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ENFERMEDADES DELTEJIDO CONECTIVO
PROF. DRA MARIA GABRIELAGARRIDO
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ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO
Enfermedades del tejido conectivo constituyen unru!o de afecciones con manifestaciones clnicasvariadas.
"e !odr#a aseurar $ue cual$uiera de estos cuadrostendr%n en al&n momento de su evoluci'n al&ncompromiso cutneo.
LA PIEL REPRESENTA UN ORANO !ALIOSO PARAEL "IANOSTI#O "E ESTAS EN$ER%E"A"ES
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ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO
Las EN$. TE& #ONE#TI!O !ertenecen al ru!o de
EN$ER%E"A"ES AUTOIN%UNES.
EN$ER%E"A"ES AUTOIN%UNES se caracteri(an !or teneralteraciones de los mecanismos de tolerancia
inmunol'(ica !or lo cual se !roduce una respuesta
inmune anormal con la formaci'n de anticuerpos$ue se
dirien contra estructuras celulares y tejidos del mismo
or(anismo) !rovocando manifestaciones cl#nicas de acuerdo
al 'rano afectado.
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#O%PLE&OS A()A# con activaci'n del com!lemento.
De!osito en tejidos. A# "IRII"OS #ONTRA PROTE*NAS ESPE#*$I#AS
"EL TE&. #ONE#TI!O.
PENETRA#ION "E A# "ENTRO "E LA #ELULA!rovocando reacciones antinucleares.
MECANISMOS DE LESION PORAUTOINMUNIDAD
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ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO
A*+OA,+I-*ERPO"
"on Is $ue reaccionan en forma anormal contracom!onentes del oranismo.
"on I(s !roducidas !or los LB /ajo estimulo de L+activados.
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AUTOANTICUERPOS
+. #ONTRA #O%PONENTES #ELULARES NU#LEARES
FA, A,+I AD, Antinucleolares
#ITOPLAS%ATI#OS Antiri/osomales A,-A 0ac contra cito!lasma de neutr'filos1
,. #ONTRA PROTEINAS ESPE#I$I#AS
FR-. #ONTRA $OS$OLIPI"OS
Anticardioli!inas
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ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO
L*P*" ERI+EMA+O"O
E"-LERODERMIA
DERMA+OMIO"I+I"
E,FERMEDAD MI2+A DEL +E3. -O,E-+I4O
4A"-*LI+I"
AR+RI+I" RE*MA+OIDEA
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LUPUS ERITEMATOSO
El LE es una enfermedad de orien !oli5nico) de!atoenia autoinmune. La influencia am/iental actuar#acomo dis!arador de la cascada de eventos $ue llevan alas manifestaciones cl#nicas.
Presenta un ran es!ectro de !resentaciones cl#nicas$ue va desde una forma cut%nea !ura lupuseritematoso discoide)LE"1)6asta el com!romiso
de m<i!les 'ranos y sistemas 0LES1)!asando !orestadios intermedios como el lupus eritematososu/a(udo LE#SA0
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ESPECTRO DEL LUPUS
LED LE-"A LE" 7 LE A- A,+IF
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PATOGENIA DEL LESEliminaci'n defectuosa de las
celulas muertas) las cuales
forman a(1autoinmunidad.El mecanismo de a!o!tosis) en
condiciones normales) es unav#a de eliminaci'n de c5lulasmuertas) $ue son reconocidas!or los macr'faos sin!rovocar la li/eraci'n demediadores inflamatorios. En
el LE enes a/errantes dea!o!tosis contri/uyen a laautoinmunidad a trav5s de lae8!osici'n anti5nica.
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PATOGENIA DEL LES
Fase de induccin
Perdida de autt!erancia
Fase de e"#ansin
Fase de !esin
Fase de susce#ti$i!idad
Radiacin UV % trsdesencadenantes
Fr&acin de aut AC
Fr&acin de c!e'sin&unes
(LA % trs )enes
Pr!i*eracin de LT
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LUPUS ERITEMATOSO
$A#TORES "ESEN#A"ENANTES 2 ARA!ANTES
E8!osici'n al sol
E8!osici'n a *4 artificiales
Infecciones +'8icos
Droas isoniacida) $uinidina) !rocainamida) !enicilamina )
riseofulvina) da!sona) etc.
E8!osici'n al fr#o +raumas f#sicos
+raumas !s#$uicos
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PATOGENIA LES
El 9 sello: del LE" son sus AUTOANTI#UERPOS) $ue
reaccionan contra el AD, de !rote#nas nuclearesy
otros ant#enos celulares.
Es una enfermedad mediada !or #O%PLE&OS
IN%UNES #IR#ULANTES.
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PATOGENIA LE : AUTOANTICUERPOS
Ac antinuclear 0reconoce como A a cromatina) nucl5olo)
nucleosoma1. Alta sensi/ilidad.
Ac contra el AD, nuclear. Alta especificidad.
Ac contra una !rote#na nuclear) denominada ;istona.
Ac contra A nucleares e8tracta/les. "on Ac $ue reconocen a
!rote#nas nucleares. Sm3 RO3 LA0.
FA,
A- anti AD,
A- anti ;istonas
E,A
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LUPUS ERITEMATOSOCLASIFICACION
LE "IS#OI"E #RONI#O
LE "*BAG*DO LE SISTE%I#O
LE PROF*,DO
LE ,EO,A+AL
LE -O, A- A,+IFO"FOLIPIDO"
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LUPUS ERITEMATOSO
I,-IDE,-IA
M%s com&n en la mujer 0= en el LE"1
Edad de m%8ima a!arici'n
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LED
"e caracteri(a !or una tr#ada
ERITE%A 4 ES#A%AS 4 ATRO$IA
MA,IFE"+A-IO,E" -LC,I-A"
-*+A,EA"
M*-O"A"
FA,ERA"
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LED+MANIFESTACIONES CUTANEAS
Placas eritematosas conescamas) &nicas om<i!les.
Eritematiene forma demoneda 0discoide1 y!ermanece en el luar0fijo1.+amao varia/le.
Escamaad6erente)!enetra en el fol#culo!ilose/%ceo y es dolorosasu e8tracci'n en clavo de
ta!icero. Atrofia$ue lleva a una
alo!ecia cicatri(al. Porrea/sorci'n del infiltradoy destrucci'n de fi/rascol%enas y el%sticas de
la dermis
Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica.
Ant6ony du 4ivier
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LED+MANIFESTACIONES CUTANEAS
Locali(aci'n
caracter#stica en !iel
fotoe5puesta a la lu(
solar mejilla) dorso de
nari() !a/ell'n auricular
y cuero ca/elludo.
Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica.
Ant6ony du 4ivier
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LED+CUERO CA,ELLUDO
Alo!ecia cicatri(aldefinitiva
Fotos e8tra#das de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas I. Dr. Miuel Allevato
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LED+ DISEMINADO
Lesiones del LEDdiseminadas en (onase8!uestas y no
e8!uestasa la lu( solar.Diseminaci'n de lesiones
sin com!romiso de'ranos internos
Puede evolucionar a LESen +67 de casos.
Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas I.
Dr. Miuel Allevato
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LED+ DIAGN-STICO
LABORA+ORIO Generalmente neativo 4E" aumentada 0
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LED+ PRONOSTICO
Pron'stico /ueno El rieso de un !te con LED de convertirse en LE"
var#a del < al . El LED DI"EMI,ADOtiene mayor rieso de viraje
=? Los !ar%metros cl#nicos y de la/oratorio a tener en
cuenta en el viraje son Presencia de artralias) fie/re y astenia $AN 4 !"RL 4 $R :
;i!ocom!lementemia ;i!eramalo/ulinemia Leuco!enia Anti AD,
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
E,FERMEDAD "I"+EMI-A H*E AFE-+A M*L+IPLE"ORGA,O".
Es una de las !rinci!ales enf. autoinmunes y !uedecom!rometer la vida del !aciente.
Afecta mujer >=
?>? manifestaci'n cut%nea
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOCRITERIOS ASOCIACION AMERICANA DE REUMATOLOGIA
ARA/
=. Eritema malar
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMANIFESTACIONES CLINICAS
ERITE%A %ALAREritema facial malar y
dorso de nari(9alas demari!osa:Puede ser el sino inicial de
la enfermedadPuede locali(ar en cuello)
!arte alta del dorso.$otosensi/ilidad
Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif.
-ut%neas I. Dr. Miuel Allevato
Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica.Ant6ony du 4ivier
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMANIFESTACIONES CLINICAS
$OTOSENSI8ILI"A"+ras la e8!osici'n solar
!uede Lesiones nuevas E8acer/arse las
e8istentesLa radiaci'n *4 !roduce
dao en el AD, celular)
enerando esto la!roducci'n de autoA-.
Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasI. Dr. Miuel Allevato
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMANIFESTACIONES CLINICAS
UL#ERAS ORALES*lceraciones en la/ios)
!aladar duro.
DolorosasDesa!arecen con el tto.Relacionadas con la
actividadde laenfermedad
Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasI. Dr. Miuel Allevato
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMANIFESTACIONES CLINICAS
ALOPE#IA? de casos"ifusa
No cicatri?alPelo fino y fracturado)
secos y $ue/radi(os9!elos lu!icos:
"e ve en las
e8acer/aciones de LE"
Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasI. Dr. Miuel Allevato
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LES+LESIONES ERITEMATOPURPURICAS
En eminencia tenar e 6i!otenar) en !lantasy !ul!ejos de dedos. "e de/en a lesi'nvascular
Fotos e8tra#das de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas I. Dr. Miuel Allevato
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMANIFESTACIONES CLINICAS
TELANIE#TASIASEritema reticuladoLocali(a en !ul!ejos y
dorso de dedos demanos.
"e relacionan con vasculitisvecinas
SIE%PRE E@A%INAR%ANOS "E UNPA#IENTE #ON LESFoto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica. Ant6ony du
4ivier
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMANIFESTACIONES CLINICAS
TRO%8O$LE8ITISEn miem/ros y se de/e a
vasculitis y7o Acantifosf.
PURPURA
Desde !ete$uias ae$uimosis.Por vasculitis)
criolo/ulinemias otrom/ocito!enias
ANRENA
DiitalPor vasoes!asmo
secundario a RAJ,A*D)vasculitis) trom/osis!or Anticoa. Lu!ico ocriolo/ulinemias
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMANIFESTACIONES CLINICAS
UL#ERAS
"e relacionan con
vasculitis) locali(an en
!iernas
"escartar Sme de Ac
antifosfolipido
Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasI. Dr. Miuel Allevato
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMANIFESTACIONES CLINICAS
Artralia Fie/re ,efritis lu!ica
Pleuritis Pericarditis ,euroloicoconvulsiones Psicosis ,eumonitis l&!ica ;+ !ulmonar +EP ;emorraia !ulmonar
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LES+ DIAGNOSTICO
8IOPSIA1 9ISTOPATOLOIA
I$"
LA8ORATORIO
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LES+ DIAGNOSTICOLA,ORATORIO
;EMOGRAMA -OMPLE+O ERI+RO"EDIME,+A-IO, KP++ +PO PRO+ROMBI,A PRO+EI,OGRAMA
4DRL FA-+OR RE*MA+OIDEO ORI,A -OMPLE+A -O, "EDIME,+O -EL*LA" LE FA, A- anti AD, A- anti "M A- anti RO A- anti LA -RIOGLOB*LI,A"
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LES+ DIAGNOSTICOLA,ORATORIO
;EMOGRAMA A,EMIA LE*-OPE,IA
+ROMBO-I+OPE,IA ;IPERGAMAGLOB*LI,EMIA ;IPO-OMPLEME,+EMIA actividad de la
enfermedad0 ERI+RO"EDIME,+A-IO,elevada >? KP++ J +PO. PRO+ROMBI,A ELE4ADO0 asociaci'n
con "me. Antifosfoli!ido1 4DRLfalsa -riolo/ulinas0 !ueden !receder en aos la
a!arici'n de un LE"1
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LES+ DIAGNOSTICO+ LA,ORATORIO
E, EL LE" "E PROD*-E, A# REA#TI!OS A *, AMPLIOE"PE-+RO DE -OMPO,E,+E" ,*-LEARE" J-I+OPLA"M+I-O".
Es un neutr'filo $ue tiene en su cito!lasma material
nuclear faocitado de otro leucocito en forma de cuer!oLE.
La !resencia de esta c5lula indica $ue 6ay A- contracom!onentes nucleares.
