Referat Sindroma Nefrotik

REFRAT

Sindrom Nefrotik

Pembimbing

dr. Afaf Susilawati Sp.A.

Disusun oleh

Adil Sultani

030.08.005

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOJA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

JAKARTA

4 NOVEMBER 2013-11 JANUARI 2014

KATA PENGANTAR

Puji serta syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas

berkat dan rahmat dan hidayahNya penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul

Sindroma nefrotik ini dapat terselesaikan sebagai salah satu syarat menyelesaikan

kepanitraan klinik ilmu penyakit anak RSUD Koja Jakarta.

Banyak terima kasih penulis sampaikan kepada pembimbing penulis, dr. Afaf,

Sp.A., atas segenap waktu, tenaga, dan pikiran telah diberikan selama proses

pembuatan referat ini atas bimbingan yang telah diberikan selama kepaniteraan klinik

ini berlangsung.

Ucapan terima kasih juga penulis sampaikan kepada seluruh rekan-rekan

kepaniteraan klinik ilmu penyakit anak RSUD Koja atas kebersamaan dan kerja sama

yang telah terjalin selama ini.

Seiring dengan perkembangan jaman, banyak sekali perubahan di bidang

pengetahuan medis yang mengarah kepada kemajuan dan perbaikan kualitas

kesehatan, banyak data, dan fakta yang signifikan perlu diketahui oleh tenaga medis

untuk menegakkan diagnosa dengan baik. Sebagai tenaga medis yang berkualitas,

diperlukan pengetahuan yang cukup agar dapat memberikan penanganan yang tepat.

Untuk itu melalui referat ini penulis mencoba untuk sedikit menjabarkan mengenai

sindroma nefrotik. Akhir kata, penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari

sempurna, oleh karena itu segala kritik dan saran yang membangun akan sangat

diharapkan demi penyempurnaannya.

Semoga referat ini dapat memberi informasi yang berguna bagi para pembaca

Jakarta, Desember 2013

Adil Sultani

2

DAFTAR ISI

Kata pengantar .....………………………………………………………...............2

Daftar isi ... ……………………………………………………...………..............3

BAB I PENDAHULUAN ....…………………………….……………….............4

BAB II PEMBAHASAN

2.1 Definisi ..................................................................................................5

2.2 Epidemiologi ........................................................................................5

2.3 Etiologi ..................................................................................................5

2.4 Anatomi …………………………………………………………………...6

2.4 Patofisiologi ..........................................................................................9

2.5 Manifestasi Klinik ..............................................................................11

2.6 Pemeriksaan Penunjang ......................................................................14

2.7 Diagnosis ............................................................................................15

2.8 Penatalaksanaan ...................................................................................18

2.9 Komplikasi ...........................................................................................19

2.10 Prognosis ...........................................................................................19

BAB III KESIMPULAN ......................................................................................20

BAB IV DAFTAR PUSTAKA .............................................................................21

3

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai

oleh proteinuria masif, hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia,

lipiduria, hiperkoagulabilitas.7

Berdasarkan etiologinya, SN dapat dibagi menjadi SN primer (idiopatik) yang

berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab tidak diketahui dan

SN sekunder yang disebabkan oleh penyakit tertentu. Kelainan histopatologi pada SN

primer meliputi nefropati lesi minimal,nefropati membranosa, glomerulo-sklerosis

fokal segmental, glomerulonefritis membrano-proliferatif. 7

Di klinik (75%-80%) kasus SN merupakan SN primer (idiopatik). Pada anak-

anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%) dengan

umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali

lebih banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling banyak nefropati

membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan laki-laki dan

wanita 2 : 1. Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada

dewasa 3/1000.000/tahun. 7

Pada SN primer ada pilihan untuk memberikan terapi empiris atau melakukan

biopsi ginjal untuk mengidentifikasi lesi penyebab sebelum memulai terapi. Selain itu

terdapat perbedaan dalam regimen pengobatan SN dengan respon terapi yang

bervariasi dan sering terjadi kekambuhan setelah terapi dihentikan. Berikut akan

dibahas patogenesis/patofisiologi dan penatalaksanaan SN. 7

4

BAB II

PEMBAHASAN

DEFINISI

Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada

anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria

masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta edema. Yang dimaksud

proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar >40 mg/kg berat

badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5

gram/dl. 6,9

EPIDEMIOLOGI

Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal

(75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat dan

laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling banyak

nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan laki-

laki dan wanita 2 : 1. Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun sedangkan

pada dewasa 3/1000.000/tahun. 6,9

ANATOMI

Ginjal merupakan organ yang berbentukseperti kacang, terdapat sepasang (masing-

masing satu di sebelah kanan dan kiri vertebra) dan posisinya retroperitoneal. Ginjal

kanan terletak sedikit lebih rendah (kurang lebih 1 cm) dibanding ginjal kiri, hal ini

disebabkan adanya hati yang mendesak ginjal sebelah kanan. Kutub atas ginjal kiri

adalah tepi atas iga 11 (vertebra T12), sedangkan kutub atas ginjal kanan adalah tepi

bawah iga 11 atau iga 12. Adapun kutub bawah ginjal kiri adalah processus

transversus vertebra L2 (kira-kira 5 cm dari krista iliaka) sedangkan kutub bawah

ginjal kanan adalah pertengahan vertebra L3. Dari batas-batas tersebut dapat terlihat

bahwa ginjal kanan posisinya lebih rendah dibandingkan ginjal kiri.

5

Korteks : yaitu bagian ginjal di mana di dalamnya terdapat/terdiri dari korpus

renalis/Malpighi (glomerulus dan kapsul Bowman), tubulus kontortus

proksimal dan tubulus kontortus distalis.

Medula, yang terdiri dari 9-14 pyiramid. Di dalamnya terdiri dari tubulus

rektus, lengkung Henle dan tubukus pengumpul (ductus colligent).

Columna renalis, yaitu bagian korteks di antara pyramid ginjal

Processus renalis, yaitu bagian pyramid/medula yang menonjol ke arah

korteks.

Hilus renalis, yaitu suatu bagian/area di mana pembuluh darah, serabut saraf

atau duktus memasuki/meninggalkan ginjal.

Papilla renalis, yaitu bagian yang menghubungkan antara duktus pengumpul

dan calix minor.

Calix minor, yaitu percabangan dari calix major.

Calix major, yaitu percabangan dari pelvis renalis.

Pelvis renalis, disebut juga piala ginjal, yaitu bagian yang menghubungkan

antara calix major dan ureter.

Ureter, yaitu saluran yang membawa urine menuju vesica urinari

Gambar 1. Anatomi ginjal

6

ETIOLOGI

Sebab yang pasti belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap penyakit

autoimun. Jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi. 6 Umumnya para ahli

membagi etiologinya menjadi:

I. Sindrom nefrotik bawaan

Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi

maternofetal. Resisten terhadap semua pengobatan. Gejalanya adalah

edema semasa neonates. Pencangkokan pada masa neonatus telah

dicoba, tapi tidak berhasil. Prognosisnya buruk dan biasanya penderita

meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupanya. 6

II. Sindroma nefrotik primer/ idiopatik

Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsy ginjal

dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskopik elektron,

terbagi dalam empat golongan yaitu: 5

1. Kelainan minimal

Dengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal,

sedangkan dengan mikroskop elektron tampak foot processus sel

epitel berpadu. Dengan cara imunofluorosensi ternyata tidak

terdapat IgG atau immunoglobulin beta-1C pada dinding

glomerulus.

Golongan ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang

dewasa. Prognosisnya juga lebih baik dibandingkan dengan

golongan lain.

2. Nefropati membranosa

Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler

yang tersebar tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada

anak. Prognosis kurang baik.

3. Glomerulonefritis proliferative

a. Glomerulonefritis proliferative eksudatif difus

Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel

polimorfonukleus. Pembengkakan sitoplasma endotel yang

menyebabkan kapiler tersumbat. Kelainan ini sering

7

ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan

streptococcus yang berjalan progresif dan pada sindrom

nefrotik. Prognosis jarang baik, tetapi kadang-kadang

terdapat penyembuhan setelah pengobatan lama.

b. Dengan penebalan batang lobular

Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan

penebalan batang lobular.

c. Dengan bulan sabit

Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel

epitel simpai ( kapsular ) dan visceral. Prognosis buruk.

d. Glomerulonefritis membranoproliferatif

Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang

menyerupai membrana basalis di mesangium. Titer globulin

beta-1C atau beta-1A rendah

4. Glomerulosklerosis fokal segmental

Pada kelainan ini yang menyolok sklerosis glomerulus.

Sering disertai dengan atrofi tubulus. Prognosis buruk. 6

Tabel  1.  Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer3

            Kelainan minimal (KM)

            Glomerulosklerosis (GS)

                        Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)

                        Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)

            Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)

            Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif

            Glomerulonefritis kresentik (GNK)

            Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)

                        GNMP tipe I dengan deposit subendotelial

                        GNMP tipe II dengan deposit intramembran

                        GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial

            Glomerulopati membranosa (GM)

            Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

Sumber : Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik.Buku Ajar Nefrologi Anak.

III. Sindrom nefrotik sekunder

8

Disebabkan oleh: 6

Malaria kuartana atau parasit lain

Penyakit kolagen seperti lupus erimatosus diseminata, purpura

anafilaktoid.

Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis,

thrombosis vena renalis.

Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam

emas, sengatan lebah, racun oak, air raksa.

Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis

membranoproliferatif hipokomplementik

PATOFISIOLOGI

Ada empat gejala utama pada sindrom nefrotik. Yaitu: proteinuria,

hipoproteinemia, edema, dan hiperlipidemia. 3,4

Proteinuria dan hipoproteinemia

Proteinuria terjadi akibat adanya perubahan pada kapiler gomerulus

dan pada umumnya tergantung  pada jenis lesinya. Dalam keadaan normal

membran basal glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme penghalang untuk

mencegah kebocoran protein. Mekanisme penghalang pertama berdasarkan

ukuran molekul (size barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik

(charge barrier). Pada sindroma nefrotik, kedua mekanisme penghalang

tersebut ikut terganggu. Selain itu, konfigurasi molekul protein juga

menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG. Akibat proteinuria yang

masif, maka bisa menyebabkan terjadi hipoproteinuria dalam intravaskuler. 3,4

Pada SNKM didapatkan penurunan klirens protein bermuatan netral

tapi peningkatan klirens protein bermuatan negatif seperti albumin. sehingga

dianggap bahwa proses ini adalah akibat hilangnya barier muatan negatif.

Heparan sulfat proteoglikan yang terdapat pada lamina rara eksterna dan

interna menyebabkan timbulnya muatan negatif dan merupakan penghalang

utama terhadap keluarnya molekul bermuatan negatif seperti albumin. 

Penurunan heparan sulfat proteoglikan dengan heparitinase menyebabkan

terjadinya albuminuria. Pada sel epitel terdapat terdapat sialoprotein

9

glomerulus, suatu polianion yang memberikan muatan negatif pada sel epitel.

Pada SNKM jumlah sialoprotein kembali normal setelah pemberian steroid,

sedangkan pada SN akibat proliferatif glomerulonefritis atau diabetes melitus,

klirens molekul kecil menurun dan klirens molekul besar meningkat, hal ini

menunjukan adanya perubahan pada pori baik ukuran, jumlah ataupun

keduanya.

Edema

Edema merupakan gejala kardinal pada SN. Mekanisme terjadinya

edema dapat dijelaskan melalui dua teori, yaitu Teori Underfill dan

Overfill/overflow. Teori Underfill adalah teori klasik mengenai pembentukan

edema, yakni menurunnya tekanan onkotik intravaskular yang menyebabkan

cairan merembes ke ruang interstitial. Dengan meningkatnya permeabilitas

glomerulus, albumin akan keluar dan kemudian menimbulkan albuminuria dan

hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia menyebabkan menurunnya tekanan

onkotik koloid plasma intravaskular. Keadaan ini menyebabkan meningkatnya

cairan transudat melewati dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang

interstisial yang menyebabkan edema. Sebagai akibat dari pergeseran cairan

ini, volume plasma total dan volume darah arteri dalam peredaran menurun

dibanding dengan volume sirkulasi efektif. Menurunnya volume plasma atau

volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan

natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha tubuh untuk

menjaga volume dan tekanan intravaskular agar tetap normal dan dapat

dianggap sebagai peristiwa kompensasi sekunder. Retensi cairan yang secara

terus menerus menjaga volume plasma selanjutnya akan mengencerkan

protein plasma dan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma dan

akhirnya mempercepat gerak cairan masuk ke ruang interstisial. Keadaan ini

akan terus memperberat edema sampai terdapat keseimbangan hingga edema

stabil.

Teori overflow/overfill menunjukkan meningkatnya volume plasma

dengan tertekannya aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron. Retensi

natrium renal dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak

bergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer

mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraselular.

10

Pembentukan edema terjadi sebagai akibat dari perpindahan cairan ke dalam

ruang interstisial. Teori ini dapat menerangkan adanya volume plasma yang

tinggi dengan kadar renin plasma dan aldosteron yang menurun sekunder

terhadap hipervolemia.1,3,4

Hiperlipidemia

Sekurang-kurangnya ada dua factor yang memberikan sebagian

penjelasan: 3,4

1. hipoproteinemia merangsang sintesis protein menyeluruh dalam hati,

termasuk lipoprotein

2. katabolisme lemak menurun, karena penurunan kadar lipoproetein lipase

plasma, system enzim utama yang mengambil lemak dari plasma.

MANIFESTASI KLINIK Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yang

tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul

secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal

edema sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang

mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau

labia). Akhirnya edema menjadi menyeluruh dan masif (anasarka). 3,6,7

Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema

muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada

ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas

bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan edema hebat, kulit menjadi lebih

tipis dan mengalami oozing. Edema biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM

dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut disebabkan karena

proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM. 9

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom

nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab

mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema

11

atau keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat

terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau

pembengkakan hati. Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan

terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom

nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan

prolaps ani.,9

Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak,

maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan

ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. 3,6,9

Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian

International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien

SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak

dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik. 3,6

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain: 2

1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin.

2. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau ratio protein/kreatinin

pada urin pertama pagi hari.

3. Pemeriksaan darah

Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit,

hematokrit, LED)

Kadar albumin dan kolestrol plasma.

Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin.

Kadar complemen C3

DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan

penunjang.

1. Anamnesis

12

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata,

perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang

berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna

kemerahan.9

2. Pemeriksaan fisik.

Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua

kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-

kadang ditemukan hipertensi. 9

3. Pemeriksaan penunjang

Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai

hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl),

hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat, rasio

albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal

kecuali ada penurunan fungsi ginjal. 9

PENATALAKSANAAN

Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-

gesa memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10%

kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari

Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom

nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel berikut: 2

Table 2. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak

dengan sindrom nefrotik 2

Remisi Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam

selama 3 hari berturut-turut

13

Kambuh Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari

berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi

Kambuh

tidak

sering

Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode

12 bulan

Kambuh sering Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal, 

atau  4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan

Responsif-

steroid

Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja

Dependen-

steroid

Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi

steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan

Resisten-steroid Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison

60 mg/m2/hari selama 4 minggu

Responder

lambat

Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari

tanpa tambahan terapi lain

Nonresponder

awal

Resisten-steroid sejak terapi awal

Nonresponder

lambat

Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-

steroid

PROTOKOL PENGOBATAN 9,10.

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan

untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari

(2mg/kgBB/hari) dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian

dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari (2/3 dosis penuh) secara

selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu

pengobatan dihentikan.

Sebelum pengobatan steroid di mulai, dilakukan pemeriksaan uji mantoux.

Bila hasilnya negatif diberikan profilaksis INH bersama steroid, dan bila hasilnya

positif diberikan obat anti tuberkulosis (OAT).

I. Sindrom nefrotik serangan pertama 8,9

14

1. Perbaiki keadaan umum penderita

a. Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke

bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan

penurunan fungsi ginjal. Batasi asupan natrium sampai ± 1 gram/hari,

secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan

yang diasinkan. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari.

b. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau

albumin konsentrat

c. Berantas infeksi

d. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema

anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu

aktivitas. biasanya furosemid 1 mg/kgBB/kali, bergantung pada beratnya

edema dan respons pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan

hidroklortiazid (25-50 mg/hari). Selama pengobatan diuretic perlu

dipantau kemungkinan hipokalemia, alkalosis metabolic, atau kehilangan

cairan intravascular berat Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat

antihipertensi.

