Sindromes extrapiramidales

SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES

Integrantes:Valentina Castillo

Camila González

Sebastián Peña

Natalia Rodríguez

Carla Tapia

Se deben al compromiso tanto anatómico como fisiológico del sistema extrapiramidal, que está constituido por los ganglios basales y sus conexiones.

Síndromes Extrapiramidales

Sistema extrapiramidal interviene: - Control del movimiento voluntario y tono muscular.- Producción de movimientos automáticos y asociados. 1° No interviene la voluntad: emocionales, instintivos (defensivos o reactivos), aprendidos. 2° Asociados: Mov. Automáticos complejos que acompañan al movimiento voluntario.

Disfunciones del sistema extrapiramidal:1. Trastornos del movimiento2. Trastornos del tono3. Trastornos de la postura

EPIDEMIOLOGÍA

Parkinson: En Chile, el grupo etario de mayores de 60 años alcanza un 11,4% con 1.717.478 personas y el grupo de 65 años y más es de 1.217.576, corresponde al 8% de la población.

De este grupo destaca el grupo de personas mayores de 80 años, los que alcanzan el 14.7% con 250.840 personas.

Corea de Huntington :  Es de distribución mundial. La prevalencia aceptada es de 5 a 10 por 100.000 habitantes.

Sistema extrapiramidal

CaudadoCuerpo

estriado dorsal

Putamen

Globo pálido

Núcleo lenticular

Núcleo subtálamicoSustancia

negra(tronco

cerebral)

Núcleos grises

Anatomía

FISIOPATOLOGÍA

La corteza cerebral: excitatorias (glutamato), a través de las vías corticoestriadas de varias zonas de la corteza cerebral frontoparietal: corteza sensitivo-motora (áreas 4,1,2 y 3), corteza premotora (área 6), campo visual frontal (área 8)

El cuerpo estriado es la zona hacia donde convergen la mayoría de las aferencias del sistema:

• Los núcleos intralaminares del tálamo, la sustancia negra y los núcleos del rafe mesencefálico.

El caudado y el putamen envían axones inhibitorios (GABAérgicos) al globo pálido, que constituye el núcleo con las mayores eferencias del sistema.

Globo pálido

envía

Axones inhibitorios

Tálamo

Cerebelo, núcleo subtalámico y sustancia negra

aferencias

El GP proyecta axones al tálamo pasando a través de la capsula interna. Viajan en pequeños haces antes de formar parte del fascículo talámico que finalmente llega al tálamo. Los núcleos VL Y VA envían axones a la corteza cerebral completando el circuito.

Sustancia negra

Caudado Putamen

Neuronas dopaminérgicas en pars

compactaSe proyectan

Cuerpo estriado

Forman sinapsis inhibitorias

Conexiones inhibitorias

Tálamo

Corteza sensitivo-motora

El núcleo subtalámico recibe aferencias inhibitorias del GP y de la corteza, a su vez envía eferencias al GP.

Algunas zonas del tálamo proyectan por medio del haz tegmental central, al núcleo olivar inferior; éste envía fibras a la corteza cerebelosa contralateral. Desde el cerebelo el circuito se cierra en el tálamo a través del núcleo dentado y del núcleo rojo contralateral.

Aunque no hay conexiones directas desde el caudado al putamen o al GP a la médula espinal, la región subtalámica es una estacion importante de relevo.

Las proyecciones del GP al NR convergen con aferencias desde la corteza motora y los núcleos cerebelosos profundos. Fibras eferentes del NR descienden por la medula, como el tracto rubroespinal, que modula el tono de los músculos flexores

TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

• La mayoría de los trastornos del movimiento se producen por alteraciones patológicas en los ganglios basales.•Para llegar a un diagnostico neurológico de los síndromes extrapiramidales se debe categorizar los movimientos anormales que presenta el paciente.

Trastornos del movimiento

Voluntarios

Hipocineticos Hipercineticos

Temblores

Mioclonías

Corea

Hemibalismo

Tics

Asterixis

Automáticos y asociados

Pérdida de mímica emocional

Desaparición de movimientos

asociados

Hipocinesia o Bradicinesia

Dificultad para iniciar un movimiento voluntario en donde el paciente se mueve con lentitud y torpeza.

