Adrenokortikal Karsinoma Cerrahi Bakış · 2017-03-01 · Ulusal Endokrin Cerrahi Kongresi, ... Cancer 1/113(11):3130–3136. Crucitti F et al (1996) The Italian Registry for Adrenal

Dr. Güldeniz Karadeniz Çakmak

Z.K.Ü. Tıp FakültesiGenel Cerrahi A.D.

Adrenokortikal Karsinoma Cerrahi Bakış

5. Ulusal Endokrin Cerrahi Kongresi, Antalya, Türkiye, Nisan 2011

2

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM

TANI

TEDAVİ

Preoperatif tanı

“ZOR”Histolojik tanı

“ZOR” TAKİP

RADİKAL CERRAHİ

REOPERASYON

REKÜRENS

3


İnsidans

0.5-2 /milyon kişi/yıl

♀/♂

1.5:1

Bimodal dağılım

Erken çocukluk

4-5. dekad

n

Has

ta s

ayısı

Yaş

Kadın

Erkek

4


Beckwith-Wiedeman s.

Carney’s s.

KAH.

Li-Fraumeni s.

McCune-Albright s.

MEN-1

FAP

Nörofibromatosis tip 1

İzole hernihiperplazi

Genetik Hastalıklar

5


≈%30 hiperkortizolizm

≈%22 virilizasyon

≈%10 feminizasyon

≈%3 hiperaldesteronizm

≈%35 mikst sekresyon

İNSİDETALOMA

Fonksiyonel≈

%60

Nonfonksiyonel≈

%40

6


Cushing’s s.

Hirsutism

Oligomenore

Jinekomasti

Testiküler atrofi

Hipertansiyon

Hipokalemi

Karın, sırt, bel ağrısı

Karında ağrısız kitle

Kilo kaybı

Bulantı, kusma

Derin ven trombozu

Dispne

Kronik yorgunluk

Klinik Belirtiler

Fonksiyonel Nonfonksiyonel

7


TNM*

ENSAT# (revised TNM)

Evreleme

*DeLellis RA et al (2004) Pathology and genetics: tumours of endocrine organs (WorldHealth Organization classification of tumours). International Agency for Research and Cancer(IARC), Lyon

# Fassnacht M, et al.2009 Limited prognostic value of the 2004 International Union Against Cancer staging classification for adrenocortical carcinoma: proposal for a Revised TNM Classification. Cancer 115:243-250

T1 Tümör≤5 cm. T2 Tümör > 5 cm.T3 Çevre dokuya tümör infiltrasyonuT4 Komşu organlara tümör invazyonu veya vena kava/renal vende tümör trombusuN0 Pozitif lenf nodu yokN1 Pozitif lenf nodu var M0 Uzak metastaz yok M1 Uzak metastaz var

Evre

8

ADRENOKORTİKAL KARSİNOMTanı

anında evre

Adrenocortical carcinoma:Basic Science and Clinical Concepts,In Hammer and Else Eds. Springer 2011

**

*

*

vv

v

* Cerrahi hasta popülasyonu odaklı

çalışmalar (operabl veya lokalize hastalık evrelerinin daha yüksek oranda olma ihtimali)

Hasta sayısı

ve (%)Evre I Evre II Evre III Evre IV

l

9


Tanı

anında boyut

Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri –

Ekim 2009551 hastanın primer tanı

anında tümör boyutu

Tümör boyutu (cm.)

Has

ta s

ayısı

10


Uzak Metastaz


Ekim 2009İleri evre ACC’li 376 hastada uzak metastaz bölgeleri (primer tanı

anında veya takipte)

Has

ta s

ayısı

Akciğer Karaciğer İskelet Diğer bölgeler

11


5 yıllık genel sağkalım %16-44*

Prognoz

*Icard P et al (2001) Adrenocortical carcinomas: surgical trends

and results of a 253-patient series from the French Association of Endocrine Surgeons

study group. World J Surg25(7):891–89*Abiven G et al (2006) Clinical and biological features in the prognosis of adrenocortical cancer: poor outcome of cortisol-secreting tumors in a series of 202 consecutive patients. J Clin

Endocrinol Metab 91(7):2650–2655

Has

talık

sız

sağk

alım

Yıl


Ekim 2009Evre bağımlı

sağkalım: ACC tanılı

538 hasta

Evre I %79Evre II %62 Evre III %50Evre IV %17

12


Neler değişti ?

