BAB I PENDAHULUAN 1.1. Pemicu Seorang ibu membawa bayi perempuannya yang berumur 8 bulan ke UGD sebuah Rumah Sakit karena muncul keluhan bercak biru pada kedua lututnya. Bercak bercak kebiruan tersebut sudah sering terjadi berulang-ulang sejak bayi tersebut bisa tengkurap dan belajar merangkak. Kira- kira 2 minggu sebelumnya pasien ada menderita demam, tapi sekarang sudah sembuh. Menurut ibu nya sat ini tidak ada batuk pilek maupun muntah. Keluar darah dari hidung juga disangkal. BAB dan BAK anak seperti biasa. Sampai saat ini bayi tersebut masih meminum ASI dari ibu nya serta telah mendapatkan imunisasi lengkap sampai usia 8 bulan. Pada pemeriksaan fisik anak tidak tampak sakit, gizi cukup baik, 36,6°C, denyut nadi 100x/menit, frekuensi nafas 26x/menit. Mata : konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik. Mulut : tonsil tidak membesar, gusi tidak berdarah. Jantung dan paru tak ada kelainan. Abdomen lemas, tidak membuncit, hati dan limpa tidak teraba. Ekstremitas : lengan tidak ada kelainan, pada kedua lutut kaki tampak bercak kebiruan dengan diameter sekitar 3x4 cm. 1.2. Klarifikasi dan Definsi Masalah - 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Pemicu
Seorang ibu membawa bayi perempuannya yang berumur 8 bulan ke UGD
sebuah Rumah Sakit karena muncul keluhan bercak biru pada kedua lututnya.
Bercak bercak kebiruan tersebut sudah sering terjadi berulang-ulang sejak bayi
tersebut bisa tengkurap dan belajar merangkak. Kira-kira 2 minggu sebelumnya
pasien ada menderita demam, tapi sekarang sudah sembuh. Menurut ibu nya sat
ini tidak ada batuk pilek maupun muntah. Keluar darah dari hidung juga
disangkal. BAB dan BAK anak seperti biasa. Sampai saat ini bayi tersebut masih
meminum ASI dari ibu nya serta telah mendapatkan imunisasi lengkap sampai
usia 8 bulan.
Pada pemeriksaan fisik anak tidak tampak sakit, gizi cukup baik, 36,6°C,
denyut nadi 100x/menit, frekuensi nafas 26x/menit. Mata : konjungtiva tidak
anemis, sclera tidak ikterik. Mulut : tonsil tidak membesar, gusi tidak berdarah.
Jantung dan paru tak ada kelainan. Abdomen lemas, tidak membuncit, hati dan
limpa tidak teraba. Ekstremitas : lengan tidak ada kelainan, pada kedua lutut kaki
tampak bercak kebiruan dengan diameter sekitar 3x4 cm.
1.2. Klarifikasi dan Definsi Masalah
-
1.3. Kata Kunci
1. Bayi perempuan, 8 bulan
2. Bercak biru pada kedua lutut
3. Riwayat demam
1.4. Rumusan Masalah
Bayi perempuan, 8 bulan dating dengan keluhan bercak biru pada kedua lututnya
yang timbul berulang-ulang sejak dia bisa merengkak dan tengkurap.
1
1.5. Analisis Masalah
1.6. Hipotesis
Bayi perempuan, 8 bulan mengalami hemophilia.
1.7. Data Tambahan
1. Trombosit : 320.000
2. PT : 11,2
3. BT : 2 detik
4. APTT : 74
2
Bercak kebiruan sejak bisa merangkak
Keluhan lain (-)Perdarahan (-)
DD
Penggumpalan darah akibat pecahnya dinding pembuluh
darah
Bayi perempuan, 8 bulan
Trauma fisik Efek obat anti koagulan
Purpura Trombositopenia
Idiopatik
Hemofilia
Tx
Pemeriksaan penunjang
Prognosis
1.8. Pertanyaan Diskusi
1. Bagaimana mekanisme hemostasis.
2. Bagaimana proses pembentukan darah.
3. Apa saja faktor-faktor pembentukan darah.
4. Jelaskan kelainan-kelainan hemostasis.
5. Hemophilia
a. Defenisi.
b. Klasifikasi.
c. Etiologi.
d. Epidemiologi.
e. Pathogenesis.
f. Manifestasi klinik.
g. Faktor resiko.
h. Diagnosis.
i. Tatalaksana.
j. Pencegahan.
k. Komplikasi.
l. Prognosis.
m. Edukasi.
n. DD.
o. Pemeriksaan penunjang.
