Dr. Güldeniz Karadeniz Çakmak
Z.K.Ü. Tıp FakültesiGenel Cerrahi A.D.
Adrenokortikal Karsinoma Cerrahi Bakış
5. Ulusal Endokrin Cerrahi Kongresi, Antalya, Türkiye, Nisan 2011
2
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
TANI
TEDAVİ
Preoperatif tanı
“ZOR”Histolojik tanı
“ZOR” TAKİP
RADİKAL CERRAHİ
REOPERASYON
REKÜRENS
3
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
İnsidans
0.5-2 /milyon kişi/yıl
♀/♂
1.5:1
Bimodal dağılım
Erken çocukluk
4-5. dekad
n
Has
ta s
ayısı
Yaş
Kadın
Erkek
4
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Beckwith-Wiedeman s.
Carney’s s.
KAH.
Li-Fraumeni s.
McCune-Albright s.
MEN-1
FAP
Nörofibromatosis tip 1
İzole hernihiperplazi
Genetik Hastalıklar
5
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
≈%30 hiperkortizolizm
≈%22 virilizasyon
≈%10 feminizasyon
≈%3 hiperaldesteronizm
≈%35 mikst sekresyon
İNSİDETALOMA
Fonksiyonel≈
%60
Nonfonksiyonel≈
%40
6
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Cushing’s s.
Hirsutism
Oligomenore
Jinekomasti
Testiküler atrofi
Hipertansiyon
Hipokalemi
Karın, sırt, bel ağrısı
Karında ağrısız kitle
Kilo kaybı
Bulantı, kusma
Derin ven trombozu
Dispne
Kronik yorgunluk
Klinik Belirtiler
Fonksiyonel Nonfonksiyonel
7
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
TNM*
ENSAT# (revised TNM)
Evreleme
*DeLellis RA et al (2004) Pathology and genetics: tumours of endocrine organs (WorldHealth Organization classification of tumours). International Agency for Research and Cancer(IARC), Lyon
# Fassnacht M, et al.2009 Limited prognostic value of the 2004 International Union Against Cancer staging classification for adrenocortical carcinoma: proposal for a Revised TNM Classification. Cancer 115:243-250
T1 Tümör≤5 cm. T2 Tümör > 5 cm.T3 Çevre dokuya tümör infiltrasyonuT4 Komşu organlara tümör invazyonu veya vena kava/renal vende tümör trombusuN0 Pozitif lenf nodu yokN1 Pozitif lenf nodu var M0 Uzak metastaz yok M1 Uzak metastaz var
Evre
8
ADRENOKORTİKAL KARSİNOMTanı
anında evre
Adrenocortical carcinoma:Basic Science and Clinical Concepts,In Hammer and Else Eds. Springer 2011
**
*
*
vv
v
* Cerrahi hasta popülasyonu odaklı
çalışmalar (operabl veya lokalize hastalık evrelerinin daha yüksek oranda olma ihtimali)
Hasta sayısı
ve (%)Evre I Evre II Evre III Evre IV
l
9
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Tanı
anında boyut
Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri –
Ekim 2009551 hastanın primer tanı
anında tümör boyutu
Tümör boyutu (cm.)
Has
ta s
ayısı
10
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Uzak Metastaz
Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri –
Ekim 2009İleri evre ACC’li 376 hastada uzak metastaz bölgeleri (primer tanı
anında veya takipte)
Has
ta s
ayısı
Akciğer Karaciğer İskelet Diğer bölgeler
11
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
5 yıllık genel sağkalım %16-44*
Prognoz
*Icard P et al (2001) Adrenocortical carcinomas: surgical trends
and results of a 253-patient series from the French Association of Endocrine Surgeons
study group. World J Surg25(7):891–89*Abiven G et al (2006) Clinical and biological features in the prognosis of adrenocortical cancer: poor outcome of cortisol-secreting tumors in a series of 202 consecutive patients. J Clin
Endocrinol Metab 91(7):2650–2655
Has
talık
sız
sağk
alım
Yıl
Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri –
Ekim 2009Evre bağımlı
sağkalım: ACC tanılı
538 hasta
Evre I %79Evre II %62 Evre III %50Evre IV %17
13
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM YENİ
UFUKLAR
Histolojik tanıda gelişme
Radyolojik tanıda gelişme
Agresif cerrahi
Adjuvant tedavi ?