Tanı

Tedavi

13

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM YENİ

UFUKLAR

Histolojik tanıda gelişme

Radyolojik tanıda gelişme

Agresif cerrahi

Adjuvant tedavi ?

14

HİSTOLOJİK TANI Adenom -

Karsinom

WEISS KRİTERLERİ

1. Yüksek nükleer grad

2. >5 mitoz/ 50 hpf

3. Atipik mitozis

4. Tümör hc <%25’i berrak hc.

5. Diffüz tutulum

6. Nekroz

7. Venöz invazyon

8. Sinüzoidal invazyon

9. Kapsüler invazyon

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9

Adenom Karsinom

WEISS<3 WEISS>4

Weiss LM et al (1989) Pathologic features of prognostic significance in adrenocortical carcinoma. Am J Surg Pathol 13:202–206

15


Karsinom

0 1 2 3

4 5 6 7 8 9

WEISS<3 WEISS>4

Adenom Karsinom

?????

Problemli vakalar

MALİGNİTE TANISI

Rekürens veya sistemik metastaz

Yeni Belirteçler

16


Karsinom

Proliferasyon belirteci

ACC >%3 çekirdekte +

ACC <1-2/3’ünde +

Karsinomlarda yüksek (%36) adenomlarda düşük (%0)Sağkalımla korelasyon

Diyagnostik kriter Prognostik faktör

Ki-67* p53#

*Bernini GP et al (2002) Apoptosis control and proliferation marker in human normal andneoplastic adrenocortical tissues. British Journal of Cancer 86:1561.#Vargas MP et al (1997) Adrenocortical neoplasms: role of prognostic markers MIB-1, P53,and RB. Am.J Surg Pathol 21:556–562.Martins AC (2005), Clinical features and immunoexpression of p53, MIB-1 and proliferating cell nuclear antigen in adrenal neoplasms. J

Urol.;173(6):2138.Stojadinovic A.(2003) Adrenocortical adenoma and carcinoma: histopathological and molecular comparative analysis. Mod Pathol.;16(8):742-51.

17


Karsinom

İnsulin benzeri büyüme faktörü

-

II (IGF 2)

Büyüme faktörü

(kromozom 11 p15)

Karsinomlarda yüksek (%90) adenomlarda düşük (%0)Sağkalımla korelasyon

Diyagnostik kriter Prognostik faktör

Sidhu S.Clinical and molecular aspects of adrenocortical tumourigenesis.ANZ J Surg. 2003;73,727

18


Karsinom

Aubert Modifikasyonu

Histolojik kriter Değer

1. >5 mitoz/ 50 hpf 2

2. Tümör hc <%25’i berrak hc. 2

3. Anormal mitozis 1

4. Nekroz 1

5. Kapsüler invazyon 1

Malignite açısından eşik değer ≥3MiB-1 indeksi ≥%4

Aubert S et al (2002)Weiss system revisited –

A clinicopathologic and immunohistochemical study of 49 adrenocortical tumors. American J Surg Pathol 26:1612–1619

19


Karsinom

Aubert Modifikasyonu

Tümör ağırlığı ≥50 g.

90.9

100

Tümör boyutu ≥6.5 cm. 91.7

100

Weiss skoru

≥3

96

100Mitoz oranı

≥5

100

96

MiB-1 indeksi(%) ≥

4

91.7

95.7

Kriter Eşik Spesifisite Sensitivite

Aubert S et al (2002)Weiss system revisited –

A clinicopathologic and immunohistochemical study of 49 adrenocortical tumors. American J Surg Pathol 26:1612–1619

20

RADYOLOJİK TANI

Adrenal kitle İnvazyon -

Metastaz

Böbrek invazyonu

Met.


