Kelainan Darah

PERUBAHAN-PERUBAHAN PERUBAHAN-PERUBAHAN

FUNGSI HEMATOLOGIFUNGSI HEMATOLOGI

OLEH : ASRIN, MNOLEH : ASRIN, MN

PRODI KEPERAWATAN PRODI KEPERAWATAN PURWOKERTOPURWOKERTO

DARAHDARAH

@ Hematologi adalah ilmu yang @ Hematologi adalah ilmu yang mempelajari mempelajari

tentang darah.tentang darah.

@ Darah merupakan CES, sebagai @ Darah merupakan CES, sebagai medium medium

pertukaran zat antar sel didalam pertukaran zat antar sel didalam tubuh dan tubuh dan

lingkungan interna.lingkungan interna.

@ Darah terdiri komponen sel dan cairan @ Darah terdiri komponen sel dan cairan

(plasma).(plasma).

@ Plasma terdiri 91% air dan 9% zat @ Plasma terdiri 91% air dan 9% zat padat.padat.

@ Fungsi plasma sebagai medium @ Fungsi plasma sebagai medium transport.transport.

KOMPONEN DARAHKOMPONEN DARAH

••    Plasma darah:Plasma darah:

@ Protein: albumin, globulin, @ Protein: albumin, globulin, faktor faktor

pembekuan: fibrinogen, pembekuan: fibrinogen, trombintrombin

@ Enzim, hormon@ Enzim, hormon

@ Unsur organik: lemak netral, @ Unsur organik: lemak netral, fosfolipid, fosfolipid,

kolesterol, glukosakolesterol, glukosa

@ Unsur anorganik: mineral@ Unsur anorganik: mineral

KOMPONEN DARAH-KOMPONEN DARAH-Lanj.Lanj.

••    Sel darah:Sel darah:

@ Eritrosit: transport O2 dan @ Eritrosit: transport O2 dan CO2CO2

@ Leukosit: imunitas (fagositosis)@ Leukosit: imunitas (fagositosis)

@ Trombosit: hemostasis @ Trombosit: hemostasis (pembekuan)(pembekuan)

HEMATOPOIESISHEMATOPOIESIS • • Hematopoiesis: pembentukan dan Hematopoiesis: pembentukan dan

pematangan sel darahpematangan sel darah

• • Induk sel darah: sel pluripotenInduk sel darah: sel pluripoten

–   –  Proeritroblas (calon eritosit)Proeritroblas (calon eritosit)

–   –  Megakarioblast (calon trombosit)Megakarioblast (calon trombosit)

–   –  Monoblas (calon monosit)Monoblas (calon monosit)

–   –  Meiloblas , calon lekosit bergranula Meiloblas , calon lekosit bergranula

(neutrofil, basofil, eosinofil)(neutrofil, basofil, eosinofil)

–   –  Limfoblas (calon leukosit B dan T)Limfoblas (calon leukosit B dan T)

GAMBAR SEL GAMBAR SEL DARAHDARAH

PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN

DARAHDARAH • • Hitung sel darah :Hitung sel darah :

–   –  EritrositEritrosit: 3,6 –5,4 juta /mm3. : 3,6 –5,4 juta /mm3. (polisitemia : diatas (polisitemia : diatas

normal, anemia : dibawah normal)normal, anemia : dibawah normal)

–   –  LeukositLeukosit: 5.000 – 10.000 /mm3, : 5.000 – 10.000 /mm3,

(lekositosis : diatas normal, (lekositosis : diatas normal, lekositopenia : dibawah lekositopenia : dibawah

normal)normal)

–    –   TrombositTrombosit: 150.000 – 350.000 /mm3 : 150.000 – 350.000 /mm3

(trombositosis : diatas normal, (trombositosis : diatas normal,

trombositopenia : dibawah normal)trombositopenia : dibawah normal)

