Lapkas yunisa

8/15/2019 Lapkas yunisa

1/53

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sindrom Nefrotik merupakan manifestasi glomerulus yang paling sering

ditemukan pada anak. Insidensi Sindrom Nefrotik pada anak dalam kepustakaan

di Amerika Serikat dan Inggris adalah 2 - 4 kasus baru per 100.000 anak per

tahun. (1 !i negara berkembang insidensnya lebih tinggi. !i Indonesia dilaporkan

" per 100.000 per tahun pada anak berusia kurang dari 14 tahun. Anak laki # laki

lebih sering mengalami sindroma nefrotik daripada anak perempuan dengan

perbandingan 2$1. Anak dengan Sindrom nefrotik kelainan minimalbiasanya berumur < 10 tahun, sekitar 90% kasus berumur < 7

tahun dengan usia rerata 2–5 tahun !2 ,"#

%erdasarkan etiologinya& Sindrom nefrotik dibagi men'adi Sindrom Nefrotik

primer dan sekunder. %erdasarkan gambaran histologinya& Sindrom Nefrotik

dibagi men'adi Sindrom Nefrotik kelainan minimal& glomerulosklerosis fokal

segmental &dan nefropati membranosa. Namun saat ini klasifikasi Sindrom

Nefrotik lebih didasarkan pada respon kliniknya yaitu men'adi Sindrom Nefrotik

sensitie steroid dan Sindrom Nefrotik resisten steroid. (4

)asien yang menderita Sindrom Nefrotik untuk pertama kalinya sebagian

besar datang ke rumah sakit dengan ge'ala edema. *e'ala edema tersebut berupa

pembengkakan yang biasanya terdapat pada daerah dengan tekanan 'aringan

rendah seperti kelopak mata& dada& perut& ekstremitas& skrotum& dan labia . (4

)ada pasien anak dengan Sindrom Nefrotik biasanya akan didapatkan

kenaikan berat badan yang dapat men+apai hingga ,0 dari berat badan sebelum

menderita Sindrom Nefrotik. al tersebut ter'adi karena timbulnya proses edema

yang merupakan salah satu gambaran klinis dari Sindrom Nefrotik. /dema yang

ter'adi pada Sindrom Nefrotik diakibatkan karena turunnya kadar albumin dan

ter'adinya retensi natrium yang menyebabkan +airan ekstraaskuler semakin

meningkat dan dapat meningkatkan berat badan. ama penurunan berat badan

pada pasien Sindrom Nefrotik masih kontroersi dan dapat berbeda-beda antar

satu dengan yang lain karena dapat dipengaruhi oleh berbagai ma+am faktor

1


2/53

antara lain fungsi gin'al& kadar albumin& olume intaraskuler& diet makanan& dan

efektifitas terapi. (4

2


3/53

BAB II

LAPORAN KASUS

2.1 Identitas Pasien

Nama $ . a'rul Ardhi

3anggal ahir $ 1" ktober 2015

6mur $ 1 tahun 10 bulan

7enis 8elamin $ aki-laki

Suku $ A+eh

Agama $ Islam

Alamat $ 8e+. *eudong )asee& A+eh 6tara

No 9 $ 1-0"-12-:;

3anggal asuk $ 14 Agustus 201,

3anggal )emeriksaan $ 1< Agustus 201,

2.2 Anamnesa

Keluan Utama ! %engkak pada mata& perut& dan punggung kaki

Keluan "am#aan ! 8en+ing berbuih dan ber=arna kuning

Ri$a%at Pen%akit Sekarang

)asien merupakan ru'ukan dari >S hokseuma=e. Ibu pasien

mengeluhkan badan anaknya bengkak pada mata dan perut se'ak 5 bulan yng

lalu. %engkak dia=ali di bagian kelopak mata. A=alnya hanya di mata&

kemudian men'alar ke seluruh tubuh dan buah pelir. rang tua mengatakan

bengkak timbul 1 bulan setelah anaknya 'atuh dari ketinggian ?@- 1 meter di

rumahnya. 8en+ing berbuih dan ber=arna kuning. >i=ayat ken+ing berdarah

disangkal. Ibu pasien mengatakan anaknya telah dira=at di >S hokseuma=e

selama 1 minggu tetapi tidak ada perbaikan.

Ri$a%at Pen%akit Daulu

)ernah bengkak umur : tahun dan diba=a ke orang pintar.

Ri$a%at Penggunaan O#at

)ara+etamol

"


4/53

Ri$a%at Pen%akit Keluarga

3idak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan yang sama dengan

pasien.

Ri$a%at Keamilan

Ibu teratur melakukan AN9.

Ri$a%at Persalinan

)asien merupakan anak kedua dari dua bersaudara& lahir se+ara peraginam

di puskesmas& langsung menangis& %% $ 2,00 gram.

Ri$a%at Imunisasi

3idak lengkap.

Ri$a%at &akanan

0-" bulan $ ASI

"-24 bulan $ ASI ? ) ASI

24 bulan # sekarang $ makanan keluarga

2.' Pemeriksaan (isik

a. Status Present

8eadaan 6mum $ sakit sedang

8esadaran $ +ompos mentis3ekanan !arah $


5/53

• 8ebutuhan 8alori $ >!A (menurut Heigt Age B %% ideal

10; kkal@kg B 12 kg F 1.2ambut $ hitam& sukar di+abut& distribusi merata.

Ga'ah $ simetris

ata $ edema palpebrae (?@?& kon'ungtia pu+at (-@-&

perdarahan kon'ungtia (-@-& sklera ikterik (-@-& refleks

+ahaya (+@+& pupil bulat isokor φ5 mm@5 mm

3elinga $ normotia& serumen(-@-.

idung $ nafas +uping hidung (-@-& se+ret (-@-&

') &ulut

%ibir $ bibir kering (-& mukosa bibir lembab (+& sianosis (-

idah $ %eslag (-

3onsil $ 31@31& hiperemis (-aring $ hiperemis (-

4 Leer

3rakea $ terletak ditengah

8*% $ pembesaran 8*% (-

8elen'ar tiroid $ tidak teraba membesar.

8elen'ar limfe $ tidak teraba membesar.

3H7 $ >-2+m2

5


6/53

, "+raks

Inspeksi

Statis $ simetris& bentuk normocest

!inamis $ pernafasan torako-abdominal& 8usmaul (-& retraksi

suprasternal (-& retraksi inter+ostal (-

" Paru

Inspeksi $ simetris saat statis dan dinamis.

)alpasi $ nyeri tekan (-& stem fremitus kanan F stem fremitus kiri.

)erkusi $ sonor di kedua lapangan paru.

Auskultasi $ suara napas dasar esikular (+@+& suara napas tambahan

rhonki (-@- dan =heeEing (-@-.

: ,antung

Inspeksi $ I+tus +ordis tidak terlihat

)alpasi $ I+tus +ordis teraba di I9S IH linea aksilaris anterior

)erkusi $ %atas-batas 'antung

Atas $ I9S III& linea mid+lai+ularis sinistra.

8iri $ I9S IH& linea mid+lai+ularis sinistra.

8anan $ I9S IH& linea parasternal deBtra.

Auskultasi $ %7 I %7 II& reguler (+& bising (-.

-) A#d+men

Inspeksi $ simetris& distensi (?

)alpasi $ soepel (?& nyeri tekan (-& @@> tidak teraba

)erkusi $ timpani (?& si!ting "u##ness ($)

Auskultasi $ peristaltik 4B@menit& kesan normal

ugae skrotum (?

/dema Skrotum (?

1/)Anus/ritema perianal (-

11) Kelen0ar limeinguinal

)embesaran 8*% $ tidak ada

12 Ekstremitas

Superior $ ikterik (-@-& edema (?@?& pu+at (-@-& akral hangat& 9>3 D2J.