ACC

21

RADYOLOJİK TANI

Ayırıcı

Tanı

Karsinom x Benign tümör (insidentaloma)???

22

RADYOLOJİK TANI

HACİMSEL KRİTERLER

MALİGN TM.%98 > 6 cm.

%2 < 6 cm.

Tm >6 cm.

Benign %75-85 Malign %15-25

Mantero F et al. A survey on adrenal incidentaloma in Italy. Study Group on Adrenal Tumors of the Italian Society of Endocrinology.J Clin Endocrinol Metab. 2000, 85(2):637-44.Michael B, Holalkere N, Boland G. Imaging techniques for adrenal

lesion characterization. Radiol Clin North Am 2008;46:65–78.

23

RADYOLOJİK TANI

TÜMÖR BOYUTU

<4 cm. 4-6 cm. >6 cm.

%2-6 Karsinom %15-25 Malign tm.

TAKİP CERRAHİ

Has

ta s

ayısı

Tümör boyutu (cm.)Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri –

Ekim 2009 (551 hastanın primer tanı

anında tümör boyutu)

24

RADYOLOJİK TANI

Boyut

Şekil

Kenar düzeni

Heterojen kontrast tutulumu

Santral nekroz

Bilgisayarlı

Tomografi

DANSİTE –

Hounsfield units

Kontrastsız serilerde lipid içeriği ile korelasyon

ADENOM KARSİNOM

Yüksek lipid içeriği Düşük lipid içeriği

25

RADYOLOJİK TANI

DANSİTE Kontrastsız

<10 HUBilgisayarlı

Tomografi

BENİGN

X MALİGN

SENSİTİVİTE –

%71 SPESİFİSİTE -

%98

Boland GW, Lee MJ, Gazelle GS, et al. Characterization of adrenal masses using unenhanced CT: an analysis of the CT literature. AJR Am J Roentgenol 1998

Büyük benign tm. 2 HU

Küçük malign tm. 25 HU

26

RADYOLOJİK TANI

DANSİTE Kontrastlı

>35 HUBilgisayarlı

Tomografi

BENİGN X MALİGN

SENSİTİVİTE –

%69 SPESİFİSİTE -

%97

Malign tm: 75 HU Benign tm: 21 HU

+Kontrast washout < %50

Ilias I, Sahdev A, Reznek RH et al. The optimal imaging of adrenal tumours: a comparison of different methods. Endocr Relat Cancer 2007; 14: 587–599.Heinz-Peer G, Memarsadeghi M & Niederle B. Imaging of adrenal masses. Current Opinion in Urology 2007; 17: 32–38.

27

RADYOLOJİK TANI

Boyut

Vasküler invazyon

Heterojenite (nekroz-kanama)

KC ile izointensite (T1)

Manyetik Rözonans G.

HİPERİNTENSİTE –

T2

T2’de hiperintensite sıvı

içeriği ile korelasyon

ADENOM KARSİNOMDüşük sıvı

içeriği Yüksek sıvı

içeriği

Al-Hawary. Non-invasive evaluation of the incidentally detected indeterminate adrenal mass. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2005;19(2):277-92.

28

RADYOLOJİK TANI

HİPERİNTENSİTE T2

Manyetik Rözonans G.


SENSİTİVİTE –

%81-89SPESİFİSİTE -

%92-99ACCURACY-

%98

Heinz-Peer G, Memarsadeghi M & Niederle B. Imaging of adrenal masses. Current Opinion in Urology 2007; 17: 32–38. Honigschnabl S, Gallo S, Niederle B et al. How accurate is MR imaging in characterisation of adrenal masses: update of a long-term study. European Journal of Radiology 2002; 41: 113–122.Elsayes K. Adrenal masses: mr imaging features with pathologic correlation. Radiographics. 2004;73-86.

