Wrap Up Skenario 3 Hematologi

8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi

1/19

LIMFADENOPATIDEFINISILimfadenopati atau hiperplasia limfoid adalah pembesaran kelenjar limfe sebagai

respons terhadap proliferasi limfosit T atau limfosit B. Limfadenopati biasanya terjadi

setelah infeksi suatu mikroorganisme. Limfadenopati regional merupakan indikasi

adanya infeksi lokal. Sedangkan limfadenopati generalisata biasanya merupakanindikasi adanya infeksi sistemik seperti AIDS atau gangguan autoimun seperti artritis

reumatoid atau lupus eritematosus sistemik. Biasanya limfadenopati dapat

mengindikasikan adanya keganasan. (Corin! "##$%

ETIOLOGIAda berbagai infeksi yang menyebabkan limfadenopati generalisata!

lokalisata dan limfadenitis. Infeksi limfadenopati generalisata sering

disebabkan oleh &irus! bakteri! jamur dan proto'oa (tabel %. Infeksi yang

menyebabkan limfadenopati lokalisata maupun limfadenitis dapat berasal

bukan dari penyakit menular seksual! dapat juga berasal dari penyakit menular

seksual (limfadenopti inguinal primer% serta sindrom limfokutaneus (tabel "%.

Tabel . Berbagai Infeksi )enyebab Limfadenopati *eneralisata"

A. Viral

+pstein,Barr -irus (infetious mononuleosis%

Cytomegalo&irus (infetious mononuleosis,like

syndrome%

/I- (aute retro&iral syndrome%

/epatitis B &irus

/epatitis C &irus

-ariella

Adeno&iruses0ubeola (measles%

0ubella

B. Bacterial

+ndoarditis

Brucella (bruellosis%

Leptospira interrorgans (leptospirosis%

Streptobacillus moniliformis (baillary rat,bite fe&er%

Mycobacterium tuberculosis (tuberulosis%

Treponema pallidum (seondary syphilis%

C. Fungal

Coccidioidesimmitis (oidioidomyosis%

Histoplasma capsulatum (histoplasmosis%

D. Protozoa

Toxoplasma Gondii (to1oplasmosis%

Tabel ". Berbagai Infeksi )enyebab Limfadenopati Lokalisata dan

Limfadenitis"


2/19

A. Nonvenereal Origin

Staphylococcus aureus

*roup A streptooi

*roup B streptooi (in infants%

Bartonella henselae (at,srath disease%

Yersinia pestis (plague% Francisella tularensis (glandular tularemia%

Mycobacterium tuberculosis

Atypial myobateria

Sporothrix schencii (sporotrihosis%

+pstein,Barr &irus

Toxoplasmosis gondii

B. Sexually Transmitted n!ections "Primarily nguinal

#ym$%adeno$at%y&

!eisseria gonorrhoeae (gonorrhea%

Treponema pallidum (syphilis%

/erpes simple1 &irus

Haemophilus ducreyi (hanroid%

Chlamydia trachomatis sero&ars L,2 (lymphogranuloma &enereum%

C. #ym$%ocutaneous Syndromes

Bacillus anthracis (anthra1%

F" tularensis (uleroglandular tularemia%

B" henselae (at,srath disease%

#asteurella multocida (dog or at bite%

Spirillum minus (spirillary rat,bite fe&er%Y" pestis (plague%

!ocardia (noardiosis%

Cutaneous diphtheria (Corynebacterium diphtheria%

Cutaneous oidioidomyosis (Coccidioides immitis%

Cutaneous histoplasmosis ( Histoplasmosis capsulatum%

Cutaneous sporotrihosis (S" schencii$

KLASIFIKASIBerdasarkan luas limfadenopati3

1. Generalisata : Limfadenopati pada 2 atau lei! "e#ioanatomi $an# e"eda.Limfadenopati #ene"ali%ata $an#pe"%i%ten &pe"%i%tent #ene"ali'ed l$mp!adenopat!$(PGL)adala! limfadenopati pada ee"apa *elen+a" #eta! enin#$an# e"ta!an lama. PGL adala! #e+ala *!u%u% infe*%i ,I-$an# timul pada lei! da"i /0 Od!a dan %e"in# di%ea*anole! infe*%i ,I- %endi"i. ata%an limfadenopati pada infe*%i,I- adala! %:Meliat*an %edi*itn$a dua *elompo* *elen+a"#eta! enin#. Sedi*itn$a dua *elen+a" $an# %imet"i%e"diamete" lei! da"i 1m dalam %etiap *elompo*3

e"lan#%un# lei! da"i %atu ulan 4Tida* ada infe*%i lain $an#men$ea*ann$a Pemen#*a*an *elen+a" #eta! enin# ini


3/19

e"%ifat tida* %a*it3 %imet"i% &*i"i5*anan %ama)3 dan*ean$a*an te"dapat di le!e" a#ian ela*an# dan depan3 dia6a! "a!an# a6a!3 di *etia* %e"ta di tempat lain3 tida*te"ma%u* *uni pa!a. ia%an$a *ulit pada *elen+a" $an#en#*a* *a"ena PGL a*iat ,I- tida* e"6a"na me"a!.

