Direttore prof. Corrado Moretti ANNO ACCADEMICO 2014/2015 ... · mediastino, compressione esofago, compressione polmone con ipoplasia polmone omolat>controlat e ipoplasia vasi polmonari)

Un caso di distress respiratorio

MASTER II LIVELLO IN

“Terapia intensiva Neonatale e Pediatrica”

Direttore prof. Corrado Moretti

ANNO ACCADEMICO 2014/2015

Candidato Dott. Loreto Bevilacqua

Università la “Sapienza” di RomaFacoltà di Medicina e Chirurgia

CASO CLINICOAnamnesi materna

- Madre in buone condizioni di salute

- Gravidanza precedente nel 2011 normodecorsa

- Gravidanza attuale fisiologica

-ecografie in gravidanza tre

• Vittoria, nata a termine (EG: 40 +4 gg) a luglio 2013 da parto eutocico spontaneo

• Travaglio spontaneo, monitoraggio BCF nella norma, rottura spontanea delle membrane circa 6 ore prima del parto

• Peso alla nascita 3050 g; L 50 cm; CC 35 cm• Un giro di cordone al collo ed uno a bandoliera• All’EO: neonata cianotica, ipotonica• All’ascoltazione toracica scarsa penetrazione d’aria bilateralmente• Attività cardiaca ritmica FC 130 bpm• SaO2 80%• Si ventila con neopuff con minimo miglioramento

LA NEONATA VIENE POSTA IN INCUBATRICE CON O2 A FLUSSO LIBERO CON FiO2 ELEVATA, CON SATURIMETRO. LA SATURAZIONE MIGLIORA SOLO PARZIALMENTE OSCILLANDO TRA 85 E 92%

▪Si procede ad esecuzione EGA▪Rx torace-addome urgente

EMOGASANALISI

pH 7,21

pCO2 67 mmHg

pO2 45 mmHg

HCO3- 26 mmol/l

BE (ecf) -5 mmol/l

ACIDOSI RESPIRATORIA

Rx TORACE

Si procede ad IOT mediante TET 3,5 FrPIP 25 mmHgPEEP 5 mmHg

Flusso 8,5 l/minFR 60 atti/min

posizionato sondino oro-gastrico in aspirazione continua

posizionato CVO 5 Ch

Vittoria viene trasferita in regime d’urgenza al reparto di chirurgia neonatale

Osp. Ped Bambino Gesù

Nelle ore successive viene sottoposta a tutte le indagini del caso:

Rx torace: conferma ernia diaframmatica a sxEco addome: depiazzamento verso dx del fegato. Milza medializzata.Eco cardio: cuore dislocato in emitorace dx. Lieve IM. Ampio dotto di Botallo con shunt venosi completamente sx-dx a basso gradiente aorto polmonare come da pressioni polmonari elevate

A 30 ore di vita viene sottosposta ad intervento di correzione del difetto diaframmatico

DEFINIZIONE DI ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA

Dislocazione nel torace di visceri addominali attraverso un difetto diaframmatico congenito, con conseguenze sullo sviluppo polmonare (ipoplasia polmonare, ipertensione polmonare)

•posterolaterale (ernia di Bockdaleck): più frequente (98%): 85% sinistra

13% destra 2% bilaterale

•anteromediale retrosternale (ernia di Morgagni)

EPIDEMIOLOGIA

•1/2.500 nati vivi

•8% dei difetti congeniti maggiori

•probabile sottostima (aborto spontaneo)

•più frequente nel sesso maschile

EZIOLOGIA

•sporadica, rari casi familiari•forme isolate o in quadri sindromici (35%): associazione con anomalie

cardiache, gastointestinali, genitourinarie, scheletriche, neurologiche,anomalie cromosomiche

•generalmente idiopatica•associazione con assunzione materna di talidomide, chinino, farmaci

antiepilettici•deficit di vitamina A

FISIOPATOLOGIA

•La mancata fusione dei canali pleuro-polmonari con il setto trasverso è alla base del difetto

