Cap13 - Doctor33 · Ipoplasia polmonare ... rami destro e sinistro si formano durante le successive settimane ... Le arterie e le vene polmonari possono essere osser-

VALUTAZIONE ECOGRAFICA DEL TORACE FETALEJuriy W. Wladimiroff, MD, PhD, FRCOG, Titia E. Cohen-Overbeek, MD, e Jacqueline A.M. Laudy, MD, PhD

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Polmone fetaleNormale sviluppo del polmoneIpoplasia polmonareMalformazione adenomatoide cistica congenitaSequestro broncopolmonareOstruzione congenita delle vie aeree superiori (atresia laringea)

Altre anomalie polmonariDiaframma fetale

Sviluppo normaleErnia diaframmatica congenitaIdrotorace congenito

Questo capitolo tratta lo sviluppo normale e anormale degli organi intratoracici fetali, con particolare attenzione a pol-

moni e diaframma. Qualsiasi anomalia intratoracica può avere conseguenze non solo sulla funzione dell’organo interessato ma anche sugli apparati limitrofi, come nel caso dell’ernia diaframma-tica che determina ipoplasia polmonare. L’ecografia diagnostica e, recentemente, la risonanza magnetica (RM) ultraveloce possono svolgere un ruolo nell’identificazione della patologia intratoracica fetale. Per i casi in cui sono necessarie ulteriori indagini di imaging, tratteremo il ruolo della RM e dell’ecografia tridimensionale (3D) nella delucidazione dell’anatomia intratoracica normale e delle condizioni patologiche.

POLMONE FETALE

La diagnosi prenatale delle anomalie fetali che originano dal pol-mone dipende dall’aspetto ecografico delle lesioni intratoraciche occupanti spazio.1 Il polmone normale presenta ecogenicità mo-derata, che può variare da ipoecogena a isoecogena rispetto al fe-gato adiacente (Fig. 13-1).2 Le lesioni polmonari fetali vanno di-stinte dalle masse extrapolmonari, come l’ernia diaframmatica, in cui si osservano stomaco, intestino e fegato intratoracici. Mentre la malformazione adenoide cistica congenita (CCAM, Congenital Cystic Adenomatoid Malformation) è caratterizzata da una massa iperecogena cistica o solida, il sequestro broncopolmonare (BPS, BronchoPulmonary Sequestration) appare come una massa solida ben definita, uniformemente iperecogena, prevalentemente situa-ta nel polmone basale sinistro.3 In base al concetto secondo cui ogni unità del polmone embrionale comprende un germe bron-chiale vascolarizzato da un plesso capillare sistemico derivato dall’aorta primitiva e contenente una piccola ramificazione dell’ar-teria polmonare , Achiron et al4 hanno tentato di raggruppare le lesioni polmonari in base a: (1) presenza/assenza del polmone; (2) normalità/anormalità del polmone; (3) normalità/anormalità dell’apporto vascolare. Secondo questo sistema, le lesioni polmo-nari congenite sarebbero classificate in cinque gruppi di displasie. Una teoria sia affascinante, ma che può anche introdurre ulteriore confusione in un argomento già di per sé complesso:5 il presente capitolo segue sistemi di classificazione più convenzionali.

NORMALE SVILUPPO DEL POLMONE

Nell’essere umano, lo sviluppo del polmone è suddiviso in cinque stadi: embrionale, pseudoghiandolare, canalicolare, sacculare e alveolare (Fig. 13-2). La transizione tra i vari stadi avviene in modo graduale e vi è una significativa sovrapposizione tra uno stadio e il successivo e anche tra aree diverse all’interno del pol-mone e tra varie età gestazionali e diversi individui.6

Durante lo stadio embrionale, il polmone origina come un diverticolo dall’estremo caudale del solco laringotracheale dell’in-testino anteriore alla fine della 4a settimana. Nelle settimane successive, tale diverticolo cresce gradualmente in senso cauda-le per formare la trachea primitiva: l’estremità del diverticolo si divide in due sacchi, le gemme polmonari, ed entro la fine della 6a settimana, tutti i segmenti broncopolmonari si sono formati. Durante lo stadio pseudoghiandolare, si formano le vie aeree di conduzione mediante una ramificazione dicotomica ripetuta che porta alla formazione di un albero costituito da tubuli ristretti, spessi, rivestiti di epitelio; entro la 16a settimana di gestazione, l’albero tracheobronchiale si è formato. Durante lo stadio cana-licolare (16-28 settimane), si forma e viene vascolarizzata la struttura di base della porzione del polmone deputata agli scam-bi gassosi. All’inizio dello stadio sacculare (28-36 settimane) le vie aeree terminano in voluminose strutture cilindriche dalla parete liscia e sono suddivise da rilievi denominate creste; tali creste protrudono poi in sacculi e il risultato finale è il rapido aumento degli scambi gassosi nel polmone e il rapido assottiglia-mento dell’interstizio. Lo stadio alveolare (36 settimane-termine) è caratterizzato dall’ulteriore assottigliamento della barriera san-gue-gas, dall’aumento della produzione di surfattante e dalla progressiva ramificazione delle vie respiratorie.

La crescita e lo sviluppo prenatale dei vasi sanguigni polmo-nari sono strettamente legati a quelli dell’albero bronchiale. I sesti archi bronchiali compaiono alla 5a settimana circa e si svi-luppano nel tronco arterioso polmonare principale, mentre i rami destro e sinistro si formano durante le successive settimane del periodo pseudoghiandolare. Entro la 7a settimana di gesta-zione, l’aspetto dei vasi che collegano il cuore e i polmoni è quello dell’adulto. Le normali connessioni del flusso sanguigno

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494 VALUTAZIONE ECOGRAFICA DEL TORACE FETALE

sce fino a un terzo del volume del liquido amniotico. I movimen-ti respiratori fetali possono essere registrati mediante ecografia a partire dalla 10a settimana di gestazione circa; tali movimenti producono significative modificazioni della pressione intratora-cica, che possono influenzare lo sviluppo polmonare.11