MORFOLOGI SEL MORFOLOGI SEL DARAHDARAH

•  •  Anisositosis  menyatakan variasi Anisositosis  menyatakan variasi ukuran sel yang ukuran sel yang

abnormalabnormal

•  •  Poikilositosis  variasi bentuk sel yang Poikilositosis  variasi bentuk sel yang abnormalabnormal

•  •  Polikromasia  eritrosit yang memiliki Polikromasia  eritrosit yang memiliki distribusi distribusi

warna yang berbedawarna yang berbeda

•  •  Normokromia   warna normal, Normokromia   warna normal, mencerminkan kadar mencerminkan kadar

Hb yang normal dalam eritrositHb yang normal dalam eritrosit

• • Hipokromia   warna pucat, anemiaHipokromia   warna pucat, anemia

MACAM MACAM HEMOGLOBINHEMOGLOBIN

–   –   HbA: hemoglobin dewasa normalHbA: hemoglobin dewasa normal

–   –   HbF: hemoglobin fetalHbF: hemoglobin fetal

–   –   HbS: hemoglobin sel sabitHbS: hemoglobin sel sabit

–   –   Hb: hemoglobin MemphisHb: hemoglobin Memphis

PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN DARAHDARAH

•   •   Zat warna darah (hemoglobin)Zat warna darah (hemoglobin)•   •   Jumlah normal laki-laki : 13,5 – 17,5 g/dl, Jumlah normal laki-laki : 13,5 – 17,5 g/dl, wanita : 12 – 16 wanita : 12 – 16 g/dl (kurang dari normal: anemia)g/dl (kurang dari normal: anemia)•   •   Hematokrit / volume packed sel: volume Hematokrit / volume packed sel: volume darah lengkap yang darah lengkap yang terdiri dari eritrositterdiri dari eritrosit•   •   Hitung retikulosit: mencerminkan aktifitas Hitung retikulosit: mencerminkan aktifitas sumsum tulangsumsum tulang•   •   Retikulosit: eritrosit imaturRetikulosit: eritrosit imatur•   •   Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang: untuk Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang: untuk memperkirakan memperkirakan dosis kemoterapi dan terapi radiasi pada dosis kemoterapi dan terapi radiasi pada penderita keganasan penderita keganasan hematologikhematologik•  •  Analisis sitogenetik perlu untuk diagnosis, Analisis sitogenetik perlu untuk diagnosis, pengobatan, pengobatan, respon pengobatan dan potensi remisi respon pengobatan dan potensi remisi (penyembuhan)(penyembuhan)

ERITROSITERITROSIT•  •  Bentuk lempeng bikonkaf, tidak Bentuk lempeng bikonkaf, tidak berinti, berinti,

dilapisi membran tipis.dilapisi membran tipis.

•   •   Jumlah normal eritrosit : 3,6 –5,4 Jumlah normal eritrosit : 3,6 –5,4 juta /mikro juta /mikro

liter.liter.

•  •  Produksi eritrosit dirangsang oleh Produksi eritrosit dirangsang oleh hormon hormon

glikoprotein, eritropoitin (dibuat glikoprotein, eritropoitin (dibuat ginjal)ginjal)

•  •  Umur eritrosit kira-kira 120 hariUmur eritrosit kira-kira 120 hari

GANGGUAN GANGGUAN

ERITROSITERITROSIT •   •   Anemia: jumlah kurang dari Anemia: jumlah kurang dari normalnormal

•   •   Polisitemia: jumlah eritrosit yang Polisitemia: jumlah eritrosit yang terlalu terlalu

banyakbanyak

•   •   Anemia bukan diagnosa, tetapi Anemia bukan diagnosa, tetapi cerminan cerminan

perubahan patofisiologikperubahan patofisiologik

•   •   Gejala anemia: pucat, tachikardi, Gejala anemia: pucat, tachikardi, bising bising

jantung, angina, iskemia jantung, angina, iskemia miokard, dispnea, miokard, dispnea,

kelelahan.kelelahan.

