พฤษภาคม สงหาคม 2555
สารจากเพอนสมาชก: คำาถามคำาตอบ
พาหะฮโมโกลบน อ
ขอปรกษาเรองผลเลอด
บงเอญนองสาวแนะนำาใหมาถามคณหมอมาอกทนะครบ
ผมอยากใหคณหมอชวยดผลเลอดของลกชายใหหนอยครบ
เนองจากภรรยาผมแกวตกกงวลเรองนมาก เลยใหโรงพยาบาล
จบตรวจเลอดด หมอกไมพดอะไร ผมเองกพยายามคนควา
แตยอมรบวาเขาใจรายละเอยดลำาบากสำาหรบคนทวไปผลการ
ตรวจ (CBC, Hb type) ของลกชาย ผมและภรรยาเปนดงน
ผมเองมประวตเลอดจางอยแลว แตไมซดหรอผดปกตใดๆ
กอนมลกกเชคกบคณหมอแลวครบ คณหมอกบอกสนๆวาไมม
ปญหา สวนตวผมกอยากทราบงายๆ แควา อนาคตลกมโอกาส
ผดปกตเรองเลอดธาลสซเมยกวาผมหรอไม
ขอมลเพมเตมนะครบ ผมเกด ทสกลนคร ภรรยาเกด ทอบล
ราชธาน ปจจบนผมอาย 40 ป ภรรยาอาย 37 ป ลกชายคนเดยว
แรกเกดไมมปญหาตวเหลองหรอซด ปจจบนพฒนาการปกต
สมวยครบเราไมเคยมปญหาเรองเกยวกบเลอดเลยครบ รบกวน
คณหมอหนอยนะครบ ขอบคณมากๆ ครบ
สรปการแปลผลเลอดเปนดงนครบ ลก เปน พาหะฮโมโกลบน
อ เหมอนกบ แม สวนผลเลอดของคณ (พอ) ปกตไมเปนพาหะ
ธาลสซเมย ลกของคณไมเปนโรคธาลสซเมยครบ เปนแคพาหะ
ผเปนพาหะจะใชชวตและมพฒนาการไดปกต ไมตองกงวลนะครบ
แตเวลาจะแตงงานควรตรวจเลอดคครองกอนเพอทจะทราบ
อตราเสยงและปองกน (หลกเลยง) การมลกเปนโรคโลหตจาง
ธาลสซเมย
โฮโมซยกสฮโมโกลบน อ
สวสดคะ ขอรบคำาปรกษาดวยนะคะ ลกสาวอาย 7 ขวบ ทาง
โรงเรยนมการตรวจสขภาพให ทางโรงเรยนแจงวาจากการตรวจ
ความเขมขนของเลอดพบวาลกสาวมเลอดจาง ไดใหยาบำารง
เลอดมารบประทาน 1 เดอนหลงจากนนพาลกไปโรงพยาบาล
คณหมอเจาะเลอด ผลการตรวจคณหมอบอกวาเปนโรคธาลส
ซเมย ออ (EE) แลวมภาวะโลหตจางเนองจากขาดธาตเหลก
ดวยคะ ขอคำาแนะนำาในการดแลลกดวยคะ ขอบคณมากนะคะ
ลกสาวมภาวะซดจากการขาดธาตเหลก รวมกบภาวะ
โฮโมซยกสฮโมโกลบนอ (Hb EE) ตองหาสาเหตของการขาด
ธาตเหลกตวอยางเชน มการสญเสยเลอดจากทางเดนอาหาร
เชนมพยาธปากขอ ซงการตรวจอจจาระเพอดไขของพยาธจะ
ชวยในการวนจฉยได หรอสาเหตการขาดธาตเหลกจากการไม
รบประทานอาหารทมธาตเหลกทเพยงพอ เชนไมรบประทาน
ตบ เลอดหม ไข โปรตน ดงนนจงควรปรกษาแพทยเพอหา
สาเหตพรอมกบรกษาโดยรบประทานยาบำารงเลอด (ยาธาต
เหลก) อาการซดจะดขนครบ
สวนโฮโมซยกสฮโมโกลบน อ เปนภาวะฮโมโกลบนผดปกต
ไมถอเปนโรค เพราะจะซดเลกนอย ไมมตบโต ไมมมามโต
ทำางานหรอใชชวตไดตามปกต เนองจากผทเปนโฮโมซยกสฮโม
โกลบน อ จะไดยนฮโมโกลบน อ จากพอและแม ดงนนภาวะน
จะยงคงอยในคนๆนนตลอดไป เนองจากภาวะนมซดเลกนอย
ไมจำาเปนตองรบประทานยาบำารงเลอดหรอโฟลค แตเวลาจะ
แตงงานตองตรวจเลอดคครองวาเปนพาหะเบตาธาลสซเมย
หรอไม ถาคแตงงานเปนพาหะเบตาธาลสซเมย บตรจะมโอกาส
50% เปนโรคเบตาธาลสซเมย/ฮโมโกลบน อ และอก 50% เปน
พาหะฮโมโกลบน อ อานรายละเอยดเพมเตมไดในจลสารฉบบ
ปท 21 ฉบบท 1 ประจำาเดอน ม.ค.- เม.ย. 2555
ปรกษาผลการตรวจ Hb typing
สวสดคะดฉนอยากจะขอคำาปรกษาคณหมอคะ หลงจาก
ทดฉนและสามไปตรวจเลอดเพอวางแผนจะมบตรไดผลหลง
การตรวจ Hb typing ตามทสงมานคะ
รศ.นพ.กตต ตอจรส
19
พฤษภาคม สงหาคม 2555
ดฉนอยากทราบวา
1. ตองไปตรวจอะไรอกบางเพอใหไดผลตรวจทครบถวน
เพอทจะนำามาวางแผนกอนการตงครรภ
2. ดฉนตองการจะมบตร จะยงพอมโอกาสเปนไปไดหรอไมคะ?
3. กรณของดฉน Homozygous Hb E ทงคแบบน IVF-PGD
ชวยไดมยคะ
4. ดฉนอยทจงหวดทางภาคเหนอคะ เบองตนคณหมอม
สถาบนทางการแพทยใน กทม. หรอ ใกลเคยงในภาคเหนอ
แนะนำาบางรเปลาคะ ขอบพระคณ คณหมอมากคะ
กรณของคณและสามเปนโฮโมซยกสฮโมโกบน อ (Homo-
zygous Hb E) แตไมเปนพาหะของแอลฟาธาลสซเมย 1 (with-
out α-thassemia 1) บตรของคณจะมโอกาสเปนโฮโมซยกส
ฮโมโกบน อ ทกคน (100%) และไมเปนโรคฮโมโกลบนบารท
ฮยดรอฟฟตลลส ผทจะเปนโรคนตองไดยนแอลฟาธาลสซเมย 1
จากพอและแม ดงนนคณและสามไมตองไปตรวจเพมเตม
เกยวกบธาลสซเมยผลการตรวจทางหองปฏบตการแคนเพยง
พอสำาหรบการแปลผลแลวครบ ไมจำาเปนตองทำา IVF-PGD
(สำาหรบในภาคเหนอโรงพยาบาลของคณะมหาวทยาลยเชยงใหม
สามารถใหบรการดงกลาวได)
เนองจากผลการตรวจพบวาคณมภาวะซด (Hb 7.9g/dL,
Hct 26.2%) สาเหต มาจากการขาดธาตเหลกควรปรกษาแพทย
เพอหาสาเหตและรกษา รายละเอยดเรองโฮโมซยกสฮโมโกบน
อ อานไดในจลสารฉบบปท 21 ฉบบท 1 ประจำาเดอน ม.ค.- เม.ย.
