Sistem Urogenital - 2Bab I1.01 PendahuluanSekitar 90% anak
dengan sindrom nefrotik merupakan sindrom nefrotik
idiopatik.Sindromnefrotik idiopatik terdiri dari 3 tipe secara
histologis : Sindrom nefrotik kelainan minimal,glomerulonephritis
proliferatif (mesangial proliferation), dan glomerulosklerosis
fokalsegmental. Ketiga gangguan ini dapat mewakili 3 penakit
!er!eda dengan manifestasi klinisangserupa" dengankata lain, ketiga
gangguanini mewakili suatuspektrumdari satupenakit tunggal.Sindrom
nefrotik (S#) adalah sekumpulan manifestasi klinis ang ditandai
oleh : $roteinuria masif (le!ih dari 3,% g&',(3 m) luas
permukaan tu!uh per hari) *ipoal!uminemia (kurang dari 3 g&dl)
+dema *iperlipidemia ,ipiduria ,iperkoagula!ilitas-erdasarkan
etiologina, S# dapat di!agi men.adi S# primer (idiopatik) ang
!erhu!ungandengankelainanprimer glomerulusdenganse!a!tidakdiketahui
danS#sekunder angdise!a!kan oleh penakit tertentu. $ene!a!
S#sekunder sangat !anak, di antaranapenakit infeksi, keganasan,
o!at/o!atan, penakit multisistem dan .aringan ikat, reaksi
alergi,penakit meta!olik, penakit herediter/familial, toksin,
transplantasi gin.al, trom!osis0enarenalis, stenosis arteri
renalis, o!esitas massif. 1i klinik ((%%/20%) kasus S# merupakan S#
primer (idiopatik). $ada anak/anak (3'4 tahun) paling sering
ditemukan nefropati lesi minimal ((%%/2%%) dengan umur rata/rata),%
tahun, 20% 3 4 tahun saat diagnosis di!uat dan laki/laki dua kali
le!ih !anak daripadawanita. $ada orang dewasa paling !anak
nefropati mem!ranosa (30%/%0%), umur rata/rata30/%0 tahun dan
per!andingan laki/laki dan wanita ) : '. Ke.adian S#idiopatik
)/3Sistem Urogenital - 2kasus&'00.000 anak&tahun sedangkan
pada dewasa 3&'000.000&tahun. Sindromnefrotiksekunder pada
orang dewasa ter!anak dise!a!kan oleh dia!etes mellitus. $ada S#
primerada pilihan untuk mem!erikan terapi empiris atau melakukan
!iopsi gin.al untukmengidentifikasi lesi pene!a! se!elum memulai
terapi. 1.02 SkenarioSeoranganaklaki/laki
!erusia'0tahundi!awakepuskesmaskarenasesaknafas. $adapemeriksaan
fisik didapatkan suhu 3(,%56, #adi ')07&menit, 8rekuansi nafas
)9 7&menit,:1''0&20 mm*g. :erdapat perior!ital edema,
fremitus taktil paru kanan !erkurang,pemeriksaan shifting dullness
dan undulasi menun.ukkan hasil positif. Scrotal edema
positif.$emeriksaanla!oratorium: *!9g&d,, ,eukosit
90mm&.am, Kadaral!umin'.0mg&d,,kadar kolesterol 9%0
mg&d,.;rinalisis: pakah keluhan terse!ut !aru pertama kali
dirasakan ataukah sudah pernahse!elumna, !ila sudah pernah, dirinci
apakah intensitas dan karakteristiknasama atau !er!eda, dan
inter0al antara keluhan/keluhan terse!uto >pakah terdapat
saudara sedarah, orang serumah, atau sekeliling pasien angmenderita
keluhan ang samao ;paa ang telah dilakukan dan !agaimana hasilnao
>da demam atau tidak@o >nakna mengalami sem!a! di !agian
muka, ekstremitas atau seluruhna@o >dakah anak sesak nafas@2.
Ria!at kesehatan anak Adentitas anak: nama, usia, alamat, telp,
tingkat pendidikan, dll. ?iwaat kesehatan ang lalu: pernahkah
se!elumna anak sakit seperti ini@Sistem Urogenital - 2 ?iwaat
kelahiran, tum!uh kem!ang, penakit anak ang sering
dialami,imunisasi, hospitalisasi se!elumna, alergi dan pengo!atan.
$olake!iasaansehari Bhari : polamakandanminum, polake!ersihan,
polaistirahat tidur, akti0itas atau !ermain, dan pola eliminasi.3.
Ria!at "er#alanan "en!akit$adariwaat per.alananpenakit ini
disusunceritaangkronologis, terinci dan.elasmengenai
keadaankesehatanpasiense.akse!elumterdapat keluhansampai
iadi!awa!ero!at. -ilapasientelahmemperolehpengo!atanse!elumna,
hendaklahditanakankapan!ero!at, kepadapsiapa,
sertao!atapasa.aangtelahdi!erikandan!agaimanahasil pengo!atan
terse!ut. -ila orangtua mempunai salinan atau catatan resep o!at
angdi!erikan, pemeriksa dapat memperoleh informasi ang cukup
lengkap, !ila tidak dapatditanakan nama, .enis, warna atau kemasan
o!at (kapsul, ta!let, sirup, puer), serta dosiso!at
angdiminum(!erapata!let atausendokdan!erapakali sehari di!eikan).
Cenispengo!atan lain sepeti suntikan, peninaran, fisioterapi. 1an
lain/lain .uga perluditanakan. *endaklah diupaakan memperoleh
informasi ang lengkap tentang waktu,dosis, serta hasil pengo!atan,
termasuk adana efek samping dan kemungkinan alergi.4. Ria!at
"erkemban$an "en!akit$erluditanakanperkem!anganpenakit,
kemungkinanter.adinakomplikasi, adanagela.a sisa, !ahkan .uga
kecacatan. 1ari riwaat ini diharapkan dapat diperoleh
gam!arankearah kemungkinan diagnosis dan diagnosis !anding. ;ntuk
itu, pada saat ang tepat,pemeriksa hendakna menanakan hal/hal ang
rele0an, ang le!ih spesifik danmengarah kepada diagnosis dan
diagnosis !anding. $ada dugaan penakit menular,misalna perlu
ditanakan apah disekitar tempat tinggal anak (anggota keluarga,
tetanggadekat, temansekolah)adaangmenderitapenakit angsama.
$adadugaanpenakitketurunan, misalnaasma,
perluuntukditanakanapakahsaudarasedarah(saudarasekandung, orangtua,
ataugenerasi se!elumna)adaangmempunai stigmataalergi.Dariasi
kemungkinanangperluditanakanterse!ut sangat le!ar,
angmene!a!kananamnesis pada kasus ang satu !er!eda dengan pada
kasus ang lain.%. Ria!at "en!akit berkaitan$erlupuladiketahui
keadaanataupenakit angmungkin!erkaitandenganpenakitsekarang,
misalnapenakit kulit angmendahuluipenakitgin.al,
atauge.alainfeksitenggorok ang mendahului penakit .antung.
:erdapatna keluhan atau ge.ala tam!ahan,termasuk ang tampakna tidak
ada hu!unganna dengan penakit sekarang, perluSistem Urogenital -
2ditanakan dengan teliti, termasuk .enis keluhan, waktu keluhan,
perkem!anganna, danrespon terhadap pengo!atan ang di!erikan.&.
Ria!at "en!akit dahulu>da atautidakedema masa neonatus, malaria,
riwaat glomerulusnefrotis akut danglomerulusnefrotik kronik,
terpapar !ahan kimia.'. Ria!at kesehatan
keluar$aKarenakelainangenautosomresesif.
Kelainaninitidakdapatditangani denganterapi!iasa dan !ai !iasana
mati pada tahun pertama atau dua tahun setelah kelahiran.(. Ria!at
kesehatan lin$kun$an+ndemik malaria sering ter.adi kasus sindrom
nefrotik.Sistem Urogenital - 22.02 PemeriksaanPemeriksaan )isik$ada
pemeriksaan fisik ang meliputi inspeksi, palpasi, perkusi, dan
askultasi didapati pasiensesak nafas, muka sem!a! (puff face),
anemi ringan, pem!esaran kelen.ar parotis, strumadifussa non
toksik, efusi pleura, asites, edema su!kutis dinding perut dan
dada, edema tungkaidan lengan, edema genitalia, hipertensi ringan
dan sedang. *ipertensi !erat dengan atau tanpapenulit !ukan
merupakan ge.ala sindromnefrotik tetapi mempunai hu!ungan
denganetiologi dan peru!ahan/peru!ahan histopatologis gin.al. $ada
pasien/pasien glomerulopati lesiminimal (E,F) .arang ditemukan
hipertensi. $ada glomerulopati mem!ranous (EF)hipertensi
ditemukanpada kira/kira %0%. *ipertensi le!ihseringditemukan((%%)
!ilasindrom nefrotik mempunaiG hu!ungan dengan glomerulonefritis
kronis, lupus nefritis danglomerulo/sklerosis interkapiler pada
dia!etes mellitus. 9Ins"eksi1ilakukaninspeksi umumdanlokal.
Anspeksi umumdilihat anaksecaraumumapaadaperu!ahan atau tidak dan
inspeksi lokal, dilakukan inspeksi pemeriksaan setempat dan
dilihatperu!ahan sampai sekecil/kecilna.Pal"asi $alpasi dilakukan
dengan" Fera!a dengan telapak tangan dan .ari/.ari tangan.