2. Lokalisata : Limfadenopati pada 1 "e#io.

B+0DASA04A5 T+6)AT 3

A. Limfadenopati epitroklearTerabanya kelenjar getah bening epitroklear selalu patologis. )enyebabnya meliputi

infeksi di lengan baah atau tangan! limfoma!sarkoidosis! tularemia! dan sifilis

sekunder.

B. Limfadenopati aksilaSebagian besar limfadenopati aksila disebabkan oleh infeksi atau jejas pada

ekstremitas atas. Adenokarsinoma payudara sering bermetastasis ke kelenjar getah

bening aksila anterior dan sentral yang dapat teraba sebelum ditemukannya tumor

primer. Limfoma jarang bermanifestasi sejak aal atau! kalaupun bermanifestasi!

hanya di kelenjar getah bening aksila. Limfadenopati antekubital atau epitroklear

dapat disebabkan oleh limfoma atau melanoma di ekstremitas! yang bermetastasis ke

kelenjar getah bening ipsilateral.

C. Limfadenopati supraklavikula

Limfadenopati suprakla&ikula mempunyai keterkaitan erat dengan keganasan.)adapenelitian! keganasan ditemukan pada 278 dan 9#8 penderita. 0isiko

palingtinggi

ditemukan pada penderita di atas usia 7# tahun.Limfadenopati suprakla&ikula kanan

berhubungan dengan keganasan di mediastinum! paru! atau esofagus. Limfadenopati

suprakla&ikula kiri (nodus -irho% berhubungan dengan keganasan abdominal

(lambung! kandung empedu! pankreas! testis! o&arium! prostat%.

D. Limfadenopati inguinalLimfadenopati inguinal sering ditemukan dengan ukuran ," m pada orang normal!

terutama yang bekerja tanpa alas kaki. Limfadenopati reaktif yang jinak dan infeksi

merupakan penyebab tersering limfadenopati inguinal. Limfadenopati inguinal jarang

disebabkan oleh keganasan. 4arsinoma sel skuamosa pada penis dan &ul&a! limfoma!

serta melanoma dapat disertai limfadenopati inguinal. Limfadenopati inguinal

ditemukan

pada 9:8 penderita karsinoma penis atau uretra.

E. Limfadenopati generalisata

Limfadenopati generalisata lebih sering disebabkan oleh infeksi serius! penyakitautoimun! dan keganasan! dibandingkan dengan limfadenopati lokalisata. )enyebab


4/19

jinak pada anak adalah infeksi adeno&irus. Limfadenopati generalisata dapat

disebabkan oleh leukemia! limfoma! atau penyebaran kanker padat stadium lanjut.

Limfadenopati sumber keganasan primer yang mungkin bermetastasis ke kelenjar

getah bening tersebut dan tindakan diseksi leher.


5/19

PATOFISIOLOGISistem limfatik berperan pada reaksi peradangan sejajar dengan sistem

&askular darah. Biasanya ada penembusan lambat airan interstisial kedalam

saluran limfe jaringan! dan limfe yang terbentuk dibaa kesentral dalam

badan dan akhirnya bergabung kembali kedarah &ena. Bila daerah terkena

radang! biasanya terjadi kenaikan yang menyolok pada aliran limfe dari daerahitu. Telah diketahui baha dalam perjalanan peradangan akut! lapisan

pembatas pembuluh limfe yang terkeil agak meregang! sama seperti yang

terjadi pada &enula! dengan demikian memungkinkan lebih banyak bahan

interstisial yang masuk kedalam pembuluh limfe. Bagaimanapun juga! selama

peradangan akut tidak hanya aliran limfe yang bertambah! tetapi kandungan

protein dan sel dari airan limfe juga bertambah dengan ara yang sama.

Sebaliknya! bertambahnya aliran bahan,bahan melalui pembuluh limfe

menguntungkan karena enderung mengurangi pembengkakan jaringan yang

meradang dengan mengosongkan sebagian dari eksudat. Sebaliknya! agen,

agen yang dapat menimbulkan edera dapat dibaa oleh pembuluh limfe dari

tempat peradangan primer ketempat yang jauh dalam tubuh. Dengan ara ini!misalnya! agen,agen yang menular dapat menyebar. )enyebaran sering

dibatasi oleh penyaringan yang dilakukan oleh kelenjar limfe regional yang

dilalui oleh airan limfe yang bergerak menuju kedalam tubuh! tetapi agen

atau bahan yang terbaa oleh airan limfe mungkin masih dapat meleati

kelenjar dan akhirnya menapai aliran darah. ()rie! $$9; 2$ , 7#%.