+KİMYASAL SHİFT

+YAVAŞ

WASHOUT

29

PET

[18F]-FDG glukoz analoğu

Artmış

glukoz metabolizması

CT

morfolojik korelasyon

Pozitron Emisyon Tomografi-CT

Sensitivite %100Spesifisite %98PPV %97NPV %100Accuracy %86-96

Metser U et al (2006) 18F-FDG PET/CT in the evaluation of adrenal masses. J Nucl Med47(1):32–37Jana S, et al. (2006). FDG-PET and CT characterization of adrenal lesions in cancer patients. Eur J Nucl Med Mol Imaging.


30

ADRENOKORTİKAL KARSİNOMDA TEDAVİ

31

CERRAHİ

TEDAVİ

RADİKAL CERRAHİ

5 yıllık sağkalım %32-48

Margin negatif rezeksiyon

Medyan sağkalım 52 ay

Marjin pozitif rezeksiyon

Medyan sağkalım 7 ay

“En blok”

geniş

rezeksiyon

Bilimoria KY et al (2008) Adrenocortical carcinoma in the United

States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer 1/113(11):3130–3136Crucitti F et al (1996) The Italian Registry for Adrenal Cortical Carcinoma: analysis of amultiinstitutional series of 129 patients. The ACC Italian Registry Study Group. Surgery;119:161–70Lee JE et al (1995) Surgical management, DNA content, and patient survival in adrenalcortical carcinoma. Surgery 118(6):1090–1098Icard P et al (1992) Adrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study on 156 cases by the French Association of Endocrine Surgery. Surgery 112(6):972Zografos GC et al (1994) Adrenal adenocarcinoma: a review of 53 cases. J Surg Oncol 55(3):160–164.

32

CERRAHİ

TEDAVİ

Evre I ACC

–

tüm vakaların sadece %3-5’i

Adrenalektomi + mümkün olan en geniş

retroperitoneal yağ

ve lenfatik marjini içerecek şekilde çevre doku rezeksiyonu

33

CERRAHİ

TEDAVİ

Evre II ve III ACC

Tümörün tam olarak çıkarılması

ipsilateral böbrek,

KC, dalak, pankreas, mide, kolon veya vena cavanın bir bölümünün rezeksiyonunu gerektirebilir

Tümör invazyonu şüphesinde çevre dokuların çıkarılması

radikal işlemin tam tümör rezeksiyonuna

olanak vermesi halinde uygulanmalıdır

Sol adrenal bez –

Adrenal karsinomAdrenalektomi+Nefrektomi

Sağ

adrenal bez-

Adrenal karsinomAdrenalektomi+trombektomi

34

CERRAHİ

TEDAVİ

Rezeksiyonun diğer bölgelerde tam olarak sağlanamaması

Böbrek gibi fonksiyonel organlar rezeksiyona dahil edilmemeli

Tümör ile çevre doku-organlar arasında cerrahi bir plan “yaratma”

teşebbüsü

Tümör fraktürü

ve intraperitoneal disseminasyona bağlı

lokorejyonel rekürensi arttırır

Böbreğin üst yüzeyinde erken rekürensin sık nedeni

35

CERRAHİ

TEDAVİ

Reküren ACC

Patolojik olarak dokümente edilmiş

tam

rezeksiyon +

Lokorejyonel, uzak organ veya her ikisinde birden rekürens

Hastaların 1-2/3ünde + (%28-63)

Reoperasyon kararı

Tam cerrahi rezeksiyon mümkün (R0)

Histolojik grade (Tümörün biyolojik davranışı)

Hastalıksız dönemin süresi

Tümörün yavaş

progresyonu

Hasta kondisyonu

Stojadinovic A, Ghossein RA, Hoos A et al. Adrenocortical carcinoma: clinical, morphologic, and molecular characterization.Journal of Clinical Oncology 2002; 20: 941–950.