Inferior $ ikterik (-@-& edema (?@?& pu+at (-@-& akral hangat 9>3D2J.


7/53


8/53

eukosit 52."00@mm5 K 4.,00-10.,00@mm5

/ritrosit 4&


9/53

p "&, ,-<

eukosit 5 6

)rotein 55 6

*lukosa ?2 6

8eton 6 6 Nitrit 6 6

6robilinogen 6 6

%ilirubin 6 6

!arah 5 6

ikroskopis

Sedimen urin

eukosit ;-10 0-,

/ritrosit ,0-"0 0-2

/pitel 1,-20 0-2

3abel 2., )emeriksaan aboratorium tanggal 51-0;-201,

Pemeriksaan

La#+rat+riumHasil Nilai N+rmal

Urinalisis

akroskopis

%erat 'enis 1&01, 1&005-1&050

p :&, ,-<

eukosit 5 6

)rotein 52 6

*lukosa ?2 6

8eton 6 6

Nitrit 6 6

6robilinogen 6 6

%ilirubin 6 6

!arah 5 6

ikroskopis

Sedimen urin

eukosit 50-40 0-,

/ritrosit 10-20 0-2/pitel 5-, 0-2

3abel 2." )emeriksaan aboratorium tanggal 01-0


10/53

emak darah

8olesterol total ,,0 mg@dlK D200 mg@dl

3abel 2.: )emeriksaan aboratorium tanggal 05-0


11/53

/pitel 2-4 0-2

ati dan /mpedu

Albumin 2&50 g@dlK 5&,-,&2 g@dl

3abel 2.< )emeriksaan aboratorium tanggal 0


12/53

*ambar 2.2 6S* *in'al dan Hesika 6rinatia

8esimpulan $

- )aren+hym 8idney !isease. 3idak terdapat hidronefrosis

- 3idak tampak kelainan pada buli dan prostat

2.7 Diagn+sa Banding

/dema e+ dd 1. Sindrom Nefrotik ? ipotiroid ? Stunting ? alnutrisi

8ronis

2. Sindrom Nefritik 5. Akut 8idney In'ury

? ipotiroid ? Stunting ? alnutrisi 8ronis

2.8 Diagn+sa Ker0a

/dema e+ Sindrom Nefrotik ? ipotiroid ? Stunting ? alnutrisi 8ronis

2.9 "era*i

(armak+l+gi

- IH! ! , " gtt@i mikro

- In' 9eftriaBon 500 mg@12 'am@IH

- In'. urosemide , mg@12 'am @IH- )lasbumin 20 40 ++ (habis dalam 5-4 'am

- Spironolakton 2B10 mg

- etilprednisolon 4 mg 5B1 tab

- ultiit syr 1B +th 1

N+n (armak+l+gi

- !iet bubur ayam 5B1,0 kkal (rendah garam

- Sna+k@makanan ringan (rendah garam

2.- Pr+gn+sis

12


13/53

uo ad itam $ dubia ad bonam

uo ad fun+tionam $ dubia ad bonam

uo ad sana+tionam $ dubia ad bonam

2.: (+ll+$ U* Harian

ollo= 6p arian

1. 1, Agustus 201,

Nefro

S@ )erut membesar

@ S. 8es $ 9

Abd O distensi (?& asites (?

> $ > $ 20 B@i

3 $ afebris

!iuresis $

A@ Sindrom nefrotik

)@ 3h $

- IH! !, " gtt@i

- In' 9eftriaBon 500 gtt@i


- etil prednisolon 4 mg& 5B1 tab

- )lasbumin 20 40 ++ (habis dalam

5-4 'am

- In' urosemid , mg@12 'am

)lan $

- - 9ek 6rinalisa

- - 9ek Albumin

!okter isite

dr. Syafruddin aris& SpA(8

2. 1" Agustus 201,

Nefro

S@ perut kembung@ S. 8es $ 9

> $ > $ 40 B@i

3 $ 5:&0 9

!iuresis $ 2&"

A@ Sindrom nefrotik

)@ 3h $

- IH! !, ; gtt@I mikro

- In'. 9eftriaBon 500 mg@12 'am- In' furosemide , mg@12 'am

- ethyl prednisolon 4 mg 5B1

tab

!okter isite


1"


14/53

5. 1: Agustus 201,

Nefro

S@ perut membesar

@ S. 8es$ 9

> $ 110 B@i

>> $ 20 B@i

A@ Sindrom nefrotik

)@ 3h $

- an'utkan

!okter isite


4. 1; Agustus 201,

Nefro

S@ perut membesar

@ S. 8es $ 9

> $ 120 B@i

>> $ 2; B@I $

!iuresis $ 1&22 ++@kg%%@'am

A@ Sindrom nefrotik

)@ 3h $

- IH! ,

- In' 9eftriaBon 500 mg@12

'am

- In' urosemid ,mg@12 'am

- Spironolakton 2B10 'am

- etil prednisolon 4 mg 1-1-1

)lan $

- 8onsul *iEi

!okter isite

!r. Syafruddin aris& SpA(8

,. 1< Agustus 201,

Nefro

1$


15/53

S@ perut membesar

@ S. 8es $ 9

> $ 110 B@i

>> $ 2" B@i$

3 $ 5"&; 9

!iuresis $ ; ++@kg%%@'am

A@ Sindrom nefrotik

)@ 3h $

- IH! ,

- In' 9eftriaBon 500 mg@12

'am- In' urosemid ,mg@12 'am

- Spironolakton 2B10 'am

- etil prednisolon 4 mg 1-1-1

)lan $

- 8onsul *iEi

!okter isite

!r. dr. ulya Safri& SpA(8

Nutrisi

S@ toleransi diet $ sedang

6sia kronologis $ 2 thn , bln 5 hr

%% $ :400 gr %%@6$ D-5 S!

)% $ "; +m )%@6$ D-5 S!

%%@)% $ -1 s@d -2 S!

IA $ 12 +m P -5 S!

) $ 4: +m

> $ 125 B@i

3 $ 5"&4 9

A@ Stunted ? malnutrisi kronik ?

SN

)@ 3h $

- multiit syr 1B +th I

- diet bubur ayam 5B1,0 kkal (rendah

garam

- sna+k@makanan ringan (rendah

garam

". 20 agustus 201,

Nutrisi

S@ toleransi diet oral $ sedang

@ stabil

3h $


15


16/53

A@ stunted ? malnutrisi kronik ? SN

Nefro

S@ demam (?& testis kanan bengkak

(?

@ > $ 125 B@i. 3 $ 5"&4 9

>> $ 2: B@i

A@ Sindroma nefrotik

- diet bubur ayam 5B1,0 kkal

(rendah garam


garam

!okter isite $

dr. arsh Nashrah& SpA

)@ 3h $

- IH! !, ; gtt@I makro

- In' 9eftriaBon ,00 mg@12 'am

- In' urosemid , mg@12 'am- Spironolakton 2B10 mg

- ethyl prednisolon 4 mg 1-

1-1

Hisite dokter

!r. dr. ulya Safri& SpA

:. 21 Agustus 201,

Nefro

S@ demam (-& batuk (-& gelisah (-&

men+ret (-& makan (?& testis kanan

bengkak (?

