Preskas Atresia Bilier

8/16/2019 Preskas Atresia Bilier

http://slidepdf.com/reader/full/preskas-atresia-bilier 1/45

PRESENTASI KASUS

ATRESIA BILIER

Moderator :

dr. A. D. Pasaribu, Sp.A.

Tutor :

dr. Huiny Tjokrohusada, Sp.A, MH.Kes

Disusun Oleh :

Huda Rabbani

!"!.#$$!.#%"

Kepani&eraan K'inik Depar&e(en I'(u Penyaki& Anak

)AKU*TAS KED+KTERAN UPN -ETERAN- /AKARTA

1



Ru(ah Saki& Pusa& An0ka&an Dara& 1a&o& Soebro&o

PERI+DE !" Mare& $$ Mei $#!2

KATA PEN1ANTAR

Segala puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas rahat

dan karunia!"ya penulis dapat enyelesaikan presentasi kasus dengan judul #Atresia

Bilier$% Dala eyelesaikan tugas ini& penulis ingin engu'apkan teria kasih kepada dr%

A% D% (asari)u& Sp%A selaku oderator dan dr% *uiny Tjokrohusada& Sp%A& M*%+es selaku

tutor

(enulis enyadari )ah,a dala penyusunan presentasi kasus ini asih jauh dari

kesepurnaan& sehingga penulis engharapkan kritik dan saran dari pe)a'a%

Akhir kata& penulis )erharap seoga presentasi kasus ini dapat )eran-aat )agi

keajuan ilu pengetahuan khususnya ilu kedokteran& ain%

.akarta& April /012

(enulis

DA)TAR ISI

*ALAMA" .3D3L i

+ATA (E"4A"TAR ii

DA5TAR ISI iii

BAB I% STAT3S (ASIE" 1

BAB II% TI".A3A" (3STA+A 16

BAB III% A"ALISA +AS3S /6

DA5TAR (3STA+A /7

2



3A3 I

STATUS PASIEN

I. Iden&i&as

I. !. Iden&i&as Pasien "aa : An% M% +%

.enis kelain : Laki!laki

Tepat dan tanggal lahir : .akarta& /8 Okto)er /019

3ur : 9 )ulan

Alaat : +p% "ge'reh Rt 09 R, 1/ ;ilangkap Tapos

Agaa : Isla

Suku : Sunda

"o% reka edis : 7/!81!1<

Tanggal asuk ruah sakit : /706/012Datang sendiri rujukan : Datang sendiri

I. $. Iden&i&as +ran0 Tua

Ayah 4Tn. S5 Ibu 4Ny. S5

Usia 62 6/

Pernikahan ke 1 1

Usia saa& (enikah /9 //

Pendidikan SM+ SMA

Pekerjaan +arya,an S,asta I)u Ruah Tangga

A0a(a Isla Isla

Suku 3an0sa Sunda SundaRi6aya& Penyaki& ! !

Konsan0uini&as ! !

*u)ungan pasien dengan orang tua adalah anak kandung%

II. Ana(nesis

Dilakukan ananesis se'ara alloananesa dengan ayah pasien pada tanggal /7 Maret

/012 pukul 10%00 =IB%

• Ke'uhan u&a(a :Seluruh tu)uh kekuningan

• Ke'uhan &a(bahan :Buang air )esar )er,arna kuning pias dan air ken'ing

keruh• Ri6aya& Penyaki& Sekaran0

3





o Ri,ayat Ayah enderita penyakit enular seksual se)elu dan selaa

istrinya hail disangkal%

o Ri,ayat i)u endapat trans-usi darah selaa kehailan disangkal

o Ri,ayat i)u dan anggota keluarga lain engidap )atuk!)atuk laa le)ih dari

6 inggu& endapat pengo)atan paru selaa 2 )ulan dan e)uat ken'ing

)e,arna erah disangkal%

o Ri,ayat I)u engidap *)sAg C untuk jangka ,aktu le)ih dari 2 )ulan dan

tetap positi- disangkal

o Ri,ayat dia)etes elitus terjadi pada neneknya

Ri6aya& Keha(i'an Ibu

Status o)stetri i)u pasien dengan (/A0% Ia juga rutin elakukan peeriksaan

antenatal% +ontrol kehailan teratur setiap )ulan pada Triester I& setiap / inggu sekali

pada Triester II dan III di ruah )ersalin% (asien erupakan anak kedua dari /

)ersaudara% Ia tidak pernah elakukan tes skrining TOR;* toksoplasa& ru)ela&'ytoegalo@irus& herpes sipleks& atau *I?C% Ri,ayat akanan 'ukup dala hal

kualitas dan kuantitas& )ahkan i)u engaku kehailan kedua le)ih )aik daripada

kehailan pertaa%

Selaa kehailan dan persalinan i)u tidak engalai jatuh&keputihan& dea tinggi&

untah he)at& sakit kuning& in-eksi saluran keih& kontak dengan penderita 'apak&

tu)erkulosis& engonsusi o)at!o)atan pada usia kehailan uda seperti anti)iotik&

anti!alaria& o)at penenenang& anti!ual& jau& erokok& inu!inuan keras% Ia

tidak eelihara )inatang tertentu& seperti ku'ing atau anjing%

(ada ri,ayat penyakit dala keluarga atau sekitarnya tidak ada anggota yang

enderita penyakit seperti pasien% Ri,ayat alnutrisi& )ayi preatur& kuning& penyakit

hati& aneia& tu)erkulosis& penyakit )a,aan& penyakit keturunan& seua disangkal%

"aun saat engandung anak pertaa dan anak M%+ orang tua pasien dala keadaan

)ekerja di pa)rik 4aren se)agai )uruh% Lingkungan tepat kerja ter)ilang kurang

higenis& karena )anyak de)u& kotor dan le)a)& serta aroa yang enyengat% Disana I)u

M%+ hanya enggunakan asker saja& tidak enggunakan sarung tangan% I)u M%+

sudah )ekerja di pa)rik 4aren le)ih dari 10 tahun%

Ri6aya& Ke'ahiran

Tepat )ersalin : Ruah )ersalin

5



(enolong : Dokter

;ara persalinan : Spontan

Berat lahir : /00 gra

(anjang lahir : 90 '

Masa gestasi : ;ukup )ulan

+eadaan )ayi setelah lahir : Langsung enangis& )ergerak akti-& pu'at !C& )iru !C

"ilai A(4AR : Tidak diketahui

+elainan )a,aan : Tidak ada

Ri6aya& Tu(buh Ke(ban0

Mo&orik kasar

o Menegakkan kepala : 6 )ulan%

o Me)alik )adan : !%

o

Duduk : ! %o Merangkak : !%

o Berdiri : !%

o Berjalan : ! %

3ahasa

o Bi'ara : !

Mo&or ha'us dan ko0ni&i7

o Menulis : !

o Me)a'a : !

o (restasi )elajar : !

o 4angguan perke)angan ental dan tu)uh ke)ang: tidak ada

• Ri6aya& Nu&risi

6



Usia

4 bu'an 5ASI 8 PASI

3uah 8

3iskui&3ubur Susu Nasi Ti(

0 / ASI !! ! !

/ 9 ASI !! ! !

9 2 ! !! ! !

2 7 ! !! ! !

7 10 ! !! ! !

10 1/ ! !! ! !

Di atas usia 1 tahun :

Makanan biasa )rekuensi

"asi !

Sayur !

Daging Aya !

Telur !

Ikan !

Tahu !

Tepe !

Susu !

Ri6aya& I(unisasi

/enis

I(unisasiI II III I I

B;4

D(T

(olio

*epatitis B

;apak !

Ri6aya& ke'uar0a

No Tan00a' 'ahir/enis

Ke'a(inHidup

*ahir

Ma&iAbor&us

Ma&i

4sebab5Ke&

1 18 01 /009 (erepuan Ya ! ! ! Sehat

/ /8 10 /019 Laki laki Ya ! ! ! Sakit

pasienC

7



Masalah dalam keluarga : Tidak adao Rumah milik : Pribadi

o +eadaan ruah :

Ruah dihuni oleh keluarga inti& ayah& i)u& kakak& dan pasien% Ruah terdiri

dari / kaar tidur& 1 ruang tau& 1 ruang keluarga& 1 kaar andi& dan 1

ruang akan yang )erga)ung dengan dapur% Atap ruah enggunakan as)es

dan genteng& sedangkan lantai ruah ter)uat dari keraik% Setiap kaar

terdapat jendela% Seua jendela sering di)uka se)agai @entilasi% Di dala

kaar andi enggunakan 'loset jongkok )erleher angsa dan )ak andi yang

dikuras 1 kali dala seinggu% Ruah disapu setiap hari dan dipel setiap hari%

Sprei tepat tidur diganti setiap 1 inggu sekali% Di depan ruah terdapat

teras dengan )anyak pot )erisi tanaan% Air yang digunakan untuk keperluan

sehari!hari adalah air tanah%

o Daerah Lingkungan :Lingkungan )ersih& ruah pasien tidak )erdepetan dengan ruah tetangga%

Antar ruah!ruah yang )erse)erangan terdapat jalan sele)ar kurang le)ih 6

eter yang dapat dilalui oleh 1 )uah o)il dan 1 otor% Di saping ruah

terdapat saluran air yang 'ukup )ersih dan tidak )er)au& tidak ra,an ti)ul

)anjir% Setiap / )ulan sekali diadakan kegiatan kerja )akti%

Riwayat Pengobatan yang sudah diberikan :Sirup dan racikan. rang !ua pasien lupa nama "ba!n#a

III. Pe(eriksaan )isik III. !. Pe(eriksaan U(u(

Dilakukan pada tanggal /7 Maret /012& pukul 0%00 =IB

+eadaan uu : Tapak sakit sedang&seluruh tu)uh kekuningan

+esadaran : 4;S : E<?9M2 Tenang& 'opos entis%

Tanda @ital :

Tekanan darah : ! *g%

5rekuensi nadi : 1<0 kali per enit& reguler& isi 'ukup%

5rekuensi na-as : 6/ kali per enit& regular%

Suhu tu)uh : 68&7 o; a>illa

Data antropoetri

Berat )adan : 9&8 kg

Tinggi )adan : 26 '

$



Berat )adan ideal enurut nilai edian : 8&/ kg

(anjang )adan ideal enurut nilai edian : 29 '

• Status 4iFi enurut ta)el Standart Antropoetri =*OC :

BB3 G 9&8> 100 H G 8&1 H 8&/

TB3 G 26 > 100H G 2&H

29

BB3 G s'ore J !/ sapai !6 SD

TB3 G s'ore J !/ sapai !6 SD

III. $. S&a&us 1enera'is

Pemeriksaan dilakukan pada hari per!ama pera%a!an dibangsal

pera%a!an &'( )2$ Mare! 2*16 pukul 1*.3* +&,-.