1itentukan :A. -entuk, !e!as atau melekat.AA. -esar dinatakan
dengan satuan tertentu.AAA. :epi : ta.am atau tumpul AD. $ermukaan
: licin atau !er!en.ol/!en.olD. konsistensi organ : lunak, keras,
kenal, kistik atau fluktuasi.$alpasi a!domen dilakukan dengan :
8leksi sendi pinggul dan lutut >!domen dira!a dengan telapak
tangan mendatar dan .ari/.ari AA/AAA/AD rapat. -ila ada !agian ang
sakit, dimulai dari !agian ang tidak sakit. 1engan ) tangan untuk
mengetahui adana cairan atau H!allotementI.Sistem Urogenital -
2Perkusi >nak diperkusi untuk mengetahui per!edaan suara ketuk
dan dapat menentukan !atas suatuorgan" paru, .antung, hati atau
mengetahui !atas/!atas massa a!normal dalamronggaa!domen. Suara
perkusi aitu" sonor (suara paru normal), pekak (pada perkusi otot),
timpani(perkusi a!domen !agian lam!ung), redup (di antara sonor dan
pekak) dan hiper sonor (antarasonor dan
timpani).Auskultasi>uskultasi dengan menggunakan alat stetoskop
untuk pediatrik, aitu dengan diametermem!ran3/3,%cmdandiameter
corongataumangkuk3cm. -agi nadarendahdigunastetoskop corong atau
mangkuk aitu, !ising presistolik, mid sistolik, !ising .antung
A,AA,AAAdan AD. -agi nada tinggi diguna stetoskop mem!ran aitu,
!ising siitolik dan friksi perikard.$emeriksaan tanda 0ital pada
anak ang diperiksa adalah tekanan darah dan suhu.Pemeriksaan
Penun#an$Kelainan urin dan darah "ada "asien sindrom
nefrotikSindrom #efrotik adalah sekumpulan ge.ala klinis dengan
karakteristik tertentu pada urin dandarah ang insiden tertinggi
pada anak pada usia 3/9 tahun dengan rasio lelaki dan perempuan):'.
Status klinis sindromnefrotik dise!a!kan oleh in.uri glomerulus
ditandai denganpeningkatan permea!ilitas mem!eran glomerulus
terhadap protein, ang
mengaki!atkankehilanganproteinurinariaangmassif (le!ihdari
%0mg&kg--&)9.am), hipoproteinuria,hipoal!unemia(kurangdari
),%gram@'00ml), hiperlipidemia, dantanpaataupundisertaiedema dan
hiperkolestrolemia. -iasana sedimen urin normal namun !ila didapati
hematuriamikroskopik (J)0eritrosit &,$-) dicurigai adana lesi
glomerular (missal : sklerosisglomerulus fokal.) '0*ambaran
laboratorium 1arah o *ipoal!unemiao Kolesterol meningkato Kalsium
menurunSistem Urogenital - 2o ;reum normalo *! menurun, ,+1
meningkat ;rino Dolumena: normal sampai kurango -erat .enis :
normal sampai meningkato $roteinuria massif (J)9 gr& )9 .am)o
Elikosuria aki!at disfungsi tu!ulus proksimalo Sedimen: silinder
hialin, silinder !er!utir, silinder lemak, o0al fat !odies,lekosit
normal sampai meningkat.o +ritrosit tidak ditemukanKelainan urin +
"emeriksaan urin !an$ dida"atkan, 9 $enilaian !erdasarkan tingkat
kekeruhan urin (tes asam sulfosalisilat atau tes asam
asetat)didapatkanhasil kekeruhanunrunmencapai =Kang!erarti :
urinsangat keruhdankekeruhan !erkeping/keping !esar atau
!ergumpal/gumpal atau memadat ( J0.%%) $enetapan .umlah protein
dengan cara +s!ach (modifikasi :schia) didapakan hasilproteinuria
terutama al!umin (2%/9%%) se!anak '0/'% gram&hari. $roteinuria
!erat, eksresi le!ih dari 3,% gram&'&)9 .am $emeriksaan
.umlah urin didapatkan produksi urin !erkurang, hal ini !erlangsung
selamaedema masih ada. -erat .enis urin meningkat Sedimen urin
dapat normal atau !erupa torak hialin, granula, lipoid. 1itemukan
o0al fat !odies merupakan patognomik sindrom nefrotik (dengan
perwarnaanSudan ). :erdapat sel darah putihKelainan darah
*ipoal!uminemia sehingga ditemukan per!andingan al!umin/glo!ulin
ter!alik. *iperkolesterolemia.Pembaha$ian Patolo$i AnatomiKelainan
minimalmerupakan!entukutamadari glomerulonefritis
dimanamekanismepatogenetikimuntampak tidak ikut !erperan (tidak ada
!ukti pathogenesis kompleks imun atau anti/F-E).Sistem Urogenital -
2Elomerolus tampakfoot processus sel terpadu, makadise!ut
.uganefrosis lipidataupenakit
podosit.Kelainnangrelati0e.inakadalahpene!a!sindromnefrotikangpalingseringpadaanak/anak
usia '/% tahun.Elomeruli tampak normal atau hamper normal pada
mikroskop cahaa, sedangkan denganmikroskopelectronterlihat
adanapenatuanpodosit: hana!entukglomerulonefritismaor ang tidak
memperlihatkan imunopatologi.1iperlukanuntukmenentukan.enis
kelainan$>secara pasti, apa!ila secara klinis tipekelainan
minimalidak dapat ditegakkan.Andikasi !iopsi : ;mur3 ) tahun atau J
4 tahun. :idak remisi dengan induksi prednisone. Sering relaps
(kam!uh). *ipertensi. *ematuria. 8ungsi gin.al menurun Steroid
dependenSistem Urogenital - 22.03 -ia$nosis.orkin$
-ia$nosis1iagnosis ditegakkan !erdasarkan anamnesis, pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan penun.ang. Anamnesis, keluhan ang sering
ditemukan adalah !engkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai,
atauseluruhtu!uhdandapat disertai .umlahurinang!erkurang.Keluhan
lain .uga dapat ditemukan seperti urin !erwarna kemerahan.