6. Mengapa bercak biru muncul pada kedua lutut dan terjadi secara berulang-
ulang.
7. Jelaskan DD yang mungkin pada kasus yang mungkin dan cara
membedakannya.
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Mekanisme Hemostasis
Hemostasis adalah penghentian perdarahan dari suatu pembuluh darah yang
rusak, terutama kapiler, arteriol dan venula.
Gambar 1. Proses Hemostasis
Perdarahan dari arteri lebih deras daripada vena karena tekanan yang
mendorong keluar jauh lebih besar di arteri sehingga tindakan pertolongan
pertamanya yakni pemberian tekanan eksternal terhadapembuluhluka tersebut.
Tiga langkah utama hemostasis yakni :
1.Spasme vaskular
2.Pembentukan sumbat trombosit
3.Pembentukan bekuan darah (koagulasi darah)
Trombosit berperan pada ketiganya, terutama pada sumbat trombosit.
1.Spasme vaskular
Pembuluh darah yang rusak akan segera berkontriksi. Mekanismenya diduga dipicu
oleh zat parakrin dari endotel yang cedera tersebut. Spasme vaskular ini memperlambat
darah mengalir melalui defek dan memperkecil kehilangan darah.
2.Sumbat trombosit
Pada keadaan normal, trombosit tidak melekat pada endotel. Tetapi, jika permukaan
pembuluh darah ini rusak maka trombosit menjadi aktif oleh karena kolagen yang
4
terpajan (jaringan ikat di bawah endotel) dan menjadi langsung berhubungan dengan
darah.
Setelah aktif, trombosit cepat melekat ke kolagen tersebut dan membentuk sumbat
trombosit (membuat agregasi/kumpulan trombosit) di endotel yang rusak.
Ketika trombosit-trombosit mulai menggumpal, trombosit-trombosit akan keluarkan
beberapa bahan kimia penting dari granula simpanannya, seperti adenosin trifosfat (ADP)
yang sebabkan trombosit-trombosit menjadi lekat satu sama lain untuk menumpuk di
tempat defek. Hal ini tidak berlangsung terus menerus karena adanya pelepasan
prostasiklin dan nitrat oksida dari endotel normal sekita tempat defek. Keduanya hambat
agregasi trombosit sehingga sumbat trombosit hanya terbatas di tempat defek. Sumbat
trombosit, selain berfungsi menambal kerusakan pembuluh darah, juga :
Memadatkan sumbat oleh kontraksi aktin-miosin trombosit, memperkuat
vasokontriksi awal oleh bahan-bahan yang dikeluarkan oelh sumbat trombosit yakni
vasokonstriktor kuat (serotonin, epinefrin dan tromboksan A2), membebaskan bahan-
bahan lain yang meningkatkan koagulasi darah. Lubang yang lebih besara di pembuluh
memerlukan pembentukan bekuan darah.
3.Koagulasi darah
Adalah perubahan darah dari cairan menjadi gel padat. Fungsinya untuk memperkuat
sumbat trombosit.
a. Pemicu jenjang pembekuannya dapat melalui 2 jalur, jalur intrinsik atau ekstrinsik.
1.Jalur intrinsik
Memicu pembekuan di dalam pembuluh yang rusak dan pembekuan sampel darah di
dalam tabung reaksi. Semua unsur yang diperlukan untuk hal ini terdapat di dalam darah.
Jalur ini melibatkan 7 langkah. Teraktifkan jika faktor XII (faktor Hageman) aktif dengan
kontaknya dengan kolagen yang terpajan di pembuluh yang cedara atau kontaknya
dengan permukaan benda asing misalnya kaca tabung reaksi. Ingat bahwa kolagen yang
terpajan juga memicu agregasi trombosit, jadi jika terjadi kerusakan pembuluhdarah,
dibentuk agregasi trombosit dan koagulasi darah. Agregat trombosit mengeluarkan PF3
(platelet factor 3) yang esensial bagi jenjang pembekuan selanjutnya.
2.Jalur ekstrinsik
Hanya memerlukan 4 langkah. Teraktifkan jika jaringan mengalami trauma (diluar
pembuluhdarah), jaringan itu mengeluarkan tromboplastin jaringan. Tromboplastin
jaringan secara langsung mengaktifkan faktor X, sehingga melewatkan tahap-
tahapembuluhsebelumnya di jalur intrinsik. Dari titik ini, kedua jalur identik. Jika cedera
jaringan dapat menyebabkan ruptur pembuluh darah, maka jalur intrinsik menghentikan
darah di pembuluhdarah yang cedera, sedangkan jalur ektrinsik membekukan darah yang
5
keluar dari jaringa sebelum pembuluh tertambal. Biasanya bekuan darah terbentuk
sempurna dalam 3-6 menit.
