BAB I PENDAHULUAN Lupus eritematosus sistemik (SLE) merupakan penyakit radang multisistem yang sebabnya belum diketahui, dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut dan fulminan atau kronik remisi dan eksaserbasi 1 . SLE merupakan prototipe dari penyakit autoimun sistemik dimana autoantibodi dibentuk melawan sel tubuhnya sendiri. 2 Karakteristik primer peyakit ini berupa kelemahan, nyeri sendi, dan traum berulang pada pembuluh darah. SLE melibatkan hampir semua organ, namun paling sering mengenai kulit, sendi, darah, membran serosa, jantung dan ginjal. 2,3 Kehamilan pada ibu dengan penyakit Sistemik Lupus Erithematosus (SLE) sangat berhubungan dengan tingkat kesakitan dan kematian ibu serta janin. Resiko kematian ibu hamil yang menderita SLE memiliki dampak 20 kali lebih tinggi karena komplikasi yang disebabkan oleh preeklamsi, trombosis, infeksi dan kelainan darah. 1 | SLE Pada Kehamilan
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB I
PENDAHULUAN
Lupus eritematosus sistemik (SLE) merupakan penyakit radang multisistem
yang sebabnya belum diketahui, dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut dan
fulminan atau kronik remisi dan eksaserbasi1. SLE merupakan prototipe dari
penyakit autoimun sistemik dimana autoantibodi dibentuk melawan sel tubuhnya
sendiri.2 Karakteristik primer peyakit ini berupa kelemahan, nyeri sendi, dan traum
berulang pada pembuluh darah. SLE melibatkan hampir semua organ, namun paling
sering mengenai kulit, sendi, darah, membran serosa, jantung dan ginjal.2,3
Kehamilan pada ibu dengan penyakit Sistemik Lupus Erithematosus (SLE)
sangat berhubungan dengan tingkat kesakitan dan kematian ibu serta janin. Resiko
kematian ibu hamil yang menderita SLE memiliki dampak 20 kali lebih tinggi
karena komplikasi yang disebabkan oleh preeklamsi, trombosis, infeksi dan kelainan
darah.
BAB II
PEMBAHASAN
1 | S L E P a d a K e h a m i l a n
A. Pengertian SLE
Sistemik Lupus Erithematosus (SLE) merupakan salah satu penyakit reaksi
autoimun. Penyakit autoimun ini bersifat kronis dan multi sistem yang disebabkan
oleh pengendapan kompleks imun dengan manifestasi klinik yang beragam pada
beberapa organ tubuh. Antibodi yang seharusnya melindungi tubuh terhadap
berbagai antigen asing yang mengakibatkan gangguan pada tubuh malah merusak
organ tubuh itu sendiri. Beberapa organ tubuh yang terkena diantaranya kulit,
sistem syaraf, darah, muskuloskeletal, ginjal, jantung, paru dan bahkan bisa
menyebabkan terjadinya kelumpuhan.4
B. Epidemiologi
Diperkiranan penderita SLE mencapai 5 juta orang diseluruh dunia.
Prevalensi SLE di India sangat kecil ditemukan 3 kasus per 100.000 populasi yang
dilaporkan. Kejadian SLE di UK dilaporkan 49,6 kasus per 100.000 populasi.
Data tahun 2005 di Indonesia angka kejadian penderita SLE di RSU Dr. Soetomo
Surabaya selama tahun 2005 sebanyak 81 orang dan prevalensi penyakit ini
menempati urutan keempat setelah osteoartritis, reumatoid artritis, dan low back
pain. Penderita SLE di RSU Dr. Saiful Anwar Malang pada bulan Januari sampai
dengan Agustus 2006 ada 14 orang dan 1 orang meninggal dunia. Data penderita
SLE di Indonesia pada pertengahan tahun 2010 meningkat sebanyak 10.314 kasus
dan angka ini terus meningkat pesat. Sebanyak 8 dari 10 kasus baru yang muncul
terjadi pada wanita usia 15-60 tahun). Tingginya kasus SLE ini merupakan salah
satu hal yang harus diwaspadai karena banyak faktor merugikan yang
mempengaruhi fungsi tubuh akibat gangguan sistem autoimun.