Manifestación clínica:

• Pobreza y lentitud global en los movimientos• Hipomimia o inexpresividad facial• Falta de movimientos asociados (balanceo de los brazos al caminar)• Micrografía (reducción en el tamaño de la escritura)•Es característica de la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Huntington

Temblor

Corresponde a un movimiento involuntario oscilatorio rítmico, regular en amplitud y frecuencia.

Causas del temblor

Acción

Postural o de actitud

Fisiológico

Familiar

Intencional o de

movimiento

Reposo

Pruebas Clínicas

T. En reposo

T. Actitud T. Intencional

T. Intencional y de actitud

Coreaa

Son sacudidas musculares rápidas irregulares que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo.

Manifestaciones clínicas:

Desaparece durante el sueño y

aumenta con el estrés o factores

emocionales

Generan distorsión de movimientos voluntarios.

El paciente presenta

movimientos arrítmicos e

involuntarios.

Puede ser focal, localizada o

comprometer un hemicuerpo.

Marcha irregular que

afecta las extremidades “marcha del

payaso”

Pueden afectar los músculos de la fonación, de

la cara y respiratorios.

asociado a perdida de células de núcleo caudado y putamen; también puede ser provocada por agonistas dopaminérgicos

•Enfermedad de Huntington Corea hereditaria benigna

•Enfermedad de Wilson Ataxia Teleangiectasia

•Atrofia olivopontocerebelosa

Hereditaria

•Vascularitis Accidentes cerebrovasculares isquémicos

•Hemorragia hematoma subdural

Enfermedades cerebrovasculare

s

•Levodopa Antipsicótico

•Anticolinérgicos ACO

•Litio Anfetaminas

Toxicidad por fármacos

•Parálisis cerebral Anoxia

•Hemorragia ernicterus

Encefalopatías

•Tumores del SNC Traumáticas

•cirrosis hepática

Otras

Causas de corea

Manifestaciones clínicas

Apertura y cierre de la mano acompañados por pronosupinación y extensión del miembro

seguido con flexión de antebrazo sobre brazo por detrás del tronco

Desplazamiento del mentón hacia abajo

Protrusión de los labios; Apertura y cierre de la boca

Flexión y extensión del cuello con retracción comisural

Pueden existir ruidos realizados por la boca, lengua e inspiraciones profundas.

Habla irregular en volumen; puede ser explosiva

Marcha irregular e inestable; sacudidas e inclinaciones bruscas “Marcha danzante”

Hemibalismo

Características:•Se produce frecuentemente por lesiones vasculares en el núcleo subtalámico contralateral.• Desaparece de forma espontanea en algunas semanas luego de su inicio.

Es una corea unilateral, de carácter violento debido a que involucra musculatura proximal de las extremidades.

MIOCLONÍASLas sacudidas mioclónicas son contracciones musculares bruscas, rápidas e involuntarias de un segmento corporal, de parte de éste o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en el SNC. Estas pueden clasificarse de acuerdo a :

Su distribución

Su relación con los estímulos precipitantes

Su etiología

Focales Comprometen una parte del cuerpo

MultifocalesSegmentari

asComprometen 2 o más zonas

contiguas

Generalizadas Afecta múltiples regiones

Según su distribución

Según su relación con los estímulos precipitantesEspontáneas

• Estas pueden ser Estimulosesibles o Reflejas, esta ultima puede ser desencadenada por el tacto, el sonido, la estimulación lumínica o nociceptiva , estiramiento o excitaciones musculares (percusión, frío), movilización pasiva.

Por Estímulos sensoriales

También se pueden presentar de forma aislada lo repetitiva. Pueden ser arrítmicas o rítmicas (generalmente por lesión del tronco o de la medula).

SEGÚN ETIOLOGÍA

•Relacionadas con el sueño, ansiedad, el ejercicio.

Fisiológicas

•Hereditarias o esporádicas.

Esenciales

•Aisladas: Mioclono estimulosensible

•De la Infancia: Epilepsia juvenil mioclónica.

•Progresiva: Mioclono báltico.

Epiléptica

•Enfermedades Degenerativas

•Enfermedades Infecciosas

•Trastornos Metabólicos

•Daño Cerebral Focal.

Sintomáticas

Asterixis

Corresponde a una brusca interrupción del tono postural.