-EL. LE
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LES+ DIAGNOSTICOLA,ORATORIO
Ac antinucleares
IFI Marcador de enfermedad autoinmune Alta sensibilidad 0>1 Baja especificidad Im!ortante TITULACION
+#tulos de =7N@ altamente sos!ec6oso. +#tulos menores de =7=N sin sinos de enfermedad
$alsos ne(ativos
$AN
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LES+ DIAGNOSTICO+ LA,ORATORIO
Directamente relacionados al dian'stico de LE" y a la !atoenia de laenfermedad.
< +IPO" Ac contra el AD, de do/le cadena o nativo. Es!ecificidad > Ac contra el AD, de una sola cadena o desnaturali?ado. Ines!ecif.
Anti A"N nativo Criterio diagnstico de la enfermedad 4alor !redictivo actividad de la enfermedad Dao renal 0 se lia a la MB lomerular1 @? ? Asociado a 6i!ocom!lementemia !eor !ron'stico 0 indica de!'sitos de
inmunocom!lejos en vasos sanu#neos1
Es!ecifico. ??. "u aumento suiere mayor ravedad de la enf !orcom!romiso renal) so/re todo si se asocia a 6i!ocom!lementemia $ue indicade!osito de inmunocom!lejos en los vasos sanuineos. Actividad de laenfermedad.
A# ANTI A"N
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LES+ DIAGNOSTICOLA,ORATORIO
Ac $ue reconocen a ri/onucleo!rote#nas nucleares
-riterio de LE" Altamente es!ec#fico 0>1. Poco sensi/le 0=
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LES+ DIAGNOSTICOLA,ORATORIO
PUNTOS I%PORTANTE "EL LES
FA, >
A,+I AD, ??A,+I "M =
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LA,ORATORIO+ FAN FALSOS POSITIVOS
INTERPRETA#ION "E $AN :
Enfermedades del tejido conectivo
Po/laci'n sana 0General @ Adultos = 1 Droas 0 Procainamida ;idralacina 1
Otras enfermedades 0 ;e!atitis M,I Le!ra
Endocarditis1
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LES+ PRONOSTICO
"o/revida a aos >?
El factor $ue m%s condiciona el !ron'stico es el
com!romiso renal.
-ausas m%s frec. de muertes son com!romiso renal)
infecciones secundarias
-om!romiso del ",-) falla card#aca.
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LUPUS NEONATAL
LO"AC DL L! "UDN AT#A$!A# LA"LACNTA) "I, EMBARGO EL L*P*" ,EO,A+AL E"DE RARA APARI-IO, 0 %& ' (&)*
PRE"E,+E" DE"DE EL ,A-IMIE,+O O E,+RE LO" < JN ME"E".
LABORA+ORIO #O + %,,& J LA ?
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LUPUS NEONATAL
PARA -O,"IDERAR A *, ,IO -O, L*P*" ,EO,A+AL
DEBE PRE"E,+AR
A,+I RO ) MA,IFE"+ -*+A,EA" J -ARDIA-A"
A,+I RO ) MA,IFE"+A-IO,E" -*+A,EA"
A,+I RO ) MA,IFE"+A-IO,E" -ARDIA-A"
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LUPUS ERITEMATOSO+ TRATAMIENTO
EL OB3E+I4O E" +RA+AR DE MA,+E,ER *,A OP+IMAF*,-IO,ALIDAD "I"+EMI-A -O, LA +ERAPE*+I-AMC,IMA
FO+OPRO+E--IO, -OR+I-OIDE" LO-ALE" ;IDRO2I-LOROH*I,A +ALIDOMIDA -OR+I-OIDE" "I"+EMI-O"
I,M*,O"*PRE"ORE" 0 AQA+IOPRI,A-I-LOFO"FAMIDA1
EL PA#IENTE LUPI#O "E8E SER TRATA"O POR UNEUIPO %B"I#O INTER"IS#IPLINARIO
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ESCLERODERMIA
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ESCLERODERMIA
E"-LERO"I" condensaci'n de los elementos de la
dermis confiriendo a la !iel una dure(a anormal) la
cual es dif#cil de !lear.
I,-IDE,-IA relaci'n 7= M7;
EDAD ra y ta d5cada) a e8ce!ci'n de la morfea
lineal =ra y
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ESCLERODERMIA+ ETIOPATOGENIA
+)"ACO !AS#ULAR
,) REA##ION IN$LA%ATORIA PERI!AS#ULAR UE A TRA!ES
"E LT3 L8 2 LI8ERA#IDN "E LIN$OUINAS REULAN LA
A#TI!I"A" %ITOTI#A 2 LA SINTESIS "E #OLAENO "E
LOS $I8RO8LASTOS.
