Fallot con ipoplasia dei rami

Tetralogia di Fallot regolare, irregolare…

Gaetana Ferraro, Gabriella Agnoletti Città della salute e della Scienza, OIRM

TORINO •  III riunione GUCH 12.9.13

[email protected] [email protected]

Cuore normale Fallot

•  6% delle c.c. •  1/3 anomalie cromosomiche •  Deviazione anteriore-dx del setto conale =>DIV alto da malallineamento e stenosi

polmonare (infundibulare e valvolare- spettro)

Embriologia

•  Anomalia conotruncale

•  Ipotesi embriologiche:

o  deviazione del setto conale

o  ipoplasia infundibulare

• DIV alto, non restrittivo, perimembranoso associato a stenosi polmonare

• Uguaglianza di pressioni Ao-VS-VD.

• Shunt bidirezionale con cianosi +/-importante.

• Tendenza a progressione dell’ostruzione

Trattamento

• Anastomosi di Blalock in toracotomia laterale

• Trattamento definitivo: chiusura del DIV mediante patch; allargamento dell’infundibolo polmonare, con eventuale annuloplastica polmonare tramite patch. Si effettua in CEC

•  Chiusura DIV + ricostruzione dell’albero polmonare senza condotto, con patch di allargamento

Trattamento

•  Chisura DIV + inserzione di condotto ( valvolato o no) tra il VD e il tronco polmonare

Trattamento

Fallot Risultati a distanza :

•  Albero polmonare completo: buona prognosi •  Se condotto protesico, possibile degenerazione

(stenosi o insufficienza). Talora necessaria ri-valvolazione chirurgica o percutanea

•  Forme complesse: possibile comparsa di complicanze (disfunzione biventricolare,aritmie, insufficienza aortica…)

•  Se DIV aperto: cianosi cronica +/-

Spettro: Fallot regolare e irregolare

CA, Fallot con rami ipoplasici

•  Fallot-riscontro in epoca neonatale •  Waterston a 1 anno (1974)

•  Cateterismo a 3 aa (1977): ipertensione polmonare - controindicazione alla correzione

Fallot con rami ipoplasici

•  A 5 aa (1982) endocardite •  A 18 aa TIA (1991) •  A 19 aa (1992) cateterismo a PV: ipertensione

polmonare - controindicazione a trapianto cuore-polmoni

•  ….. •  A 35 aa (Torino, 2007) nuovo cateterismo: PAP

37/10/19; PV 100 mmHg; ipoplasia tronco e rami. Dilatazione AA (47 mm). IA 4+.

Fallot con rami ipoplasici- Cateterismo destro 2007



Aorta ascendente

Ventricolo destro


•  RMN 2009

 riscontro di severa dilatazione dell’aorta ascendente (71x62)

 APT 16, APD 4 APS 8.  VCSS in SC

Fallot con rami ipoplasici, RM 2009


Tronco polmonare

Aorta ascendente



•  Cateterismo dx 2011 (pre-intervento AA)  PV 139/1/19 mmHg  APD 51/8/22 e APS 57/5/20 mmHg


•  Ecocardiogramma 2011 (pre-intervento AA)

 Vd dilatato, ipertrofico, cinesi conservata, via efflusso diminutiva con ostruzione infundibulare, tronco polmonare diminutivo;

 Vsin moderatamente dilatato, ipertrofico, EF 55%; Aorta a cavalere su ampio DIV, shunt bidirezionale, Iao moderata, severa dilatazione dell’ Ao ascendente


•  Il 13/4/11 (38 aa) Bentall (Sorin 27), chiusura Waterston e shunt centrale 10 mm

•  Postoperatorio: paralisi corda vocale dx, parestesie braccio dx

Fallot con rami ipoplasici prima visita c/o H Regina Margherita

04/2013

•  Insegnante •  Benessere •  Esami ematochimici: RBC 6 ml, Hb 17.9, MCV

91, Plt 158, creatinina 1.49, uricemia 10.7, bilirubinemia 3.

•  Sat O2 95% •  Holter: BESV, coppie. •  Terapia: Coumadin, Atenololo, Zyloric, Ferrograd

Clinica

•  Bell’uomo •  Kg 74, cm 188 •  Sat 89% •  Soffio sistolico rude •  FC 60 bpm •  compenso

ECG

ECO 4 camere

ECO insufficienza mitrale

ECO shunt sin>dx prevalente

ECO Arco

ECG


•  Dicembre 2012: epistassi e anemizzazione (Hb 7 g….). Dopo trasfusione Hb 17 g

•  Agosto 2013 cardiopalmo e riscontro di flutter 2:1 e CVE.

ECG FLA 2:1


Ricovero c/o Cardiologia II

CVE 100 J: ripristino di RS …..

… pausa di ca 8 sec post CVE

Fallot con rami ipoplasici •  Durante il ricovero non più pause, pz asintomatico

•  Reinserito in terapia beta-bloccante dopo 72 h in washout farmacologico e non più pause/bradiaritmie

•  Consulenza aritmologica: non indicazioni ad ablazione (primo episodio)

•  Dimesso asintomatico

•  Prenotati Ecg sec Holter, RM

•  Visite F.U c/o Regina Margherita

Futuro

•  Correggibilita’ ???? •  Problemi della cianosi cronica ???? •  Ablazione vs terapia medica ???

Fallot con ipoplasia dei rami

Documents