Sindrom Hemolitik Uremik
Oleh:Herlinda Kusumawati
I1A009054
Pembimbing :Dr. Selli Muljanto, Sp. A
Tinjauan Pustaka
1
Pendahuluan
Infeksi STEC SHU
Anak < 5 thMortalitas 2-5%
1. Lynn RM, Sarah JO, Taylor CM, Adak KG, Chart H, Cheasty T, et al. Childhood Hemolytic Uremic Syndrome, United Kingdom and Ireland. Emerging Infectious Disease 2005 April; 11 (4): 590
2. Noris M, Remuzzi G. Hemolytic Uremic Syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 1035-10503. Scheiring J, Andreoli SP, Zimmerhacki LB. Treatment and outcome of Shiga-toxin-assosiated hemolytic
uremic syndrome (HUS). Pediatric Nephrol. 2008; 23: 1749-1760
Diare
Komplikasi :Renal
Ekstrarenal ( SSP, Pankreas, Jantung)
2
Definisi
Gangguan ginjal akut
Anemia hemolitik mikroangiopati
• Oligo/anuria• Peningkatan
kadar kreatinin
• Hb <10g/L • Fragmen
eritrosit
Trombositopenia • <130.000
Tanpa septikemia, hipertensi maligna, uremia kronik, atau penyakit vaskular yang mendasari
1. Lynn RM, Sarah JO, Taylor CM, Adak KG, Chart H, Cheasty T, et al. Childhood Hemolytic Uremic Syndrome, United Kingdom and Ireland. Emerging Infectious Disease 2005 April; 11 (4): 590 3
Etiologi Infeksi (tipikal)
disebabkan bakteri Escherichia coli O157:H7 Streptococcus pneumonia
atau virus
Genetik, obat-obatan, idiopatik (atipikal) Paparan toksin (misalnya cyclosporine, tacrolimus, dan radiasi)
Faktor herediterHuman Immunodeficiency virus (HIV)
Kondisi sistemik ( lupus, kanker, glomerulonefritis, kehamilan)
Razzaq S. Hemolytic uremic syndrome: an emerging health risk. American Famyly Physician. 2006; 74: 991-995
4
Epidemiologi
Anak usia 1-10 tahun
3 kasus per 100.00 anak
Keberhasilan terapi 95%
Pedesaan > perkotaan
Razzaq S. Hemolytic uremic syndrome: an emerging health risk. American Famyly Physician. 2006; 74: 991-995
5
Klasifikasi Gambaran D+ SHU D- SHU
Patogenesis Shiga-like toxin, biasanya
berhubungan dengan E.coli
(0157:H7) dan Shigella dysentriae
Infeksi Streptococcus pneumonia
Obat-obatan (siklosporin, tacrolimus)
Glomerulopati primer
Gejala prodromal BAB cair, disertai darah Tidak ada, dapat berupa gejala pernapasan
Morbiditas Rendah (<5%) Tinggi (>25%)
Penyakit ginjal
tahap lanjut
Jarang (<10%) Sering (>30%)
Rekurensi Jarang Sering (>50%)
Tatalaksana Suportif, dialisis Suportif, dialisis, ± plasmaferesis
Corrigan JJ. Boineau, Frank G. Hemolytic-Uremic Syndrome. Pediatrics in Review. 2001; 22 (11): 365-369
6
Patogenesis
Loirat C, Saland J, Bitzan M. Management of hemolytic uremic syndrome. Presse Med. 2012; e 7- e 21
7
8
Histologi
Pewarnaan Hematoxylin dan eosin pada sindrom hemoltik uremik. Terlihat 2 glomerulus sudah sklerosis (garis tebal). Ekspansi mesangial dengan mulainya sklerosis pada glomerulus ketiga (garis putus-putus). Inflamasi fokal pada sistem tubular mengindikasikan involusi parenkim ginjal.
Scheiring J, Andreoli SP, Zimmerhacki LB. Treatment and outcome of Shiga-toxin-assosiated hemolytic uremic syndrome (HUS). Pediatric Nephrol. 2008; 23: 1749-1760
9
Manifestasi Klinis• Prodromal : muntah dan diare (dengan atau tanpa darah),
nyeri abdomen. Berlangsung 4 sampai 15 hari (7hari)• Trias SHU• Pucat • Ikterik • Hipertensi
Noris M, Remuzzi G. Hemolytic Uremic Syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 1035-1050Greer, JP, Foerste J, Lukens J. Wintrobe's Clinical Hematology, 11th Ed: hemolytic uremic syndrome. New York: Lippincott Williams & Wilkins Publishers, 2002: 1004
10
Diagnosis Banding
Razzaq S. Hemolytic uremic syndrome: an emerging health risk. American Famyly Physician. 2006; 74: 991-995.11
Diagnosis • Kriteria primer diagnosis SHU.11
• 1. Trombositopenia (sebagian besar pasien dengan jumlah trombosit < 30.000/ml)
• 2. Anemia hemolitik mikroangipati, yang didefinisikan sebagai: percepatan produksi dan destruksi sel darah merah, fragmentasi sel darah merah, dan antiglobulin tes negative.