• Características: Se manifiesta en pacientes con encefalopatía metabólica; se resuelve al mejorar la enfermedad de base.•Manifestaciones clínicas:Se produce una flexion súbita en la muñeca seguida por un retorno a la extensión ; el movimiento parece un “aleteo” de forma irregular.•Pruebas semiológicas para detectar presencia de asterixis:

TICS

Corresponde a movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes y rápidos.

De intensidad variable y falta de ritmo, pueden llegar a ser violentos.

Empeoran con el estrés, disminuye con la concentración mental y desaparecen durante el sueño.

Tipos de tics

Corresponde a sonidos o palabrasVocales

Guiñar un ojo, olfatear, parpadear, arrugar la frente, sacudir la cabeza, muecas faciales.

Motores simples

Frotarse las manos, rascarse la cabeza, copropraxia, ecopraxia, patear.

Motores complejos

Carraspera, gruñido, ladrido, silbido, tos.Vocales simples

Repetición involuntaria de una misma frase, repetición de las palabras que escucha.

Complejos

Clasificación clínica

Común en niños, desaparecen generalmente al año y no requieren tratamiento.

Tics simples transitorios

Se presentan en cualquier edad, no requiere de tratamiento en la mayoría de los casos.

Tics simples crónicos

Síndrome de Gilles de la Tourette

Tics crónicos, motores

complejos y vocales

SÍNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

• Comienza en la cara y luego se generaliza al tronco y a los miembros.

• Se asocia con trastornos psíquicos y tics vocales simples o complejos.

• Suele comenzar entre los 5 y 15 años, y evoluciona con caídas y remisiones.

Hipersensibilidad dopaminérgica en el estriado.Fisiopatología

Trastornos del Tono

RigidezAumento del tono muscular

caracterizado por una resistencia al desplazamiento pasivo de un

segmento corporal

Tiene una resistencia homogénea o uniforme a lo

largo de todo el desplazamiento (Rigidez

cérea) o bien “el fenómeno de la rueda dentada de

Negro”.

Extensión Pasiva Resistencia Vencida Intermitentemente.

Al soltar Se queda en la posición que se deja.

Hipertonía

Principal ejemplo de ello es la Enfermedad de Parkinson caracterizado por la rigidez de todos los grupos musculares, posee una apariencia característica, hipocinesia, pero reflejos normales.

Afecta por igual a músculos agonistas y antagonistas, se asocia con asimetría, disminución o perdida de movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha, amimia y trastornos vegetativos, reflejos profundos normales.

Hipotonía

Disminución del tono muscular por lesiones en el SNP o SNC, este último se observa hipotonía por afectación; en el sistema extrapiramidal como La Corea de Huntington y la de Sydenham.

Existe reducción de la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal, de manera espontánea se presenta como un exagerada movilidad del segmento.

Distonía

Síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y su

manifestación clínica son posturas anómalas o movimientos repetitivos de

torsión.

Postura Distónica: Se refiere a una deformidad postural, principalmente una torsión sobre un eje del segmento afectado , puede ser permanente o sostenida, con movimientos rápidos o lentos.

Atetosis: Movimientos distónicos involuntarios, lentos, sinuosos (en forma de curva), con contorciones, reptantes, en la porción distal de las extremidades.

Los movimientos distónicos pueden

presentarse en cualquier parte del cuerpo, en reposo o

durante la ejecución de un acto motor.

Trastornos de la Postura

CLASIFICACIÓN DE LAS DISTONÍAS

Pueden clasificarse de acuerdo con la edad de comienzo, la distribución topográfica o la etiología.

Edad de Comienzo

En pacientes jóvenes suelen comenzar con los miembros inferiores; luego evolucionan a formas generalizadas.

En adultos son mas frecuentes las distonías focales que quedan

circunscritas a ese segmento corporal.

Topografía

Focales: Comprometen

un grupo muscular

circunscripto.

Segmentarias: Comprometen

dos o más segmentos corporales contiguos

Multifocales: Las zonas

afectadas no son contiguas. Hemidistonías:

Está comprometida un hemicuerpo; se

produce por lesiones

contralaterales de los ganglios

basales.

Generalizadas: Cuando

comprometen el tronco y los miembros.

ETIOLOGÍA

 ENFERMEDAD DE PARKINSON

Es una enfermedad neurodegenerativa del SNC cuya principal característica es la muerte progresiva de neuronas que producen dopamina.

