*TUMOR OTAK DAN MEDULA SPINALIS

INSIDEN*Insiden tumor otak tertinggi usia anak-anak 3-12 tahun, usia dewasa 50-70 tahun.Insiden pd pria hampir sama dg wanita, astrositoma > pd pria, sedang meningioma > pd wanitaDi USA ,1998 tumor otak primer34.000, 170.000 tumor otak metastasis. Tahun 2003 ,18.300 kasus baru dg kematian 13.100 orang.

DEFINISI*Tumor otak adalah pertumbuhan jinak atau ganas dari jaringan otak / selaputnya, yang menyebabkan proses desak ruang,dan menyebabkan perubahan patologis.Tumor primer (50%) dari seluruh tumor otak t.d: Glioma 50%, meningioma (20%),adenoma (15%), neurinoma (7%)Tumor sekunder (50 %) t.d : tumor metastasisLetak tumor , dua pertiga (60%) pd anak-anak,terletak infra tentorial,berasal dari:serebellum,batang otak dan mesensefalonPada orang dewasa 80-85% terletak supra tentorial,dan berasal dari korteks dan hemisfer otak

ETIOLOGI TUMOR OTAKPenyebab pasti belum diketahui.*1. Bawaan : mis : Meningioma , astrositoma, neurofibroma.2. Sisa jar.embrional,mengalami degenerasiperubahan neuroplastik, mis: kraniofaringioma, teratoma intra kranium, kordoma ( berasal dari: kantung rathke, mesenkim-ektoderma embrional, korda dorsalis)

ETIOLOGI TUMOR OTAK (2)

*3. Radiasi : Dosis subterapi dapat merangsang pertumbuhan sel mesenkim menjadi tumor.Virus : Telah terbukti oleh Burkitt , bahwa limfoma pd penduduk Afrika di sebabkan oleh infeksi virus.Zat karsinogenik: Methylcholantrone, nitrose- ethyl- urea ,dpt menyebabkan tumor otak pada percobaan binatang.

ISI KRANIUM*Isi kranium: selalu konstan, berisi: otak, cairan serebrospinal,pembuluh darah dg isinyaOtak mikroskopis t.d: NEURON , NEUROGLIA (Astrosit fibosa & protoplasmatis, mikroglia, oligodendroglia,dan sel ependim) dan MENING, PEMBULUH DARAH.

ISI KRANIUM (2)*Volume otak: 1400 ml , cairan LCS : 150 ml, darah : 150 mlHukum Monro Kellie: total volume dari ketiga komponen selalu konstan Bila ada kenaikan volume salah satu komponen ,akan terjadi kompresi komponen lainnya.

NEOPLASMA OTAK*NEOPLASMA INTRA - AKSIAL, GLIAL,GLI0MA

Asal;parenkim otak, neuron,neurogliaSIFAT : infiltratifContoh:Astrositoma , Ependimoma, Meduloblastoma, OligodendrogliomaNEOPLASMA EKSTRA - AKSIAL, NON GLIAL

Asal : luar otak ,Meningen, Hipofisis,embrional, metasSIFAT:ekspansifContoh:Meningioma, neurinoma akustikus,adenoma hipofise, kranioparingioma,tumor epidermoid.

1. LOW GRADE ASTROSITOMA =BENIGN ASTROSITOMA*Incidence:25-30 % of AstrositomasAge :Generally occur in younger, ChildhoodAdult from 20-40 years Pathologi :No necrosis No neovascularity Hemorrhage rare Edema uncommon Maybe either focal or diffusely Infiltrating CT scan :Typically well- delinated Low density mass With little or no enhancementSurvival : 3 -10 years

2. ANAPLASTIC ASTROSITOMA = MALIGNANT ASTROSITOMA*Incidence:25-30% of AstrositomaAge:Greater than 40 yearsPathology: = Low grade AstrositomaRadiology:Compared with LG Astrost Less well defined More mass effect More contrast enhancement Survival: 2 3 years

3. GLIOMA MULTIFORME*Incidence: 50 % of AstrocytomaAge: 5th-7th decades: Worse prognosisPathology: Characterized by necrosis : and hemorrhage Radiology: Compared with Benign Astrocytoma : - Greater mass effect- Vasogenic edema- Heterogeneity and enhancement

4.OLIGODENDROGLIOMA*Incidence: 5% of Primery brain tumor Age: Adult : Children + 8:1 Peak age : 35-40 yearsLocation: 85% SupratentorialPathology: -Well defined, circumscrib, globuler. Hemorrhage and cyst formation rare. Calcification in more than 70%. Nearly 50% considered mixed Radiology/CT scan: - : Heterogenous mass, Usually partially calcified, With variable enhancement , Edema in less than one third.

5. EPENDIMOMA*Incidence: 5% of Intracranial tumor, but third most common intra cranial neoplasma in children. Age: Children and Adolescent 50% younger than 5 years Second, much smaller in adult 30-40 years 0ld Location: 60-70% infratentorial (mostly in children), 70% from fourth ventricle. 30-40% supratentorial.Pathology: Several type : celluler, epithelial :rosettes ,papillary mixopapillary. Calcification in 50% . Cyst common. Hemorrhage uncommon (40%).Radiology/ CT scan: Isodense, calcified in 50%.Surival: 25-50% : 5 years survival.

6..MEDULOBLASTOMA*Incidence: 6% of primary intracranial tumor. Second most common childhood brain tumor.Age: 75% < 15 years .50% < 10 years.Second peak at 20- 30 yearsLocation: Exclusively cerebellarPathology: Densely cellular neoplasma with hiperchromatic nuclei. May from pseudorosettes. Radiology/CT : Approximately 90% are well defined, hiperdense, midline posterior fossa mass. Enhancement strong. Hemorrhage rare. Calcification in 10-15%. Hidrocephalus in 90%.

7. MENINGIOMA*Incidence: 15-20% of primary intracranial tumor, most common non glial neoplasm.Age: Peak incidence: 40-60 years Female: Male = 2:1 (brain) 4:1 (spine)

7. MENINGIOMA (b)*Location: Tumor can be : Globular en plaque intra osseus. Parasagital convexity:30-40% , Sphenoid wing : 15-20% , Olfactory groove/planumsphenoid:10 %, Suprasellar : 10% , Falx 5%Pathology: Meningepithelial,syncytial, whorl. Fibroblastic : sheets. Transitional.

MENINGIOMA (c)*Radiology: Skull film ( sclerosis, increased vascular channel, calcification, bone destruction,pneumosinus dilatans CT scan: Sharply delinated , 75% homogeneusly hyperdense, on non enhanced CT , 25% isodense.

KARAKTERISTIK TUMOR OTAK*Menurut Lokasi: Tumor otak mempunyai gejala khas sesuai gangguan fungsi vital dimana tumor berada.Menurut Jenis tumor: Tumor otak tertentu mempunyai sifat dan manifestasi klinik ttt.Menurut Ukuran tumor : Tumor otak yang besar menyebabkan kerusakan otak yang lebih luas, dg gejala klinik yang lebih kompleks.Menurut Jumlah tumor : tunggal tumor primer, multiple biasanya metastasis.

MANIFESTASI KLINIK TUMOR OTAK (1)*Tanda gejala lokalisatorik yg benar. Dasar : Bagian otak ttt punya fungsi ttt Bila ada ggn fs ttt pasti ada ggn organik pada otak ttt tadi Tanda-gejala ini sering lepas dari pengamatan, setelah ada proses desak ruang baru disadari.2. Gejala ini timbul sebelum ada manifestasi TIK meninggi, mis : monoparesis,hemiparesis, hemianopsia, anosmia.

MANIFESTASI KLINIK TUMOR OTAK (2)*2. Gejala dan tanda lokalisatorik yang menyesatkan. Tak sesuai dengan ggn fs bagian otak dimana tumor berada. Mis : - kelumpuhan N III , IV , VI - refleks pathologis ke-2 sisi - gangguan mental -gangguan endokrin - encephalomalasia

MANIFESTASI KLINIK TUMOR OTAK (3)*3. Tanda dan gejala akibat TIK meninggi. Mis : Gangguan kesadaran, sefalgia, muntah, kejang,gangguan mental, rasa abnormal , papiledema , pembesaran kepala anak , bradikardi- tensi meninggi, gangguan irama napas dll. -Gejala umum ini terjadi o.k : akibat langsung dari massa tumor, edema otak atau obstruksi LCS.

MANIFESTASI KLINIK TUMOR OTAK (4)*Tanda tanda fisik diagnostik :- Papil edema.-Pembesaran kepala anak ,dgn pelebaran sutura-Hipertensi yang progresif, sebagai mekanisme kompensasi, bradikardi.-Irama dan frekwensi pernapasan yg berubah.

MANIFESTASI KLINIK TUMOR OTAK (5)*GANGGUAN KESADARAN :Akibat tekanan intrakranial meninggi, timbul ancaman herniasi otak, dgn akibat penurunan kesadaran.Misalnya : Sindroma unkus atau kompresi diensephalon ke lateral,sindroma kompresi sentro rostrokaudal thd BO, Herniasi otak kecil ke foramen magnum.Keadaan ini menyebabkan kegawatdaruratan medik.

DIAGNOSIS TUMOR OTAK (1)*ANAMNESIS ;- Keluhan yang sifatnya kronis-progresif.- Misalnya : Nyeri kepala m.l.m hebat dlm bbrp minggu / bulan. Atau nyeri kepala ,kmdn diikuti defisit neurologik yang lain mis :gangguan motorik, sensorik.

DIANOSIS TUMOR OTAK (2)*INGAT GEJALA UMUM:1.Sefalgia : berdenyut, terasa pagi hari, meningkat bila mengejan, batuk atau angkat berat.2. Muntah : pagi hari, tak bhb dg makanan ,sifatnya proyektil.3.Kejang : fokal / umum, tumor dekat girus pre sentralis.4. Perubahan mental: demensia,apatis,gangg. berpikir dan daya ingat.5.Papiledema dgn pem funduskopi.6.Pembesaran kepala anak.7.Bradikardi dan hipertensi.

DIAGNOSIS TUMOR OTAK (3)*INGAT SINDROM FOKAL/ LOKALISATORIK :Lobus Frontalis : sefalgia & gangg .mentalLobus Temporalis: tinitus,halusinasi auditorik, afasi sensorik.Daerah Pre sentralis:kejang dan hemiparesis , kontralateral.Lobus Parietalis : Gangg. Sensibilitas , asteriognosia ( tak mampu mengenal barang yang dipegang.

DIAGNOSIS TUMOR OTAK (4)*INGAT SINDROM FOKAL:Lobus Oksipitalis :sefalgia, gangg.medan penglihatan, agnosia visual.Serebelum :ataksia, disdiadokokinesis, dismetri, rebound phenomen, disartri.Batang Otak : gangg.kesadaran & gangg. saraf spinal.

DIAGNOSIS TUMOR OTAK (5)*INGAT TANDA-TANDA LOKALISATORIK YANG MENYESATKAN :Kelumpuhan N III , IV , VIRefleks patologis positif.Gangguan mental < demensia dll.Gangguan endokrin.

PEMERIKSAAN PENUNJANG TUMOR OTAK (1)*X FOTO KRANIUM: -sejak 1895 : William Roentgent -Gambaran destruksi sella tursika - Kalsifikasi (+) pada astrositoma - Sutura kepala anak : melebar2. EEG: kumpulan gelombang lambat, menunjukkan lokasi tumor.3.ARTERIOGRAFI: - sejak 1927 : Monitz - tampak pbl.darah di otak sebagai : neovaskularisasi.

