KELAINAN KONGENITAL MUSKULOSKELETAL
DR.H.AHMAD RIZAL SpB. SpBO. FICS
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
1
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
2
KELAINAN KONGENITAL MUSKULOSKELETAL
DEFINISI : Merupakan kelainan / defek muskuloskeletal yang nampak saat lahir, di mana proses terjadinya intra uterine atau dalam pertumbuhan anak dikemudian hari
INSIDENS 3% - 6%
ETIOLOGI >>> IDIOPATHIC ( 60-70 % )1. FAKTOR GENETIK ( 10 % )2. FAKTOR LINGKUNGAN ( 20 % )3. KOMBINASI
MUTASIGENETIK :
TRANSMISIBlok 10 PBL, MEU FK UNAND,
Kelainan Kongenital, AR3
LINGKUNGAN ( ENVIRONMENT )- HORMONAL - INFEKSI- OBAT - MEKANIK- NUTRISI - TERMIS- KIMIA - ANOKSIA- RADIASI
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
4
DIAGNOSA- PRENATAL- BAYI
PRENATAL1. USG ( 20 Mg )2. SCREENING MATERNAL
ALFA FETO PROTEIN3. AMNIOSENTESIS4. PEMERIKSAAN VILUS KORIONIK
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
5
TRAUMA LAHIRBAYI
ORTHOPAEDIC CHECK LIST(“ SIFFERT “)
UMUM
LOKAL : - LEHER
- BAHU, SIKU, TANGAN - TULANG BELAKANG - PANGGUL - LUTUT – TUNGKAI
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
6
PEMERIKSAAN PENUNJANG1. RADIOLOGI
>>> - PELVIS- RADIOCARPALIA + PEDIS- VERTEBRA
2. BIOKIMIA3. BIOPSI TULANG
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
7
JENIS >>>
1. CONGENITAL CONSTRICTION RING
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
8
2. CONGENITAL MUSCULAR TORTICOLIS
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
9
3. SCOLIOSIS KONGENITAL
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
10
4. OSTEOGENESIS IMPERFEKTA ( FRAGILITAS OSSEUM )
5. SINDACTILI DAN POLIDACTILI6. CONGENITAL AKLASIA
( MULTIPEL EKSOSTOSIS )7. CONGENITAL TALIPES EQUINO VARUS
( CTEV )8. CONGENITAL DISLOCATIONS OF THE HIP
( C D H )
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
11
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
12
CONGENITAL TALIPES EQUINO VARUS
= CLUB FOOT= CTEV
MUDAH MENDIAGNOSATAPI SUSAH MENGKOREKSI SEMPURNA
• KEJADIAN :- 2 °/oo- ♂ (2 : 1)- BILATERAL 50 %- FAKTOR GENETIK ± 10 %
ETIOLOGI“UNKNOWN”
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
13
TEORI :1. RESISTEN DINDING PERUT2. GANGGUAN POSISI IN UTERO3. CAIRAN AMNION SEDIKIT4. ABNORMAL ANATOMI & HISTOLOGI OTOT
SERTA TENDON5. MEMPERTAHANKAN POSISI
“IN UTERO”DISEBUT : IDIOPATHIC C.T.E.V
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
14
PATOLOGI :
ABNORMAL POSISI TALUS
- ART. TALOCRURALIS : EQUINUS- KAKI : - SUPINASI
- ADDUKSI
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
15
KLINIS :
- TUMIT - KECIL- TINGGI
- BETIS KECIL- CAPUT TALUS
MENONJOL DORSO LATERAL
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
16
RIGIDCTEV
NON RIGID
DIAGNOSA
SEDINI MUNGKIN TERAPI RUJUK
KOREKSI SERIAL GIPS90% BERHASIL
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
17
PEMERIKSAAN RADIOLOGI :TIDAK RUTIN DILAKUKAN DIAGNOSA
PENEMUAN KLINIS
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
18
KOREKSI SERIAL GIPS METODE PONSETI
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
19
INDIKASI OPERASI :1. NEGLETED CTEV2. OLD CTEV3. TYPE RIGID4. GAGAL KOREKSI
POSTERO MEDIAL SOFT TISSUERELEASE (TURCO. Mod)
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
20
KELAINAN BAWAANI.CONGENITAL CONSTRICTION RING
= STREETER’S DYSPLASIALOKASI :- TUNGKAI ATAS- TUNGKAI BAWAH- TUBUH
BERUPA JARINGAN MELINGKAR SEPERTI
CINCINBlok 10 PBL, MEU FK UNAND,
Kelainan Kongenital, AR21
PENYEBAB :“ UNKNOWN “
DUGAAN : “GERM PLASMA” DEFECTS
BERUPA KEGAGALAN PERKEMBANGAN MESODERMAL BAWAH KULIT
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
22
THERAPI :BARU BISA DIOPERASI SETELAHTIMBUL GEJALA :- GANGGUAN SIRKULASI- GANGGUAN ALIRAN LYMPHE
Z PLASTY
BLOK 10.MEU FK ANDALASKONGENITAL (A.R)
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
23
II.CONGENITAL MUSCULAR TORTICOLISTORTUM “TWISTED”COLLUM “NECK”
♀ >> ♂BLOK 10.MEU FK ANDALAS
KONGENITAL (A.R)Blok 10 PBL, MEU FK UNAND,
Kelainan Kongenital, AR24
PENYEBAB :FIBROSIS OTOT STERNOCLEIDO
MASTOIDEUSKONTRAKTURMEMENDEK
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
25
KLINIS :- BENJOLAN DILEHER SAAT LAHIR ATAU
SETELAH 2 – 3 MINGGU- KEPALA MIRING, DAGU KE ARAH YANG
BERLAWANAN- GERAKAN TERBATAS
P.D :“TUMOR” STERNOCLEIDOMASTOIDEUS
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
26
THERAPI :
“SEDINI MUNGKIN”
A. MANIPULASIB. TENOTOMI
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
27
III.SCOLIOSIS
TULANG BELAKANG BENGKOK KE ARAH LATERAL
2 JENIS1. MOBILE2. FIXED / STRUCTURAL
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
28
MOBILE : REVERSIBELA. POSTURAL
- >> ADOLESEN♀
- KE KIRILATIHAN ( - )
B. KOMPENSASI- SHORT LEG- PELVIC TILT
AKIBAT KONTRAKTUR SENDI PANGGUL
C. SCIATICPADA HNP
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
29
FIXED / STRUKTURAL
ADANYA ROTASI VERTEBRE
DEFORMITAS MENETAP DAN TAK BERUBAH DENGAN PERALIHAN POSISI, BERTAMBAH DEFORMITAS DENGAN PERTUMBUHAN.
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
30
PATOKAN : RISSER’S SIGN ♀ : 14 Y.O
21 Y.O ♂ : 16 Y.O
PENYEBAB : IDIOPATHIC ■ K.U : - DEFORMITAS
- FAMILIAL ■ P.D : GANGGUAN CARDIOPULMONAIR
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
31
INSPEKSI :
- PIGMENTASI KULIT- “SACRAL DIMPLE”- HAIRY SKIN- DEVIASI VERTEBRA DARI GARIS TENGAH
- MAMMAE ASIMETRIS BAHU
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
32
PALPASI- DISCREPANCY- MIRING PANGGUL
PERGERAKANFIXED : BUNGKUK KE DEPAN
LEBIH NYATA
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
33
PEMERIKSAAN RADIOLOGI
COBB’S METHODE
THERAPI :1. KONSERVATIF2. OPERATIF
> 50 %Blok 10 PBL, MEU FK UNAND,
Kelainan Kongenital, AR34
Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR
35