MANIFESTASI KLINIS

• )ilek! sakit tenggorokan! demam dan indikasi lain dari infeksi saluran

pernapasan atas

• )embengkakan umum kelenjar getah bening di seluruh tubuh Anda , yang

mungkin menunjukkan infeksi! seperti /I- atau mononuleosis! atau

gangguan kekebalan tubuh! seperti lupus atau rheumatoid arthritis

• +kstremitas bengkak! mungkin menunjukkan sistem getah bening

penyumbatan yang disebabkan oleh pembengkakan di kelenjar getah beningterlalu jauh di baah kulit Anda untuk merasa


6/19

• 6engeras! tetap! node berkembang pesat! menunjukkan kemungkinan tumor

• Demam

• Berkeringat di malam hari

PEME7IKSAAN FISIK PEME7IKSAAN PEN8N9ANG

1. Ultrasonogra (USG8SG me"upa*an %ala! %atu te*ni* $an# dapat dipa*ai untu*

men#eta!ui u*u"an3 entu*3 dan #ama"an mi*"onodula".

!. Biopsi

iop%i dapat dila*u*an den#an men#amil %el *elua" melalui +a"um atau den#an ope"a%i men#!apu% %atu atau lei!

*elen+a" #eta! enin#. Sel5%el atau *elen+a" #eta! enin#

a*an dia6a *e la dan diu+i. iop%$ KG memili*i nilai

%en%itita% ;< 0 dan %pe%i%ita% ; 0. Ke#a#alan untu*

men#eil %etela! =5> min##u dapat men+adi indi*a%i untu*

dila*%ana*an iop%$ KG. iop%i dila*u*an te"utama ila

te"dapat tanda dan #e+ala $an# men#a"a!*an *epada

*e#ana%an.

". #ultur Kultu" &onto! di*i"im *e lao"ato"ium dan dileta**an pada

*ultu" medium $an# memia"*an mi*"oo"#ani%me untu*

e"*eman#) *emun#*inan dipe"lu*an untu* mema%ti*an

dia#no%a dan untu* men#identi*a%i*an o"#ani%me

pen$ea infe*%i.

$. C% S&an ?T San adala! me%in @5"a$ $an# men##una*an *ompute"

untu* men#amil #ama" tuu! Anda untu* men#eta!ui apa$an# mun#*in men$ea*an limfadeniti% Anda. Seelum

men#amil #ama"3 Anda mun#*in a*an die"i pe6a"na

melalui I- di pemulu! da"a! Anda a#a" dapat meli!at

#ama" den#an +ela%. ?T San dapat mendete*%i

peme%a"an KG %e"i*ali% den#an diamete" mm atau

lei!.

'. agneti& )esonan&e *maging ()*

Ma#neti "e%onane ima#in# &M7I) di#una*an untu* meli!at


7/19

dalam tuu! Anda. Do*te" dapat men##una*an #ama" ini

untu* mena"i pen$ea limfadeniti%

DIAGNOSISAnamnesis

Dari anamnesis! dokter harus mempertimbangkan empat poin kuni

mengetahui riayat klinis pasien. )ertama! umur pasien saat mengalami

limfadenopati karena ukuran kelenjar sangat ber&ariasi tergantung umur penderita.

4edua! adanya gejala konstitusional seperti demam! penurunan berat badan! kelelahan

atau berkeringat malam hari yang mengarahkan ke gangguan seperti tuberkulosis!

limfoma! penyakit &askular kolagen! infeksi yang non spesifik atau keganasan.

4etiga! ada petunjuk epidemiologi tertentu seperti paparan saat kerja! perjalanan ke

daerah! perilaku berisiko tinggi atau adanya mengkonsumsi obat tertentu yang

megarahkan gangguan tertentu. 4eempat! karakteristik dari limfadenopatinya

termasuk onset dan durasi terjadinya! lokasi! ukuran! nyeri! konsistensi atau terfiksasi.

,

limfadenopati adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan adanya 4*B

yang tidak terfiksasi! disebut demikian karena kemiripannya dengan ?gotri@ di baah

kulit. Anak kurang dari 9 tahun! dikatakan memiliki 4*B yang teraba pada anak sehat

sebesar 778! sedangkan =78 dari anak,anak yang sakit memiliki 4*B yang teraba.4elenjar getah bening teraba yang paling umum antara usia 2 dan 9 tahun.

Diagnosis diferensial limfadenopati akan berubah seiring dengan bertambahnya umur.

Sebagai ontoh! limfoma /odgkin merupakan penyebab penting dari limfadenopati

pada populasi pasien remaja dan deasa! tetapi jarang terjadi sebelum umur # tahun.

Dengan demikian! penyakit /odgkin harus dipertimbangkan pada seorang remaja

yang tampaknya baik namun memiliki pembesaran 4*B patologis pada ser&ikal atau

suprakla&ikula! dari anak umur 2 tahun yang memiliki temuan klinis yang sama.

