Àskep Anak Dengan Kelainan Hematologi

ÀSUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN KELAINAN

HEMATOLOGI

Budiyati, M.Kep., Ns.Sp.Kep.An.

Sel Blast

Eritroblast

Mieloblast

MakrofagMonoblast

Limfosit T

Limfosit B

Megalokarioblast

Prolimfoblast Limfoid

Trombosit

Monosit

Granulosit

Eritrosit

Neutrofil

Basofil-Sel mast

Eusinofil

ÀNEMIA APLASTIKA

Anemia Aplastika Adalah

Kegagalan hemopoisis yang ditandai dengan pansitopenia dan aplasia sumsum tulang.

Istilah lain Anemia Aplastika

- Anemia Hipoplastik - Anemia Refrakter - Panmieloftisis - Hipositemia Progresif - Anemia Paralitik Toksik- Anemia Aregeneratif - Aleukia Hemoragika

Penyebab1. Genetik : Sindroma Fankoni

2. Didapat Dapat dicetuskan oleh :

- Iatogenik (Radiasi)- Senyawa kimia Benzena, insektisida- Metabolit beberapa jenis obat (Kloramfenikol, fenil butazon,

Sulfur, Antikonvulsan, sitostatistika/obat kemoterapi)- Infeksi ( virus dengue, influenza A, tuberkulosis milier,

sitomegalovirus, HIV, Hepatitis)- Idiopatik

Gambaran Klinik

Anemia aplastik mungkin muncul mendadak atau perlahan lahan (beberapa bulan atau beberapa tahun setelah kontak dengan agen penyebab).

Anemia aplastik dapat asimtomatik dan ditemukan pada saat pemeriksaan darah.

• Penegakan diagnosa memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis leukosit, hitung retikulosist, aspirasi dan biopsi sumsum tulang.

• Keluhan yang umum dialami oleh pasien anemia aplastik adalah perdarahan, badan lemah, pusing, jantung berdebar, demam, pucat, sesak nafas, penglihatan kabur.

Hasil pemeriksaan fisik ditemukan • Anak terlihat pucat, • Perdarahan dapat terjadi di kulit, gusi, retina,

hidung, saluran cerna, dll. • Demam

Gejala hepatomegali jarang ditemukan pada anak dengan anemia aplastik. Splenomegali tidak pernah ditemukan pada anak dengan anemia aplastik.

• Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan rendahnya kadar Hb, hematokrit dan eritrosit disertai limfositosis relatif.

• Pada aspirasi sum-sum tulang terdapat gambaran sel sangat kurang (eritropoitik, granulopoitik, dan trombopoitik), hanya banyak terdiri dari jaringan penyokong dan jaringan lemak serta limfosit.

Diagnosa banding :ITP (Idiopathic Thrombicytopenic Purpura) ATP (Amegacaryocytic Thrombicytopenic Purpura) dan leukemia. Pada ITP pemeriksaan darah tepi menunjukkkan trombositopenia tanpa retikulositopenia dan granulositopenia/ leukositopenia. Sumsum tulang menunjukkan gambaran normalPada ATP yang tidak ditemukan hanya megakariositPada leukemia selain pansitopenia, juga ditemukan splenomegali dan hepatomegali

Penatalaksanaan• Terapi konservatif

- imunosupresif : antithymocyte globulin (ATG) Antilymposite globulin (ALG) dan siklosforin. Pengobatan berlansung selama lebih kurang 6 bulan.- Faktor pertumbuhan hemopoitik : granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF)- Steroid anabolik : oxymethylone

• Transplantasi sum-sum tulang• Terapi supportif

- Bila anemia diberikan transfusi PRC- Bila terjadi perdarahan, penurunan trombosit, diberikan transfusi trombosit- bila terjadi infeksi akibat penurunan leukosit, dapat diberikan antibiotik

