“BANDIERINE ROSSE”
• Dolore “osseo” più che articolare
• Dolore notturno
• Tumefazione ossea, dolorabilità alla pressione
• Artrite con relativa povertà di due serie dell’emocromo
• Sproporzione tra obiettività articolare (modesta) e sintomatologia
dolorosa (importante)
• Sintomi sistemici: astenia, calo di peso, anoressia, febbricola
• Segni di accompagnamento: pallore, ecchimosi, ematomi,
epatosplenomegalia
Caso clinico Giuseppe 4 anni e 5/12 Nato a termine, gravidanza normocondotta
PN Kg 3.150 Non patologia peri o neonatale SPM nella normaNessun problema di rilievo fino alla età di 4 anni e 5/12:
Dolore lombo-sacrale poi dolore al ginocchio destro Es. di lab.: VES 10, PCR +, TAS 800
Terapia: ASA
Dopo una settimana: dolore al rachide cervicale antibiotico e ASA per 7 gg.
Dopo 15 gg: iperpiressia (TC 39°C), faringotonsillite, edema sotto-mandibolare Bentelan per 3 gg, antibiotico imprecisato.
Alla sospensione: dolore all’anca sinistra.
Esami di labortaorio e strumentali praticati: Emocromo: Hb 11,5 g%, GB 11.770, PLT 487.000, VES 70 mm/1h, PCR +++ FR neg., ANA neg. Tampone faringeo negativo, TAS 1200, streptoM test 1:32 AST 30, ALT 26, LDH 2999 Rx torace: negativo Rx arti inferiori: negativo
Possibile già fare diagnosi?
Avviereste una terapia?
Fareste altri esami?
DIAGNOSI Malattia reumaticaTerapia: ASA, penicillina (600.000 UI singola dose),
profilassi con penicillina (600.00 UI ogni 4 wks)
Dopo circa 1 mese ricompare iperpiressia (TC 39°C) e dolori articolari importanti
Nuovo ricovero e trasferimento presso il DCP
E.O. all’ingresso p/h 10°-25° Aspetto sofferente Pallore cutaneo Linfoadenopatia sottomandibolare Modesta dolenzia all’anca sin Soffio sitolico 2/6 Iperemia faringea
Esami di laboratorio Emocromo: Hb 9,6 g%, GB 7.700 (N 65%) PLT 332.000 VES 90 mm/1h, PCR 20 mg% FR positivo, ANA neg AST 35 UI/L, ALT 40 UI/l, CPK 80, TAS 1200, strepto M: 1:32, tampone faringeo: neg. ECG: nei limiti Ecocardio negativo
Vi sentireste di porre una diagnosi?
Che altri esami richiedereste?
Che terapia avviereste?
Puntato midollare: elementi cellulari “a nidi”, molto immaturi
Rx torace: slargamento e deformazione del mediastino alto a dx.
Rx arti inferiori: sfogliamento della corticale a livello del 3° diafisario del femore sin.
DIAGNOSI??
?
Altre indagini…
NeuroblastomaEnolasi neurono spec.: 197 ng/ml (v.n. < 12,5)Ac. Vanilmandelico : 38,6 (vn <4,6)Ac. omovanilico : 89,2 (vn <4,5)Scintigrafia con MIGB 131I: accumulo in massiccio facciale dx,
mediastino sup., regione surrenalica dx, rachide, bacino, epifisi distale dei femori, epifisi prossimale della tibia sinistra.