2555 หรอเขาไปทเวบไซด www.thalassemia.or.th
การดแลสขภาพในโรคธาลสซเมย
สวสดคะ เปนโรคธาลสซเมยชนดเบตา อ คะ ปกตความเขม
ขนของเลอด 29-30 คะ แตชวงเดอน พ.ย 54 - ม.ค 55 ลดลง
เหลอ 26 เองคะ และตอนนมอาการเวยนศรษะ คลนไส ทงๆ
ททานอาหารไดปกต นอนหลบพกผอนปกต เคยเวยนหวและ
คลนไส แตถาไดพกผอนและทานอาหารเตมท 2 วนกอาการด
ขนทกครง (ความเขมขนเลอดไมตำากวา 28 คะ) แตครงนไมร
สกดขนเลย อยากทราบวา
1. ตองทำาอยางไรความเขมขนของเลอดจะเพมขนไดเทา
เดมคะ
2. อายมผลตอความเขมขนของเลอดหรอไมคะ (ตอนนอาย
39 ป)
3. เปนเพราะไมไดออกกำาลงกายดวยใชหรอไมคะ
ขอมลเพมเตม ทำางานออฟฟศคะ ไมคอยไดออกกำาลงกาย
รบประทานโฟเลตวนละเมดทกวนตามหมอสง เพมวตามนบ
คอมเพลก 1 เมด แลวกรบประทานเคอรควมาซอ 1 แคปซล
(ใน 1 แคปซล ประกอบดวยขมนชนผง 300 mg+กรดแอสคอรบค
20 mg+วตามนอ แอซเทต 10mg) นำามนตบปลา 500 mg และ
แคลเซยม 600 mg ทานวนละมอ หลงอาหารเชา ไมสบบหร
ไมดมแอลกอฮอล
ควรออกกำาลงกายตามความเหมาะสมไมหกโหมจะทำา
ใหรายกายสดชนมการใชพลงงาน เมอรางกายเหนอยจะทำาให
รบประทานอาหารไดมากขน ถารางกายแขงแรงจากการออก
กำาลงกายจะไมเจบไขหรอปวยบอยๆ ภาวะซดนาจะดขนครบ
อายทสงขนไมมผลตอความเขมขนของเลอดทลดลง ดงนนการ
ออกกำาลงกายจงเปนสงจำาเปน
การรบประทานโฟเลตชวยทำาใหรางกายนำาไปสรางเมด
เลอดทดแทนทมการแตกทำาลายมากกวาปกต วตามนบ และ
นำามนตบปลา ชวยเสรมสวนทขาดหรอไมเพยงพอ ขมนชนและ
วตามนอ ลดการแตกของเมดเลอด สวนแคลเซยมชวยเสรม
การสรางกระดก การรบประทานยาดงกลาวจะชวยไดบาง
ครบ การไมสบบหรและไมดมแอลกอฮอลเปนสงทควร
ปฏบต เพราะจะไมทำาใหปอดและตบตองทำาหนาทมากขน
สวสดครบ ผมเองกเปนโรคธาลสซเมยเหมอนกน ไมตอง
รบเลอด แตกยงตองกน Folic Acid อยเปนประจำาทกวน ผม
อยากสอบถามวา นอกจากกน Folic Acid แลวยงจะตองกน
วตามนอะไรเพมอกหรอไมครบ แลวมวธการดแลรกษาตวเอง
อยางไรไมใหตวเหลอง และตาเหลองครบ ขอบคณลวงหนาครบ
อาจรบประทานวตามนรวม (multivitamin) เพมเตมรวม
กบโฟเลตกได แตถารบประทานอาหารครบ 5 หม ผลไมสด
และผกสดอาจไมจำาเปนครบ การดและสขภาพประกอบดวย
ออกกำาลงกายทไมหกโหมตามสมควร งดดมสรา เบยรเพราะ
จะทำาใหหนาทการทำางานของตบแยลงมอาการเหลอง (ดซาน)
มากขน งดสบบหร และถาเปนไขไมสบายควรไปพบแพทยครบ
กอนทเกดจากการสรางเมดเลอดนอกไขกระดก
ดฉนมบตรชายเปนเบตาธาลสซเมยปจจบนอาย 25 ป ได
รบการเตมเลอดตงแตอายเกอบ 3 ขวบ จนกระทงตดมามเมอ
อาย 6 ขวบ หลงจากนนกไมไดรบการเตมเลอดหากไมจำาเปน
เนองจากไดรบคำาแนะนำาจากแพทยทตดมามแตกไดรบการเตม
เลอดบางในกรณทไมสบาย และมอาการซดกไมเกน 5 ครงนะคะ
ปจจบนนไดตดถงนำาดแลวเพราะเปนนวเมออาย 18 ป
เมอปทผานมา ประมาณกลางป 2554 ลกไมสบายเปนไข
อยหลายวนประมาณเกอบสปดาห และไดไปโรงพยาบาล อำาเภอ
ม.ร. แพทยไดเอซเรยและพบกอนเนอใกลๆ กบปอด ดฉนขอให
แพทยสงตวรกษาทโรงพยาบาล ในจงหวด สรปผลวากอนเลอด
20
พฤษภาคม สงหาคม 2555
นนเปนกอนเลอดทเกดจากธาลสซเมย และจบอยตามอวยวะ
ตางๆ ขอเรยนถามคณหมอดงน