-) ES#LEROSIS
4A"-*LOPA+IA I,FLAMA-IO, E"-LERO"I"
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ESCLERODERMIA+ CLASIFICACION
LO-ALIQADA %OR$EA
LINEAL
"I"+EMI-A "I$USA ESP0
#REST LI%ITA"A0 S%E "E SUPERPOSI#ION
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ESCLERODERMIA LOCALI0ADA
FA-+ORE" PREDI"PO,E,+E" +rauma B-G Factores 6ormonales 0em/ara(o1 Im!lantaci'n !r'tesis de siliconas Factores virales Factores t'8icos Infecci'n !or Borrelia Burdoferi
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLERODERMIA LOCALI0ADAMORFEA
PLA-AERI+EMA+OEDEMA+O"ABRILLA,+E -O, *, ;ALO4IOLA-EO 9LILA RI,G:A-+I4IDAD.
QO,A E"+A I,D*RADAJDIFI-IL DE PLEGAR.
I,4OL*-IO,A -O,-I-A+RIQ PIGME,+ADARE"ID*AL J A+ROFIA.
*,I-A" O M*L+IPLE" E,ABDOME, +RO,-O JE2+REMIDADE".
NO 9A2 ALT. SISTE%I#A
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLERODERMIA LOCALI0ADALINEAL
DI"+RIB*-IO, E,BA,DA" E"-LERO"A"GRALME,+E*,ILA+ERALE".
+OMA MI) M" J -ARA.-OMPROME+E -APA"
PROF*,DA" DE LAPIEL -O, FI3A-IO, AE"+R*-+*RA"
"*BJA-E,+E".PROD*-E
DEFORMIDADE"Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasII. Dr. Miuel Allevato
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ESCLERODERMIA LOCALI0ADALINEAL
GOLPE DE "ABLE
P*EDE A"O-IAR"E AAL+ERA-IO,E" DEL",- -O,4*L"IO,E")-EFALEA".
Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas II. Dr.Miuel Allevato
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLERODERMIA LOCALI0ADALINEAL
Fotos e8tra#das Atlas de Dermatol. -l#nica. Ant6ony du 4ivier
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLERODERMIA LOCALI0ADA
"IANOSTI#O1
BIOP"IA J E"+*DIO ;I"+OPA+OLOGI-O LABORA+ORIO ,ORMAL
PRONOSTI#O1
E2-EP-IO,AL LA E4OL*-IO, A *,A FORMA
"I"+EMI-A.LE"IO,E" I,4OL*-IO,A, E, A N AO"
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLERODERMIA SISTEMICA
=. E"-LERO"I" "I"+EMI-A PROGRE"I4A
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLEROSIS SISTEMICAPROGRESIVA
E,FERMEDAD -RO,I-ADE E+IOLOGIA I,-IER+A)H*E "E DE"ARROLLA E, *, I,DI4ID*O-NTICA.NT PREDI"P*E"+O J E, LA H*E
+A,+O LAIN.UNIDAD -EL*LAR -OMO ;*MORAL"E ;ALLA, -OMPROME+IDA") -O, AFE-+A-IO,.ULTI!I!T.ICA*
+IE,E *,A MORBIMOR+ALIDAD AL+A POR-OMPROMI"O P*LMO,AR) E"OFAGI-O J RE,AL.
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLEROSIS SISTEMICAPROGRESIVA
E+IOLOGIA PODRIA APARE-ER L*EGO DE LAE2PO"I-IO, A *,A "*"+A,-IA +O2I-A E, *,I,DI4ID*O "*"-EP+IBLE) O BIE, POR *,
PRO-E"O A*+OI,M*,E POR *, A*+OA,+IGE,ODE"-O,O-IDO.
DAO 4A"-*LAR I,FLAMA-IO, E"-LERO"I"
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA+MANIFESTACIONES CLINICAS
=. RAJ,A*D
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA+MANIFESTACIONES CLINICAS
=RAJ,A*D>? =ra manif.Es un vasoes!asmo
!aro8istico de las
e8tremidades ante lae8!osici'n al fr#o.
