BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Tumor otak adalah lesi oleh karena ada desakan ruang baik jinak maupun ganas
yang tumbuh di otak, meningen dan tengkorak. Craniopharyngioma adalah tumor
otak yang terletak di area hipotalamus di atas sella tursica. atau bagian
infundibulum. Craniopharyngioma adalah, tumor kistik yang berkalsifikasi,
ekstra-aksial, epitel-skuamosa, dan tumbuh dengan lambat yang timbul dari sisa-
sisa duktus craniopharyngeal dan / atau celah Rathke dan menempati bagian
(supra) Sellar.
1.2 Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik
senior Departemen Ilmu Penyakit Saraf Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam
Malik Medan dan meningkatkan pemahaman mahasiswa mengenai penyakit
Craniopharyngioma.
1.3 Manfaat Penulisan
Manfaat penulisan laporan ini adalah sebagai sarana untuk mengevaluasi dan
mengontrol terapi yang telah diberikan kepada pasien dan juga menambah penge-
tahuan, wawasan tentang Craniopharyngioma. Dengan mempelajari tentang Cran-
iopharyngioma yang merupakan salah satu penyakit penyebab kematian tertinggi
di dunia maupun di Indonesia maka diharapkan dapat mencegah meningkatnya
angka kematian karena tumor otak pada umumnya dan Craniopharyngioma pada
khususnya.
BAB 2
LAPORAN KASUS
2.1. STATUS NEUROLOGI
IDENTITAS PRIBADI
NAMA : Rumini
JENIS KELAMIN : Perempuan
USIA : 46 tahun
SUKU BANGSA : Indonesia
AGAMA : Islam
ALAMAT : Sei mati Lk. X
STATUS : Menikah
PEKERJAAN : Ibu rumah tangga
TGL. MASUK : 14 Desember 2010
TGL. KELUAR : 22 Desember 2010
ANAMNESA
KELUHAN UTAMA : Nyeri kepala.
TELAAH :
- Hal ini telah dialami os sejak ± 3 bulan yang lalu dan semakin memberat
dalam 1 bulan ini. Nyeri kepala bersifat terus-terusan dan berkurang obat
penghilang nyeri,namun kambuh lagi. Riwayat muntah (+) disertai mual,
riwayat kejang (-), riwayat trauma (-), riwayat demam (-). Os juga
mengalami perubahan prilaku dalam 3 bulan ini.
- OS juga mengalami lemah pada lengan dan tungkai kirinya sejak ± 3
bulan yang lalu dan memberat dalam 1 bulan ini.
- Riwayat darah tinggi (+), riwayat sakit gula (-), riwayat stroke (-), riwayat
merokok (-).
- Riwayat keluarga mengalami stroke (-).
RPT : Darah tinggi.
RPO : Paracetamol.
ANAMNESA TRAKTUS
Traktus Sirkulatorius : Hipertensi.
Traktus Respiratorius : Tidak dijumpai kelainan
Traktus Digestivus : Tidak dijumpai kelainan
Traktus Urogenitalis : Tidak dijumpai kelainan
Penyakit Terdahulu dan Kecelakaan : Tidak dijumpai.
Intoksikasi dan obat-obatan : Tidak dijumpai.
ANAMNESA KELUARGA
Faktor Herediter : (-)
Faktor Familier : (-)
Lain-lain : (-)
ANAMNESA SOSIAL
Kelahiran dan Pertumbuhan : Biasa dan Baik.
Imunisasi : Tidak jelas.
Pendidikan : Tamat SD.
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga.
Perkawinan dan Anak : Menikah dan 5 orang anak.
PEMERIKSAAN JASMANI
Pemeriksaan Umum
Tekanan Darah : 130/80 mmHg
Nadi : 82 x/menit
Frekuensi Nafas : 32 x/menit
Temperatur : 36,6 ºC
Kulit dan Selaput Lendir : Dalam batas normal
Kelenjar dan Getah Bening : Dalam batas normal
Persendian : Dalam batas normal
Kepala dan Leher
Bentuk dan Posisi : Bulat dan Medial
Pergerakan : (+) normal
Kelainan Panca Indera : Dalam batas normal
Rongga Mulut dan Gigi : Dalam batas normal
Kelenjar Parotis : Dalam batas normal
Desah : Tidak dijumpai.
Dan lain-lain : (-)
Rongga Dada dan Abdomen Rongga Dada Rongga Abdomen
Inspeksi : Simetris fusiformis Simetris
Perkusi : Sonor pada kedua lap. Paru Timpani
Palpasi : SF ka=ki, kesan: normal Soepel
Auskultasi : Vesikuler, ronki (-) Peristaltik (+) normal
Genitalia
Rectal Toucher : Tidak dilakukan pemeriksaan.
STATUS NEUROLOGI
Sensorium : Compos Mentis
Kranium
Bentuk : Bulat
Fontanella : Tertutup
Palpasi : Teraba a.temporalis dan a.carotis
Perkusi : Cracked Pot sign (-)
Auskultasi : Bruit (-)
Transiluminasi : Tidak dilakukan pemeriksaan
Perangsangan Meningeal
Kaku Kuduk : (-)
Tanda Kernig : (-)
Tanda Brudzinski I : (-)
Tanda Brudzinski II : (-)
Peningkatan Tekanan Intrakranial
Muntah : (-)
Sakit Kepala : (+)
Kejang : (-)
SARAF OTAK/ NERVUS KRANIALIS
Nervus I Meatus Nasi DekstraMeatus Nasi Sinistra
Normosmia : (+) (+)
Anosmia : (-) (-)
Parosmia : (-) (-)
Hiposmia : (-) (-)
Nervus II Okuli Dekstra Okuli Sinistra
Visus : 6/6 6/6
Lapanagan Pandang
Normal : (+) (+)
Menyempit : (-) (-)
Hernianopsia : (-) (-)
Scotoma : (-) (-)
Refleks ancaman : (+) (+)
Fundus Okuli
Warna : Tidak dilakukan pemeriksaan
Batas : Tidak dilakukan pemeriksaan
Ekskavasio : Tidak dilakukan pemeriksaan
Arteri : Tidak dilakukan pemeriksaan
Vena : Tidak dilakukan pemeriksaan
Nervus III, IV, VI Okuli Dekstra Okuli Sinistra
Gerakan Bola Mata : (+) Normal (+) Normal
Nistagmus : (-) (-)
Pupil
Lebar : ø3mm ø3mm
Bentuk : Bulat Bulat
Refleks Cahaya Langsung : (+) (+)
Refleks Cahaya Tidak Langsung : (+) (+)
Rima Palpebra : ±7mm ±7mm
Deviasi Conjugate : (-) (-)
Fenomena Doll’s Eyes : Tidak dilakukan pemeriksaan
Strabismus : (-) (-)
Nervus V Kanan Kiri
Motorik
Membuka dan menutup mulut : (+) Normal (+) Normal
Palpasi otot masseter dan temporalis : (+) (+)
Kekuatan gigitan : (+) Normal (+) Normal
Sensorik
Kulit : Dalam batas normal
Selaput Lendir : Dalam batas normal
Refleks Kornea
Langsung : Tidak dilakukan pemeriksaan
Tidak Langsung : (+) (+)
Reflex masseter : (+) (+)
Reflex bersin : (+) (+)
Nervus VII Kanan Kiri
Motorik
Mimik : Sudut mulut tertarik ke kanan
Kerut Kening : (+) (+)
Menutup mata : (+) (+)
Meniup Sekuatnya : (+) (-)
Memperlihatkan Gigi : Dalam batas normal
Tertawa : Dalam batas normal
Sensorik
Pengecapan 2/3 depan lidah : Dalam batas normal
Produksi kelenjar ludah : Dalam batas normal
Hiperakusis : (-)
Refleks stapedial : (-)
Nervus VIII Kanan Kiri
Auditorius
Pendengaran : (+) (+)
Test Rinne : Tidak dilakukan pemeriksaan
Test Weber : Tidak dilakukan pemeriksaan
Test Schwabach : Tidak dilakukan pemeriksaan
Ventibularis
Nistagmus : (-) (-)
Reaksi kalori : Tidak dilakukan pemeriksaan
Vertigo : (-) (-)
Tinnitus : (-) (-)
Nervus IX, X
Pallatum Mole : Dalam batas normal
Uvula : Medial
Disfonia : (-)
Refleks muntah : Tidak dilakukan pemeriksaan
Pengecapan 1/3 belakang lidah : Dalam batas normal
Nervus XI Kanan Kiri
Mengangkat bahu : (+) Normal (+) Normal
Fungsi otot sternokleidomastoideus : (+) Normal (+) Normal
Nervus XII
Lidah
Tremor : (-)
Atrofi : (-)
Fasikulasi : (-)
Ujung lidah waktu istirahat : Medial
Ujung lidah sewaktu dijulurkan : Medial
Sistem Motorik
Trofi : (-)
Tonus otot : Normotonus
Kekuatan Motorik : ESD: 55555 ESS: 44444
55555 44444
EID: 55555 EIS: 44444
55555 44444
Sikap (duduk-berdiri-berbaring) : mampu-tidak mampu-mampu
Gerakan spontan abnormal
Tremor : (-)
Khorea : (-)
Ballismus : (-)
Mioklonus : (-)
Atetosis : (-)
Distonia : (-)
Spasme : (-)
Tic : (-)
Dan lain-lain : (-)
Tes Sensibilitas
Eksteroseptif : Dalam batas normal
Propioseptif : Dalam batas normal
Fungsi kortikal untuk sensibilitas
Stereognosis : (+) Normal
Pengenalan Dua Titik : (+) Normal
Grafestesia : (+) Normal
Refleks
Refleks Fisiologis Kanan Kiri
Biseps : (+) (+)
Triseps : (+) (+)
Radioperiost : (+) (+)
APR : (+) (+)
KPR : (+) (+)
Strumple : (+) (+)
Refleks Patologis Kanan Kiri
Babinski : (-) (-)
Oppenheim : (-) (-)
Chaddock : (-) (-)
Gordon : (-) (-)
Schaefer : (-) (-)
Hoffman-Tromer : (-) (-)
Klonus Lutut : (-) (-)
Klonus Kaki : (-) (-)
Refleks Primitif : (-) (-)
Koordinasi
Lenggang : Sulit dinilai
Bicara : Dalam batas normal
Menulis : Dalam batas normal
Percobaan Apraksia : Dalam batas normal
Test telunjuk-telunjuk : Dalam batas normal
Test telunjuk-hidung : Dalam batas normal
Diadokokinesia : Dalam batas normal
Test tumit-lutut : Dalam batas normal
Test Romberg : Sulit dinilai
Vegetatif
Vasomotorik : (+)
Sudomotorik : (+)
Pilo-erector : Tidak dilakukan pemeriksaan
Miksi : (+)
Defekasi : (+)
Vertebra
Bentuk
Normal : (+)
Scoliosis : (-)
Hiperlordosis : (-)
Pergerakan
Leher : Baik, dalam batas normal
Pinggang : Baik, dalam batas normal
Tanda Perangsangan Radikuler
Laseque : (-)
Cross Laseque : (-)
Test Lhermite : (-)
Test Naffziger : (-)
Gejala-Gejala Serebelar
Ataksia : (-)
Disartria : (-)
Tremor : (-)
Nistagmus : (-)
Fenomena rebound : (-)
Vertigo : (-)
Dan lain-lain : (-)
Gejala-Gejala Ekstrapiramidal
Tremor : (-)
Rigiditas : (-)
Bradikinesia : (-)
Dan lain-lain : (-)
Fungsi Luhur
Kesadaran Kualitatif
Ingatan Baru : Baik
Ingatan Lama : Baik
Orientasi
Diri : Baik
Tempat : Baik
Waktu : Baik
Situasi : Baik
Intelegensia : Baik
Daya Pertimbangan : Baik
Reaksi Emosi : Baik
Afasia
Ekspresif : (-)
Represif : (-)
Apraksia
Agnosia : (-)
Agnosia Visual : (-)
Agnosia jari-jari : (-)
Akalkulia : (-)
Disorientasi kanan-kiri: (-)
2.2 KESIMPULAN PEMERIKSAAN
Telah dirawat seorang wanita berusia 46 tahun dengan keluhan utama nyeri
kepala. Hal ini telah dialami os sejak ± 3 bulan yang lalu dan semakin memberat
dalam 1 bulan ini. Nyeri kepala bersifat terus-terusan dan berkurang obat penghilang
nyeri,namun kambuh lagi. Riwayat muntah (+) disertai mual, riwayat kejang (-),
riwayat trauma (-), riwayat demam (-). Os juga mengalami perubahan prilaku dalam 3
bulan ini. OS juga mengalami lemah pada lengan dan tungkai kirinya sejak ± 3 bulan
yang lalu dan memberat dalam 1 bulan ini. Riwayat darah tinggi (+), riwayat sakit
gula (-), riwayat stroke (-), riwayat merokok (-). Riwayat keluarga mengalami stroke
(-).