@ > $


17/53

garam

- edukasi $ 'a'anan =arung di

pantang

!okter isite $


;. 25 Agustus 201,

NutrisiS@ toleransi diet oral $ sedang

@ apatis


)@ 3h $ diteruskan

!okter isite $


$ 140 B@I& >> $ 51 B@I& %%& :&5 kg

!iuresis $

A@ sindrom nefrotik

Nutrisi

S@ toleransi diet oral $ sedang@ > 140 B@I& >> $ 51 B@I& 3 $ 5"&" 9

%% $ :&5 kg


)@ 3h $

- etil prednisolon 1-1-1- Spironolakton 2B, mg

- In' furosemid , mg@12 'am

)lan $

- 9ek elektrolit& ureum@ kreatinin&

albumin& *!S

- 6rinalisa

!okter isite


3h $



garam

- sna+k@makanan ringan (rendah garam

17


18/53

- edukasi $ 'a'anan =arung di pantang

!okter isite $


10. 2, Agustus 201,

Nefro

S@ %engkak (?& saria=an

@ 8es $ 9

> $ > $ 24 B@i

3 $ 5"&2 9

!iuresis $ "&,2 ++@kg%%@'am

A@ sindrom nefrotik

)@ 3h $

- etil prednisolon 1-1-1

- Spironolakton 2B, mg

- In' furosemid , mg@12 'am- 8andistatin drip 5B0&" ++

-

!okter isite


11. 2" Agustus 201,

NefroS@ bengkak sudah berkurang

@ > $ 112 B@i. 3 $ 5"&" 9

>> $ 2< B@i

3! $


19/53

dr. arsh Nashrah& Sp.A

12. 2: Agustus 201,

Nefro

S@ bengkak tidak ada

@ > $ 110 B@i. 3 $ 5,&" 9

>> $ 52 B@i

3! $ > $ 52 B@i

3! $


20/53

S@ perut membesar sudah berkurang

@ > $ 102 B@i. 3 $ 5"&, 9

>> $ 24 B@i

3! $ 10,@:, mmg

!iuresis $ 4&25 ++@kg%%@24 'amA@ Sindroma nefrotik

Nutrisi

S@ toleransi diet oral $ baik

@ @ > $ 102 B@i. 3 $ 5"&, 9

>> $ 24 B@i




- urosemid 2B10 mg

- isinopril 1B1 mg

- !ul+olaB , mg supp

)@

8onsul /ndokrin

Hisite dokter


3h@



garam


garam


!okter isite $


14. 2< Agustus 201,

Nefro

S@ perut membesar sudah berkurang@ > $ 102 B@i. 3 $ 5"&5 9

>> $ 20 B@i

3! $ > $ 20 B@i

3h $

- etil prednisolon 1-1-1- Spironolakton 2B, mg

- urosemid 2B10 mg

- isinopril 1B1 mg

Hisite dokter


20


21/53

A@ stunted dengan malnutrisi kronik ?

SN

/ndokrin

S@ mata kanan bengkak se'ak kemarin

@ @ > $ 102 B@i. 3 $ 5"&, 9

>> $ 20 B@i

A@ Sindrom Nefrotik ? hipotiroid

3h@



garam


garam


!okter isite $


3h@

3hyraB 1B2, m+g

!okter isit $

dr. >usdi Andid& Sp.A

1,. 50 Agustus 201,

Nefro

S@ %engkak sudah berkurang

@ > $ 111 B@i. 3 $ 5,&"9

>> $ 5" B@i

3! $ > $ 5" B@i

3! $


22/53

SN

/ndokrinS@ mata kanan bengkak se'ak kemarin

@ > $ 120 B@i. 3 $ 5,&"9

>> $ 5" B@i

3! $ $ 110 B@i. 3 $ 5"&< o9

>> $ 54 B@i

3! $ 10,@:, mmg

!iuresis $ 2&20 ++@kg%%@24 'am

A@ Sindroma nefrotik ? hipotiroid

Nutrisi


@ > $ 110 B@i. 3 $ 5"&<o

9 >> $ 54 B@i


SN

/ndokrin

S@ mata kanan bengkak

3h $



- urosemid 2B, mg

- isinopril 1B1 mg

Hisite dokter


3h@



garam


garam


22


23/53

@ > $ 110 B@i. 3 $ 5"&< o9

>> $ 54 B@i


!okter isite $


3h@

3hyraB 1B2, m+g

!okter isit $


1:. 01 September 201,

Nefro

S@ %engkak sudah berkurang

@ > $ 120 B@i. 3 $ 5"&" o9

>> $ 40 B@i

3! $ 150@:0 mmg

!iuresis $ :&10 ++@kg%%@24 'am


Nutrisi


@ > $ 120 B@i. 3 $ 5"&" o9

>> $ 40 B@i


SN

/ndokrin

S@ mata kanan bengkak se'ak kemarin

@ > $ 120 B@i. 3 $ 5"&" o9

>> $ 40 B@i


3h $



- urosemid 2B , mg

- isinopril 1B1 mg

)@

9ek Albumin

Hisite dokter


3h@



garam


garam


!okter isite $


2"