PEMERIKSAAN PENUNJANG TUMOR OTAK (2).*BRAIN CT SCAN : -Sejak 1972 : Godfrey Hounsfield -Dapat melihat : letak tumor,besar, jumlah, adanya edema otak, kalsifikasi .2.MAGNETIC RESONANCE IMAGING(MRI). -Ditemukan sejak 1980, masuk Indonesia 1990.,Hasilnya lebih unggul dari CT Scan, terutama tumor otak yang letaknya di fossa kranii posterior.

PENGELOLAAN TUMOR OTAK(1)*TERAPI KONSERVATIF. A. Sefalgia : R/ Analgetika. B. Kejang diberikan anti kejang. C. Pemberian antiedema, misalnya ; R/ Asetolamide(Diamox) S 3dd I R/ Dexametason S 4dd I.

PENELOLAAN TUMOR OTAK (2)*2. TERAPI PEMBEDAHAN. - Tujuannya adalah dekompresi , mereduksi efek massa , penyelamatan jiwa. -Craniotomy , diupayakan pengangkatan secara intoto , pembedahan paliatif dilakukan utk mengurangi TIK tinggi, bila terjadi hidrosefalus, dengan pemasangan VP shunt, sebelum operasi tumor dillaksanakan. - Pembedahan berupa reseksi partial ,sering memerlukan radioterapi pd tumor yg radiosensitif.

PENGELOLAAN TUMOR OTAK (3)* 3.RADIOTERAPI : - untuk tumor radioresponsif, post kraniotomi atau yg tak mungkin dioperasi. - perhatikan toleransi jar. otak sehat. - diperlukan tehnik pemberian radiasi dg. presisi yang tinggi, steriostaksik. - 6000 rad dg dosis terbagi.

PENGELOLAAN TUMOR OTAK (4)*4. TERAPI SITOSTATIKA. -Kurang memuaskan -Dapat diberikan secara sistemik atau intratekal , misalnya : vinkristin, metrotexate, nitrosuria (BCNU).5. REHABILITASI MEDIK. - Untuk memulihkan defisit neurologi ke arah kehidupan sehari-hari (ADL) yang lebih baik .

PROGNOSIS TUMOR OTAK TERGANTUNG :*Jenis tumor : intraaksial(glial) atau ekstra aksial (non glial )Ukuran tumor : kecil, sedang, besar.Lokasi tumor : tempat penting atau daerah silence area.Malignancy : ganas atau jinak.Diagnosis dini atau terlambat.Pengaruh pembedahan / penyinaran.

TUMOR MEDULA SPINALISSPINAL CORD TUMOR*JENIS TUMOR MS SEMUA UMUR :1. Meningioma ; 25%2. Neurofibroma : 25%3. Glioma : 15%4. Sarcoma : 10%5. Angioma : 5%6. Metastasis : 10%7.Miscellaneous : 10%UNTUK ANAK-ANAK : 1. Glioma : 25%2. Dermoid : 15%3.Sarcoma : 15 %

MEDULA SPINALIS*M S : berisi neuron-neuron dan jaras-jaras yg mempunyai fungsi tertentu: - cornu anterior - cornu lateralis - cornu posterior - tractus spinothalamicus - tractus spinoserebellar - tractus corticospinal2. MS memanjang dlam kanalis MS , dari For.magnum spi batas atas vert. Lumb -2.3. Gejala dan tanda lesi MS tergantung: a. Tinggi lesi/ letak lesi. b. Luas lesi, transversal partial / total.

GEJALA LESI : Medula spinalis*1. Keluhan motorik: lemah kedua tungkai atau ke-4 anggota gerak.2. Keluhan sensorik: rasa semuten, tebal-tebal, dari kedua kaki sampai batas tertentu di bagian tubuh.3. Keluhan otonom : tak keluar keringat, gangg.miksi, defekasi maupun fungsi seksual.4. Keluhan nyeri leher, pinggang atau pinggang bawah (LBP) dll.