GANGGUAN ERITROSIT : ANEMIA GANGGUAN ERITROSIT : ANEMIA

APLASTIKAPLASTIK •  •  Anemia aplastik : gangguan pada sel induk di sumsum Anemia aplastik : gangguan pada sel induk di sumsum tulang, produksi tulang, produksi sel-nya tidak mencukupisel-nya tidak mencukupi•   •   Mengancam jiwaMengancam jiwa•   •   Causa: kongenital, idiopatik, virusCausa: kongenital, idiopatik, virus•   •   PansitopeniaPansitopenia•   •   Eritrosit normokromik normositikEritrosit normokromik normositik•   •   Gejala:Gejala: –    –   Anemia: lelah, lemah, nafas pendekAnemia: lelah, lemah, nafas pendek –    –   Trombositopenia: ekimosis dan petekie (perdarahan Trombositopenia: ekimosis dan petekie (perdarahan dibawah kulit), dibawah kulit), epistaksis (mimisan), perdarahan saluran cerna, epistaksis (mimisan), perdarahan saluran cerna, kemih dan kelamin, kemih dan kelamin, sistem sarafsistem saraf –    –   Lekopenia: kerentanan dan keparahan infeksi Lekopenia: kerentanan dan keparahan infeksi (bakteri, virus dan (bakteri, virus dan jamur)jamur)•   •   Pengobatan:Pengobatan: –    –   Transplantasi sumsum tulangTransplantasi sumsum tulang

GANGGUAN ERITROSIT : ANEMIA DEFISIENSI BESIGANGGUAN ERITROSIT : ANEMIA DEFISIENSI BESI •  •  Morfologis: mikrositik hipokromikMorfologis: mikrositik hipokromik

•  •  Causa: menstruasi, hamil, asupan besi Causa: menstruasi, hamil, asupan besi kurang, kurang,

vegetarian, gangguan absorbsi vegetarian, gangguan absorbsi (gastrektomi), (gastrektomi),

perdarahan (polip, neoplasma, perdarahan (polip, neoplasma, gastritis, varises gastritis, varises

esofagus, hemoroid)esofagus, hemoroid)

•  •  Gejala: anemi, rambut halus dan Gejala: anemi, rambut halus dan rapuh, kuku tipis, rapuh, kuku tipis,

rata, mudah patah dan berbentuk rata, mudah patah dan berbentuk seperti sendok seperti sendok

(koilonikia), atropi papila lidah, (koilonikia), atropi papila lidah, stomatitisstomatitis

•  •  Pengobatan: asupan besi, Pengobatan: asupan besi, menghilangkan causamenghilangkan causa

GANGGUAN ERITROSIT : ANEMIA GANGGUAN ERITROSIT : ANEMIA

MEGALOBLASTIKMEGALOBLASTIK •  •  Morfologis: makrositik normokromikMorfologis: makrositik normokromik

•  •  Causa: defisiensi vitamin B12, asam Causa: defisiensi vitamin B12, asam folat, folat,

malnutrisi, malabsorbsi, infeksi parasit malnutrisi, malabsorbsi, infeksi parasit

(cacing), penyakit usus, keganasan(cacing), penyakit usus, keganasan

•   •   Sumber asam folat: daging, hati, Sumber asam folat: daging, hati, sayuran sayuran

hijauhijau

•   •   Gejala: anemia, glositis (lidah Gejala: anemia, glositis (lidah meradang dan meradang dan

nyeri), diare, anoreksianyeri), diare, anoreksia

•   •   Pengobatan: asupan asam folatPengobatan: asupan asam folat

GANGGUAN ERITROSIT : ANEMIA SEL SABITGANGGUAN ERITROSIT : ANEMIA SEL SABIT •  •  Causa: hemoglobinopati (kelainan Causa: hemoglobinopati (kelainan

struktur) struktur) :: penyakit genetik  penyakit genetik autosom resesifautosom resesif