RPT : Darah tinggi.
RPO : Paracetamol.
Status Presens
Sensorium : CM
Tekanan Darah : 130/80 mmHg
Nadi : 82 x/i
Pernafasan : 32 x/i
Temp : 36,8oC
Status Neurologis
Sens: CM
Tanda Peningkatan TIK
- Nyeri kepala (+)
- Muntah (-)
- Kejang (-)
Tanda Perangsangan meningeal
- Kaku kuduk (-)
- Tanda Kernig (-)
- Tanda Brudzinski I/II : (-)
Nervus Kranialis
N I : Normosmia
N II,III : RC +/+, pupil isokor, ø ± 3 mm
N III, IV, VI : Pergerakan bola mata (+) N
N V : Buka mulut tutup (+)
NVII : Sudut mulut tertarik ke kanan
N VIII : Pendengaran (+) N
N IX, X : Uvula medial
N XI : Angkat bahu (+/+) N
N XII : Lidah saat dijulurkan medial
Refleks Fisiologis Ka Ki
B/T +/+ +/+
APR/KPR +/+ +/+
Refleks Patologis Ka Ki
H/T -/- -/-
Babinski - -
Kekuatan Motorik
ESD: 55555 ESS: 44444
55555 44444
EID: 55555 EIS: 44444
55555 44444
DIAGNOSA BANDING:
1. SOL intracranial (craniopharygioma).
2. Stroke haemorrhagik
3. Stroke iskemik
DIAGNOSA
DIAGNOSA FUNGSIONAL : Secondary headache + Hemiparese sinistra +
Parese N VII tipe UMN.
DIAGNOSA ETIOLOGIK : SOL
DIAGNOSA ANATOMIK : Intracranial
DIAGNOSA KERJA : Secondary headache + Hemiparese sinistra +
Parese N VII tipe UMN ec SOL intracranial
PENATALAKSANAAN
J̶ IVFD R Sol 20gtt/i
J̶ Inj. Dexametasone 2 amp bolus (Dosis selanjutnya 1 amp/6 jam tappering off
per 3 hari).
J̶ Inj. Ranitidine 1 amp/6 jam.
J̶ Inj. Tramadol 1 amp/6 jam.
RENCANA PEMERIKSAAN
- Darah rutin
- Elektrolit
- KGD Puasa
- LFT
- RFT
PROGNOSIS
a. Ad vitam : dubia ad malam
b. Ad functionam : dubia ad malam
c. Ad sanactionam : dubia ad malam
HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Tanggal 15 Desember 2010
PEMERIKSAAN SATUAN HASIL RUJUKAN
- KIMIA KLINIK
HATI
Bilirubin Total
Bilirubin Direk
Fosfatase Alkali
SGOT
SGPT
METABOLISME KARBOHIDRAT
Glukosa Darah Puasa
GINJAL
Ureum
Kreatinin
ELEKTROLIT
Natrium
Kalium
Klorida
mg/dL
mg/dL
U/L
U/L
U/L
mg/dL
mg/dL
mg/dL
mEq/L
mEq/L
mEq/L
0.77
0.25
63
17
21
120
20.50
0.52
135
4.4
104
<1
0-0.2
35-104
<32
<31
70-120
<50
0.50-0.90
135-155
3.6-5.5
96-106
HEMATOLOGI
Darah Lengkap (CBC):
Hemogblobin (Hb)
Eritrosit (RBC)
Leukosit (WBC)
Hematokrit
Trombosit (PLT)
MCV
g%
106/mm3
103/mm3
%
103/mm3
fL
12.80
4.43
12.23
38.20
260
86.20
11.7-15.5
4.20-4.87
4.5-11.0
38-44
150-450
85-95
MCH
MCHC
RDW
MPV
PCT
PDW
LED
pg
g%
%
fL
%
fL
mm/jam
28.90
33.50
12.40
9.60
0.25
10.9
30
28-32
33-35
11.6-14.8
7.0-10.2
<20
Hitung Jenis:
Neutrofil
Limfosit
Monosit
Eosinofil
Basofil
Neutrofil Absolut
Limfosit Absolut
Monosit Absolut
Eosinofil Absolut
Basofil Absolut
%
%
%
%
%
103/µL
103/µL
103/µL
103/µL
103/µL
92.30
6.30
1.30
0.00
0.100
11.29
0.77
0.16
0.00
0.01
37-80
20-40
2-8
1-6
0-1
2.7-6.5
1.5-3.7
0.2-0.4
0-0.10
0-0.1
FOLLOW UP 15 DESEMBER 2010
KU : Hoyong
KT : -
Status Presens
Sensorium : CM
Tekanan Darah : 140/ 90 mmHg
Nadi : 102 x/i
Pernafasan : 26 x/i
Temp : 37,0 oC
Nervus Kranialis
N I : Normosmia
N II,III : RC +/+, pupil isokor, Ø 3 mm
N III, IV, VI : Pergerakan bola mata (+) N
N V : Buka tutup mulut (+)
N VII : Sudut mulut tertarik ke kanan
N VIII : Pendengaran baik
N IX, X : Uvula medial
N XI : Angkat bahu (+)
N XII : Lidah istirahat medial
Status Neurologis
Sens: CM
Tanda Peningkatan TIK
- Nyeri kepala (+)
- Muntah (-)
- Kejang (-)
Tanda Perangsangan meningeal
- Kaku kuduk (-)
- Tanda Kernig (-)
- Tanda Brudzinski I/II : (-)
Refleks Fisiologis Ka Ki
B/T +/+ +/+
APR/KPR +/+ +/+
Refleks Patologis Ka Ki
H/T -/- -/-
Babinski - -
Kekuatan Motorik
ESD: 55555 ESS: 44444
55555 44444
EID: 55555 EIS: 44444
55555 44444
Diagnosa : Secondary headache + Hemiparese sinistra + Parese N VII sinistra tipe
UMN ec Susp. SOL Intracranial.