• +epala

Bentuk kepala pasien noro'ephal% Ra)ut )er,arna hita dengan distri)usi erata

dan tidak udah di'a)ut% 33B )elu enutup&dengan ukuran K 0&2 > 0&9 'C

• Mata

(alpe)ra tidak edea& konjungti@a aneis C& sklera ikterik C& kornea dan lensa

jernih& pupil )ulat dan isokor dengan diaeter / & re-leks 'ahaya langsung dan

tidak langsung positi-& tidak ada sekret& )ola ata noral dan ata tidak tapak

'ekung%

• Telinga

Bentuk daun telinga noral& sietris kanan dan kiri& liang telinga lapang& tidak ada

seruen& tidak ada sekret& tidak ada darah& tidak ada -istula& e)ran tipani tapak

utuh

• *idung

Bentuk dan posisi noral& tidak ada de-orita& tidak ada de@iasi septu nasi& tidak

ada edea konka& tidak ada napas 'uping hidung& tidak ada sekret dan tidak ada

epistaksis%

• Mulut

Mukosa )i)ir le)a)& sianosis sirku oral tidak ada& ukosa rongga ulut tapak

kekuningan& 5renulu linguae tapak kekuningan& gusi tapak kekuningan dan tidak

)erdarah& tidak ada 'elah palatu& ukuran lidah noral dan tidak tapak )ersih&

)elu tu)uh gigi geligi& -aring tidak hipereis& tonsil T1!T1 tenang.

• Leher

Bentuk leher noral& pergerakan noral& kelenjar getah )ening preauri'ular&

postauri'ular& su)andi)ular& su)ental& suprakla@ikular& 'oli anterior dan posterior

tidak tera)a& tidak ada pe)esaran kelenjar tiroid& tidak ada de@iasi trakea



• Thoraks

Bentuk dada pasien noro'hest& tidak ada retraksi& tidak terdapat de-oritas&

penonjolan& pe)engkakan& tidak tapak pe)uluh darah pada perukaan& sikatriks

aupun kelainan lokal lainnya& tulang!tulang iga intak dan sela iga dala )atas

noral%

• (aru

o Inspeksi : 4erakan dinding dada sietris& tidak ada retraksi dinding dada&

tidak ada )agian yang tertinggal& dan tidak ada jejas%

o (alpasi : Tidak tera)a assa& @okal -reitus saa kanan dan

kiri%

o (erkusi : Sonor pada seluruh lapang paru

o Auskultasi : Suara napas @esikuler pada kedua

lapangan paru kiri saa dengan kanan& tidak ada suara na-as

ta)ahan seperti ronkhi dan ,heeFing%

• .antung

o Inspeksi : Iktus 'ordis tidak tapak

o (alpasi : Iktus 'ordis tera)a pada garis id 'la@ikukaris

kiri sela iga ke!9& tidak ada thrill , tidak ada per)esaran jantung%

o (erkusi : Tidak dilakukan peeriksaan

o Auskultasi : Bunyi jantung I!II reguler& tidak ada urur& tidak ada gallop%

• A)doen

o

Inspeksi : Tapak sedikit 'e)ung& )esar tidak sietris antara sisi kanandan sisi kiri% Sisi kanan tapak le)ih enonjol& tidak ada

sikatriks& tidak ada luka& spider ne@i& dan perdarahan%

o Auskultasi : Bising usus positi- noral&tidak ada metallic sound dan bruits.

o (alpasi : Supel&turgor kulit )aik% Lien tera)a e)esar pada

Schuffner I& konsistensi lunak& tepi tupul& o)ile& dan tidak ada

nyeri tekan% *epar tera)a e)esar K/&9' di )a,ah arkus

koste& konsistensi lunak& tepi tupul& o)ile& dan tidak ada nyeri

tekan& ginjal tidak tera)a%

o (erkusi : Terjadi peru)ahan dari tipani ke dull& pada a)doen

regio hipokondriu dekstra& lu)al dekstra& dan u)ilikal%+arena pe)esaran organ hati

• Tulang Belakang

Tidak tapak skoliosis& ki-osis& dan lordosis% De-oritas !C Spina bifida !C

• Alat kelain

4enitalia laki!laki noral& )elu disunat& lu)ang uretra terletak pada ujung pangkal

penis& tidak terdapat sekret yang keluar dari uretra& testis noral sesuai usia& skrotu

enutup testis& ra)ut pu)is )elu tu)uh& testis turun keduanya ke dala rongga

1*



skrotu& tidak ada per)esaran +4B di sekitar genitalia& dan tidak ada kelainan

)entuk%

• Anus: Terdapat anus& lu)ang intak& tidak hipereis&tidak ada asa&tidak ada luka l'et&

tidak ada -istula ani%

• Ekstreitas

o Bentuk noral& sietris& tidak terdapat de-oritas& assa otot dan jaringan

leak di)a,ah kulit dala )atas noral& tonus )aik& akral hangat% Tidak ada

sianosis& palar erite& Clubbing finger & syndactyly / polysyndactyly& pes

euino@arus pes euino@algus& claw hand, claw feet & edea dan tidak ada

paralisis aupun paresis% ;RT J / detik% +ulit ikterik +raer I?C

• Re-leks :

o Re7'eks )isio'o0is 9

Re-leks )iseps : Re-leks patella :

Re-leks triseps : Re-leks A'hilles :

o Re7'eks Pa&o'o0is 9

Re-leks )a)inski : !! Re-leks Oppenhei : !!

Re-leks ;haddoks : !! Re-leks 4ordon : !!

Laseue : !!

o Ran0san0 Menin0ea' 9

+aku kuduk : ! BrudFinsky II : ! BrudFinsky I : ! +ernig : !

I. Pe(eriksaan Penunjan0

Hasil pemeriksaan USG Abdomen (Hepatobilier) sebelum perawatan

(Tanggal 16 03 016 !am 11"0)

11



*asil :

a% *epar :

Besar dan )entuk noral

E'hostru'ture hoogen& dan tidak tapak lesi -okal

(e)uluh darah tidak ele)ar

Ligaentu -al'iparu ter@isualisasi

Tidak tapak dilatasi siste )ilier

Tapak ga)aran triangular cord sign

)% +andung epedu :

Tidak ter@isualisasi

+ESA" : +andung epedu tidak ter@isualisasi dan tapak ga)aran Triangular

;ord Sign & dapat sesuai dengan Athresia Bilier

Hasil pemeriksaan laboratorium selama perawatan (1# 03 016 !am

10"0)

/enis

Pe(eriksaan

Hasi' Ni'ai Rujukan

HEM+1*+3IN &2 1/!12 gdl

HEMAT+KRIT / 68!<8 HERITR+SIT 6%9 <&6 2&0 .utaL

*EUK+SIT //160 <%700!10%700L

TR+M3+SIT 667000 190%000!<00%000L

M: 7/ 70!2 -l

M:H /8 /8!6/ pg

M:H: 66 6/!62 gdl

K+A1U*ASI

;AKTU PERDARAHAN /N60NN 1!6 enit

;AKTU PEM3EKUAN 9N00NN 1!2 enit

KIMIA K*INIK

3I*IRU3IN T+TA* 1/&62 J 1&9 gdl3I*IRU3IN DIREK 7&/6 J 0&6 gdl

3I*IRU3IN INDIREK <&16 J 1&1 gdl

)+S)ATASE A*KA*I 972 7/ !676 3L

S1+T /8< J 69 3L

S1PT 1/1 J <03L

< 1TƔ 8 J /0< 3L

K+*INESTERASE 6126 <2/0 11900 3L

1*UK+SADARAH

SE;AKTU

7 J 1<0 gdl

Hasil pemeriksaan $adiologi (%oto T&ora') Tanggal 03016

12



a% .antung : kesan tidak e)esar

)% Aorta )aik% Mediastinusuperior sisi kanan ele)ar thyusC

'% Trakea di tengah% +edua hilus tidak ene)al

d% Tidak tapak in-iltrat dikedua paru

e% Sinus 'osto-renikus lan'ip dan dia-raga li'in

-% Tulang tulang intak+ESA" : .antung dan (aru dala )atas noral

Hasil pemeriksaan laboratorium selama perawatan (# 03 016 !am

10"0)/enis

Pe(eriksaan

Hasi' Ni'ai Rujukan

He(o0'obin 7&2 1/!12 gdl

He(a&okri& /2 68!<8 H

Eri&rosi& 6%1 <&6 2&0 .utaL

*eukosi& /960 <%700!10%700L

Tro(bosi& /96000 190%000!<00%000L

M: 7/ 70!2 5l

M:H /7 /8!6/ p

M:H: 69 6/!62 gdl

. Resu(e

(asien seorang laki!laki )erusia 9 )ulan datang diantar orang tuanya dengan keluhan

kekuningan diseluruh tu)uh sejak )erusia 1 )ulan setelah lahir% Selain itu )ila )uang air )esar&

tinja )er,arna kuning pias& konsistensi 'air dengan sedikit apas& tidak kental& tidak lengket

dan disertai air seni )er,arna seperti teh yang )ersi-at enetap% Tidak ada ual untah&

dea& dan tidak ada kejang% +eluhan ini )aru terjadi kali ini saja&dan tidak ada penyakit

penyerta%

Dikeluarga tidak ada keluhan yang saa& pada neneknya terdapat penyakit dia)etes

elitus%ri,ayat kehailan i)u )aik& tidak ada in-eksi yang terjadi selaa asa kehaila&

konsusi o)at o)atan dan tidak ada ri,ayat transu-si&tidak ada konsusi alhkohol dan rokok%

I)u pasien )ekerje di pa)rik 4aren sejak 10 tahun lalu%

Ri,ayat persalinan BB /00gra& (B 90'& tidak ada kelainan tu)uh ke)ang& ri,ayat

@aksin lengkap sapai usia 9 )ulan& pe)erian asupan nutrisi hanya ASI saja hingga usia 9

)ulan% Dari peeriksaan -isik didapatkan -rekuensi nadi 1<0 >nt reguler isi 'ukup&

-rekuensi na-as /7 >nt reguler& suhu 62&7 ; a>illa& ata konjungti@a aneis& sklera ikterik&

ukosa )i)ir& arkus -aring&gusi ikterik& a)doen sisi tidak sietris& herpar lien tera)a& turgor

)aik& ekstreitas edea !!C& ikterik C& anus intak

Dari peeriksaan 3S4 a)doen didapatkan kesan epedu tidak ter@isualisasi dan tapak

ga)aran Triangular ;ord Sign & dapat sesuai dengan Athresia Bilier% Dari peeriksaan la)

didapatkan *): &2P *t:/P Erit :6&9P Leuko: //160P Bil total 1/&62P Bil Indirek <&16P Bil

Direk : 7&/6P 5A : 972P S4OT: /8<P S4(T: 1/1P 44T: 8:

13



I. Dia0nosis 3andin0

1% Atresia )ilier Aneia dd aneia de-isiensi )esi

/% +oledokolitiasis

6% *epatitis B

<% In-eksi TOR;*

9% *ipotiroidise2% Bile du't dysgenesis

II. Dia0nosis Kerja

Atersia )ilier Aneia

III. Ren=ana Pe(eriksaan Penunjan0

• ;ek kadar )esi dala darah SI& TIB;& 5eritinC

• ;ek horon T6& T<& TS*C

• ;ek -eses tinja 6 porsi 6 periode dala sehariC

• (eeriksaan TOR;* Ig4 IgM TOR;*C&

• (eeriksaan *BsAg

• Magneti' Resonan'e ;holangio!(an'eratography MR;(C

• Biopsi )ila eungkinkanC

I>. Pena&a'aksanaan

A% Medikaentosa

1% I?5D D9 900'' /< ja

/% Inj ;e-ota>i 6> /00g i%@C

6% (arasetaol 6> 1 'th per oralC/ Bila suhu 68&8 ;

<% 3rda-alk ta)let 6>/0 g per oralC

9% Supleentasi ?itain A&D&E&+

B% "on Medikaentosa

1% (ro +onsul Dokter Ahli Bedah Anak

/% Diet "utrisi

>. Pro0nosis

Quo ad @ita : du)ia ad ala

Quo ad -un'tiona : du)ia ad ala

Quo ad sanationa : du)ia ad ala

14



>I. )o''o6 Up Harian

Tan00a' Subjek&i7 +bjek&i7 Asses(en& P'annin0

$?<#%<!2 (asien asih

kekuningan&

danBAB asih

)er,arna hijau

kekuningan&

pusing tidak

ada& dea

tidak ada%

+3 : tapaksakitsedang

+S : ;M

" : 16/>enit

RR : 62>enit

T : 68&1;

+epala : noro'epal&

Mata : konjungti@a pu'at&

s'lera ikterik

T*T : se'ret tidak ada& napas

'uping hidung tidak ada

Leher : pe)esaran +4B tidak

ada

Mulut : ukosa le)a)&

sianosis tidak ada

Thoraks : pergerakan dinding

dada sietris& retraksi

inter'ostal tidakada

;or : B.I!II reguler& urur

dan gallop tidak ada

(ulo : S" @esikuler& ronkhi

dan ,heeFing tidak ada

A)doen : supel& 'e)ung&B3 positi-& hepar tera)a / '

Atresia

Bilier

! I?5D +a En 6B

(R; 900 ''/< ja

! Inj ;e-ota>i 6>

/00g

! (arasetaol 6 >

'th 1

! 3rda-alk 6> /0g

!(ro ;ek DL&

OT(T&L5T

15



di )a,ah arkus koste& lien

tera)ae)esar setinggi S I

Ekstreitas : akral hangat&

;RT J/detik& sianosis dan

oede tidak ada


%#<#%<!2 (asien asih

kekuningan&

danBAB

)er,arna

kuning

kehitaan&

pusing tidak

ada& dea

tidak ada%


+S : ;M

" : 120>enit

RR : 6<>enit

T : 68&6;

+epala : noro'epal&


s'lera ikterik




adaMulut : ukosa le)a)&

Atresia

Bilier

! I?5D +a En 6B

(R; 900 ''/< ja

! Inj ;e-ota>i 6>

/00g

! (arasetaol 6 >

'th 1

! 3rda-alk 6> /0g

!(ro ;ek DL&OT(T&L5T

16



sianosis tidak ada






(ulo : S" @esikuler& ronkhi

dan ,heeFing tidak ada

A)doen : supel& 'e)ung&

B3 positi-& hepar tera)a / '





oede tidak ada


%!<#%<!2 (asien asih

kekuningan& dan

BAB )er,arna

hijau

kekuningan&

pusing tidak

ada& dea

tidak ada%


+S : ;M

" : 190>enit

RR : <0>enit

T : 68&8;

+epala : noro'epal&


s'lera ikterik




ada

Mulut : ukosa le)a)&

sianosis tidak ada






(ulo : S" @esikuler& ronkhidan ,heeFing tidak ada

Atresia )ilier ! I?5D +a En 6B

(R; 900 ''/< ja

! Inj ;e-ota>i 6>

/00g

! (arasetaol 6 >

'th 1

! 3rda-alk 6> /0g

!(ro ;ek DL&

OT(T&L5T

17



A)doen : supel& 'e)ung&

B3 positi-& hepar tera)a / '





oede tidak ada

3A3 II

TIN/AUAN PUSTAKA

II.!. K+*ESTASIS

A. De7inisi

Seua kondisi yang enye)a)kan terganggunya sekresi )er)agai su)stansi yang

seharusnya disekresikan ke dala duodenu& sehingga enye)a)kan tertahannya )ahan!

)ahan atau su)stansi terse)ut didala hati dan eni)ulkan kerusakan hepatosit%

(araeter yang sering digunakan adalah kadar )iliru)in direk seru 1 gdL )ila

)iliru)in total J 9gdL atau )iliru)in direk /0H dari )iliru)in total )ila kadar )iliru)in

total 9gdL% Sehingga letak gangguannya dapat terjadi di duktus )iliaris intrahepatal

ataupun duktus )iliaris ekstrahepatal%

Se'ara klinis ditandai dengan adanya ikterus& tinja )er,arna pu'at atau akolik&

dan urin )er,arna kuning tua seperti teh% Apa)ila proses )erjalan laa dapat un'ul

)er)agai ani-estasi klinis lain isalnya pruritus& gagal tu)uh& dan lain!lain%

1$



+olestasis erupakan suatu sindroa yang etiologinya )era'a!a'a ulai

dari pe)entukan epedu di hepatosit& transport keluar dari hepatosit& saluran epedu

intrahepatik dan saluran ekstrahepatik sapai uara keluarnya di duodenu% (ada anak

)ayi deteksi dini sangat penting karena akan sangat )erpengaruh pada prognosis% Se)agai

'ontoh atresia )ilier yang tidak segera di tangani aka progonosisnya akan enjadi )uruk

karena Fat!Fat toksik yang enupuk dan )erdapak terjadinya sirosis )iliaris%

3. Epide(io'o0i

Se'ara uu insidensi kolestasis kurang le)ih 1: /900 kelahiran hidup% Atresia )ilier

ekstrahepatik telah di identi-ikasi se)agai penye)a) tersering le)ih dari 66HC%

:. E&io'o0i

Etiologi kolestasis di)agi enjadi / yaitu :

!. In&rahepa&ik : gangguan yang terjadi pada tingkat hepatosit ataupun eleen duktus

)iliaris yang ada di dala hati atau intahepatal%

a. In-eksi

i. Bakteri : Sepsis& IS+

ii. ?irus : ru)ella& ;M?& herpes sipleks& @irus hepatotropik

iii. (arasit : toksoplasa

b. Meta)olik

i. 4angguan eta)oli' kar)ohidrat : galaktoseia& -ruktoseia& gly'ogen

storage disease type I?

ii. 4angguan eta)oli' asa aino : tirosineeia& hiperetioneia

iii. 4angguan eta)oli' lipid

i@. 4angguan endokrin : hipotiroidise& hipopituitarise

@. 4angguan eta)oli' lain

=. Toksik : o)at!o)atan & nutrisi parenteral total

1



d% 4eneti' horonal

e% (enyakit ;aroli

7. *epatitis neonatal idiopatik

$. Eks&rahepa&ik : suatu keadaan yang dapat engaki)atkan o)struksi saluran epedu

ekstrahepatik )aik total aupun parsial

a. Atresia )iliaris ekstrahepatik 9 o)struksi total duktus )iliaris ekstrahepatal

b. +ista duktus koledokus: dilatasi segen duktus )iliaris ekstrahepatal%

=. Stenosis duktus )iliaris : o)struksi parsial duktus )iliaris ekstrahepatal

d. Sludge dan )atu atau kolelitiasis : adanya suatu tupukan atau endapan! endapan

pada duktus )iliaris ekstrahepatal isalnya se)agai aki)at dari proses heolitik yang

)erle)ihan%

D. Pa&o7isio'o0i

Epedu adalah 'airan yang disekresi hati )er,arna hijau kekuningan% Epedu

engandung asa epedu& kolesterol& phospholipid& toksin yang terdetoksi-ikasi& elektrolit&

protein& dan )iliru)in terkonyugasi% Biliru)in tidak terkonjugasi yang larut dala leak dia)il

dari darah oleh transporter pada e)rane )asolateral& dikonjugasi intraseluler oleh enFi

3D(4Ta yang engandung (<90 enjadi )iliru)in terkonjugasi yang larut dala air dan

dikeluarkan kedala epedu oleh transporter rp/% Mrp/ erupakan )agian yang )ertanggung

ja,a) terhadap aliran )e)as asa epedu% (ada keadaan diana aliran asa epedu enurun&

sekresi dari )iliru)in terkonjugasi juga terganggu enye)a)kan hiper)iliru)ineia terkonjugasi%

(roses yang terjadi di hati seperti in-laasi& o)struksi& gangguan eta)olik& dan iskeia

eni)ulkan gangguan pada transporter hepato)ilier enye)a)kan penurunan aliran epedu dan

hiper)iliru)ineia terkonjugasi%

E. 1a(baran k'inis

4a)aran klinis pada )ayi!)ayi dengan kolestasis neonatus e)erikan sangat sedikit

petunjuk engenai penye)a)nya% (ada uunya ga)aran klinis kolestasis dise)a)kan karenaadanya