b.Jenjang pembekuannya
Jika dari jalur intrinsik yakni:
Jalur intrinsik membuat faktor XII inaktif jadi aktif
Faktor XII aktif membuat faktor XI inaktif menjadi aktif
Faktor XI aktif membuat faktor IX inaktif menjadi aktif (diperlukan pula Ca2+/faktor
IV)
Faktor IX aktif membuat faktor X inaktif menjadi aktif (diperlukan pula faktor IV,
VIII dan PF3)
Faktor X aktif membuat protrombin/faktor II menjadi Trombin (diperlukan pula
faktor IV, V dan PF3)
Trombin kemudian :
Mengubah fibrinogen/faktor I menjadi fibrin (jala longgar)
Mengaktifkan fibrin-stabilizing factor/faktor XIII yang membuat fibrin jala longgar
menjadi fibrin jala stabil. Fibrin jala stabil membuat terperangkapnya sel-sel darah dan
jadilah suatu bekuan.
Meningkatkan pengaktifan dirinya sendiri oleh protrombin
Meningkatkan agregasi trombosit
Jika dari jalur ektrinsik yakni:
Jalur ektrinsik (kerusakan jaringan) membuat aktifnya tromboplastin jaringan/faktor
III
Faktor III membuat faktor X inaktif menjadi aktif (diperlukan pula faktor IV dan VII)
Langkah selanjutnya sama saat faktor X menjadi aktif.
6
c. Terdapat 12 faktor pembekuan plasma. Faktor-faktor ini diberi nama angka romawi
sesuai urutan penemuannya. Sebagian besar dari faktor pembekuan ini (kecuali faktor IV
dan PF3 yang dikeluarkan oleh sumbat trombosit) adalah protein plasma yang disintesis
oleh hati (sehingga salah satu konsekuensi penyakit hati adalah waktu pembekuan yang
memanjang akibat berkurangnya produksi faktor pembekuan).
Dalam keadaan normal, beberapa faktor-faktor ini selalu terdapat di dalam plasma
dalam bentuk inaktif.
Bekuan tidak dibentuk permanen, tetapi bersifat sementara sampai pembuluh dapat
diperbaiki.
Agregat trombosit mengeluarkan bahan kimia yang bantu meningkatkan invasi
fibroblas dari jaringan ikat sekitar ke daerah pembuluh yang luka untuk membentuk
jaringan parut.
Bekuan darah yang tidak lagi diperlukan untuk mencegah perdarahan, secara perlahan
dihancurkan oleh suatu enzim fibrinolitik yang dinamai plasmin.
Plasmin, seperti faktor pembekuan, adalah protein plasma yang diproduksi oleh hati
dan terdapat di darah dalam prekursor inaktif, plasminogen. Plasmin diaktifkan oleh
beberapa faktor, seperti faktor XII. Plasmin yang terperangkapembuluhdi bekuan
kemudian secara perlahan menguraikan jala fibrin. SDPEMBULUHfagositik juga secara
bertahapembuluhmenyingkirkan bekuan.
Plasmin juga dapat diaktifkan oleh tissue plasminogen activator (tPA) dari paru yang
selanjutnya berfungsi menghancurkan bekuan yang tidak sesuai (secara terus menerus,
terdapat fibrinogen yang diubah menjadi fibrin di seluruh pembuluhdarah, belum
diketahui pasti mekanismenya). Aktivitas pembentukan bekuan ini lemah, sehingga dapat
diimbangi oleh aktivitas pemhambat bekuan.
Pada pembuluh darah yang rusak, kaskade koagulasi secara cepat diaktifasi untuk
menghasilkan trombin dan akhirnya untuk membentuk solid fibrin dari soluble
fibrinogen, memperkuat plak trombosit primer.
Hasil dari pemeriksaan PT dan PTT atau aPTT biasanya menolong lokasi suatu
kelainan dalam skema koagulasi untuk diagnosis kelainan-kelainan koagulasi.
7
Tabel 1. Faktor Pembekuan Darah
2.2 Kelainan Pada Hemostasis
2.2.1 Gangguan Trombosit
a. Kelainan jumlah trombosit
1. Trombositopenia
Jumlah trombosit normal di dalam tubuh berkisar antara 150-450 x
109/L. Dalam rentang ini, trombosit akan berfungsi dengan baik dalam
proses koagulasi dengan cara membuat sumbat trombosit dan
menstimulasi pembentukan bekuan fibrin yang solid. Penurunan jumlah
trombosit akan menyebabkan perdarahan dari membrane mukosa seperti