36

CERRAHİ

TEDAVİ

Reoperasyon vs kemoterapi

Bellantone R et al (1997 ) Role of reoperation in recurrence of adrenal cortical carcinoma:results from 188 cases collected in the Italian National Registry for Adrenal Cortical Carcinoma. Surgery 122(6):1212–1218

Ortalama sağkalım

Uzak metastaz kanıtı

olmadan Rezekte edilebilecek lokal rekürens +

Sağ

kalım

ora

nı

Sağkalım süresi (ay)

p= 0.00006

37

CERRAHİ

TEDAVİ

Palyatif Cerrahi

Hormonal kontrol ve tümör debulking

Sınırlı

metastaz varlığında kür amaçlı

tüm

hastalıklı

dokuların rezeksiyonu

Tam olarak rezeksiyona olanak vermeyen hastalıkta aşırı

hormon salınımının giderilmesi

Lokal kitle etkisi veya ağrı

palyasyonu

Allolio B, Fassnacht M (2006) Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab 91(6):2027–2037Schteingart DE et al (2005) Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer 12(3):667–680Ng L, Libertino JM (2003) Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment.J Urol 169(1):5–11

Metastaz

38

CERRAHİ

TEDAVİ

Total gros tümör çıkarılması

Kapsüler hasar ve tümör yayılımının engellenmesi

Transabdominal yaklaşım

Standart

Miller BS et al (2010) Laparoscopic resection is inappropriate in patients with known orsuspected adrenocortical carcinoma. World J Surg 34(6):1380–1385Gonzalez RJ et al (2005) Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionarynote. Surgery138:1078–1086Palazzo FF et al (2006) Long-term outcome following laparoscopic adrenalectomy for largesolid

adrenal cortex tumors. World J Surg 30:893–898Harrison LE et al (1999) Pathologic features of prognostic significance for adrenocortical carcinoma after curative resection. Arch Surg 134(2):181–185

39

Adjuvan Tedavi

ACC Rekürens

Evre I

Ki67 > %10 olan tümörlerde rekürens riski anlamlı

düzeyde yüksek

Gros rekürensin önlenmesi

Sistemik mitotan Operasyon alanına lokal radyasyon tedavisi

40

Mitotan

DDT derivatı

pestisid

Steroidogenez inhibisyonu

Adrenolizis

Küratif veya tam cerrahi rezeksiyon sonrası adjuvan tedavi

Metastatik h.

Dar bir teröpatik endeksi

Antitümör aktivitesi >14mg/L

Plazma konsantrasyonu >20 mg/L

GİS -

SSS yan etki

Haak HR et al (1994) Optimal treatment of adrenocortical carcinoma with mitotane: results in a consecutive series of 96 patients. Br J Cancer 69(5):947–951Baudin E et al (2001) Impact of monitoring plasma 1,1-dichlorodiphenildichloroethane (o,p’DDD) levels on the treatment of patients with adrenocortical carcinoma. Cancer 92(6):1385–1392van Slooten H et al (1984) The treatment of adrenocortical carcinoma with o,p’-DDD: prognostic implications of serum level monitoring. Eur J Cancer Clin Oncol 20(1):47–53Heilmann P et al (2001) Therapy of the adrenocortical carcinoma with Lysodren (o,p’-

DDD): Therapeutic management by monitoring o,p’-DDD blood levels. Med Klin (Munich) 96(7):371–377

41

Mitotan

Terzolo M (2007) Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med356:2372–2380

Lokalize ACC Tam cerrahi rezeksiyon

c Alman (GANIMED) Italyan (NISGAT)