IPOPLASIA POLMONARE

L’ipoplasia polmonare è definita come lo sviluppo incompleto o deficitario del polmone che porta a riduzione complessiva delle dimensioni polmonari per diminuzione del numero o delle dimen-sioni degli acini.12 Poiché l’incidenza dell’ipoplasia polmonare è di 1,1 su 1000 nati vivi e il tasso di mortalità è superiore al 50%, l’ipoplasia polmonare fetale rappresenta una delle principali sfide diagnostiche.13 Essa è osservata in oltre il 10% delle autopsie ne-onatali e si verifica in associazione ad altre malformazioni, più comunemente ernia diaframmatica congenita, displasie scheletri-che gravi e anomalie renali gravi.12,14 La precoce valutazione dell’adeguatezza dei volumi polmonari fetali si basava sull’aspetto soggettivo del torace osseo, sulle misurazioni della circonferenza toracica fetale (Tab. 13-1) e sul rapporto tra circonferenza toracica e circonferenza addominale (Fig. 13-5).15,16 Ovviamente, tali mi-surazioni erano solo valutazioni indirette del volume polmonare fetale. Le reali dimensioni polmonari fetali sono state inizialmente stimate mediante ecografia bidimensionale (2D): le misurazioni comprendevano l’area polmonare, la circonferenza polmonare e il rapporto lunghezza/diametro del polmone.17-21 La lunghezza del polmone veniva stabilita in un piano che passa attraverso l’asse lungo del torace dall’estremità superiore dello sterno fino a livello del diaframma o della superficie inferiore del cuore16 o dall’apice alla base del polmone.19 Altri hanno studiato il rapporto tra area polmonare e circonferenza cranica ( LHR , Lung to Head circumfe-rence Ratio),22 lunghezza polmonare e circonferenza toracica23 e lunghezza polmonare moltiplicata per l’ampiezza e circonferenza cranica,24 in particolare nei casi di ernia diaframmatica congenita (Fig. 13-6). Dai dati finora disponibili, sembra che nessuno di tali parametri biometrici sia sufficientemente affidabile per predire con certezza l’ipoplasia polmonare. L’introduzione dell’ecografia 3D consentirebbe la valutazione e la correzione delle irregolarità superficiali.25 L’approccio ecografico 3D più convenzionale consi-ste nello scorrimento attraverso un piano multiplanare mentre si

arterioso e venoso cardiaco e polmonare sono illustrate nella Figura 13-3. Le arterie e le vene polmonari possono essere osser-vate mediante il color-Doppler (Fig. 13-4).

Il circuito vascolare polmonare in utero è un sistema ad alta resistenza, alta pressione e basso flusso.7 Nel feto, il normale scambio gassoso è di origine placentare e il flusso sanguigno polmonare è basso, sufficiente a soddisfare i fabbisogni nutrizio-nali per la crescita del polmone e alcune funzioni metaboliche.8 Nell’uomo, durante la vita fetale la gittata cardiaca totale che giunge ai polmoni aumenta dal 13% della 20a settimana al 25% della 30a, per rimanere poi costante durante il resto della gravi-danza.9 Ciò implica che il flusso sanguigno polmonare aumenti e le resistenze vascolari polmonari diminuiscano con l’avanzare della gravidanza.

Lo sviluppo del polmone fetale comporta la combinazione di due processi: la crescita del polmone e la maturazione polmona-re, che sono correlate ma sembrano controllate da meccanismi differenti. Per la crescita del polmone è necessaria una normale quantità di liquido amniotico.10 Il liquido intrapolmonare fetale si forma per trasporto attivo attraverso l’epitelio polmonare nel lume tracheobronchiale, dove stabilisce una pressione positiva all’interno del polmone in via di sviluppo. Il volume liquido polmonare e la pressione intratracheale sono mantenuti entro valori molto precisi dalla laringe la quale, attraverso meccanismi sconosciuti, regola l’efflusso di volume liquido polmonare dalla trachea allo spazio amniotico.10 Il liquido polmonare contribui-

Figura 13-1. Piano di scansione ecografica coronale lievemente angolato in un feto verso la fine del 2° trimestre di gravidanza che mostra polmoni (Lu, Lung) normali lievemente più ecogeni rispetto al fegato (Li, Liver). Su un lato si osserva il diaframma muscolare ipoecogeno (frecce).

AlveolareSacculare

CanalicolarePseudoghiandolare

Embrionale

0 10 20 30 40Settimane di gestazione

25 50 75 100Gestazione percentuale

Figura 13-2. A. I cinque stadi del normale sviluppo polmonare fetale. (Da Pringle KC: Human fetal lung development and related animal models. Clin Obstet Gynecol 3:502, 1986.) Segue

A

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495VALUTAZIONE ECOGRAFICA DEL TORACE FETALE

Cellule del tessuto connettivo

Capillari

Tessutoconnettivo

Epiteliocuboidale

1. Periodo pseudoghiandolare (5-17 settimane)

Fibradi elastina

3. Periodo sacculare terminale (24 settimane-termine)

Celluladel muscolo liscio Capillare

Fibroblasti

Epitelio squamoso

4. Periodo alveolare (nascita-8 anni)

2. Periodo canalicolare (16-25 settimane)

C

CB

B

C

A

AB

D D

D

D

D

B

B

D

AB

CC

C C

BC

C

B

A

C

C

STADI DELLO SVILUPPO POLMONARE

A. Bronchiolo terminaleB. Bronchiolo respiratorioC. Sacco terminaleD. Alveoli

Figura 13-2 continua. B. Sezioni istologiche che illustrano gli stadi progressivi dello sviluppo polmonare. 1. Periodo pseudoghiandolare (circa 8 settimane). 2. Periodo cana-licolare tardivo (circa 24 settimane). 3. Periodo sacculare terminale iniziale (circa 26 settimane). 4. Neonato. Periodo alveolare iniziale. Si noti che la membrana alveolocapil-lare è sottile e che alcuni capillari hanno iniziato a protrudere negli alveoli primordiali. (Da Moore KL, Persaud TVN, Shiota K [eds]: Color Atlas of Clinical Embryology, 2a ed. Philadelphia, WB Saunders Company, 2000.) Segue

B

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Bronco

Alveoliprimordiali

1

Cartilagineprimordiale

Bronco

Bronchiolorespiratorio

Gemmabronchiale

Ceppobronchiale

Bronchiolorespiratorio

Epiteliocuboidale

Dottoalveolare

Capillare

Epitelioalveolarepiatto

2

3 4Figura 13-2 continua. C. Microfotografie di sezioni di polmoni umani in via di sviluppo. 1. Periodo pseudoghiandolare, 8 settimane: si noti l’aspetto ghiandolare del polmone in questo stadio. 2. Periodo canalicolare, 16 settimane: i lumi dei bronchi e dei bronchioli terminali si ingrandiscono. 3. Periodo canalicolare, 18 settimane: si noti lo sviluppo di molti vasi sanguigni nel mesenchima attorno alle sezioni dei bronchi e dei bronchioli terminali. 4. Periodo sacculare terminale, 24 settimane: si osservino i sacculi terminali (alveoli primitivi) che si sono sviluppati alle estremità dei bronchioli respiratori; si osservi anche che il numero di vasi sanguigni è aumentato e che alcuni di essi sono stretta-mente associati ai sacculi terminali o agli alveoli primordiali. (Da Moore KL, Persaud TVN, Shiota K [eds]: Color Atlas of Clinical Embryology, 2nd ed. Philadelphia, WB Saunders Company, 2000.)

