BAB IPENDAHULUAN 1.1 Pendahuluan Hipertensi pulmonal adalah
suatu penyakit yang jarang didapat namun progresifoleh karena
peningkatan resistensi vaskular pulmonal yang menyebabkan penurunan
fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel
kanan.1Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak
diketahui etiologi,sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah
komplikasi dari berbagai penyakit paru,jantung dan kondisi
ektratorak. Penyakit paru obstruktif kronik, disfungsi ventrikel
kiri dan gangguan yang terkait dengan hypoxemia sering
mengakibatkan hipertensi pulmonal.1Terlepas dari etiologi,
hipertensi pulmonal dapat mengarahpada sisi kanan gagal jantung.
Tanda dan gejala hipertensi pulmonal seringkali halus dan spesifik.
Diagnosis harus dicurigai pada pasien dengan peningkatan dyspneu
saat beraktivitas dan diketahui penyebab hipertensi paru. Dua
dimensi doppler echocardiography studi aliran adalah modalitas
pencitraan yang paling berguna pada pasien hipertensi pulmonal .
Pengobatan dengan infus intravena yang terus-menerus dari
prostasiklin memperbaiki kapasitas latihan, kualitas hidup,
hemodinamik dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien
dengan hipertensi paru primer. Manajemen hipertensi pulmonal
sekunder termasukkoreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan
hypoxemia. Transplantasi paru tetap dipilih salah satu pilihan
untuk pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidakmerespon terhadap
manajemen medis.2
Hipertensi pulmonal primer sering didapatkan pada usia muda dan
usiapertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan
perbandingan 2:1, angka kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1
juta penduduk, dengan mean survival dari awitan penyakit sampai
timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun. Hipertensi pulmonal (Pulmonary
hypertension) adalah jenis penyakit fatal yang menyerang banyak
orang pada usia produktifnya. Angka kejadian padaperempuan dua
setengah kali lipat dibanding laki-laki. Pada kasus hipertensi
pulmonal primer,penyakit ini diturunkan, atau terkait faktor
genetik. Meski diakui, meluasnya penyakit hipertensi paru saat ini
kurang diketahui, namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per
tahun terdiagnosis menderita penyakit ini. Bahkan, angka yang
sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini
masih minim . Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk
pada National Institute ofHealth; bila tekanan sistolik arteri
pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau mean tekanan arteri pulmonalis
lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada
aktifitas dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada
jantung kiri, penyakit myokardium, penyakit jantung kongenital dan
tidak adanya kelainan paru.3Pada refrat ini, penulis berencana
untuk mempelajari dengan lebih dalam tentang penyakit Hipertensi
Pulmonal. Oleh karena pasien yang terkena Hipertensi Pulmonal
primer mempunyai durasi median kelangsungan hidup 2,8 tahun, maka
penulis ingin mempelajari cara untuk mendiagnosa penyakit ini pada
fase awal dan juga mempelajari tatalaksana Hipertensi Pulmonal agar
dapat menurunkan angka kejadian terjadinya Hipertensi Pulmonal
serta dapat meningkatkan kualitas hidup.
BAB IITINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru
yang jarang, dimana didapatpeningkatan tekanan arteri pulmonalis
jauh diatas normal tanpa di dapatkan penyebab yang jelas. Tekanan
pulmonal normal pada waktu istirahat adalah lebih kurang 14
mmHg,pada penderita hipertensi pulmonal tekanan arteri pulmonal
akan lebih dari 25 mmhg saat istirahat, dan 30 mmhg saat aktivitas,
sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran darah paru.