Terapi : IVFD R Sol 20 gtt/i
Inj. Dexamethasome 1 amp/6 jam
Inj. Ranitidine 1 amp/12 jam
Inj. Tramadol 1 amp/12 jam
Rencana: Head CT-Scan Contrast
FOLLOW UP 16 DESEMBER 2010
KU : Hoyong, nyeri kepala
KT : Mual, muntah
Status Presens
Sensorium : CM
Tekanan Darah : 140/ 90 mmHg
Nadi : 96 x/i
Pernafasan : 24 x/i
Temp : 37,0 oC
Nervus Kranialis
N I : Normosmia
N II,III : RC +/+, pupil isokor, Ø 3 mm
N III, IV, VI : Pergerakan bola mata (+) N
N V : Buka tutup mulut (+)
N VII : Sudut mulut tertarik ke kanan
N VIII : Pendengaran baik
N IX, X : Uvula medial
Status Neurologis
Sens: CM
Tanda Peningkatan TIK
- Nyeri kepala (+)
- Muntah (-)
- Kejang (-)
Tanda Perangsangan meningeal
- Kaku kuduk (-)
- Tanda Kernig (-)
- Tanda Brudzinski I/II : (-)
Refleks Fisiologis Ka Ki
B/T +/+ +/+
APR/KPR +/+ +/+
Refleks Patologis Ka Ki
N XI : Angkat bahu (+)
N XII : Lidah istirahat medial
H/T -/- -/-
Babinski - -
Kekuatan Motorik
ESD: 55555 ESS: 44444
55555 44444
EID: 55555 EIS: 44444
55555 44444
Diagnosa : Secondary headache + Hemiparese sinistra + Parese N VII sinistra tipe
UMN ec Susp. SOL Intracranial.
Terapi : IVFD R Sol 20 gtt/i
Inj. Dexamethasome 1amp/6 jam
Inj. Ranitidine 1 amp/12 jam
Inj. Tramadol 1 amp/12 jam
Inj. Ceftriaxone 1gr/12jam IV
Inj. Metoclopromide 1amp/IV (K/P)
FOLLOW UP 17-18 DESEMBER 2010
KU : Nyeri kepala
KT : Mual
Status Presens
Sensorium : CM
Tekanan Darah : 120/ 90 mmHg
Nadi : 71 x/i
Pernafasan : 20 x/i
Temp : 36,7 oC
Status Neurologis
Sens: CM
Tanda Peningkatan TIK
- Nyeri kepala (+)
- Muntah (-)
- Kejang (-)
Nervus Kranialis
N I : Normosmia
N II,III : RC +/+, pupil isokor, Ø 3 mm
N III, IV, VI : Pergerakan bola mata (+) N
N V : Buka tutup mulut (+)
N VII : Sudut mulut tertarik ke kanan
N VIII : Pendengaran baik
N IX, X : Uvula medial
N XI : Angkat bahu (+)
N XII : Lidah istirahat medial
Tanda Perangsangan meningeal
- Kaku kuduk (-)
- Tanda Kernig (-)
- Tanda Brudzinski I/II : (-)
Refleks Fisiologis Ka Ki
B/T +/+ +/+
APR/KPR +/+ +/+
Refleks Patologis Ka Ki
H/T -/- -/-
Babinski - -
Kekuatan Motorik
ESD: 55555 ESS: 44444
55555 44444
EID: 55555 EIS: 44444
55555 44444
Diagnosa : Secondary headache + Hemiparese sinistra + Parese N VII sinistra tipe
UMN ec Susp. SOL Intracranial.
Terapi : IVFD R Sol 20 gtt/i
Inj. Dexamethasome 1 amp/6 jam
Inj. Ranitidine 1 amp/12 jam
Inj. Ceftriaxone 1 gr/12jam IV
Inj. Metoclopromide 1amp/IV (K/P)
Asam Mefenamat 3x1
FOLLOW UP 19-21 DESEMBER 2010
KU : Nyeri kepala, hoyong
KT : -
Status Presens
Sensorium : CM
Tekanan Darah : 130/ 90 mmHg
Nadi : 80 x/i
Pernafasan : 24 x/i
Temp : 36,1 oC
Nervus Kranialis
N I : Normosmia
N II,III : RC +/+, pupil isokor, Ø 3 mm
N III, IV, VI : Pergerakan bola mata (+) N
N V : Buka tutup mulut (+)
N VII : Sudut mulut tertarik ke kanan
N VIII : Pendengaran baik
N IX, X : Uvula medial
N XI : Angkat bahu (+)
N XII : Lidah istirahat medial
Status Neurologis
Sens: CM
Tanda Peningkatan TIK
- Nyeri kepala (+)
- Muntah (-)
- Kejang (-)
Tanda Perangsangan meningeal
- Kaku kuduk (-)
- Tanda Kernig (-)
- Tanda Brudzinski I/II : (-)
Refleks Fisiologis Ka Ki
B/T +/+ +/+
APR/KPR +/+ +/+
Refleks Patologis Ka Ki
H/T -/- -/-
Babinski - -
Kekuatan Motorik
ESD: 55555 ESS: 44444
55555 44444
EID: 55555 EIS: 44444
55555 44444
Diagnosa : Secondary headache + Hemiparese sinistra + Parese N VII sinistra tipe
UMN ec Susp. SOL Intracranial.
Terapi : IVFD R Sol 20 gtt/i
Inj. Dexamethasome 1amp/8jam
Inj. Ranitidine 1 amp/12jam
Inj. Ceftriaxone 1gr/12jam IV
Inj. Metoclopromide 1amp/IV (K/P)
Asam Mefenamat 3x1
HASIL CT-SCAN KEPALA DENGAN KONTRAS INTRAVENA
Telah dilakukan CT-Scan Kepala teknik brain window, dengan pemberian kontras
intravena, potongan aksial, tebal irisan 5 dan 10 mm dengan hasil sebagai berikut:
- Tampak lesi berbentuk relative bulat berbatas tegas hiperdens pasca kontras den-
gan kalsifikasi di daerah midline suprasellar.