C

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delineano i polmoni in un piano differente. In alternativa, la tec-nica VOCAL (Virtual Organ Computer-Aided Analysis, General Electric medical systems) consente i calcoli di volume attorno a un asse fisso attraverso numerose fasi sequenziali.26 Sebbene la misu-razione rotazionale in vitro del volume si sia dimostrata superiore alla tecnica convenzionale,25 lo studio in vivo del volume polmo-nare fetale ha evidenziato che il metodo rotazionale con la tecnica VOCAL era meno riproducibile rispetto alla tecnica multiplanare convenzionale.26 Moeglin et al27 non hanno trovato alcuna diffe-renza statisticamente significativa tra i valori del volume polmo-nare ottenuti utilizzando le modalità ecografiche 3D . Sono stati riportati non solo differenti tecniche di ecografia 3D, ma anche diversi metodi per misurare il volume polmonare fetale. Soprat-tutto nei primi lavori, il volume polmonare fetale veniva ottenuto sottraendo il volume cardiaco fetale dal volume toracico:28 lo svantaggio di tale approccio è l’inclusione delle strutture mediasti-niche (timo, trachea, esofago e grossi vasi) nella misurazione del volume polmonare. L’accuratezza potrebbe migliorare mediante la determinazione diretta del volume polmonare fetale, includendo la misurazione separata dei polmoni destro e sinistro.29,30

La maggior parte dei report sulla misurazione diretta del volu-me polmonare mediante ecografia 3D definisce i limiti superiore e inferiore, individuandoli a livello della clavicola e della cupola diaframmatica; tale indicazione era presente nello studio di Ge-

Polmone destro Polmone sinistroVentricolo destro

Arteriepolmonari

Rami lobarial polmone sinistro

Rami lobarial polmone destro

Letti capillari Letti capillari

Vena cavasuperiore

Venepolmonari

Vena cava inferioreAtrio sinistroAtrio destro

Ventricolo sinistro

Arco aortico

Figura 13-3. Circolazione polmonare : sono illustrate le vene e le arterie polmonari destre e sinistre assieme alle ramificazioni capillari. (Da Brashers VL: Structure and function of the pulmonary system. In McCance KL, Huether SE [eds]: Pathophysiology: The Biologic Basis for Disease in Adults e Children. St. Louis, Elsevier, Mosby, 2006.)

Figura 13-4. Immagine color-Doppler di una sezione trasversa dei polmoni fetali normali a 27 settimane di gestazione che mostra l’arteria polmonare (in rosso) e la vena polmonare (in blu).

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rards29 ed era ulteriormente evidenziata da Peralta et al,31 i quali sottoli-neano anche l’importanza di definire il limite mediale dei polmoni e la distinzione dal cuore e dagli organi mediastinici così come il limite laterale dei polmoni e la distinzione dalla gabbia toracica.

Negli ultimi 6-7 anni, si sono registrate numerose segnalazioni interessanti sull’utilizzo della RM per la visualizzazione dei polmo-ni.32-34 Lo sviluppo della RM single-shot RARE (Rapid Acquisition Relaxation Enhancement sequence), una sequenza rapida spin-echo-based T2-pesata, è stato uno dei principali progressi della RM fetale.32 Alla RM, i polmoni sono ben evidenziati alle immagi-ni T2-pesate (Fig. 13-7).33,34 Le immagini RM fast-spin echo T2-pesate del torace fetale forniscono un netto contrasto tra il paren-chima fetale e le strutture circostanti, che comprendono la trachea, l’esofago, il diaframma e le strutture della parete toracica.35 Inoltre, l’intensità del segnale RM del polmone fetale è un buon indicatore della maturazione polmonare fetale.36 La RM si è dimostrata utile nella determinazione del volume polmonare omolaterale nei casi di ernia diaframmatica congenita (Fig. 13-8).36

Il quesito che sorge per la determinazione dello sviluppo del volume polmonare fetale è se preferire l’ecografia 3D o la RM. I vantaggi della prima sono il rapporto costi/benefici, la facilità e rapidità d’uso e l’accettabilità da parte del paziente;30 d’altra parte, la risoluzione dell’ecografia 3D può non risultare sempre ottimale a causa di fattori come posizione fetale, oligoidramnios, obesità materna, attività cardiaca fetale e movimenti fetali (respirazione). L’accurata delineazione del profilo del polmone può essere ostaco-lata dalla ridotta differenziazione tra polmone e fegato fetali.

Tabella 13-1 Misurazioni della circonferenza toracica fetale*

Percentili predittivi

Età gestazionale (sett) N. 2,5 5 10 25 50 75 90 95 97,5

16171819202122232425262728293031323334353637383940

622312120301821272025242424272428272520232221

76

5,96,87,78,69,5

10,411,312,213,214,115,015,916,817,718,619,520,421,322,223,124,024,925,926,827,7

6,47,38,29,1

10,011,011,912,813,714,615,516,417,318,219,120,020,921,822,823,724,625,526,427,328,2

7,07,98,89,7

10,611,612,513,414,315,216,117,017,918,819,720,621,522,523,424,325,226,127,027,928,8

8,08,99,8

10,711,712,613,514,415,316,217,118,018,919,820,721,622,623,524,425,326,227,128,028,929,8

9,110,011,011,912,813,714,615,516,417,318,219,120,021,021,922,823,724,625,526,427,328,229,130,030,9

10,311,212,113,013,914,815,716,617,518,419,320,221,222,123,023,924,825,726,627,528,429,330,231,132,1

11,312,213,114,015,015,816,717,618,519,420,321,322,223,124,024,925,826,727,628,529,430,331,232,233,1

11,912,813,714,615,516,417,318,219,120,021,021,922,823,724,625,526,427,328,229,130,030,931,932,833,7

12,413,314,215,116,016,917,818,819,720,621,522,423,324,225,126,026,927,828,729,630,631,532,433,334,2

*Misurazioni in centimetri.Da Chitkara U, Rosenberg J, Chervenak FA, et al: Prenatal sonographic assessment of the fetal thorax: Normal values. Am J Obstet Gynecol 156:1069, 1987.

Figura 13-5 . Piano di scansione coronale in un feto con grave displasia scheletrica. A causa del marcato accorciamento delle coste e del torace osseo, i polmoni sono marcatamente ipoplasici. Il cuore occupa gran parte del torace (diaframma, frecce).

