Referat Sindroma Nefrotik Finish

8/13/2019 Referat Sindroma Nefrotik Finish

1/21

REFRAT

Sindrom Nefrotik

Pembimbing

dr.Riza Mansyoer Sp.A

Disusun oleh

Adil Sultani

030.08.005

KPA!"#RAA! K$"!"K "$M% KS&A#A! A!AK

R%MA& SAK"# %M%M DARA& K'(A

)AK%$#AS KD'K#RA! %!"*RS"#AS #R"SAK#"

(AKAR#A

+3 (A!%AR" ,0+- ,, MAR# ,0+-


2/21

KA#A P!/A!#AR

Puji serta syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas

berkat dan rahmat dan hidayahNya penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul

Sindroma neroti1 ini dapat terselesaikan sebagai salah satu syarat menyelesaikan

kepanitraan klinik ilmu penyakit anak RS! "#ja $akarta%

&anyak terima kasih penulis sampaikan kepada pembimbing penulis, dr% Ri'a,

Sp%A%, atas segenap (aktu, tenaga, dan pikiran telah diberikan selama pr#ses

pembuatan referat ini atas bimbingan yang telah diberikan selama kepaniteraan klinik

ini berlangsung%

)apan terima kasih juga penulis sampaikan kepada seluruh rekan*rekan

kepaniteraan klinik ilmu penyakit anak RS! "#ja atas kebersamaan dan kerja sama

yang telah terjalin selama ini%

Seiring dengan perkembangan jaman, banyak sekali perubahan di bidang

pengetahuan medis yang mengarah kepada kemajuan dan perbaikan kualitas

kesehatan, banyak data, dan fakta yang signifikan perlu diketahui #leh tenaga medis

untuk menegakkan diagn#sa dengan baik% Sebagai tenaga medis yang berkualitas,

diperlukan pengetahuan yang )ukup agar dapat memberikan penanganan yang tepat%

ntuk itu melalui referat ini penulis men)#ba untuk sedikit menjabarkan mengenai

sindr#ma nefr#tik% Akhir kata, penulis menyadari bah(a referat ini masih jauh dari

sempurna, #leh karena itu segala kritik dan saran yang membangun akan sangat

diharapkan demi penyempurnaannya%

Sem#ga referat ini dapat memberi inf#rmasi yang berguna bagi para pemba)a

$akarta, Februari +-.

Adil Sultani

+


3/21

DA)#AR "S"

"ata pengantar %%%%%/////////////////////%%%%%%%%%%%%%%%+

!aftar isi %%% ////////////////////%%%///%%%%%%%%%%%%%%0

&A& 1 PEN!A23AN %%%%///////////%//////%%%%%%%%%%%%%.

&A& 11 PEM&A2ASAN

+%- !efinisi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%4

+%+ Epidemi#l#gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%4

+%0 Eti#l#gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%4

+%. Anat#mi /////////////////////////%%%5

+%. Pat#fisi#l#gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%6

+%4 Manifestasi "linik %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%--

+%5 Pemeriksaan Penunjang %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%-.

+%7 !iagn#sis %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%-4

+%8 Penatalaksanaan %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%-8

+%6 "#mplikasi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%-6

+%- Pr#gn#sis %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%-6

&A& 111 "ES1MP3AN %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%+

&A& 19 !AFTAR PSTA"A %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%+-

0


4/21

2A2 "

P!DA&%$%A!

Sindr#m nefr#tik :SN; adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai

#leh pr#teinuria masif, hip#albuminemia :kurang dari 0 g


5/21

2A2 ""

PM2A&ASA!

D)"!"S"