Hastalıksız sağkalım P<0.01

42

Mitotan

Icard P et al (2001) Adrenocortical carcinomas: surgical trends and results of a 253-patient series from the French association of endocrine surgeons

study group. World J Surg 25:891–897

Evre IV p<0.0001

vvvvvvvbccccccccccccccccccccccccccccccccccccc

43

Kemoterapi

Sisplatin içeren rejimler + mitotan

Radikal amaçlı

cerrahiye uygun olmayan ileri evre

veya metastatik hastalık

Mitotan tedavisi altında ileri-inoperabl hastalar

Hızlı

tümör büyüme paterni gözlenen ACC hastaları

En aktif kemoterapi protokolleri

44

Kemoterapi

Berruti et al. Endocrine-Related Cancer. (2005);12:657–666

Etoposide, doxorubicin and cisplatin plus mitotane

in the treatment of

advanced adrenocortical carcinoma: a large prospective phase II trial

“Evre ”

Medyan sağkalım artışı

(p<0.002)

%49 cevap oranı

ve hormon salınımında azalma

45

Kemoterapi

FIRM-ACT

(First International Randomised Trial in Locally Advanced and Metastatic Adrenocortical Carcinoma

Treatment)

Randomizasyon

EDP+mitotan

Streptocotozin+mitotan

56 günlük değerlendirme Progresyon + Rejim değişimi

EDP+mitotan

Streptocotozin+mitotan

46

Adjuvan Radyoterapi

Küratif amaçlı

cerrahi sonrası

Tümör yayılımına neden olan rezidüel hastalık tedavisi

R1 rezeksiyon

Hastalıksız veya genel sağkalımı

arttırmaz

Hastalıksız rekürenste gecikme +

(79% vs. 12%, p< 0.01).

Fassnacht M et al (2006) Efficacy of adjuvant radiotherapy of the tumor bed on local recurrence of adrenocortical carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 91(11):4501–4504

47


1985-2005

3982 hasta

Medyan tanı

yaşı: 55

Medyan tm. çapı: 13 cm.

Bilimoria KY. et al. Adrenocortical Carcinoma in the United States Treatment Utilization and Prognostic Factors. Cancer 113(11):3130-36;2008

Cerrahi %57.4Cerrahi+Adj. t. %16.2KT/RT %9.7 ACC tedavisi değişim

p=0.28 d▫

Has

ta y

üzde

si

Cerrahi Cerrahi+Adj. Tedavi

Radyasyon ve/veya Kemot. Tedavi yok

48

ADRENOKORTİKAL KARSİNOMPrognostik Faktörler

Bilimoria KY. et al. Adrenocortical Carcinoma in the United States Treatment Utilization and Prognostic Factors. Cancer 113(11):3130-36;2008

Sağk

alım

Zaman (ay)

p= 0.09

<10 cm.

≥10 cm.Sa

ğkalım

Zaman (ay) Zaman (ay)

Zaman (ay) Zaman (ay) Zaman (ay)

-

Bilinmiyor

+

p<0.0001 Yok/Bilin./Met. p<0.0001

Sağk

alım -

+

Boyut Nodal Metastaz Uzak Metastaz

Sağk

alım

Tm. grade

Yüksek

Düşük

p<0.0001

Rezeksiyon

Debulking

Çevre organ+Rez.

Cerrahi Marjin durumu

R0

R1

R2p<0.001

Sağk

alım

Sağk

alım

49

ADRENOKORTİKAL KARSİNOMParsiyel x Tam rezeksiyon

**

*

*

**

*

*

*Hastaların büyük bölümüne mitotan ve adj. kt uygulaması

+

Tam Rezeksiyon Sağkalım

Rekürensn (tam rez. yapılanların %’si) Debulking rez. Sağkalım

50

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ

TEDAVİ

GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE

1. Yeterli steroid desteği

Cushing sendromuUzun süreli mitotan tedavisi

Adrenal kriz Erken postoperatif ölümlerin önlenmesi

51


TEDAVİ


2. İnce iğne aspirasyon biyopsisi

Yüksek ACC şüphesinde tümör implantasyonunabağlı

kür şansını

ortadan kaldırabileceği için

preoperatif iğne biyopsisi kontrendike

İSTİSNA

Nonfonksiyonel metastatik ACC Primer pulmoner tm. adrenal metastaz

52

Olgu 1:

32 yaş

– kadın; 14 yıl OKS kullanımı, 5 günlük şiddetli sağ

üst kadran ağrısı

+Perkütan transhepatik İİABx tanısı

hemorajinin eşlik ettiği hepatik hücre adenomu Hasta sağ

hepatik lobektomi amacıyla yönlendirilmiş

Prof. Dr. N.W. Thompson’un izniyle

53

2 yıl sonra karaciğer sağ

lobda iğne tractıyla sınırlı

rekürens Sağ

hepatektomi sonrası

2 yılda hastalık kanıtı

yok

54


TEDAVİ


3.İnsizyonlar

Tümörün ve intraabdominal metastazların geniş lokal ekspozürünün sağlanması

Lokalize ve tam olarak tedavi edilebilme potansiyeline sahip tümörde kapsül rüptüründen kaçınmak için her türlü

çabanın gösterilmesi

55


TEDAVİ


4. Laparoskopi x Açık Cerrahi Laparoskopik rezeksiyon

Lokal rekürens ve intraperitoneal disseminasyon riski Tümör< 3 cm. Benign olduğu düşünülen tümörler Malignite riski açısından borderline olan kitleler Metastatik hastalık

Laparoskopik yaklaşımda herhangi bir zorluklakarşılaşılması

hemen açık cerrahiye geçiş

endikasyonu

Dackiw AP et al (2001) Adrenal cortical carcinoma. World J Surg 25(7): 914–26Cobb WS et al (2005) Laparoscopic adrenalectomy for malignancy. Am J Surg 189(4): 405–411Gonzalez RJ et al (2005) Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery

138(6):1078–1085

56


TEDAVİ


5.Preoperatif görüntülemeTüm hastalara uygun radyolojik inceleme

Vena cava tutulumu halinde muhtemel aortopulmoner bypass için preoperatif hazırlık

57

Olgu 2:35 yaş

kadın

Nonfonsiyonel ACCVena cava’da sınırlı

tutulum

Sağ

adrenalektomiNefrektomi (tümör adherensi +)Gorteks yama (caval eksizyon alanı)

58


TEDAVİ


6.Nefrektomi

Böbrek veya renal ven invazyonu yoksa nefrektomi yapmaİnvazyon şüphesi

varsa arada yeni bir plan yaratılmamalı

Sol Renal v.

Kitle

Renal invazyon

59

Olgu 3: 47 yaş

kadın Sol renal vende tümör trombusuna neden olan ACC Adrenalektomi, nefrektomi ve KC met. eksizyonu 16 aylık takip sürecinde Cushing s. palyasyonu

60


TEDAVİ


7. Reoperasyon

Aşırı

risk olmamasıHasta statüsünün uygun olmasıLokal rekürensin eksize edilmesiiçin reoperasyon endike

61


TEDAVİ


8. Postoperatif mitotan kullanımı

Anaplastik histopatoloji dışında tüm hastalarda Serum monitörizasyonu

>14 mg/L<20 mg/L

62


ACC tedavisinde kür potansiyeline sahip tek tedavi seçeneği

“

CERRAHİ

REZEKSİYON (R0)”

Kür amaçlı

cerrahi geçiren hastalarda dahi 5 yıllık

sağkalım %32-48 arasında bildirilmektedir

Erken tanı

iyi prognoz

Evre I ve II hastalık

Reoperasyon uygun vaka

Sağkalımı

arttırır

Mitotan tedavisi

Adjuvan olarak veya ilerlemiş

hastalıkta sağkalımı

uzatarak yararlı

etki oluşturmaktadır

63

Adrenokortikal Karsinoma Cerrahi Bakış · 2017-03-01 · Ulusal Endokrin Cerrahi Kongresi, ... Cancer 1/113(11):3130–3136. Crucitti F et al (1996) The Italian Registry for Adrenal

Documents