- Kortikal sulci, fissure Sylvii dan gyri masih baik.
- Sistem ventrikel dan sisterna melebar terutama ventrikel lateralis bilateral.
- Tak tampak pergeseran garis tengah.
- Infratentorial: pons, cerebellum dan CPA baik.
- Sella dan parasella baik.
- Sinus paranasalis yang tervisualisasi dan pneumatisasi mastoid baik.
- Orbita dan bulbus okuli baik.
Kesimpulan:
- Lesi bulat hiperdens pasca kontras dengan kalsifikasi di daerah midline
suprasellar, kemungkinan suatu kraniofaringioma.
- Ventrikulomegali kemungkinan disebabkan hidrosefalus.
Tanggal 22 Desember 2010: Pasien pindah ruangan Bedah Saraf.
BAB 3
TINJAUAN PUSTAKA
3.1. Definisi
Tumor otak adalah lesi oleh karena ada desakan ruang baik jinak maupun ganas yang
tumbuh di otak, meningen dan tengkorak.1 Craniopharyngioma adalah tumor otak
yang terletak di area hipotalamus di atas sella tursica. atau bagian infundibulum.2,3
Craniopharyngioma adalah, tumor kistik yang berkalsifikasi, ekstra-aksial, epitel-
skuamosa, dan tumbuh dengan lambat yang timbul dari sisa-sisa duktus
craniopharyngeal dan / atau celah Rathke dan menempati bagian (supra) Sellar.3
3.2. Epidemiologi
Tumor malignan pada sistem saraf pusat terjadi pada 16.500 individu dan
menyebabkan 13.000 kematian di Amerika Serikat setiap tahunnya, angka mortalitas
adalah 6 orang per 100.000. Jumlah penderita tumor benigna pada sistem saraf pusat
adalah sama dengan malignan namun kadar mortalitas yang lebih rendah. Tumor glial
merupakan 50% sehingga 60% tumor otak primer, meningioma 25%, schwannomas
10% dan selebihnya adalah tumor sistem saraf pusat lainnya.4
Secara keseluruhan kejadian Craniopharyngioma adalah 0,13 per 100.000 per tahun.
Tidak ada perbedaan berdasarkan jenis kelamin atau ras ditemukan.
Craniopharyngioma terdiri 4,2% dari semua tumor anak (usia 0-14 tahun). 2,3 Di
Amerika Serikat, data yang dikumpulkan selama periode 1985-1988 dan 1990-1992,
bertepatan dengan pengenalan CT scan, untuk National Cancer Data Base (NCDB),
menunjukkan bahwa tingkat ketahanan hidup adalah 86% pada 2 tahun dan 80% pada
5 tahun setelah diagnosis.3
3.3. Etiologi
Craniopharyngioma dipercayai berasal dari sel epithelial squamosa yang biasanya
dapat ditemui pada bagian suprasellar yang melingkupi pars tuberalis dari pituitary.2
Dua hipotesis utama yang menjelaskan asal craniopharyngioma adalah embriogenetik
dan metaplastik, keduanya saling melengkapi dan menjelaskan spektrum
craniopharyngioma.3
Teori Embriogenetik
Teori ini berkaitan dengan pengembangan adenohipofisis dan transformasi sisa sel
ectoblastic duktus craniopharyngeal dan kantong Rathke. Kantong Rathke dan in-
fundibulum berkembang pada minggu keempat kehamilan dan kedua-duanya mem-
bentuk hipofisis. Kedua-duanya memanjang dan bergabung pada bulan kedua. In-
fundibulum adalah invaginasi ke bawah dari diencephalon manakala kantong Rathke
adalah invaginasi ke atas dari rongga mulut primitif (yaitu, stomodeum). Duktus cran-
iopharyngeal adalah leher kantong yang berhubung dengan stomodeum, dimana akan
menyempit, menutup, dan memisahkan kantong dari rongga mulut primitif pada akhir
bulan kedua. Dengan demikian, kantong menjadi vesikel, yang rata dan mengelilingi
permukaan anterior dan lateral infundibulum. Dinding dari vesikel membentuk struk-
tur yang berbeda dari hipofisis. Akhirnya, vesikel ini akan menghilang sepenuhnya.
Rathke dan sisa-sisa duktus craniopharyngeal menjadi tempat asal craniopharyn-
giomas.3
Teori Metaplastic
Teori ini berkaitan dengan residual epitel skuamosa (berasal dari bagian stomodeum
dan biasanya bagian dari adenohypophysis), yang mengalami metaplasia.3
3.4. Patogenesis
Craniopharyngioma dianggap didapat secara kongenital dan timbul dari sisa-sisa
kantong Rathke's di persimpangan batang infundibular dan pituitari.
Craniopharyngioma adalah tumor epitel yang jinak. Sel-sel skuamosa yang
ditemukan menunjukkan gambaran metaplastik dan dapat menetap untuk suatu
jangka masa yang signifikan sebelum transformasi terjadi. Terdapat juga pendapat
yang mengatakan bahwa tumor ini berasal dari malformasi dari sel embrio yang
terlalu lama menetap di daerah tersebut dan tidak diserap sewaktu janin sehingga
menyebabkan pertumbuhan yang abnormal. Pada saat tumor telah mencapai diameter
3 sampai 4 cm, hampir selalu ianya menjadi kistik dan sebagian terkalsifikasi.
Biasanya ianya terletak di atas turcica sella dan menekan Chiasma optik hingga ke
ventrikel ketiga. Tumor yang besar dapat menghambat aliran CSF.1,2
Gambaran MRI dari suatu craniopharingioma menunjukkan adanya suatu massa kista
yang diperkaya dengan kontras pada bagian suprasella menuju ke bagian atas yang
menekan hypothalamus.
3.5. Gambaran histopatologis
Tumor ini terdapat dalam berbagai ukuran dari nodul bulat yang sangat kecil
sehingga kista yang besar. Dua jenis histologis utama ditemukan. Ada dua jenis
histologi utama, yang tampak pada anak-anak dan yang tampak pada orang dewasa,
di mana terdapat dua kemungkinan tempat asal yang berbeda. Pada sebagian besar
anak-anak, bentuk adamantinomatous yang kelihatan menyerupai gigi dan terdiri dari
jaringan fibrous dan nekrotik yang bercampur serta kista yang banyak. Kolesterol dan
cairan kista berminyak juga bisa ada, dan cairan dari karung bisa masuk ke dalam
ruang subarachnoid, menyebabkan meningitis. Jenis craniopharyngioma ini lebih
sering ditemukan bersama deposit kalsium yang dapat dilihat pada radiograf polos
tengkorak. Pada orang dewasa, bentuk papiler skuamosa ditemui di mana sebuah
kista dengan epitel skuamosa berlapis gepeng dapat ditemukan secara histologis.