Pemeriksaan )isik, pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat
ditemukan edemadi kedua kelopak mata, tungkai, atau adana asites
dan edema skrotum&la!ia. Kadang/kadangditemukan hipertensi
PemeriksaanPenun#an$,padaurinalisisditemukanproteinuriamasif
(3=sampai9=), dapat disertai hematuria. $ada pemeriksaan darah
didapatkan hipoal!uminemia (3),% g&dl), hiperkolesterolemia,
dan la.u endap darah ang meningkat, rasioal!umin&glo!ulin
ter!alik. Kadar ureum dan kreatinin umumna normal kecuali
adapenurunan fungsi gin.al.-ila ter.adi hematuria mikroskopik (J)0
eritrosit&,$-)dicurigai adana lesi glomerular (mis. Sclerosis
glomerulus fokal).1iagnosis untuk kasus ini adalah sindrom
nefrotik.-ia$nosa Bandin$1. *lomerulonefritis AkutElomerulonefritis
akut (E#>) adalah sindrom klinis ang ditandai dengan penakit
padaglomerulus gin.al dan penurunan progresif fungsi gin.al untuk
waktu ang singkat.Elomerulusadalah!agiansel padagin.al ang!erfungsi
se!agai saringandarah.Cadi,glomerulonefritis adalah radang pada
glomerulus. Cenis/.enis glomerulonefritis itu sendiri sangat !anak
mulai dari tipe anti/E-F,kompleksimun,
necrotiLingglomerulonephritis, danhinggatipe/tipelainna.
-iasanaglomerulonefritis akut pada anak ditandai dengan adana:'.
1arah pada urin (hematuri)). $rotein pada urin (proteinuri)3.
$em!engkakan di tu!uh (edema)9. :ekanan darah tinggi ). Sembab
non/renalSistem Urogenital - 2Eagal .antung kongestif /Eagal
.antung (EC) adalah sindrom klinis (sekumpulan tandadan
ge.ala),ditandai oleh sesak napas dan fatik (saat istirahat atau
saat akti0itas) angdise!a!kanolehkelainanstruktur ataufungsi
.antung. 1uluEC dianggapmerupakanaki!at dari
!erkurangnakontraktilitasdandaapompasehinggadiperlukaninotropikuntuk
meningkatkanna dan diuretik serta 0asodilator untuk mengurangi
!e!an (un/load). Kriteria 8raminghamdapat pula dipakai untuk
diagnosis gagal .antung kongestif.Kriteria Fa.or: $aroksimal
noktunal dispnea 1istensi 0ena leher ?onki paru Kardiomegali +dema
paru akut Eallop S3 $eninggian tekanan 0ena .ugularis ?efluks
hepato.ugularKriteria Finor: +dema ekstremitas -atuk malam hari
1ispnea dIeffort *epatomegali +fusi pleura $enurunan kapasitas
0ital '&3 dari normal :akikardia
(J')0&menit)+demaMuincke/mengenai
.ugalapisan/lapisanangle!ihdalam.
$em!engkakanini!iasanahanater!atas di wa.ah, !i!ir danlidah,
danhanamenim!ulkanperasaantegang di !agian ang terkena tanpa ge.ala
lain. Kecuali, tentu sa.a, .ika !agiantenggorokan.uga terkena,
sehingga !isa mene!a!kanedema glottis.1apat diterapidengan
prednisolon dan antihistaminikum, kalsium glukonat intra0enous.3.
0u"us sistemik eritematosus,upuserithematosusadalahsuatukondisi
inflamasi ang!erhu!ungandengansistemimunologis ang mene!a!kan
kerusakan multi organ.. ,upus +ritematosus didefinisikanse!agai
gangguan autoimun, dimana sistem tu!uh menerang .aringanna sendiri.
Sistem Urogenital - 2Secara umum tanda dan ge.ala dari lupus
diantarana adalah: Kelelahan (fatigue) 1emam (fe0er) $enurunan
!erat !adan atau se!alikna Falar/rash (!utterfl/shaped rash) pada
muka ,esi di kulit ang !ertam!ah !uruk !ila terpapar matahari
Eanguan mulut >lopecia ?anaudIs phenomenom #afas ang memendek
#eri dada 1r ees >nkietas 1epresi Femor lossSistem Urogenital -
22.04 1tiolo$iKe!anakan(90%) anak angmenderita nefrosis mempunai
!e!erapa !entuk sindromnefrotik idiopatik" penakit lesi/minimal
ditemukan pada sekitar 2%%, proliferasi mesangiumpada %% dan
skelorisi setempat '0%. $ada '0% anak sisana menderita nefrosis,
sindromnefrotik se!agian !esar diperantarai oleh !e!erapa
glomerulonefritis dan ang terseringadalag mem!ranosa dan
mem!ranoproliferatif.$ene!a!sindromnefrotikangpasti !elumdiketahui,
akhir/akhirini dianggapse!agaisuatupenakit autoimun,
aitusuatureaksi antigenBanti!odi. ;mumnaetiologi di!agimen.adi :
'1. Sindrom nefrotik baaanSalah satu .enis sindrom nefrotik ang
ditemukan se.ak anak itu lahir atau usia di !awah
'tahunAaditurunkanse!agai resesifautosomal ataukarenareaksi
maternofetal. +demaadalah ge.ala semasa neonatus. Sindromnefrotik
.enis ini resisten terhadap semuapengo!atan. Salah satu cara ang
!isa dilakukan adalah pencangkokan gin.al pada masaneonatus, namun
tidak !erhasil. $rognosis !uruk dan !iasana penderita meninggal
dalam!ulan/!ulan pertama kehidupanna. 2. Sindrom nefrotik
sekunder1ise!a!kan oleh : Falaria kuartana atau parasit lainna.
$enakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata, purpura
anafilaktoid. Elumerulonefritis akut atau kronik, :rom!osis 0ena
renalis. -ahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin,
garam emas, air raksa. >miloidosis, penakit sel sa!it,
hiperprolinemia, nefritis mem!ranoproliferatifhipokomplementemik.3.
Sindrom nefrotik idio"atik:idak diketahui se!a!na atau dise!ut
sindroma nefrotik primer. -erdasarkanhistopatologis
angtampakpada!iopsi gin.al dgnpemeriksaanmikroskop!iasadanmikroskop
elektron, 6hurk dkk mem!agina men.adi :Sistem Urogenital - 2a.
Kelainan minimal (!iasana umur ) B 4 tahun)$ada mikroskop elektron
akan tampak foot prosessus sel epitel !erpadu. 1engan
caraimunofluoresensi ternata tidak terdapat AgEpada dinding kapiler
glomerulus.$rognosis !aik.a. #efropati mem!ranosaSemua glomerulus
menun.ukan pene!alan dinding kapiler ang terse!ar tanpaproliferasi
sel. $rognosis kurang !aik.!. Elomerulonefritis proliferatif '
Elomerulonefritis proliferatif esudatif difus.:erdapat proliferasi
sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus.$em!engkanan
sitoplasma endotel ang mene!a!kan kapiler tersum!at. 1engan
pene!alan !atang lo!ular.:erdapat prolefirasi sel mesangial ang
terse!ar dan pene!alan !atang lo!ular. 1engan !ulan sa!it (
crescent)1idapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel
epitel sampai kapsulardan 0iseral. $rognosis !uruk.
Elomerulonefritis mem!ranoproliferatif$roliferasi sel mesangial
danpenempatanfi!rinangmenerupai mem!ran!asalisdimesangium.:iter
glo!ulin!eta/A6 atau!eta/A> rendah.$rognosis!uruk. ,ain/lain
peru!ahan proliferasi ang tidak khas.c. Elomerulosklerosis fokal
segmental$ada kelainan ini ang mencolok sklerosis glomerulus.
Sering disertai atrofi tu!ulus.$rognosis !uruk.Sistem Urogenital -
2Sistem Urogenital - 22.0% Patofisiolo$iKelainan patogenetik ang
mendasari nefrosis adalah proteinuria, aki!at dari
kenaikanpermea!ilitas dinding kapiler glomerulus karena rusakna
glomerulus. >ki!atna mekanismepenghalang untuk mencegah
ke!ocoran protein ang dimiliki oleh mem!ran !asal glomerulus(F-E)
terganggu. Fekanisme penghalang terse!ut !erdasarkan ukuran molekul
(siLe !arrier)danmuatanlistrik(charge!arrier). 1idugamekanisme dari
kenaikanpermea!ilitas inimungkin terkait dengan hilangna muatan
negatif glikoprotein dalam dinding kapiler. $adastatus nefrosis,
protein ang hilang !iasana mele!ihi ) gr&)9 .am dan terutama
terdiri darial!umin" hipoprotinemiapadadasarnadalahhipoal!uminemia.
;mumnaedemamuncul!ila kadar al!umin serum turun di!awah ),%
gr&d, ( )% gr&, ).
)Fekanismepem!entukanedemadidahuluiolehtim!ulnahipoal!uminemia,
aki!atkehilangan protein urin. *ipoal!uminemia mene!a!kan penurunan
tekanan onkotik plasma,ang memungkinkan transudasi cairan dari
ruang intra0askuler ke ruang intertisial.
$enurunan0olumeintra0askuler menurunkantekananperfusi gin.al
angakanmengaktifkansistem?>>,
kemudianakanmerangsangrea!sor!sinatriumditu!ulusdistal.
$enurunan0olumeintra0askuler .uga merangsang pelepasan hormon
antidiuretik ang mempertinggi rea!sor!siair dalam duktus
kolekti0us. Karena tekanan onkotik plasma !erkurang, natrium dan
air angtelah direa!sor!si masuk keruang interstisialdan memper!erat
edema.$ada status nefrosis, hampir semua kadar lemak (kolesterol,
trigliserid) dan lipoproteinserum meningkat. $eningkatan kadar
kolesterol dise!a!kan meningkatna ,1, (low densitlipoprotein),
lipoprotein utama pengangkut kolesterol. Kadar trigliserid ang
tinggi dikaitkandengan peningkatan D,1, (0er low densit
lipoprotein). Fekanisme hiperlipidemia
padaS#dihu!ungkandenganpeningkatansintesislipiddanlipoproteinhati,
danmenurunnakata!olisme. :inggina kadar ,1,pada
S#dise!a!kanpeningkatansintesis hati tanpagangguankata!olisme.
