SINDROM NEFROTIK

REFERATSINDROM NEFROTIK

Oleh Chyntia Giska Aryunisari, S. Ked (0818011012)

M. Dzikrifishofa, S. Ked (0818011073)Ricky Pebriansyah, S. Ked (0818011091)

Pembimbing : dr. Syuhada, Sp.PK

dr. Wiranto Basuki, Sp.PKdr. Hidayat, Sp.PK

KEPANITERAAN KLINIK PATOLOGI KLINIKRUMAH SAKIT UMUM DAERAH Dr. Hi. ABDUL MOELOEK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNGBANDAR LAMPUNG

21 Maret 2013

1. DefinitionSindrom nefrotik penyakit ginjal

(glomerulopati atau glomerulonefritis) yang sering dijumpai pada anak, kumpulan gejala-gejala klinis: proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab.

Edema umum (anasarka), terutama jelas pada muka dan jaringan periorbital.

Hipoalbuminemia : Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl.

Proteinuria masif : proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih

Hiperlipidemi, khususnya hipercholesterolemi ; kadar cholesterol plasma total lebih dari 300 miligram per 100 ml.

Lipiduria : lemak bebas, sel epitel bulat yang mengandung lemak (“ovel fat bodies”), torak lemak.

2. Epidemiologi

Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun.

Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun.

Perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1.

3. Etiologi

pasti belum diketahui ; dianggap penyakit autoimun (reaksi antigen-antibodi).

SN Primer – tidak diketahuiMungkin karena kelainan pada glomerulus

sendiriPlg sering pd anak (90%)

SN Sekunder Peny metabolik / kongenitalInfeksi Toksin & alergenPeny sistemik bermediasi imunologikNeoplasma

4. Patofisiologi

Proteinuria & hipoalbuminemiaPenyebab proteinuria blm diketahui benarTeori – sawar bermuatan negatif hilang,

perubahan ukuran celah pori pada sawarProteinuria hipoalbuminemia

Laju sintesis ↑ 2x N masih tidak cukup utk kompensasi

HiperlipidemiaPrimer biasa disertai kelainan met lipidHipoalbuminemia hiperlipidemiaApo- b meningkat

EdemaHipoalbuminemia P onkotik koloid plasma ↓

ekstravasasi cairan edemaTeori underfill

Kelainan glomerulusKelainan glomerulus

AlbuminuriaAlbuminuria

HipoalbuminemiaHipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma ↓Tekanan onkotik koloid plasma ↓

Volume plasma ↑Volume plasma ↑

Retensi Na renal sekunder ↑Retensi Na renal sekunder ↑

EdemaEdema

Teori overfill

Merupakan proses dinamikLangsung bersamaan / berlainan

Kelainan glomerulusKelainan glomerulus

AlbuminuriaAlbuminuria

HipoalbuminemiaHipoalbuminemiaVolume plasma ↑Volume plasma ↑

Retensi Na renal primer ↑Retensi Na renal primer ↑

EdemaEdema

PERMEABILITAS GLOMERULUS MENINGKAT

Kebocoran Protein bound hormon / kalsium/ prednison via urin

Kenaikan filtrasiPlasma protein

LIPIDURIA

Penurunan T4 dan kalsium plasma

Kenaikan albumin dalam sel tubulus

Malnutrisi

Katabolisme albumin dalam sel tubulus

Protein losing enteropathy

Kerusakan sel tubulus

Aminoasiduria

HIPERLIPOPROTEINEMIA

ALBUMINURIAKenaikan sintesa protein dalam hepar

Penurunan volume intravaskuler

Retensi natrium dan air

Kenaikan Volume Cairan Interstitial

SEMBAB

HIPOPROTENEMIA

5. Manifestasi KlinikUtama – edema

Awal intermitten edema masif, anasarkaLunak, pitting

Ggn GIDiare edema mukosa ususHepatomegali sintesis albumin, edemaNafsu makan krgAsites

PernafasanAsites restriksi pernafasan takipneaEfusi pleura / edema pulmonal

Proteinuria masif– tanda utama>40mg/m2/jam / > 50mg/kgbb/24jam

Hipoalbuminemia Kadar albumin serun < 2.5g/dl

HiperlipidemiaKadar kolestrol LDL & VLDL meningkatKadar kolestrol HDL normal / menurunKadar kolestrol total meningkat

Hematuria – jarang dan tidak spesifik etiologi

Fungsi ginjal normal.

6. Diagnosis Anamnesis

bengkak terutama seluruh tubuh, atau bisa juga di ke dua kelopak mata,  perut, tungkai, dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang, urine keruh.

Pemeriksaan fisis

edema terutama anasarka, bisa juga hanya di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia, hipertensi.

Pemeriksaan penunjang

Urinalisis:proteinuria masif (3+ sampai 4+).

Darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia (lebih dari 300 miligram per 100 ml), dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik.

