Nama : Hendra Boy S Pembimbing : dr. Dewi A Robinar, Sp.A, IBCLC MALFORMASI ANORECTAL Pendahuluan Malformasi anorektal adalah salah satu kelainan kongenital berupa anus imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata adalah kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia, dan traktus digestivus tidak terjadi. 1 Konsensus international yang diadakan di Wingspread (1984) menghasilkan klasifikasi Wingspread yang membedakan malformasi anorektal pada laki-laki dan perempuan menjadi 3 golongan yaitu letak tinggi, letak intermediet dan letak rendah. Pengklasifikasian diperlukan sebagai dasar terapeutik dan prognosis. 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Nama : Hendra Boy S
Pembimbing : dr. Dewi A Robinar, Sp.A, IBCLC
MALFORMASI ANORECTAL
Pendahuluan
Malformasi anorektal adalah salah satu kelainan kongenital berupa anus
imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata adalah kelainan kongenital tanpa
anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan
karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia, dan traktus digestivus
tidak terjadi.1
Konsensus international yang diadakan di Wingspread (1984) menghasilkan
klasifikasi Wingspread yang membedakan malformasi anorektal pada laki-laki dan
perempuan menjadi 3 golongan yaitu letak tinggi, letak intermediet dan letak rendah.
Pengklasifikasian diperlukan sebagai dasar terapeutik dan prognosis.1
Malformasi anorektal terjadi setiap 1 dari 4.000 - 5000 kelahiran. Malformasi
ini lebih sering terjadi pada pria dan pria dua kali lebih banyak mengalami
malformasi anorektal letak tinggi. Penelitian di India membuktikan dari 100 pasien
didapatkan 51 orang laki-laki dan 49 orang perempuan dengan letak tinggi pada laki-
laki sebesar 80,39 %.2
Kelainan kongenital ini sering diikuti defek tambahan. 40 % - 70 % penderita
mengalami satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. Defek urologi
adalah yang tersering, diikuti defek vertebra, ekstremitas dan sistem kardiovaskular.1
Kelainan yang sering terjadi pada pria adalah anus imperforata dengan fistula
rektouretra, diikuti fistula rektoperineum, kemudian fistula rektovesika atau bladder
neck. Fistula rectobladderneck terjadi 10 % dari pasien pria. Pada wanita kerusakan
yang sering terjadi adalah defek rektovestibuler, fistula kutaneusperinea dan persisten
kloaka. Lesi ini merupakan malformasi berspektrum luas dimana rektum, vagina, dan
traktus urinarius bertemu dan bersatu membentuk satu saluran.3
Manajemen malfomasi anorektal pada periode neonatal penting karena dapat
menentukan masa depan pasien. Keputusan terpenting adalah apakah diperlukan
kolostomi dan diversi urin untuk mencegah sepsis atau asidosis metabolik.2
Definisi
Atresia ani atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa
anus atau anus tidak sempurna, termasuk di dalamnya agenesis ani, agenesisrekti, dan
atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma