Relato de Caso Bárbara Lalinka de Bilbao Basilio Médica-residente Pediatria Hospital Regional da Asa Sul Orientadora: Dra. Denize Bomfim Estado de Mal.

Relato de CasoRelato de Caso

Bárbara Lalinka de Bilbao BasilioMédica-residente PediatriaHospital Regional da Asa SulOrientadora: Dra. Denize Bomfim

Estado Estado de Mal de Mal EpiléptiEpilépti

coco

Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)Residência Médica em Pediatria

Identificação e História

0DTB

0Sexo feminino

01 ano e 3 meses

010kg

0QP: “Convulsão há 2 horas”

Identificação e História

0 HDA: 0 30/08/11: Febre (paracetamol)

0 31/08/11: Vômitos iniciados na madrugada. Levada ao Santa Luzia, admitida com febre (38,5ºC), examinada e prescrito Dipirona, Dimenidrinato e Pedialyte 45

0 01/09/11: Dois picos febris durante o dia

0 02/09/11:0 04h00min: Reiniciaram vômitos, associados a irritabilidade

(“parecia que estava vendo coisas”). Novamente levada ao Santa Luzia, examinada e prescrito Pedialyte 45

0 09h30min: Levada ao pediatra que a acompanha, examinada e prescrito Pedialyte 90

0 Meio-dia: Em casa, iniciou convulsão tônica0 13h49min: Admitida no HRAS

Identificação e História

0AFEPS:0 Nascida de parto cesáreo (cesáreas prévias), 38

semanas0 3660g, 49cm, PC: 35cm, Apgar 9/100 A positivo0 Ortolani negativo0 Reflexo Vermelho normal0 EOA (08/06/10): normal0 Vacinas de 15 meses desatualizadas (porém, vacinada

contra Pneumo 10, Meningo C e Varicela)

0APP:0 Nega patologias prévias. Nega alergias medicamentosas

Identificação e História

0HF:0 Pai, 58, hígido0 Mãe, 35, hígida0 Irmã, 11, hígida0 Irmã, 9, hígida

Admissão no HRAS

0Admitida às 13h49min, apresentando convulsão tônica, em postura de descerebração, pupilas midriáticas

Convulsão Tônica

Manifesta por contração muscular

Condução do Caso - HRAS

0Acesso venoso periférico0Fase rápida de 200mL (20mL/kg)0Colhidos exames, gasometria e hemocultura0Glicemia Capilar: 150mg/dL0Ceftriaxona (100mg/kg/dia)0Aciclovir (10mg/kg/dose)

Condução do Caso - HRAS

0Duas dose de Diazepam0Uma dose de Fenitoína (15mg/kg)0Atropina, Midazolam (3 doses) e Rocurônio0 Intubação Orotraqueal0Midazolam e Fentanil contínuos0Manitol

Exames Realizados

0 Hm: 3,98 Hg: 10,9 Ht: 32,1 VCM: 80,7 HCM: 27,4 CHCM: 34 0 2.400 (0/0/0/0/9/76/11/4) 0 Plaquetas: 183.000 0 VHS: 230 Ca: 8,4 Mg: 2,5 Na: 145 K: 4,4 Cl: 109 0 Uréia: 32 Creatinina: 0,4 0 DHL: 660 0 Glicemia: 123 0 TGO: 50 TGP: 21

0 TC de Crânio

Exames Realizados

0Gasometria Arterial: 0 pH: 7,328 0 pO2: 153mmHg0 pCO2: 34,9mmHg0 [HCO3]: 18,8mEq/L0 BE: -70 sO2: 99,6%0 Cloro: 1190 Ânion Gap: Na – (Bic + Cl) = 146 – (18,8 + 119) = 8,20 Osmolalidade Sanguínea: 2Na + Glicemia/18 +

Uréia/6 = 2x145 + 123/18 + 32/6 = 3020 Lactato: 2,7

Acidose MetabólicaHiperclorêmica

Ânion Gap Normal

Condução do Caso - HRAS

0Às 18h00min foi transferida à UTI do HBDF

0Óbito ocorreu às 13h33min do dia 07/09/11, no 6º DIH

Estado de Mal Epiléptico

Status Epilepticus

Estado de Mal Convulsivo

Estado de Mal Epiléptico

0Classificação Internacional de Crises Epilépticas:0 Crise epiléptica que dura 30 minutos ou mais0 Repetidas crises sem recuperação da consciência

entre elas

0Shinnar et al. demonstrou que uma crise epiléptica que dure mais de 5 minutos tem grande chance de durar 30 minutos ou mais

0O atraso no início do tratamento tem impacto na sua resposta

Etiopatogenia

Causas de Crises Epilépticas em Crianças e Adolescentes

Infecciosas Meningite, encefalite, neurocisticercose, abscesso cerebral, crise febril