14
HİSTOLOJİK TANI Adenom -
Karsinom
WEISS KRİTERLERİ
1. Yüksek nükleer grad
2. >5 mitoz/ 50 hpf
3. Atipik mitozis
4. Tümör hc <%25’i berrak hc.
5. Diffüz tutulum
6. Nekroz
7. Venöz invazyon
8. Sinüzoidal invazyon
9. Kapsüler invazyon
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
Adenom Karsinom
WEISS<3 WEISS>4
Weiss LM et al (1989) Pathologic features of prognostic significance in adrenocortical carcinoma. Am J Surg Pathol 13:202–206
15
HİSTOLOJİK TANI Adenom -
Karsinom
0 1 2 3
4 5 6 7 8 9
WEISS<3 WEISS>4
Adenom Karsinom
?????
Problemli vakalar
MALİGNİTE TANISI
Rekürens veya sistemik metastaz
Yeni Belirteçler
16
HİSTOLOJİK TANI Adenom -
Karsinom
Proliferasyon belirteci
ACC >%3 çekirdekte +
ACC <1-2/3’ünde +
Karsinomlarda yüksek (%36) adenomlarda düşük (%0)Sağkalımla korelasyon
Diyagnostik kriter Prognostik faktör
Ki-67* p53#
*Bernini GP et al (2002) Apoptosis control and proliferation marker in human normal andneoplastic adrenocortical tissues. British Journal of Cancer 86:1561.#Vargas MP et al (1997) Adrenocortical neoplasms: role of prognostic markers MIB-1, P53,and RB. Am.J Surg Pathol 21:556–562.Martins AC (2005), Clinical features and immunoexpression of p53, MIB-1 and proliferating cell nuclear antigen in adrenal neoplasms. J
Urol.;173(6):2138.Stojadinovic A.(2003) Adrenocortical adenoma and carcinoma: histopathological and molecular comparative analysis. Mod Pathol.;16(8):742-51.
17
HİSTOLOJİK TANI Adenom -
Karsinom
İnsulin benzeri büyüme faktörü
-
II (IGF 2)
Büyüme faktörü
(kromozom 11 p15)
Karsinomlarda yüksek (%90) adenomlarda düşük (%0)Sağkalımla korelasyon
Diyagnostik kriter Prognostik faktör
Sidhu S.Clinical and molecular aspects of adrenocortical tumourigenesis.ANZ J Surg. 2003;73,727
18
HİSTOLOJİK TANI Adenom -
Karsinom
Aubert Modifikasyonu
Histolojik kriter Değer
1. >5 mitoz/ 50 hpf 2
2. Tümör hc <%25’i berrak hc. 2
3. Anormal mitozis 1
4. Nekroz 1
5. Kapsüler invazyon 1
Malignite açısından eşik değer ≥3MiB-1 indeksi ≥%4
Aubert S et al (2002)Weiss system revisited –
A clinicopathologic and immunohistochemical study of 49 adrenocortical tumors. American J Surg Pathol 26:1612–1619
19
HİSTOLOJİK TANI Adenom -
Karsinom
Aubert Modifikasyonu
Tümör ağırlığı ≥50 g.
90.9
100
Tümör boyutu ≥6.5 cm. 91.7
100
Weiss skoru
≥3
96
100Mitoz oranı
≥5
100
96
MiB-1 indeksi(%) ≥
4
91.7
95.7
Kriter Eşik Spesifisite Sensitivite
Aubert S et al (2002)Weiss system revisited –
A clinicopathologic and immunohistochemical study of 49 adrenocortical tumors. American J Surg Pathol 26:1612–1619
20
RADYOLOJİK TANI
Adrenal kitle İnvazyon -
Metastaz
Böbrek invazyonu
Met.
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
ACC
22
RADYOLOJİK TANI
HACİMSEL KRİTERLER
MALİGN TM.%98 > 6 cm.
%2 < 6 cm.
Tm >6 cm.
Benign %75-85 Malign %15-25
Mantero F et al. A survey on adrenal incidentaloma in Italy. Study Group on Adrenal Tumors of the Italian Society of Endocrinology.J Clin Endocrinol Metab. 2000, 85(2):637-44.Michael B, Holalkere N, Boland G. Imaging techniques for adrenal
lesion characterization. Radiol Clin North Am 2008;46:65–78.
23
RADYOLOJİK TANI
TÜMÖR BOYUTU
<4 cm. 4-6 cm. >6 cm.
%2-6 Karsinom %15-25 Malign tm.