ASUHAN KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN

• Kardiovaskuler : pucat, palpitasi, takikardi, perdarahan

• Respirasi : takipnea, sianosis• Genitourinaria : oligouria jika terjadi gangguan

perfusi ginjal • Pencernaan : anoreksia• Rasa nyaman dan aman : resiko infeksi, perdarahan,

ketidaknyamanan akibat palpitasi dan takipnea, kelemahan, kecemasan

2. Diagnosa Keperawatan

• Gangguan Perfusi Jaringan b.d penurunan kadar Hb• Intoleran aktivitas b.d kelemahan, penurunan

produksi energi• Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d

intake yang tidak adekuat• Resiko tinggi cedera: perdarahan b.d rendahnya

faktor pembekuan darah• Resiko tinggi infeksi b.d imunitas yang tidak

adekuat

3. Intervensi Keperawatan

a. Gangguan perfusi jaringan• Pantau adanya pucat, kelemahan, sinkop• Bantu klien untuk posisi istirahat• Pantau kadar Hb• Kolaborasi dalam pemberian transfusi

2. Intoleran aktivitas b.d kelemahan, penurunan produksi energi

• Menilai kemampuan klien untuk aktivitas dan kebutuhan untuk istirahat

• Pada saat yang tepat, tingkatkan aktivitas secara bertahap, izinkan klien untuk melakukan atau bantu klien ketika akan mengganti posisi, berpindah posisi, dan perawatan diri jika memungkinkan. Lanjutkan dengan mencoba untuk duduk, berdiri dan ambulasi

• Ketika klien dapat bangun, observasi gejala mual, pucat, pusing, pandangan kabur, dan gangguan kesadaran serta perubahan tanda-tanda vital. Jika klien pingsan dengan aktivitas, perlu evaluasi oleh dokter

Lanjut...

• Melakukan latihan Range of Motion (ROM) jika klien tidak toleran terhadap aktivitas

• Monitor dan catat kemampuan aktivitas klien, catat denyut jantung, tekanan darah, monitor pola nafas, adanya sesak nafas, atau penggunaan otot bantu nafas, warna kulit sebelum dan setelah aktivitas. Jika ada tanda-tanda ketidakmampuan jantung, aktivitas harus dihentikan lansung

TALASEMIÀ

Talasemia Adalah

Penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi lebih pendek (kurang dari 100 hari).

Penyebab kerusakan itu karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) yang disebabkan oleh :- Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (Hb S,

Hb F, Hb D) - Gangguan jumlah salah satu atau beberapa rantai

globin

Penyebab

• Talasemia disebabkan oleh faktor genetik atau herediter.Talasemia merupakan penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif dari orang tua pada anaknya. Hal ini terjadi akibat migrasi genetik melalui perkawinan atau hasil mutasi spontan.

Patofisiologi

Hemoglobin tersusun atas heme dan globin. Heme akan mengikat besi, globin merupakan protein yang terdiri dari 2 rantai α polipeptide, 2 rantai β, rantai γ dan rantai δ polopeptide. - Hb A terdiri dari : 2 rantai α polipeptide dan 2 rantai β.

95% dari total Hb merupakan Hb A.- Hb F terdiri dari : 2 rantai α polipeptide dan 2 rantai γ. Hb

F diproduksi pada masa kehamilan dan akan meurun seiring bertamhanya usia. <2% dari total Hb, merupakan Hb F.

- Hb A2 terdiri dari : rantai α dan 2 rantai δ

Talasemia terdiri atas 2 golongan :1. Talasemia mayor : menunjukkan gejala klinik

yang jelas. 2. Talasemia minor : tidak menunjukkan gejala

klinis

Pada talasemia mayor terjadi kelainan gen yang mengatur pembentukan rantai β hemoglobin, sehingga produksinya terganggu. Gangguan pembentukan rantai globin mengakibatkan kerusakan eritrosit yang akan menimbulkan lisisnya eritrosit tersebut.

Gejala klinik

Pada talasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Manifestasi klinis talasemia umumnya tampak sekitar usia 6 bulan, setelah efek pelindung Hb F menghilang. Gajala yang tampak adalah :• Pucat, ikterik, Lemah, bahkan sampai pingsan, apatis,

iritabel.• Abdomen membesar karena adanya hepatomegali

dan splenomegali. Limpa yang membesar akan mudah ruptur karena trauma yang ringan saja

Lanjut...

