Malformasi Ano Rektal

Malformasi Ano-RektalAnatomi & Fisilogi Ano-Rektal :Rektum := Mulai Dari Titik hilangnya Taenia Colli= Menembus Pelvik, membentuk sudut kearah dorsal dan Kaudal.= Lapisan Mukosa tdd sel Kuboid / Glanduler= Tidak Peka thd Nyeri ( Otonom)= Aliran Vena menuju Aorta= Sal. Limph menuju Para aorta.

Kanalis Analis := Saluran Mulai dari Anal Verge sampai ke Rektum= Berasal dari Proktoderm Invaginasi dari Ektoderm = Panjang 2 cm dari Anal Verge= Bgn Atas epitel Columnar, Bwh epitel Berlapis gepeng= Sangat peka thd Rangsangan Nyeri ( Somatik )= Aliran Vena Menuju V. Kava= Sal. Limph menuju Inguinal.

Linea Dentata / Linea Pektinea / Grs Muko-Kutan :Batas antara Kanalis Analis dengan Rektum

Kontenensia ( Bowel Control ) : Kemampuan Untuk mendeteksi dan enahan Flatus dan Feses sampai waktu yang tepat untuk Evakuasi

Penyakit Hirschsprungs (1886) atau Megakolon Kongenital :

Definisi : Kelainan Kongenital yangt ditandai dengan adanya obstruksi Kolon bisa Parsial atau Total, disebabkan tidak adanya sel ganglion mienterik ( Ganglion Auerbach ) mulai dari spingter internal dengan ekstensi ke proksimal.

Klasifikasi Berdasarkan Panjang Segmen Aganglionik.= Ultra Short = Short (Rekto Sigmoid, Insiden >> )= Segmen panjang= Total Colon Agangionic (Seluruh kolon ).

Patofisiologi :

= Sistem Persarafan kolon Saraf otonom= Saraf intrinsik ( paling Dominan )= Saraf ekstrinsik /Pre ganglion simph & para simph Saraf ekstrinsik ( - ) Fungsi peristaltik kolon tidak terganggu

= Gambaran Patologis, Kolon yang kolaps (Distal), Dilatasi, Transisional, kaliber normal (paling poksimal)

= Hipertrofi muskuler kolon, Neo-Vaskuler.

Gambaran Klinis:= Mekonium pertama terlambat > 24 jam= Muntah Hijau, sampai kekuningan ( Lanjut) = Perut Membuncit seluruhnya.= Colok Dubur, Lumen rektum menyempitkeluar jari B A B Menyemprot= Diare Berat, bau Khas Enterokolitis

Pemeriksaan Penunjang := Radiologis : Ba Enema gambaran Khas, Kolon kolaps, Dilatasi (Cone Shape), Transisional Zone.

Diagnosis : Anamnesis, PF, radiologis dan Biopsi.

Diagosis Banding:= Atresia Ileum= Meconium Plug Syndrome= Obstipasi Kronik dietik, Psiko genetik, Hipotiroid= Fisura Ani

Penatalaksanaan := Emergensi Obstruksi Kolostomi (Proksimal)= Definitif : Buang segmen aganglion, anastomose dengan Kanalis analis ( Pulltrough )1. Duhamel.2. Swenson3. Soave4. Rehbein

Malformasi Ano-Rektal :

Etiologi Dan Klasifikasi

= Malformasi Anus Ggn pertumbuhan, Fusi dan pembentukan Anus dari Tonjolan embriogenik. Tidak ada ggn rektum, Sfingter dan Otot dsr panggul

= Malformasi Rektum Ggn Pemisahan Kloaka menjadi rektum da sinus Urogemital Terdapat Fistel , Agenesis Sfingter, dan O D P.

Etiologi Dan Klasifikasi

= Yang terperinci Belum Ada

= Wingspreads Classification ( 1970 )Ujung Rektum Levator AniA. LowB. IntermediateC. High

Gambaran Klinis : = Anus Tidak ada, Letaknya Abnormal= Urine tercampur Feses= B A K keluar dari kemaluan= Kembung Muntah

Pemeriksaan Penunjang := Foto Polos Abd. Cross Table, Invertogram Bayangan udara Pada ujung rektum= Urine Mekonium ( + )= Kelainan Penyerta ( VACTERL )

Diagnosa := Anamnesis / GK= Pemeriksaan Penunjang

Penatalaksanaan : Tergantung Klasifkasi.= Atresia Ani Letak rendah, Minimal PSARP Langsung

= Atresia Ani Letak Tinggi := Emergensi Kolostomi= Defenitif PSARP

Malformasi Ano Rektal

Documents