$eningkatansintesis hati dangangguankon0ersi D,1,danA1,men.adi ,1,
mene!a!kan kadar D,1, tinggi pada S#. Fenurunna akti0itas enLim
,$,(lipoprotein lipase) diduga merupakan pene!a! !erkurangna
kata!olisme D,1, pada S#.$eningkatansintesislipoproteinhati ter.adi
aki!at tekananonkotikplasmaatau0iskositasangmenurun. Sedangkankadar
*1,turundidugaaki!at !erkurangnaakti0itas
enLim,6>:(lecithincholesterol acltransferase)ang!erfungsi
se!agai katalisasi pem!entukan*1,. +nLimini .uga !erperanmengangkut
kolesterol dari sirkulasi menu.uhati untukSistem Urogenital -
2kata!olisme. $enurunan akti0itas ,6>: diduga terkait dengan
hipoal!uminemia ang ter.adipada S#. 3$roteinuria (al!uminuria)
masif merupakan pene!a! utama ter.adina sindromnefrotik, namun
pene!a! ter.adina proteinuria !elum diketahui !enar. Salah satu
teori angdapat men.elaskanadalahhilangnamuatannegatif
ang!iasanaterdapat di sepan.angendotel kapiler glomerulus dan
mem!ran !asal. *ilangna muatan negatif terse!utmene!a!kan al!umin
ang !ermuatan negatif tertarik keluar menem!us sawar
kapilerglomerulus. *ipoal!uminemia merupakan aki!at utama dari
proteinuria ang he!at. Sem!a!muncul aki!at rendahna kadar al!umin
serum ang mene!a!kan turunna tekanan onkotikplasma dengan
konsekuensi ter.adi ekstra0asasi cairan plasma ke ruang
interstitial.*iperlipidemia muncul aki!at penurunan tekanan
onkotik, disertai pula oleh penurunanakti0itas degradasi lemak
karena hilangna N/glikoprotein se!agai perangsang lipase.
>pa!ilakadar al!umin serum kem!ali normal, !aik secara spontan
ataupun dengan pem!erian infusal!umin, maka umumna kadar lipid
kem!ali normal.*ipoal!uminemia mene!a!kan penurunan tekanan onkotik
koloid plasma intra0askuler.Keadaan ini mene!a!kan ter.adi
ekstra0asasi cairan menem!us dinding kapiler dari
ruangintra0askuler ke ruang interstitial ang mene!a!kan edema.
$enurunan 0olume plasma atau0olumesirkulasi efektif
merupakanstimulasi tim!ulnaretensi air dannatriumdi renal.?etensi
natriumdanair ini tim!ul se!agai usahakompensasi
tu!uhuntukmen.agaagar0olumedantekananintra0askulertetapnormal.
?etensi
cairanselan.utnamengaki!atkanpengenceranplasmadandengandemikianmenurunkantekananonkotikplasma
angpadaakhirna mempercepat ekstra0asasi cairan ke ruang
interstitial.-erkurangna 0olume intra0askuler merangsangsekresi
reninangmemicuakti0itassistem renin/angiotensin/aldosteron
(?>>S),hormon katekolamin serta >1* (anti
diuretikhormon)dengan aki!at retensi natrium dan air, sehingga
produksi urine men.adi !erkurang,pekat dan kadar natrium rendah.
*ipotesis ini dikenal dengan teori underfill. 1alam teori
inidi.elaskan!ahwapeningkatankadar
reninplasmadanaldosteronadalahsekunder karenahipo0olemia. :etapi
ternata tidak semua penderita sindrom nefrotik menun.ukkan
fenomenaterse!ut.
-e!erapapenderitasindromnefrotik.ustrumemperlihatkanpeningkatan0olumeplasma
danpenurunanakti0itas reninplasma dan kadar aldosteron, sehingga
tim!ullahkonsep !aru ang dise!ut teori overfill. Fenurut teori ini
retensi renal natrium dan air ter.adikarenamekanismeintrarenal
primer dantidaktergantungpadastimulasi sistemikperifer.Sistem
Urogenital - 2?etensi natrium renal primer mengaki!atkan ekspansi
0olume plasma dan cairan ekstraseluler.$em!entukan edema ter.adi
se!agai aki!atoverfillingcairan ke dalamkompartemeninterstitial.
