Pathologies des Parois Artérielles des Vaisseaux splanchniques
Maladies Génétiques et Acquises
Quand les évoquer ?
Valérie Laurent(1), Damien Mandry(1), Stéphane Zuily(2)
(1)Service de Radiologie Brabois Adultes
(2)Service de Médecine Vasculaire
Centre de Compétence Régional Maladies Vasculaires Rares, Marfan et apparentés, maladies auto immunes et systémiques
Hôpitaux de Brabois
CHRU Nancy-Université de Lorraine
Journée de Printemps de la SIAD
I-Maladies Génétiques
Rappel
• Atteinte des gros vaisseaux : – Syndrome de Marfan et apparentés
• Point commun : Aorte thoracique
• Dilatation progressive de la racine de l’Aorte et ou de l’aorte tubulaire : seuil 50 mm
– Syndromes apparentés : MASS, Loeys-Dietz
– Atres mutations génétiques : • TGFBR1 ou TGFBR2 (Loeys-Dietz) : tortuosités artérielles ; + artères de moyen calibre• SMAD3 : + artères de moyen calibre et coronaires • TGFB2• ACTA2 ou MYH11 : persistance du canal artériel
• Atteinte des vaisseaux de moyen calibre : artères avant leur entrée dans les organes et les branches de première division
Maladies génétiques
Eagleton MJ et al. J Vasc Surg 2016
Loyes et al. J Med Genet 2010
Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire (SEDv)
PseudoXanthome Elastique (PXE)
Dysplasie fibro musculaire
Maladie génétique (test)
Défaut de collagène
Maladie génétique (test)
Dépôts de pyrophosphate de calcium
(fragmentation des fibres élastiques)
Collagène : protéine , constituant majeur
-matrice extracellulaire des tissus conjonctifs
-des vaisseaux sanguins
Elastine
Cellules musculaires lisses
Constituants des parois artérielles
Propriétés des parois artérielles :
Hyperélasticité
Compliance
Résistance
Pas de test génétique
Hypertrophie fibreuse de la média
ou de l’intima
Rappels : élastopathies artères, de moyen calibre
Maladies génétiques
Plomp et al. Am J Med Genet Part A 2010
Malfait F. et al. Am J Med Genet Part C 2017;175C:8–26
Zuily et al. J Am Coll Cardiol 2012
– Anévrysmes
– Anévrysmes disséquants
– Dissections
– Dissections avec occlusion
– Rupture paroi artérielle
– Alternance de sténoses et de dilatations
Conséquences en imagerie
Rappels : élastopathies artères de moyen calibre
Maladies génétiques
Plomp et al. Am J Med Genet Part A 2010
Malfait F. et al. Am J Med Genet Part C 2017;175C:8–26
Zuily et al. J Am Coll Cardiol 2012
Méca Maladie Risque Manif. Vasc. Aorte
thoracique
Manif.
extravasc
Ca2+ PXE
(ABCC6)
1/20 000
Œil > vaisseau Sténose,
calcif, dissec,
petits
anévrysmes
0 Œil, peau,
digestif
MEC SEDv
(COL3A1)
1/150 000
Rupture
organe/vx
Pronostic+++
Anévrysme
dissection
+ Peau,
Squelette,
digestif,
obst
CMC TAAD
(ACTA2…)
DFM (…)
Aortique
HTA
Anévr, dissec
Multi/uni,
HTA
+++
0
Livedo,
œil
Maladies génétiques
Rappels : élastopathies artères de moyen calibre
Classification des élastopathies : Démarche diagnostique
Kranenburg G et al. Prevalence and severity of artrial calcifications in pseudoxanthoma elasticum compared to hospitalcontrols. Novel insights into vascular phenotype of PXE. Atherosclerosis 2017
Plomp et al. Am J Med Genet Part A 2010
Rôles du radiologue
• Mise en évidence atteintes
– Topographie, Extension, Complications
• Compléter par un scanner pan-artériel à la recherche d’autres atteintes
1-Rénales
2-Aorte thoracique
3-Carotides
• Savoir évoquer ce(s) diagnostics et proposer une orientation auprès de
Médecins vasculaires référents
Rappels : élastopathies artères de moyen calibre
Maladies génétiques
www.favamulti.fr / Marfan(s), Maladies Vasculaires Rares, Rendu Osler
• Femme 43 ans
• Pas d’ATCD
• Hospitalisée le 05/01 pour douleurs épigastriques avec vomissements post-prandiaux
Maladies génétiques
Démarche diagnostique
Maladies génétiques
Démarche diagnostique
1-Artères splanchniques 2-Artères rénales
3-Aorte thoracique : nale
Hypothèses ?
