TinjauanKepustakaan HIPERTENSI PULMONAL Diajukan Sebagai Salah Satu Syarat dalam Menjalankan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Bagian Ilmu Penyakit Paru Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala/ Bpk RSU Dr. Zainoel Abidin Banda Aceh Disusun Oleh: RIZKA MUNAWAR 0407101010125 Pembimbing: Dr.Luthfi Helmi, Sp P, BAGIAN ILMU PENYAKIT PARU 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
TinjauanKepustakaan
HIPERTENSI PULMONAL
Diajukan Sebagai Salah Satu Syaratdalam Menjalankan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS)
di Bagian Ilmu Penyakit Paru Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala/Bpk RSU Dr. Zainoel Abidin Banda Aceh
Disusun Oleh:
RIZKA MUNAWAR0407101010125
Pembimbing:
Dr.Luthfi Helmi, Sp P,
BAGIAN ILMU PENYAKIT PARU
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA
BPK RSU DR. ZAINOEL ABIDIN-BANDA ACEH
2009
1
HIPERTENSI PULMONAL
I. Pendahuluan
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif
oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya
fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.1
Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui etiologi,
sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari berbagai penyakit paru,
jantung dan kondisi extrathoracic. Penyakit paru obstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiri
dan gangguan yang terkait dengan hypoxemia sering mengakibatkan hipertensi
pulmonal.2
Terlepas dari etiologi, hipertensi pulmonal tak henti-hentinya dapat mengarah
pada sisi kanan gagal jantung. Tanda dan gejala hipertensi pulmonal seringkali halus dan
spesifik. Diagnosis harus dicurigai pada pasien dengan peningkatan dyspnea saat
aktivitas dan diketahui penyebab hipertensi paru. Dua-dimensi dengan Doppler
echocardiography studi aliran adalah modalitas pencitraan paling berguna pada pasien
dengan hipertensi pulmonal diduga. Jika hipertensi pulmonal hadir, evaluasi lebih lanjut
termasuk penilaian oksigenasi, pengujian fungsi paru, resolusi tinggi Pengobatan dengan
infus intravena yang terus-menerus dari prostasiklin memperbaiki kapasitas latihan,
kualitas hidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien
dengan hipertensi paru primer. Manajemen hipertensi pulmonal sekunder termasuk
koreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan hypoxemia. Transplantasi paru-
paru tetap dipilih salah satu pilihan untuk pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidak
merespon manajemen medis.2
Hipertensi pulmonal primer sering didapatkan pada usia muda dan usia
pertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan perbandingan 2:1, angka
kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari
awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun.1
Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute of
Health; bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau “mean” tekanan
2
arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada
aktifitas dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri, penyakit
myokardium, penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru.1
Hipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) atau selanjutnya disebut hipertensi
paru, barangkali belum familiar di telinga. Padahal ini adalah jenis penyakit fatal yang
menyerang banyak orang pada usia produktifnya. Sedihnya, angka kejadian pada
perempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki! Pada kasus hipertensi paru primer,
penyakit ini diturunkan, atau terkait faktor genetik.
Meski diakui, meluasnya penyakit hipertensi paru saat ini kurang diketahui,
namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per tahun terdiagnosis menderita penyakit ini.
Bahkan, angka yang sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini
masih minim.(wanita ) Di Indonesia dan kawasan Asia Pasifik, hipertensi paru kurang
terdiagnosis dan kurang pengobatan antara lain faktor kurangnya kesadaran mengenai
penyakit ini. Mereka yang menderita hipertensi paru kebanyakan tidak terobati. Bahkan
penderita tidak sadar bahwa mereka terkena penyakit berbahaya ini, tidak tahu tentang
pengobatan yang dapat meningkatkan harapan hidup dan memberi kualitas hidup yang
lebih baik.3
Kendala lain adalah banyak gejala yang dikaitkan dengan hipertensi paru ternyata
tidak spesifik mengarah pada hipertensi paru, sehingga tak heran diagnosis penyakit ini
kian sulit saja.Jika hipertensi paru dibiarkan tak diobati, harapan hidup penderita primer
(hipertensi paru yang tak diketahui penyebabnya) hanya kurang dari tiga tahun.3
Namun seiring kemajuan teknologi, kini terapi hipertensi paru menggunakan
pengobatan inhalasi dan diklaim sebagai satu-satunya yang selektif bekerja ke paru-paru
(bekerja lokal) yang bermanfaat meningkatkan harapan hidup serta menghilangkan gejala
serta efek samping terbatas.3
II. Definisi
Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru yang jarang, dimana didapat
peningkatan tekanan arteri pulmonalis jauh diatas normal tampa di dapatkan penyebab
yang jelas. Tekanan pulmonal normal pada waktu istirahat adalah lebih kurang 14 mmhg,
pada penderita hipertensi pulmonal tekanan arteri pulmonal akan lebih dari 25 mmhg saat
3
istirahat, dan 30 mmhg saat aktivitas, sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran
darah paru. Peningkatan tahanan arteri pulmonal ini akan menimbulkan beban pada
ventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk mememopakan darah ke paru.4
Hipertensi paru merupakan masalah kompleks yang ditandai dengan tanda-tanda
dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat didefinisikan
sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari 30 mm Hg atau
tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 20 mm Hg.2
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan
tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas,
pusing dan pingsan pada saat melakukan aktivitas. Berdasar penyebabnya hipertensi
pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam
melakukan aktivitas dan gagal jantung kanan. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh
Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891.1
Hipertensi pulmonal terbagi atas hipertensi pulmonal primer dan sekunder.
Hipertensi pulmonal primer adalah hipertensi pulmonal yang tidak diketahui
penyebabnya sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah hipertensi pulmonal yang
disebabkan oleh kondisi medis lain. Istilah ini saat ini menjadi kurang populer karena
dapat menyebabkan kesalahan dalam penanganannya sehingga istilah hipertensi
pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik.1
Gambar 1: Patologi pada pasien yang meninggal dari hipertensi pulmonal sekunder berat
patent ductus arteriosus persisten.6
III. Etiologi
4
Hipertensi pulmonal sebelumnya dibagi menjadi 2 kategori: hipertensi pulmonal
primer dan hipertensi pulmonal sekunder, berdasarkan etiologi diidentifikasi. .6
Group 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2 sub-kelompok
o Subgroup 1 Pasien dengan sporadis dan keluarga hipertensi arteri
pulmonal idiopatik (IPAH)
o Subgroup 2 - Kondisi yang diketahui lokalisasi lesi kecil arteriola paru,
termasuk penyakit pembuluh darah kolagen (skleroderma / Crest