)enyakit menular seksual adalah penyebab umum dari limfadenopati inguinal di akhir

masa remaja dan deasa. Sebaliknya! infeksi saluran pernafasan atas! otitis! dan

konjungti&itis sering menyebabkan limfadenopati ser&ikalis reaktif kronis pada

kelompok taman kanak,kanak dan usia dini., *ejala 4onstitutional

*ejala konstitusional yang sering dihubungkan dengan limfadenopati yang

ganas yaitu panas! keringat malam! penurunan berat badan lebih dari # 8 dalam =

bulan! pruritus atau rash! atralgia! atau fatigue. Sedangkan gejala dengan atralgia!

kelemahan otot dan adanya rash pada kulit sering dihubungkan ke arah penyakit

autoimun seperti rematoid artritis! lupus eritematosus! atau dermatomyositis. Adanya

limfadenopati ser&ikalis sering diikuti gejala konstitusional seperti fatigue! malaise!

panas atau nyeri menelan.

, 0iayat )aparan


8/19

0iayat paparan (eksposur% sangat penting untuk menentukan penyebab

limfadenopati. )aparan hean dan serangga! penggunaan obat,obatan yang lama!

kontak dengan penyakit menular! dan riayat infeksi berulang penting dalam e&aluasi

limfadenopati. )aparan tra%elrelated dan status imunisasi harus diatat! karena banyak

penyakit tropis atau nonendemic dapat dikaitkan dengan limfadenopati persisten!

termasuk tuberkulosis! tripanosomiasis! tifus! leishmaniasis! tularemia! bruellosis!dan anthra1. )aparan lingkungan seperti tembakau! alkohol! dan radiasi ultra&iolet

meningkatkan keurigaan kearah karsinoma metastasis pada organ! kanker kepala dan

leher! dan keganasan pada kulit.)aparan kerja terhadap silikon atau berilium juga

dapat menyebabkan limfadenopati. 0iayat seksual dan orientasi seksual penting

dalam menentukan penyebab limfadenopati inguinalis dan leher rahim oleh karena

penyakit menular seksual. 0iayat penyakit keganasan dalam keluarga mungkin

meningkatkan keurigaan penyebab limfadenopati oleh karena keganasan! seperti

karsinoma payudara atau sindrom familial dysplastic ne%us dan melanoma.(Tabel 2!7%

Tabel 2. 0iayat )aparan untuk Diagnosis Limfadenopati

'x$osure Diagnosis

A. (eneral

Cat Cat,srath disease! to1oplasmosis


9/19

ishermen! fishmongers!

slaughterhouse orkers

+rysipeloid

C. Travel)related

Ari'ona! southern California! 5e

6e1io! estern Te1as

Coidioidomyosis

Southestern


10/19

Carbama'epine (Tegretol% )rimidone (6ysoline%

Cephalosporins )yrimethamine (Daraprim%

Sulfonamides Euinidine

Sulinda (Clinoril%

Pemeri*saan Fisi*

4etika Limfadenopati terlokalisasi! klinisi harus memeriksa daerah mana yang

dialirkan oleh 4*B untuk bukti adanya infeksi! lesi kulit atau tumor. )embesaran

4*B di bagian lain juga harus hati,hati diperiksa untuk menyingkirkankemungkinan

limfadenopati generalisata.

. )emeriksaan isik


11/19

dilakukan posisi sedikit tertekuk dan adduksi. Tangan kanan pemeriksa digunakan

untuk memeriksa pasien aksila kiri! dan tangan kiri untuk aksila kanan. Fari,jari

pemeriksa harus sedikit dirapatkan dan dimulai dari punak aksila. Fari,jari itu dibaa

turun perlahan,lahan! mengarahkan tekanan lembut terhadap dada. 6anu&er ini harus

diulang beberapa kali untuk memeriksa 4*B aksila kelompok lateral! kelompok

medial! dan kelompok dada.

*ambar =. Teknik palpasi pada 4*B aksilarisG

Selanjutnya! pasien harus die&aluasi 4*B di daerah epitrohlear. Sering kali!

node ini diabaikan! atau kurangnya pengetahuan tentang teknik pemeriksaannya.

)emeriksaan 4*B epitrohlear terbaik dimana siku pasienditekuk sampai sekitar $#o.

Daerah kanan epitrohlear didekati dengan memasukkan tangan kiri pemeriksa dari

belakang siku pasien sementara pemeriksa tangan kanan menggenggam pergelangan

tangan kanan pasien untukmemegang lengan. Selanjutnya! pasien harus die&aluasi

untuk kemungkinan adanya pembesaran 4*B di epitrohlear.