-omien(a con PALIDEQ)seuido de -IA,O"I"y termina con un
ERI+EMA reactivo.
Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica. Ant6ony du4ivier
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA+MANIFESTACIONES CLINICAS
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA+MANIFESTACIONES CLINICAS
Lueo a!arece la
esclerosis $ue
endurece la !iel y /orra
los !lieues) !araafinarse finalmente con
atrofia d5rmica
9mano en arra:Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasII. Dr. Miuel Allevato
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA+MANIFESTACIONES CLINICAS
-I-A+RI-EQP*,+IFORME" E,P*LPE3O"
-ausa !or alteraciones
vasculares 0 infartos
cut%neos1
9"ino de la mordedurade rata:
Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasII. Dr. Miuel Allevato
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA+MANIFESTACIONES CLINICAS
E"-LERODA-+ILIA -AL-I,O"I" ,E-RO"I"Fotos e8tra#das de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas II. Dr. Miuel Allevato
7/25/2019 Piel Reuma To
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA+MANIFESTACIONES CLINICAS
@ E"-LERO"I"
-entri!eta.
9Fascie de !ajaro: Afinamiento de la nar#( Microstom#a "urcos radiales
!eri/ucales P5rdida arruas de la
frente
Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica. Ant6ony du4ivier
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVAMANIFESTACIONES SISTEMICAS
=. GA"+ROI,+E"+I,ALE"Disfaia 0>?1 "me. de
mala/sorci'n Aton#a del intestinal conconsti!aci'n o diarreas.
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ESCLERODERMIA
$ENO%ENO "E RA2NAU") A#ROES#LEROSIS)
"IS$AIAJ "ISNEA"O, LO" RA"GO"
-LI,I-O" MA" "ALIE,+E"
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ESCLERODERMIA+ CREST
4ariante. Re!resenta una forma de esclerodermia de!roresi'n m%s lenta y de mejor !ron'stico.
"e caracteri(a !or com!romiso vascular) esclerosislimitada a manos 0 esclerodactilia1
#alcinosisRaynaudEsofaico
SclerodactiliaTelaniectasias
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ESCLERODERMIA+ CREST
-alcinosis Raynaud Esclerodactilia
+elaniectasias
Fotos e8tra#das de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas II. Dr. Miuel Allevato
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ESCLERODERMIA+ DIAGNOSTICO
= ;I"+OPA+OLOGIA
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ESCLERODERMIA+ DIAGNOSTICO
LABORA+ORIO
A,+I-*ERPO" A,+I,*-LEARE"
+res !atrones de fluorescencia
=. A,+I,*-LEOLAR se ve m%s en esclerodermiadifusa
?1. "e asocia a Raynaud yacroesclerosis
. "-LERO ?0+o!oisomerasa I1Alta es!ec#ficidad0
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ESCLERODERMIA+ DIAGNOSTICO
RADIOGRAFIA
-AL-IFI-A-IO,E"
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ESCLERODERMIA+ DIAGNOSTICO
R8 contrastecom!romiso esof%ico
R8 t'ra8 fi/rosis!ulmonar
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ESCLERODERMIA+ DIAGNOSTICO
-APILARO"-OPIA
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ESCLERODERMIA SISTEMICA
"I$USA
Afecta randes %reas de
!iel -om!romiso renal y!ulmonar !reco(
#apidamenteprogresiva
+iene unAC anti !CL (,
#REST
Afectaci'n distal
0esclerodactilia1 -om!romiso renalinfrecuente
B/en pronstico Ac anticentrmero
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DERMATOMIOSITIS
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DERMATOMIOSITIS
E" *,A E,FERMEDAD H*E PROD*-EAL+ERA-IO,E" DE LA PIEL3 EL %US#ULO 2 LOS!ASOS SANUINEOS
E" ME,O" FRE- H*E EL LE" J LA E"-LERODERMIA. DO" 4E-E" MA" FRE-*E,+E E, LA M*3ER H*E E,
EL ;OMBRE. EDAD J =@ AO" E, ,IO" J @? A N? AO" E,
AD*L+O"
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DERMATOMIOSITIS+ CLASIFICACION
=. POLIMIO"I+I"
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DERMATOMIOSITIS+MANIFESTACIONES CLINICAS
-omien(o insidioso. Lesiones cut%neas !ueden !receder ? ?.