2*



1% Terganggunya aliran epedu easuki usus )erupa tinja akolishipokolis&

uro)ilinogensterko)ilinogen dala tinja enurun negati@e& uro)ilin dala air seni

negati@e& ala)sor)si leak dan @itain yang larut dala leak& hipoprotro)ineia

/% Akuulasi epedu dala darah seperti ikterus& dan hiperkolesteroleia

6% +erusakan sel hepar aki)at penupukan koponen epedu% Se'ara anatois adanya

penupukan pigen serta peradangan dan nekrosis jaringan sedangkan se'ara -ungsional

adanya gangguan eksresi )erupa peningkatan alkali -os-atase dan gaa glutail

transpeptidase% +adar transainase dan asa epedu dala seru pun eningkat% 4ejala

ini akan eni)ulkan penyakit hati progresi- sirosis )ilierC yang )eraki)at terjadi

hipertensi porta dan gagal hati%

). Dia0nosis

Tujuan utaa e@aluasi )ayi dengan kolestasis adalah e)edakan antara kolestasis

intrahepatik dengan ekstrahepatrik sedini ungkin% Diagnosis dini o)struksi )ilier ekstrahepatik

akan eningkatkan ke)erhasilan operasi% +olestasis intrahepatik seperti sepsis& galaktoseia& atau

endrokrinopati dapat diatasi dengan edikaentosa%

!. Ananesis

Dari ananesis didapatkan

a. Adanya ikterus pada )ayi usia le)ih dari 1< hari& tinja akolis yang persisten harus

di'urigai adanya penyakit hati dan saluran )ilier%

b. (ada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki!laki& lahir preatur dan )erat

)adan lahir rendah% Sedang pada atresia )ilier sering terjadi pada anak perepuan

dengan )erat )adan lahir noral& dan e)eri gejala ikterus dan tinja akolis le)iha,al%

=. Sepsis diduga se)agai penye)a) kuning pada )ayi )ila diteukan i)u yang dea

atau disertai tanda in-eksi

d. Adanya ri,ayat keluarga enderita kolestasis& aka keungkinan erupakan suatu

kelainan genetik eta)olik

21



$. (eeriksaan -isik

Dari peeriksaan -isik didapatkan

a. (ertu)uha )erat )adan& lingkar kepalaC

b. +ulit : ikterus& spider angioata& eritea (alaris& edea

=. A)doen :

i. Li@er : pe)esaran ukuran& konsistensi& perukaan

ii. Splenoegali

iii. ?ena kolateral& asites

d. Mata : ikterik

e. Lain!lain: jari ta)uh& asteriksis& -oetor hepatikus

Allegile engeukakan < keadaan klinis yang dapat enjadi patokan untuke)edakan antara kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik%

Data klinis +olestasis

ekstrahepatik

+olestasis

intrahepatik

+eaknaan

(C

=arna tinja selaa dira,at

! pu'at

! kuning 8H

/1H

/2H

8<H

≤ 0%001

Berat lahir grC 6//2K<9 /287K99 ≤ 0%001

3sia tinja akolik hariC 12K1%9 60K/ ≤ 0%001

4a)aran klinis hati

! noral 16 <8

22



! hepatoegali

+onsistensi noral

+onsistensi padat

+onsistensi keras

1/

26

/<

69

<8

2

≤ 0%001

Biopsi hati

! -i)rosis porta

! proli-erasi duktuler

! thro)osis epedu intraportal

<H

72H

26H

<8H

60H

1H

6% (eeriksaan penunjang

(eeriksaan penunjang yang dapat dilakukan :

1% 4a)aran darah tepi

/% Biokiia darah

a% Seru )iliru)in direk dan indirek

)% ALT S4(TC& AST S4OTC untuk engetahui adanya kerusakan

hepatoselular& spesi-ik endeteksi adanya nekrosis hepatosit%

'% 4aa 4lutail Transpeptidase 44TC% 44T erupakan enFi yang dapat

diteukan pada epitel duktuli )iliaris dan hepatosit hati% (ada )ayi )aru lahir&

kadar 44T sangat tinggi& lia sapai dari delapan kali le)ih tinggi dari )atas

atas kadar noral pada orang de,asa% (ada )ayi preature& kadar 44T dapat

le)ih tinggi di)andingkan )ayi 'ukup )ulan pada inggu pertaa kehidupan%

+eudian se'ara perlahan akan turun& )aik pada )ayi preatur aupun 'ukup

)ulan dan en'apai kadar noral orang de,asa pada 2! )ulan%

d% Masa protro)in

e% Al)uin glo)ulin

-% +olesterol trigliserida

23



g% 4ula darah puasa

h% 3reu kreatinin

i% Asa epedu

6% 3rin : rutin leukosit urin& )iliru)in& uro)ilinogen& reduksiC dan kultur urin

<% DAT Aspirasi 'airan duodenuC

9% (eeriksaan etiologi TOR;*C& hepatitis @irus B& ;& Skrining sederhana penyakit

eta)oli' gula darah& triglideridaC

2% (en'itraan

a% 3S4 / 5ase puasa <!2 ja dan sesudah inuC erupakan peeriksaan

radiologis yang paling )erguna pada e@aluasi a,al kolestasis pada )ayi% 3S4

dapat enunjukkan ukuran dan keadaan hati dan kandung epedu& endeteksi

adanya o)struksi pada siste )ilier oleh )atu aupun endapan& asites& dan

enentukan adanya dilatasi o)struksi atau kistik pada siste )ilier% (ada saat

puasa kandung epedu )ayi noral akan terisi 'airan epedu sehingga udah

dilihat dengan 3S4% Setelah di)eri inu kandung epedu akan )erkontraksisehingga ukuran kandung epedu enge'il% (ada atresi )ilier saat puasa

kandung epedu dapat tidak terlihat& karena adanya gangguan patensi duktus

hepatikus dan duktus hepatikus kounis sehingga terjadi gangguan aliran

epedu dari hati ke saluran epedu ekstrahepatik%

)% ;T s'an MRI

'% Skintigra-i% Skintigra-i hepato)ilier enggunakan isotop yang dila)el Te'hnetiu

)erguna dala e)antu e)edakan antara atresia )ilier dengan penye)a)

kolestasis lain% (eeriksaan ini sangat sensiti@e terhadap atresia )ilier tetapi

spesi-itas nya rendah karena pada kolestasis intrahepatal eksresi isotop dapat pula

tertunda%

8% +olangiogra-i intraoperati- untuk kasus kolestasis ekstrahepatik% +olangiogra-i

erupakan prosedur yang tidak rutin direkoendasikan pada )ayi dengan kolestasis

karena sulit dilakukan dan )er)ahaya naun eiliki akurasi yang tinggi 7HC&

dengan sensiti-itas 100H dan spesi-isitas 2H dala penegakan diagnostik atresia

24



)ilier% Metode ini enggunakan agen paraagneti' negati@e untuk enekan 'airan

yang ada di usus sehingga @isualisasi duktus pankreato)ilier dapat terlihat jelas%

7% Biopsi hati erupakan tes diagnosti' de-initi@e untuk e@aluasi kolestasis pada )ayi

sensiti@itas 100H dan spesi-isitas 9HC% (ada atresia )ilier dapat diteukan

ga)aran proli-erasi duktus )iliaris& )ile plug& portal tra'k edea& -i)rosis%

Sedangkan pada hepatitis neonatal idiopatik dapat diteukan ga)aran

pe)engkakan sel di-us& trans-orasi giant 'ell& dan nekrosis hepatoseluler -okal%

Selain itu dapat diteukan )adan inklusi @irus yang enunjukkan adanyya in-eksi

;M? atau herpes sipleks%

4a)aran la)oratoriu kolestasis intahepatik dan ekstrahepatik se'ara kasar

Intrahepatik Ekstrahepatik

ALTAST

44T

Biliru)in seru

1. Pena&a'aksanaan

(engo)atan paling rasional untuk kolestasis adalah per)aikan aliran epedu kedala usus%

Berikut penatalaksanaan kolestasis se'ara uu:

1% Terapi etiologik

• Operati- ekstrahepatik portoenterostoi kasaiC

Bila operasi dilakukan pada usia J 7 inggu aka angka ke)erhasilannya 81!72H&

sedangkan )ila operasi dilakukan pada usia 7 inggu aka angka ke)erhasilannya

hanya 6<!<6&2H

• "on!operati- intrahepatik edikaentosaC

/% Medikaentosa untuk stiulasi aliran epedu yaitu dengan pe)erian -eno)ar)ital dan

kolestirain& ursodio>y 'holi' a'id 3D;AC

6% Terapi suporti-

25



• Terapi nutrisi

i% M;T

ii% ?it ADE+

A : 9%000!/9%000 3hari

D : 0%09!0&/ gkgBBhr

E : /9 90 I3kgBBhari

+ : /&9 9 g /!8 > ig

• Mineral dan tra'e eleent ;a& (& Mn& n& Se& 5e

<% Terapi koplikasi

• *iperlipideia

• 4agal hati : transplantasi

II.$. ATRESIA 3I*IARIS

1% (E"DA*3L3A"

26

http://dannysatriyo.blogspot.co.id/2014/10/atresia-biliaris.html

http://dannysatriyo.blogspot.co.id/2014/10/atresia-biliaris.html



Salah satu -ungsi utaa dari hati adalah eproduksi dan ensekresi epedu%

+olestasis terjadi )ila terjadi ha)atan aliran epedu dan )ahan!)ahan yang harus diekskresi

hati% Tiga penye)a) utaa kolestasis adalah sindroa hepatitis neonatal& o)struksi ekanik

dan sindroa pau'ity saluran epedu intrahepatal% Diagnosis dini kolestasis sangat penting

karena terapi dan prognosa dari asing!asing penye)a) sangat )er)eda% (ada atresia )ilier&

)ila pe)edahan dilakukan pada usia le)ih dari 7 inggu epunyai prognosa )uruk% Salahsatu tujuan diagnostik yang paling penting pada kasus kolestasis adalah enetapkan apakah

gangguan aliran epedu intrahepatik atau ekstrahepatik%

Atresia )iliaris erupakan suatu keadaan di ana siste )ilier ekstrahepatik

engalai ha)atan atau tidak ada saa sekali sehingga engaki)atkan o)struksi pada

aliran epedu% +elainan ini erupakan salah satu penye)a) utaa kolestasis yang harus

segera endapat terapi )edah )ahkan tranplantasi hati pada ke)anyakan )ayi )aru lahir%.ika

tidak segera di)edah& aka sirosis )ilier sekunder dapat terjadi% (asien dengan atresia )iliaris

dapat di)agi enjadi / kelopok yakni& atresia )iliaris terisolasi yang terjadi pada 29!20H

pasien& naun enurut *assan dan =illia& presentasenya dapat en'apai 79!0H pasien

)ukti atresia diketahui pada inggu ke /!7 pas'a lahirC& dan pasien yang engalai situsin@ersus atau polyspleniaasplenia dengan atau tanpa kelainan kongenital lainnya& yang

terjadi pada 10!69H kasus )ukti atresia diketahui J / inggu pas'a lahirC%

+elainan patologi siste )ilier ekstrahepatik )er)eda!)eda pada setiap pasien% "aun

jika disederhanakan& aka kelainan patologis itu dapat diklasi-ikasikan )erdasarkan lokasi

atresia yang sering diteukan:

a% Tipe 1: terjadi atresia pada du'tus 'holedo'us

)% Tipe II: terjadi atresia pada du'tus hepati'us 'ounis& dengan stuktur kistik

diteukan pada porta hepatis

'% Type III diteukan pada 0H pasienC: terjadi atresia pada du'tus hepati'us de>tradan sinistra hingga setinggi porta hepatis%