TANDA LESI : Medula spinalis*1. GANGGUAN MOTORIK : a. Setinggi lesi : LMN b. Dibawah lesi : UMN 2. GANGGUAN SENSIBILITAS : a. T4 : setinggi papila mamae b. T10 : setinggi umbilicus c. L1 : setinggi lipat paha. d. Lainnya lihat peta dermatom. 3. GANGGUAN FUNGSI OTONOM : a. Gangguan miksi ; retensio / inkontinensia urine. b. Gangguan defikasi: retensia / inkontinensia alvi. c. Gangguan seksual: gg. Ereksi / ejakulasi.

CONTOH KLINIK LESI TRANSVERSAL TOTAL MS.*1. C4 : tetraplegi spastika2. C5 : tetraplegi lengan tipe flaksid ( LMN ) tungkai tipe spastik ( UMN ) 3. T : paraplegi spastika 4. conus medularis : Motoorik normal / kel.tak nyata Saddle anesthesi simetris Gangguan miksi,defikasi,retensio alvi / urinae. Gangguan fungsi seksual, ereksi , ejakulasi.

CONTOH DIAGNOSIS TUMOR MS*1.D K : Paraplegi inferior spastika. Anestesia setinggi umbilikus Inkontinensia urine et alvi D T : Medula spinalis setinggi T 10. D E : Lesi kompresi transversal total M S . DD/ SOL.

MANIFESTASI KLINIK TUMOR MEDULA SPINALIS*Perjalanan penyakit kronis- progresif.Tidak ada riwayat trauma , sakit panas dan batuk kronis.Keluhan tungkai m.l.m. berat.Gangguan sensibiltas sesuai tinggi lesi MSGangguan fungsi otonom.DD/ : -HNP - Mielitis transversal - Oclusi a. spinalis anterior - Servical spondylosis - Syringomieli servical - Pott`s disease (TBC).

TUMOR INTRADURALINTRA MEDULER*Etiologi: Astrositoma Ependymoma Syingomieli Tanda khas: MS bengkak fusiform Fusiform cord swellinBatas blok: smoothDisplacement of the cord negatifForament enlargment (-)Pedicle : Bilateral flattening.

TUMOR INTRADURAL EXTRAMEDULAR*Etiologi : Meningioma Neuroblastoma Characteristic mielogarphic sign : sub arachnoid cupBorder of the block : smoothDisplacementbof the cord (+)Forament enlargement (+/-)Pedicle :unilateral erosion..

TUMOR EXTRADURAL*Etiologi: Tumor metas. Lymphoma Sarcoma HNP Pott`s diseasCharacteristic mielographic sign: shape,shadow taperingBroder of the block: irregularDisplacement of the cord (+)

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS*HERNIA NUKLEI PULPOSUS adl su. keadaan dimana sebagian atau seluruh nu.pulposus mengalami penonjolan ke canalis spinalis , shg menimbulkan defisit neurologis sesuai dermatum saraf yang tertekan.SINDROMA KAUDA EKUINA. adl kumpulan gejala yang t.d. nyeri pinggang bawah, uni/bilateral sciatic, kelemahan tungkai ,gangguan sensorik, disfungsi visceral( miksi, defikasi) , saddle anestesi dsb.

LESI KAUDA EKUINA*I. AKUT : 1. Herniasi diskus sentral. 2. Kolaps vertebra ok metastasis. 3. Spinal sub arachnoid hemorage. 4. Hematoma akut ekstradural. 5. Trauma . II. KRONIS : 1. Tumor ekstrinsik. 2. Tumor primer kauda ekuina. 3. Spinal stenosis. 4. Hernia diskus sentral kronik. 5. Infeksi, abses- tuberkuloma.