TAKİP CERRAHİ
Has
ta s
ayısı
Tümör boyutu (cm.)Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri –
Ekim 2009 (551 hastanın primer tanı
anında tümör boyutu)
24
RADYOLOJİK TANI
Boyut
Şekil
Kenar düzeni
Heterojen kontrast tutulumu
Santral nekroz
Bilgisayarlı
Tomografi
DANSİTE –
Hounsfield units
Kontrastsız serilerde lipid içeriği ile korelasyon
ADENOM KARSİNOM
Yüksek lipid içeriği Düşük lipid içeriği
25
RADYOLOJİK TANI
DANSİTE Kontrastsız
<10 HUBilgisayarlı
Tomografi
BENİGN
X MALİGN
SENSİTİVİTE –
%71 SPESİFİSİTE -
%98
Boland GW, Lee MJ, Gazelle GS, et al. Characterization of adrenal masses using unenhanced CT: an analysis of the CT literature. AJR Am J Roentgenol 1998
Büyük benign tm. 2 HU
Küçük malign tm. 25 HU
26
RADYOLOJİK TANI
DANSİTE Kontrastlı
>35 HUBilgisayarlı
Tomografi
BENİGN X MALİGN
SENSİTİVİTE –
%69 SPESİFİSİTE -
%97
Malign tm: 75 HU Benign tm: 21 HU
+Kontrast washout < %50
Ilias I, Sahdev A, Reznek RH et al. The optimal imaging of adrenal tumours: a comparison of different methods. Endocr Relat Cancer 2007; 14: 587–599.Heinz-Peer G, Memarsadeghi M & Niederle B. Imaging of adrenal masses. Current Opinion in Urology 2007; 17: 32–38.
27
RADYOLOJİK TANI
Boyut
Vasküler invazyon
Heterojenite (nekroz-kanama)
KC ile izointensite (T1)
Manyetik Rözonans G.
HİPERİNTENSİTE –
T2
T2’de hiperintensite sıvı
içeriği ile korelasyon
ADENOM KARSİNOMDüşük sıvı
içeriği Yüksek sıvı
içeriği
Al-Hawary. Non-invasive evaluation of the incidentally detected indeterminate adrenal mass. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2005;19(2):277-92.
28
RADYOLOJİK TANI
HİPERİNTENSİTE T2
Manyetik Rözonans G.
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
SENSİTİVİTE –
%81-89SPESİFİSİTE -
%92-99ACCURACY-
%98
Heinz-Peer G, Memarsadeghi M & Niederle B. Imaging of adrenal masses. Current Opinion in Urology 2007; 17: 32–38. Honigschnabl S, Gallo S, Niederle B et al. How accurate is MR imaging in characterisation of adrenal masses: update of a long-term study. European Journal of Radiology 2002; 41: 113–122.Elsayes K. Adrenal masses: mr imaging features with pathologic correlation. Radiographics. 2004;73-86.
+KİMYASAL SHİFT
+YAVAŞ
WASHOUT
29
PET
[18F]-FDG glukoz analoğu
Artmış
glukoz metabolizması
CT
morfolojik korelasyon
Pozitron Emisyon Tomografi-CT
Sensitivite %100Spesifisite %98PPV %97NPV %100Accuracy %86-96
Metser U et al (2006) 18F-FDG PET/CT in the evaluation of adrenal masses. J Nucl Med47(1):32–37Jana S, et al. (2006). FDG-PET and CT characterization of adrenal lesions in cancer patients. Eur J Nucl Med Mol Imaging.
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
31
CERRAHİ
TEDAVİ
RADİKAL CERRAHİ
5 yıllık sağkalım %32-48
Margin negatif rezeksiyon
Medyan sağkalım 52 ay
Marjin pozitif rezeksiyon
Medyan sağkalım 7 ay
“En blok”
geniş
rezeksiyon
Bilimoria KY et al (2008) Adrenocortical carcinoma in the United
States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer 1/113(11):3130–3136Crucitti F et al (1996) The Italian Registry for Adrenal Cortical Carcinoma: analysis of amultiinstitutional series of 129 patients. The ACC Italian Registry Study Group. Surgery;119:161–70Lee JE et al (1995) Surgical management, DNA content, and patient survival in adrenalcortical carcinoma. Surgery 118(6):1090–1098Icard P et al (1992) Adrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study on 156 cases by the French Association of Endocrine Surgery. Surgery 112(6):972Zografos GC et al (1994) Adrenal adenocarcinoma: a review of 53 cases. J Surg Oncol 55(3):160–164.