1. กอนเลอดนนจะมผลอยางไรบางกบลก
2. ควรรกษาอยางไร? เพอใหกอนเลอดยบลง และเปนปกต
ขณะนไดรบการเตมเลอกแลว 2 ครง หลงจากทราบวาม
กอนเลอด และกำาลงจะเตมเลอดอก 2 ครงกอนพบแพทยครง
ตอไปในวนท 24 เมษายน 2555
หลงจากเตมเลอดไป 2 ครง สงเกตเหนวาสผวของลกคลำา
ขน เขาขาดความมนใจ ผลการตรวจ Ferritin ได 1,000 กวา
ควรไดรบยาขบเหลกหรอยงคะดฉนจะเฝารอคำาตอบ และหวง
วาจะเปนประโยชนกบคนอนๆ ดวยคะ
กอนทกลาวถงคอ กอนทเกดจากการสรางเมดเลอดนอก
ไขกระดก หรอเรยกวา erythropoietic mass บางครงเรยกวา
extramedullary hematopoiesis mass พบในผปวยธาลส-
ซเมยทซดเรอรงเชนเบตาธาลสซเมย/ฮโมโกลบน อ หรอกลม
ธาลสซเมยอนเตอรมเดยชนดอนๆ ตำาแหนงทพบบอยคอขาง
กระดกสนหลงในสวนของชองทรวงอก ถากอนใหญมากจะกด
ไขสนหลงผปวยจะมาดวยแขนขาออนแรงซงเปนภาวะเรงดวน
ทตองรบใหการรกษาเชนใหเลอดแบบใหความเขมขนของเลอด
สง (hypertransfusion) ทระดบประมาณ 30% ขอตอบคำา
ถามดงน
1. กอนนยงไมทำาใหเกดอาการของการกดไขสนหลง
2. ควรรกษาโดยการใหเลอดบอยขนซงขณะนแพทยทดแล
กำาลงรกษาอยแลว เพอใหกอนเลอดยบลง จงควรไปตามท
แพทยนดครบ
3. ควรปรกษาแพทยเพอเรมยาขบเหลกไดเพราะระดบเฟอร-
ไรตน (ferritin) มากกวา 1,000 ขอเปนกำาลงใจใหคณแม
และลกครบ
อานเพมเตมในจลสารฯฉบบ ปท 19 ฉบบท 2 ประจำาเดอน
พ.ค.-ส.ค 2553 หนา 3-5 หรอท www.thalassemia.or.th
ชตกร พลทรพย อรนทร ปจฉมพหงค
การประชม
The 1st Pan-Asian Conference on Haemoglobinopathies
เมอวนท 8-10 กมภาพนธ 2555 ไดมการจดงาน The 1st Pan-Asian Conference on Haemoglobinopa-thies Bangkok-Thailand โดยสมาพนธธาลสซเมยนานาชาต(Thalassemia International Federation, TIF) ณ โรงแรมรอยล ออรคด เชอราตน
พวกเราเหลาคณะทำางานภายใตชมรมโรคโลหตจางธาลส-ซเมยแหงประเทศไทย ไดรบมอบความไววางใจจาก รศ.ดร.นพ.วปร วประกษต และศ.นพ.สทศน ฟเจรญ ใหมาชวยตอนรบแขกผมเกยรตและพบกบสอมวลชนในวนนนดวย และอาจารยไดแนะนำาใหพวกเรารจกกบ Mr.Panos Englezos ประธานสมาพนธธาลสซเมยนานาชาต (TIF) จากนนมการแถลงขาวตอสอมวลชน โดยม Mr.Panos Englezos, Dr. John B. Porter (UK), Dr. Androulla Eleftheriou, ศ.เกยรตคณ พญ. คณหญงสดสาคร ตจนดา (ประธานมลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทย) ศ.นพ.สทศน ฟเจรญ (หวหนาโครงการวจยธาลสซเมยสถาบนวจยและพฒนาวทยาศาสตรและเทคโนโลย มหาวทยาลยมหดล) ศ เกยรตคณ พญ. ภทรพร อศรางกร ณ อยธยา (กรรมการบรหารมลนธโรคโลหตจางธาลส-ซเมยแหงประเทศไทย) และ รศ.ดร.นพ.วปร วประกษต (ภาค-วชากมารเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร ศรราชพยาบาล) กลาวถงความเปนมาและการรกษาโรคธาลสซเมย จดประสงคเพอใหสอชวยเผยแพรวาโรคธาลสซเมยนน มผปวยและผเปนพาหะเปนจำานวนมากในประเทศไทย และประเทศแถบเอเชยตะวนออกเฉยงใต แตเราสามารถปองกนโรคนได โดยการตรวจเลอดกอนการตงครรภ TIF หวงวาสอจะมสวนสำาคญในการกระตนใหประชาชนตนตวรจกการปองกน มใหมผปวยโรคนเพมจำานวน
21