?arian!@arian di atas tidak )oleh disaakan dengan hipoplasia )ilier intrahepatis yang tidak

dapat dikoreksi eskipun dengan pe)edahan sekali pun%

/% I"SIDE"S

Insidens terjadinya atresia )iliaris di Aerika Serikat adalah 1 per 10%000!19%000

kelahiran hidup%Sedangkan se'ara internasional& insidens atresia )iliaris terasuk tinggi di

populasi asia% Dan atresia )iliaris le)ih sering diteukan pada )ayi!)ayi ;ina di)anding pada

)ayi!)ayi di .epang% Insidens tinggi juga diteukan pada pasien dengan ras kulit hita yang

dapat en'apai / kali lipat insidens )ayi ras kulit putih%Dari segi gender& atresia )iliaris le)ih

sering diteukan pada anak perepuan% Dari segi usia& atresia )iliaris le)ih sering diteukan

pada )ayi!)ayi )aru lahir dengan rentang usia kurang dari 7 inggu%

6% ETIOLO4I

Atresia )iliaris jarang diteukan pada )ayi lahir ati ataupun )ayi preatur yang

seakin endukung keungkinan etiologi pada akhir asa kehailan% Se)aliknya& pada

)ayi yang engalai hepatitis neonatal& yang erupakan diagnosis )anding utaa atresia

)iliaris&le)ih sering terjadi pada )ayi preatur& ke'il asa kehailan +M+C ataupun

keduanya% Adapun )e)erapa etiologi yang dapat enye)a)kan atresia )iliaris antara lain:a% Agen in-eksius

27



Belu diteukan satu agen pasti yang dapat enye)a)kan atresia )iliaris& eskipun

peranan organise in-eksius sudah dipelajari se'ara luas% 5is'hler dkk elaporkan in-eksi

sitoegalo@irus pada /9H )ayi yang enderita atresia )iliaris% Menariknya& )e)erapa

peneliti elaporkan adanya peningkatan in-eksi sitoegalo@irus yang le)ih tinggi lagi

pada )ayi!)ayi yang enderita hepatitis neonatus idiopatik% *al ini seakin endukung

konsep yang enjelaskan )ah,a kelainan atresia )iliaris eiliki spektru patologisyang saa dengan hepatitis neonatus idiopatik%

In@estigasi pada reo@irus tipe 6 justru enghasilkan hasil yang )erla,anan% =ilson

dkk eneukan @irus ini erusak duktus )iliaris dan hepatosit pada tikus% Sedangkan

pada penelitian lain& Steele dkk gagal eneukan )ukti in-eksi pada )ayi yang

engalai kolestasis% (enelitian lain sudah )erusaha en'ari peran rota@irus grup A& B

dan ; serta @irus hepatitis A& B& ; yang )iasa enyerang hati& naun hingga kini )elu

diteukan hu)ungan yang dapat enye)a)kan atresia )iliaris%

)% 5aktor genetik

Adanya )entuk atresia )iliaris yang terjadi pada usia di )a,ah / inggu kehidupan

yang selalu )erasosiasi dengan kelainan kongenital lainnya& e)erikan keungkinan

adanya hu)ungan antara -aktor genetis dengan insidens atresia )iliaris% Be)erapa

penelitian telah eneukan adanya utasi genetis spesi-ik pada tikus yang engalai

heterotaksi @iseral dan kelainan jantung& yang ana kelainan ini enyerupai )entuk

kelainan yang diteukan pada atresia )iliaris tipe yang usia )ayinya J / inggu%

A)noralitas genetik lainnya terasuk delesi gen '!jun tikus se)uah -aktor transkripsi

proto!on'ogenC dan utasi -aktor gen transkripsi hoeo)o> yang )erhu)ungan dengan

kelainan hati dan lipa% Tapi asih )elu dapat dijelaskan hu)ungan langsung antara

utasi gen ini dengan atresia )iliaris%

'% (enye)a) lain

+elainan pada proses sintesis asa epedu di'urigai juga se)agai penye)a) atresia

)iliaris% 5aktanya& asa epedu eang eiliki kontri)usi yang )esar terhadap

kerusakan hepatoseluler dan kerusakan du'tus )ilier pada seua pasien atresia )iliaris%

"aun tetap saja& tidak diteukan hu)ungan pasti antara kelainan pe)entukan asa

epedu dengan peristi,a ter)entukanya atresia )iliaris% Be)erapa peneliti lain )erusaha

epelajari e-ek agen potensial lain seperti teratogen dan -aktor iunologis% Tapi lagi!

lagi& )elu diteukan hu)ungan yang jelas antara atresia )iliaris dengan -aktor!-aktor

terse)ut%

<% +LASI5I+ASI

Menurut anatois atresia )illier ada 6 tipe:

a% Tipe I Atresia se)agian atau totalis yang dise)ut duktus hepatikus kounis& segen

proksial paten

)% Tipe IIa O)literasi duktus hepatikus kounis duktus )illiaris kounis& duktus

sistikus& dan kandung epedu seuanyaC

'% Tipe II) O)literasi duktus )ilierkounis& duktus hepatikus kounis& duktus sistikus&

kandung epedu noral

d% Tipe III O)literasi pada seua syste duktus )illier ekstrahepatik sapai ke hilus

2$



Tipe I dan II erupakan jenis atresia yang dapat di operasi 'orre'ta)leC sedangkan tipe

III adalah )entuk atresia yang tidak dapat di operasi non 'orre'ta)leC& )ila telah terjadi

sirosis aka dilakukan transpalantasi hati%

Tabel olestasis pada neonatus

A. Saluran empedu ekstrahepatik

,iliar# a!resia

0h"led"chal c#s! dan ch"led"ch"cele

,iliar# hip"plasia

0h"led"ch"li!hiasis

,ile duc! per"ra!i"n

e"na!al scler"sing ch"langi!is

B. Saluran empedu intrahepatik

S#ndr"mic pauci!# )sindr"m (lagille

mu!asi pada (1-

"ns#ndr"mic pauci!#

8#p"!h#r"idism

,ile duc! d#sgenesis

0"ngeni!al hepa!ic 9br"sis

uc!al pla!e mal"rma!i"n

P"l#c#s!ic kidne# disease

0ar"lis disease

8epa!ic c#s!

0#s!ic 9br"sis

;angerhans cell his!i"c#!i"sis

8#per<&gM s#ndr"me

2



C. Hepatocytes

Sepsis<ass"cia!ed ch"les!asis

e"na!al hepa!i!is

=iral inec!i"ns

8epa!i!is ,

0#!"megal">irus )?uga mengineksich"langi"c#!es-

8erpes >iruses )simple@ and 88=<6 and$-

(den">irus

n!er">irus

Par">irus ,1

T"@"plasm"sis

S#philis

Pr"gressi>e amilial in!rahepa!icch"les!asis s#ndr"mes

PA&0<1: mu!a!i"n in A&01 Bamin"ph"sph"lipid !ransp"r!er

PA&0<1: mu!a!i"n in ,SP !he canalicularbile sal! e@p"r! pump

PA&0<1: mu!a!i"n in MR3 canalicularph"sph"lipid Cippase

,ile acid s#n!he!ic deec!s

Drea c#cle deec!s

rmi!hine !ranscarbam#lase de9cienc#

0arb"m"#l ph"spha!e s#n!he!ase

3*



de9cienc#

T#r"sinemia

Aa!!# acid "@ida!i"n dis"rders

)iku!ip dari 'arpen S. Dpda!e "n !he e!i"l"gies and managemen! " ne"na!al ch"les!asis. 0linPerina!"l. 2**2E2:15<$*-

9% (ATO5ISIOLO4I

(enye)a)nya se)enarnya atresia )ilier tidak diketahui sekalipun ekanise iun atau

@iral injurio )ertanggung ja,a) atas progresi- yang eni)ulkan o)struksi saluran epedu%

Ber)agai laporan enunjukkan )ah,a atresia )ilier tidak terlihat pada janin& )ayi yang )aru

lahir% +eadaan ini enunjukan )ah,a atresia )ilier terjadi pada akhir kehailan atau pada periode perinatal dan )eranis-estasi dala ,aktu )e)erapa inggu sesudah dilahirkan%

In-laasi terjadi se'ara progresi- dengan eni)ulkan o)struksi dan -i)rosis pada saluran

epedu intrahepatik atau ekstrahepatik%

O)struksi pada saluran epedu ekstrahepatik enye)a)kan o)struksi aliran noral

epedu keluar hati& kantung epedu dan usus akhirnya akan enye)a)kan peradangan&

edea& degenerasi hati& )ahkan hati enjadi -i)rosis dan sirosis% O)struksi eli)atkan dua

duktus hepati' yaitu duktus )iliaris yang eni)ulkan ikterus dan duktus didala lo)us hati

yang eningkatkan ekskresi )iliru)in%

O)struksi yang terjadi en'egah terjadi )iliru)in ke dala usus eni)ulkan tinja

)er,arna pu'at seperti kapur% O)struksi )ilier enye)a)kan akuulasi gara epedu didala darah sehingga eni)ulkan gejala pruritus pada kulit% +arena tidak adanya epedu

dala usus& leak dan @itain A& D& E& + tidak dapat di a)sor)si sehingga engalai

kekurangan @itain yang enye)a)kan gagal tu)uh pada anak

Meskipun ga)aran histopatologi atresia )iliaris sudah dipelajari se'ara ekstensi- dala

spesien )edah yang telah dieksisi dari siste )ilier ekstrahepatik )ayi yang telah

engalai portoenterostoy& naun patogenesis kelainan ini asih )elu sepenuhnya

dipahai% *asil penelitian ter)aru telah epostulasikan al-orasi kongenital pada siste

du'tus )ilier se)agai penye)a)nya% Tapi )agaiana pun juga ke)anyakan )ayi )aru lahir

dengan atresia )iliaris& diteukan lesi in-laasi progresi- yang enandakan telah terjadi

suatu in-eksi danatau gangguan agen toksik yang engaki)atkan terputusnya du'tus )iliaris%

