BAB I PENDAHULUAN Malformasi anorektal merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. Banyak anak-anak dengan malformasi ini memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana seharusnya anus ada. Walaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar dari anak, istilah ini lebih ditujukan pada kompleksitas sebenarnya dari malformasi. Malformasi anorektal terjadi setiap 1 dari 5.000 kelahiran. Malformasi ini lebih sering terjadi pada pria dan pria dua kali lebih banyak mengalami malformasi anorektal letak tinggi atau intermediet. Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya.
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB I
PENDAHULUAN
Malformasi anorektal merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak
sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius,
traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. Banyak anak-anak dengan malformasi ini
memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana seharusnya anus ada.
Walaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar dari anak, istilah ini lebih ditujukan pada
kompleksitas sebenarnya dari malformasi.
Malformasi anorektal terjadi setiap 1 dari 5.000 kelahiran. Malformasi ini lebih sering
terjadi pada pria dan pria dua kali lebih banyak mengalami malformasi anorektal letak tinggi atau
intermediet. Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih
defek tambahan dari sistem organ lainnya.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Embriologi
Usus terbentuk pada minggu keempat fase embrio hingga bulan ke enam fase
fetus. Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut, yang terdiri atas 3
bagian yaitu foregut, midgut, dan hindgut. Foregut akan berdiferensiasi menjadi faring,
esophagus, gaster, duodenum, liver, pancreas, dan apparatus biliaris. Midgut akan
menjadi usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan duapertiga proksimal kolon
transversum sedangkan hindgut akan menjadi sepertiga distal kolon transversum, kolon
desendens, sigmoid, rektum, bagian proksimal kanalis ani dari sistem ani dan bagian dari
sistem urogenital. Hindgut merupakan kelanjutan midgut sampai membran kloaka,
dimana membran ini terdiri dari endoderm kloaka dan ectoderm anal pit.
Pada minggu kelima masa gestasi, kloaka embrionik merupakan kantung
endodermal yang berasal dari dorsal hindgut dan allaotis di ventral. Kloaka (Gambar 1-
A) dipisahkan dari luar oleh membrana kloaka (proktodeum), yang menempati
permukaan ventral embrio diantara ekor dan body stalk. Pada minggu ke-enam masa
gestasi, septum mesoderm membagi kloaka menjadi sinus urogenital ventral dan rektum
dorsal (Gambar 1-C). Septum mesodermik ini bergabung dengan membrana kloaka pada
minggu ke-tujuh masa gestasi dan membentuk badan perineum. Membrana kloaka dibagi
membrana urogenital ventral yang lebih besar dan membrana anal dorsal yang lebih
kecil. Di bagian luar, membran anal menjadi tertarik masuk ke dalam dan membentuk
anal dimple (lubang anus).
Pada minggu ke-delapan membran anal mengalami ruptur fisiologis, sampai tak
bersisa. Rektum dan kanalis analis bagian proksimal tumbuh dari lapisan endoderm dan
diperdarahi oleh arteri mesenterika inferior, sedangkan kanalis analis bagian distal
tumbuh dari lapisan ektoderm dan diperdarahi oleh cabang arteri iliaka interna.
Pada kedua bagian membran anal, mesoderm somatik membentuk sepasang
tuberkulus anal. Tuberkulus-tuberkulus ini bergabung di bagian dorsal menjadi struktur
seperti tapal kuda. Pada minggu ke-sepuluh, ujung ventral struktur tersebut bergabung
dengan badan perineum. Otot lurik pada struktur yang seperti tapal kuda ini, nantinya
akan menjadi bagian superfisial sfingter anal eksternal. Sfingter anal akan terbentuk pada
lokasi yang seharusnya meskipun pada ujung rektum tidak membuka, atau terbuka
membentuk saluran ke lokasi lain.
