REFERATSINDROM NEFROTIK
Oleh Chyntia Giska Aryunisari, S. Ked (0818011012)
M. Dzikrifishofa, S. Ked (0818011073)Ricky Pebriansyah, S. Ked (0818011091)
Pembimbing : dr. Syuhada, Sp.PK
dr. Wiranto Basuki, Sp.PKdr. Hidayat, Sp.PK
KEPANITERAAN KLINIK PATOLOGI KLINIKRUMAH SAKIT UMUM DAERAH Dr. Hi. ABDUL MOELOEK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNGBANDAR LAMPUNG
21 Maret 2013
1. DefinitionSindrom nefrotik penyakit ginjal
(glomerulopati atau glomerulonefritis) yang sering dijumpai pada anak, kumpulan gejala-gejala klinis: proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab.
Edema umum (anasarka), terutama jelas pada muka dan jaringan periorbital.
Hipoalbuminemia : Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl.
Proteinuria masif : proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih
Hiperlipidemi, khususnya hipercholesterolemi ; kadar cholesterol plasma total lebih dari 300 miligram per 100 ml.
Lipiduria : lemak bebas, sel epitel bulat yang mengandung lemak (“ovel fat bodies”), torak lemak.
2. Epidemiologi
Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun.
Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun.
Perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1.
3. Etiologi
pasti belum diketahui ; dianggap penyakit autoimun (reaksi antigen-antibodi).
SN Primer – tidak diketahuiMungkin karena kelainan pada glomerulus
sendiriPlg sering pd anak (90%)
SN Sekunder Peny metabolik / kongenitalInfeksi Toksin & alergenPeny sistemik bermediasi imunologikNeoplasma
4. Patofisiologi
Proteinuria & hipoalbuminemiaPenyebab proteinuria blm diketahui benarTeori – sawar bermuatan negatif hilang,
perubahan ukuran celah pori pada sawarProteinuria hipoalbuminemia
Laju sintesis ↑ 2x N masih tidak cukup utk kompensasi
HiperlipidemiaPrimer biasa disertai kelainan met lipidHipoalbuminemia hiperlipidemiaApo- b meningkat
EdemaHipoalbuminemia P onkotik koloid plasma ↓
ekstravasasi cairan edemaTeori underfill
Kelainan glomerulusKelainan glomerulus
AlbuminuriaAlbuminuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Tekanan onkotik koloid plasma ↓Tekanan onkotik koloid plasma ↓
Volume plasma ↑Volume plasma ↑
Retensi Na renal sekunder ↑Retensi Na renal sekunder ↑
EdemaEdema
Teori overfill
Merupakan proses dinamikLangsung bersamaan / berlainan
Kelainan glomerulusKelainan glomerulus
AlbuminuriaAlbuminuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemiaVolume plasma ↑Volume plasma ↑
Retensi Na renal primer ↑Retensi Na renal primer ↑
EdemaEdema
PERMEABILITAS GLOMERULUS MENINGKAT
Kebocoran Protein bound hormon / kalsium/ prednison via urin
Kenaikan filtrasiPlasma protein
LIPIDURIA
Penurunan T4 dan kalsium plasma
Kenaikan albumin dalam sel tubulus
Malnutrisi
Katabolisme albumin dalam sel tubulus
Protein losing enteropathy
Kerusakan sel tubulus
Aminoasiduria
HIPERLIPOPROTEINEMIA
ALBUMINURIAKenaikan sintesa protein dalam hepar
Penurunan volume intravaskuler
Retensi natrium dan air
Kenaikan Volume Cairan Interstitial
SEMBAB
HIPOPROTENEMIA
5. Manifestasi KlinikUtama – edema
Awal intermitten edema masif, anasarkaLunak, pitting
Ggn GIDiare edema mukosa ususHepatomegali sintesis albumin, edemaNafsu makan krgAsites
PernafasanAsites restriksi pernafasan takipneaEfusi pleura / edema pulmonal
Proteinuria masif– tanda utama>40mg/m2/jam / > 50mg/kgbb/24jam
Hipoalbuminemia Kadar albumin serun < 2.5g/dl
HiperlipidemiaKadar kolestrol LDL & VLDL meningkatKadar kolestrol HDL normal / menurunKadar kolestrol total meningkat
Hematuria – jarang dan tidak spesifik etiologi
Fungsi ginjal normal.
6. Diagnosis Anamnesis
bengkak terutama seluruh tubuh, atau bisa juga di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang, urine keruh.
Pemeriksaan fisis
edema terutama anasarka, bisa juga hanya di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia, hipertensi.
Pemeriksaan penunjang
Urinalisis:proteinuria masif (3+ sampai 4+).
Darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia (lebih dari 300 miligram per 100 ml), dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik.