•L’erniazione si verifica nella metà dei casi nel II trimestre di gravidanza, oppure nel III trimestre, alla nascita o dopo (sbandamento di cuore e mediastino, compressione esofago, compressione polmone con ipoplasia polmone omolat>controlat e ipoplasia vasi polmonari)

FISIOPATOLOGIA DELL’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA

Riduzione della massa parenchimale = Riduzione dei rami della arteria polmonareRidotto ventilaz/perfusione

R vascolari polmonari

P arteria polmonare

P ventricolo dx

Shunt sx-dxCircolaz fetale

Ispessim paretemusc arteriol

Superficie di scambio gassoso

IPOSSIA IPERCAPNIA

ACIDOSI

PRESENTAZIONE

•Generalmente diagnosi prenatale ecografica tra 16 e 24 sett (75%);•RMN per migliore definizione•Amniocentesi

A tutt’oggi ancora numerosi casi di mancata diagnosi prenatale; la precocità della presentazione clinica è dipendente dalla gravità dell’ernia

PRESENTAZIONE CLINICA:•cianosi•tachipnea.•tachicardia•asimmetria del torace con aumento diametro e ridotta espansibilità•assenza di rumori respiratori sull’emitorace dove è presente l’ernia•ectopia toni cardiaci•borborigmi udibili nel torace•addome a barca

DIAGNOSI DIFFERENZIALEPneumotoraceEffusione pleuricaSidromi da aspirazioneMalattia adenomatoide cistica congenita polmonareSequestro broncopolmonareCisti broncogene

MACCP CISTI BRONCOGENA PNEUMOTORACE

INDAGINIRx torace-addome

Emogasanalisi

Ecocardiogramma

Analisi cromosomica (4%)

Ricerca anomalie congenite

MANAGEMENT

IL PARTO IN UNA SEDE PROVVISTA DI CHIRURGIA NEONATALE DI EMERGENZA RIDUCE SIGNIFICATIVAMENTE LA MORTALITA’!

Protocollo di stabilizzazioneASSISTENZA IMMEDIATAIntubazione oro-tracheale in sala parto e ventilazione Scopo: Ottimizzare ossigenazione evitando barotrauma (SaO2 >85%; PaCO2 45-55 mmHg; pH >7,30)

F.R.: 60-150 atti/min.PIP: < 25 cm H2OPEEP: 2-5 cm H2OFiO2: 1 ( ridotta progressivamente)

Evitare ventilazione con mascheraPosizionamento sondino orogastrico in aspirazione continuaPosizionamento accesso venoso

Correzione acidosiCorrezione ipovolemiaCorrezione ipoglicemia

ECMOATTRAVERSO LA CIRCOLAZIONE EXTRACORPOREACONSENTE DI OTTENERE SCAMBI GASSOSI E RAGGIUNGERE O2 E CO2 OTTIMALI ESCLUDENDO I POLMONI E QUINDI RISPARMIANDOLI DA INSULTI PRESSORI

Non ci sono studi sufficienti riguardo l’outcome a lungo termine, mentre l’outcome a breve termine

è migliorato nei pazienti con grave insufficienza respiratoria

INDICATO IN NUMERO LIMITATO DI NEONATI CON GRAVE IPOPLASIAPOLMONARE IN CUI SIA IMPOSSIBILE OTTENERE SCAMBI GASSOSIADEGUATI CON I PRESIDI VENTILATORI(Incapacità a raggiungere SaO2 pre-duttale >85% o post-duttale >70%)

PROGNOSI

SOPRAVVIVENZA GLOBALE: NON DETERMINATA

SOPRAVVIVENZA MEDIA: 67%

RANGE: 39-95%

The True Mortality of CDH. Stege et al. PEDIATRICS Vol. 112 No. 3 September 2003, pp. 532-535

COMPLICANZEPOLMONI: patologia ostruttiva e restrittiva polmonare

ipertensione polmonare persistente

SISTEMA NERVOSO: danno neurologico perdita di udito

APP. DIGERENTE: reflusso gastroesofageo

Grazie!