Peningkatan tahanan arteri pulmonal ini akan menimbulkan beban pada
ventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk memompa
darah ke paru.12.2 Etiologi Hipertensi pulmonal sebelumnya dibagi
menjadi 2 kategori: hipertensi pulmonalprimer dan hipertensi
pulmonal sekunder serta berdasarkan etiologi dapat diidentifikasi
:-4a. Kelompok 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2
sub-kelompok1. Sub Kelompok 1 Pasien dengan sporadis dan keluarga
hipertensi arteripulmonal idiopatik (IPAH)2. Sub Kelompok 2 -
Kondisi yang diketahui lokalisasi lesi kecil arteriola
paru,termasuk penyakit pembuluh darah kolagen (skleroderma
/Crestsindrom), kongenital kiri-ke-kanan shunts, portopulmonary
hipertensi,paru terkait HIV hipertensi, hipertensi paru-paru bayi
baru lahir, dan obat -diinduksi (mis. anorexigens) hipertensi
pulmonal
b. Sub Kelompok 2, hipertensi vena pulmonal: Kelompok ini
terdiri dari infark sisi kiri danpenyakit katup dan ekstrinsik
kompresi dari pembuluh darah paru (misalnya tumor) dan paru-paru
penyakit veno-oklusi.c. Kelompok 3, hipertensi pulmonal yang
terkait dengan penyakit paru-paru dan / atau hipoxemia: Kelompok
ini terdiri dari penyakit yang menyebabkan oksigen dari arteri
tidak memadai. d. Kelompok 4, hipertensi paru kronis akibat
thrombotic dan / atau penyakit emboli,dengan 2 sub-kelompok1. Sub
kelompok 1 - kronis hipertensi tromboemboli paru (CTEPH)
dariproksimal arteri2. Sub kelompok 2 - embolisms paru paru distal
dalam arteri, yang mungkin disebabkan oleh trombosis, tumor,
parasit, in situ trombosis, ataupenyakitsel sabite. Kelompok 5,
hipertensi pulmonal akibat efek langsung pembuluh darah paru:
Kelompok ini terdiri dari penyakit radang paru-paru mempengaruhi
pembuluh darah termasuk, schistosomiasis, sarcoidosis, histocytosis
X,dan fibrosing mediastinitis.Klasifikasi Hipertensi Pulmonal
Menurut Venice 2003 Hipertensi arteri pulmonal :- Idiopatik atau
primer Familial Hipertensi yang berhubungan dengan :- Penyakit
kolagen pada pembuluh darah Shunt kongenital sistemic ke pulmonal
Hipertensi portal Infeksi HIV Toksin dan obat-obatan Penyakit
lain
Yang berhubungan dengan keterlibatan vena atau kapiler :-
Penyakit oklusi vena pulmonal Hemangiomatosis kapiler pulmonal
Hipertensi Pulmonal dengan penyakit jantung kiri :- Penyakit atrium
atau ventrikel kiri jantung Penyakit katup jantung kiri. Hipertensi
pulmonal yang dihubungkan dengan penyakit paru dan atau hipoksia:-
Penyakit paru obstruksi kronis Penyakit jaringan paru Gangguan
napas saat tidur Kelainan hipoventilasi alveolar Tinggal lama di
tempat yang tinggi Perkembangan abnormal Hipertensi Pulmonal oleh
karena penyakit emboli trombitik kronik Obstruksi tromboembolik
arteri pulmonalis proksimal Obstruksi tromboembolik arteri
pulmonalis distal Emboli pulmonal non trombotik (tumor, parasit,
benda asing)
2.3 Faktor resiko Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada
etiologi jelas bahwa berbagai faktorresiko dapat berkembang menjadi
hipertensi pulmonal berat dan oleh karena itu dianjurkan skrining
dari bagian populasi terpilih untuk terjadinya hipertensi pulmonal
atau penyakit vaskular pulmonal. Antara beberapa faktor resiko
Hipertensi Pulmonal seperti dibawah :-4 Faktor keluarga Bila dua
atau lebih dalam keluarga Anda didiagnosa Hipertensi Pulmonal, maka
anggota keluarga yang lain mempunyai faktor risiko untuk terkena
Hipertensi Pulmonal. Sleep apnea dan obesitasObesitas sendiri
bukanlah faktor risiko, tetapi bila obesitas terjadi bersamaan
dengan sleep apnea (gangguan nafas saat tidur dimana terjadi
penurunan oksigen level), maka Hipertensi Pulmonal bisa terjadi.
Jenis KelaminPada Hipertensi Pulmonal Primer (IPAH) dan Familial
(HPAH), setidaknya kasus yang terjadi pada wanita 2,5x lebih banyak
daripada yang terjadi pada pria. KehamilanKehamilan juga
kemungkinan merupakan faktor risiko menurut opini para ahli.
