Tetralogi of Fallot

TETRALOGI FALLOT

1. Definisi

Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan

dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini pertama kali

dilaporkan oleh Fallot (1888).1,2

TF adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai

dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel,

stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. 2,4,6

2. Epidemiologi

TF merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak

ditemukan, yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung

bawaan. Setelah umur 1 tahun TF merupakan penyakit jantung bawaan sianotik

yang paling sering ditemukan.2

TF biasanya terjadi pada 3-6 bayi pada setiap 10.000 kelahiran dan

merupakan penyebab paling umum sianotik pada penyakit jantung kongenital.

Pada sebagian besar kasus TF bersifat sporadic dan non familial. TF juga lebih

sering terjadi pada laki-laki dibanding dengan perempuan.2

Untuk data di Indonesia berdasarkan data kunjungan klinik RS Soetomo

sebagian besar pasien TF didapatkan diatas usia 5 tahun, dan prevalensinya

menurun setelah umur 10 tahun.6

3. Patologi

Komponen utama yang paling penting yang merupakan derajat beratnya

penyakit adalah stenosis pulmonal yang bervariasi dari sangat ringan sampai

sangat berat, bahkan dapat berupa atresia pulmonal. Stenosis pulmonal ini

bersifat progresif, makin lama makin berat. Defek septum ventrikel pada TF

biasanya besar, terletak di bawah katup aorta, dan lebih anterior dari pada

defek septum ventrikel biasa, hingga terjadi overriding aorta. Arteri pulmonalis

biasanya kecil sedangkan aorta besar.2,6

1

Gambar 1. Kelainan anatomi yang ditemukan pada TF2

4. Hemodinamik

Dengan terdapatnya defek septum ventrikel besar yang disertai stenosis

pulmonal, maka tekanan sistolik puncak ( peak systolic pressure) ventrikel

kanan menjadi sama dengan tekanan sistolik puncak ventrikel kiri. Karena

tekanan ventrikel kiri ini berada dibawah pengawasan baroreseptor maka

tekanan sistolik ventrikel kanan tidak akan melampaui tekanan sistemik. Hal

ini yang menerangkan mengapa pada TF tidak ada atau jarang terjadi gagal

jantung, karena tidak ada beban volume sehingga ukuran jantung umumnya

normal.2,6

Yang menentukan derajat TF adalah derajat obstruksi jalan keluar

ventrikel kanan( stenosis pulmonal); bila stenosis pulmonal makin berat, maka

makin banyak darah dari ventrikel kanan menuju ke aorta. Pada stenosis yang

ringan, darah dari ventrikel kanan menuju ke paru, dan hanya pada aktivitas

fisik akan terjadi pirau dari kanan ke kiri. Dengan meningkatnya usia,

infundibulum akan makin hipertrofik, sehingga pasien akan semakin sianotik.

Hipertrofi ventrikel kanan dan overriding aorta secara tidak begitu penting.

2

Hipertrofi ventrikel kanan terjadi sekunder karena peningkatan tekanan

ventrikel kanan. Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan ini menyebabkan

kurangnya aliran darah ke paru dengan akibat hipoksia. Kompensasi untuk

hipoksia ini terjadi dengan :

a. Terjadinya polisitemia

b. Dibentuknya sirkulasi kolateral ( jangka panjang)6

5. Manifestasi klinis

Manifestasi klinis TF mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru

lahir biasanya bayi belum sianotik namun bayi tampak biru setelah tumbuh.

Manifestasi klinik tetralogi of fallot mula-mula dapat mirip dengan defek

septum ventrikel dengan pirau kiri ke kanan dengan stenosis pulmonal ringan,

sehingga anak masih kemerahan dan apabila derajat stenosis bertambah maka

akan timbul sianosis. 2,4,6

Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah usia 6

bulan. Salah satu manifestasi yang penting pada TF adalah terjadinya serangan

sianotik( cyanotic spells, hypoxic spells, paroksismal hyperpnea) yang ditandai

oleh timbulnya sesak napas mendadak, nafas cepat dan dalam, sianosis

bertambah, lemas bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop. Serangan

yang hebat dapat berakhir dengan koma bahkan kematian.2,4,6

Di RS Sutomo( 1970 sampai 1985) 35 persen bayi dengan TF meninggal

karena serangan sianotik. Serangan ini tidak terbatas pada pasien yang sangat

biru, tidak jarang terjadi pada pasien TF yang tidak sianotik, terutama bayi

dengan anemia relatif akibat defisiensi besi. Squatting( jongkok) merupakan

ciri khas pada anak dengan TF. Kebiasan ini terjadi setelah anak dapat berjalan.