(ada tipe III& @arian histopatologis yang sering diteukan& sisa jaringan -i)rosisengaki)atkan su)atan total pada sekurang!kurangnya satu )agian siste )ilier

ekstrahepatik% Du'tus dala hati& yang eanjang hingga ke porta hepatis& pada a,alnya

paten hingga )e)erapa inggu pertaa kehidupan tetapi dapat rusak se'ara progresi- oleh

karena serangan agen yang saa dengan yang erusak du'tus ekstrahepatik aupun aki)at

e-ek ra'un epedu yang tertahan laa dala du'tus ekstrahepatik%

(eradangan akti- dan progresi- yang terjadi pada pengrusakan siste )ilier dala

penyakit atresia )iliaris erupakan suatu lesi dapatan yang tidak eli)atkan satu -aktor

etiologik saja% "aun agen in-eksius dianggap le)ih eungkinkan enjadi penye)a)

utaanya& terutaa pada kelainan atresia yang terisolasi% Be)erapa penelitian ter)aru telah

engidenti-ikasi peningkatan titer anti)odi terhadap reo@irus tipe 6 pada pasien pasienyang engalai atresia% (eningkatan itu terjadi pula pada rota@irus dan sitoegalo@irus%

31



2% Perubahan 7un0si ha&i pada ko'es&asis

(ada kolestasis yang )erkepanjangan terjadi kerusakan -ungsional dan struktural:

A% (roses transpor hati

(roses sekresi dari kanalikuli terganggu& terjadi in@ersi pada -ungsi polaritas dari

hepatosit sehingga elinasi )ahan seperti )iliru)in terkonyugasi& asa epedu& dan

leak kedala epedu elalui plasa e)ran perukaan sinusoid terganggu%

B% Trans-orasi dan konyugasi dari o)at dan Fat toksik

(ada kolestasis )erkepanjangan e-ek detergen dari asa epedu akan enye)a)kan

gangguan sitokro (!<90% 5ungsi oksidasi& glukoronidasi& sul-asi dan konyugasi akan

terganggu%

;% Sintesis protein

Sintesis protein seperti alkali -os-atase dan 44T& akan eningkat sedang produksi seru

protein al)uin!glo)ulin akan enurun%

D% Meta)olise asa epedu dan kolesterol

+adar asa epedu intraseluler eningkat )e)erapa kali& sintesis asa epedu dan

kolesterol akan terha)at karena asa epedu yang tinggi engha)at *M4!;oA

reduktase dan 8 al-a!hydro>ylase enye)a)kan penurunan asa epedu prier sehingga

enurunkan rasio trihidroksidihidroksi )ile a'id sehingga akti-itas hidropopik dandetergenik akan eningkat% +adar kolesterol darah tinggi tetapi produksi di hati enurun

karena degradasi dan eliinasi di usus enurun

E% 4angguan pada eta)olise loga

Terjadi penupukan loga terutaa ;u karena ekskresi )ilier yang enurun% Bila kadar

'eruloplasin noral aka tidak terjadi kerusakan hepatosit oleh ;u karena ;u

engalai polierisasi sehingga tidak toksik

32





)ulan serta 19 gdl pada )ayi preature pada inggu pertaa kehidupanC& karena

o)truksi pengaliran getah epedu dala duodenu akan eni)ulkan gejala yang

khas yaitu getah epedu tidak di)a,a ke duodenu tapi di serap oleh darah dan

penyerapan epedu ini akan enye)a)kan kulit dan e)rane ukosa )er,arna

kuning

7% Letargi

% 3rine )er,arna gelap& se)agian uro)ilinogen easuki sirkulasi sisteik dan di

ekresikan ginjal ke dala urine pada o)struksi saluran epedu )iliru)in tidak

easuki intestinu sehingga uro)ilinogen tidak terdapat dala urine

10% Bayi tidak au inu dan leah

11% Mual untah

B% Ananesis

Tanpa eperhatikan etiologi& ga)aran klinis pada seua )ayi yang engalai

kolestasis sangat irip% 4ejala utaanya antara lain ikterus& urin yang enyerupai teh pekat

dan -eses ,arna depul% (ada ke)anyakan kasus& atresia )iliaris diteukan pada )ayi yang

ater& eskipun insidens yang le)ih tinggi lagi diteukan pada yang BBLR )erat )ayi lahir

rendahC% (ada ke)anyakan kasus& -eses akolik tidak diteukan pada inggu pertaa

kehidupan% Tapi )e)erapa inggu setelahnya% "a-su akan&pertu)uhan dan perta)ahan

)erat )adan )iasanya noral%

a% Adanya ikterus pada )ayi usia le)ih dari 1< hari& tinja akolis yang persisten harus

di'urigai adanya penyakit hati dan saluran )ilier%

34



)% (ada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki!laki& lahir preatur atau )erat

)adan lahir rendah% Sedang pada atresia )ilier sering terjadi pada anak perepuan

dengan )erat )adan lahir noral& dan e)eri gejala ikterus dan tinja akolis le)ih

a,al%

'% Sepsis diduga se)agai penye)a) kuning pada )ayi )ila diteukan i)u yang dea

atau disertai tanda!tanda in-eksi%

d% Adanya ri,ayat keluarga enderita kolestasis& aka keungkinan )esar erupakan

suatu kelainan genetiketa)olik -i)ro!kistik atau de-isiensi 1!antitripsinC%

;% (eeriksaan 5isik

(eeriksaan -isik tidak dapat engidenti-ikasi seua kasus atresia )iliaris% Tidak ada

teuan patognoonik yang dapat digunakan untuk endiagnosisnya% Be)erapa tanda klinis

yang dapat diteukan pada peeriksaan -isik atresia )iliaris& antar lain:

aC *epatoegali dapat diteukan le)ih dahulu pada palpasi a)doen% Splenoegali juga

dapat diteukan& dan apa)ila sudah ada splenoegali& aka kita dapat en'urigai telah

terjadi sirosis dengan hipertensi portal%

)C Ikterus yang eanjang pada neonatus& le)ih dari / inggu

'C (ada pasien dengan sindro asplenia& dapat diteukan garis tengah hepar pada palpasi

di area epigastriu%

dC Ada keungkinan terjadi kelainan kongenital lain seperti penyakit jantung )a,aan&

terutaa apa)ila diteukan )ising jantung pada peeriksaan auskultasi%

35



D% (eeriksaan La)oratoriu

Seru )iliru)in total dan direkC: hiper)iliru)ineia terkonjugasi& dide-inisikan

se)agai peningkatan )iliru)in terkonjugasi le)ih dari / gdL atau le)ih dari /0H total

)iliru)in%1&/&2C Menariknya& )ayi dengan atresia )iliaris enunjukkan peningkatan oderat

pada )iliru)in total& yang )iasanya antara 2!1/ gdl& dengan -raksi terkonjugasi en'apai

90!20H dari total )iliru)in seru%

Meeriksa kadar alkaline phosphatase A(C& 9U nu'leotidase& gaa!glutayl

transpeptidase 44T(C& seru ainotrans-erases dan seru asa epedu%

(ada seua tes ini& terjadi peningkatan )aik dala hal sensiti@itas aupun spesi-itas%

Sayangnya& tidak ada satu pun peeriksaan )iokiia yang dapat e)edakan se'ara akurat

antara atresia )iliaris dengan penye)a) kolestasis lain pada neonatus%

Se)agai ta)ahan terhadap hiper)iliru)ineia terkonjugasi teuan uni@ersal terhadap

seua )entuk kolestasis neonatusC& a)noralitas peeriksaan enFi terasuk peningkatan

le@el A(%

(ada )e)rapa kasus& peningkatan A( aki)at su)er skeletal dapat di)edakan dengan

yang )erasal dari hepar dengan enghitung -raksi spesi-ik hati& 9V nu'leotidase%

44T( erupakan protein e)rane integral pada kanalikuli )ilier dan engalai

peningkatan pada kondisi kolestasis% +adar 44T( )erhu)ungan erat dengan kadar A( dan

engalai peningkatan pada seua kondisi yang )erkaitan dengan o)struksi )ilier% Tapi

)agaiana pun juga terkadang kadar 44T( noral pada )e)erapa )entuk kolestasis aki)atkerusakan hepatoseluler%

36



+adar ainotrans-erase tidak terlalu enolong dala enegakkan diagnosis se'ara

khusus& eskipun peningkatan kadar alanine trans-erase 700 I3LC engindikasikan

kerusakan hepatoseluler yang signi-ikan dan le)ih konsisten pada kondisi sindro hepatitis

neonatus% Seru alpha1!antitrypsin dengan (i typing: de-isiensi alpha1!antitrypsin sering

diturunkan se'ara genetis pada ke)anyakan penyakit hati herediter yang tapilan klinisnya

)erupa kolestasis% 5enotip (i a)noral& dapat ditentukan dari elektro-oresis yang )erkaitandengan kolestasis neonatal pada sekitar 10H pasien%

S,eat 'hloride ;lC: keterli)atan traktus )iliaris erupakan salah satu koplikasi

yang sangat sering diteukan pada kistik -i)rosis dan untuk e)edakannya dari atresia

)iliaris& aka perlu dilakukan ionto-oresis s,eat 'hloride%

E% (eeriksaan Radiologis

aC 3ltrasonography 3SC

Sindro kolestasis neonatus dapat di)edakan dengan anoali siste )ilier ekstrahepatik

dengan enggunakan 3S& terutaa kista koledokal% Saat ini& diagnosis kista koledokal

harus di)uat dengan enggunakan 3S -etal in utero%

(ada atresia )iliaris& 3S dapat enunjukkan ketiadaan kantung epedu dan tidak )erdilatasinya jalur )ilier% Sayangnya& sensiti-itas dan spesi-isitas teuan ini& )ahkan

untuk di pusat peeriksaan yang )erpengalaan& tidak en'apai 70H% +arena alasan

ini& 3S dianggap tidak enunjang untuk enge@aluasi atresia )iliaris% "aun ada

sejulah peneliti yang enyatakan )ah,a sensiti@itas dan spesi-isitas 3S terutaa yang

)er-rekuensi tinggi dapat en'apai 0H le)ih%

)C *epato)iliary s'intis'anning *SSC

(eeriksaan ini sangat )erguna untuk enge@aluasi )ayi yang di'urigai engalai

atresia )iliaris% Bukti ga)aran uneui@o'al pada ekskresi usus yang sudah di)eri

radiola)el dapat enunjukkan patensi siste )ilier ekstrahepatik% Bahkan pada atresia

