HIV DENGAN TROMBOSITOPENIA
Penatalaksanaan Sklerosis SistemikOleh :Yoggy PrabowoI4A011046
Pembimbing: dr. I Nyoman Suarjana, Sp.PD-KR
REFERATBAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT DALAMFAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD ULIN BANJARMASINMei, 2015DefinisiSklerosis sistemik (Skleroderma) adalah penyakit jaringan ikat yang tidak diketahui penyebabnya yang ditandai oleh fibrosis kulit dan organ visceral serta kelainan mikrovaskuler. Penyakit ini berhubungan dengan adanya antibodi anti nuklear spesifik, terutama anti-sentromer dan anti sklero-70 (anti-Scl-70). Spektrum penyakit ini cukup luas, mulai dari kelainan yang disertai penebalan kulit yang luas dan berat, atau hanya penebalan kulit pada ekstremitas distal dan muka atau tanpa kelainan kulit sama sekaliLeRoy EC, Silver RM. Systemic sclerosis and related syndrome: Epidemiology, Pathology and Pathogenesis. In: Schumacher HR, Klippel JH, Koopman WJ (eds). Primer on the Rheumatic Diseases. 10th ed. Arthritis Foundation, Atlanta, Georgia 1993: 118 20.EpidemilogiPrevalensi sklerosis sistemik/ skleroderma relatif rendah, anak-anak dan dewasa muda jarang terkena. Usia 30 sampai 50 tahun merupakan usia terbanyak yang terkena penyakit ini. Pada usia kurang dari 16 tahun, kejadiannya (insidens) sekitar 3% dari seluruh kasus skleroderma.Perempuan terkena 3 kali lebih sering dibandingkan dengan laki-lakiGambaran Patologi
Fibrosis pada kulit, hal ini menyebabkan penebalan kulit yang khas pada skleroderma.Pada paru-paru, dapat ditemukan 2 gambaran patologik, yaitu fibrosis paru dan kelainan vaskuler.Pada jantung, sklerosis sitemik dapat menyerang perikardium dan miokardium.
Pada saluran cerna, lesi terbanyak terdapat pada esofagus, walaupun gaster, usus halus proksimal dan kolon juga dapat terserang.Pada ginjal akan tampak lesi arteriol yang berupa proliferasi intima, penipisan tunika media dan redupikasi lamina elastika.Pada otot rangka, akan tampak jaringan fibrosa perivaskuler yang menyebabkan penurunan kekuatan otot dan peningkatan enzim otot dalam serum yang ringan.
Raynauds Phenomenon
CREST
Patogenesis
Smith EA, LeRoy EC. Systemic Sclerosis: Etiology and Pathogenesis. In: Klippel JH, Dieppe P (eds). Rheumatology. 1st ed. Mosby-Year Book Europe Limited, London 1994: 9. 1-10.DiagnosisKriteria mayor :Skleroderma proksimal : penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetris pada kulit jari dan kulit proksimal terhadap sendi metakarpofalangeal atau metatarsofalangeal.Perubahan ini dapat mengenai seluruh ekstremitas, muka, leher dan batang tubuh (toraks dan abdomen)Kriteria minor :Sklerodaktili : perubahan kulit seperti tersebut diatas, tetapi hanya terbatas pada jari.Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari. Daerah yang mencekung pada ujung jari atau hilangnya substansi jarinagan jari tersebut akibat iskemia.Fibrosis basal di kedua paru. Gambaran linier atau lineonoduler yang retikuler terutama di bagian basal kedua paru tampak pada gambaran foto toraks standard. Gambaran paru mungkin menimbulkan bercak difus atau seperti sarang lebah. Kelainan ini bukan merupakan kelainan primer paru.Diagnosis sklerosis sistemik ditegakkan bila didapatkan 1 kriteria mayor atau 2 atau lebih kriteria minor .Klasifikasi
PenatalaksanaanTerapi ini bertujuan untuk mengurangi gejala individu dan mencegah komplikasi lebih lanjut dengan kombinasi obat dan perawatan dirimeliputi penyuluhan dan dukungan psikososial, pemberian golongan obat remitik dan terapi terhadap organ spesifik. Penyuluhan dan dukungan psikologik memegang peranan yang sangat penting dalam penatalaksanaan penderita sklerosis sistemik, karena perjalanana penyakit ini lama dan progresif.Fenomena RaynaudMenghindari merokok dan udara dingin, serta menjaga tetap dalam keadaan hangatKeadaan yang berat, misalnya bila disertai ulkus pada ujung jari atau mengganggu aktivitas sehari-hari, maka dapat dicoba penggunaan vasodilator, misalnya nifedipin, prazosin atau nitrogliserin topical.Steen VD. Systemic Sclerosis: Management. In: Klippel JH, Dieppe PA (eds). Rheumatology. 1st ed. Mosby-Year Book Europe Limited, London 1994: 10.1-8.Obat lain yang dapat dicoba untuk mengatasi fenomena Raynaud adalah Iloprost, suatu analog prostasiklin. Obat ini diberikan perdrip dengan dosis 3 mg/KgBB/menit, 5 8 jam/hari selama 3 hari berturut-turut. Selain untuk mengatasi fenomena Raynaud, obat ini juga dapat digunakan untuk mengatasi ulkus pada jariHoogen FHJ, Putte LBA. Treatment of Systemic sclerosis. Curr Op Rheumatol 1994; 6 (6): 637-41.Obat lainD-penisilaminInterferon-gammakolkisinketotifenN-Asetil-sistein
JantungNifedipinAtralgiaArtralgia/arthritis dan tenosinovitis biasanya dapat diatasi dengan pemberian anti inflamasi non steroid. Bila nyeri tetap timbul, dapat dipertimbangkan pemberian injeksi steroid lokal atau steroid sistemik dosis kecil dalam jangka waktu yang singkat. Selain itu, fisioterapi yang agresif harus dilakukan untuk mencegah dan mengatasi kontrakturAlbar Z. Sklerosis sistemik. In: Soeparman (ed). Ilmu Penyakit Dalam. Jilid I. Edisi kedua. Balai Penerbit FKUI, Jakarta: 1987: 747-52.Dismotilitas esofagusBiasanya pemberian antasid, antagonis H2 dan obat sitoprotektif, cukup efektif untuk mengatasi keluhan nyeri yang ringan dan sedang. Pada keadaan yang berat, dapat dianjurkan pemberian omeprazolDisfungsi RenalKrisis renal dengan hipertensi berat, merupakan komplikasi yang serius dengan angka kematian yang cukup tinggi. Dengan adanya obat inhibitor enzim pengkoncersi angiotensin, angka kematian dapat diturunkan secara drastisTERIMA KASIHARIGATOU GOZAIMASU!