B. con dolore muscoloscheletrico
TraumaRX
TC/RMEspl.chirurgicaNO
EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici
SI Rassicura
FratturaSinovite da corpo estraneo
SI
Coxalgia benignaFibromialgiaDolori di crescitaSILB
AnamnesiEO
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
SINOVITE TRANSITORIA DELL’ANCA
Zoppia, dolore ginocchio, LF anca, febbricolaRisoluzione spontanea in 1-2 settimane
FIBROMIALGIA Dolore muscoloscheletrico
diffuso da almeno 3 mesi, associato a dolorabilità di almeno 11 dei 18 tender points
BENIGN NOCTURNAL PAINS OF CHILDHOOD
Dolore profondo, crampiforme coscia o polpaccio, la sera, responsivo a massaggi e analgesia
SILB Dolore intermittente a
seguito di attività fisica
B. con dolore muscoloscheletrico
Trauma
RXTC/RM
Espl.chirurgicaNO
EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici
SI Rassicura
NO
Modifiche nell’attività
AIGEntesiti
SpondiloartropatieOsteocondrosi
Tumori
FratturaSinovite da corpo estraneo
SI
Coxalgia benignaFibromialgiaDolori di crescitaSILB
AnamnesiEO
Artrite Idiopatica Giovanile
Poliarticolare Oligoaarticolare Sistemica
Frequenza 30% 60% 10%Articolazioni (n°) > 5 <4 variabileEtà all’esordio tutte precoce, tutte picco a 1-2 aaRapporto F:M 3:1 5:1 1:1Coinvolg. sist. moderato assente predominanteFR 10% raro raroANA 40- 50% 75- 85% 10%Uveite cronica 5% 20% rara
soJIAeoJIA
poJIA
ENTHESITIS-RELATED ARTHRITIS Artrite e entesiteDolore sacroiliache e/o dolore spinaleHLA B27 presenteUveite anterioreArtrite in M dopo 6 aa
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
OSGOOD-SCHLATTERDolore tuberosità tibialePeggiora con correre e saltare
LEGG_CALVE’-PERTHESOsteonecrosi epifisi femore Zoppia o dolore anca, inguine o ginocchio
B. con dolore muscoloscheletrico
Trauma
RXTC/RM
Espl.chirurgicaNO
EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici
SI Rassicura
NO
Modifiche nell’attività
AIGEntesiti
SpondiloartropatieOsteocondrosi
Tumori
Sintomi sistemiciPatologie preesistentiImmunosoppressione
Artrite settica/OsteomieliteArtriti virali
TBC/SarcoidosiRAA/MICI
EmofiliaTumori/SfingolipidosiS. autoinfiammatorie
FratturaSinovite da corpo estraneo
SI
Coxalgia benignaFibromialgiaDolori di crescitaSILB
AnamnesiEO
ARTRITE SETTICAMonoartrite ginocchio, anca, caviglia, gomitoSegni sistemici di flogosi
ARTRITE TUBERCOLARE
Monoartrite cronica indolente destruente ginocchio, polso, vertebre (morbo di Pott)
OSTEOMIELITEInfezione intraossea batterica, raro funginaDolore severo, risveglio notturno, febbre
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
M. DI LYMEStadi iniziali: eritema migrante, artralgia Stadi tardivi: artrite intermittente, mono o oligo grandi articolazioni
M. REUMATICA ACUTAArtrite migrante, additiva, a risoluzione spontanea alle grandi articolazioni
ARTRITE REATTIVAMono-oligoartrite, asimmetrica, grandi articolazioni AIDopo una infezione extra-articolare batteriche GI e GUAssociata a HLA-B27
Pregressa infezione S. pyog
Comparsa artrite Migrante Assiale Cuore Risposta
ai FANS
PSRA SI <2wks NO SI 6% Non pronta
RAA SI 2-3 wks SI NO 50% Pronta
OSTEOSARCOMAGinocchio, omero prossimaleSintomo iniziale dolore; nelle settimane successive tumefazione
LEUCEMIADolore severo diffuso, febbre, astenia, pallore, perdita peso
NEUROBLASTOMAMetastatizza vertebre 81%, cranio 69%, femore 50%, coste 44%, pelvi 31%
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
SARCOIDOSIPoliartrite, grandi e piccole articolazioni, campodattiliaRash, uveite, artrite, non int. Polmonare
MICI1) Poliartrite periferica: articolazioni
AI, decorso ricorrente, raramente cronica, mai destruente
2) Artrite sacro iliache e scheletro assiale: asintomatica, o dolore e rigidità.