setelah berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok untuk beberapa waktu

sebelum ia berjalan kembali.6

Pada bayi bentuk dada normal, namun pada anak yang lebih besar dapat

tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan. Getaran bising jarang

teraba. Suara jantung 1 normal, sedangkan suara jantung dua biasanya tunggal

(yakni A2). Terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin

3

melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi( berlawanan dengan stenosis

pulmonal murni). Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising

defek septum ventrikel; darah dari ventrikel kanan yang melintas ke arah

ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik

antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.2,4

6. Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium

Kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat

desaturasi dan stenosis. Pasien TF dengan kadar hemoglobin dan

hematokrit Normal atau rendah mungkin penderita defisiensi besi.2,4,6

b. Pemeriksaan Radiologis

Pada umumnya jantung tidak membesar. Arcus aorta terletak di

sebelah kanan pada 25% kasus. Apeks jantung kecil dan perangkat

sedangkan conus pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun.

Gambaran ini disebut mirip dengan bentuk sepatu (coeur en sabot/boot-

shaped heart). 2,4,6

Gambar 2. gambaran coeur en sabot" (boot-shaped heart)6

4

c. Elektrokardiografi

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak

mungkin gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu ke kanan dan

hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di lead II (P pulmonal).

Terdapatnya gelombang Q di V1, tidak sering namun bila ada maka perlu

dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan stenosis pulmonal atau

stenosis pulmonal berat dengan defek septum atrium. 2,6

Gambar 3. Gambaran EKG pada TOF4

5

d. Echoardiografi

Gambaran ekokardiografi yang mencolok adalah defek septum

ventrikel yang besar disertai overriding aorta. Aorta besar, sedangkan

Arteri pulmonalis kecil; katup pulmonal tidak selalu dapat jelas dilihat.

Infundibulum sempit. Dengan teknik Doppler dapat dilihat arah dari

ventrikel kanan ke aorta, dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara

ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis, meskipun dalam praktek

gambaran Doppler yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada

stenosis infundibular yang berat. Stenosis pada cabang arteri pulmonalis

perifer yang dapat sampai 28 kasus mungkin dapat dideteksi. 2,6,7

Gambar 4. Echocardiografi pada TOF yang menunjukan adanya VSD7

6

e. Kateterisasi jantung dan angikardiografi

Kateterisasi jantung tidak diperlukan bila pasien akan dilakukan

tindakan bedah paliatif, misalnya pembuatan pintasan blalock-taussig.

Akan tetapi kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah

koreksi dengan maksud untuk mengetahui terdapatnya defek septum

ventrikel multiple( 5% ), mendeteksi kelainan arteri koronaria(5%), serta

mendeteksi stenosis pulmonal perifer(28%).2,6

Dengan kateterisasi dapat dikonfirmasikan terdapatnya penurunan

saturasi oksigen setinggi aorta, peningkatan tekanan di ventrikel kanan,

dengan tekanan Arteri pulmonalis Normal atau rendah disertai

kontraktilitas ventrikel kiri, morfologi dan ukuran Arteri pulmonalis dan

cabangnya, terdapatnya kolateral, serta anatomi Arteri koronaria dapat

didemonstrasikan dengan angio kardiografi. Hal hal tersebut sering tidak

dapat diperoleh dengan pemeriksaan ekokardiografi. Pada pasien TF

kateterisasi dilakukan untuk jantung kanan dan kiri serta dilakukan pula di

biventrikulografi dan aortografi. 2,6

Gambar 5. angiogram pada jantung2

7

7. Diagnosis

Diagnosis TF didasarkan pada manifestasi berupa adanya manifestasi

berupa sianotik, bayi atau anak dengan pertumbuhan tidak sesuai dengan usia,

terjadinya sianotik spells, adanya jari tabuh, terdapat karakteristik pada anak

berupa jongkok sebagai kompensasi untuk meningkatkan aliran darah ke paru

karena sebelumnya pasien sesak. Selain itu terdapat pemeriksaan penunjang

yang dapat menunjukan karakteristik TF seperti foto thoraks yang menunjukan

bentuk jantung seperti sepatu boot akibat pembesaran ventrikel kanan yang

disebabkan oleh VSD. 1,2,3,5,6

8. Diagnosis banding

adapun beberapa diagnosis banding yang dapat dipikirkan yaitu :

a. Pediatric Apnea

b. Pediatric Foreign Body Ingestion

c. Pediatric Patent Ductus Arteriosus Surgery

d. Pediatric Pneumonia

e. Pneumothorax

f. Pulmonic Valvular Stenosis2,6

9. Penatalaksanaan

Tatalaksana terhadap pasien dengan TF terdiri dari perawatan medis serta

tindakan bedah. Kedua cara terapi ini seharusnya tidak dipertentangkan, namun

justru saling menunjang. Tatalaksana medis yang baik diperlukan untuk

persiapan pra bedah dan perawatan pasca bedah

Tatalaksana medis pada TF yaitu :

a. Pada serangan sianotik akut2,5,6

yang diletakkan dalam posisi knee chest position

diberikan oksigen masker 5-8 liter/ menit.

morfin sulfat 0,1-,2 mg/mEq/kg/iv ( sebagian ahli menyarankan IM)

diberikan sodium bikarbonat 1/mEq/kg/iv untuk koreksi asidosis

diberikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15g/dl

jumlah dan rata rata yang diberikan adalah 5ml/kg berat badan.