:eori overfill ini dapat menerangkan 0olume plasma ang meningkat
dengan kadarrenin plasma dan aldosteron rendah se!agai aki!at
hiper0olemia. $em!entukan sem!a!
padasindromnefrotikmerupakansuatuproses
angdinamikdanmungkinsa.akeduaprosesunderfilldan overfill!erlangsung
!ersamaan atau pada waktu !erlainan pada indi0idu angsama, karena
patogenesis penakit glomerulus mungkin merupakan suatu
kom!inasirangsangan ang le!ih dari satu. 9Sistem Urogenital -
22.0& Manifestasi Klinisi. Sembab 'Ee.alautamaadalahsem!a!,
tampakpadasekitar9%%anakdengansindromnefrotik.Seringkali
sem!a!tim!ul secara lam!at sehingga keluarga mengira
anak!ertam!ahgemuk. $ada fase awal sem!a! sering !ersifat
intermiten"!iasana awalna tampak padadaerah/daerah ang mempunai
resistensi .aringan ang rendah (misal, daerah perior!ita,skrotum
atau la!ia). >khirna sem!a! men.adi meneluruh dan masif
(anasarka). Sem!a!!erpindah dengan peru!ahan posisi, sering tampak
se!agai sem!a! muka pada pagi hariwaktu !angun tidur, dan kemudian
men.adi !engkak pada ekstremitas !awah pada siangharina. -engkak
!ersifat lunak, meninggalkan !ekas !ila ditekan (pitting edema).
$adapenderita dengan sem!a! he!at, kulit men.adi le!ih tipis dan
mengalami ooLing.ii. Anoreksia dan 2e"atome$ali %Sering tim!ul
dalamper.alanan penakitsindromnefrotik. 1iare seringdialami
pasiendengan sem!a! masif ang dise!a!kan sem!a! mukosa usus.
*epatomegali dise!a!kansintesis al!umin ang meningkat, atau edema
atau keduana. $ada !e!erapa pasien, neriperut ang kadang/kadang
!erat, dapat ter.adi pada sindrom nefrotik ang sedang
kam!uhkarenasem!a!dindingperut ataupem!engkakanhati.
#afsumakanmenurunkarenaedema. >noreksia dan ter!uangna protein
mengaki!atkan malnutrisi !erat terutama padapasien sindrom nefrotik
resisten/steroid. >sites !erat dapat menim!ulkan
herniaum!ilikalis dan prolaps ani. iii. *an$$uan "enafasan ':
AAA,protein S !e!as, plasminogen dan N antiplasmin.!)
*ipoal!uminemia menim!ulkan akti0asi trom!osit lewat trom!oksan
>),meningkatna sintesis protein prokoagulan karena hiporikia dan
tertekannafi!rinolisis. >kti0asi sistem hemostatik didalam
gin.al dirangsang oleh faktor .aringan monosit danoleh paparan
matriks su!endotel pada kapiler glomerolus ang
selan.utnamengaki!atkan pem!entukan fi!rin dan agregasi trom!osit.
'' Infeksi sekunder terutama infeksi kulit oleh stre"to;o;;us+
sta"h!lo;o;;us!ronkopneumonia, :-6. +rupsi erisipelaspadakulit
perut ataupahaseringditemukan.$inggirankelainankulit ini
!atasnategas, tapi kurangmenon.ol seperti erisipelasdan!iasana
tidak ditemukan organisme apa!ila kelainan kulit di!iakan. *an$$uan
tubulus renalisEangguan klirens air !e!as pada pasien sindrom
nefrotik mungkin dise!a!kan kurangnarea!sor!si natrium di tu!ulus
proksimal dan !erkurangna hantaran natrium dan air keansa henle
te!al. Eangguan pengasaman urin ditandai dengan
ketidakmampuanmenurunkan p* urin sesudah pem!erian !e!an asam. ')
*a$al $in#al akut:er.adi !ukankarenanekrosistu!ulusataufraksi
filtrasi !erkurang, tapi karenaedemainterstisial dengan aki!atna
meningkatna tekanan tu!ulus proksimalis angmene!a!kan penurunan
,8E. Anemia>nemia hipokrom mikrositik, karena defisiensi 8e ang
tipikal, namun resisten terhadappengao!atan preparat 8e.*al ini
dise!a!kan protein pengangkut 8e aitu transferin serumang menurun
aki!at proteinuria. '3 PeritonitisSistem Urogenital - 2>dana
edema di mukosa usus mem!entuk media ang !aik untuk perkem!angan
kuman/kuman komensal usus. -iasana aki!at infeksi streptokokus
pneumonia, +.coli. *an$$uan keseimban$an hormon dan mineralKarena
protein pengikat hormon hilang dalam urin . *ilangna glo!ulin
pengikat tiroid(:-E) dalamurinpada !e!erapa
pasiensindromnefrotikdanla.uekskresi glo!ulinumumna !erkaitan
dengan !eratna proteinuria. *ipokalsemia dise!a!kan al!umin
serumangrendah, dan!eraki!at menurunkankalsiumterikat, tetapi
fraksi angterionisasinormal dan menetap. 1isamping itu pasien
sering mengalami hipokalsiuria, ang kem!alimen.adi normal dengan
mem!aikna proteinuria. ')>!sor!si kalsium ang menurun di EA:,
dengan eksresi kalsium dalam feses le!ih !esardaripada pemasukan.