EMOFILIASanguinamento intraarticolare ricorrente Ginocchio, gomito, caviglia
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
DREPANOCITOSI
S. AUTOINFIAMMATORIEFMF HIDS CINCA PAPA DIRA CRMO
Monoartrite ginocchio
anca
Artralgia, poliartrite
Contratture artrite
intermittente o cronica
Artriti sterili,
piogenica
Osteomielmultifoc sterile
neonatale
Lesioni ossee
multifocali ricorrenti
tibia clavicola
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
B. con dolore muscoloscheletrico
Trauma
RXTC/RM
Espl.chirurgicaNO
EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici
SI Rassicura
NO
Modifiche nell’attività
AIGEntesiti
SpondiloartropatieOsteocondrosi
Tumori
Sintomi sistemiciPatologie preesistentiImmunosoppressione
Artrite setticaRAAMICI
EmofiliaSarcoidosi/TBC
TumoriS. autoinfiammatorie
Anomalie all’esame fisico
Tumefazione:AIG,LESSpondiloartropatia TumoreCalor e rubor:InfezioneArtrite reattivaAIGSpondiloartropatia
Dolore:InfezioneTumore/PSHIperlassità:S. Ehlers-DanlosS. MarfanLesioni cutanee:LES, PSH, RAADermatomiositeArtrite psoriasica Lyme
FratturaSinovite da corpo estraneo
SI
Coxalgia benignaFibromialgiaDolori di crescitaSILB
AnamnesiEO
PORPORA SHOENLEIN HENOCH
ARTERITE DI TAKAYASU
PANARTERITE NODOSA
DERMATOMIOSITEDebolezza muscolare simmetrica m. prossimali spalle, anca
LES
ARTRITE PSORIASICAArtrite + psoriasi, o artrite + almeno 2:-- Dattilite-- Onicolisi-- Psoriasi in familiare 1°
PRIMO LIVELLO
EMOCROMO Infiammazione, Infezione, Neoplasia,
Emoglobinopatia, LES, Autoinfiammatorie
VES, PCR Infiammazione, Infezione, Neoplasia,
Autoinfiammatorie
T. faringeo, esame urine RAA, PSRA, PSH, LES, Reiter
CPK, AST, LDH, aldolasi Dermatomiosite
Creatinina, Azotemia PSH, LES
Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO
SECONDO LIVELLO
FR AIG poli ANA AIG oligo, LES Mantoux,Widal Wright, Infettive, post infettive, reattive, viraliAb anti yersinia, borrelia,Campylobacter, sierologie virus Coprocoltura/Urinocoltura Reiter Emocoltura A. settica TAS, anti DNAseB RAA C3 C4 dsDNA, Ab anti PL LES Striscio periferico Leucemia LDH Ferritina, NSE Linfomi, Leucemia, Neuroblastoma Sieroamiloide, AOU FMF, S IperIgD ACE, Calcemia Sarcoidosi Calprotectina fecale MICI Fattori coagulazione Emofilia
Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO
TERZO LIVELLO
Liquido sinoviale A. settica, Emofilia
Biopsia sinoviale TBC, Sarcoidosi, S. Ewing
Aspirato midollare, OMA, VCA Leucemie, Linfomi, Neuroblatoma
Indagini molecolari Autoinfiammatorie
Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO
Esami strumentali
PRIMO LIVELLO
Radiografia tradizionale
Trauma, Osteoma osteoide, Rachitismo, Osteoporosi, Osteocondrosi
Ultrasuoni
Parti molli: Ematomi, Lesioni muscolari e tendinee, Neoplasie
Versamento articolare: Coxalgia benignaIspessimento della sinovia:
SECONDO LIVELLO
TAC Neoplasie ossee
Scintigrafia ossea Osteomielite, tumori ossei e metastasi
RMNPatologie di vasi- ossa -tessuti molli –
cartilagine - sinovia,Versamento articolare
ECG/Eco cuore RAA, LES, sAIG
Lampada a fessura AIG oligo, Sarcoidosi, Entesite
Colonscopia/EGDS MICI
Esami strumentali