Kelainan Darah pada Anak Anemia . Leukemia. Thalasemia
Jun 12, 2015
Kelainan Darah pada Anak
Anemia . Leukemia. Thalasemia
Fungsi Darah
KomponenDarah
Plasma
Plasma Faktor Pembekuan
Sel
Eritrosit
Pengikatan & distribusi
02
Leukosit
Imunitas
Trombosit
Pembekuan darah
Siklus Sel Darah
Produksi Pemecahan
Pemecahan Sel Darah Merah
ANEMIA
MORFOLOGI ERITROSIT
Produksi◦ Defisiensi Besi
◦ Defisiensi Asam Folat
◦ Aplastik
◦ Penyakit kronis mis : ginjal
Pemecahan ◦ Hemolitik : autoimun,
inkompablitias ABO, RH
◦ Morfologi abnormal : Thalasemia, Sickle cell anemia, G6DP
Kehilangan ◦ Perdarahan akut / kronik
mikrositer◦ Defisiensi Besi
◦ Thalasemia
◦ Penyakit kronik
◦ Ascariasis
Normositer◦ Perdarahan akut
◦ Leukemia
◦ Aplastik
Makrositer◦ Defisiensi Asam Folat
TANDA & GEJALA ANEMIAGEJALA
◦ Lemah◦ Lesu◦ Pusing◦ Sesak
Tanda◦ Conjunctiva anemis◦ Telapak tangan pucat◦ Murmur sistolik◦ Takikardia
◦ Ikterus anemia hemolitik
◦ Organomegali anemia hemolitik, Keganasan, thalasemia
Pendekatan pada Anak dng Anemia
Pemeriksaan Fisik◦Conjunctiva ◦ Telapat tangan & kaki◦Ada / tidak Organomegali : Splenomegali atau
Hepatomegali
Laboratorium◦Cek Darah rutin◦Retikulosit
Anemia Defisiensi Besi : 70 %Epidemiologi :
◦Laki > perempuan◦Pe ↑ resiko pada anak dari ibu kurang intake
besi
LABORATORIUM◦ Hipokrom mikrositik◦↓Serum Iron (SI), Serum Transferin ,↑ TIBC
(Total Iron Binding Capacity)
Chronic Blood Loss
ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT – B 12Anemia yang disebabkan oleh
karena kurangnya intake asam folat dan B12
Tanda & Gejala :◦Chelitis◦Glossitis ◦Kesemutan pada kaki (def. B12)
ANEMIA APLASTIK
Anemia yang diakibatkan karena kegagalan primer sumsum tulang dalam memproduksi eritrosit, leukosit, trombosit pansitopenia
Gejala & Tanda◦Anemia ◦Leukopenia mudah terkena infeksi◦Trombositopenia perdarahan kulit
(petechiae), kadang : hematemesis – melena
ANEMIA HEMOLITIK
Anemia hemolitik :◦ Autoimun : inkompabilitas ABO RH,
neonatus◦ Non- Autoimun : abnormalitas
morfologi eritrosit G6DP, deficiencies, sperositosis, eliptositosis
◦ Hemoglobinopati : thalasemia, sickle-cell anemia
Tanda & Gejala◦ Gejala & Tanda Anemia◦ Ikterus◦ Splenomegali
PENANGANANSuplementasi
◦Besi◦Asam Folat
Diet◦Sumber Besi & Asam Folat : daging,
telur, hatiTransfusi Darah
◦Bila Hb < 7 gr%
THALASEMIA
Definisi : Kelainan autosamal
resesif pembentukan hemoglobin
Tipe Thalasemia :◦ᾳ - thalasemia (minor)◦ᵝ -thalasemia (mayor)
GEJALA & TANDA
Gejala - Pucat, lemah- Perut membesar
Tanda :Anemia sedang-
berat muncul sebelum usia 4 thn
SplenomegaliFacies ClooneyGangguan
Tumbang
Lab :◦ Anemia hipokrom
mikrositer◦ Gambaran Darah
tepi poikiloanisositosis, target cell
TATALAKSANATransfusi Darah
◦PRC s/d hb 9-10 gr/dlAnti-Chelating Agent
◦Desferoksamin mencegah timbunan besi
Supportif◦Vitamin C dan E◦Asam Folat
LEUKEMIA
Leukemia
Akut
ALL
AML
Kronis
CLL
CML
ALL =Acute Lymphoblastic LeukemiaAML = Acute Myeloblastic LeukemiaCLL = Chronic Lymphoblastic LeukemiaCML = Chronic Myeloblastic Leukemia
DEFINISI◦Keganasan pada alat pembuatan sel
darah sehingga terjadi (1) proliferasi patologis sel muda (2) kegagalan sumsum tulang membentuk sel normal (3) infiltrasi ke jaringan lain
Epidemiologi◦80 % leukemia akut = ALL
Pemeriksaan Penunjang :◦BMP (Bone Marrow Punction) atau
Aspirasi Sumsum Tulang
PATOFISIOLOGI
12
Intinya : Sel normal memiliki kemampuan untuk memperbanyak diri (proliferasi) dan membunuh diri (apoptosis). Sel Kanker tidak memiliki kemampuan untuk apoptosis, sehingga sel berproliferasi terus menerus. Perubahan ekspresi gen dipengaruhi oleh (1) Kerentanan gen/genetik (2) Paparan terus menerus
Gejala & TandaAnemia lemas, pusingLeukositosis atau Leukopenia
demam, mudah terkena infeksiTrombositopenia perdarahan,
petechieSplenomegaliLymphadenopathy
ALL AML CLL CML
Epidemiologi
80% leukemia akut
Dewasa muda
Jarang CML>CLL
Gejala Anemia, perdarahan, nyeri tulang
Anemia, Perdarahan gusi & saluran cerna
Panas, pucatJarang perdarahan
Panas, pucatJarang perdarahan
Tanda HepatomegaliSplenomegaliLimfadenopati (+)
Splenomegali ringanLimfadenopati (-)
SplenomegaliLimfadenopati (+)
Splenomegali Limfadenopati (+)
Pengobatan/ Terapi
Kemoterapi induksi, remisi, konsolidasi, maintenanceCegah leukemia SSPReinduksi
Kemoterapi Induksi, remisi, maintenance
Profilaksis leukemia SSP
Kemoterapi Induksi –Remisi Maintenance
Kemoterapi Induksi –Remisi Maintenance
KomplikasiLeukemia SSP
◦Pusing, penglihatan ganda / kabur, pe↓kesadaran
Hiperleukositosis (leukosit > 50.000)
PENATALAKSANAANKemoterapiSupportif
◦Transfusi PRC s/d Hb > 10 gr/dl◦Transfusi TC bila trombosit < 20.000◦Pencegahan infeksi◦Penanganan perdarahan◦Penanganan komplikasi
Paliatif
SAFE TRANSFUSION IN CHILDREN
PRINSIP :◦Tepat darah◦Tepat resipien◦Tepat cara
pemberian◦Cek Kelayakan
darah
LAKUKAN :◦1. Cek jenis darah,
cocokkan nama identitas identitas darah
◦2. Informed consent◦3. Cara pemberian :
via syringe/transfusi set, lama pemberian
◦4. Cek tanggal kadaluarsa & adanya bekuan secara visual
• Sampel utk crossmatch & Register• Cek tanggal kadaluarsa & bekuan• Cek Vital sign tu T, RR
PERSIAPAN
JENIS & KOMPONEN DARAHWB = Whole Blood
PRC = Packed Red Cell
TC = Trombochyte Concentrate
FFP = Fresh Frozen Plasma