•   •   Anemia hemolitik kongenitalAnemia hemolitik kongenital

•   •   Gejala: anemia, infark Gejala: anemia, infark

(penyumbatan),daktilitis (radang (penyumbatan),daktilitis (radang tangan, tangan,

kaki), takikardi, bising, kaki), takikardi, bising, kardiomegali, dekom kardiomegali, dekom

kordis, stroke, icterus, kolelitiasiskordis, stroke, icterus, kolelitiasis

•   •   Pengobatan: pencegahan dan Pengobatan: pencegahan dan simtomatissimtomatis

GANGGUAN ERITROSIT : GANGGUAN ERITROSIT : POLISITEMIAPOLISITEMIA

•   •   Polisitemia Polisitemia :: kelebihan eritrosit kelebihan eritrosit

•   •   Polisitemia primer atau vera Polisitemia primer atau vera adalah gangguan adalah gangguan

meiloproliferatif meiloproliferatif :: yaitu sel induk  yaitu sel induk pluripoten pluripoten

abnormalabnormal

•    •    Polisitemia skunder terjadi jika Polisitemia skunder terjadi jika volume volume

plasma di dalam sirkulasi plasma di dalam sirkulasi berkurang berkurang

(mengalami hemokonsentrasi) (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume tetapi volume

total eritrosit didalam sirkulasi total eritrosit didalam sirkulasi normal.normal.

LEUKOSITLEUKOSIT•  •  Fungsi utama leukosit pertahanan Fungsi utama leukosit pertahanan melawan melawan

infeksiinfeksi

•  •  Macam leukosit: granulosit (neutrofil, Macam leukosit: granulosit (neutrofil,

eosinofil dan basofil), agranulosit eosinofil dan basofil), agranulosit (limfosit (limfosit

dan monosit)dan monosit)

•  •  Leukositosis: jumlah lekosit lebih dari Leukositosis: jumlah lekosit lebih dari normal normal

(>10.000/mm3)(>10.000/mm3)

•  •  Leukopenia: jumlah leukosit kurang Leukopenia: jumlah leukosit kurang dari dari

normal (<5.000/mm3)normal (<5.000/mm3)

GANGGUAN GANGGUAN LEUKOSITLEUKOSIT

•   •   Bila infeksi mereda : neutrofil berkurang dan Bila infeksi mereda : neutrofil berkurang dan monosit monosit meningkat (monositosis)meningkat (monositosis)•   •   Neutrofilia juga terjadi pada stress dan kerja Neutrofilia juga terjadi pada stress dan kerja fisik fisik berat : disebut pseudo-leukositosisberat : disebut pseudo-leukositosis•   •   Monositosis : menunjukan fase penyembuhan Monositosis : menunjukan fase penyembuhan infeksiinfeksi•   •   Limfositosis : diaktifkan oleh virusLimfositosis : diaktifkan oleh virus•   •   Leukopenia : jika <1000/mm3 predisposisi Leukopenia : jika <1000/mm3 predisposisi terkena infeksi, terkena infeksi, jika <500/mm3 : infeksi yang mengancam jika <500/mm3 : infeksi yang mengancam jiwajiwa•   •   Leukopenia ditemukan pada kasus: anemia Leukopenia ditemukan pada kasus: anemia hipoplastik atau hipoplastik atau aplastik (akibat sitotoksik), zat toksik, virus, aplastik (akibat sitotoksik), zat toksik, virus, kelaparan, kelaparan, leukemia.leukemia.

GANGGUAN LEUKOSIT : LEUKEMIAGANGGUAN LEUKOSIT : LEUKEMIA

•  •  Leukemia : penyakit neoplastik Leukemia : penyakit neoplastik sumsum sumsum

tulang (proliferasi lekopetik)tulang (proliferasi lekopetik)

•  •  Tanda: diferensiasi dan proliferasi Tanda: diferensiasi dan proliferasi sel induk sel induk

hematopoitik (sel limfoblast) di hematopoitik (sel limfoblast) di sumsum sumsum

tulangtulang

•   •   Penyebab tidak diketahui, Penyebab tidak diketahui, radiasi, zat kimiaradiasi, zat kimia