24/53


25/53

!okter isit $


1 $ 15; B@i. 3 $ 5"&, o9

>> $ 5; B@i

3! $ 100@:0 mmg

!iuresis $ 0&:; ++@kg%%@24 'am


Nutrisi


@ > $ 15; B@i. 3 $ 5"&, o9

>> $ 5; B@i


SN

/ndokrin

S@ bengkak pada badan sudah berkurang

@ > $ 15; B@i. 3 $ 5"&, o9

>> $ 5; B@i


3h $



- urosemid 2B , mg

- isinopril 1B1 mg

)@

6rinalisis

Hisite dokter


3h@



garam


garam


!okter isite $


3h@

3hyraB 1B2, m+g

!okter isit $


20. 04 September 201,

25


26/53

Nefro

S@ )alpebra inferior bengkak

@ > $ 120 B@i. 3 $ 5"&0o9

>> $ 2: B@i 3! $ 100@:0 mmg

!iuresis $ 2&1" ++@kg%%@24 'am


Nutrisi


@ > $ 120 B@i. 3 $ 5"&0o9

>> $ 2: B@i


SN

/ndokrin

S@ mata bengkak

@ > $ 120 B@i. 3 $ 5"&0o9

>> $ 2: B@i


3h $



- urosemid 2B , mg- isinopril 1B1 mg

- In'. 9eftaEidin 1,0 mg@; 'am

Hisite dokter


3h@



garam


garam


!okter isite $


3h@

3hyraB 1B2, m+g

)@

9ek ulang 34 dan 3Ss (11

September 201,

!okter isit $dr. >usdi Andid& Sp.A

21. 0, September 201,

Nefro

S@ mata bengkak

@ > $ 104 B@i. 3 $ 5"&4o9

>> $ 24 B@i

3! $ 100@:0 mmg

!iuresis $ 2&2 ++@kg%%@24 'am


3h $



- urosemid 2B , mg

- isinopril 1B1 mg

- In'. 9eftaEidin 1,0 mg@; 'am

2


27/53

Nutrisi


@ > $ 104 B@i. 3 $ 5"&4o9

>> $ 24 B@i


SN

/ndokrin

S@ mata bengkak

@ > $ 104 B@i. 3 $ 5"&4

o

9 >> $ 24 B@i


Hisite dokter


3h@



garam


garam


!okter isite $


3h@

3hyraB 1B2, m+g

!okter isit $


22. 0" September 201,

Nefro

S@ mata bengkak& perut kembung& batuk

@ > $ 100 B@i. 3 $ 5"&:o9

>> $ 25 B@i

3! $ 110@:0 mmg

!iuresis $ 5&4 ++@kg%%@24 'amA@ Sindroma nefrotik ? hipotiroid

Nutrisi


@ @ > $ 100 B@i. 3 $ 5"&:o9

>> $ 25 B@i

3h $



- urosemid 2B , mg

- isinopril 1B1 mg

- In'. 9eftaEidin 1,0 mg@; 'am- AmbroBol syr 5B1 +th

Hisite dokter


3h@


27


28/53


SN

/ndokrin

S@ mata bengkak

@ > $ 100 B@i. 3 $ 5"&:o9

>> $ 25 B@i



garam


garam


!okter isite $


3h@

3hyraB 1B2, m+g

!okter isit $


2&


29/53

2.1/ (+t+ Klinis Pasien

29


30/53

BAB III

"IN,AUAN PUS"AKA

'.1 Deinisi

Sindrom Nefrotik (SN adalah kumpulan ge'ala yang terdiri dari proteinuria

massif (Q 40 mg@m2 )%@'am atau rasio protein@kreatinin pada urin se=aktu 2

atau dipsti+k Q 2?& hipoalbuminemia (R 2&, gr@d& edema& serta dapat disertai

hiperkolesterolemia (2,0 mg@u (1&,

'.2 Eti+l+gi

%erdasarkan etiologinya& sindrom nefrotik dibagi men'adi tiga& yaitu

kongenital& primer atau idiopatik& dan sekunder (,

%) &ongenita#

"0


31/53

)enyebab dari sindrom nefrotik kongenital atau genetik adalah $

- 'innis$type congenita# neprotic syn"rome ( PHS%& nephrin

- enys$ras syn"rome (W*%

- 'rasier syn"rome (W*%

- i!!use mesangia# sc#erosis (W*%+ P,-%

- Autosoma# recessive+ !ami#ia# 'S/S ( PHS2& podo+in

- Autosoma# "ominant+ !ami#ia# 'S/S ( A-*& -a+tinin-4O *RP-6

- ai#$pate##a syn"rome ( ,1%3

- Pierson syn"rome ( ,A132

- Scimke immuno$osseous "ysp#asia (S1AR-A,%

- /a##o4ay$1o4at syn"rome

- Ocu#ocere5rorena# (,o4e) syn"rome

2) Primer

%erdasarkan gambaran patologi anatomi& sindrom nefrotik primer atau

idiopatik adalah sebagai berikut $

- Sindrom Nefrotik 8elainan inimal (SN8

- *lomerulosklerosis fokal segmental (*SS

- 1esangia# Pro#i!erative i!use (1P)

- *lomerulonefritis embranoproliferatif (*N)

- Nefropati embranosa (*N

) Sekun"er

Sindrom nefrotik sekunder mengikuti penyakit sistemik& antara lain

sebagai berikut $

- lupus erimatosus sistemik (/S

- keganasan& seperti limfoma dan leukemia

- askulitis& seperti granulomatosis Gegener (granulomatosis dengan

poliangitis& sindrom 9hurg-Strauss (granulomatosis eosinofilik dengan

poliangitis& poliartritis nodosa& poliangitis mikroskopik& purpura eno+h

S+honlein

- 7mmune comp#e8 me"iate" & seperti post streptococca# (postin!ectious)

g#omeru#onepritis

"1


32/53

'.' Batasan

%erikut ini adalah beberapa batasan yang dipakai pada sindrom

nefrotik (,$

%) Remisi

Apabila proteinuri negatif atau trace (proteinuria D 4 mg@m2)%@'am 5

hari berturut-turut dalam satu minggu& maka disebut remisi.

2) Re#aps

Apabila proteinuria Q 2? (40 mg@m2)%@'am atau rasio

protein@kreatinin pada urin se=aktu 2 mg@mg 5 hari berturut-turut dalam

satu minggu& maka disebut relaps.

) Sin"rom ne!rotik sensiti! steroi" (SSS)

Sindrom nefrotik yang apabila dengan pemberian prednison dosis

penuh (2mg@kg@hari selama 4 minggu mengalami remisi.

) Sin"rom ne!rotik resisten steroi" (SRS)

Sindrom nefrotik yang apabila dengan pemberian prednison dosis

penuh (2mg@kg@hari selama 4 minggu tidak mengalami remisi.

9) Sin"rom ne!rotik re#aps :arang

Sindrom nefrotik yang mengalami relaps D 2 kali dalam " bulan se'ak

respons a=al atau D 4 kali dalam 1 tahun.

6) Sin"rom ne!rotik re#aps sering

Sindrom nefrotik yang mengalami relaps Q 2 kali dalam " bulan se'ak

respons a=al atau Q 4 kali dalam 1 tahun.

;) Sin"rom ne!rotik "epen"en steroi"

Sindrom nefrotik yang mengalami relaps dalam 14 hari setelah dosis prednison diturunkan men'adi 2@5 dosis penuh atau dihentikan dan ter'adi

2 kali berturut-turut.

'. Klasiikasi

Ada beberapa ma+am pembagian klasifikasi pada sindrom nefrotik. enurut

berbagai penelitian& respon terhadap pengobatan steroid lebih sering dipakai untuk

menentukan prognosis dibandingkan gambaran patologi anatomi. %erdasarkan hal

tersebut& saat ini klasifikasi Sindrom Nefrotik lebih sering didasarkan pada respon

"2


33/53

klinik& yaitu (,$

%) Sin"rom e!rotik Sensiti! Steroi" (SSS)

2) Sin"rom e!rotik Resisten Steroi" (SRS)

'.7 &aniestasi Klinis dan Pat+isi+l+gi

8elainan pokok pada Sindrom Nefrotik adalah peningkatan permeabilitas

dinding kapiler glomerulus yang menyebabkan proteinuria masif dan

hipoalbuminemia. )ada biopsi& penipisan yang luas dari prosesus kaki podosit

(tanda sindrom nefrotik idiopatik menun'ukkan peran penting podosit. Sindrom

nefrotik idiopatik berkaitan pula dengan gangguan kompleks pada sistem imun&

terutama imun yang dimediasi oleh sel 3. )ada !oca# segmenta# g#omeru#osc#erosis (S*S& faktor plasma& diproduksi oleh bagian dari limfosit

yang teraktiasi& bertanggung 'a=ab terhadap kenaikan permeabilitas dinding

kapiler. Selain itu& mutasi pada protein podosit (podo+in& -a+tinin 4 dan T<

(gen podosit dikaitkan dengan !oca# segmenta# g#omeru#osc#erosis (S*S.

Sindrom nefrotik resisten steroid dapat dikaitkan dengan mutasi N)S2

(podo+in dan gen G31& serta komponen lain dari aparatus filtrasi glomerulus&

seperti +elah pori& dan termasuk neprin& N/)1& dan 9!-2 yang terkait protein.

%) Proteinuria

)rotenuria merupakan kelainan utama pada sindrom nefrotik. Apabila

ekskresi protein Q 40 mg@'am@m2 luas permukaan badan disebut dengan protenuria

berat. al ini digunakan untuk membedakan dengan protenuria pada pasien bukan

sindrom nefrotik.

2) Hipoa#5uminemia

Abnormalitas sistemik yang paling berkaitan langsung dengan proteinuriaadalah hipoalbuminemia. Salah satu manifestasi pada pasien sindrom nefrotik

pada anak ter'adi hipoalbuminemia apabila kadar albumin kurang dari 2&, g@d.

)ada keadaan normal& produksi albumin di hati adalah 12-14 g@hari (150-

200 mg@kg dan 'umlah yang diproduksi sama dengan 'umlah yang dikatabolisme.

8atabolisme se+ara dominan ter'adi pada ekstrarenal& sedangkan 10 di

katabolisme pada tubulus proksimal gin'al setelah resorpsi albumin yang telah

difiltrasi. )ada pasien sindrom nefrotik& hipoalbuminemia merupakan manifestasi

""


34/53

dari hilangnya protein dalam urin yang berlebihan dan peningkatan katabolisme

albumin.

ilangnya albumin melalui urin merupakan konstributor yang penting pada

ke'adian hipoalbuminemia. eskipun demikian& hal tersebut bukan merupakan

satu-satunya penyebab pada pasien sindrom nefrotik karena la'u sintesis albumin

dapat meningkat setidaknya tiga kali lipat dan dengan begitu dapat

mengompensasi hilangnya albumin melalui urin. )eningkatan hilangnya albumin

dalam saluran gastrointestinal 'uga diperkirakan mempunyai kontribusi terhadap

keadaan hipoalbuminemia& tetapi hipotesis ini hanya mempunyai sedikit bukti.

leh karena itu& ter'adinya hipoalbuminemia harus ada korelasi yang +ukup antara

penurunan la'u sintesis albumin di hepar dan peningkatan katabolisme albumin.