• 3. Tidak ada hal lain yang mendasari trombositopenia dan anemia
12
• Manifestasi lain yang mendukung diagnosis:11
• 1. Abnormalitas fungsi ginjal ( sering terjadi proteinuria dan hematuria, gagal ginjal akut dan oliguria)
• 2. Abnormalitas neurologis ( perubahan status mental, kejang dan kelainan fokal)
• 3. Gejala abdomen ( nyeri, mual, muntah, dan diare)
13
Laboratorium • Anemia hemolitik dengan Hb antara 3 – 10g/dL• Gambaran darah tepi menunjukkan hemolisis berupa sel
fragmentosit, schistosit, polikromasi, sel burr, sel bentuk topi, tear drop cells
• Trombositopenia • Retikulosis • Lekositosis hingga mencapai 20.000/μL• CRP ( C Reactive Protein ) meningkat• Uji Coombs direk negative• Koagulasi normal (waktu protrombin dan tromboplastin
parsial, fibrin degradation products, D-dimer)14
Laboratorium • Transaminase serum, bilirubin indirek, LDH, dan kreatinin
kinase meningkat.• Kreatinin, ureum, asam urat dan kalium meningkat.• Peningkatan tromboglobulin B, faktor trombosit 4 dan
serotonin serum yang menggambarkan disfungsi thrombosis.• Natrium, kalsium, bikarbonat, albumin, dan haptoglobulin
menurun.• Kadar trigliserida, kolesterol, dan fosfolipid dapat meningkat• Pada urinalisis terdapat hematuria, proteinuria, dan silinder.• Pada biakan tinja ditemukan E. coli O157:H7 pada 10% pasien.
15
16
skistosit Tear drop cell
Burr cellHelmet cell
Fragmentosit
Tatalaksana
Terapi cairan dan elektrolit• Sesuai hidrasi• Bila tidak ada dehidrasi, sesuai
tatalaksana gangguan ginjal akut
Terapi nutrisi• Kalori dan asam amino esensial yang
adekuat untuk mencegah katabolisme protein dan lemak
17
Tatalaksana
Anti hipertensi• Calcium channel blocker seperti amlodipine atau isradipine banyak
digunakan pada anak.• ACE inhibitor sangat efektif namun harus digunakan dengan hati-hati
Antikonvulsan • Diazepam • Luminal • Fenitoin
18
Tatalaksana
Transfusi PRC• Jika proses hemolisis tetap berlangsung,
hb< 6 g/dl
Dialisis • Oliguria/anuria disertai hiperkalemia
berat, hiponatremi, azotemia berat, asidosis metabolik berat, tanda-tanda bendungan vaskular.
19
Tatalaksana
Pengikat toksin • Beberapa obat pengikat toksin antara lain, pengikat
toksin sintetik (Synsorb-Pk, polimer Gb2), bakteri probiotik yang mengekspresikan trisakarida Gb3 pada permukaan sel (rekombinan E. coli non pathogen), antibody monoclonal terhadap toksin shiga.
Terapi khusus• pemberian infus plasma, plasmaferesis, infus
prostasiklin, immunoglobulin, antitrombotik, trombotik, vitamin E, kortikosteroid. 20
Komplikasi • Ginjal (12% menjadi penyakit ginjal tahap akhir)• Gastrointestinal• Sistem saraf pusat (koma, hemiparesis, atau stroke)• Kardiomiopati
21
Prognosis • Sindrom hemolitik uremik yang didahului dengan prodromal
diare memiliki prognosis yang baik. • Genetik, penggunaan obat, atau sindrom hemolitik uremik
idiopatik, tidak didahului dengan diare memiliki prognosis buruk, dengan pemulihan yang tidak sempurna dalam banyak kasus.
• Saat ini, tingkat kematian untuk semua pasien dengan sindrom uremik hemolitik kurang dari 10 persen.4
22
Penutup • Sindrom hemolitik uremik (SHU) adalah kumpulan gejala
meliputi anemia hemolitik, trombositopenia, dan gagal ginjal akut.
• Sindrom ini disebabkan oleh adanya toksin yang dihasilkan berbagai serotipe Escherichia coli atau Shigella dysenteriae
• Sindrom ini diklasifikasikan menjadi SHU klasik (D+ SHU) yang didahului dengan gejala gastrointestinal berupa diare dan SHU Atipikal (D- SHU) dimana tidak terdapat gejala gastrointestinal.
• Tatalaksana SHU meliputi kontrol yang baik dari hidrasi, kelainan elektrolit, hipertensi, dan anemia. Pemberian antibiotik tidak dianjurkan karena memperberat keadaan penyakitnya.
• Prognosis SHU bergantung jenis SHU, usia penderita, progresivitas penyakit, dan ketepatan pemberian terapi. 23
Terima Kasih
24