*ambar =. Teknik palpasi pada 4*B epitrohlear G

)emeriksaan lokal yang dilakukan pada 4*B didapatkan jika limfadenopati

tersebut lokal! teraba di daerah ser&ikal! inguinal dan aksila dengan ukuran kurang

dari ," m (tergantung lokasi%! mobile! dan eritema! endrung limfadenopati tersebut

tidak perlu dikhaatirkan. Sebaliknya jika didapatkan limfadenopati yang

generalisata! teraba di daerah oipital! auriular! suprakla&ikular! epitrohlear atau

ser&ikalis posterior! ukuran lebih dari " m! terfiksir dan terdapat gejala konstitutional

maka perlu dipikirkan kearah keganasan.(tabel =%

Tabel =. *ambaran 4linis


12/19

Si'e H" m "m ( m%

Consisteny /ard! firm! or rubbery Soft

Duration H " eeks " eeks

6obility i1ed 6obile

Surroundings Attahed (in&asion% 5ot Attahed

Loation Suprala&iular!epthrohlear! or generali'ed

Inguinal! submandibular

Tenderness


13/19

diagnosis jinak pada 5AB tidak memerlukan lebih lanjut e&aluasi.

4eterbatasan 5AB adalah sering terjadi kurangnya sampel jaringan yang

tepat untuk pemeriksaan khusus termasuk sitogenetik! Flo* cytometry!

mikroskop elektron dan pengeatan khusus. Selain itu! potensi risiko adanya

keganasan harus selalu dipertimbangkan sebagai hasil dari prosedur 5AB.

• Biopsi eksterna (bila suspek tuberkulosa atau infeksi nontuberkulosamyobaterium% atau insisi dan drainase dapat diindikasikan pada anak

dengan limfadenotis unilateral sedang atau berat. Beberapa hal yang

diindikasikan untuk dilakukan biopsi adalah aal pemeriksaan fisik dan

riayat klinis menunjukkan keganasan! 4*B dengan ukuran lebih besar

daripada "!9 m! pembesaran 4*B menetap atau membesar! pemberian

antibiotik yang sesuai gagal untuk mengeilkan node dalam aktu " minggu.

• Tuberkulosis skin test (TST% dapat diindikasikan untuk menyingkirkan

infeksi 6. Tuberkulosis. TST dapat menunjukkan indikasi reaktif pada anak

dengan mikobakterium nontuberulosis tapi tidak sensitif.

•

oto toraks merupakan suatu pemeriksaan yang perlu dilakukan dalame&aluasi limfadenopati kronis lokal atau generalisata dan dapat melihat

adanya pelebaran mediastinum karena limfadenopati dari limfoma dan

saroid. Dua pertiga dari pasien yang memiliki /odgkin limfoma mungkin

menunjukkan pelebaran mediastinum pada foto dada.•


14/19

dijelaskan. 5amun! kebanyakan pasien yang mengembangkan leukemia akut

sekunder setelah kemoterapi untuk kanker lain mengembangkan A6L daripada

ALL.

• Limfoma maligna

Limfoma maligna terbagi menjadi /odgkin@s limfoma dan 5on,/odgkin@slimfoma. Limfoma hodgkin dan non,hodgkin dibedakan dengan keberadaan reed,

sternberg sel dan T atau B,ell assoiated antigens. Sel 0S mempunyai ekspresi CD9

(antigen golongan darah leis 1 yang berfungsi sebagai reseptor adhesi% dan CD2#.

Tabel ". )erbedaan limfoma hodgkin dengan limfoma non /odgkin.

#im!oma %odg*in #im!oma non)%odg*in

Lokasi kelompok kelenjar limfe tunggal

(ser&ikal! mediastinal! paraaortik%

Lebih sering terlibat kelenjar limfe tepi yang

multiple

)enyebaran leat kontak )enyebaran tidak leat kontak

4elenjar limfe mesentrik dan inin

aldeyer jarang terlibat

Sering ditemukan keterlibatan limfe mesentrik

dan inin aldeyer

4eterlibatan ekstranodal jarang terjadi Biasanya ada keterlibatan ekstranodal

#im!oma ,odg*in

Limfoma ini memiliki distribusi himodal dengan punaknya pada deasa muda

dan punak yang lain pada manula. Tanda khas pada penyakit ini adalah sel 0eed,

Strnhrg. )enyebabnya tidak diketahui. )emeriksaan epidemiologisJserologis

menemukan kemungkinan adanya kaitan dengan +B-. *enom &irus +B- ditemukan

pada :#8 spesimen biopsi. Terdapat sedikit peningkatan risiko pada anggota keluarga penderita. Sebagian besar pasien dalang dengan limfadenopati pada leher dan di

tempat lain (lebih jarang%. *ejala B dapat terjadi. Terkadang pasien dalang dengan

keluhan akibat limpadenopati masif seperti obstruksi &ena ka&a superior. Diagnosis

ditegakkan dengan melakukan biopsi pada nodus limfatikus yang terkena.

Ti$e dan stadium

Telah dikenali empat jenis utama penyakit /odgkin. Tipe nodular sklerosis dan

selularitas ampuran terjadi pada :#8 kasus. Stadiumnya sama dengan 5/L. Sistem

Ann Arbor atau &ariasinya banyak digunakan.:

Sistem penentuan stadium Ann Arbor3

•

Stadium I 3 suatu daerah nodus tunggal atau lokasi ekstranodus tunggal• Stadium II 3 dua atau lebih daerah nodus atau lokasi ekstranodus dengan

keterlibatan nodus regional (II+% pada satu sisi diafragma

• Stadium III 3 pembesaran limfatik pada kedua sisi diafragma.