)ada keadaan normal& la'u sintesis albumin di hepar dapat meningkat hingga

500& sedangkan penelitian pada penderita sindrom nefrotik dengan

hipoalbuminemia menun'ukan bah=a la'u sintesis albumin di hepar hanya sedikit

di atas keadaan normal meskipun diberikan diet protein yang adekuat. al ini

mengindikasikan respon sintesis terhadap albumin oleh hepar tidak adekuat.

3ekanan onkotik plasma yang memperfusi hati merupakan regulator mayor

sintesis protein. %ukti eksperimental pada tikus yang se+ara genetik menun'ukkan

adanya defisiensi dalam sirkulasi albumin& menun'ukkan dua kali peningkatan la'u

transkripsi gen albumin hepar dibandingkan dengan tikus normal. eskipun

demikian& peningkatan sintesis albumin di hepar pada tikus tersebut tidak adekuat

untuk mengompensasi dera'at hipoalbuminemia& yang mengindikasikan adanya

gangguan respon sintesis. al ini 'uga ter'adi pada pasien sindrom nefrotik&

penurunan tekanan onkotik tidak mampu untuk meningkatkan la'u sintesis

albumin di hati se'auh mengembalikan konsentrasi plasma albumin. Ada 'uga

bukti pada sub'ek yang normal bah=a albumin interstisial hepar mengatur sintesis

albumin. leh karena pada sindrom nefrotik poo# albumin interstisial hepar tidak

habis& respon sintesis albumin normal dan naik dengan 'umlah sedikit& tetapi tidak

men+apai leel yang adekuat.

Asupan diet protein berkontribusi pada sintesis albumin. Sintesis m>NA

albumin hepar dan albumin tidak meningkat pada tikus ketika diberikan diet

rendah protein& tetapi sebaliknya& meningkat pada tikus yang diberikan diet tinggi

"$


35/53

protein. eskipun begitu& leel albumin serum tidak mengalami perubahan karena

hiperfiltrasi yang dihasilkan dari peningkatan konsumsi protein menyebabkan

peningkatan albuminuria.

8ontribusi katabolisme albumin gin'al pada hipoalbuminemia pada sindrom

nefrotik masih merupakan hal yang kontroersial. !alam penelitian terdahulu

dikemukakan bah=a kapasitas transportasi albumin tubulus gin'al telah

mengalami saturasi pada leel albumin terfiltrasi yang fisiologis dan dengan

peningkatan protein yang terfiltrasi yang hanya diekskresikan dalam urin& bukan

diserap dan dikatabolisme. )enelitian pada perfusi tubulus proksimal yang

diisolasi pada kelin+i membuktikan sebuah sistem transportasi ganda untuk

uptake albumin. Sebuah sistem kapasitas rendah yang telah mengalami saturasi

pada muatan protein yang berlebih& tetapi masih dalam leel fisiologis& terdapat

pula sebuah sistem kapasitas tinggi dengan afinitas yang rendah& memungkinkan

tingkat penyerapan tubular untuk albumin meningkat karena beban yang disaring

naik. !engan demikian& peningkatan tingkat fraksi katabolik dapat ter'adi pada

sindrom nefrotik.

ipotesis ini didukung oleh adanya korelasi positif di antara katabolisme

fraksi albumin dan albuminuria pada tikus dengan puromy+in aminonu+leoside

)AN yang diinduksi hingga nefrosis. Namun& karena simpanan total albumin

tubuh menurun dalam 'umlah banyak pada sindrom nefrotik& la'u katabolik

absolut mungkin normal atau bahkan kurang. al ini berpengaruh pada status

nutrisi& sebagaimana dibuktikan oleh fakta bah=a katabolisme albumin absolut

berkurang pada tikus nefrotik dengan diet protein rendah& tetapi tidak pada asupan

diet protein normal.

7adi +ukup 'elas bah=a hipoalbuminemia pada sindrom nefrotik

merupakan akibat dari perubahan multipel pada homeostasis albumin yang tidak

dapat dikompensasi dengan baik oleh adanya sintesis albumin hepar dan

penurunan katabolisme albumin tubulus gin'al.

) "ema

3erdapat beberapa teori yang men'elaskan tentang timbulnya edema pada

sindrom nefrotik.


36/53


37/53

/dema

am#ar 1. 3eori un"er!i##e"

enurut teori lain yaitu teori over!i##e" & retensi natrium renal dan air tidak

bergantung pada stimulasi sistemik perifer tetapi pada mekanisme intrarenal

primer. >etensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi olume plasma dan

+airan ekstraseluler.

Over!i##ing +airan ke dalam ruang interstisial menyebabkan terbentuknya

edema. (5&"

8elainan glomerulus

U

>etensi Na renal primer

AlbuminuriaU

Holume plasma V ipoalbuminemia

U

/dema

am#ar 2. 3eori over!i##e"

4 Hiperko#estero#emia

)ada sindrom nefrotik patogenesis kenaikan lipid dan lipoprotein sangat

kompleks. enurunnya kadar albumin plasma akan menstimulasi sintesis

lipoprotein oleh hepar. Selain itu& peningkatan kadar kolesterol serum diduga

memiliki kaitan dengan ter'adinya kegagalan metabolism asam mealonat oleh

gin'al yang merupakan bahan dasar pembentukan kolesterol. (: )eningkatan

sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan

penurunan tekanan onkotik. enurunnya klirens lemak dalam darah akibat

berkurangnya enEim lipase sebagai katalisator lemak yang ikut bo+or apabila

ter'adi kelainan pada tubulus& 'uga menerangkan ter'adinya hiperkolesterolemia

pada pasien sindrom nefrotik. (;

"7


38/53

'.8 Pemeriksaan Penun0ang

)emeriksaan penun'ang untuk mendukung diagnosis sindrom nefrotik&

antara lain (,$

%) r

8et $

e* $ estimate" * (ml@menit@1&:5 m2

$ tinggi badan (+m

S+r $ serum kreatinin (mg@d

k $ konstanta (bayi aterm$0&4,O anak dan rema'a putri$0&,,O rema'a

putra$ 0&:

- 8adar komplemen 95

Apabila terdapat ke+urigaan lupus erimatosus sistemik& pemeriksaan

ditambah dengan komplemen 94& ANA (anti nuc#ear anti5o"y& dan anti ds-!NA.

'.9 Penatalaksanaan Umum

3atalaksana umum untuk sindrom Nefrotik adalah sebagai berikut (,$

)ada SN pertama kali& sebaiknya dira=at di rumah sakit dengan tu'uan

untuk memper+epat pemeriksaan dan ealuasi pengaturan diit& penanggulangan

edema& memulai pengobatan steroid& dan edukasi orangtua. Sebelum pengobatan

"&


39/53

steroid dimulai& dilakukan pemeriksaan u'i antouB. %ila hasilnya positif

diberikan profilaksis IN bersama steroid& dan bila ditemukan tuberkulosis diberi

obat anti tuberkulosis (A3. )era=atan pada SN relaps hanya dilakukan bila

disertai edema anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah& infeksi berat&

gagal gin'al& atau syok. 3irah baring tidak perlu dipaksakan dan aktiitas

disesuaikan dengan kemampuan pasien. %ila edema tidak berat anak boleh

sekolah.

Diitetik

)emberian diit tinggi protein tidak diperlukan bahkan sekarang dianggap kontra

indikasi karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisametabolisme protein (hiperfiltrasi dan menyebabkan ter'adinya sklerosis

glomerulus. 7adi +ukup diberikan diit protein normal sesuai dengan >!A

(recommen"e" "ai#y a##o4ances yaitu 2 g@kg%%@hari. !iit rendah protein akan

menyebabkan malnutrisi energi protein (/) dan hambatan pertumbuhan anak.

!iit rendah garam (1-2 g@hari hanya diperlukan selama anak menderita edema.

Diuretik

>estriksi +airan dian'urkan selama ada edema berat. %iasanya diberikan #oop

"iuretic seperti furosemid 1-2 mg@kg%%@hari& bila perlu dikombinasikan dengan

spironolakton (antagonis aldosteron& diuretik hemat kalium 2-5 mg@kg%%@hari.

)ada pemakaian diuretik lebih lama dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan

elektrolit darah (kalium dan natrium. %ila pemberian diuretik tidak berhasil

mengurangi edema (edema refrakter& biasanya disebabkan oleh hipoolemia atau

hipoalbuminemia berat (kadar albumin R 1 g@d& dapat diberikan infus albumin

20-2, dengan dosis 1 g@kg%% selama 4 'am untuk menarik +airan dari 'aringan

interstisial& dan diakhiri dengan pemberian furosemid intraena 1-2 mg@kg%%.

%ila pasien tidak mampu dari segi biaya& dapat diberikan plasma sebanyak 20

ml@kg%%@hari se+ara perlahan-lahan 10 tetes@menit untuk men+egah ter'adinya

komplikasi dekompensasi 'antung. %ila diperlukan& albumin atau plasma dapat

diberikan selang-sehari untuk memberikan kesempatan pergeseran +airan dan

men+egah over#oa" +airan. )emberian plasma berpotensi menyebabkan penularan

infeksi hepatitis& IH& dan lain lain. %ila asites sedemikian berat sehingga

mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites berulang.

"9


40/53

Anti#i+tik *r+ilaksis

!i beberapa negara& pasien SN dengan edema dan asites diberikan antibioti+

profilaksis dengan penisilin oral 12,-2,0 mg& 2 kali sehari& sampai edema

berkurang. !i Indonesia tidak dian'urkan pemberian antibiotik profilaksis& tetapi

perlu dipantau se+ara berkala& dan bila ditemukan tanda-tanda infeksi segera

diberikan antibiotik. %iasanya diberikan antibiotik 'enis amoksisilin& eritromisin&

atau sefaleksin.

Imunisasi

)asien SN yang sedang dalam pengobatan kortikosteroid atau dalam " minggu

setelah steroid dihentikan& hanya boleh mendapatkan aksin mati. Setelah lebih

dari " minggu penghentian steroid& dapat diberikan aksin hidup. )emberian

imunisasi terhadap Streptococcus pneumoniae pada beberapa negara dian'urkan&

tetapi karena belum ada laporan efektiitasnya yang 'elas& di Indonesia belum

dian'urkan. )ada orangtua dipesankan untuk menghindari kontak dengan pasien

arisela. %ila ter'adi kontak dengan penderita arisela& diberikan profilaksis

dengan imunoglobulin varice##a$zoster & dalam =aktu kurang dari :2 'am. %ila

tidak memungkinkan dapat diberikan suntikan dosis tunggal imunoglobulin

intraena. %ila sudah ter'adi infeksi perlu diberikan obat asikloir dan pengobatan

steroid sebaiknya dihentikan sementara

'.- Peng+#atan k+rtik+ster+id (,

*erapi inisia#

%erdasarkan 7nternationa# Stu"y o! &i"ney isease in -i#"ren

(IS8!9& terapi inisial untuk anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa

kontraindikasi steroid adalah prednison dosis "0mg@m2)%@hari atau 2

mg@kg%%@hari (maksimal ;0 mg@hari dalam dosis terbagi. 3erapi inisial diberikan

dengan dosis penuh selama 4 minggu. Apabila dalam empat minggu pertama telah

ter'adi remisi& dosis prednison diturunkan men'adi 40 mg@m2)%@hari atau 1&,

mg@kg%%@hari& diberikan selang satu hari& dan diberikan satu hari sekali setelah

makan pagi. Apabila setelah dilakukan pengobatan dosis penuh tidak 'uga ter'adi

remisi& maka pasien dinyatakan resisten steroid&

$0


41/53

am#ar '. 3erapi inisial kortikosteroid

Pengo5atan sin"rom ne!rotik re#aps

)ada pasien sindrom nefrotik relaps diberikan pengobatan prednison

dosis penuh hingga ter'adi remisi (maksimal 4 minggu dan dilan'utkan dengan

pemberian dosis a#ternating selama 4 minggu. Apabila pasien ter'adi remisi tetapi

ter'adi proteinuria lebih dari sama dengan positif 2 dan tanpa edema& terlebih

dahulu di+ari penyebab timbulnya proteinuria& yang biasanya disebabkan oleh

karena infeksi saluran nafas atas& sebelum diberikan prednison. Apabila

ditemukan infeksi& diberikan antibiotik ,-: hari& dan bila kemudian protenuria

menghilang maka pengobatan relaps tidak perlu diberikan. Namun& apabila ter'adi

proteinuria se'ak a=al yang disertai dengan edema& diagnosis relaps dapat

ditegakkan& dan diberikan prednison pada pasien.

am#ar )engobatan Sindrom Nefrotik relaps

Pengo5atan sin"rom ne!rotik re#aps sering atau "epen"en steroi"

3erdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid $

a. )emberian steroid 'angka pan'ang

b. )emberian leamisol

+. )engobatan dengan sitostatika

d. )engobatan dengan siklosporin atau mikofenolat mofetil

$1


42/53

(opsi terakhir

)erlu di+ari pula adanya fokus infeksi seperti tuberkulosis& infeksi

di gigi& radang telinga tengah atau ke+a+ingan.

)en'elasan mengenai empat opsi di atas adalah sebagai berikut $

a. Steroid 'angka pan'ang

6ntuk pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen

steroid pada anak& setelah remisi dengan prednison dosis penuh& pengobatan

dilan'utkan dengan pemberian steroid dosis 1&, mg@kg%% se+ara a#ternating .

!osis lalu diturunkan perlahan atau se+ara bertahap 0&2 mg@kg%% setiap 2

minggu hingga dosis terke+il yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0&1-

0&, mg@kg%% a#ternating . !osis tersebut merupakan dosis treso#" dan

dapat dipertahankan selama "-12 bulan. Setelah pemberian "-12 bulan& lalu

di+oba untuk dihentikan. )ada anak usia sekolah umumnya dapat menoleransi

prednison dengan dosis 0&, mg@kg%% dan pada anak usia pra sekolah dapat

menoleransi hingga dosis 1 mg@kg%% se+ara a#ternating .

Apabila pada prednison dosis 0&1-0&, mg@kg%% a#ternating ter'adi

relaps& terapi diberikan dengan dosis 1 mg@kg%% dalam dosis terbagi

diberikan setiap hari hingga remisi. Apabila telah remisi dosis prednison

diturunkan men'adi 0&; mg@kg%% se+ara a#ternating . Setiap 2 minggu

diturunkan 0&2 mg@kg%% hingga satu tahap (0&2 mg@kg%% di atas dosis

prednison pada saat ter'adi relaps yang sebelumnya.