Deposisi keratin juga dapat terjadi. Dalam banyak kasus, mungkin sulit untuk
membedakan kedua bentuk ini sehingga ada pendapat yang mengusulkan adanya
bentuk campuran ketiga.1
Tumor ini bisa lonjong, bulat, atau berlobular dan memiliki permukaan halus.
Dinding kista dan bagian-bagian solid tumor terdiri sel epitel (sering dengan
jembatan antar sel dan keratohyalin) yang dipisahkan oleh jaringan longgar sel-sel
stellate. Jika terdapat jembatan antara sel-sel tumor, yang memiliki epitel, tumor
tersebut digolongkan sebagai sebuah adamantinoma. Kista ini berisi cairan albumin
yang berwarna gelap, kristal kolesterol, dan deposit kalsium dimana kalsiumnya
dapat dilihat dalam foto polos atau CT scan dari bagian suprasellar pada 70 sampai 80
persen dari kasus. Sella di bawah tumor cenderung meleper dan membesar.2
3.6. Manifestasi klinis
Karena tumor ini terletak dekat dengan kelenjar pituitari, sindrom yang dihasilkan
mirip dengan karakteristik pituitary adenoma. Gejala-gejala dapat timbul perlahan-
lahan selama berbulan-bulan. Keluhan yang paling umum adalah kompresi chiasma,
menyebabkan gangguan visual atau terhalangnya jalur CSF, menyebabkan papil
edema, sakit kepala, mual, atau muntah. Keterlibatan hipotalamus atau pituitari dapat
menyebabkan gangguan endokrin. Dengan pembesaran, tekanan pada ventrikel III
pada anak dapat menyebabkan gangguan perkembangan, manakala pada orang
dewasa, dapat terjadinya proses demensia. Dalam 90 persen kasus, terdapat kelainan
endokrin, biasanya melibatkan hipofisis anterior. Hampir separuh anak-anak yang
terkena craniopharingioma berperawakan pendek, dan seperempat mengalami
obesitas. 1
Sebagian besar pasien merupakan anak-anak, tetapi tumor ini tidak jarang pada orang
dewasa. Sindrom yang terlihat mungkin salah satu dari gejala peningkatan tekanan
intrakranial, tetapi lebih sering terjadinya gangguan penglihatan. Gejala sering tidak
ketara dan terjadi apabila berdiri lama. Pada anak-anak, kehilangan visual dan
diabetes insipidus merupakan temuan yang paling sering didapat, diikuti oleh
adipositas, gangguan pertumbuhan dan perkembangan, sakit kepala, dan muntah.
Pada orang dewasa, berkurang libido, amenore, kelemahan dengan sedikit spastic
pada salah satu atau kedua kaki, sakit kepala tanpa papil edema, gangguan
penglihatani, dan ketumpulan berfikir dan kebingungan adalah manifestasi biasa.2
3.7. Prosedur diagnostik
Diagnosis pasien dengan craniopharyngioma adalah berdasarkan temuan klinis
(gejala neurologis dan endokrin) dan radiologi (massa solid yang calcified / kistik),
dan kemudian dikonfirmasi dengan temuan histologis yang khas. Evaluasi pasien
dengan craniopharyngioma terdiri dari:
a. Imejing
Tampilan klasik dari craniopharyngioma adalah separuh bagian Sellar/para
Sellar yang padat, dan separuhnya bagian cyctic calcified mass lesion. Tumor
ini terjadi pada daerah supra Sellar (75%), supra dan infra Sellar (20%) dan
infra Sellar (5%). Tumor supra Sellar ini dapat dibagikan lagi kepada
subkelompok tergantung pada hubungan mereka ke ventrikel III dan optik
kiasma. Kalsifikasi ini paling baik terlihat pada computerized tomography
(CT) scan. Bagaimanapun, Magnetic resonance imaging (MRI) dengan atau
tanpa kontras dapat lebih tepat menggambarkan tingkat keparahan tumor dan
khususnya, menggambarkan keterlibatannya dengan hipotalamus. Ini adalah
cara investigasi bagi merencanakan pendekatan bedah. Magnetic resonance
angiography (MRA) berguna tidak hanya untuk menggambarkan perjalanan
aliran darah yang bisa melewati tumor, tetapi juga untuk membantu
membedakan tumor dari kemungkinan adanya malformasi vaskuler.
b. Evaluasi Endokrin
Hormon-hormon hipotalamus-pituitari, yaitu terdiri dari hormon
pertumbuhan, hormon tiroid, serta luteinising hormon dan follicle-stimulating
hormon harus diukur bersama-sama dengan tingkat kortisol dan penilaian
terhadap serum dan osmolalitas urin. Selain itu, perkiraan usia tulang dan,
untuk wanita muda, USG ovarium sangat berguna. Idealnya, setiap kelainan
harus diperbaiki pra-bedah, paling tidakpun, tingkat kortisol yang rendah dan
diabetes insipidus harus ditangani sebelum prosedur bedah.
c. Evaluasi Oftalmologi
Ketajaman visual dan penilaian lapangan pandang diperlukan untuk
menyingkirkan defisit lainnya (contohnya ; field defects, central scotoma).
Selain itu, visualisasi dari cakram optik, untuk menyingkirkan papilloedema,
dan visual evoked potential harus dilakukan.
d. Histologi
Spektrum histologis craniopharyngioma mencakup 3 jenis yang utama, yaitu;
adamantinomas, papiler, dan campuran. Adamantinomas terdiri dari massa
epitel retikuler. Hal ini terlihat terutama pada anak-anak. Salah satu ciri khas
adalah lapisan basal yang terdiri dari sel-sel kecil yang membungkus zona
retikuler stellata, serta bidang-bidang sel skuamosa yang padat. Ianya berisi
nodul dari keratin ("wet" keratin), yang merupakan ciri khas dari subtipe
tumor ini.