SED
Mr CLE… 41 ans
Douleurs abdominales aiguës
Maladies génétiques
Démarche diagnostique
Pas de retentissement viscéral
Pas d’atteinte aorte thoracique
Pas d’atteinte carotidienne
Pas d’atteinte des artères rénales
Diagnostics ? SEDv ou PXE
Maladies génétiques Démarche diagnostique
Patient 47 ans
Syndrome douloureux abdominal brutal
Maladies génétiques
Démarche diagnostique
Dissection avec ectasie anévrysmale du TC étendue à l’AH
Maladies génétiques
Patient de 47 ans
Douleurs épigastriques
Découverte de dissections
→ tronc cœliaque
→ artère hépatique
Examen cutané normal
+ peau d’orange au fond d’œil
Mutation ABCC6 + → PXE
Démarche diagnostique
Homme 50 ans -Bilan endocrinien
Maladies génétiques
Démarche diagnostique
Femme 65 ans
Bilan d’HTA
Dysplasie fibro musculaire
Maladies génétiques
Démarche diagnostique
Femme 65 ans
Bilan d’HTA
Maladies génétiques
Dysplasie fibro musculaire
Démarche diagnostique
3 présentations radio cliniques
Maladie anévrysmale et
disséquante multifocale
Découverte fortuite ou
sur sympt aigue
Perforation d’organe chez un
patient jeune
Perforations : digestif ou utérine ou cardiaque Age moyen première complication viscérale 24 ansDigestif : grêle, colonCaractère itératif Chirurgie très délicate .
Bilan exhaustif artériel
complet
Avis médecin vasculaire
Diagnostics différentiels
Rupture artérielle
Spécificités Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire
(SEDV)
Pronostic sombre:
50% des patients décédés à 50 ans.
80% rupture artérielle.
8% perforation digestive.
10% rupture utérine, cardiaque ou hépato-splénique.
Maladies génétiques
Femme, 28 ans
Douleurs abdominales aigues
Maladies génétiques
Rupture artérielle
Spécificités Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire
(SEDV)
22.03
Jeune Femme 19 ans
Chirurgie de Hartmann le 07.02 pour perforation sigmoïdienne d’étiologie indéterminée (constipation?)
compliquée péritonite stercorale.Un mois plus tard : Douleurs abdominales.
Perforations d’organe
Maladies génétiques
Spécificités Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire (SEDv)
29.03
08.04
Perforations d’organe
Maladies génétiques
Spécificités Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire (SEDv)
Patiente de 33 ans, sans antécédent.
Douleurs abdominales brutales le 16.01, avec défense en FIG.
Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire (SEDv)
Maladies génétiques
TDM 29.01
Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire (SEDV)
Maladies génétiques
Segmental arterial mediolyse (SAM)
M Michael, U Widmer, S Wildermuth & al
Segmental Arterial Mediolysis : CTA Findings at Presentation and Follow-Up AJR 2006
• Première description en 1976 par Slavin et Gonzalez-Vitale
• Atteinte vasculaire non-inflammatoire rare
• Origine inconnue : probablement vasospastique
• Concerne essentiellement les grosses artères viscérales abdominales (pas de prédominance pour les bifurcations)
• Dégénérescence et vacuolisation des cellules musculaires lisses de la média
• Rupture secondaire, hémorragie, dépôts de fibrine péri-adventitiels
• Développement secondaire d'anévrysmes sacculaires, ou de thromboses
M Michael, U Widmer, S Wildermuth & al
Segmental Arterial Mediolysis : CTA Findings at Presentation and Follow-Up AJR 2006
Description Radiologique
A retenir
• Maladie polyanévrysmale et disséquante, patients jeunes;
histoire familiale + atteinte d’organe (atteinte aigue) : SEDv
• Atteinte disséquante , calcifiante (atteinte chronique) : PXE
• Atteintes sténosantes et ou dysplasique rénale et
carotidienne, femme 50 ans hypertendue : DFM
Analyse vasculaire artérielle doit être complète
Incluant l’analyse des artères rénales, aorte thoracique, carotides
La réponse est ailleurs, clin, génétique , aspects cutanés et tests ophtalmo
Maladies génétiques
II-Maladies Acquises
VascularitesAtteinte inflammatoire des vaisseaux
Constitution de sténoses, occlusion par thrombose ou prolifération intimale
Vascularites nécrosantes ou non
Quels types de vascularites ?
Vascularites à ANCA des vaisseaux de petit calibre
Vascularites associées aux ANCA
Polyangéite microscopique
Granulomatose avec polyangéite (GPA)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)
Vascularites associées aux complexes immuns
Anti-MBG (Goodpasture)
Vascularite cryoglobulinémique
Purpura rhumatoïde
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q)
Vascularites des vaisseaux de gros calibre
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre
Périartérite noueuse (PAN)
Maladie de Kawasaki
Jeannette et al. Arthritis Rheum 2013 Chapel Hill Criteria
Maladies Acquises : Les Vascularites
Quels types de vascularites ?
Vascularites des vaisseaux de gros calibre
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre
Périartérite noueuse (PAN)
Maladie de Kawasaki
Jeannette et al. Arthritis Rheum 2013 Chapel Hill Criteria
Maladies Acquises : Les Vascularites
Vascularites des vaisseaux de gros calibre
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre
Périartérite noueuse (PAN)
Maladie de Kawasaki
Jeannette et al. Arthritis Rheum 2013 Chapel Hill Criteria
Maladies Acquises : Les Vascularites
Quels types de vascularites ?
Vascularites des vaisseaux de gros calibre
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre
Périartérite noueuse (PAN)
Maladie de Kawasaki
Jeannette et al. Arthritis Rheum 2013 Chapel Hill Criteria
Vascularites des vaisseaux de petit calibre
Vascularites associées aux ANCA
Polyangéite microscopique
Granulomatose avec polyangéite (GPA)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)
Vascularites associées aux complexes immuns
Anti-MBG (Goodpasture)
Vascularite cryoglobulinémique
Purpura rhumatoïde
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q)
Maladies Acquises : Les Vascularites
Quels types de vascularites ?
Vascularites des vaisseaux de gros calibre
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre
Périartérite noueuse (PAN)
Maladie de Kawasaki
Jeannette et al. Arthritis Rheum 2013 Chapel Hill Criteria
Artères avant d’entrer dans
les organes + 1eres
branches de division
Vascularites des vaisseaux de petit calibre
Vascularites associées aux ANCA
Polyangéite microscopique
Granulomatose avec polyangéite (GPA)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)
Vascularites associées aux complexes immuns
Anti-MBG (Goodpasture)
Vascularite cryoglobulinémique
Purpura rhumatoïde
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q)
Anomalies détectables en
imagerie
Vaisseaux + CsqTD
Anomalies détectables
en imagerie
Conséquences sur le TD
Maladies Acquises : Les Vascularites
Rappels
• Atteinte possible de tous les vaisseaux, dans tous les organes
• Vascularites et Organes abdominaux : Abdomen aigu
• Atteinte digestive– Jamais isolée
– Conditionne le pronostic
• Association avec des manifestations cliniques générales – Signes généraux
– Fièvre
– Myalgies
– Arthralgies
– malaises
Maladies Acquises : Les Vascularites
• Contexte– Sujets jeunes
– Atteinte étendue
– Topographie inhabituelle
– Signes généraux
– Atteinte autres organes
Quand atteinte des moyens et petit vaisseaux
Imagerie : Conséquences sur organes abdominaux
• Ischémie
• Ulcérations
• Perforation
• Hémorragies
Eléments d’orientation
Rappels
Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis and Rheumatism 2013
Maladies Acquises : Les Vascularites
• Angéite nécrosante
• De l’histologie aux aspects macroscopiques- nécrose fibrinoïde de la média- réaction cellulaire adventice- prolifération intimale
Atteinte limitante élastique interne
Microanévrysmes
- Rupture
– Hémorragies intra-abdominales
– Hémorragies rétropéritonéales
Atteinte de l’intima : endothéliale
Thromboses
• Ulcérations muqueuse
• Perforations
• Infarctus intestinal segmentaire ou diffus
Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse
Ebert et al. Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa. Clin Gastroenterology and Hepatology 2008
Maladies Acquises : Les Vascularites
Holzknecht et al. AJR 1997 (rupture d’anévrysme hépatique)
Allen AW et al. J Vasc Interv Radiol 1999 (rupture périrénale)
Yeung et al. Aust.N.Z.J.Surg 1999
Hémobilie
Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse
Maladies Acquises : Les Vascularites
Femme 50 ans
Suivie pour maladie de crohn et anorexie
ATCD de deux interventions chir digestive pour ischémie en
2014 et 2015
AEG +++, douleurs abdominales, rectorragies
Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse
Maladies Acquises : Les Vascularites
Femme 50 ans
Suivie pour maladie de crohn et anorexie
ATCD de deux interventions chir digestive pour ischémie en
2014 et 2015
AEG +++, douleurs abdominales, rectorragies
Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse
Maladies Acquises : Les Vascularites
Complications Patiente , cas 1 , 6 mois plus tard
Nécrose colique
Infarcti rénaux
Infarcti hépatique et splénique DC de la patiente
Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse
Maladies Acquises : Les Vascularites
Homme, 29 ans
Hémorragies digestives
Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse
Maladies Acquises : Les Vascularites
Purpura rhumatoide
Lupus EAD
Maladie de Wegener
Syndrome de Churg et Strauss
Maladie de Behcet
Pas d’anomalie des vaisseaux détectables en scanner
Atteinte des vaisseaux de petit calibre
Artérioles, capillaires, veines
Maladies Acquises : Les Vascularites
Imagerie : Conséquences sur le TD
• oedème, hémorragie de la muqueuse
– Diathèse hémorragique, Dépôts d’IgA (Purpura rhumatoide)
• Ischémie sub aigue (endartérite)
– Endartérite oblitérante (lupus)
– Nécrose fibrinoide de la média (wegener)
– Prolifération intimale
– Inflammation granulomateuse (churg and strauss)
Epaississement diffus des parois de l’intestin grêle
Aucune
spécificité
• Vascularites
– Diagnostic d’élimination
– Nécessite d’intégrer les anomalies radiologiques
non spécifiques au contexte clinique ++++
Maladies Acquises : Les Vascularites
Maladie de Crohn:
• Clinique pas en faveur
• Atteinte d’un seul tenant, segmentaire
• Pas d’autre atteinte, notamment colique
• Pas d’autres signes inflammatoires
• Epaississement pariétal avec œdème sous-muqueux+/-
discontinu, prise de contraste muqueuse précoce, signe
du peigne, fissurations
Ischémie veineuse
• Terrain peu compatible
• Pas de thrombose veineuse mésentérique
• Pas d’épaississement pariétal majeur
Hématome de paroi: pas d’anticoagulant
Atteinte infectieuse: virale, parasitaire, bactérienne
• Atteinte segmentaire
• Immunodépression
Imagerie : Enjeux : diagnostics différentiels
Maladies Acquises : Les Vascularites
• Diathèse hémorragique non traumatique, non thrombocytopénique responsable d’une hémorragie : articulations, peau, viscères
• De l’histologie à la macroscopie– Dépôts d’IgA
– Perméabilité accrue des capillaires
– Diathèse hémorragique : œdème , hémorragie de la sous muqueuse
• Atteinte digestive– Jéjunum
– Iléon
Purpura rhumatoïde
Maladies Acquises : Les Vascularites
• Atteinte digestive : Tomodensitométrie– Multiples épaississements segmentaires de l’intestin grêle avec zones saines.