• Stadium I- 3 keterlibatan hati atau sumsum tulang atau keterlibatan yang

luas pada daerah ekstralimfatik

• A3 menandakan tidak adanya keringat malam! H#8 penurunan berat badan

atau demam dan B3 menandakan adanya satu atau lebih dari gejala,gejala

tersebut.

4lasifikasi limfoma /odgkin berdasarkan M/ ("##:%$3


15/19

Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan histologis.

• #im!oma Non ,odg*ins "N,#&

Limfoma non,/odgkin +non,Hodgin-s lymphoma N5/LO% merupakan

kumpulan penyakit keganasan heterogen yang mempengaruhi sistem limfoid3 :#8

berasal dari sel B dan yang lain dari sel T. Insidensi 5/L perlahan,lahan bertambah.

Beberapa! tetapi tidak semua! dapat dihubungkan dengan 5/L yang berkaitan dengan

AIDS. Beberapa penyebab 5/L yang diketahui ditunjukkan pada gambar! alaupun

pada sebagian besar kasus tidak ditemukan penyebab yang jelas. Abnormalitas

sitogenetik dapat ditemukan pada :98 pasien! sebagian besar melibatkan translokasi

pada gen reseptor antigen.:

Terdapat lebih dari "# klasifikasi yang berbeda untuk 5/L klasifikasi yang

terbaru adalah klasifikasi 0e&ised +uropean,Amerian Classifiation of Lymphoid

5eoplasms (0+AL% yang telah diterima seara luas. Skema klasifikasi ini

membedakan berdasarkan gambaran morfologi! imunologi! dan geneti. 5amun!

sebagian besar onkolog yang mengklasifikasikan 5/L menjadi grup,grup yang luasyang dinamakan ?derajat rendah@! ?derajat menengah@ dan ?derajat tinggi@.:

a. N,# dera-at renda%

Ini termasuk penyakit seperti limfoma folikular dan makroglobulinemia

aldenstrPm. Biasanya kelaianan timbul lambat! dengan progresi yang lambat

pula. 4elainan ini biasanya bisa dikontrol dengan kemoterapi oral. Sebagian

besar pasien tidak dapat disembuhkan dengan harapan hidup Q2,# tahun.

Limfoma folikular merupakan suatau limfoma sel B derajat rendah! yang

terutama ditemukan pada manula. Translokasi terjadi antara kromosom 7 dan

: Nt(7;:%O sehingga ekspresi bl," menjadi berlebih! akibatnya terjadi

inhibisi terhadap apoptosis dan memperpanjang hidup sel,sel limfoma.

Sebagian besar pasien datang dengan gejala limfadenopati dan telah menapaistadium 2 dan 7; sepertiga menunjukkan gejala B pada saat diagnosis. )asien

L, %*le"oti* nodula"Selula"ita% ampu"an7eed5Ste"ne"#


16/19

asimtomatik tidak memerlukan terapi sampai gejala dan tanda progresi

penyakit munul. )ada keadaan ini diberikan terapi dengan obat oral seperti

klorambusil. Terapi obat ganda dan penggunaan obat jenis baru seperti

fludarahin semmakin banyak dilakukan. Transplantasi sumsum tulang

terkadang juga dilakukan. )enyakit ini adalah penyakit yang tidak dapat

disembuhkan pada sebagian besar kasus! dengan angka harapan hidup rata,rata$ tahun.

. N,# dera-at menenga% dan tinggi

)enyakit,penyakit ini adalah penyakit yang agresif dengan onset dan

progresi&itas yang epat. Contohnya adalah 5/L tipe sel B besar (derajat

menengah% dan 5/L Burkitt (derajat tinggi%. Dengan kemoterapi intensif! "#,

7#8 pasien berusia =# tahun dapat sembuh. Sisanya meninggal karena

oenyakit ini. stadium berarti mendefinisikan tingkat perluasan 5/L dalam

tubuh. Sistem Ann Arbor! yang berpengaruh pada prognosis! biasanya

digunakan untuk mendefinisikan stadium. :

c. +a*rogloulinemia /aldenstr0m

Ini merupakan limfoma derajat rendah yang paling banyak ditemukan padamanula! dimana terdapat limfosit abnormal yang memiliki sifat,sifat sel

plasma (limfoma limfoplasmasitoid% dan memproduksi paraprotein Ig6

monolonal. )asien dapat datang dengan gejala limfoma (limfadenopati atau

gejala B% atau lebih sering datang dengan sindrom hiper&iskositas akibat kadar

para protein Ig6 yang tinggi yang terdiri dari3 letargi! onfusion! nyeri kepala!

gamang; dan gangguan penglihatan. :

)lasmaferesis dapat mengurangi konsentrasi Ig6 dan mengurangi &iskositas

plasma dengan epat. +feknya kemudian dipertahankan dengan kemoterapi.