Dengan demikian edukasi terhadap penderita dan orang tuanya menjadi

sangat penting. Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE-i

(Angiotensin Converting Enzyme inhibitors), ARB (Angiotensin Receptor

Blocker), CCB (Calcium Channel Blockers), atau antagonis β adrenergik,

hingga tekanan darah anak di bawah persentil 90. Pada semua pasien rawat

jalan SN dengan pengobatan steroid, maka harus dilakukan pemantauan

tekanan darah setiap 6 bulan sekali.

Terapi ACE-i dan ARB telah banyak digunakan untuk mengurangi

proteinuria. Cara kerja kedua obat ini dalam menurunkan ekskresi protein

di urin melalui penurunan tekanan hidrostatis untuk mengubah

permeabilitas glomerulus. ACE-i juga memiliki efek renoprotektor melalui

penurunan sintesis transforming growth factor (TGF)-β1 dan plasminogen

activator inhibitor (PAI)-1 yang keduanya merupakan sitokin penting yang

berperan dalam terjadinya glomerulosklerosis. Golongan ACE-i yang

dapat digunakan antara lain captopril 0,3 mg/kgBB diberikan 3xsehari,

enalapril 0,5 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, lisinopril 0,1 mg/kgBB

15

dosis tunggal. Golongan ARB yang dapat digunakan hanya losartan 0,75

mg/kgBB dosis tunggal.

2. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah

diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita

mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi

spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau

kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa

menunggu waktu  14 hari.

II. Sindrom nefrotik kambuh (relapse) 9

Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse

ditegakkan

Perbaiki keadaan umum penderita

1. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan

atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.

Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari)

maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari

selama 3 minggu

Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam,

diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4

minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

2. Sindrom nefrotik kambuh sering

adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan

atau > 4 kali dalam masa 12 bulan

Induksi

16

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari)

maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari

selama 3 minggu

Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam,

diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4

minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40

mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48

jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1

minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian

prednison dihentikan.

III. Sindrom nefrotik resisten steroid 2

Pada pasien yang sering relaps dengan kortikosteroid atau resisten

terhadap kortikosteroid dapat digunakan terapi lain dengan siklofosfamid atau

klorambusil. Siklofosfamid memberi remisi yang lebih lama daripada

kortikosteroid (75% selama 2  tahun) dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari selama 8

minggu. Efek samping siklofosfamid adalah depresi sumsum tulang, infeksi,

alopesia, sistitis hemoragik dan infertilitas bila diberikan lebih dari 6 bulan.

Klorambusil diberikan dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg bb./hari selama 8 minggu.

Efek samping klorambusil adalah azoospermia dan agranulositosis.

Indikasi pemulangan pasien dirawat: 2

Edema anasarka menghilang

Nafsu makan baik.

Proteinuria negatif pada 3 kali pemeriksaan selama 1 minggu

Indikasi klinis untuk pemberian albumin adalah :

Klinis hipovolemia

Gejala edema

Sebuah albumin serum yang rendah saja tidak indikasi untuk albumin intravena.

Jika ada bukti hipovolemia, berikan 1 g / kg albumin 20% (5ml/kg) selama 4 - 6 jam.

Berikan 2mg/kg dari furosemid iv pada pertengahan infus. Jika klinis syok

memberikan 10ml/kg albumin 4,5%. Anak-anak harus dimonitor selama infus

albumin.

17

KOMPLIKASI 1. Kelainan koagulasi dan timbulnya trombosis.

Secara ringkas, kalaina hemostatik pada SN dapat timbul drai 2 mekanisme

yang berbeda:

Peningkatan permeabilitas glomerulus mengakibatkan : meningkatnya

degradasi renal dan hilangnya protein dalam urin seperti antitrombin

III, plasminogen dan antiplasmin.