Sindr#m nefr#tik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada

anak, merupakan suatu kumpulan gejala*gejala klinis yang terdiri dari pr#teinuria

masif, hip#albuminemia, hiperkh#lester#lemia serta edema% Yang dimaksud

pr#teinuria masif adalah apabila didapatkan pr#teinuria sebesar . mg


6/21

"#rteks ? yaitu bagian ginjal di mana di dalamnya terdapat


7/21


8/21

menyebabkan kapiler tersumbat% "elainan ini sering

ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan

strept#)#))us yang berjalan pr#gresif dan pada sindr#m

nefr#tik% Pr#gn#sis jarang baik, tetapi kadang*kadang

terdapat penyembuhan setelah peng#batan lama%

b% !engan penebalan batang l#bular

Terdapat pr#liferasi sel mesangial yang tersebar dan

penebalan batang l#bular%

)% !engan bulan sabit

!idapatkan pr#liferasi sel mesangial dan pr#liferasi sel

epitel simpai : kapsular ; dan @is)eral% Pr#gn#sis buruk%

d% Bl#merul#nefritis membran#pr#liferatif

Pr#liferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang

menyerupai membrana basalis di mesangium% Titer gl#bulin

beta*-C atau beta*-A rendah

.% Bl#merul#skler#sis f#kal segmental

Pada kelainan ini yang meny#l#k skler#sis gl#merulus%

Sering disertai dengan atr#fi tubulus% Pr#gn#sis buruk%5

Tabel -% "lasifikasi kelainan gl#merulus pada sindr#m nefr#tik primer0

"elainan minimal :"M;

Bl#merul#skler#sis :BS;

Bl#merul#skler#sis f#kal segmental :BSFS;

Bl#merul#skler#sis f#kal gl#bal :BSFB;

Bl#merul#nefritis pr#liferatif mesangial difus :BNPM!;

Bl#merul#nefritis pr#liferatif mesangial difus eksudatif Bl#merul#nefritis kresentik :BN";

Bl#merul#nefritis membran#*pr#liferatif :BNMP;

BNMP tipe 1 dengan dep#sit subend#telial

BNMP tipe 11 dengan dep#sit intramembran

BNMP tipe 111 dengan dep#sit transmembran


9/21

111% Sindr#m nefr#tik sekunder

!isebabkan #leh?5

Malaria kuartana atau parasit lain

Penyakit k#lagen seperti lupus erimat#sus diseminata, purpuraanafilakt#id%

Bl#merul#nefritis akut atau gl#merul#nefritis kr#nis,

thr#mb#sis @ena renalis%

&ahan kimia seperti trimetadi#n, paradi#n, penisilamin, garam

emas, sengatan lebah, ra)un #ak, air raksa%

Amil#id#sis, penyakit sel sabit, hiperpr#linemia, nefritis

membran#pr#liferatif hip#k#mplementik

PA#')"S"'$'/"

Ada empat gejala utama pada sindr#m nefr#tik% Yaitu? pr#teinuria,

hip#pr#teinemia, edema, dan hiperlipidemia%0,.

Pr#teinuria dan hip#pr#teinemia

Pr#teinuria terjadi akibat adanya perubahan pada kapiler g#merulusdan pada umumnya tergantung pada jenis lesinya% !alam keadaan n#rmal

membran basal gl#merulus :M&B; mempunyai mekanisme penghalang untuk

men)egah keb#)#ran pr#tein% Mekanisme penghalang pertama berdasarkan

ukuran m#lekul :si'e barrier; dan yang kedua berdasarkan muatan listrik

:)harge barrier;% Pada sindr#ma nefr#tik, kedua mekanisme penghalang

tersebut ikut terganggu% Selain itu, k#nfigurasi m#lekul pr#tein juga

menentukan l#l#s tidaknya pr#tein melalui M&B% Akibat pr#teinuria yang

masif, maka bisa menyebabkan terjadi hip#pr#teinuria dalam intra@askuler% 0,.

