Hematologi Anak Perdarahan

11/18/2008

1

Hematologi Anak: Penyakit-penyakit Perdarahan

Masalah Trombosit dan lain-lain

Tiga Fase Hemostasis:

• Fase Vaskular: (konstriksi pembuluh-pembuluh darah) purpura, jumlah & faalnya platelet normal, Tes R-L: +

• Fase Trombosit (hemostasis primer): Pembentukan gumpalan trombosit (platelet plug) purpura, hasil lab tidak normal

• Fase Pembekuan (hemostasis sekunder): Pembentukan trombus dari fibrin hemarthrosis & perdarahan

11/18/2008

2

Idiopathic (Immune) Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Kriteria diagnosis:• Trombositopeni (<150.000/mcL) • Ruam Purpura• Sumsum normal • Tidak ada tanda penyebab lain.

ITP Akut: Berumur < 10 thn, ♀ = ♂Musiman di AS (antara musim dingin / musim semi)

ITP Kronis (> 6 bln): Lebih sering pada remaja, ♀ > ♂, Tidak musiman, pada penyakit autoimun (⅓ kolagen-vaskular)

Etiologi ITP

• Tersangkah autoantibodi terhadap

glikoprotien di membran trombosit,

lalu trombosit disaring oleh lien.

• Pada ITP Kronis rupanya juga ada supresi

pembentukan trombosit di sumsum

11/18/2008

3

Gambaran Klinis ITP

• Mudah memar & ruam purpura secara umum & “aneh”

• Perdarahan dari selaput lendir: epistaksis, guzi, vagina, saluran air seni/hematuri, retina, konjunktiva

• Tanda perdarahan intrakranialNyeri kepala bersinambungan & beratFatal: Jarang (1%) & awal (46%)

“Pertinent Negatives”Tanda yang TIDAK ADA pada ITP

Limpadenopati Hepatosplenomegali DL tidak normal Lukemia? Febris Berat Badan turun

Pucat, jaundis Splenomegali Hemolisis? SDM tidak normal Sindroma Evans?

11/18/2008

4

ITP

• Dimanakah trombositnya?

Ekimosis & Petekia

.

11/18/2008

5

Laboratorium ITP

• Trombosit (sering < 20.000 - 30.000/mcL!) dan sel-seldarah normal.

• Masa Perdarahan (BT, Bleeding Time) memanjang

• Masa Protrombin (PT, Prothrombin Time): normal

Masa Protrombin Partial (PTT, Partial PT): normal

• Pemeriksaan penghapusan darah tepi:

Trombosit lebih besar (lebih muda), tidak adakumpulan trombosit

Laboratorium ITP (2)• Pemeriksaan sumsum (?): Hasil: Megakariosit normal atau bertambah pada

ITP akut Dibuat untuk rule out Lukemia & Anemia aplastik Tetapi kalau DL & morfologi semua SD normal &

tiada limfomegali atau splenomegali tiada lukemia

• Untuk kasus ITP kronis: Trombosit biasanya 20.000 - 70.0000 Perlu memeriksa ANA, Anti DNA Ab, LED,

tes Coombs & retikulosit

11/18/2008

6

Diagnosa Banding ITPPenyakit lain yang dikarenakan Kerusakan

Trombosit selain DIC

• Lupus Eritematosus Sistemik (SLE)

• Obat-obat: (Rx: Steroid! )Antibiotik Sulfanomid, QuinidineCarbamazepine, Asam ValproikHeparin, Digoxin.

HIV

• Purpura Pancatranfusi Platelet

Penatalaksanaan ITP Akut

• Ingat: 80 - 90% ITP akut sembuh spontan (tanpa Rx) sebelum 6 bulan!

• Tindakan suportif: pelindungan, advis!

Obat yang lemahkan faal trombosit: Aspirin!

Bila ada krisis perdarahan:

• Prednison selama 14 - 21 hari

Sebelum memberi prednisone, rule out dulu: lukemia, Tuberkulosis, Varicella, HIV!

IVIG (IV Immunoglobulin) selama 2 hari Komplikasi: alergi, tekanan intrakranial

11/18/2008

7

Penatalaksanaan ITP Kronis

• Tujuan Rx: trombosit >30.000. Sering remisilalu kambu. 40-80% sembuh sebelumberlangsung 15 tahun

• Mencari penyakit autoimun/kolagen-vaskular

• Obat: steroid, IVIG, androgen, Anti Rh(D), Interferon, vincristine, cyclophosphamide, danazolAWAS!: Komplikasi dari minum steroid secarakronis!