Diagnosis Banding

Edema non-renalCHF

Kongesti v. kiri – takipnea, resp distress, pulm. edemaKongesti v. knn – hepatomegali, asites, ef pleura,

edema

Ggn nutrisi, edema Quincke

Glomerulonefritis akutTanda khas – hematuria, proteinuria rgn – sdg

SLEFebris lama, edema tungkai bawah, nyeri kepala,

butterfly rash

7. Pemeriksaan PenunjangUrinalisis : Proteinuria Masif

berkisar 3+ atau 4+ pada pembacaan dipstik, atau melalui tes semikuantitatif dengan asam sulfosalisilat.

3+ : kandungan protein urin sebesar 300 mg/dL atau lebih, yang artinya 3g/dL atau lebih yang masuk dalam nephrotic range.

Kualitatif : ++ sampai ++++

Kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari (memakai reagen ESBACH).

Dilakukan melalui timed collection atau single spot collection.

Pemeriksaan sedimen urin -->oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, terkadang dijumpai eritrosit, leukosit, torak hialin dan torak eritrosit.

Pemeriksaan serologis infeksi dan kelainan imunologis ASTO(+)

USG renal tanda-tanda glomerulonefritis kronik.

Biopsi ginjaldiindikasikan pada anak dengan SN congenital, onset usia> 8 tahun, resisten steroid, dependen steroid atau frequent relaps, serta terdapat manifestasi nefritik.

Darah:

Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai:- Protein total menurun (N: 6,2-8,1 gm/100ml)- Albumin menurun (N:4-5,8 gm/100ml)- α1 globulin normal (N: 0,1-0,3 gm/100ml)- α2 globulin meninggi (N: 0,4-1 gm/100ml)- β globulin normal (N: 0,5-0,9 gm/100ml)- γ globulin normal (N: 0,3-1 gm/100ml)- rasio albumin/globulin <1 (N:3/2)- komplemen C3 normal/rendah (N: 80-120 mg/100ml)- ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal.

Lipid panel hipercholesterolemi ; kadar cholesterol plasma total lebih dari 300 miligram per 100 ml. Kadar kolestrol LDL & VLDL meningkatKadar kolestrol HDL normal / menurunKadar kolestrol total meningkat

Rongent Thorax

8. Komplikasi

Infeksi – biasa pada anak dgn SN yang relaps

Trombosis – kelainan koagulasi & sist. Fibrinolitik

Hiperlipidemia Pertumbuhan abnormal dan nutrisi.GGA.Efek samping steroid, misalnya sindrom

Cushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan perilaku.

9. Penatalaksanaan

Non medika mentosaDiet tinggi kalori, protein, rendah garam, lemak.Tingkatkan albumin serumCegah infeksiTirah baring – edema anasarkaEdukasi orang tua

Medika mentosaPertama kali (plg lambat 14 hari)

Prednison: oral (induksi) 60mg/m2/hari (4mgu) dosis rumatan (40mg) henti

Responsif

Relaps Tidak sering < 2x dalam 6 bulan / < 4x 12bulanSering > 2x 6bulan / 4x 12 bln

PRINSIP PENGOBATAN SINDROM NEFROTIK

Patofisiologi Pengobatan

1. Kerusakan glomerulus ImunosupresifAntikoagulanAnti agregasi

trombosit

2. Kehilangan protein Diit rendah protein hewan

3. Hipoalbuminemia dan Infus salt poor human albuminpenurunan tekanan onkotik

4. Sekresi aldosteron Diuretik spironolakton

5. Retensi natrium dan air Diuretik furosemidDiit miskin

garam

6. Sembab yang resisten DrainageUltrafiltrasi

10. PrognosisUmumnya baik kecuali :

Pertama kali usia < 2thn, > 6thnHipertensi (+)HematuriaSN sekunderBkn SNKM

80% SN primer – sgt responsif t’hdp steroid50% relaps10% tidak responsif

KESIMPULANSindrom nefrotik (SN) salah satu gambaran

klinik penyakit glomerulus yang ditandai dengan protenuria masif >3,5 gram / 24 jam / 1,73 m2 disertai hipoalbuminemia,edema anasarka, hiperlipidemia, lipiduria, dan hiperkoagulabilitas.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan Anamnesis, Pemeriksaan fisis, dan Laboratorium.

Diagnosis etiologi berdasarkan biopsi ginjal.

DAFTAR PUSTAKAPersatuan Ahli Penyakit Dalam Indonesia. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam

Jilid I. Edisi IV. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.  Alatas, Husein, dkk. 2002. Buku Ajar Nefrologi Anak Edisi 2. IDAI. Jakarta.Purnawan Junadi, Atiek. S. Soemasto, Gusna Amelz. Kapita Selekta

Kedokteran, Edisi Kedua, Penerbit Media Aescullapius, FKUI, 1982.Prof. DR. Dr. A. Halim Mubin, SpPD, MSc, KPTI, Ilmu Penyakit Dalam,

Diagnosis dan Terapi. p : 19 – 23.M.W. Haznam, Terapi Standard Bagian Ilmu Penyakit Dalam, FKUP –

RSHS.Rani, Azis A, Soegondo,sidartawan, Uyainah Z,Anna. Panduan Pelayanan

Medik Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia.edisi 3. Jakarta Departemen Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.