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LHR = A x B (mm)HC (mm)

Circonferenza cranicaA B

Figura 13-6. A. Illustrazione schematica del metodo di misurazione del rapporto polmoni/cranio ( LHR , Lung to Head Ratio) in un feto con ernia diaframmatica congenita. Per la misurazione del polmone destro (nell’ernia diaframmatica congenita sinistra tipica) si utilizza un piano di scansione assiale trasverso del torace fetale a livello della proie-zione a quattro camere del cuore fetale. Il piano di scansione dovrebbe essere simmetrico in modo da visualizzare una singola costa su ciascun lato. Si effettua una misurazio-ne in millimetri (mm) dall’aorta toracica alla parete toracica laterale interna (A). Un’altra misurazione, sempre in mm, viene realizzata in un piano perpendicolare alla prima misurazione dalla parete esterna dell’atrio alla parete toracica posteriore (B). I due valori ottenuti vengono moltiplicati tra loro e il prodotto viene diviso per il valore della cir-conferenza cranica, anche questa in mm. (Da Roy A. Filly, MD, San Francisco, CA. Illustrazione di James A. Cooper, MD, San Diego, CA.) B. Immagine ecografica assiale tra-sversa di un feto con un’ernia diaframmatica congenita sinistra. Sono indicati i due diametri (frecce) utilizzati nella misurazione della rimanente area del polmone destro. Liver, fegato; Atria, atrio; Bowel, intestino; Stomach, stomaco; Lung, polmone; Rib, costa.

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Il quesito successivo è se queste tecniche siano sufficienti a identificare l’ipoplasia polmonare letale. È noto che l’oligoidram-nios prolungato e grave, in particolare durante la fase canalicolare dello sviluppo polmonare, può causare un ritardo o anche un arresto dello sviluppo vascolare polmonare, con conseguente ri-

duzione del volume polmonare e aumento della resistenza vasco-lare polmonare.37 La velocimetria Doppler della circolazione ar-teriosa polmonare fetale ha dimostrato che la velocità sistolica di picco (PSV, Peak Systolic Velocity) nella forma d’onda della velo-cità di flusso dell’arteria polmonare prossimale è ridotta nell’ipo-plasia polmonare letale (Fig. 13-9).38 Ciononostante, come test singolo essa non si è rivelata sufficientemente affidabile per l’uso clinico. La combinazione tra parametri clinici (esordio, durata, grado dell’oligoidramnios), biometrici (rapporto toracico/addo-minale) e Doppler (PSV nell’arteria polmonare prossimale) ha

Figura 13-7. RM ottenuta in una donna gravida di 29 anni alla 30a settimana di gestazione, in cui un’ecografia prenatale dettagliata aveva descritto un torace e un addome fetali normali; la RM fu effettuata per un sospetto relativo alla placenta. La RM coronale single-shot RARE (Rapid Acquisition with Relaxation Enhancement, immagine RM T2-pesata 8/90, sezione di 4-mm) del torace e dell’addome del feto mostra i polmoni (frecce) iperintensi. L’uso di tale sequenza facilitò l’identificazione dei polmoni e la planimetria. (Da Williams G, Coakley FV, Qayyum A, et al: Fetal re-lative lung volume: Quantification by using prenatal MR imaging lung volumetry. Radiology 233:457, 2004.)

Figura 13-8. Donna di 26 anni alla 24a settimana di gestazione. L'ecografia prenata-le dettagliata dimostrò un'ernia diaframmatica congenita a sinistra. Una sezione co-ronale single-shot RARE T2-pesata (TR/TE = ¥/90 ms) di 4 mm del torace fetale illustra la tecnica della planimetria polmonare. Il bordo del polmone è stato contornato per calcolare il volume polmonare per la sezione. Viene misurata l’area trasversa del polmone destro. Il polmone sinistro non è visibile e l’emitorace sinistro contiene inte-stino e stomaco erniati (asterisco). (Da Coakley FV, Lopoo JB, Lu Y, et al: Normal and hypoplastic fetal lungs: Volumetric assessment with prenatal single-shot rapid acqui-sition with relaxation enhancement MR imaging. Radiology 216:107, 2000.)

NormaleIpoplasia polmonare

0,5 s

80

60

40

20

0

–20

cm/scm/s

0,5 s

40

20

0

–10

Figura 13-9 . Forma d’onda della velocità di flusso dell’arteria polmonare prossimale fetale durante il normale sviluppo del polmone (sinistra) e in caso di ipoplasia polmona-re (destra) alla 34a settimana di gestazione. Si notino la velocità ridotta e la natura a due rami della componente sistolica della seconda forma d’onda. (Da Laudy JA, Gaillard JLJ, van der Anker JN, et al: Doppler ultrasound imaging: A new technique to detect lung hypoplasia before birth? A case report. Ultrasound Obstet Gynecol 7:189, 1996.)

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dimostrato un valore predittivo positivo (VPP) del 100%, un’ac-curatezza globale del 93% e una sensibilità del 71%.39 Anche in questo caso, l’utilità clinica di tale test combinato è limitata dalla difficoltà di ottenere le sue componenti necessarie e dalla bassa sensibilità della combinazione. In un altro studio, si osservò un aumento dell’indice di pulsatilità nella circolazione arteriosa pol-monare in un significativo numero di feti che avevano sviluppato ipoplasia polmonare.40 È interessante notare la non reattività dell’aspetto del flusso nell’arteria polmonare prossimale durante l’esposizione della madre ad aria ossigenata al 60%, mediante maschera.41 Tale test, con un VPP del 79%, una sensibilità del 92% e una specificità dell’82%, appare abbastanza promettente. Un approccio differente è stato adottato da Fuke et al,42 i quali osser-varono che il rapporto tempo di accelerazione/tempo di eiezione nella forma d’onda a bassa velocità dell’arteria polmonare fetale era ridotto in presenza di ipoplasia polmonare. Non è ancora chiaro se l’ecografia 3D, la RM e l’ecografia Doppler produrranno in definitiva un test che sia clinicamente applicabile e affidabile.

MALFORMAZIONE ADENOMATOIDE CISTICA CONGENITA

La CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation) del polmone è un tumore amartomatoso benigno o displastico carat-terizzato da iperproliferazione dei bronchioli terminali con ridu-zione del numero di alveoli.43 Queste malformazioni sono rare, con un’incidenza di 1 su 5000 nati vivi.44 La CCAM si sviluppa durante il periodo pseudoghiandolare (7-16 settimane), caratte-rizzato dall’espansione delle vie aeree di conduzione e dalla ra-mificazione dei tubuli polmonari periferici con formazione di gemme che portano alla comparsa dei tubuli acinari. Si verifica-no anche la vascolarizzazione del mesenchima polmonare peri-ferico e la chiusura della cavità pleurica e peritoneale.45 Le com-ponenti cistiche della CCAM sono rivestite di epitelio respirato-rio. Di solito, vi è comunicazione con l’albero tracheobronchiale normale e si osserva vascolarizzazione dall’arteria polmonare.46 È stata ipotizzata una possibile interazione genica (HOX B-5; FGF-7; PDGFB) nella CCAM,47-49 la quale, di solito, è unilatera-le e lobare. Alla fine degli anni ’70, Stocker et al12 classificarono i tipi più comuni di CCAM in tre categorie: tipo 1, in cui è pre-sente una cisti voluminosa o predominante (3-10 cm di diametro) che comprime il parenchima normale; tipo 2, composta da cisti multiple (0,5-2,0 cm di diametro) distribuite in modo omogeneo e fuse con il parenchima adiacente normale; tipo 3, il tipo cistico o solido piccolo. Più recentemente, sono stati aggiunti due ulte-riori sottotipi di CCAM: il tipo 0, noto anche come displasia acinare, o agenesia con tessuto costituito da strutture simil-bron-chiali, e tipo 4, costituito da un’ampia cisti periferica dell’acino distale rivestita prevalentemente da cellule di tipo alveolare. Con tale classificazione, Stocker12 propose di sostituire la designazio-ne di CCAM con quella di malformazione congenita delle vie aeree polmonari (CPAM, Congenital Pulmonary Airway Malfor-mation), a causa del fatto che solo tre dei cinque tipi erano cisti-ci e solo un tipo (il tipo 3) era adenomatoide. Adzick50 propose una classificazione prenatale della CCAM, basata sull’ecografia: in tale classificazione, la CCAM è suddivisa in macrocistica e microcistica; le lesioni macrocistiche contengono cisti singole o multiple di 5 mm o più di diametro e, pertanto, sono evidenzia-bili all’ecografia; la prognosi è spesso più favorevole (Fig. 13-10); le lesioni microcistiche appaiono come masse iperecogene per la presenza di numerose interfacce acustiche (Fig. 13-11). A secon-da delle dimensioni di queste lesioni, si può verificare compres-