Apabila pada dosis prednison rumatan 0&, mg@kg%% a#ternating

ter'adi relaps tetapi pada dosis D 1&0 mg@kg%% a#ternating tidak menimbulkan

efek samping yang berat maka dapat diikombinasikan dengan leamisol

dengan selang satu hari 2&, mg@kg%% selama 4-12 bulan atau dapat langsung

diberikan siklofosfamid.

)emberian siklofosamid (2-5 mg@kg%%@hari selama ;-12 minggu&

apabila pada keadaan berikut $

a >elaps pada dosis rumat 1 mg@kg%% a#ternating & atau

b dosis rumat D 1 mg@kg%% tetapi disertai $

• efek samping steroid yang berat

• pernah relaps dengan ge'ala yang berat& yaitu hipoolemia&

trombosis& dan sepsis.

$2


43/53

am#ar 7 )engobatan SN relaps sering dengan 9)A oral

am#ar 8 )engobatan Sindrom Nefrotik !ependen Steroid

b. eamisol)eran leamisol sebagai steroi" sparing agent terbukti efektif. !osis

yang diberikan yaitu 2&, mg@kg%% dosis tunggal& dengan selang satu hari

dalam =aktu 4-12 bulan. eamisol mempunyai efek samping antara lain

mual& muntah& hepatotoksik& vascu#itic ras& dan neutropenia yang

reersibel.

+. Sitostatika

d. Siklosporin (9yA

e. ikofenolat mofetil (mycopeno#ate mo!eti# F

Pengo5atan sin"rom ne!rotik "engan kontrain"ikasi steroi"

Apabila terdapat gea'ala atau tanda yang men'adi kontraindikasi steroid&

seperti tekanan darah tinggi& peningkatan ureum& dan atau kreatinin& infeksi

berat& dapat diberikan sitostatik 9)A oral maupun 9)A puls. Pem5erian

siklofosfamid per oral diberikan dengan dosis 2-5 mg@kg%%@hari dosis

tunggal. 6ntuk pemberian 9)A puls dosisnya adalah ,00-:,0 mg@m 2)%&

$"


44/53

yang dilarutkan dalam 2,0 ml larutan Na9l 0&S adalah$

a. Siklofosfamid (9)A

b. Siklosporin (9yA

+. etilprednisolon puls

'.: "atalaksana k+m*likasi sindr+m ner+tik (,

%) 7n!eksi

Adanya teori mengenai peran imunologi pada sindrom nefrotik yang

menyebutkan bah=a ter'adi penurunan sistem imun pada pasien dengan

sindrom nefrotik sehingga menyebabkan pasien SN mempunyai kerentanan

terhadap infeksi. Apabila telah terbukti adanya komplikasi berupa infeksi perlu

diberikan antibiotik.

)ada pasien SN Infeksi yang sering ter'adi adalah selulitis dan peritonitis

primer. )enyebab tersering peritonitis primer adalah kuman gram negatif dan

Streptococcus pneumoniae. 6ntuk pengobatannya diberikan pengobatan

penisilin parenteral dikombinasi dengan sefalosporin generasi ketiga

(sefotaksim atau seftriakson selama 10-14 hari.

)neumonia dan infeksi saluran napas atas karena irus 'uga merupakan

manifestasi yang sering ter'adi pada anak dengan sindrom nefrotik.

2) *rom5osis

3erdapat suatu penelitian prospektif dengan hasil 1, pasien SN relaps

terdapat defek entilasi-perfusi pada pemeriksaan skintigrafi yang berarti

terdapat trombosis pembuluh askular paru yang asimtomatik. )emeriksaan

fisik dan radiologis perlu dilakukan untuk menegakkan diagnosis trombosis.

Apabila telah ada diagnosis trombosis& perlu diberikan heparin se+ara

subkutan& dilan'utkan dengan =arfarin selama " bulan atau lebih. Saat ini tidak

$$


45/53

dian'urkan pen+egahan tromboemboli dengan pemberian aspirin dosis rendah.

5 Hiper#ipi"emia

8adar !& H!& trigliserida& dan lipoprotein meningkat pada sindrom

nefrotik relaps atau resisten steroid& tetapi kadar ! menurun atau normal.

8adar kolesterol yang meningkat tersebut mempunya sifat aterogenik dan

trombogenik. al ini dapat meningkatkan morbiditas kardioaskular dan

progresiitas glomerulosklerosis. 6ntuk itu perlu dilakukan diet rendah lemak

'enuh dan mempertahankan berat badan normal. )emberian obat penurun lipid

seperti mg9oA re"uctase ini5itor (+ontohnya statin dapat dipertimbangkan.

)eningkatan kadar !& H!& trigliserida& dan lipoprotein pada

sindrom nefrotik sensitif steroid bersifat sementara sehingga

penatalaksanaannya +ukup dengan mengurangi diet lemak.

) Hipoka#semia

ipokalsemia pada sindrom nefrotik dapat ter'adi karena $

- )enggunaan steroid 'angka pan'ang yang menimbulkan osteoporosis dan

osteopenia

- 8ebo+oran metabolit itamin !

6ntuk men'aga keseimbangan 'umlah kalsium maka pada pasien SN

dengan terapi steroid 'angka lama (lebih dari 5 bulan sebaiknya diberikan

suplementasi kalsium 2,0-,00 mg@hari dan itamin ! (12,-2,0 I6.22 Apabila

telah ada tetani perlu diberikan kalsium glukonas 10 sebanyak 0&, ml@kg%%

intraena.

9) Hipovo#emia

ipoolemia dapat ter'adi akibat pemberian diuretik yang berlebihan atau

pasien dengan keadaan SN relaps. *e'ala-ge'alanya antara lain hipotensi&takikardia& ekstremitas dingin& dan sering 'uga disertai sakit perut.

)enanganannya pasien diberi infus Na9l fisiologis dengan +epat sebanyak 1,-

20 m@kg%% dalam 20-50 menit& dan disusul dengan albumin 1 g@kg%% atau

plasma 20 m@kg%% (tetesan lambat 10 tetes per menit. )ada kasus

hipoolemia yang telah teratasi tetapi pasien tetap oliguria& perlu diberikan

furosemid 1-2 mg@kg%% intraena.

6) Hipertensi

$5


46/53

ipertensi dapat ditemukan pada a=itan penyakit atau dalam per'alanan

penyakit SN akibat dari toksisitas steroid. 6ntuk pengobatanya dia=ali dengan

A9/ (angiotensin converting enzyme ini5itor & A>% (angiotensin receptor

5#ocker & ca#cium cane# 5#ockers& atau antagonis W adrenergik& hingga tekanan

darah di ba=ah persentil


47/53

edema tersebut berupa pembengkakan yang biasanya terdapat pada daerah dengan

tekanan 'aringan rendah seperti kelopak mata& dada& perut& ekstremitas& skrotum&

dan labia. asil penelitian lain menun'ukkan bah=a pembentukan edema pada

neprotic syn"rome adalah dikarenakan kerusakan mikroaskuler dan retensi

natrium dan air oleh karena kerusakan gin'al (akibat peningkatan sekresi

angiotensin. (5

/dema pada Sindrom Nefrotik dapat diterangkan dengan teori underfill dan

oerfill. 3eori underfill men'elaskan bah=a hipoalbuminemia merupakan faktor

kun+i ter'adinya edema pada Sindrom Nefrotik. ipoalbuminemia menyebabkan

penurunan tekanan onkotik plasma sehingga +airan bergeser dari intraaskular ke

'aringan interstitium dan ter'adi edema. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma

dan bergesernya +airan plasma ter'adi hipoolemia& dan gin'al melakukan

kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. ekanisme

kompensasi ini akan memperbaiki olume intraaskular tetapi 'uga akan

mengeksaserbasi ter'adinya hipoalbuminemia sehingga edema semakin berlan'ut.

enurut teori lain yaitu teori over!i##e" & retensi natrium renal dan air tidak

bergantung pada stimulasi sistemik perifer tetapi pada mekanisme intrarenal

primer. >etensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi olume plasma dan

+airan ekstraseluler. Over!i##ing +airan ke dalam ruang interstisial menyebabkan

terbentuknya edema. (5

Pemeriksaan *enun0ang

aboratorium

)ada pemeriksaan urinalisis pasien menun'ukkan proteinuria dengan protein 2?

