Portfolio Sindroma Nefrotik

SINDROMA NEFROTIKOleh : dr. Roully Azhars

PENDAMPING :dr. Leni Afriani

dr. Tajul Keumalahayati

Sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 gram/1,73 m2 LPB/hari), hipoalbuminemia (albumin kurang dari 3 gram/dl), edema anasarka, dan hiperlipidemia.

Terutama menyerang anak-anak yang berusia antara 2-6 tahun, anak laki-laki lebih banyak menderita dibandingkan anak perempuan dengan rasio 3:2

90% kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik

KLASIFIKASI

Sindroma Nefrotik Primer

Sindroma Nefrotik

Sekunder

Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer

1. Kelainan minimal (KM)2. Glomerulosklerosis (GS) Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)3. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)4. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif5. Glomerulonefritis kresentik (GNK)6. Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP) GNMP tipe I dengan deposit subendotelial GNMP tipe II dengan deposit intramembran GNMP tipe III dengan deposit

transmembran/subepitelial7. Glomerulopati membranosa (GM)8. Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

Tabel 2. Penyebab Sindrom Nefrotik SekunderInfeksi- HIV, hepatitis virus B dan C- Sifilis, malaria, skistosoma- Tuberculosis, lepraKeganasan- Adenokarsinoma paru, payudara, kolon, limfoma

Hodgkin, multiple mieloma, dan karsinoma ginjal.Penyakit jaringan penghubung- SLE, artritis reumatoid, MCTD (mixed connective

tissue diseases)Efek obat dan toksin- Obat antiinflamasi nonsteroid, preparat emas,

penisilinamin, probenesid, air raksa, captopril, dan heroin

Lain-lain- Diabetes mellitus, amiloidosis, preeklamsia, rejeksi

alograf kronik, refluk vesikoureter, atau sengatan lebah

IDENTITAS

Nama : An. K Usia : 2,5 tahun Jenis Kelamin : Perempuan BB : 13 kg TB : 90 cm No. Reg : 57.25.71 Tanggal Masuk : 2 Agustus 2015

ANAMNESIS/SUBJEKTIF

Pasien datang dibawa oleh keluarganya

dengan keluhan bengkak di wajah,

perut dan kaki sejak 2 minggu SMRS

Keluhan dirasakan memberat setelah bangun tidur dan tampak berkurang saat sore hingga

malam hari

Pasien juga dikatakan

mengalami batuk berdahak sejak 2 minggu yang lalu.

Pasien juga mengalami pilek

namun tidak demam

RPD• Pasien belum pernah mengalami keluhan dengan

gejala yang sama seperti ini sebelumnya

RPK• Keluarga pasien tidak ada yang memiliki keluhan

dengan gejala yang sama seperti pasien

RPO• Pasien ada mengkonsumsi obat batuk yang dijual

di pasaran

Imunisasi

• Riwayat imunisasi pasien kesan lengkap

PEMERIKSAAN FISIK Status Present

a) Kondisi Umum : Lemah, sakit sedangb) Status Vital

Kesadaran : Compos MentisHR : 88 x/menit, regular

Pernapasan : 26 x / menit Suhu : 37 ºC, suhu axial

Status General

Kepala : Deformitas (-)Mata : conj. palpebral inferior pucat (-/-), Sklera ikterik (-/-),

edema (+/+)Telinga : Sekret (-), perdarahan (-), tanda peradangan (-), Hidung : Sekret (+), perdarahan (-)Mulut : Bibir : sianosis (-) Lidah : beslag (-)Leher : Kelenjar tiroid, KGB tidak teraba

Thorax : Kesan Normal Abdomen :

Inspeksi : simetris, distensi (+)Auskultasi : peristaltik (+) kesan normalPalpasi : Soepel, Hepar & Lien tidak teraba, Ballotement (-),

Nyeri tekan (-)Perkusi : timpani (+)

Genitalia : Kesan Normal Ekstremitas: edema - - sianotik - -

+ + - -

OBJEKTIFGejala klinis : bengkak di wajah, perut dan kaki sejak 2 minggu sebelumnya namun memberat 2 hari SMRS Pasien belum pernah mengalami hal ini sebelumnya

Pemeriksaan fisik : Mata edema, perut distensi, kedua kaki tampak edema

ASSESSMENT

SINDROMA NEFROTIK

Tampak memberat di pagi hari

Bengkak di mata,

perut dan tungkai

Belum pernah dialami

sebelumnya

MANIFESTASI KLINIS

Edema

Proteinuria Hipoalbuminemia Hiperlipidemia Hiperkoagula

bilitas

PLAN DIAGNOSTIK Laboratorium

Darah Lengkap (2 Agustus 2015)Parameter Hasil Nilai Normal

Hemoglobin (Hb) 10,4 g/dl 12 – 16 (wanita)Leukosit 15,2 x 103 µl 8 – 12 (anak-anak)

Trombosit 510 x 103 µl 150 – 350Total Protein 2,8 g/dl 6,3 – 8,8Albumin 1,8 g/dl 3,2 – 5,2Globulin 1,0 2,6 – 3,6Kolesterol Total 503 mg/dl ≤ 200

Urinalisa (3 Agustus 2015)

Parameter HasilWarna Kuning JernihpH 7,5Protein +2Bilirubin NegatifReduksi NegatifSedimen Urin  Leukosit 1 – 2/LPBEritrosit NegatifEpitel 3 – 5/LPBCa Oxalat 4 – 6/LPBSilinder Negatif

Radiologi (Pencitraan)

Pemeriksaan radiologi yang lazim dilakukan pada penderita Sindroma Nefrotik ialah :

1. USG Renal (Ginjal)2. Foto Thorax

PLAN TERAPEUTIK Diet Rendah Garam IVFD D5% 10 gtt/i (mikro) Inj. Cefotaxim 325 mg/12 jam (skin test) Inj. Furosemide 10 mg/12 jam Prednison 2-2-2 Aspar K 3x250 mg Curcuma syr 1 x cth I

Anak dengan manifestasi klinis sindrom nefrotik pertama kali, sebaiknya dirawat di rumah sakit.

Hal ini bertujuan untuk : 1. Mempercepat pemeriksaan,2. Evaluasi pengaturan diet,3. Penanggulangan edema,4. Memulai pengobatan steroid, dan 5. Edukasi orangtua

TERAPI DENGAN KORTIKOSTEROID

Terapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid sesuai dengan anjuran ISKDC

adalah diberikan prednison 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi,

untuk menginduksi remisi

Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan - pemeriksaan berikut:

1. Pengukuran berat badan dan tinggi badan 2. Pengukuran tekanan darah 3. Pemeriksaan fisik untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik,

seperti lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein. 4. Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan. Setiap

infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai. 5. Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan proflaksis INH

selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis (OAT)

PROGNOSISPrognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

a) Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.

b) Disertai oleh hipertensi c) Disertai hematuria d) Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder e) Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal

KONSULTASIPenanganan awal pada pasien sindroma nefrotik dapat dilakukan di unit gawat darurat dan untuk penanganan lebih lanjut serta pemberian terapi kortikosteroid dapat dikonsultasikan dengan dokter spesialis anak.

TERIMAKASIH