sione esofagea con conseguente riduzione della deglutizione fe-tale e quindi polidramnios. Alla RM prenatale, le lesioni micro-cistiche si presentano come immagini T2-pesate iperintense e omogenee rispetto ai polmoni normali.51 Le macrocisti possono essere visualizzate alla RM.52 Devono essere identificate le altera-zioni della posizione toracica degli altri lobi polmonari, del me-diastino e delle strutture cardiache.53 L’ecografia power-Doppler consente di valutare la vascolarizzazione di tali lesioni.46 La storia naturale della CCAM è imprevedibile, in quanto questa malfor-

Figura 13-10. CCAM macrocistica. A. CCAM macrocistica con cisti di dimensioni da piccole a moderate. Si osserva anche il caratteristico tessuto iperecogeno della CCAM microcistica. B. CCAM macrocistica con tre voluminose cisti adiacenti al cuore (H, Heart).

A

B

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mazione può crescere o regredire: la regressione si verifica in circa il 15% dei casi e può essere dovuta a decompressione nell’al-bero tracheobronchiale, eccessiva crescita dell’apporto ematico o torsione attorno al peduncolo vascolare con infarto;54,55 d’altra parte, lo sviluppo di idrope fetale deve essere considerato un segno di morte fetale imminente (Fig. 13-12).

La quantificazione della CCAM può essere ottenuta misuran-do il volume del tumore e dividendolo per la circonferenza cra-nica da standardizzare per l’età gestazionale.56 La maggior parte dei casi di CCAM diagnosticata prima della nascita ha una buona prognosi.57,58 Nei casi di CCAM macrocistica ampia che provoca spostamento degli organi toracici circostanti, può essere preso in considerazione il trattamento prenatale mediante aspirazione della cisti o deviazione toracoamniotica43,59 (quest’ultima sarà più efficace e previene l’accumulo di liquido). Tali procedure dovreb-bero essere prese in considerazione alla 32a-33a settimana di

gestazione e il parto andrebbe programmato oltre tale età gesta-zionale. La CCAM microcistica non può essere sottoposta a de-viazione, ma in presenza di idrope fetale essa è stata trattata mediante chirurgia fetale a cielo aperto, posto che non fossero presenti altre anomalie o un cariotipo anormale.50 Recentemente, si è notato che gli steroidi prenatali possono essere utili nella ri-soluzione dell’idrope fetale in feti con CCAM. La prognosi delle varie forme di CCAM è spesso determinata più dall’effetto massa sulle strutture adiacenti (cuore, grossi vasi) che dal tipo specifico. Si dovrebbe tenere in considerazione che le alterazioni istologiche della CCAM e del sequestro broncopolmonare (vedi oltre) pos-sono comparire all’interno della stessa lesione (si parla talvolta di lesione ibrida). Quando la CCAM è riscontrata all’interno di un BPS, più spesso si tratta del tipo 2 istologico.60

La CCAM dovrebbe essere differenziata da altre lesioni pol-monari come (1) l’enfisema lobare congenito caratterizzato da iperinflazione lobare senza distruzione dei setti alveolari61 e (2) il sequestro broncopolmonare.

SEQUESTRO BRONCOPOLMONARE

Il BPS è costituito da masse di tessuto polmonare non funzionan-te che non hanno connessioni con l’albero tracheobronchiale normale e sono rifornite da un’arteria sistemica anomala, solita-mente situate nei lobi inferiori.50 I sequestri broncopolmonari sono rari e vengono riscontrati in circa l’1,1-1,8% di tutte le re-sezioni polmonari.62 Essi sono classificati in intralobari ed extra-lobari; in entrambi i casi, l’apporto ematico arterioso proviene dalla circolazione sistemica (ramo aortico) e il drenaggio venoso avviene attraverso le vene polmonari (intralobare) o le vene si-stemiche (extralobare).46 Il BPS intralobare rappresenta il 75% di tutti i sequestri polmonari.63 La variante intralobare è costitui-ta da un segmento anomalo di tessuto polmonare che condivide il rivestimento pleurico viscerale del polmone normale. Il BPS intralobare è stato riportato solo raramente in epoca prenatale; quello extralobare è costituito da un lobo polmonare accessorio ben definito dotato del suo rivestimento pleurico.63

I BPS sono tipicamente riscontrati nel torace e sul lato sinistro (65-90% dei casi).62,64-66 Il BPS extralobare può anche essere os-servato nel mediastino o nel pericardio.62 Circa il 10-15% dei se-questri extralobari è situato entro o sopra il diaframma.64,67 L’ap-

Figura 13-11. Malformazione adenomatoide cistica dei polmoni fetali alla 30a settimana di gestazione su una sezione trasversa (sinistra) e longitudinale (destra).

Figura 13-12. Malformazione adenomatoide microcistica del polmone con idrope fetale ( ascite, frecce).

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porto arterioso è sistemico da un’arteria anomala che origina dall’aorta toracica o addominale.63 Il drenaggio venoso è solitamen-te sistemico attraverso le vene azygos ed emiazygos oppure attra-verso la vena cava superiore.62,63 Il sequestro extralobare si verifica più frequentemente nei maschi che nelle femmine, con un rappor-to di 4:1. Il BPS extralobare è associato ad altre anomalie fetali in circa i due terzi dei casi, in particolare ernia diaframmatica conge-nita e anomalie dell’intestino anteriore.64,68 La prognosi del BPS è in genere buona; in una piccola percentuale di feti affetti possono comparire versamenti pleurici e conseguente idrope fetale.