Neurológicas Lesões de parto, anomalias congênitas, doença cerebral degenerativa, encefalopatia hipóxico-isquêmica não progressiva, síndromes neuro-cutâneas, disfunção de derivação ventrículo-peritoneal

Metabólicas Hipercarbia, hipocalcemia, hipoglicemia, hipomagnesemia, hipoxemia, erros inatos do metabolismo, deficiência de piridoxina

Traumáticas ou Vasculares Concussão cerebral, acidente vascular encefálico, abuso à infância, trauma de crânio, hemorragia intracraniana

Toxicológicas Álcool, anfetaminas, anti-histamínicos, anticolinérgicos, cocaína, monóxido de carbono, isoniazida, chumbo, lítio, hipoglicemiantes orais, fenotiazinas, salicilatos, simpatomiméticos, antidepressivos tricíclicos, teofilina, anestésicos tópicos, síndrome de abstinência a álcool e anticonvulsivantes

Idiopáticas Epilepsia

Obstétricas Eclâmpsia

Oncológicas Tumores do SNC, metástases, hiperviscosidade

Etiopatogenia

0DeLorenzo et al demonstraram:0 52% por infecções sistêmicas0 21% baixos níveis de drogas antiepilépticas0 38% causas remotas0 Em crianças no 1º ano de vida, as principais causas

foram distúrbios metabólicos e infecções do SNC

0Medicamentos de venda livre e chás

Etiopatogenia

Por que é tão importante?

0A cada episódio ocorre perda neuronal!

0Com a despolarização neuronal, o cálcio entra pelos canais NMDA, causando lesão

0Hipóxia0Liberação excessiva de aminoácidos excitatórios0Aumento de várias proteínas (apoptose)0Alterações nos receptores neuronais0Alterações no lobo temporal

Marcadores de Lesão Neuronal

0RM:0 Edema leve0 Atenuação diminuída com apagamento dos sulcos0 Perda da diferenciação branca-cinzenta

0Enolase Neurônio-específica:0 Isoforma gama liberada no líquor e correlaciona-se

com a duração e extensão da isquemia

Classificação

0 Parcial Simples0 Convulsões focais motoras ou sensoriais, contínuas ou

repetidas SEM alteração da consciência

0 Parcial Complexa0 Episódios contínuos ou repetidos de convulsões focais

motoras, sensoriais ou cognitivas COM alteração da consciência

0 Generalizada Convulsiva0 Tônico-clônica, tônica ou clônica, SEMPRE com alteração da

consciência

0 Generalizada Não-convulsiva (Pequeno mal)0 Caracterizada por alteração da consciência, mas não

necessariamente inconsciência

Classificação Etiológica

0Reacional0Febre ou alterações metabólicas

(hiponatremia/hipocalcemia)

0Sintomática Aguda ou Remota0 Aguda: infecção, hipóxia, alterações glicêmicas ou

eletrolíticas, trauma, hemorragia ou AVE0 Remota: injúria hipóxico-isquêmica perinatal,

malformação cerebral congênita

0 Idiopática

Complicações Sistêmicas

0Hipoxemia0Ventilação deficiente, aumento do consumo de oxigênio,

salivação excessiva, secreções traqueobrônquicas

0Acidemia0 Acidose láctica ou respiratória

0Alterações Glicêmicas0 Glicemia elevada no início do quadro, mas

posteriormente ocorre queda (consumo)

Complicações Sistêmicas

0 Alterações na Pressão Arterial0 No início do quadro há elevação da PA, FC, PVC e fluxo

sanguíneo cerebral (este em 200-700%)0 Com o decorrer do tempo, ocorre diminuição da PA e do

fluxo sanguíneo cerebral

0 Aumento da Pressão Intracraniana0 Resultando em edema cerebral

0 Outras Alterações0 Leucocitose0 Pleiocitose no líquor0 Contrações musculares: aumento da temperatura corporal,

rabdomiólise (hipercaliemia), aumento de enzimas musculares, mioglobinúria, insuficiência renal aguda

Manejo

0Exame físico e neurológico “breves”

0Anamnese 0 Doença sistêmica atual, febre ou infecção0 Sintomas neurológicos, infecções prévias0 Trauma0 Ingestão de medicamentos ou tóxicos0 Vacinação recente0 Doenças crônicas

Manejo

0Posição neutra da cabeça0Estabelecer via aérea adequada0Ventilação e circulação adequadas0Oferecer oxigênio suplementar0Acesso venoso0Monitor cardíaco, oximetria e pressão arterial

Manejo

0Exames Laboratoriais0 Glicemia0 Glicemia Capilar

0Se hipoglicemia, push IV com Glicose 10% (5-10mL/kg)0 Eletrólitos, Cálcio e Magnésio0 Gasometria Arterial0 Hemograma e Bioquímica0 Toxicológicos de sangue e urina0 Nível sérico de drogas antiepilépticas