(24@;@201,& 5? (2:@;@201,& 2? (51@;@201,& 1? (05@


48/53

berdasarkan muatan listrik (+harge barrier. )ada Sindrom Nefrotik kedua

mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. (5

)ada pemeriksaan hati dan empedu pasien& didapatkan kadar Albumin 1&


49/53

hepatik lainnya menun'ukkan bah=a kapasitas peningkatan sintesis hati terhadap

albumin tidak +ukup untuk mengkompensasi la'u kehilangan albumin yang

abnormal. (1

)ada pemeriksaan lemak darah pada tanggal 01 september 201,& kolesterol

total pasien $ ,,0 mg@dl (hiperkolesterolemia. )ada sindrom nefrotik patogenesis

kenaikan lipid dan lipoprotein sangat kompleks. enurunnya kadar albumin

plasma akan menstimulasi sintesis lipoprotein oleh hepar. Selain itu& peningkatan

kadar kolesterol serum diduga memiliki kaitan dengan ter'adinya kegagalan

metabolisme asam mealonat oleh gin'al yang merupakan bahan dasar

pembentukan kolesterol. (: )eningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh

penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. enurunnya klirenslemak dalam darah akibat berkurangnya enEim lipase sebagai katalisator lemak

yang ikut bo+or apabila ter'adi kelainan pada tubulus& 'uga menerangkan

ter'adinya hiperkolesterolemia pada pasien sindrom nefrotik. (;

)ada pemeriksaan imunoserologi tanggal 20 Agustus 201,& 35 total $ 0&,,

mmol@& 34 total $ 45@52 mmol@& dan 3Ss $ 25&",0 LI6@ml. !ari hasil

laboratorium menun'ukkan bah=a kadar 34 darah rendah dan kadar 3Ss tinggi

yang menun'ukkan bah=a pasien mengalami hipotiroidisme. ipotiroidisme

adalah suatu keadaan akibat produksi hormon tiroid yang tidak memenuhi

kebutuhan tubuh. *angguan hormonal pada sindroma nefrotik karena adanya

proteinuria& sehingga hormon yang terikat oleh protein akan berkurang kadarnya&

seperti hormon tiroid. ormon tiroid yang sebagian besar (


50/53

)ada pasien ini tatalaksana yang didapatkan adalah terapi medikamentosa

yaitu $

- IH! ! , " gtt@i mikro- In' 9eftriaBon 500 mg@12 'am@IH

- In'. urosemide , mg@12 'am @IH

- )lasbumin 20 40 ++ (habis dalam 5-4 'am


- etilprednisolon 4 mg 2B1 tab

- ultiit syr 1B+th 1

- !iet bubur ayam 5B1,0 kkal (rendah garam

- Sna+k@makanan ringan (rendah garam

)emberian +eftriaBon diharapkan dapat men+egah ter'adinya infeksi.

Adanya teori mengenai peran imunologi pada sindrom nefrotik yang

menyebutkan bah=a ter'adi penurunan sistem imun pada pasien dengan sindrom

nefrotik sehingga menyebabkan pasien SN mempunyai kerentanan terhadap

infeksi. (,

)ada pasien ini diberikan urosemide sebagai diureti+ dan dikombinasikan

dengan Spironolakton (antagonis aldosteron& diuretik hemat kalium untuk

mengatasi edema. >estriksi +airan dian'urkan selama ada edema berat. %iasanyadiberikan #oop "iuretic seperti furosemid 1-2 mg@kg%%@hari& bila perlu

dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron& diuretik hemat

kalium 2-5 mg@kg%%@hari. )ada pemakaian diuretik lebih lama dari 1-2 minggu

perlu dilakukan pemantauan elektrolit darah (kalium dan natrium.

)ada pasien ini 'uga diberikan )lasbumin 20 40 ++ selama 4 'am karena

pasien mengalami hipoalbumin dan untuk menarik +airan dari 'aringan interstisial

%ila pemberian diuretik tidak berhasil mengurangi edema (edema refrakter&

biasanya disebabkan oleh hipoolemia atau hipoalbuminemia berat (kadar

albumin R 1 g@d& dapat diberikan infus albumin 20-2, dengan dosis 1 g@kg%%

selama 4 'am untuk menarik +airan dari 'aringan interstisial& dan diakhiri dengan

pemberian furosemid intraena 1-2 mg@kg%%. %ila pasien tidak mampu dari segi

biaya& dapat diberikan plasma sebanyak 20 ml@kg%%@hari se+ara perlahan-lahan

10 tetes@menit untuk men+egah ter'adinya komplikasi dekompensasi 'antung. (,

50


51/53

'asien ini diberikan (etil)rednisolon karena kortikosteroid

meru)akan )engobatan Sindrom *efrotik )ilihan )ertama

%erdasarkan 7nternationa# Stu"y o! &i"ney isease in -i#"ren (IS8!9&

terapi inisial untuk anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi

steroid adalah prednison dosis "0mg@m2)%@hari atau 2 mg@kg%%@hari (maksimal

;0 mg@hari dalam dosis terbagi. (,

BAB ?

KESI&PULAN

Sindrom Nefrotik merupakan manifestasi glomerulus yang paling sering

ditemukan pada anak yang ditandai dengan proteinuria massif (Q 40 mg@m2

)%@'am atau rasio protein@kreatinin pada urin se=aktu 2 atau dipsti+k Q 2?&

hipoalbuminemia (R 2&, gr@d& edema& serta dapat disertai hiperkolesterolemia

(2,0 mg@u.

!ari hasil anamnesis& pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penun'ang

pasien menderita Sindrom Nefrotik dengan keluhan bengkak pada seluruh tubuh

yang dia=ali di bagian kelopak mata pada saat bangun pagi& kemudian men'alar

ke seluruh tubuh dan skrotum& dan hasil laboratorium pasien menun'ukkan

proteinuria& hipoalbumin dan hiperkolesterolemia.)asien 'uga didiagnosis dengan stunting dengan malnutrisi kronis

berdasarkan pemeriksaan fisik yang menun'ukkan pera=akan pendek dan

didiagnosis dengan ipotiroid dengan kadar 34 yang rendah dan 3Ss yang

tinggi. /dukasi pada keluarga pasien meliputi menghindari anak makan makanan

yang dapat memperburuk ker'a gin'al.

51


52/53

DA("AR PUS"AKA

1.)ramana )!& & 8adri . ubungan antara )roteinuria dan ipoalbuminemia

pada Anak dengan Sindrom Nefrotik yang di >a=at di >S6) !r. . !'amil

)adang )eriode 200


53/53

Sensitif Steroid dan Sindrom Nefrotik >esisten Steroid. sari )ediatri. 2015

ktoberO 1,(5.

& Susanto >. )erubahan 8adar ormon 3iroid pada

)enderita Sindrom Nefrotik. 200;O 45(2.

10.Irda & >& . *ambaran 8adar 8olesterol& Albumin dan Sedimen 6rin

)enderita Anak Sindroma Nefrotik. Indonesian 7ournal of 9lini+al )athology

and edi+al aboratory. 200: aretO 15(2.

11.*arniasih !& !'ais 7& *arna . ubungan antara 8adar Albumin dan 8alsium

Serum pada Sindrom Nefrotik Anak. Sari )ediatri. 200; AgustusO 10(2.

Lapkas yunisa

Documents