All’esame ecografico, il BPS appare come una massa ben de-finita, solida e triangolare,53 sebbene si possano osservare aree cistiche. Pertanto, non sorprende che il BPS possa simulare la CCAM e viceversa. Una diagnosi di BPS diventa più probabile in presenza di un apporto vascolare sistemico come stabilito dal color- o dal power-Doppler 2D e/o dalla presenza di versamento pleurico unilaterale (Fig. 13-13). Come nella CCAM, la RM si è dimostrata utile nella diagnosi di BPS. Alle immagini T2-pesate, si osserva un’area cuneiforme con intensità di segnale molto alta e omogenea (Fig. 13-14).69 A differenza della CCAM, un signifi-cativo numero di lesioni da BPS (circa il 68%) regredisce note-volmente prima della nascita.50 Nella maggior parte dei casi, la gestione ostetrica consiste nell’attento monitoraggio. Il parto precoce può essere contemplato dopo 32-33 settimane di gesta-zione. Negli stadi iniziali, l’intervento con toracocentesi o devia-zione toracoamniotica può essere preso in considerazione in presenza di versamenti pleurici e idrope fetale associati. Il BPS extralobare sottodiaframmatico può simulare masse renali o surrenali, dalle quali deve essere distinto (Fig. 13-15).

OSTRUZIONE CONGENITA DELLE VIE AEREE SUPERIORI ( ATRESIA LARINGEA)

La sindrome dell’ostruzione congenita delle vie aeree superiori (CHAOS, Congenital High Airway Obstruction Syndrome) fu definita da Hedrick et al70 nel 1994 come un’ostruzione delle vie aeree superiori diagnosticata ecograficamente in utero, associata al concomitante riscontro di polmoni iperecogeni ampi, diafram-

ma appiattito o invertito, dilatazione delle vie aeree distali all’ostruzione e ascite o idrope fetale (Fig. 13-16).70,71

L’ostruzione completa o quasi completa delle vie aeree supe-riori in utero determina ostruzione del flusso del liquido polmo-nare fetale e aumento della pressione intratracheale, distensione dell’albero tracheobronchiale ed espansione polmonare che por-ta a tracheobroncomalacia, sindrome da distress respiratorio e leakage capillare con meccanismo sconosciuto.72 Il marcato in-grandimento dei polmoni determina compressione cardiaca e cavale e l’insufficienza cardiaca in utero si manifesta con ascite, idrope e placentomegalia. La causa della CHAOS è variabile e più comunemente è rappresentata da atresia laringea, stenosi sub-glottica o membrana laringea.72

Dal 1989, quando fu pubblicata la prima diagnosi prenatale, l’ostruzione delle vie aeree superiori è stata riportata con sempre maggiore frequenza.73,74 Essa può essere un reperto isolato op-pure rientrare nel quadro della sindrome di Fraser, che compren-de atresia tracheale o laringea, agenesia renale, microftalmia, criptoftalmo e polidattilia o sindattilia. L’identificazione di tale sindrome è importante poiché essa è a ereditarietà autosomica recessiva.66,74,75

I reperti ecografici comprendono iperecogenicità bilaterale e uniforme dei polmoni fetali e ascite.74 L’iperecogenicità è causata dalla sovradistensione degli alveoli da parte del liquido polmo-nare, mentre l’ascite è conseguente alla compressione dell’atrio destro e delle vene di grosso calibro da parte dei polmoni iper-plasici. È stato ipotizzato che la sovradistensione degli spazi aerei con il liquido polmonare favorisca la proliferazione alveolare per redistribuzione delle cellule.76 Sebbene il polidramnios rappre-

Figura 13-13. Sequestro (S, Sequestration) broncopolmonare fetale con vaso tribu-tario (freccia) alla 34a settimana di gestazione. Versamento pleurico (asterisco).

*

*

Figura 13-14. Aspetto alla RM prenatale del sequestro extralobare tipico in un feto alla 22a settimana di gestazione. RM assiale T2-pesata single-shot RARE (TR/effet-tivo TE, infinito/100) del torace fetale. Il sequestro (asterisco nero) è visibile come un’ampia massa triangolare iperintensa localizzata a sinistra, relativa a polmoni normali dislocati e compressi (frecce). I polmoni e il cuore (asterisco bianco) sono dislocati a destra. (Da Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT, et al: Prenatal sonography and MR imaging of pulmonary sequestration. Am J Roentgenol 180:433, 2003.)

Cap13.indd 503Cap13.indd 503 14-09-2009 17:42:1414-09-2009 17:42:14


senti un comune reperto associato, si ritiene che esso sia un evento tardivo durante la storia naturale dell’atresia respiratoria superiore.74,77

Nella Figura 13-17 sono sintetizzati i meccanismi fisiopato-logici e i reperti ecografici della sequenza dell’atresia respiratoria superiore.74 La diagnosi differenziale comprende la CCAM bila-terale di tipo 3.

ALTRE ANOMALIE POLMONARI

Altre lesioni polmonari comprendono l’inflazione lobare conge-nita (enfisema lobare congenito), le cisti broncogene e le cisti neurenteriche. L’enfisema lobare congenito è caratterizzato da iperespansione progressiva del parenchima polmonare in un segmento o in un lobo del polmone a causa dell’ostruzione del bronco tributario.78,79 I lobi medio e superiore di destra sono quelli più comunemente interessati.80 In epoca prenatale, l’enfi-

sema lobare congenito è stato descritto come una lesione unifor-memente ecogena con effetto massa associato. Tuttavia, la dia-gnosi prenatale è rara, probabilmente a causa del fatto che all’esa-me ecografico la composizione liquida e cellulare del lobo affet-to è molto simile al polmone normale.80

Le cisti broncogene (Fig. 13-18) si sviluppano per un’anoma-la gemmazione del diverticolo ventricolare dell’intestino anterio-re che determina duplicazione cistica focale dell’albero tracheo-bronchiale.80 Esse possono presentarsi singolarmente o, meno comunemente, come lesioni multiple.81 Le dimensioni delle cisti broncogene vanno da pochi millimetri a oltre 5 cm;81 le loro pareti contengono tessuto fibroso e piccole quantità di cartilagi-ne e il contenuto può essere acquoso o viscido.