Kehamilan merupakan sesuatu yang sebaiknya dihindari pada wanita
yang telah didiagnosa Hipertensi Pulmonal. Tinggal di dataran
tinggiTinggal di dataran tinggi selama bertahun-tahun juga
merupakan faktor risiko terkena Hipertensi Pulmonal. Bagi pasien
PH, melakukan perjalanan ke tempat dataran tinggi dapat memperburuk
gejala yang ada.
Penyakit lainnyaPenyakit lain-lain misalnya penyakit jantung
bawaan, paru-paru, liver dan jaringan ikat seperti lupus dan
scleroderma juga membuat pasien lebih rentan terkena Hipertensi
Pulmonal.
2.4 Patogenesis Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan
pembuluh pada darah dan didalam paru. Hal ini memperberat kerja
jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-kelamaan pembuluh darah
yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan menyebabkan
tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga
terganggu.Hal ini akan menyebabkan balik jantung kanan membesar
sehingga menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang
sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengan gagal jantung
kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung
kiri juga menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang
kurang dari normal untukmencukupi kebutuhan tubuh terutama pada
saat melakukan aktivitas.3
Patogenesa Hipertensi Pulmonal (Ronald J Audiz
MD,emedicine.net)
Gambaran Radiologis Hipertensi Pulmonal
2.5 Manifestasi klinis Hipertensi pulmonal sering muncul dengan
gejala nonspesifik. Gejala-gejala ini seringkali sulit untuk
dipisahkan dari yang disebabkan oleh gangguan paru-paru atau
jantung. Gejala yang paling umum ialah exertional dyspnea,
kelelahan dan sinkop yang mencerminkan ketidakmampuan untuk
meningkatkan outputjantung selama beraktivitas. Mekanismenya tidak
jelas, tetapi nyeri dada anginal mungkin disebabkan oleh peregangan
arteri paru-paru atau iskemia ventrikel kanan.1Hemoptisis akibat
pecahnya pembuluh paru besar jarang tapi berpotensi event.Fenomena
Raynauld terjadi di sekitar 2 persen pasien dengan hipertensi
pulmonal primertapi lebih sering terjadi pada pasien dengan
hipertensi paru yang berhubungan denganpenyakit jaringan ikat. 4
gejala yang lebih spesifik mungkin mencerminkan penyebab hipertensi
paru Kelainan terdeteksi pada pemeriksaan fisik cenderung lokal ke
sistem kardiovaskular. Pemeriksaan yang seksama sering mendeteksi
tanda-tanda hipertensipulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan.
Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidakspesifik tetapi dapat
menunjukkan penyebab yang mendasari hipertensi pulmonal.12.6
Diagnosis Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat
melakukan satu atau lebih pemeriksaan untuk mengevaluasi kerja
jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray didaerah dada
untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh
paru-paru, echokardiogram yang menunjukkan visualisasi jantung,
mengukur besar ukuran jantung,fungsi dan aliran darah, dan
mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan dipembuluh
paru-paru :- 5a. ElektrokardiografiGambaran pada EKG berupa strain
ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan dapat membantu
menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal. Elektrokardiogram
menunjukkan perubahan hipertrofi ventrikel kanan dengan regangan
pada pasien dengan hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan,
peningkatan amplitudo gelombang P pada lead II, dan tidaklengkap
blok cabang berkas kanan yang sangat spesifik tetapi tidak memiliki
kepekaan untuk mendeteksi hipertrofi ventrikel kanan8Gambaran EKG
pasien Hipertensi Pulmonal (Pakpahan HA 2012)b. Tes Berjalan 6
MenitPemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan
fungsional pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit
(6WT). Ini digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien
dengan sakit jantung, memiliki prognostik yang signifikan dan telah
digunakan secara luas dalam penelitian untuk evaluasi pasien HP
yang diterapi. 6WT tidak memerlukan ahli dalam penilaian.7
c. Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)Suatu tes noninvasive.
Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan, karena mengukur
performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas. Tekanan
darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP
yang tidak diobati, dengan SBP < 120 mmHg berkorelasi dengan
kematian yang tinggi dibandingkan dengan SBP > 120 mmHg. Pada
pasien dengan HAP, CPET dapat mengukur beratnya HAP dengan menilai
gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi. Penurunan
konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi
adalah proporsi beratnya HP, merefleksikan ketidakmampuan pasien
HAP secara adekuat meningkatkan aliran darah paru selama
aktifitas.
d. Tes Fungsi ParuPengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat
istrahat, volume ekspirasi paksa 1 detik (FEV1), ventilasi volunter
maksimum (MVV), kapasitas difusi karbon monoksida, volume alveolar
efektif, dan kapasitas paru total adalah komponen penting dalam
pemeriksaan HP, yang dapat mengidentifikasi secara signifikan
obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi
hipertensi pulmonal. Tes fungsi paru juga secara kuantitatif
menilai gangguan mekanik sehubungan dengan penurunan volume paru
pada HP.7
Radiologi Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih.