32
CERRAHİ
TEDAVİ
Evre I ACC
–
tüm vakaların sadece %3-5’i
Adrenalektomi + mümkün olan en geniş
retroperitoneal yağ
ve lenfatik marjini içerecek şekilde çevre doku rezeksiyonu
33
CERRAHİ
TEDAVİ
Evre II ve III ACC
Tümörün tam olarak çıkarılması
ipsilateral böbrek,
KC, dalak, pankreas, mide, kolon veya vena cavanın bir bölümünün rezeksiyonunu gerektirebilir
Tümör invazyonu şüphesinde çevre dokuların çıkarılması
radikal işlemin tam tümör rezeksiyonuna
olanak vermesi halinde uygulanmalıdır
Sol adrenal bez –
Adrenal karsinomAdrenalektomi+Nefrektomi
Sağ
adrenal bez-
Adrenal karsinomAdrenalektomi+trombektomi
34
CERRAHİ
TEDAVİ
Rezeksiyonun diğer bölgelerde tam olarak sağlanamaması
Böbrek gibi fonksiyonel organlar rezeksiyona dahil edilmemeli
Tümör ile çevre doku-organlar arasında cerrahi bir plan “yaratma”
teşebbüsü
Tümör fraktürü
ve intraperitoneal disseminasyona bağlı
lokorejyonel rekürensi arttırır
Böbreğin üst yüzeyinde erken rekürensin sık nedeni
35
CERRAHİ
TEDAVİ
Reküren ACC
Patolojik olarak dokümente edilmiş
tam
rezeksiyon +
Lokorejyonel, uzak organ veya her ikisinde birden rekürens
Hastaların 1-2/3ünde + (%28-63)
Reoperasyon kararı
Tam cerrahi rezeksiyon mümkün (R0)
Histolojik grade (Tümörün biyolojik davranışı)
Hastalıksız dönemin süresi
Tümörün yavaş
progresyonu
Hasta kondisyonu
Stojadinovic A, Ghossein RA, Hoos A et al. Adrenocortical carcinoma: clinical, morphologic, and molecular characterization.Journal of Clinical Oncology 2002; 20: 941–950.
36
CERRAHİ
TEDAVİ
Reoperasyon vs kemoterapi
Bellantone R et al (1997 ) Role of reoperation in recurrence of adrenal cortical carcinoma:results from 188 cases collected in the Italian National Registry for Adrenal Cortical Carcinoma. Surgery 122(6):1212–1218
Ortalama sağkalım
Uzak metastaz kanıtı
olmadan Rezekte edilebilecek lokal rekürens +
Sağ
kalım
ora
nı
Sağkalım süresi (ay)
p= 0.00006
37
CERRAHİ
TEDAVİ
Palyatif Cerrahi
Hormonal kontrol ve tümör debulking
Sınırlı
metastaz varlığında kür amaçlı
tüm
hastalıklı
dokuların rezeksiyonu
Tam olarak rezeksiyona olanak vermeyen hastalıkta aşırı
hormon salınımının giderilmesi
Lokal kitle etkisi veya ağrı
palyasyonu
Allolio B, Fassnacht M (2006) Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab 91(6):2027–2037Schteingart DE et al (2005) Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer 12(3):667–680Ng L, Libertino JM (2003) Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment.J Urol 169(1):5–11
Metastaz
38
CERRAHİ
TEDAVİ
Total gros tümör çıkarılması
Kapsüler hasar ve tümör yayılımının engellenmesi
Transabdominal yaklaşım
Standart
Miller BS et al (2010) Laparoscopic resection is inappropriate in patients with known orsuspected adrenocortical carcinoma. World J Surg 34(6):1380–1385Gonzalez RJ et al (2005) Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionarynote. Surgery138:1078–1086Palazzo FF et al (2006) Long-term outcome following laparoscopic adrenalectomy for largesolid
adrenal cortex tumors. World J Surg 30:893–898Harrison LE et al (1999) Pathologic features of prognostic significance for adrenocortical carcinoma after curative resection. Arch Surg 134(2):181–185
39
Adjuvan Tedavi
ACC Rekürens
Evre I
Ki67 > %10 olan tümörlerde rekürens riski anlamlı
düzeyde yüksek
Gros rekürensin önlenmesi
Sistemik mitotan Operasyon alanına lokal radyasyon tedavisi
40
Mitotan
DDT derivatı
pestisid
Steroidogenez inhibisyonu
Adrenolizis
Küratif veya tam cerrahi rezeksiyon sonrası adjuvan tedavi
Metastatik h.