Aktivasi sitem emostatik didalam ginjal dirangsang oleh fator jaringan

monosit dan oleh paparan matriks subendotel pada kapiler glomerulus

yang selanjutnya mengakibatkan pembentukan fibrin dan agregasi

trombosit. 1

2. Hipertensi merupakan salah satu komplikasi dari SN yang dapat ditemukan

baik pada awitan penyakit ataupun dalam perjalanan penyakit akibat toksisitas

steroid. Pemberian steroid jangka panjang sendiri dapat menimbulkan efek

samping yang signifikan terhadap penderita. Dengan demikian edukasi

terhadap penderita dan orang tuanya menjadi sangat penting. Pengobatan

hipertensi diawali dengan inhibitor ACE-i (Angiotensin Converting Enzyme

inhibitors), ARB (Angiotensin Receptor Blocker), CCB (Calcium Channel

Blockers), atau antagonis β adrenergik, hingga tekanan darah anak di bawah

persentil 90. Pada semua pasien rawat jalan SN dengan pengobatan steroid,

maka harus dilakukan pemantauan tekanan darah setiap 6 bulan sekali.

3. Pertumbuhan abnormal dan malnutrisi.

Penyebab utama retardasi pertumbuhan pada pasien SN yang tidak

diberikan kortikosteroid adalah malnutrisi protein,

kurang nafsu makan sekunder, hilangnya protein dalam urin, dan malabsorbsi

karena edema saluran gastrointestinal. Sekarang penyebab utamanya adalah

pengobatan kortikosteroid. Pengobatan kortikosteroid dosis tinggi dan waktu

lama dapat memperlambat maturasi tulang dan terhentinya pertumbuhan

linier. 1

18

4. Infeksi

Beberapa penyebab meningkatnya kerentanan terhadap infeksi adalah: 1

o Kadar imunoglobulin yang rendah

o Defisiensi protein secara umum.

o Hipofungsi limfa

o Akibat pengobatan imunosupresif

PROGNOSIS

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut : 9

Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6

tahun.

Disertai oleh hipertensi.

Disertai hematuria

Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder

Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal

Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnyaa

gambaran klinis

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons

yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya

akan relapse berulang dan sekitar 10%  tidak memberi respons lagi dengan

pengobatan steroid.9

KESIMPULAN

Sindroma nefrotik adalah suatu penyakit dengan gejala edema, proteinuria,

hipoalbuminemia dan hiperkolesterolemia.

19

Menurut etiologinya sindrom nefrotik dibagi menjadi sindrom nefrotik

bawaan, sindrom nefrotik sekunder, sindrom nefrotik idiopatik, dan

glomerulosklerosis fokal segmental.

Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda klinis, seperti edema, oliguria,

proteinuria, hiperkolesteronemia dan. hipoalbuminemia. Terapi yang digunakan untuk

sindrom nefrotik : bed rest, diet protein rendah garam, antibiotok bila ada indikasi,

diuretik, kortikosteroid, dan pungsi asites bila ada indikasi vital. Komplikasi dari

sindrom nefrotik adalah : infeksi, malnutrisi, thrombosis. Prognosisnya umum baik. 8

DAFTAR PUSTAKA

1. Alatas, Husein, Prof., dkk.. Buku Ajar Nefrologi Anak . Edisi 2. Jakarta. IDAI.

2002, hal 381-422

20

2. Alatas, Husein, Prof., dkk. Konsensus Penatalaksanaan Sindrom Nefrotik

idiopatik pada anak . Jakarta :Badan Penerbit IDAI. 2005.

3. Behrman, Kliegemen, Jenson. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15.

EGC.Jakarta:1996

4. Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP,

Pardede SO, editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi 2. Jakarta: Balai Penerbit

FKUI pp. 381-426.

5.    Noer MS, 1997. Sindrom Nefrotik. In: Putra ST, Suharto, Soewandojo E, editors.

Patofisiologi Kedokteran. Surabaya : GRAMIK FK Universitas Airlanggap. 137-

46.

6. Price, Sylvia A., Wilson, Lorraine M. Patofisiologi- Konsep Klinis Proses-proses

Penyakit. Ed. 6. EGC. Jakarta:2005

7. Noer MS. Sindroma Nefrotik Idiopatik. Dalam : Kompendium Nefrologi Anak.

Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta. 2011

8. http://idai.or.id/wp-content/uploads/2013/02/TATA-LAKSANA-SINDROM-

NEFROTIK-IDIOPATIK-PADA-ANAK.pdf

9. Wuhl E, Trivelli A, Picca S et al. Strict blood-pressure control and progression of

renal failure in children. N Engl J Med 2009; 361: 1639–1650

10. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Konsensus Tatalaksana Sindroma Nefrotik

Idiopatik pada Anak. Edisi kedua. 2012.

21