)iliaris tiper asplenia& s'intis'anning dapat endiagnosis atresia )iliaris eskipun tanpa

harus ada upaya )iopsi% "aun ada )e)erapa hal yang perlu diperhatikan dala

elakukan peeriksaan ini% (ertaa& reali)ilitas s'intis'an dapat )erkurang jika kadar

)iliru)in terkonjugasi sangat tinggi /0 gLC% +edua& tes ini eiliki tingkat positi-

palsu dan negati-!palsu en'apai 10H%

'C Magneti' Resonan'e ;holangiography MR;C

Meskipun )elu digunakan seluas 3S& MR; dapat enjadi alternati- pilihan untuk

endiagnosis atresia )iliaris% MR; dapat diaplikasikan untuk e)edakan atresia )liaris&

kolelitiasis& kista koledokal& dan tranplantasi hati%

dC +olangiogra-i Intraoperati-

(eeriksaan ini se'ara de-initi- dapat enunjukan kelainan anatois traktus )iliaris%

+olangiogra-i intraoperati- dilakukan ketika )iopsi hati enunjukkan adanya etiologi

o)strukti-% (eeriksaan ini dilakukan dengan etode easukkan kontras ke dala

saluran epedu lalu keudian di-oto W!Ray ketika laparotoi eksplorati- dilaksanakan%

(eeriksaan ini dilakukan ketika peeriksaan )iopsi dan s'intis'an gagal enunjukkan

hasil yang adekuat%

5% (eeriksaan *istopatologis

a% Biopsi hati perkutaneus

37



Biopsi perkutaneus hati diketahui se'ara luas se)agai teknik paling terper'aya dala

enge@alusia kolestasis neonatus% Tingkat or)iditasnya rendah pada pasien yang tidak

engalai koagulopati% +etika diperiksa oleh patolog yang )erpengalaan& suatu

spesien )iopsi yang adekuat& dapat e)edakan penye)a) kolestasis aki)at gangguan

o)struksi dengan hepatoseluler& dengan tingkat sensi@isitas dan spesi-isitas en'apai 0H

untuk atresia )iliaris%(ada )e)erapa kondisi kolestasis& terasuk atresia )iliaris& dapat enunjukan

peru)ahan pola histolpatologis% Sehingga perlu dilakukan )iopsi serial dengan inter@al /

inggu untuk en'apai diagnosis yang de-initi-%

Teuan *istologis Meskipun ada yang -akta yang enye)utkan )ah,a atresia )iliaris

dapat terjadi karena -aktor ontogenik dan dapatan& naun tidak ada teuan histologis

kualitati- yang dapat enunjukkan karaktersitik per)edaan keduanya% Spesien )edah

enunjukkan spektru a)noralitas& terasuk in-laasi akti- yang disertai degenerasi

duktus )iliaris& suatu rekasi in-laasi kronik yang disertai proli-erasi eleen duktus dan

glandular serta -i)rosis% (rogresi-itas kelainan ini dapat dikon-irasi elalui ga)aran

histologisnya%

Bukti adanya o)stuksi pada traktus )iliaris enentukan apakah )ayi e)utuhkanlaparatoi eksplorasi dan kolagiogra-i intraoperati-% (roli-erasi portal duktus )iliaris&

pengisian eepdu& -i)rosis portal!portal dan reaksi in-laasi akut erupakan karakteristik

teuan penye)a) o)struksi pada kolestasis neonatus%

(e,arnaan (eriodi' A'id!S'hi-- (ASC pada jaringan )iopsi dapat digunakan untuk

engkon-irasi diagnosis de-isiensi alpha1!antitrypsin dengan adanya teuan intraseluar

)erupa granul!granul (AS!positi- yang resisten terhadap per'ernaan oleh diastase%

3$



8% (E"ATALA+SA"AA"a% +onsultasi

E@aluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di pelayanan kesehatan prierdengan )ergantung pada realia)ilitas teuan la)oratoriu% Tes non!)edah dan

eksplorasi )edah lainnya hanya dapat dilakukan di pusat pelayanan kesehatan

yang telah )erpengalaan enangani kelainan seperti ini% Dokter uu tidak

)oleh enunda diagnosis atresia )iliaris% Bila diteukan )ayi yang di'urigai

enderita ikterus o)strukti-& aka harus segera dirujuk ke dokter su)spesialis%

)% (era,atan Medis

Tidak ada penatalaksanaan edis prier yang rele@an dala enangani atresia

)iliaris ekstrahepatis% Tugas utaa seorang dokter anak hanyalah engon-irasi

diagnosis penyakit ini% Sekali seorang pasien di'urigai enderita atresia )iliaris&aka inter@ensi )edah hanyalah satu!satunya ekanise yang eungkinkan

3



untuk endiagnosisnya se'ara de-initi- kolagiogra intraoperati-C sekaligus

enjadi terapinya+asai portoenterostoyC%

Setelah elalui sejulah e@aluasi& kolangiogra-i intraoperati- dilakukan untuk

enegakkan diagnosis atresia )iliaris ekstrahepatik% Selaa proses operasi&

traktus )iliaris yang engalai -i)rosis diidenti-ikasi& dan patensi siste )ilierditaksir% (ada kasis patensi )ilier yang )erkaitan dengan hipoplasia duktal&

inter@ensi )edah tidak diindikasikan& dan epedu dapat dia)il spesiennya

untuk enge@aluasi kelainan eta)olise asa epedu%

(ada ke)anyakan kasus atresia& diseksi ke dala porta hepatis dan pe)entukan

anostoosis Rou>!en!Y dengan se)uah segen retrokolik sepanjang 69!<0 '

erupakan prosedur pilihan% (enelitian enunjukkan )ah,a ekstensi diseksi

portal yang ele,ati )i-urkasio @ena porta dan titik u)ilikal pada hilu kiri

dapat eningkatkan keungkinan drainase epedu yang adekuat%

'% Diet

Selaa asa e@aluasi atresia )iliaris& akanan )ayi tidak perlu engalai

peru)ahan% (e)erian ASI pas'a!operasi dianjurkan ketika eungkinkan karena

ASI engandung lipase dan asa epedu yang dapat enolong hidrolisis lipid

dan pe)entukan isel% Se'ara teori& ASI juga dapat elindungi )ayi ela,an

kolangitis& suatu koplikasi uu yang terjadi setelah portoenterostoy& karena

dapat engha)at pertu)uhan )akteri gra!negati- dan -lora anaero)ik% Tapi&

)elu ada data yang 'ukup untuk endukung klai ini% Bayi yang endapat susu

-orula yang engandung trigliserida rantai sedang dan drainase epedunya )aik

tidak perlu endapat diet khusus% *anya perlu diperhatikan jangan sapai terjadide-isiensi @itain yang larut leak seperti A& D& E dan +%

d% O)at!o)atan

(ada periode post!operasi& etilprednisolon dapat digunakan se)agai anti!

in-laasi dan stiulan non!spesi-ik terhadap aliran gara epedu% Dosis

pe)eriaanya adalah 1%2!/ gkghari I?% (ada pasien dengan kondisi kolestasis

dan patensi duktus )ilier& aka dapat digunakan asa ursodeoksikolik 3;DAC

yang dapat epertinggi aliran epedu% 3ntuk )ayi yang telah engalai

portoenterostoi& 3;DA dapat eper)aiki hasilnya& dan o)at ini eiliki

toksisitas yang rendah% Dosis pe)eriannya adalah 19!60 gkghari (O%

3ntuk en'egah kolangitis post!operasi& pro-ilaksis yang dapat di)erikan adalah

kotrio>aFole% "aun sayangnya& data konklusi- yang dapat endukung

penggunaan agen ini aupun o)at lain dala anajeen atresia )iliaris )elu

tersedia% Dosis pe)erian o)at ini adalah 7 gkghari%

7% (RO4"OSISSe)elu diteukan transplantasi hati se)agai terapi pilihan pada anak dengan

penyakit hati stadiu akhir& angka kelangsungan hidup jangka panjang pada anak

4*



penderita atresia )iliaris yang telah engalai portoenterostoy adalah <8!20H

dala 9 tahun dan /9!69H dala 10 tahun% Sepertiga dari seua pasien ini &

engalai gangguan aliran epedu setelah endapat terapi )edah&sehingga anak!

anak ini terpaksa enderita koplikasi sirosis hepatis pada )e)erapa tahun pertaa

kehidupan ereka eskipun transplantasi hati sudah dilakukan% +oplikasi yangdapat terjadi setelah portoenterostoi antara lain kolangitis 90HC dan hipertensi

portal 20HC%

% PENUTUP

Deteksi dini dari kolestasis neonatal erupakan tantangan )agi dokter dan

dokter spesialis anak% +un'i utaa adalah kesadaran adanya kolestasis pada )ayi yang

engalai ikterus pada usia diatas / inggu% Dengan diteukannya peningkatan

kadar )iliru)in terkonyugasi aka proses diagnosa untuk en'ari penye)a) harus

segera dilakukan agar endapatkan hasil yang optial dala pengo)atan aupun

pe)edahan% +egagalan dala deteksi dini etiologi kolestasis enye)a)kan

terla)atnya tindakan sehingga epengaruhi prognosis

3A3 III

41



Ana'sis KasusDari ananesis didapatkan adanya keluhan seluruh tu)uh kekuningan ikterusC pada

)ayi usia le)ih dari 1< hari yaitu 1 )ulan pas'a kelahiranC% Ikterus yang terjadi terse)ar

erata dari kepala&,ajah& leher& dada& punggung& hingga keepat anggota gerak% Disertai

tinja akolis tinja )er,arna kuning pias enyerupai depulC yang persisten&serta urin yangkeruh% Dari sini dapat di'urigai adanya penyakit hati atau kelainan pada saluran )ilier%

+elainan dapat )erupa dari saluran epedu eksrahepatik& saluran epedu intrahepatik&

aupun hepatosit% Dari keluhan diatas& dapat engarah ke kolestasis& yang diana koletasis