Le cisti neurenteriche sono residui enterici posteriori che derivano da incompleta separazione della notocorda dall’intesti-no anteriore nella 3a e 4a settimana di embriogenesi.82-84 La cau-sa presunta dell’incompleta separazione è una comunicazione o adesione persistente tra l’ectoderma del midollo spinale e l’en-doderma dell’intestino anteriore prima della chiusura del tubo neurale. Circa il 90% delle cisti neurenteriche compare nel me-diastino posteriore destro, superiormente alla carena e circa il 50% è associato ad anomalie vertebrali come scoliosi, emiverte-bra e vertebre a farfalla.82,84,85 Tali cisti possono essere unilocu-lari, tuttavia esse spesso presentano sepimentazione interna (Fig. 13-19). Le cisti neurenteriche mediastiniche possono dislocare e comprimere i polmoni adiacenti, le vie aeree, il cuore e i gros-si vasi, mentre quelle con lesioni intraspinali coesistenti possono presentare segni e sintomi di anomalie del sistema nervoso cen-trale (SNC). La prognosi dipende prevalentemente dall’entità della dislocazione e della compromissione funzionale degli orga-ni adiacenti e dai difetti associati del SNC. Tali cisti possono causare ipoplasia polmonare e grave distress respiratorio postna-tale che necessita di supporto ventilatorio prolungato.85,86 Le dimensioni della cisti non sembrano direttamente correlate alla prognosi. La diagnosi differenziale per una cisti ampia all’interno del torace è prevalentemente una CCAM del polmone. Altre possibilità comprendono sequestro broncopolmonare, cisti bron-

A

BFigura 13-15. Sequestro broncopolmonare extralobare sottodiaframmatico. A. Piano di scansione longitudinale in un feto con massa sottodiaframmatica (asterisco). Tale lesione è nettamente separata dal surrene (Ad, Adrenal) adiacente e dal rene (K, Kidney) e si è rivelato un sequestro broncopolmonare extralobare sottodiafram-matico. B. L’immagine color- Doppler dallo stesso paziente mostra l’apporto ematico arterioso sistemico (freccia) alla lesione dall’aorta.

Figura 13-16 . Immagine ecografica coronale in un feto con atresia laringea. Si os-servano polmoni iperecogeni bilateralmente ingranditi. Si osservano anche bronchi dilatati pieni di liquido (frecce) e ascite (asterischi). Li (Liver), fegato.

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cogena, ernia diaframmatica congenita e teratoma.87 L’associazio-ne con le anomalie vertebrali rende quasi certa la diagnosi di cisti neurenterica.

DIAFRAMMA FETALE

Sviluppo normale

Il diaframma può essere descritto come un setto muscolotendi-neo cupoliforme tra la cavità toracica e quella addominale costi-tuito da un segmento aponeurotico centrale e da una parte mu-scolare periferica. Lo sviluppo embrionale termina attorno all’8a settimana e consiste nella fusione di quattro componenti diffe-renti, ossia: ventralmente dal setto trasverso (mesoderma), che si fonde con le membrane pleuroperitoneali, con il mesentere

dell’intestino anteriore dorsale e lateralmente con le componen-ti muscolari della parete toracica. Il diaframma normale consen-te il passaggio di organi, vasi e nervi dalla cavità toracica alla cavità addominale; può essere osservato direttamente come una linea ipoecogena tra i polmoni e il fegato o la milza.

ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA

L’ernia diaframmatica congenita insorge in circa 1 su 2200 nati vivi ed è associata a un alto grado di morbilità e mortalità.88 È caratterizzata da protrusione dei visceri addominali nella cavità toracica attraverso un difetto diaframmatico (Fig. 13-20), dunque può compromettere lo sviluppo e anche portare a ipoplasia pol-monare. Si ipotizza che la causa dell’ernia diaframmatica sia un difetto diaframmatico primario con migrazione secondaria degli

Ostruzioneesofagea

Polidramnios(un evento tardivocon esordio acuto

o subacuto)

Compressionedelle grosse vene

Compressionedell’atrio destro

Sovradistensionedegli spazi aerei da parte

del liquido polmonare

Oligoidramnios

Ingrandimento polmonare

Ostruzione delle vie respiratorie

Redistribuzione cellulareIperplasia capillare

Compromissione cardiaca

Stimolazionemeccanica

Fattori di crescita

Liquidopleurico

Liquidopericardico

Liquidoascitico

Ostruzionedello stomaco

Figura 13-17. Meccanismi fisiopatologici e reperti ecografici della sequenza dell’atresia respiratoria superiore. (Da Kassanos D, Crhistodoulou CN, Agapitos E, et al: Prenatal ultrasonographic detection of the tracheal atresia sequence. Ultrasound Obstet Gynecol 10:133, 1997.)

Figura 13-18. Cisti broncogena (freccia) in un piano di scansione longitudinale (A) e trasverso (B) e in un piano trasverso con il color-flow (C) alla 28a settimana di gestazione.

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organi addominali nella cavità toracica o una fusione ritardata delle quattro componenti diaframmatiche. Quasi tutte le ernie si verificano attraverso i forami di Bochdalek localizzati lateralmen-te, che caratteristicamente interessano il lato sinistro (75%). Le ernie del forame di Morgagni compaiono nella parte retrosterna-le anteromediale del diaframma in seguito a errato sviluppo del setto trasverso. In oltre la metà dei casi di ernia diaframmatica congenita, sono state riscontrate anomalie strutturali o cromoso-miche associate.89 Il polidramnios, che si ritiene sia conseguente a ostruzione gastrointestinale, è comune e frequentemente rap-presenta l’iniziale indicazione all’esame ecografico.90 La diagno-si differenziale dell’ernia diaframmatica fetale comprende la malformazione adenomatoide cistica del polmone, le cisti bron-cogene e il sequestro broncopolmonare. La maggior parte delle anomalie associate è costituita da cardiopatie congenite. L’inci-denza di cariotipo anomalo è circa del 10% ma aumenta al 20% quando sono inclusi solo i feti con anomalie multiple; il poli-dramnios si verifica nel 75%.91 Una revisione sistematica di 35

studi che riportavano dati per l’ernia diaframmatica congenita tra il 1985 e il 1998 ha mostrato un tasso di mortalità globale medio del 58% per i bambini con diagnosi in utero, del 48% se nati vivi e del 33% postoperatoriamente.92 La causa più signifi-cativa di mortalità nei bambini con ernia diaframmatica conge-nita non è l’ipertensione polmonare ma il danno iatrogeno ai polmoni ipoplasici.93

Le caratteristiche ecografiche più tipiche di un’ernia diafram-matica congenita sono l’assenza dello stomaco pieno di liquido nella sua posizione normale nell’addome, lo spostamento del cuore oltre il mediastino a destra, intestino e fegato nel torace sinistro, incapacità di identificare il polmone sinistro e presenza dello stomaco pieno di liquido adiacente al cuore (Fig. 13-21). Più frequentemente, il lobo sinistro del fegato ernia, in misura variabile, nell’emitorace sinistro. La posizione dello stomaco è spesso un indice del livello di erniazione del fegato: uno stoma-co posizionato più anteriormente spesso indica che l’erniazione del fegato è modesta, mentre un fegato posizionato posterior-mente spesso indica un’erniazione epatica ampia. L’erniazione del fegato può essere apprezzata meglio sui piani di sezione co-ronali. La posizione della vena porta e delle vene epatiche di si-nistra rendono più certa l’identificazione del lobo sinistro del fegato (Fig. 13-22). Si dovrebbe tenere presente che un’ernia diaframmatica non comporta l’assenza completa del diaframma e che in vari piani di sezione si può osservare una cresta di dia-

Figura 13-19. A. Immagine ecografica assiale trasversa in un feto alla 28a settima-na di gestazione con cisti neurenterica. Si osserva una cisti settata nell’emitorace destro. B. Sullo stesso lato della cisti si osservano vertebre toraciche anomale (freccia).