•   •   Pengobatan: kemoterapi, Pengobatan: kemoterapi, transplantasi transplantasi

sumsum tulangsumsum tulang

GANGGUAN LEUKOSIT : GANGGUAN LEUKOSIT : LIMFOMALIMFOMA•   •   Limfoma Limfoma :: keganasan sistem limfatik keganasan sistem limfatik•   •   Penyebab: tidak diketahui, imunodefisiensi, Penyebab: tidak diketahui, imunodefisiensi, terpapar terpapar herbisida, pestisida, pelarut organik (benzen)herbisida, pestisida, pelarut organik (benzen)•   •   Berdasarkan histopatologi mikroskopik dan Berdasarkan histopatologi mikroskopik dan kelenjar limfe kelenjar limfe yang terserang dibedakan: limfoma Hodgkin yang terserang dibedakan: limfoma Hodgkin dan non-dan non- HodgkinHodgkin•  •  Penyebab: belum diketahuiPenyebab: belum diketahui•  •  Gambaran histologis: sel Reed Sternberg Gambaran histologis: sel Reed Sternberg yang merupakan sel yang merupakan sel berinti dua atau lebih nukleoli besar (ciri khas berinti dua atau lebih nukleoli besar (ciri khas limfoma limfoma Hodgkin)Hodgkin)•  •  Gejala: pembesaran kel limfe (servikal dan Gejala: pembesaran kel limfe (servikal dan supraclavikular) supraclavikular) teraba seperti karet, tidak nyeri tekan, batuk teraba seperti karet, tidak nyeri tekan, batuk kering, nafas kering, nafas pendek, demam, keringat malam, anoreksia, pendek, demam, keringat malam, anoreksia, kakeksia, kakeksia, kelelahankelelahan•  •  Pengobatan: kemoterapiPengobatan: kemoterapi

LIMFOMA NON HODGKINLIMFOMA NON HODGKIN

•   •   70% 70% àà berasal dari sel B berasal dari sel B

•   •   Gejala: demam, penurunan BB, Gejala: demam, penurunan BB, keringat keringat

malam, limfadenopati difus tanpa malam, limfadenopati difus tanpa sakit, efusi sakit, efusi

pleura, anoreksi, mual, pleura, anoreksi, mual, hematemesishematemesis

•   •   Pengobatan: kemoterapiPengobatan: kemoterapi

MULTIPLE MIELOMAMULTIPLE MIELOMA •   •   Multiple mieloma: neoplastik sel Multiple mieloma: neoplastik sel plasmaplasma

•   •   Manifestasinya adalah proliferasi Manifestasinya adalah proliferasi sel plasma sel plasma

imatur dan matur dalam sumsum imatur dan matur dalam sumsum tulangtulang

•  •  Penyebab: tidak diketahuiPenyebab: tidak diketahui

•  •  Pengobatan: kemoterapiPengobatan: kemoterapi

HEMOSTASISHEMOSTASIS•   •   Hemostasis dan koagulasi adalah Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian serangkaian

komplek reaksi yang komplek reaksi yang menyebabkan menyebabkan

pengendalian perdarahan melalui pengendalian perdarahan melalui

pembentukan trombosit dan pembentukan trombosit dan bekuan fibrin bekuan fibrin

pada tempat ciderapada tempat cidera

•  •  Bekuan diikuti oleh resolusi (lisis Bekuan diikuti oleh resolusi (lisis bekuan) dan bekuan) dan

regenerasi endotelregenerasi endotel

FAKTOR PEMBEKUAN FAKTOR PEMBEKUAN DARAHDARAH

• • I  I  : : FibrinogenFibrinogen• • II II  : : ProtrombinProtrombin• • III  III  :: Tromboplastin Tromboplastin• • IV  IV  :: Kalsium Kalsium• • V  V  :: Akselerator plasma globulin Akselerator plasma globulin• • VII  VII  :: Akselerator konversi proteombin serum Akselerator konversi proteombin serum• • VIII  : Globulin anti hemolitikVIII  : Globulin anti hemolitik• • IX  : Faktor ChristmasIX  : Faktor Christmas• • X  : Faktor Stuart ProwerX  : Faktor Stuart Prower• • XI  : Pendahulu Tromboplastin PlasmaXI  : Pendahulu Tromboplastin Plasma• • XII  : Faktor HagemanXII  : Faktor Hageman• • XIII : Faktor Penstabil FibrinXIII : Faktor Penstabil Fibrin