Pada SN"M didapatkan penurunan klirens pr#tein bermuatan netral

tapi peningkatan klirens pr#tein bermuatan negatif seperti albumin% sehingga

dianggap bah(a pr#ses ini adalah akibat hilangnya barier muatan negatif%

2eparan sulfat pr#te#glikan yang terdapat pada lamina rara eksterna dan

interna menyebabkan timbulnya muatan negatif dan merupakan penghalang

utama terhadap keluarnya m#lekul bermuatan negatif seperti albumin%

6


10/21

Penurunan heparan sulfat pr#te#glikan dengan heparitinase menyebabkan

terjadinya albuminuria% Pada sel epitel terdapat terdapat sial#pr#tein

gl#merulus, suatu p#liani#n yang memberikan muatan negatif pada sel epitel%

Pada SN"M jumlah sial#pr#tein kembali n#rmal setelah pemberian ster#id,

sedangkan pada SN akibat pr#liferatif gl#merul#nefritis atau diabetes melitus,

klirens m#lekul ke)il menurun dan klirens m#lekul besar meningkat, hal ini

menunjukan adanya perubahan pada p#ri baik ukuran, jumlah ataupun

keduanya%

Edema

Edema merupakan gejala kardinal pada SN% Mekanisme terjadinya

edema dapat dijelaskan melalui dua te#ri, yaitu Te#ri Underfill dan

Overfill/overflow% #eori Underfilladalah te#ri klasik mengenai pembentukan

edema, yakni menurunnya tekanan #nk#tik intra@askular yang menyebabkan

)airan merembes ke ruang interstitial% !engan meningkatnya permeabilitas

gl#merulus, albumin akan keluar dan kemudian menimbulkan albuminuria dan

hip#albuminemia% 2ip#albuminemia menyebabkan menurunnya tekanan

#nk#tik k#l#id plasma intra@askular% "eadaan ini menyebabkan meningkatnya

)airan transudat mele(ati dinding kapiler dari ruang intra@askuler ke ruang

interstisial yang menyebabkan edema% Sebagai akibat dari pergeseran )airan

ini, @#lume plasma t#tal dan @#lume darah arteri dalam peredaran menurun

dibanding dengan @#lume sirkulasi efektif% Menurunnya @#lume plasma atau

@#lume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan

natrium renal% Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha tubuh untuk

menjaga @#lume dan tekanan intra@askular agar tetap n#rmal dan dapat

dianggap sebagai peristi(a k#mpensasi sekunder% Retensi )airan yang se)ara

terus menerus menjaga @#lume plasma selanjutnya akan mengen)erkan

pr#tein plasma dan demikian menurunkan tekanan #nk#tik plasma dan

akhirnya memper)epat gerak )airan masuk ke ruang interstisial% "eadaan ini

akan terus memperberat edema sampai terdapat keseimbangan hingga edema

stabil%

#eori overflow/overfill menunjukkan meningkatnya @#lume plasma

dengan tertekannya akti@itas renin plasma dan kadar ald#ster#n% Retensi

-


11/21


12/21

Bangguan gastr#intestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindr#m

nefr#tik% !iare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab

muk#sa usus% 2epat#megali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema

atau keduanya% Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang*kadang berat, dapat

terjadi pada sindr#m nefr#tik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau

pembengkakan hati% Nafsu makan menurun karena edema% An#reksia dan

terbuangnya pr#tein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindr#m

nefr#tik resisten*ster#id% Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan

pr#laps ani%,6

Gleh karena adanya distensi abd#men baik disertai efusi pleura atau tidak,

maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang*kadang menjadi ga(at% "eadaan

ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik% 0,5,6

2ipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindr#m nefr#tik% Penelitian

1nternati#nal Study #f "idney !isease in Children :S"!C; menunjukkan 0= pasien

SN"M mempunyai tekanan sist#lik dan diast#lik lebih dari 6th persentil umur%

2ematuria mikr#sk#pik kadang*kadang terlihat pada sindr#m nefr#tik, namun tidak

dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindr#m nefr#tik%0,5

PMR"KSAA! P!%!(A!/

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain? +

-% rinalisis dan bila perlu biakan urin%

+% Pr#tein urin kuantitatif, dapat berupa urin +. jam atau rati# pr#tein


13/21

D"A/!'S"S

!iagn#sis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan

penunjang%

-% Anamnesis"eluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kel#pak mata,perut,tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang%

"eluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin ber(arna kemerahan%6

+% Pemeriksaan fisik%

Pada pemeriksaan fisik sindr#m nefr#tik dapat ditemukan edema di kedua

kel#pak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skr#tum


14/21

#able ,. "stilah yang menggambar1an respons terapi steroid pada ana1

dengan sindrom neroti1+

Remisi Pr#teinuria negatif atau seangin, atau pr#teinuria > . mg


15/21

Sebelum peng#batan ster#id di mulai, dilakukan pemeriksaan uji mant#uD%

&ila hasilnya negatif diberikan pr#filaksis 1N2 bersama ster#id, dan bila hasilnya