HERNIA NUKLEI PULPOSUS (HNP)*Hernia diskus sentral, sering terjadi : Pada arah dorsolateral. Segmen tersering : L4-5. L5-S1. Derajat herniasi : 1. Disc degeneration. 2. Prolapse. 3. Extrusion. 4. Squestration

HNP (2)*GEJALA KLINIS:1. Tergantung : a. Derajat herniasi. b. Ukuran kanalis spinalis. c. Jumlah radiks yg.terlibat.2. HNP Ringan: Sindrom terbatas, Saddle anestesi Disfungsi sphincter.

HNP (3)*3. HNP Masif : a. Sindroma sacral bilateral. b. Hipestesi. c. Nyeri perineum, bokong, tungkai blk. d.Kelemahan tungkai. e. Disfungsi sphincter.

HNP (4)*4. SINDROMA KAUDA EKUINA. a. Nyeri radikuler berat pinggang bawah sampai tungkai. b. Gangguan miksi dan defikasi. c. Distensi kandung kemih berlanjut, inkontinen over flow. d. Refleks fisiologis menurun.

DIFERENTIAL DIAGNOSIS*SINDROMA KAUDA EKUINA

1. Sifat nyeri:radikuler

2.Hipestesi: saddle hypesths.3.Defisit motorik:Asimetrik, arefleks paraplegi4. Sphincter: retensio urine5. Disfungsi seksual :Impotensi JARANG.SINDRMA KONUS MEDULARIS.1.nyeri pinggang, nyeri radikuler sedang2. Terbatas regio perineal. 3. Paresis ekstremitas` bawah bag.distal. 4.Retensio urine dan atonik sphincter anal. 5. Impotensi SERING. .

GAMBARAN KLINIK LESI DI L4 L5 S1*1. Sensorik : Anteromed. Ant-lat Sisi lat- tungkai tungkai pedis med-pedis2. Motor: Extension Gluteus Hallux weakness of Quadric F med. flexi Dorsoflex. Plantarflex great toe great toe & foot & foot3. Screening Squat & rise Heel walking Walking in toe exam 4. Reflex : Knee jerk - Non reliable Ankle jerk-5. Sciatic strech 30-70 + +

GAMBARAN KLINIK LESI DI L4*Sensorik hipestesi : Anteromed.tungkaiMotori weakness : Extension of quadri.F & atrofi.3. Screening exam : Squqt & rise.4. Reflex : Knee jerk diminished5. Sciatic leg strech : Lasseque : 30-70 Bowstring sign (+)

GAMBARAN KLINIK LESI DI L5*Sensorik hipestesi: Anterolateral tungkai , + sisi medial pedis spi ibu jari .2.Motor weakness : gluteus med.+ trendelen berg limb., dorsoflexion of great toe and foot.3. Screening exam : Heel walking.4. Reflex : non reliable.5. Sciatic leg strech: Lasseque 30-70 Bowstring sign (+0.

GAMBARAN KLINIK LESI DI S1*Sensrik, hipestesi: Sisi lateral pedia.Motor weakness : Hallux flexi, & eversi pedis,plantar flextion . Reflex : Ankle jerk diminished.Screening exam : Walking on toe.Sciatic leg strech : Lasseque 30-70 Bowstring sign (+).

PEMERIKSAAN PENUNJANG*1. EMG : Iritasi , tak perlu 0perasi. Kompresi , perlu operasi.2.RADIOLOGI :Foto polosMielografi/ KaudografiMRIDiskografi.

TATALAKSANA * 1. Medikamentosa. Analgetika , walau kurang menolong. Steroid, metilprednisolon, utk trauma. 2. Operasi : a. Disektomi : mengeluarkan diskus. b. Laminektomi: memotong sebagian vertebra. 3. Pengembalian defisit neurologi lama ,dan tak memuaskan, operasi segera maks 24 jam keluhan. Fungsi kandung kemih problem paling lama bisa membaik.

**********************************************************