– Œdème de la muqueuse et de la sous muqueuse
– Topographie : duodénum
– %)
Jeune Homme, 27 ans
Douleurs abdominales
Polyarthralgies
Purpura rhumatoide
Homme 72 ans
Douleurs abdominales flanc gauche
Un épisode de vomissements
Pas d’antécédent médico-chirurgical
Maladies Acquises : Les Vascularites
Purpura rhumatoide
Jeune Homme, 20 ans
Maladies Acquises : Les Vascularites
• Reins,tractus
génito-urinaire
• Arthralgies
• Cœur
• Polysérite
• VAS, VAI
• Reins
• Asthme
• Hyeréosinophilie
• Ulcérations oro-génitales
• Uveite
Lupus
Maladie de Wegener
Syndrome de
Churg et Strauss
Maladie de Behçet
Autres vascularites : ischémie aigue
Maladies Acquises : Les Vascularites
• Atteinte du système digestif
– Atteinte de tous les segments
– Pancréatite aigue (maladie sous jacente très active)
– Atteinte du territoire de l’AMS
Lupus
Sran et al. Case Reports in Gastrointestinal Medicine 2014Tian XP et al World Journal of Gastroenterology 2010
Smith et al. Journal of clinical Rheumatology 2013Byun et al. Radiology 2011
Takeno et al. Internal Medicine 2006
- Epanchement des séreuses
- Atteinte segmentaire multifocale étendue
- Signe de peigne précoce
- Souvent associé à une néphrite, une hydronéphrose ou une cystite lupique
JF de 22 ans, douleurs abdominales intenses récidivantes, en dermatologie pour
des lésions diffuses érythémateuses
Maladies Acquises : Les Vascularites
Lupus
Jeune femme 25 ans
Maladies Acquises : Les Vascularites
Pancréatite aigue
Cholécystite aigue
Infarctus spléniques
Infarctus hépatique
Lupus
Maladies Acquises : Les Vascularites
• Pagnoux C et al
Présentation and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides : analysis of 62 patients with polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, wegener granulomatosis, churg-strauss synrome, or rheumatoid artheitis associated vasculitis. Medecine 2005
• 62 patients
– 38 PAN
– 11 Churg et Strauss
– 6 Wegener
– 4 Polyangeitite microscopique
• Manif gastro intestinales débutent à 3 mois diagnostic : 81% des patients
– Douleurs abdominales , nausées, vomissements, diarrhée , méléna, rectorragies, et hématémèse
– 21 avaient un abdomen urgent chirurgical
– 11 péritonite
– 9 perforations grêle
– 10 infarctus grêle
– 4 occlusion
– 6 appendicite aigue
– 5 cholécystite
– 3 pancréatite aigue
Vascularites nécrosantes
Maladies Acquises : Les Vascularites
Homme 26 ans
Diagnostic récent de maladie de Wegener
Apparition de douleurs abdominales et de diarrhées
Pickardt et al. AJR 2001
Maladie de Wegener
Maladies Acquises : Les Vascularites
A retenir
Maladies Acquises : Les Vascularites
• Vascularites moyens vaisseaux : – PAN – Microanévrysmes
• phase artérielle• 0,625• Plan frontal
• Vascularites petits vaisseaux – Imagerie : conséquences sur le Tube Digestif
• Œdème• Ischémie sub aigue
– Attention aux diagnostics différentiels – Signes ancillaires
• Il faut savoir chercher ailleurs et notamment le contexte• Importance de l’interface clinico-radiologique ++++