-l#nica MA,IFE"+A-IO,E" -*+A,EA"
MA,IFE"+A-IO,E" M*"-*LARE"
MA,IFE"+A-IO,E" "I"+EMI-A"
DERMATOMIOSITIS
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DERMATOMIOSITISMANIFESTACIONES CUTANEAS
+. ERITE%A,. E"E%A-. PAPULASF. TELANIE#TASIAS. P*RP*RAN. -AL-IFI-A-IO,E"
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DERMATOMIOSITIS
ERI+EMA ;ELIOP+ROPOEn cara 0!ar!ados1 color
rojoviolaceo. Puede
e8tenderse a cuello)tronco y /ra(os
EDEMAEn !ar!ados) manos y
/ra(os. ,o deja odet.
ERITE%A 2 E"E%A SON#ARA#TER*STI#OS
Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica.Ant6ony du 4ivier
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DERMATOMIOSITIS
FO+O"E,"IBILIDAD
Des!u5s de e8!osici'n
solar se o/serva unintenso eritema facial
con edema
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DERMATOMIOSITIS
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DERMATOMIOSITISMANIFESTACIONES CUTANEAS
PAPULAS
Eritematoviolaceas)
escamosas en dorso demanos) nudillos yarticulaciones 0 codos)rodillas1
9"ino de Gottron:
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DERMATOMIOSITIS
-AL-I,O"I" -*+A,EA
= DM del adulto? DM infantil
"ino de /uen !ron'stico!ero suele ser
altamenteinca!acitante
Fotos e8tra#das Atlas de Dermatol. -l#nica. Ant6ony du4ivier
DERMATOMIOSITIS
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DERMATOMIOSITISMANIFESTACIONES MUSCULARES
Inicio con de/ilidad y fatia muscular!roresiva. Dificultad !ara !einarse) afeitarse) su/ir escaleras)
incor!orarse de una silla. +rastornos de deluci'n com!romiso de m&sculos
estriadosde farine y es'fao su!erior. La disfaia!uede indicar !roresi'n de la enfermedad y mal!ron'stico.
Disnea y fallo res!iratorio!or com!romiso deldiaframa y de m&sculos intercostales.
"e afectan los m&sculos de la cintura esca!ular y!elviana. +am/i5n los fle8ores del cuello.
DERMATOMIOSITIS
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DERMATOMIOSITISMANIFESTACIONES MUSCULARES
-ARA-+ERI"+I-A" DE LA AFE-+A-IO, M*"-*LAR M&sculos !ro8imalesde miem/ros y tronco. Bilateral y sim5trico
Periodo audo de/ilidad muscular) dolorimiento)edema Periodo cr'nico atrofia) mioesclerosis) contractura y
calcinosis. Otros m&sculos com!rometidos masticatorios)
e8traoculares) lenua) farine) es'fao)intercostales) diaframa.
DERMATOMIOSITIS
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DERMATOMIOSITISMANIFESTACIONES SISTEMICAS
=. E,F. AR+I-*LARArtralias) artritis.
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DERMATOMIOSITIS 1 CANCER
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DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA
PRE"E,+A MA,IFE"+A-IO,E" -*+A,EA" "I,-OMPROMI"O M*"-*LAR
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DERMATOMIOSITIS+ DIAGNOSTICO
=. LABORA+ORIO
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DERMATOMIOSITIS+ LA,ORATORIO
;EMOGRAMA ERI+RO"EDIME,+A-IO, PRO+EI,OGRAMA -REA+I,I,A
ENGI%AS %US#ULARES1 AL"OLASA : especfica #PH %%0 : sensi/le. "euimiento
L"9 TO
DERMATOMIOSITIS+ LA,ORATORIO
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DERMATOMIOSITIS+ LA,ORATORIOINMUNOLOGICO
ANTI &O + Ac anticito!lasm%tico 0 contra !rote#nas sintetasas del AR,t1
@? PM y DM
Raro en nios y en !araneo!lasias
Mayor rieso de enf. !ulmonar
ANTI %I, Ac vinculado a mio!at#as
Ac antinuclear. Es!ecificidad > DM
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DERMATOMIOSITIS+ CRITERIOSDIAGNOSTICOS
=. DEBILIDAD M*"-*LAR PROGRE"I4A J "IME+RI-ADE LO" M*"-*LO" PRO2IMALE".
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