*al/hal seperti di atas dapat mene!a!kan gangguan pertum!uhandan
perkem!angan serta mental anak pada masa pertum!uhan. *u!ungan
antarahipokalsemia, hipokalsiuria, danmenurunnaa!sorpsi
kalsiumdalamEA:menun.ukankemungkinan adana kelainan meta!olisme
0itamin 1 namun penakit tulang ang natapada penderita S# .arang
ditemukan. ')2.0< Pro$nosis$rognosis umumna !aik, kecuali pada
keadaan/keadaan se!agai !erikut: Fenderita untuk pertamakalina pada
umur di !awah ) tahun atau di atas 4 tahun. Cenis kelamin
laki/laki. 1isertai oleh hipertensi. 1isertai hematuria :ermasuk
.enis sindrom nefrotik sekunder Eam!aran histopatologik !ukan
kelainan minimal. $engo!atan ang terlam!at, di!erikan setelah 4
!ulan dari tim!ulnaa gam!aran klinisSistem Urogenital - 2$ada
umumna se!agian !esar (= 20%) sindrom nefrotik primer mem!eri
respons ang !aikterhadappengo!atanawal dengansteroid, tetapi
kira/kira%0%di antaranaakanrelapse!erulang dan sekitar '0%tidak
mem!eri respons lagi dengan pengo!atan steroid. '32.10 Pre3entif
Fengurangkanpengam!ilangaramuntukmem!antumeminimunkanretensi
cairandan edema dan mengurangkan tekanan darah. Femper!aiki diet
untuk menurunkan tingkat kolesterol dan triglserida. Fengam!il
suplemen 0itamin 1. Fencegah .angkitan. Sering !er.umpa doktor atau
dietition untuk konsultasi. $rimer : :idak ada ang dapat mencegah
sindrom nefrotik karena sindrom nefrotikmerupakan salah satu
penakit autoimun. Sekunder : Finum o!at teratur :ersier :
*emodialisis .ika sudah ter.adi gagal gin.al atau transplantasi
gin.al2.11 1"idemiolo$i$adaanak/anak(3'4tahun)
palingseringditemukannefropati lesi minimal ((%%/2%%)dengan umur
rata/rata ),% tahun, 20% 3 4 tahun saat diagnosis di!uat dan
laki/laki dua kalile!ih !anak daripada wanita. $ada orang dewasa
paling !anak nefropati mem!ranosa (30%/%0%), umur rata/rata 30/%0
tahun dan per!andingan laki/laki dan wanita ) : '. Ke.adian
S#idiopatik )/3 kasus&'00.000 anak&tahun sedangkan pada
dewasa 3&'000.000&tahun. 'Sistem Urogenital - 2Bab III3.01
Sasaran Pembela#arani. Fengetahui anamnesis untuk sindrom
nefrotik.ii. Fengetahui pemeriksaan fisik dan penun.ang untuk
sindrom nefrotik.iii. Fendiagnosa sindrom nefrotik.i0.
Fengidentifikasi etiologi !erlakuna sindrom nefrotik.0. Fengetahui
patofisiologi sindrom nefrotik0i. Fengidentifikasikan manifestasi
klinis untuk sindrom nefrotik.0ii. Fempela.ari tatalaksana untuk
sindrom nefrotik.0iii. Fengetahui komplikasi sindrom nefrotik.i7.
Fengetahui prognosis sindrom nefrotik.7. Fengidentifikasikan
pre0entif untuk sindrom nefrotik.7i. Fengidentifikasi epidemiologi
ke.adian sindrom nefrotik.3.02 Kesim"ulanSindroma nefrotik adalah
suatu penakit dengan ge.ala edema, proteinuria, hipoal!uminemiadan
hiperkolesterolemia. 1alam kasus anak ini etiologina adalah sindrom
nefrotik idiopatik.1iagnosis didasarkan atas ge.ala dan tanda
klinis, seperti edema, oliguria, proteinuria,hiperkolesteronemia,
anemiadefisiensi !esi dan. hipoal!uminemia. :erapi
angdigunakanuntuk sindrom nefrotik perlulah tepat untuk mengelakkan
komplikasi selan.utna.Sistem Urogenital - 2Bab I=') ?usepno*assan,
*usein>latas. Sindrom#efrotik: AlmuKesehatan>nak, Dol ),8K;A
)00(:''"23)/%)) Saldo. +. #elson. Sindrom#efrotik.
AlmuKesehatan#elson,Dol 3, +d'%, +6E.'2)2/3'3) ?oth KS, >maker
-*, 6han C6F: #ephrotic sndrome: $athogenesis andmanagement.
$ediatr re0 )00):)3:)3(/)9(9) +dd >>, Smons CF: #ephrotic
sndrome in childhood. ,ancet )003"343:4)9/39%) 8eehall C, Cohnson
?C, )000. Antroduction to Elomerular 1isease :
6linical$resentations. An : Cohnson ?C, 8eehall C, editors.
6omprehensi0e 6linical#ephrolog. ,ondon : Fos!" p. % : )'.'/94)
Suradi danOuliani, ?ita. )00'.
$raktekklinikAsuhanKeperawatanPadaAnak.Cakarta : Sagung Seto()
#iaudet $, )000. :reatment of idiopathic nephrotic sndrome
inchildren.;p:o1ate )000" 2.2) 1iunduh pada )9 , '99% $atofisiologi
:konsep klinis proses/proses penakit, ed 9,+E6, Cakarta