Penyakit SLE menyerang hampir pada 90% wanita yang terjadi pada rentang
usia reproduksi antara usia 15-40 tahun dengan rasio wanita dan laki-laki adalah 5 :
1.5
2 | S L E P a d a K e h a m i l a n
C. Eiologi dan Patofisiologi
Hingga kini penyebab SLE belum diketahui dengan jelas. Namun
diperkirakan berkaitan erat dengan beberapa faktor, antara lain autoimun, kelainan
genetik, faktor lingkungan, obat-obatan 3
1. Autoimun
Mekanisme primer SLE adalah autoimunitas, suatu proses kompleks dimana
sistem imun pasien menyerang selnya sendiri. Pada SLE, sel-T menganggap sel
tubuhnya sendiri sebagai antigen asing dan berusaha mengeluarkannya dari tubuh.
Diantara kejadian tersebut terjadi stimulasi limfosit sel B untuk menghasilkan
antibodi, suatu molekul yang dibentuk untuk menyerang antigen spesifik. Ketika
antibodi tersebut menyerang sel tubuhnya sendiri, maka disebut autoantibodi. Sel B
menghasilkan sitokin. Sitokin tertentu disebut interleukin, seperti IL 10 dan IL 6,
memegang peranan penting dalam SLE yaitu dengan mengatur sekresi autoantibodi
oleh sel B. 3
Pada sebagian besar pasien SLE, antinuklear antibodi (ANA) adalah antibodi
spesifik yang menyerang nukleus dan DNA sel yang sehat. Terdapat dua tipe ANA,
yaitu anti-doule stranded DNA (anti-ds DNA) yang memegang peranan penting
pada proses autoimun dan anti-Sm antibodies yang hanya spesifik untuk pasien SLE. 3 Dengan antigen yang spesifik, ANA membentuk kompleks imun yang beredar
dalam sirkulasi sehingga pengaturan sistem imun pada SLE terganggu yaitu berupa
gangguan klirens kompleks imun besar yang larut, gangguan pemrosesan kompleks
imun dalam hati, dan penurunan uptake kompleks imun oleh ginjal. Sehingga
menyebabkan terbentuknya deposit kompleks imun di luar sistem fagosit
mononuklear. Kompleks ini akan mengendap pada berbagai macam organ dan
menyebabkan terjadinya fiksasi komplemen pada organ tersebut dan aktivasinya
menghasilkan substansi yang menyebabkan radang. Reaksi radang inilah yang
menyebabkan keluhan pada organ yang bersangkutan. 1
Sekitar setengah dari pasien SLE memiliki antibodi antifosfolipid. Antibodi
ini menyerang fosfolipid, suatu kumpulan lemak pada membran sel. Antifosfolipid
3 | S L E P a d a K e h a m i l a n
meningkatkan resiko menggumpalnya darah, dan mungkin berperan dalam
penyempitan pembuluh darah serta rendahnya jumlah hitung darah. 3
Antibodi tersebut termasuk lupus antikoagulan (LAC) dan antibodi
antikardiolipin (ACAs). Mungkin berupa golongan IgG, IgM, IgA yang berdiri
sendiri-sendiri ataupun kombinasi. Sekalipun dapat ditemukan pada orang normal,
namun mereka juga dihubungkan dengan sindrom antibodi antifosfolipid, dengan
gambaran berupa trombosis arteri dan/atau vena berulang, trombositopenia,
kehilangan janin-terutama kelahiran mati, pada pertengahan kedua kehamilan.
Sindrom ini dapat terjadi sendirian atau bersamaan dengan SLE atau gangguan
autoimun lainnya.