A

B

Figura 13-20. Fotografia post-mortem di un feto con un’ernia diaframmatica conge-nita localizzata a sinistra. Il polmone sinistro (LL, Left Lung) è compresso dall’ampio volume dei visceri erniati, tra cui lo stomaco (St) e l’intestino (Int). Si noti anche la compressione del polmone destro (RL, Right Lung). In questo feto, il fegato non era erniato nel torace. H (Heart), cuore.

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framma sinistro residuo (Fig. 13-23). Le ernie diaframmatiche localizzate a sinistra sono meno comuni e possono essere più difficili da diagnosticare. L’ecogenicità del fegato erniato può si-mulare l’ecogenicità del polmone normale: l’osservazione della colecisti o dei vasi portali del feto consentirà di porre la diagno-si corretta.

Sono stati proposti vari parametri biometrici per la predizione della prognosi fetale in presenza di ernia diaframmatica come le dimensioni dell’arteria polmonare fetale,65 il diametro polmona-re fetale22 e il rapporto diametro polmonare/circonferenza tora-cica.23 Attualmente, il metodo più diffuso per la predizione pre-natale della prognosi è il rapporto LHR (vedi Fig. 13-6).22,94 Recentemente, è stata stabilita una significativa associazione tra LHR e volume polmonare, convalidando l’uso della LHR nella valutazione della crescita polmonare fetale.95 In un altro studio, tuttavia, la percentuale di fegato erniato nel torace, e non le di-mensioni del polmone fetale, erano correlate alla prognosi in feti con ernia diaframmatica congenita.96 È stata osservata una correlazione tra volume polmonare determinato alla RM e LHR determinato all’ecografia in feti con ernia diaframmatica conge-nita sinistra isolata, dopo aggiustamento per età gestazionale e peso alla nascita.36 La RM si è dimostrata più sensibile dell’eco-grafia per l’identificazione dell’ernia toracica (Fig. 13-24).97 La RM sembra più utile nella valutazione dell’ernia diaframmatica destra, poiché questa di solito contiene fegato e intestino.52 Fino a poco tempo fa, le uniche opzioni disponibili per le coppie con un feto con diagnosi di ernia diaframmatica congenita erano interrompere la gravidanza o attendere gli esiti al momento del parto.

Un approccio alternativo era la chirurgia a cielo aperto, con il rischio di travaglio prematuro e prematura rottura delle mem-brane.98 Ultimamente, si sta valutando un nuovo approccio di chirurgia fetale mininvasiva: mediante un fetoscopio, si realizza

l’intubazione tracheale videoscopica e si colloca un palloncino intratracheale distaccabile per facilitare l’occlusione tracheale, con l’obiettivo di indurre la crescita del polmone. Il palloncino può essere rimosso alla fine della gestazione utilizzando una tecnica simile o mediante puntura ecoguidata.71,95

IDROTORACE CONGENITO

L’idrotorace o versamento pleurico congenito fetale può essere associato a edema generalizzato e ascite o può comparire in modo isolato (Fig. 13-25). In entrambi i casi, possono svilupparsi com-

Figura 13-21. Immagine ecografica assiale trasversa in un feto con ernia diafram-matica congenita sinistra. Il cuore (H, Heart) è dislocato a destra. Il polmone sinistro non è visibile, tuttavia si osserva il polmone destro (RL, Right Lung) compresso. Il fegato (Li, Liver) erniato è osservato come un triangolo di tessuto molle anteriore allo stomaco (St) e adiacente al cuore. Bo (Bowel), intestino.

Figura 13-22. A. Ernia diaframmatica congenita sinistra con erniazione dello stomaco (St), dell’intestino e del fegato nell’emitorace sinistro. L’identificazione della vena porta (freccia) che si estende nel torace conferma che parte del fegato è erniata. B. Ernia diaframmatica congenita sinistra in cui solo l’intestino (Bo, Bowel) e lo stomaco sono erniati nel torace sinistro. La normale posizione della vena porta (freccia) inferior-mente al diaframma (frecce) conferma l’assenza di erniazione del fegato (Li, Liver).

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pressione polmonare fetale e, quando protratti, ipoplasia polmo-nare, che conducono a gravi problemi respiratori nel periodo neonatale. L’incidenza dell’idrotorace congenito fetale è stimata attorno a 1 su 15 000 gravidanze. L’accumulo di liquidi può esse-re unilaterale o bilaterale. Il chilotorace è la causa più comune di idrotorace congenito. È stato riportato un tasso di mortalità su-periore al 50%.99 Tra le lesioni associate a versamento pleurico ci sono CCAM, BPS, ernia diaframmatica congenita, cardiopatia congenita, igroma cistico e infezioni. A seconda dell’entità dell’ac-cumulo di liquido, la compressione mediastinica si verifica in caso di ridotta deglutizione fetale, che determina polidramnios e rischio di parto prematuro. L’inserimento di uno shunt toracoam-niotico sembra l’approccio più promettente:100,101 esso mira non solo a risolvere l’idrotorace fetale, ma anche a prevenire lo svilup-po di ipoplasia polmonare e polidramnios. Anche lo shunt può essere utile per la differenziazione tra idrope da versamento pleu-rico primario e altre cause di idrotorace, in particolare infettive; in quest’ultimo caso, il drenaggio non risolverà l’idrope.102

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Figura 13-23. Ernia diaframmatica congenita sinistra con erniazione del fegato (Li, Liver) nell’emitorace sinistro. Il fegato si estende superiormente al di sopra della cresta del diaframma residuo (frecce). St, stomaco.

Figura 13-24. Ernia diaframmatica congenita sinistra alla 26a settimana di gesta-zione, con parziale erniazione superiore del fegato nell’emitorace sinistro (ernia diaframmatica congenita “liver-up”). La scansione RM coronale T1-pesata spoiled gradient-echo (TR/TE, 140/4.2; flip angle, 700) mostra erniazione superiore del lobo epatico sinistro (freccia). (Da Leung JWT, Coakley FV, Hricak H, et al: Prenatal MRI of congenital diaphragmatic hernja. AJR Am J Roentgenol 174:1607, 2000.)

Figura 13-25. Scansione longitudinale di idrotorace fetale bilaterale alla 36a setti-mana di gestazione. Si noti il chiaro contorno del polmone fetale sinistro e destro.

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Cap13 - Doctor33 · Ipoplasia polmonare ... rami destro e sinistro si formano durante le successive settimane ... Le arterie e le vene polmonari possono essere osser-

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