4lorambusil oral atau analog purin seperti fludarabin paling sering digunakan.

Angka harapan hidup rata,rata adalah 7,9tahun. :

d. N,# dera-at menenga%

Limfoma sel besar difus. Tumor sel B ini memiliki onset yang epat dan

apabila tidak diterapi akan memiliki progresi&itas yang tinggi. )asien datang

dengan limfadenopati danJatau gejala sistemik seperti demam atau penurunan

berat badan (gejala B%. 2#8 pasien dapat disembuhkan dengan kemoterapi

obat ganda. Terapi dosis tinggi dengan terapi suportif sel stem terhadap

sumsum tulang dan darah tepi dapat menyembukan sebagian keil pasien yang

mengalami relaps. Sisanya meninggal akibat penyakitnya. :

e. N,# dera-at tinggi

Limfoma Buritt" ini adalah suatu tumor sel B yang sangat ganas. Limfoma

Burkitt yang endemis sangat berkaitan dengan mleksi oleh &irus +pstein,Barr (LB-%. sedangkan pada daerah nonendemis. protein +B- dapat ditemukan di

sel tumor pada kurang dari setengah jumlah pasien. Anak,anak dengan tumor

endemis datang dengan tumor yang mengenai tulang rahang dan muka.

sedangkan mereka yang menderita limfoma Burkitl nonendemik seringkah

memiliki penyakit abdominal ekstra,nodus yang luas. )ada kedua jenis

penyakit tersebut! sel tumor mengandung translokasi kromosom yaitu t(:;7%.

4emoterapi intensif dapat menyembuhkan pasien kedua jenis penyakit

tersebut. Bentuk nonendemis biasanya terjadi pada penderita infeksi /I- atau

keadaan sistem imun yang tertekan lainnya dan memiliki prognosis yang

buruk.


17/19

TATALAKSANA)embesaran 4*B biasanya disebabkan oleh &irus dan sembuh sendiri! alaupun

pembesaran 4*B dapat berlangsung mingguan. )engobatan pada infeksi 4*B oleh

bakteri (limfadenitis% adalah anti,bioti oral # hari dengan pemantauan dalam " hari

pertama !lucloxacillin "9 mgJkgBB empat kali sehari. Bila ada reaksi alergi terhadapantibioti golongan peniillin dapat diberikan ce$%alexin "9 mgJkg (sampai dengan

9## mg% tiga kali sehari atau eryt%romycin 9 mgJkg (sampai 9## mg% tiga kali

sehari.

Bila penyebab limfadenopati adalah myobaterium tuberulosis maka diberikan obat

anti tuberulosis selama $," bulan. Bila disebabkan myobaterium selain

tuberulosis maka memerlukan pengangkatan 4*B yang terinfeksi atau bila

pembedahan tidak memungkinkan atau tidak maksimal diberikan antibioti golongan

makrolida dan anti,myobaterium

DI*L5*4A5 ATAS " 4+L6)4 3

1. -BA% L**/1

I%onia'id3 7ifampi%in3 Etamutol3 St"eptomi%in danpi"a'inamid.

!. -BA% L**/!Fluo"o*uinolon3 Si*lo%e"in3 Etionamid3 Ami*a%in3 Kanami%in3Kep"eomi%in.

. Therapy 6edik

4onsultasi dengan ahli onkology medik ( di 0S type A dan B%

Limfoma non hodkin derajat keganasan rendah (IM%

• Tanpa *elu!an : tida* pe"lu t!e"ap$

• ila ada *elu!an dapat die"i oat tun##al %i*lofo%famide

den#an do%i% pe"mulaan po tiap !a"i atau 1/// m#(m 2 i

%elan# B C = min##u.

• ila "e%i%ten dapat die"i *omina%i oat ?OP3 den#an

a"a peme"ian %epe"ti pada L, diata%

Limfona non hodgkin derajat keganasan sedang (IM%

• 8ntu* %tadium I 3 II3 IIIA dan 3 IIE A da 3 te"api medi*

adala! %ea#ai te"ap$ utama.

• 8ntu* %tadium I A3 IE3 IIA die"i t!e"ap$ medi* %ea#ai

t!e"ap$ an+u"an

6inimal 3 seperti therapy L/

Ideal 3 bat kombinasi ylophospamide! hydrokso R epirubiin! ono&in!prednison

(C/)% dengan dosis 3

C 3 Cylofosfamide :## mgJm " i& hari I

/ 3 hydro1o R epirubiin 9# mgJ m " i& hari I

3 no&in !7 mgJ m " i& hari I

) 3 )rednison =# mgJm " po hari ke R 9

)erkiraan selang aktu pemberian adalah 2 R 7 minggu

Lymfoma non R hodgkin derajat keganasan tinggi (IM%


18/19

• Stadium IA : *emot!e"ap$ die"i*an %ea#ai t!e"ap$

ad+uant

• 8ntu* %tadium lain : *emot!e"ap$ die"i*an %ea#ai

t!e"ap$ utama

• Minimal : *emot!e"ap$n$a %epe"ti pada LN, de"a+at*e#ana%an %edan# &?,OP)

• Ideal : die"i P"o MA?E C MOPP atau MA?OP C

". Therapy radiasi dan bedah

4onsultasi dengan ahli radiotherapy dan ahli onkology bedah! selanjutnya melalui

yim onkology ( di 0S type A dan B%

P7OGNOSIS)ada indi&idu dengan penyakit ganas! prognosis tergantung pada penyakit

tertentu. )ada indi&idu dengan infeksi bakteri! pemulihan lengkap dapat diharapkan

dengan pengobatan antibiotik prompt. Maktu pemulihan akan ber&ariasi! tergantung

pada penyebab yang mendasarinya. Ini mungkin memerlukan jangka aktu untuk

pembengkakan untuk sepenuhnya menghilang.

P"o#no%i% untu* pemuli!an adala! ai* +i*a %e#e"a dioati den#anantiioti*. Dalam *ean$a*an *a%u%3 infe*%i dapat di*endali*andalam ti#a atau empat !a"i. Namun3 dalam ee"apa *a%u%

mun#*in dipe"lu*an 6a*tu ee"apa min##u atau ulan untu*pemen#*a*an men#!ilan#3 pan+an# pemuli!an te"#antun# padapen$ea infe*%i. Pende"ita den#an limfadeniti% $an# tida* dioatidapat men#eman#*an a%e%3 %eluliti%3 atau *e"aunan da"a!&%epti*emia)3 $an# *adan#5*adan# fatal.

KOMPLIKASI1. 0ementukan ases

A%e% adala! %uatu penimunan nana!3 ia%an$a te"+adi

a*iat %uatu infe*%i a*te"i. 9i*a a*te"i men$u%up *e dalam +a"in#an $an# %e!at3 ma*a a*an te"+adi infe*%i. Sea#ian %elmati dan !anu"3 menin##al*an "on##a $an# e"i%i +a"in#andan %el5%el $an# te"infe*%i. Sel5%el da"a! puti! $an#me"upa*an pe"ta!anan tuu! dalam mela6an infe*%i3e"#e"a* *e dalam "on##a te"%eut dan %etela! menelana*te"i3 %el da"a! puti! a*an mati. Sel da"a! puti! $an# matiinila! $an# mementu* nana!3 $an# men#i%i "on##a te"%eut.A*iat penimunan nana! ini3 ma*a +a"in#an di %e*ita"n$aa*an te"do"on#. 9a"in#an pada a*!i"n$a tumu! di %e*elilin#a%e% dan men+adi dindin# pemata% a%e% !al ini

me"upa*an me*ani%me tuu! untu* mene#a! pen$ea"aninfe*%i lei! lan+ut. 9i*a %uatu a%e% pea! di dalam3 ma*a


19/19

infe*%i i%a men$ea" di dalam tuu! maupun dia6a!pe"mu*aan *ulit3 te"#antun# *epada lo*a%i a%e%.

!. Selulitis (infeksi kulitSeluliti% adala! %uatu pen$ea"an infe*%i a*te"i *e dalam

*ulit dan +a"in#an di a6a! *ulit. Infe*%i dapat %e#e"amen$ea" dan dapat ma%u* *e dalam pemulu! #eta! enin#dan ali"an da"a!. 9i*a !al ini te"+adi3 infe*%i i%a men$ea" *e%elu"u! tuu!.

". Sepsis (septikemia atau kera&unan dara+Sep%i% adala! *ondi%i medi% $an# e"poten%i e"a!a$a ataumen#anam n$a6a3 $an# ditemu*an dalam !uun#an den#aninfe*%i $an# di*eta!ui atau diu"i#ai &ia%an$a namun tida*te"ata% pada a*te"i5a*te"i)

$. 2istula (terli+at dalam limfadenitis ,ang diseakanole+ %BCLimfadeniti% tue"*ulo%a ini ditandai ole! peme%a"an *elen+a"#eta! enin#3 padat ( *e"a%3 multiple dan dapate"*on#lome"a%i %atu %ama lain. Dapat pula %uda! te"+adipe"*i+uan %elu"u! *elen+a"3 %e!in##a *elen+a" itu meluna*%epe"ti a%e% tetapi tida* n$e"i. Apaila a%e% ini pea! *e*ulit3 lu*an$a %ulit %emu! ole! *a"ena *elua" %ea"a te"u%mene"u% %e!in##a %epe"ti %tula. Fi%tula me"upa*an pen$a*it$an# e"at !uun#ann$a den#an immune %$%tem ( da$a ta!an

tuu! %etiap indiidual.

EPIDEMIOLOGI

Wrap Up Skenario 3 Hematologi

Documents