Jenis dari skuamosa papiler terdiri dari pulau-pulau skuamosa yang
metaplasia, tertanam dalam stroma jaringan ikat, dan jarang mempunyai
degenerasi kistik dan kalsifikasi. Subtipe ini jarang terlihat pada anak-anak
dan tidak mempunyai nodul keratin.
3.8. Diagnosa banding
1. Anomali kongenital
Arachnoid cyst and Rathke's cleft cyst.
2. Tumor lainnya
Tumor Pituitari, metastasis, meningioma, tumor epidermoid dan dermoid,
hypothalamic-optic pathway glioma, hypothalamic hamartoma, dan teratoma.
3. Infeksi / Proses inflamasi
Eosinofilik granuloma, hypophysitis limfositik, sarkoidosis, sifilis dan TBC.
4. Malformasi vaskuler
Aneurisma pada karotid internal atau anterior communicating arteri, kelainan
arterio-vena.
3.9. Manajemen dan pengobatan
Ada dua jalur manajemen utama berkaitan dengan pengobatan tumor. Yang pertama
melibatkan reseksi total dari tumor, dan pendekatan yang kedua adalah untuk operasi
yang lebih terbatas, debulking tumor untuk mengurangi efek massa pada jalur optik
dan / atau untuk membangun kembali jalur cairan cerebrospinal (CSF), dan diikuti
oleh radioterapi. Jalur kedua dikembangkan karena tingginya morbiditas pada jalur
reseksi total tumor yang menyerang hipotalamus. Morbiditas tersebut
dipertimbangkan dalam hal disfungsi hipotalamus dan perubahan profil
neuropsikologi.
Residual tumor, yang dikonfirmasi dengan MRI pasca operasi, umumnya akan
dirawat dengan external-beam radioterapi, walaubagaimanapun, stereotactic
radiosurgery (pisau gamma) telah digunakan. Penggunaan proton-beam radioterapi
untuk residual tumor pada saat ini masih dalam penelitian.
Tidak ada tempat untuk kemoterapi sistemik, namun, baru-baru ini penggunaan terapi
imunologis telah dipertimbangkan. Interferon alpha memperlihatkan dampak minimal
apabila diberikan secara sistemik tetapi cuma ada beberapa kali keberhasilan bila
digunakan secara intracystically.
Biasanya, akan ada peningkatan dari defisit penglihatan paska operasi. Namun, tetap
dianjurkan pasien untuk berjumpa dokter mata bagi pemeriksaan berkelanjutan
seumur hidup. Sebaliknya, gangguan endokrin cenderung bersifat permanen, dan
seringkali bisa diperburuk oleh operasi. Obesitas hadir dalam 50% pasien, sementara
sekitar 80% dari pasien memerlukan dua atau lebih terapi pengganti hormon pituitari
anterior dan diabetes insipidus permanen terjadi pada 75% orang dewasa dan 90%
anak. Ini jelas menunjukkan kebutuhan manajemen seumur hidup dari pakar
endokrin.
3.10. Prognosis
Kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan adalah 80% tetapi adalah lebih
baik pada anak-anak (85% untuk kelangsungan hidup 5-tahun) dibandingkan pada
orang dewasa yang lebih tua (40% untuk kelangsungan hidup 5-tahun). Ketahanan
hidup, bagaimanapun, dapat berhubungan dengan keadaan adanya cacat.
Pengangkatan total tumor yang menyerang hipotalamus sangat menuntut secara
teknis tetapi bisa tercapai. Ada, bagaimanapun, kematian pasti (hingga 10%) dengan
prosedur ini dan walaupun dilakukan reseksi total tetap ada kekambuhan (hingga
15%). Namun hasil klinis bisa kurang dari ideal dengan adanya disfungsi hipotalamus
(hyperphagia, obesitas, gangguan perilaku dan memori, hilangnya homeostasis
neurovegetative) dan perubahan neuropsikologi (gangguan konsentrasi, kesulitan
dalam organisasi perseptual, kekurangan memori verbal), yang bahkan dengan
pengobatan terapi pengganti hormon, memiliki dampak signifikan pada kegiatan
sehari-hari di kedua pasien dewasa dan anak-anak.
BAB 4
DISKUSI KASUS
TEORI KASUS
Secara keseluruhan kejadian
Craniopharyngioma adalah 0,13 per
100.000 per tahun. Tidak ada perbedaan
berdasarkan jenis kelamin atau ras
ditemukan.
Pasien adalah seorang perempuan
Indonesia, berusia 46 tahun yang
didiagnosis
Gejala-gejala dapat timbul perlahan-lahan
selama berbulan-bulan.
Keluhan yang paling umum adalah
kompresi chiasma, menyebabkan
gangguan visual atau terhalangnya jalur
CSF, menyebabkan papil edema, sakit
kepala, mual, atau muntah.
Dengan pembesaran, tekanan pada
ventrikel III pada anak dapat
menyebabkan gangguan perkembangan,
manakala pada orang dewasa, dapat
terjadinya proses demensia.
kelemahan dengan sedikit spastic pada
salah satu atau kedua kaki
Pasien dirawat di rumah sakit dengan
keluhan utama nyeri kepala dan hal ini
telah terjadi sejak 3 bulan yang lalu.
Pada pasien dijumpai pasien sering lupa
sejak 3 bulan yang lalu.
Pada pasien didapatkan kelemahan atau
parese pada kaki kiri.
Diagnosis pasien dengan
craniopharyngioma adalah berdasarkan
anamneses, temuan klinis (gejala
neurologis) dan radiologi (massa solid
yang calcified / kistik), dan kemudian
dikonfirmasi dengan temuan histologis
yang khas.
Pada pasien didapatkan keluhan utama
adalah nyeri kepala disamping sering
lupa. Pada pemeriksaan fisik ditemukan
gangguan penglihatan dan kelemahan
pada kaki kiri.
Pada pemeriksaan radiologis CT Scan,
didapatkan hasil Lesi bulat hiperdens
pasca kontras dengan kalsifikasi di
daerah midline suprasellar, kemungkinan
suatu kraniofaringioma.
