Tetralogia di Fallot regolare, irregolare…
Gaetana Ferraro, Gabriella Agnoletti Città della salute e della Scienza, OIRM
TORINO • III riunione GUCH 12.9.13
Cuore normale Fallot
• 6% delle c.c. • 1/3 anomalie cromosomiche • Deviazione anteriore-dx del setto conale =>DIV alto da malallineamento e stenosi
polmonare (infundibulare e valvolare- spettro)
Embriologia
• Anomalia conotruncale
• Ipotesi embriologiche:
o deviazione del setto conale
o ipoplasia infundibulare
• DIV alto, non restrittivo, perimembranoso associato a stenosi polmonare
• Uguaglianza di pressioni Ao-VS-VD.
• Shunt bidirezionale con cianosi +/-importante.
• Tendenza a progressione dell’ostruzione
Trattamento
• Anastomosi di Blalock in toracotomia laterale
• Trattamento definitivo: chiusura del DIV mediante patch; allargamento dell’infundibolo polmonare, con eventuale annuloplastica polmonare tramite patch. Si effettua in CEC
• Chiusura DIV + ricostruzione dell’albero polmonare senza condotto, con patch di allargamento
Trattamento
• Chisura DIV + inserzione di condotto ( valvolato o no) tra il VD e il tronco polmonare
Trattamento
Fallot Risultati a distanza :
• Albero polmonare completo: buona prognosi • Se condotto protesico, possibile degenerazione
(stenosi o insufficienza). Talora necessaria ri-valvolazione chirurgica o percutanea
• Forme complesse: possibile comparsa di complicanze (disfunzione biventricolare,aritmie, insufficienza aortica…)
• Se DIV aperto: cianosi cronica +/-
Spettro: Fallot regolare e irregolare
CA, Fallot con rami ipoplasici
• Fallot-riscontro in epoca neonatale • Waterston a 1 anno (1974)
• Cateterismo a 3 aa (1977): ipertensione polmonare - controindicazione alla correzione
Fallot con rami ipoplasici
• A 5 aa (1982) endocardite • A 18 aa TIA (1991) • A 19 aa (1992) cateterismo a PV: ipertensione
polmonare - controindicazione a trapianto cuore-polmoni
• ….. • A 35 aa (Torino, 2007) nuovo cateterismo: PAP
37/10/19; PV 100 mmHg; ipoplasia tronco e rami. Dilatazione AA (47 mm). IA 4+.
Fallot con rami ipoplasici- Cateterismo destro 2007
Fallot con rami ipoplasici- Cateterismo destro 2007
Fallot con rami ipoplasici- Cateterismo destro 2007
Aorta ascendente
Ventricolo destro
Fallot con rami ipoplasici
• RMN 2009
riscontro di severa dilatazione dell’aorta ascendente (71x62)
APT 16, APD 4 APS 8. VCSS in SC
Fallot con rami ipoplasici, RM 2009
Fallot con rami ipoplasici, RM 2009
Tronco polmonare
Aorta ascendente
Fallot con rami ipoplasici, RM 2009
Fallot con rami ipoplasici
• Cateterismo dx 2011 (pre-intervento AA) PV 139/1/19 mmHg APD 51/8/22 e APS 57/5/20 mmHg
Fallot con rami ipoplasici
• Ecocardiogramma 2011 (pre-intervento AA)
Vd dilatato, ipertrofico, cinesi conservata, via efflusso diminutiva con ostruzione infundibulare, tronco polmonare diminutivo;
Vsin moderatamente dilatato, ipertrofico, EF 55%; Aorta a cavalere su ampio DIV, shunt bidirezionale, Iao moderata, severa dilatazione dell’ Ao ascendente
Fallot con rami ipoplasici
• Il 13/4/11 (38 aa) Bentall (Sorin 27), chiusura Waterston e shunt centrale 10 mm
• Postoperatorio: paralisi corda vocale dx, parestesie braccio dx
Fallot con rami ipoplasici prima visita c/o H Regina Margherita
04/2013
• Insegnante • Benessere • Esami ematochimici: RBC 6 ml, Hb 17.9, MCV
91, Plt 158, creatinina 1.49, uricemia 10.7, bilirubinemia 3.
• Sat O2 95% • Holter: BESV, coppie. • Terapia: Coumadin, Atenololo, Zyloric, Ferrograd
Clinica
• Bell’uomo • Kg 74, cm 188 • Sat 89% • Soffio sistolico rude • FC 60 bpm • compenso
ECG
ECO 4 camere
ECO insufficienza mitrale
ECO shunt sin>dx prevalente
ECO Arco
ECG
Fallot con rami ipoplasici
• Dicembre 2012: epistassi e anemizzazione (Hb 7 g….). Dopo trasfusione Hb 17 g
• Agosto 2013 cardiopalmo e riscontro di flutter 2:1 e CVE.
ECG FLA 2:1
Fallot con rami ipoplasici
Ricovero c/o Cardiologia II
CVE 100 J: ripristino di RS …..
… pausa di ca 8 sec post CVE
Fallot con rami ipoplasici • Durante il ricovero non più pause, pz asintomatico
• Reinserito in terapia beta-bloccante dopo 72 h in washout farmacologico e non più pause/bradiaritmie
• Consulenza aritmologica: non indicazioni ad ablazione (primo episodio)
• Dimesso asintomatico
• Prenotati Ecg sec Holter, RM
• Visite F.U c/o Regina Margherita
Futuro
• Correggibilita’ ???? • Problemi della cianosi cronica ???? • Ablazione vs terapia medica ???