Dar bir teröpatik endeksi
Antitümör aktivitesi >14mg/L
Plazma konsantrasyonu >20 mg/L
GİS -
SSS yan etki
Haak HR et al (1994) Optimal treatment of adrenocortical carcinoma with mitotane: results in a consecutive series of 96 patients. Br J Cancer 69(5):947–951Baudin E et al (2001) Impact of monitoring plasma 1,1-dichlorodiphenildichloroethane (o,p’DDD) levels on the treatment of patients with adrenocortical carcinoma. Cancer 92(6):1385–1392van Slooten H et al (1984) The treatment of adrenocortical carcinoma with o,p’-DDD: prognostic implications of serum level monitoring. Eur J Cancer Clin Oncol 20(1):47–53Heilmann P et al (2001) Therapy of the adrenocortical carcinoma with Lysodren (o,p’-
DDD): Therapeutic management by monitoring o,p’-DDD blood levels. Med Klin (Munich) 96(7):371–377
41
Mitotan
Terzolo M (2007) Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med356:2372–2380
Lokalize ACC Tam cerrahi rezeksiyon
c Alman (GANIMED) Italyan (NISGAT)
Hastalıksız sağkalım P<0.01
42
Mitotan
Icard P et al (2001) Adrenocortical carcinomas: surgical trends and results of a 253-patient series from the French association of endocrine surgeons
study group. World J Surg 25:891–897
Evre IV p<0.0001
vvvvvvvbccccccccccccccccccccccccccccccccccccc
43
Kemoterapi
Sisplatin içeren rejimler + mitotan
Radikal amaçlı
cerrahiye uygun olmayan ileri evre
veya metastatik hastalık
Mitotan tedavisi altında ileri-inoperabl hastalar
Hızlı
tümör büyüme paterni gözlenen ACC hastaları
En aktif kemoterapi protokolleri
44
Kemoterapi
Berruti et al. Endocrine-Related Cancer. (2005);12:657–666
Etoposide, doxorubicin and cisplatin plus mitotane
in the treatment of
advanced adrenocortical carcinoma: a large prospective phase II trial
“Evre ”
Medyan sağkalım artışı
(p<0.002)
%49 cevap oranı
ve hormon salınımında azalma
45
Kemoterapi
FIRM-ACT
(First International Randomised Trial in Locally Advanced and Metastatic Adrenocortical Carcinoma
Treatment)
Randomizasyon
EDP+mitotan
Streptocotozin+mitotan
56 günlük değerlendirme Progresyon + Rejim değişimi
EDP+mitotan
Streptocotozin+mitotan
46
Adjuvan Radyoterapi
Küratif amaçlı
cerrahi sonrası
Tümör yayılımına neden olan rezidüel hastalık tedavisi
R1 rezeksiyon
Hastalıksız veya genel sağkalımı
arttırmaz
Hastalıksız rekürenste gecikme +
(79% vs. 12%, p< 0.01).
Fassnacht M et al (2006) Efficacy of adjuvant radiotherapy of the tumor bed on local recurrence of adrenocortical carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 91(11):4501–4504
47
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
1985-2005
3982 hasta
Medyan tanı
yaşı: 55
Medyan tm. çapı: 13 cm.
Bilimoria KY. et al. Adrenocortical Carcinoma in the United States Treatment Utilization and Prognostic Factors. Cancer 113(11):3130-36;2008
Cerrahi %57.4Cerrahi+Adj. t. %16.2KT/RT %9.7 ACC tedavisi değişim
p=0.28 d▫
Has
ta y
üzde
si
Cerrahi Cerrahi+Adj. Tedavi
Radyasyon ve/veya Kemot. Tedavi yok
48
ADRENOKORTİKAL KARSİNOMPrognostik Faktörler
Bilimoria KY. et al. Adrenocortical Carcinoma in the United States Treatment Utilization and Prognostic Factors. Cancer 113(11):3130-36;2008
Sağk
alım
Zaman (ay)
p= 0.09
<10 cm.
≥10 cm.Sa
ğkalım
Zaman (ay) Zaman (ay)
Zaman (ay) Zaman (ay) Zaman (ay)
-
Bilinmiyor
+
p<0.0001 Yok/Bilin./Met. p<0.0001
Sağk
alım -
+
Boyut Nodal Metastaz Uzak Metastaz
Sağk
alım
Tm. grade
Yüksek
Düşük
p<0.0001
Rezeksiyon
Debulking
Çevre organ+Rez.