Foto torak dapat membantu diagnosis atau membantu menemukan
penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal.Gambaran khas foto
toraks pada hipertensi pulmonal ditemukan bayangan hilar,bayangan
arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel
kanan.Gambaran Foto Thoraks pada pasien dengan hipertensi
pulmonal.
f. MRIHipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran
aliran dari kiri ke kananjuga terjadi.7
g. AngiografiKateterisasi jantung merupakan baku emas untuk
diagnosis hipertensi arteripulmonal. Kateterisasi membantu
diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain sepertipenyakit
jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan
prognostik padapasien dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator
dengan obat kerja singkat (seperti adenosisn, inhalasi nitrit oxid
atau epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi,respons
vasodilatasi positif bila didapatkan penurunan tekanan arteri
pulmonalis danresistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan
awal. Pasien dengan hipertensi arteripulmonal yang berespon positif
dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi,survivalnya
akan meningkat dengan pengobatan blokade saluran kalsium jangka
lama.Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi
mengenai saturasi oksigenpada vena sentral, atrium dan ventrikel
kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalam menilai prognostik
hipertensi pulmonal.
Algoritme Diagnosis Hipertensi Pulmonal (Trenton D,2011)
PenatalaksanaanPengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk
mengoptimalkan fungsi jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan
seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitor atau dengan cara
memperbaiki katup jantung mitralatau katup aorta (pembuluh darah
utama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan dengan perubahan pola
hidup, diuretik, antikoagulan dan terapi oksigen merupakan suatu
terapi yang lazim dilakukan, tetapi berdasar dari penelitian terapi
tersebut belum pernah dinyatakan bermanfaat dalam mengatasi
penyakit tersebut :-6
Obat-obatan vasoaktifObat-obat vasoaktif yang digunakan pada
saat ini antara lain adalah antagonis reseptor endotelial, PDE-5
inhibitor dan derivat prostasiklin. Obat-obat tersebut bertujuan
untuk mengurangi tekanan dalam pembuluh darah paru. Sildenafil
adalah obat golongan PDE-5 inhibitor yang mendapat persetujuan dari
FDA pada tahun 2005 untuk mengatasi hipertensi pulmonalUntuk
vasodilatasi pada paru, ada beberapa obat-obatan yang dapat
digunakan. Antara lain Beraprost sodium (Dorner), infus PGI,
Injeksi lipo PGE-1, ACE Inhibitor, Antagonis Kalsium dan Inhalasi
NO. Beraprost sodium efeknya tidak hanya sebagai vasodilator,
tetapi juga efek pleiotropik, seperti menghambat agresi platelet,
mencegah cedera sel endotel dan memperbaiki cedera sel
endotel.6Pasien yang diberikan Beraprost, memiliki harapan hidup
yang lebih baik (86%) dibandingkan yang tidak diberi Beraprost
(75%). Hal ini karena Beraprost bekerja sebagai vasodilator yang
menurunkan curah jantung dan ini mengurangi beban ventrikel kanan,
menghambat progresifitas gagal jantung kanan, memperbaiki toleransi
olahraga dan meningkatkan harapan hidup.6
Terapi bedahPembedahan sekat antar serambi jantung (atrial
septostomy) yang dapat menghubungkan antara serambi kanan dan
serambi kiri dapat mengurangi tekanan pada jantung kanan tetapi
kerugian dari terapi ini dapat mengurangi kadar oksigen dalam darah
(hipoksia). Transplantasi paru dapat menyembuhkan hipertensi
pulmonal namun komplikasi terapi ini cukup banyak dan angka harapan
hidupnya kurang lebih selama 5 tahun.