Ada dua jalur manajemen utama berkaitan
dengan pengobatan tumor. Yang pertama
melibatkan reseksi total dari tumor, dan
pendekatan yang kedua adalah untuk
operasi yang lebih terbatas, debulking
tumor untuk mengurangi efek massa pada
jalur optik dan / atau untuk membangun
kembali jalur cairan cerebrospinal (CSF),
dan diikuti oleh radioterapi.
Terapi pada pasien ini adalah:
- IVFD R Sol 20 gtt/i
- Inj. Dexamethasome 1amp/8jam
- Inj. Ranitidine 1 amp/12jam
- Asam Mefenamat 3x1
- Inj. Ceftriaxone 1gr/12jam IV
- Inj. Metoclopromide 1amp/IV (K/P)
BAB 5
PERMASALAHAN
1. Apakah diagnosis pada kasus ini sudah benar?
Menurut penulis diagnosis pasien ini sudah benar, karena berdasarkan
hasil anamnesis, keluhan utama adalah nyeri kepala dan hal ini telah terjadi sejak
3 bulan yang lalu. Pada pasien dijumpai pasien sering lupa sejak 3 bulan yang
lalu. Pada pemeriksaan jasmani pasien didapatkan juga kelemahan atau parese
pada kaki kiri.
Berdasarkan CT Scan, didapatkan hasil Lesi bulat hiperdens pasca kontras
dengan kalsifikasi di daerah midline suprasellar, kemungkinan suatu
kraniofaringioma.
2. Apakah penatalaksanaan pada kasus ini sudah benar?
Dari penatalaksanaan yang dilakukan pada pasien ini, belum menepati
sepenuhnya penatalaksanaan seharusnya pada pasien kraniofaringioma.
Pengobatan yang diberikan hanya untuk mengurangi simptom-simptom yang
dialami oleh pasien. Tetapi peatalaksanaan yang tepat yaitu operasi masih
belum dilakukan.
3. Bagaimana prognosis pada kasus ini?
Prognosis pada kasus ini :
d. Ad vitam : dubia ad malam
e. Ad functionam : dubia ad malam
f. Ad sanactionam : dubia ad malam
BAB 6
PENUTUP
6.1. Kesimpulan
Tumor sistik yang merupakan tiga persen dari tumor primer intrakranial. Terutama
pada anak-anak dan dewasa muda namun gejala bisa terjadi pada semua usia.
Walau jinak, ia terletak sekitar struktur penting hingga menimbulkan masalah yang
rumit pada penanganannya.
Tergantung letak dan ukuran tumor. Tumbuhnya lambat dan kebanyakan tanda dan
gejala terjadi perlahan. Massa intrakranial dan/atau obstruksi CSS pada foramen
Monro meninggikan TIK dengan gejalanya (nyeri kepala, muntah, edema papil, gang-
guan penglihatan). Perluasan kefrontal dan ventrikel ketiga menyebabkan demensia
ringan hingga berat.
Pada pemeriksaan CT scan memperlihatkan lesi dengan densitas campuran berisi
komponen solid dan sistik, terletak didaerah supraseller. Kapsula sista sering
diperkuat oleh kontras.
Lebih agresif tindakan, lebih besar risiko, namun lebih rendah tingkat rekurensi. Se-
mua pasien memerlukan perlindungan steroid sebelum tindakan anestesi atau op-
erasi. Pengangkatan operatif biasanya kraniotomi subfrontal atau subtemporal, walau
jalur transfenoidal memungkinkan untuk tumor yang benar-benar intraseller.
6.2. Saran
Pasien dengan kraniofaringioma harus dilakukan diagnosti yang sedini mungkin
untuk mengelakkan disabilitas dan gagal tumbuh. Kraniofaringioma adalah penyakit
yang membutuhkan penanganan yang berisiko tinggi yaitu pembedahan. Keluarga
dan penderita harus mengerti bahwa kraniofaringioma dapat menyebabkan disabilitas.
Tetapi dengan penatalaksanaan yang teratur, dapat meningkatkan kualitas hidup
pasien
DAFTAR PUSTAKA
1. Saanin, S., Tumor Intrakranial. Ka. SMF Bedah Saraf RSUP. Dr. M.
Djamil/FK-UNAND Padang. 2007. Diunduh dari:
http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Pendahuluan.html [Diakses
tanggal 24 Desember 2010]
2. Wachtel, T.J., Craniopharyngioma. In Ferri, F.F., Ferri’s Clinical Advisor,
Instant Diagnosis and Treatment. 6th edition. 2004. USA: Mosby Inc, 243.
3. Bobustuc, G.C., Craniopharyngioma. MD Anderson Cancer Center Or-
lando. 2010. Diunduh dari:
http://emedicine.medscape.com/article/1157758-overview [Diakses
tanggal 15 Oktober 2010]
4. Sagar, S.M., And Israel, M.A. Primary And Metastatic Tumors Of The
Nervous System. In Kasper, D.L., et al, Harrison’s Principles of Internal
Medicine 16th edition. 2005. USA: The McGraw-Hill Companies, 2457.
DAFTAR PUSTAKA
5. 1. Informasi tentang Tumor Otak dalam http://www.medicastore.com
dikutip tanggal 13 November 2004
6. 2. Adams and Victors, Intracranial Neoplasms and Paraneoplastic Disor-
ders in Manual of Neurology edisi 7, McGraw Hill, New York, 2002 :
258 – 263
7. 3. Adams and Victors, Intracranial Neoplasms and Paraneoplastic Disor-
ders in Principles of Neurology edisi 7, McGraw Hill, New York, 2001 :
676 – 721
8. 4. Syaiful Saanin, dr, Tumor Intrakranial dalam
http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Pendahuluan.html, dikutip
tanggal 13 November 2004
9. 5. Harsono, Tumor Otak dalam Buku Ajar Neurologi Klinis edisi I, Ga-
jah Mada University Press, Yogyakarta, 1999 : 201 – 207
10. 6. What you need to Know about Brain Tumor at http://www.cancer.gov
11. 7. Mahar, M., Proses Neoplasmatik di Susunan Saraf dalam Neurologi
Klinis Dasar edisi 5, Dian Rakyat, Jakarta, 2000 : 390 – 402
12. 8. Meyer, J.S., Gilroy J., Tumors of the Central Nervous System in Medi-
cal Neurology edisi 2, McMillan Publishing C. Inc, New York, 1995 :
611 – 629