p#sitif diberikan #bat anti tuberkul#sis :GAT;%

1% Sindr#m nefr#tik serangan pertama 8,6

-% Perbaiki keadaan umum penderita

a% !iet tinggi kal#ri, tinggi pr#tein, rendah garam, rendah lemak% Rujukan ke

bagian gi'i diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan

penurunan fungsi ginjal% &atasi asupan natrium sampai I - gram


16/21

activator inhibitor:PA1;*- yang keduanya merupakan sit#kin penting yang

berperan dalam terjadinya gl#merul#skler#sis% B#l#ngan ACE*i yang

dapat digunakan antara lain )apt#pril ,0 mg


17/21

adalah sindr#m nefr#tik yang kambuh + kali dalam masa 5 bulan

atau . kali dalam masa -+ bulan

1nduksi

Prednis#n dengan d#sis 5 mg


18/21

Sebuah albumin serum yang rendah saja tidak indikasi untuk albumin intra@ena%

$ika ada bukti hip#@#lemia, berikan - g < kg albumin += :4ml


19/21

kurang nafsu makan sekunder, hilangnya pr#tein dalam urin, dan malabs#rbsi

karena edema saluran gastr#intestinal% Sekarang penyebab utamanya adalah

peng#batan k#rtik#ster#id% Peng#batan k#rtik#ster#id d#sis tinggi dan (aktu

lama dapat memperlambat maturasi tulang dan terhentinya pertumbuhan

linier%-

.% 1nfeksi

&eberapa penyebab meningkatnya kerentanan terhadap infeksi adalah?-

o "adar imun#gl#bulin yang rendah

o !efisiensi pr#tein se)ara umum%

o 2ip#fungsi limfa

o Akibat peng#batan imun#supresif

PR'/!'S"S

Pr#gn#sis umumnya baik, ke)uali pada keadaan*keadaan sebagai berikut ? 6

Menderita untuk pertamakalinya pada umur di ba(ah + tahun atau di atas 5

tahun%

!isertai #leh hipertensi%

!isertai hematuria

Termasuk jenis sindr#m nefr#tik sekunder

Bambaran hist#pat#l#gik bukan kelainan minimal

Peng#batan yang terlambat, diberikan setelah 5 bulan dari timbulnyaa

gambaran klinis

Pada umumnya sebagian besar :H 8=; sindr#m nefr#tik primer memberi resp#ns

yang baik terhadap peng#batan a(al dengan ster#id, tetapi kira*kira 4= di antaranya

akan relapse berulang dan sekitar -= tidak memberi resp#ns lagi dengan

peng#batan ster#id%6

-6


20/21


21/21

DA)#AR P%S#AKA

-% Alatas, 2usein, Pr#f%, dkk%% &uku Ajar Nefr#l#gi Anak % Edisi +% $akarta% 1!A1%

++, hal 08-*.++

+% Alatas, 2usein, Pr#f%, dkk% "#nsensus Penatalaksanaan Sindr#m Nefr#tik

idi#patik pada anak % $akarta ?&adan Penerbit 1!A1% +4%

0% &ehrman, "liegemen, $ens#n% Nels#n 1lmu "esehatan Anak% Edisi -4%

EBC%$akarta?-665

.% ila irya 1B, ++% Sindr#m nefr#tik% 1n? Alatas 2, Tambunan T, Trih#n# PP,

Pardede SG, edit#rs% &uku Ajar Nefr#l#gi Anak% Edisi +% $akarta? &alai Penerbit

F"1 pp% 08-*.+5%

4% N#er MS, -667% Sindr#m Nefr#tik% 1n? Putra ST, Suhart#, S#e(and#j# E, edit#rs%

Pat#fisi#l#gi "ed#kteran% Surabaya ? BRAM1" F" ni@ersitas Airlanggap% -07*

.5%

5% Pri)e, Syl@ia A%, ils#n, 3#rraine M% Pat#fisi#l#gi* "#nsep "linis Pr#ses*pr#ses

Penyakit% Ed% 5% EBC% $akarta?+4

7% N#er MS% Sindr#ma Nefr#tik 1di#patik% !alam ? "#mpendium Nefr#l#gi Anak%

1katan !#kter Anak 1nd#nesia% $akarta% +--

8% http?

Referat Sindroma Nefrotik Finish

Documents