Suele comenzar alrededor de los 60 años, pero puede aparecer antes. Es más común en los hombres

ESTADIOS CLÍNICOS

Escala de Hoenh y Yarh para valorar la progresión y severidad de la enfermedad de Parkinson.

Estadio 1 Enfermedad unilateral ;  Daño leve que permite una vida cotidiana y profesional normal; triada parkinsoniana( hipotonia bradicinesia y temblor)

Estadio 2  Daño bilateral especialmente de tronco, vida profesional más difícil; trastornos posturales( cifosis marcada, actitud en flexión)

Estadio 3  Los grandes síntomas están presentes, dificultan la vida cotidiana y el desplazamiento, Trastornos del equilibrio, reflejos posturales y de enderezamiento comprometidos.

Estadio 4 No camina, la ayuda exterior se vuelve indispensable para los actos de la vida cotidiana.

Estadio 5 Confinamiento a silla o cama.

DIAGNÓSTICO

Anamnesis

Edad de comienzo

Niñez

Adolescencia

Vejez

Modo de comienzo

Abrupto

Gradual

Insidioso

Evolución

Meses o años

Fármacos

Antecedentes

familiares

Hereditario

EXAMEN FÍSICO • Girar sobre si mismo Dibujar un espiral que se

expande• Retropulsión Tapping• Reflejo glabelar Reflejo palmomentoniano

Presencia de movimientos

involuntario anormales

• Se evalúa por la posición del miembro en reposo, palpación y resistencia al movimiento pasivo

Tono Muscular

• Se evalúa si hay presencia de rebordes óseos y mediante las mediciones de la musculatura .

• Enf. De la neurona del asta anterior.• Puede asociarse a fasciculaciones

Atrofia (pérdida de la masa muscular)

• Inicio de la acción planeada• Mantención equilibrio y postura• Inicio y detención de la marcha• Tipos

Marcha

• Enf. Psiquiátrica • Tratamiento con psicofármacos • Alteraciones de la conducta .Perfil neuropsicológico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Lesión Primera motoneurona (piramidal)

Segunda motoneurona (periférico)

Músculo Extra piramidal

SIGNOS

Parálisis o paresia

Hemi o paraparesia

Distal Proximal Escasa o no

Trofismo Atrofia escasa y tardía desuso

Atrofia severaSevera

Atrofia lentaProximal

No

Fasciculaciones No Presentes No No

Mov. Anormales NO No No Si. Distintos tipos

Reflejos osteotendinosos

Hiperreflexia Hipo o arreflexia

Disminuidos No alterados

Reflejos superficiales

Ausente Presente Presente Normales

Reflejos plantar Extensor Normal o poco reactivo

Normal o poco reactivo

Normal

Tono Espasticidad Hipotonía Hipotonía ligera

Rigidez o hipotonía

Referencia: Semiología Medica -Goic

PARACLÍNICA

Exámenes de laboratorio

• Hemograma• Eritrosedimentació

n

Electroencefalograma

• Pacientes con mioclonías

Estudios por imágenes

• TAC• RM

Estudios genéticos

• DNA recombinado

TRATAMIENTO HIGIÉNICO – DIETÉTICO

El no consumo de alimentos que desencadenen una nueva crisis como en el caso de los tics y los temblores.

Excesiva actividad física o trastornos del sueño, aumentaran el riesgo de producir un nuevo episodio del síndrome.

Evitar el consumo de drogas, sedantes o alcohol.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Levadopa

Benzodiacepinas

Toxina botulínica

TRATAMIENTO KINÉSICO Objetivo: Restaurar la máxima capacidad funcional del paciente para que pueda mejorar su calidad de vida.

• Potenciar las funciones que permanecen en el paciente para compensar las funciones perdidas. • Prevenir contracturas y deformidades. • Mantener y mejorar la movilidad articular. • Mejorar la postura y el equilibrio del paciente.• Enseñar al paciente a vivir y a compensar su incapacidad.

PRONÓSTICO

El pronostico para la mayoría de estos síndromes va a depender de la oportuna intervención del medico tratante

Dependerá del factor desencadenante que inicie la disfunción

Algunos de los síndromes son progresivos ( Parkinson o corea), por lo tanto los tratamientos van a mejorar la calidad de vida del paciente