2. Genetik
Faktor genetik memegang peranan penting dalam kerentanan dan ekspresi
penyakit. Sekitar 10-20% pasien SLE memiliki kerabat dekat yang juga menderita
SLE. 1 Saudara kembar identik sekitar 25-70% (setiap pasien memiliki manifestasi
klinik yang berbeda) 4 sedangkan non-identik 2-9%.1 Jika seorang ibu menderita SLE
maka kemungkinan anak perempuannya untuk menderita penyakit yang sama adalah
1:40 sedangkan anak laki-laki 1:25. Penelitian terakhir menunjukkan adanya peran
dari gen-gen yang mengkode unsur-unsur sistem imun. Kaitan dengan haptolip
MHC tertentu, terutama HLA-DR2 dan HLA-DR3 serta komplemen (C1q , C1r , C1s ,
C4 dan C2) telah terbukti. 1
Suatu penelitian menemukan adanya kelainan pada 4 gen yang mengatur
apoptosis, suatu proses alami pengrusakan sel. Penelitian lain menyebutkan bahwa
terdapat beberapa kelainan gen pada pasien SLE yang mendorong dibentuknya
kompleks imun dan menyebabkan kerusakan ginjal. 3
3. Faktor Lingkungan
Satu atau lebih faktor eksternal dapat memicu terjadinya respon autoimun
pada seseorang dengan kerentanan genetik. Pemicu SLE termasuk, flu, kelelahan,
stres, kontrasepsi oral, bahan kimia, sinar matahari dan beberapa obat-obatan. 3
4 | S L E P a d a K e h a m i l a n
Virus. Pemicu yang paling sering menyebabkan gangguan pada sel T adalah
virus. Beberapa penelitian menyebutkan adanya hubungan antara virus Epstein-Barr,
cytomegalovirus dan parvovirus-B19 dengan SLE. Penelitian lain menyebutkan
adanya perbedaan tipe khusus SLE bagian tiap-tiap virus, misalnya cytomegalovirus
yang mempengaruhi pembuluh darah dan menyebabkan fenomena Raynaud
(kelainan darah), tapi tidak banyak mempengaruhi ginjal. 3
Sinar matahari. Sinar ultraviolet (UV) sangat penting sebagai pemicu
tejadinya SLE. Ketika mengenai kulit, UV dapat mengubah struktur DNA dari sel di
bawah kulit dan sistem imun menganggap perubahan tersebut sebagai antigen asing
dan memberikan respon autoimun. 3
Drug-Induced Lupus. Terjadi setelah pasien menggunakan obat-obatan
tertentu dan mempunyai gejala yang sama dengan SLE. Karakteristik sindrom ini
adalah radang pleuroperikardial, demam, ruam dan artritis. Jarang terjadi nefritis dan
gangguan SSP. Jika obat-obatan tersebut dihentikan, maka dapat terjadi perbaikan
manifestasi klinik dan dan hasil laoratoium.
Hormon. Secara umum estrogen meningkatkan produksi antibodi dan
menimbulkan flare sementara testosteron mengurangi produksi antibodi. Sitokin
berhubungan langsung dengan hormon sex. Wanita dengan SLE biasanya memiliki
hormon androgen yang rendah, dan beberapa pria yang menderita SLE memiliki
level androgen yang abnormal.3 Penelitian lain menyebutkan bahwa hormon
prolaktin dapat merangsang respon imun. 1
D. Manifestasi Klinis
Gejala klinis dan perjalanan penyakit SLE sangat bervariasi. Onset penyakit
dapat spontan atau didahului oleh faktor presipitasi.
1. Sistemik
5 | S L E P a d a K e h a m i l a n
Setiap serangan biasanya disertai dengan gejala umum yang jelas seperti
demam, malaise, kelemahan, nafsu makan berkurang, berat badan menurun, dan
iritabilitas. Yang paling menonjol adalah demam, kadang-kadang disertai menggigil.
2. Muskulosketal
Gejala yang paling sering berupa artritis atau atralgia dan biasanya
mengawali gejala yang lain. Selain kelemahan dan edema dapat pula terjadi efusi
yang bersamaan dengan poliartritis yang bersifat simetris, nonerosif, dan biasanya
tanpa deformitas4, bukan kontraktur atau ankilosis. Kaku pagi hari jarang ditemukan.
Adakalanya terdapat nodul reumatoid. Mungkin juga terdapat nyeri otot dan
miositis. 1 Paling sering mengenai interfalangeal proksimal (PIP) dan
metakarpofalangeal, pergelangan tangan, siku dan lutut.