FAKTOR PEMBEKUAN FAKTOR PEMBEKUAN DARAH - LanjutanDARAH - Lanjutan

• • Faktor pembekuan, kecuali faktor Faktor pembekuan, kecuali faktor III III (tromboplastin jaringan) dan faktor (tromboplastin jaringan) dan faktor IV IV (Calsium) : merupakan protein (Calsium) : merupakan protein plasma yang plasma yang berada dalam sirkulasiberada dalam sirkulasi• • Tromboplastin jaringan (Faktor Tromboplastin jaringan (Faktor III) à dilepas III) à dilepas oleh pembuluh darah yang oleh pembuluh darah yang cedera : disebut cedera : disebut Faktor EkstrinsikFaktor Ekstrinsik• • Faktor Instrinsik : faktor Faktor Instrinsik : faktor pembekuan yang pembekuan yang ada dalam plasma darahada dalam plasma darah

PROSES PEMBEKUAN PROSES PEMBEKUAN DARAHDARAH

•  •  Pada saat cedera, tiga proses Pada saat cedera, tiga proses utama yang utama yang

menyebabkan hemostasis adalah:menyebabkan hemostasis adalah:

Vasokonstriksi sementaraVasokonstriksi sementara

• • Reaksi trombosit yang terdiri atas Reaksi trombosit yang terdiri atas adhesi,adhesi,

reaksi pelepasan, dan agregasi reaksi pelepasan, dan agregasi trombosittrombosit

• • Aktivasi faktor pembekuanAktivasi faktor pembekuan

HEMOFILIAHEMOFILIA•     •     Hemofilia : gangguan koagulasi Hemofilia : gangguan koagulasi

herediter : berepisode sebagai herediter : berepisode sebagai perdarahan intermitenperdarahan intermiten

•     •     Hemofilia : akibat mutasi gen Hemofilia : akibat mutasi gen faktor VIII (Hemofili A) atau faktor VIII (Hemofili A) atau faktor IX (Hemofili B)  : kedua faktor IX (Hemofili B)  : kedua gen terletak di kromosom gen terletak di kromosom X : gangguan resesif terkait XX : gangguan resesif terkait X

•     •     Pengobatan: meningkatkan Pengobatan: meningkatkan faktor VIII atau IX dan mencegah faktor VIII atau IX dan mencegah komplikasikomplikasi

DIC (DISEMINATA INTRAVASKULER DIC (DISEMINATA INTRAVASKULER COAGULATION)COAGULATION)

•     •     DIC : merupakan sindrom DIC : merupakan sindrom kompleks, dimana plasma darah kompleks, dimana plasma darah yang harusnya cair berubah jadi yang harusnya cair berubah jadi bekuan akibat terbentuknya bekuan akibat terbentuknya trombi fibrin difus, yang trombi fibrin difus, yang menyumbat mikrovaskuler tubuhmenyumbat mikrovaskuler tubuh

•     •     DIC disebabkan masuknya DIC disebabkan masuknya aktivator koagulasi aktivator koagulasi (tromboplastin) kedalam (tromboplastin) kedalam sirkulasi: solusio plasenta, tumor, sirkulasi: solusio plasenta, tumor, luka bakar, cedera remukluka bakar, cedera remuk

•    •    Pengobatan: Heparin Pengobatan: Heparin (antikoagolan)(antikoagolan)

SELAMAT SELAMAT BELAJAR.........!!!!!!!!!!BELAJAR.........!!!!!!!!!!