• Akibat ketidakefektivan eritropoisis menyebabkan ekspansi padang sum-sum tulang sehingga menimbulkan deformitas tulang. Bentuk muka mongoloid karena gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak (gambaran radilologis tulang menunjukkan medula yang lebar, korteks yang tipis dan trabekula kasar)

• pertumbuhan fisik tidak sesuai dengan umur, pada anak yang lebih besar sering dijumpai gizi buruk.

Lanjut...

• Jika pasien telah sering mendapatkan transfusi darah kulit menjadi gelap karena penimbunan besi dalam jaringan kulit.

• Komplikasi gagal jantung dapat terjadi karena kompensasi akibat gejala anemia berat, seperti takikardi, peningkatan denyut jantung.

• Akibat hepatomegali dapat berlanjut menjadi serosis dan penyakit kandung empedu.

Pemeriksaan Diagnostik• Pemeriksaan hapusan darah tepi

memperlihatkan gambaran anisositosis, hipokromik, poikilositosis, fragmentosis dan banyak sel normoblas.

• Kadar besi dalam serum meningkat dan daya ikat serum terhadap besi menajadi rendah dan dapat mencapai nol.

Lanjut...

• Hemoglobin banyak mengandung Hb F (lebih dari 30%)

• Di Indonesia 45 % pasien talasemia juga mempunyai Hb E.pada umumnya pasien talasemia Hb E atau Hb S secara kllinik lebih ringan, mereka biasanya datang berobat setelah berumur 4-6 tahun, sedangkan talasemia mayor gejalanya telah tamapak sejak umur 3 bulan.

Eritrosit normal

Pemeriksaan hapusan darah tepi pada talasemia

Anisositosis Hipokromik Poikilositosis(tidak sama ukuran sel eritosit) (kelainan bentuk

eritrosit)

Penatalaksanaan medik

• Hingga kini belum ada obat yang dapat menyembuhkan pasien talasemia

• Transfusi darah selalu diberikan jika kadar Hb menurun (kurang dari 6 g%) atau anak terlihat lemah, tidak nafsu makan.

Lanjut...

• Splenektomi dilakukan jika terjadi hipersplenisme atau splenomegali untuk mencegah peningkatan hemolisis dan peningkatan kadar besi dalam darah yang terlalu tinggi (hemosiderosis).

• Pemberian vitamin, tapi preparat yang mengandung besi tidak boleh.

• Pertimbangan untuk transplantasi sumsum tulang.

Prognosis

• Pasien talasemia mayor jika tidak diberi transfusi darah, dapat meninggal pada usia 2-6 tahun, dan selama hidup kondisi kesehatannya memburuk.

• Pasien yang diberi transfusi dapat bertahan hidup sampai dewasa, meskipun terdapat gangguan pada beberapa sistem tubuh akibat efek samping transfusi yang terus menerus.

Lanjut...

• Penyebab kematian yang paling umum adalah akibat penyakit jantung, hemosiderosis yang dapat menyebabkan kegagalan organ multipel, sepsis post splenektomi dan penyakit hepar.

Dampak transfusi berulang untuk jangka waktu yang panjang

• Kulitakumulasi zat besi pada kulit menimbulkan peningkatan pigmentasi kulit

• Jantungakumulasi zat besi pada jantung dapat menyebabkan miokarditis yang dapat mengakibatkan gagal jantung.

Lanjut...• Endokrin

akumulasi zat besi pada hipofise anterior menyebabkan keterlambatan maturasi seksual. Selain itu dapat menyebabkan terganggunya produksi hormon pertumbuhan sehingga tubuh tampak lebih pendek.

• Tulang : Akumulasi zat besi pada tulang menyebabkan tulang kranial menebal (pipi menonjol, wajah seperti mongoloid), gigi mudah berlobang, rentan patah tulang spontan

• Saluran cerna : Akumulasi zat besi pada saluran cerna terjadi diare

• Hepar dan Lien : Hepatosplenomegali

Masalah Keperawatan yang Mungkin Muncul

1. Intoleran aktivitas2. Resiko tinggi penurunan cardiac output3. Gangguan rasa nyaman : nyeri4. Gangguan citra tubuh: Harga diri rendah5. Resiko tinggi cedera6. Gangguan tumbuh kembang