Atrial septosotomiBlade ballon atrial septostomy dilakukan pada
pasien dengan tekanan ventrikel kanan yang berat. Tujuan prosedur
ini adalah dekompresi overload jantung kanan dan perbaikan output
sistemik ventrikel kiri. Septastotomi atrial harus dilakukan pada.
fasilitas yang memadai dan operator yang berpengalaman.6
Thromboenarterectomy pulmonaryMenjadi pilihan pengobatan pada
pasien hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit
tromboembolik kronik. Dilakukan melalui median stertonomi pada
cardiopulmonary baypass. Secara keseluruhan angka kematian terus
membaik dan kini kirang dari 5%.6 Transplantasi paru-paruHipertensi
pulmonal primer biasanya progresif dan akhirnya berakibat fatal.
Tranplantasi paru adalah suatu pilihan pada beberapa pasien lebih
muda dari 65 tahun yang memiliki hipertensi pulmonal yang tidak
merespon manajemen medis. Menurut AS tahun 1997 transplantasi
laporan registri, 24 penerima transplantasi paru-paru dengan
hipertensi pulmonal primer memiliki tingkat ketahanan hidup dari 73
persen pada satu tahun, 55 persen di tiga tahun dan 45 persen pada
lima tahun. Pengurangan langsung tekanan arteri paru-paru dikaitkan
dengan perbaikan dalam fungsi ventrikel kanan. Kambuhnya hipertensi
pulmonal primer setelah transplantasi paru-paru belum
dilaporkan
Algoritma pengobatan Hipertensi Pulmonal (Geddes D,2013)
2.6 PrognosisDurasi median kelangsungan hidup setelah diagnosis
hipertensi pulmonal primeradalah 2,8 tahun, 25 tapi angka ini
sangat bervariasi. Sebagai hasil dari pengobatan baru,pasien tanpa
bukti hemodinamik disfungsi ventrikel kanan dapat bertahan hidup
selama lebih dari 10 tahun.8
BAB III KESIMPULAN
Hipertensi pulmonal merupakan suatu kelainan paru dimana terjadi
peningkatan tekanan arteri pulmonalis diatas normal tanpa
mengetahui penyebabnya. Pasien Hipertensi pulmonal mempunyai durasi
median kelangsungan hidup 2,8 tahun. Oleh itu,diperlukan diagnosa
dan tatalaksana yang dini agar dapat menurunkan angka kejadian
Hipertensi pulmonal. Pada Hipertensi pulmonal ditemukan keluhan
dyspnea,sinkop,nyeri dada angina dan Fenomena Reynauld manakala
tanda hipertensi pulmonal ialah distensi vena jugular, terdengar
suara jantung tiga,murmur tricuspid dan hepatomegali. Pemeriksaan
hipertensi pulmonal terbagi dua yaitu pemeriksaan non invasif dan
invasif. Contoh pemeriksaan non invasif ialah
elektrokardiografi,tes berjalan 6 menit, tes paru, radiografi dan
CT Scan manakala pemeriksaan invasif ialah angiografi, tes
vasodilator dan biopsi paru.
Tatalaksana Hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan
fungsi jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti
diuretik,beta-bloker dan ACE inhibitor. Selain itu,bisa juga
dilakukan tindakan bedah seperti atrial septosotomi,
thromboenarterectomy pulmonary, dan transplantasi paru.
DAFTAR PUSTAKA
1. Sudoyo Aru W DKK . Hipertensi Pulmonal Primer Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam. Pusat Penerbit ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta.
2007.2. Nader Kamanger, MD FACP FCCP.Pulmonary Hypertension
Secondary. Available at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des
2009.3. Ronald J audiz, MD FACP FACC. Pulmonary Hypertension Primar
. Available at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009.4.
Peter Jerat.What Causes Pulmonary Atrial hypertension. Available at
URL http//www.healt information.com. Accessed 9 des 2009.5. Geddes
Duncan M,DKK, Pulmonary Hypertension Third Edition,Respiratory
Medicine,Saunders 2003.6. Gunawan SG. Setiabudy R.Farmakologis dan
terapi Edisi V FKUI 20117. Trenton D ,Nauser MD.Diagnosis And
Treatment Of Pulmonary Hypertesion.Available at URL
http//www.American family physician.com Accessed 8 des 2009.8.
Idmgarut.Hipertensipulmonal.Availableat URL:
http//www.dpress.com/2009/02/01/Accessed 8 des 2009.
1