Diagnosis Banding
Edema non-renalCHF
Kongesti v. kiri – takipnea, resp distress, pulm. edemaKongesti v. knn – hepatomegali, asites, ef pleura,
edema
Ggn nutrisi, edema Quincke
Glomerulonefritis akutTanda khas – hematuria, proteinuria rgn – sdg
SLEFebris lama, edema tungkai bawah, nyeri kepala,
butterfly rash
7. Pemeriksaan PenunjangUrinalisis : Proteinuria Masif
berkisar 3+ atau 4+ pada pembacaan dipstik, atau melalui tes semikuantitatif dengan asam sulfosalisilat.
3+ : kandungan protein urin sebesar 300 mg/dL atau lebih, yang artinya 3g/dL atau lebih yang masuk dalam nephrotic range.
Kualitatif : ++ sampai ++++
Kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari (memakai reagen ESBACH).
Dilakukan melalui timed collection atau single spot collection.
Pemeriksaan sedimen urin -->oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, terkadang dijumpai eritrosit, leukosit, torak hialin dan torak eritrosit.
Pemeriksaan serologis infeksi dan kelainan imunologis ASTO(+)
USG renal tanda-tanda glomerulonefritis kronik.
Biopsi ginjaldiindikasikan pada anak dengan SN congenital, onset usia> 8 tahun, resisten steroid, dependen steroid atau frequent relaps, serta terdapat manifestasi nefritik.
Darah:
Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai:- Protein total menurun (N: 6,2-8,1 gm/100ml)- Albumin menurun (N:4-5,8 gm/100ml)- α1 globulin normal (N: 0,1-0,3 gm/100ml)- α2 globulin meninggi (N: 0,4-1 gm/100ml)- β globulin normal (N: 0,5-0,9 gm/100ml)- γ globulin normal (N: 0,3-1 gm/100ml)- rasio albumin/globulin <1 (N:3/2)- komplemen C3 normal/rendah (N: 80-120 mg/100ml)- ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal.
Lipid panel hipercholesterolemi ; kadar cholesterol plasma total lebih dari 300 miligram per 100 ml. Kadar kolestrol LDL & VLDL meningkatKadar kolestrol HDL normal / menurunKadar kolestrol total meningkat
Rongent Thorax
8. Komplikasi
Infeksi – biasa pada anak dgn SN yang relaps
Trombosis – kelainan koagulasi & sist. Fibrinolitik
Hiperlipidemia Pertumbuhan abnormal dan nutrisi.GGA.Efek samping steroid, misalnya sindrom
Cushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan perilaku.
9. Penatalaksanaan
Non medika mentosaDiet tinggi kalori, protein, rendah garam, lemak.Tingkatkan albumin serumCegah infeksiTirah baring – edema anasarkaEdukasi orang tua
Medika mentosaPertama kali (plg lambat 14 hari)
Prednison: oral (induksi) 60mg/m2/hari (4mgu) dosis rumatan (40mg) henti
Responsif
Relaps Tidak sering < 2x dalam 6 bulan / < 4x 12bulanSering > 2x 6bulan / 4x 12 bln
PRINSIP PENGOBATAN SINDROM NEFROTIK
Patofisiologi Pengobatan
1. Kerusakan glomerulus ImunosupresifAntikoagulanAnti agregasi
trombosit
2. Kehilangan protein Diit rendah protein hewan
3. Hipoalbuminemia dan Infus salt poor human albuminpenurunan tekanan onkotik
4. Sekresi aldosteron Diuretik spironolakton
5. Retensi natrium dan air Diuretik furosemidDiit miskin
garam
6. Sembab yang resisten DrainageUltrafiltrasi
10. PrognosisUmumnya baik kecuali :
Pertama kali usia < 2thn, > 6thnHipertensi (+)HematuriaSN sekunderBkn SNKM
80% SN primer – sgt responsif t’hdp steroid50% relaps10% tidak responsif
KESIMPULANSindrom nefrotik (SN) salah satu gambaran
klinik penyakit glomerulus yang ditandai dengan protenuria masif >3,5 gram / 24 jam / 1,73 m2 disertai hipoalbuminemia,edema anasarka, hiperlipidemia, lipiduria, dan hiperkoagulabilitas.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan Anamnesis, Pemeriksaan fisis, dan Laboratorium.
Diagnosis etiologi berdasarkan biopsi ginjal.
DAFTAR PUSTAKAPersatuan Ahli Penyakit Dalam Indonesia. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam
Jilid I. Edisi IV. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. Alatas, Husein, dkk. 2002. Buku Ajar Nefrologi Anak Edisi 2. IDAI. Jakarta.Purnawan Junadi, Atiek. S. Soemasto, Gusna Amelz. Kapita Selekta
Kedokteran, Edisi Kedua, Penerbit Media Aescullapius, FKUI, 1982.Prof. DR. Dr. A. Halim Mubin, SpPD, MSc, KPTI, Ilmu Penyakit Dalam,
Diagnosis dan Terapi. p : 19 – 23.M.W. Haznam, Terapi Standard Bagian Ilmu Penyakit Dalam, FKUP –
RSHS.Rani, Azis A, Soegondo,sidartawan, Uyainah Z,Anna. Panduan Pelayanan
Medik Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia.edisi 3. Jakarta Departemen Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.