8

diberikan propanolol 0,1 mg /kg/iv secara bolus. Jangan sekali sekali

memberikan digoxin pada saat pasien menderita Sarangan sianotik

karena akan memperburuk keadaan.

b. Apabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberi propanolol rumatan

dengan dosis1mg/kgbb/hari/, dibagi dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami

serangan sianotik disertai dengan anemia relatif, maka Dengan Fe ini

akan terjadi retikulositosis dan kadar hemoglobin meningkat.2,6

c. Bagian mulut dan Gigi perlu diperhatikan, untuk meniadakan sumber

infeksi untuk terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.2,6

d. Terjadinya dehidrasi harus dicegah khususnya pada infeksi Interkuren.2,6

10. Komplikasi

Satu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien tetralogi of

fallot yang tidak dikoreksi :

1. Bencana cerebrovascular atau cerebrovascular accident dapat terjadi pada

pasien berumur kurang dari 5 tahun yang biasanya terjadi setelah serangan

sianotik, pasca kateterisasi jantung atau dehidrasi

2. Abses otak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun,

dengan gejala sakit kepala, muntah muntah, disertai gejala neurologis. Di

RS Sutomo ( 1970 sampai 1985) 20 persen dari pasien TF meninggal

karena abses otak.

3. Endokarditis infektif dapat terjadi pasca beda rongga mulut dan

tenggorokan, seperti manipulasi gigi, tonsilektomi dan lain lain. Infeksi

lokal di kulit, tonsil, dan faring juga merupakan sumber infeksi yang dapat

mengakibatkan endokarditis.

4. Anemia relatif yang ditandai oleh hematokrit yang tinggi dibandingkan

dengan kadar hemoglobin. Pada darah tepi didapatkan hipokromia,

mikrositosis, dan anisositosis.

5. Trombosis paru. Trombosis lokal pada pembuluh darah kecil paru yang

akan menambah sianosis.

9

6. Perdarahan. Pada polisitemia hebat, trombosit dan fibrinogen menurun

hingga dapat terjadi petekie, pendarahan gusi. Hemoptisis terjadi pada

pasien yang lebih tua karena Lesi thrombotic di paru.6

11. Prognosis

TF merupakan penyakit progresif, sebagai akibat makin beratnya obstruksi

jalan keluar ventrikel kanan. Bayi yang semula tidak sianotik menjadi

sianotik dan yang tadinya sesudah sianotik akan berkembang menjadi makin

sianotik. Progresivitas Penyakit ini harus dipantau dengan ketat. Pada pasien

TF apabila tidak dilakukan operasi dapat terjadi salah satu atau lebih

kemungkinan berikut :

1. Pasien meninggal akibat serangan sianotik

2. Stenosis infundibular makin hebat sehingga pasien makin sianotik

3. Terjadi abses otak atau komplikasi lain2,6

10

DAFTAR PUSTAKA

1. American Heart Association.

Tetralogy of Fallot (TOF).

American Heart Association : 2014

2. Bhimji S.

Tetralogy of fallot. [online] 2014 April 29. [cited on 2015 August 20];

[5 screens]. Available from: HYPERLINK

http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showall

3. Nasution AH

Fallot

Departemen Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas Kedokteran USU

RSUP H. Adam Malik Medan : 2008

4. Rianda D.

tetralogy of fallot. [online] 2014. [cited on 2015 August 20]; [26

screens]. Available from: HYPERLINK

http://www.medicinesia.com/kedokteran-klinis/tumbuh-kembang/tetra

logy-of-fallot-tof/

5. Rusli RH, Darmadi.

Diagnosis dan Tata Laksana Tetralogy of Fallot.

Kalbemed : 2013

6. Sastroasmoro S, Madiyono B.

Tetralogi fallot

buku ajar kardiologi anak edisi kedua. hal.240-249

7. Valente AM dkk.

Multimodality Imaging Guidelines for Patients with Repaired Tetralogy

of Fallot: A Report from the American Society of Echocardiography

11

Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular

Magnetic Resonance and the Society for Pediatric Radiology.

J Am Soc Echocardiogr, 2014

12