Manejo

0Em RN e crianças com intoxicação por isoniazida:0 Piridoxina (50-100mg IV ou IM)

0Hemocultura

0Punção Lombar (PL)0 Sinais de irritação meníngea0 Período pós-ictal prolongado ou alteração mantida da

consciência0 Crises no período neonatal0 Indicações específicas nas crises febris

0Estudos metabólicos para Erros Inatos do Metabolismo

Manejo

0TC (realizada antes da PL)0 História ou sinais externos de trauma0 Doença neurocutânea0 Pacientes portadores de derivação ventrículo-

peritoneal0 Sinais clínicos de hipertensão intracraniana0 Crises parciais0 Déficits neurológicos focais0 Pós-ictal prolongado0 Estados hipercoaguláveis (anemia falciforme, síndrome

nefrótica)0 Doenças hemorrágicas (hemofilias ou outras

deficiências de fatores de coagulação, plaquetopenia ou disfunção plaquetária)

0 Estados de imunossupressão

Manejo

0RM

0Eletroencefalograma (se possível dentro de 2 horas após o controle da crise)0 Na primeira crise convulsiva não-provocada0 EME Não-convulsivo0 Atividade de crise refratária

0Desnecessário corrigir hiperglicemia

0Acidose metabólica normalmente se resolve com o controle das convulsões

Tratamento Medicamentoso

Lorazepam (IV ou IM 0,05-0,1mg/kg/dose, DM: 4mg/dose)Diazepam (IV 0,2-0,4mg/kg, DM: 10mg/dose) (VR 0,5-1mg/kg/dose)

Midazolam (IV 0,05-0,1mg/kg/dose, DM: 10mg/dose) (IM 0,1-0,2mg/kg/dose, DM: 5mg/dose) (IN 0,2-0,3mg/kg/dose, DM:

7,5mg/dose)

Repetir até 3 vezes

Fenitoína ou Fosfofenitoína(Ataque IV 10-20mg/kg) (Se uso crônico: 5-10mg/kg)

(Infundir 50mg/min e não diluir em glicosado / Início de ação em 10-30min)Manutenção: 5-7mg/kg/dia (iniciar 12 horas após o ataque)

FenitoínaDose adicional de 5-10mg/kg

Fenobarbital(Ataque IV ou IM 20mg/kg, em 10 minutos)

(Leva 15 a 20min para o início de ação)Manutenção: 3-5mg/kg/dia (iniciar 12 a 24 horas após o ataque)

Preferencialmente após IOT

Tratamento Medicamentoso

FenobarbitalDose adicional de 5-10mg/kg

Midazolam (IV contínuo: 1-18mcg/kg/min)

(Iniciar com 1mcg/kg/min e aumentar, conforme a necessidade, de 1 em 1 a cada 5 minutos)

Tiopental(IV em bolo 5mg/kg, DM: 500mg/dose)

(IV contínuo 1-3mg/kg/hora)ou

Propofol(5mg/kg/hora) (Não usar em crianças com dieta cetogênica)

Em UT

I

Alguns pacientes podem requerer anestesia geral e bloqueio neuromuscular

EME Refratário

Manejo

0Algumas drogas antiepilépticas podem desencadear o estado de mal epiléptico (EME) ou piorá-lo:0Fenitoína, carbamazepina, gabapentina, vigabatrina e

lamotrigina

0Fenitoína x Cocaína

Estado Pós-ictal

0Sonolência0Ataxia0Confusão mental0 Irritabilidade0Déficit focal (paresia de Todd)

Morbimortalidade

0Mortalidade segundo DeLorenzo et al.0 Mortalidade geral: 22%0 2,5% em crianças

0Morbidade:0 Déficit motor focal0 Retardo mental0 Desordens comportamentais0 Epilepsia crônica

Referências Bibliográficas

0 GRASSIOTTO, Cristina Quagio. Crise Epiléptica. In: SCHVARTSMAN, Claudio; REIS, Amélia Gorete; FARHAT, Sylvia Costa Lima. Pronto-socorro. 1. ed. Barueri: Manole, 2009. p. 297-307.

0 MENDES, Mirian Fabíola Studart Gurgel. Crises Convulsivas e Estado de Mal Epiléptico. In: SILVA, Ana Cristina Simões e; NORTON, Rocksane de Carvalho; MOTA, Joaquim Antônio César; PENNA, Francisco José. Manual de Urgências em Padiatria. Rio de Janeiro: Medsi, 2003. p. 168-174.

0 WILFONG, Angus. Management of status epilepticus in children. In: Disponível em: http://www.uptodate.com . Acesso em: 25 setembro 2011.

0 WILFONG, Angus. Clinical features and complications of status epilepticus in children. Disponível em: http://www.uptodate.com . Acesso em: 25 setembro 2011.