Cerrahi Marjin durumu
R0
R1
R2p<0.001
Sağk
alım
Sağk
alım
49
ADRENOKORTİKAL KARSİNOMParsiyel x Tam rezeksiyon
**
*
*
**
*
*
*Hastaların büyük bölümüne mitotan ve adj. kt uygulaması
+
Tam Rezeksiyon Sağkalım
Rekürensn (tam rez. yapılanların %’si) Debulking rez. Sağkalım
50
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ
TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE
1. Yeterli steroid desteği
Cushing sendromuUzun süreli mitotan tedavisi
Adrenal kriz Erken postoperatif ölümlerin önlenmesi
51
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ
TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE
2. İnce iğne aspirasyon biyopsisi
Yüksek ACC şüphesinde tümör implantasyonunabağlı
kür şansını
ortadan kaldırabileceği için
preoperatif iğne biyopsisi kontrendike
İSTİSNA
Nonfonksiyonel metastatik ACC Primer pulmoner tm. adrenal metastaz
52
Olgu 1:
32 yaş
– kadın; 14 yıl OKS kullanımı, 5 günlük şiddetli sağ
üst kadran ağrısı
+Perkütan transhepatik İİABx tanısı
hemorajinin eşlik ettiği hepatik hücre adenomu Hasta sağ
hepatik lobektomi amacıyla yönlendirilmiş
Prof. Dr. N.W. Thompson’un izniyle
53
2 yıl sonra karaciğer sağ
lobda iğne tractıyla sınırlı
rekürens Sağ
hepatektomi sonrası
2 yılda hastalık kanıtı
yok
54
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ
TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE
3.İnsizyonlar
Tümörün ve intraabdominal metastazların geniş lokal ekspozürünün sağlanması
Lokalize ve tam olarak tedavi edilebilme potansiyeline sahip tümörde kapsül rüptüründen kaçınmak için her türlü
çabanın gösterilmesi
55
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ
TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE
4. Laparoskopi x Açık Cerrahi Laparoskopik rezeksiyon
Lokal rekürens ve intraperitoneal disseminasyon riski Tümör< 3 cm. Benign olduğu düşünülen tümörler Malignite riski açısından borderline olan kitleler Metastatik hastalık
Laparoskopik yaklaşımda herhangi bir zorluklakarşılaşılması
hemen açık cerrahiye geçiş
endikasyonu
Dackiw AP et al (2001) Adrenal cortical carcinoma. World J Surg 25(7): 914–26Cobb WS et al (2005) Laparoscopic adrenalectomy for malignancy. Am J Surg 189(4): 405–411Gonzalez RJ et al (2005) Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery
138(6):1078–1085
56
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ
TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE
5.Preoperatif görüntülemeTüm hastalara uygun radyolojik inceleme
Vena cava tutulumu halinde muhtemel aortopulmoner bypass için preoperatif hazırlık
57
Olgu 2:35 yaş
kadın
Nonfonsiyonel ACCVena cava’da sınırlı
tutulum
Sağ
adrenalektomiNefrektomi (tümör adherensi +)Gorteks yama (caval eksizyon alanı)
58
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ
TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE
6.Nefrektomi
Böbrek veya renal ven invazyonu yoksa nefrektomi yapmaİnvazyon şüphesi
varsa arada yeni bir plan yaratılmamalı
Sol Renal v.
Kitle
Renal invazyon
59
Olgu 3: 47 yaş
kadın Sol renal vende tümör trombusuna neden olan ACC Adrenalektomi, nefrektomi ve KC met. eksizyonu 16 aylık takip sürecinde Cushing s. palyasyonu
60
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ
TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE
7. Reoperasyon
Aşırı
risk olmamasıHasta statüsünün uygun olmasıLokal rekürensin eksize edilmesiiçin reoperasyon endike
61
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ
TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE
8. Postoperatif mitotan kullanımı
Anaplastik histopatoloji dışında tüm hastalarda Serum monitörizasyonu
>14 mg/L<20 mg/L
62
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
ACC tedavisinde kür potansiyeline sahip tek tedavi seçeneği
“
CERRAHİ
REZEKSİYON (R0)”
Kür amaçlı
cerrahi geçiren hastalarda dahi 5 yıllık
sağkalım %32-48 arasında bildirilmektedir
Erken tanı
iyi prognoz
Evre I ve II hastalık
Reoperasyon uygun vaka
Sağkalımı
arttırır
Mitotan tedavisi
Adjuvan olarak veya ilerlemiş
hastalıkta sağkalımı
uzatarak yararlı
etki oluşturmaktadır