Gambar 1. Perkembangan anus dan rektum pada minggu ke-lima sampai ke-sepuluh masa gestasi. A. Closing Plate (Proktodeum memisahkan kloaka dari daerah luar). Septum urorektal (panah) menuju ke bawah untuk membagi kloaka. B. Kloaka hampir terpisah menjadi rektum dorsal sinus urogenital ventral. Tailgut menghilang. C. Penggabungan septum urorektal dengan closing plate untuk membentuk badan perineum. D. Closing plate mengalami ruptur fisiologis. E. Selesainya proses pemisahan antara rektum dengan sinus urogenital oleh badan perineum. (Modifikasi dari Skandalakis JE, Gray SW. Embryology for Surgeons (2nd ed). Baltimore: Williams & Wilkins, 1994)
B. Anatomi
Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 sentimeter. Sumbunya mengarah
ke ventokranial yaitu ke arah umbilikus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal
dengan rektum dalam keadaan istirahat. Pada saat defekasi sudut ini menjadi lebih besar.
Batas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea pektinatum, atau
linea dentatum. Di daearah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara
kolumna rektum. Lekukan antar-sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis
sewaktu melakukan colik dubur, dan menunjukkan batas antara sfingter intern dan
sfingter ekstern (garis Hilton).
Gambar 2. Struktur rektum dan kanalis analis
Otot Pada Rektum
Otot dasar pelvis terbagi menjadi dua bagian yaitu bagian posterior disebut
sebagai otot diafragmatik dan bagian anteromedial disebut sebagai kelompok
pubovisceral. Otot diafragmatik berasal dari membran obturator dan Ischium sampai ke
spinal ischiadika kemudian berlanjut ke medial dan ke bawah masuk ke raphe
anokosageal, serat anterior berlanjut ke serat posterienor membentuk suatu lembaran otot
dengan otot kontralateral. Raphe anokoksigeal berjalan ke bawah dan ke depan dari
perlekatan sacrum dan tulang koksigeus menuju otot sfingter internus dan puborectal
sling complex masuk ke canalis ani melalui mucocutaneus junction. Kelompok
pubovisceral berasal dari bagian belakang pubis berjalan turun ke medial dan ke belakang
masuk ke viscera pelvis dan perineal body. Pada laki-laki kelompok otot ini terdiri dari
pubovaginalis dan puboperineus. Di bagian posterior kelompok otot ini masuk ke kanalis
ani dan perianal membentuk otot puboanalis.
Muskulus levator ani membentuk diafragma pelvis serta bagian atas kanalis ani
sedangkan bagian dasarnya adalah otot dan sfingter ani eksternus. Antara otot levator ani
dan sfingter ani intrenus disebut sebagai muscle complex atau vertical fibre. Secara rinci
kanalis ani terdiri dari otot ischiococygeus, otot iliococygeus, otot pubococygeus, otot
sfiongter ekstrenus superfisialis dan profunda. Sedangkan lapisan yang berfungsi sebagai
sfingter internus pada individu normal adalah ketebalan lapisan sirkuler dari otot
involunter usus di sekitar anorektal.
C. Definisi
Malformasi Anorektal merupakan anomali pada anus dan / rektum yang
disebabkan oleh gangguan perkembangan kloaka pada masa embrio
D. Epidemiologi
Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam
5000 kelahiran. Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak ditemukan pada laki-
laki daripada perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak
ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh fistula perineal sedangkan pada bayi perempuan,
jenis malformasi anorektal yang paling banyak ditemui adalah anus imperforata diikuti
fistula rektovestibular dan fistula perineal.
E. Etiologi
Etiologi malformasi anorektal belum diketahui secara pasti. Beberapa ahli
berpendapat bahwa kelainan ini sebagai akibat dari abnormalitas perkembangan
embriologi anus, rektum, dan traktus urogenitalis, dimana septum urorektal tidak
membagi membran kloaka secara sempurna. Menurut
F. Klasifikasi
Klasifikasi MAR tergantung pada letaknya. Patokan sebagai letak tinggi atau
rendah tergantung pada ujung rektum (rectal pouch) terhadap kompleks sfingter yang
terdiri dari muskulus puborektalis, muskulus levator ani, dan sfingter ani eksternus dan
internus. Jika rectal pouch terletak di atas kompleks sfingter tersebut maka MAR tersebut
letak tinggi, begitu pula sebaliknya.
Banyak klasifikasi anomali anorektal yang ada; dan tidak ada klasifikasi yang
sempurna. Klasifikasi yang paling sering digunakan untuk malformasi anorektal adalah
klasifikasi Wingspread.
Male Female
High High
Anorectal agenesis Anorectal agenesis
- With rectoprostatic urethral fistula - With rectoprostatic urethral fistula