)anyak etiologi yang endasarinya%

Dari ri,ayat penyakit dahulu aupun keluarga& tidak ada anggota keluarga yang

eiliki keluhan yang saa% Yang enandakan )ah,a kelainan ini )ukan )ersi-at genetik

diturunkan% Melainkan didapat% Ri,ayat i)u tidak ada dia)etes& tidak ada IS+& tidak ada

ri,ayat trans-usi &tidak ada )atuk laa& tidak engkonsusi o)at!o)atan& tidak ada hepatitis&

hal terse)ut enandakan )ah,a kelainan ini )ukanlah aki)at dari in-eksi atau penyakit yang

diderita oleh i)u pasien% Artinya ada -aktor etiologi dan koor)id lain yang endasari

kelainan ini%

Dari ri,ayat kehailan didapatkan& pasien erupakan anak kedua dan )erjenis

kelain laki!laki& dengan ri,ayat persalinan noral&dengan )erat lahir 'ukup% Saat asa

kehailan i)unya tidak pernah sakit )erat& dala asa pengo)atan& terin-eksi&

erokok&inu alkohol% Dan i)u pasien elakukan A"; dengan teratur% Tidak eelihara

he,an seperti ku'ing atau anjing% Dari ri,ayat ini dapat enyingkirkan -aktor resiko tu)uh

ke)ang yang terha)at& aupun -aktor resiko in-eksi TOR;*%

"aun saat engandung&i)u )ekerja di pa)rik garen% Diana pa)rik terse)ut

erupakan tepat yang padat dengan orang& lingkungan )erde)u& dan )eraroa taja&

dita)ah i)u hanya enggunakan asker saja% Dari lingkungan terse)ut dapat enjadi

-aktor resiko terhadap penyakit yang diderita& yaitu paparan Fat Fat kiia% Mungkin saja

aroa yang enyengat terse)ut engandung Fat teratogenik yang dapat engganggu

kesehatan janin%

Dari keterangan lingkungan ruah yang tertata disertai @entilasi dan pen'ahayaan

'ukup& dan air yang )ersih%disini juga eperkuat penyakit yang diderita pasien tidak

)erkaitan dengan lingkungan ruah dan sekitarnya%

Dari peeriksaan -isik didapatkan konjungti@a aneis C& sklera ikterik C&

ukosa ulut& -aring& gusi& dan lidah tapak kekuningan% *al terse)ut terjadi karena kadar )iliru)in yang tinggi aki)at oksidasi )iliru)in enjadi )ili@erdin% Dari peeriksaan telinga

dan hidung& tidak ada kelainan% Tidak ada -istula& tidak ada sekret & tidak ada napas 'uping

hidung& dan tidak ada de@iasi septu nasi% (ada )e)erapa kasus& dapat terjadi suatu kelainan

kongenital& jika peeriksa eneukan suatu teuan yang patologis di suatu organ% Maka

keungkinan terjadi suatu kelainan kongenital di organ lain%

(ada peeriksaan leher& tidak ada pe)esaran +4B& tidak tera)a asa tiroid& dan

tidak ada de@iasi trakea% Salah satu penye)a) kolestasis dapat terjadi karena hipotiroid& dari

sini asa tiroid tidak tera)a% 3ntuk enapis diperlukan peeriksaan penunjang la)oratoriu

untuk elihat kadar horon T6& T<& TS*% .ika terjadi peru)ahan nilai& aka artinya

kekuningan terse)ut karena -aktor hipotiroid%

42



(ergerakan dinding dada yang sietris& suara napas @esikuler& )unyi jantung I!II

reguler& tidak ada urur dan galop%dari peeriksaan dada& khususnya jantung dan patu

tidak ada kelainan& artinya penyakit yang diderita tidak epengaruhi sapai jantungdan

paru%

Inspeksi a)doen diteukan perut sisi kanan dankiri tidak sietris& hal ini terjadikarena pe)esaranorgan hati yang enekan ke perukaan% Selain itu terdapat Lien tera)a

e)esar pada Schuffner I& konsistensi lunak& tepi tupul& o)ile& dan tidak ada nyeri tekan%

*epar tera)a e)esar K/&9' di )a,ah arkus koste& konsistensi lunak& tepi tupul& o)ile&

dan tidak ada nyeri tekan% *al ini terjadi karena terdapat gangguan -ungsi hati dan lien yang

inial& dari sini dapat diperkirakan )ah,a kelainan yang diderita )elu sapai enjadi

suatu -i)rosis hepar aupun sirosis hepatis% "anti akan di kon-irasi elalui peeriksaan

la)oratoriu

(eeriksaan tulang )elakang tidak ada ki-osis& lordisis& skoliosis&spina )i-ida%

(eeriksan penis tidak ada epispadia& hipospadia& testis dala skrotu% Anus lu)ang intak&

tidak ada asa & tidak ada luka& tidak ada -istula anii% Ekstreitas tidak de-oritas%Dari

peeriksaan diatas tidak diteukan kelainan kongenital lain yang )erhu)ungan dengan

kekuningankolestasis%

Ekstreitas pasien tidak diteukan sianosis& palar erite& Clubbing finger &

syndactyly / polysyndactyly& pes euino@arus pes euino@algus& claw hand, claw feet & edea yang

engarah pada kelainan hati yang )erat seperti sirosis%

Selanjutnya untuk enegakan diagnosis le)ihdala dilakukan peeriksaan

penunjang% (ada tanggal 17 Maret /012 dilakukan peeriksaan 3S4 *epato)ilier dengan

hasil:

Hepar : Besar dan )entuk noralPE'hostru'ture hoogenP tidak tapak lesi -okalP (e)uluhdarah tidak ele)arP Ligaentu -al'iparu ter@isualisasiPTidak tapak dilatasi siste

)ilierP Tapak ga)aran triangular cord sign

Kandung empedu : Tidak ter@isualisasi

KSA! : +andung epedu tidak ter@isualisasi dan tapak ga)aran Triangular ;ord Sign &

dapat sesuai dengan Athresia Bilier

Dari 3S4 a)doen ditegakan diagnosa Atresia )ilier% Tidak diteukannya kandung

epedu enandakan )ah,a )isa eleahkan dd *ipoplasia )ilier& +oledokolitiasis& dan

Bile du't dysgenesis% Dari seua keluhan dan gejala klinis yang terjadi )isa saja pasein

terkena *epatitis B& *ipotiroid% 3ntuk eastikannya ditunjang dengan peeriksaan

la)oratoriu yaitu +iia Darah S4OT&S4(T& Biliru)in direk!indirek&Biliru)in total&

5os-atase alkali& 44T&C& (eeriksaan *)sAg& ;ek horon T6& T<& TS*C% 3ntuk

enyingkirkan In-eksi TOR;* dilakukan peeriksaan TOR;*%

3ntuk e)edakan atresia )liaris& kolelitiasis& kista koledokal& dan tranplantasi hati%

(osisi dan lokasi atresia )isa dilakukan MR; Magneti' Resonan'e ;holangiographyC% Dari

hasil la)oratoriu saat ini didapatkan : +esan Aneia *)G & gdLC& *iperleukositosis

LeukoG //160LC susp in-eksi& terdapat gangguan -ungsi hati dan saluran epedu%

3ntuk per)aikan keadaan uu dan en'egah dehidrasi di)erikan terapi 'airan D9 X

"S 900 '' /< ja% (re@enti- dari in-eksi karena -okus in-eksi yang )elu diketahui&aka

di)erikan ;e-ota>i 6> /00g i%@C% Bila suhu 68&7 ; )isa di)erikan parasetaol syrup%Selain tiu di)erikan 3rda-alk 3rsodeo>y'holi' a'idC untuk kolestasisdan se)agai

43



hepatoprotektor% Supleentasi seperti @itain ?it ADE+ A : 9%000!/9%000 3hari& D : 0%09!0&/

gkgBBhrP E : /9 90 I3kgBBhariP + : /&9 9 g /!8 > igC% Selanjutnya dilakukan -ungsi

rujuk ke Dokter Ahli Bedah Anak untuk ditindaklanjuti& dan dilakukan tindakan (ortoenterostoy

atau Operasi +assai

3ntuk prognosis ad @ita G du)ia ad ala& jelas hal ini akan sangat engan'a

keselaatan ji,a% Apalagi jika tidak dilakukan tindakan operati- dala 2 inggu& akan hati akan

enjadi sirosis hepatis% Yang jelas akan enggangu kualitas hidup& engganggu tu)uh ke)ang&

dan engha)at siste pen'ernaan en'erna leak% Se'ara statistik angka harapan hidup 9 tahun

se)esar <8!20H& dan sapai 10 tahun hanya /9!69H%

(rognosis ad -un'tiona dan ad sanationa G du)ia ad ala% (ada tahap kolestasis atauatresia )iliaris sudah tentu enggangu -ungsi )er)agai organ% =alau sudah dilakukan tindakan

operaDiantaranya hati&siste pen'ernaan& selain itu koplikasi dari atresia )ilier adalah sirosis hepati

KEPUSTAKAAN

1% 3++ 4astrohepatologi IDAI% Modul (elatihan +olestasis% /00% .akarta : IDAI

/% Sholeh +osi M& Yunanto A& De,i R& dkk% Buku Ajar "eonatologi Edisi pertaa% /01/%

.akarta : IDAI

6% "urhasanah% +olestasis Ekstrahepatik% /010% (ekan)aru : 3ni@ersitas RiauRS3D Ari-in

A'had%

<% Sjasuhidajat dan =i de .ong% Saluran Epedu dan *ati% Dala: BukuAjar

Ilu Bedah% Edisi ke!/% .akarta : E4;% /009P hl 92<!922%

9% ;unningha& 5% 4% /002C% "bstetri #illiams. .akarta: E4;%

44



2% Ranuh& I%4%"%& /011% Buku $munisasi %i $ndonesia& Edisi <& Satgas Iunisasi IDAI&

.akarta%

8% Anderson S& dan Lorraine ;% =% 16% *epatitis ?irus& dala &atofisiologi Konsep klinis

&roses'proses &enyakit & edisi /& )ag% 1& hal: <<1& E4;& .akarta%

7% Soejoenoes& S%& /001% (engeloaan *epatitis B Dala +ehailan dan (ersalinan& (edia

(edika $ndonesiana& ?olue 62& "o 6& hal 1</& 5+ 3"DI(& Searang

% Le5e@er +ee .oy'e% (edoan (eeriksaan La)oratoriu dan Diagnostik% /007% .akarta:

E4;%

10% (udjiadi Antonius&/00C% &%"(A! &)A*A!A! (%$S . .akarta: I+ATA"

DO+TER A"A+ I"DO"ESAI %

11.A!+ader **& Balisteri =5% "eonatal 'holestasis% In: Behran& +liegan& .enson% "elson

Te>t)ook o- (ediatri's 18th Ed% Saunders& /00<P161<!1%

Preskas Atresia Bilier

Documents