Penatalaksanaan ITP Kronis

• Splenektomi: Kalau Rx gagal

Berhasil: remisi lama pada 60 - 90%.

Bahaya: Sepsis (fatal pd 10%)

Umur > 4 tahun

Vaksinasi (lengkap 2 bulan sebelum splenektomi)

Pneumovax atau Prevnar Anti H. influenzae Anti Meningokokus

11/18/2008

8

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

• Etiologi: Koagulapati konsumtif, aktivasi

koagulasi & fibroinolisis karena penyakit dasar

pada penderita

• Contoh: Infeksi (bakteri, virus, fungus, riketsia),

Syok Kardio Vaskular (dari sepsis!), Bisa ular,

Lukemia mieloid, trauma, bakaran DLL!

• Gambaran Klinis: Pasien sangat sakit & berdarah daribeberapa tempat sekaligus, termasuk tususakanjarum

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

Laboratorium:

• Masa Protrombin (PT) memanjang

• Masa Protrombin Partial (PTT) memanjang

• Perhitungan trombosit biasanya

• Fibrinogen , Fibrin split products

• Pada penghapusan darah tepi: shistosit, fragmen2 SDM & trombosit (tetapi mungkin dbn!)

Penatalaksanaan:

Mengobati penyakit dasar dan memberi faktorkoagulasipembekuan yang perlu

Heparin tidak menolong kasus DIC (dulu dianjurkan)

11/18/2008

9

Gangguan Faal Thrombosit:

Penyakit von Willebrand

Etiologi:

• Penyakit perdarahan turunan yang paling seringterjadi.

• Ada masalah pada Komplex yang gabungkan Faktorvon Willebrand & Faktor VIII

• Penyakit ini biasanya turun secara autosomal-dominan. (Ada sejumlah kecil yang auto resisif.)

• Terkadang Penyakit von WILlebrand disebut“Pseudohemofilia”.



Gambaran Klinis:

• Biasanya pasien PvW tampak dengan perdarahan dariselaput lendir: dari hidung, guzi, uterus, usus, uretra.

• Keluhan "mudah memar" juga sering didengar

• Pasien tipe 3 (berat) dapat menderita perdarahan kedalam persendian & otot spt hemofilia.

11/18/2008

10



• Laboratorium

Masa Protrombin Partial (PTT) & MasaPerdarahan (BT, Bleeding Time) biasanyamemanjang banyak

Faktor VIII:C , Faktor VIII-vWF, Kofaktor Ristosetin

• Jumlah trombosit sering dalam batas normal (dbn)



Penatalaksanaan:

• Untuk tipe 1: Desmopressin acetate (DDAVP) analog dari vasopresin

• Untuk tipe 2b: mungkin perlu transfusikriopresipitat seperti kasus hemofilia

• Untuk tipe platelet: transfusi trombosit bilaada krisis

11/18/2008

11

Gangguan Vaskulus

Purpura Henock-Schönlein

Etiologi:

• Penyakit radang vaskular, VASKULITIS

• Dikirakan sesuatu proses imun.

• Biasanya ada ISPA 1 - 3 minggu sebelumnya.

• Terkadang disebut Purpura Alergik atau PurpuraAlafilaktoid.

• Umur: 6 bulan - 16 tahun,

paling sering anak sekolah sebelum umur 10 tahun

Gangguan Vaskulus

Purpura Henock-SchönleinGambaran Klinis:

• Nyeri perut, artritis dari inflamasi pembuluh-pembuluh kecil.

• Purpura yang menonjol (palpable) yang tampaksecara "klasik" pada pantat, paha & kaki.

• Terkadang di permukaan ekstensor dari lengan & tangan. Tidak ada pada telapak tangan & kaki dangenitalia

• Tanda radang ginjal (nefritis) tampak pada 50%kasus.

11/18/2008

12



10 Tahun

Sembuh dengan

NSAID saja

11/18/2008

13


Gangguan Vaskulus


Laboratorium:• Urinalisis:

Protienuria, torak selular (cellular casts) menunjukkan nefritisnya. BUN/Kreatinine .

• DL, PT, PTT normal, Hemoglobin/ hematokrit turun kalau ada perdarahan besar dari gastrum atau usus

11/18/2008

14

Gangguan Vaskulus

Purpura Henock-SchönleinPenatalaksanaan:

• Biasanya sembuh sendiri (self limited) dalam 1 - 6 minggu.

• Aspirin (ASA, Asam Salisilat) atau NSAID (nonsteroidal anti-inflamatory drugs) • Ibuprofen untuk Rx • Naproxen artritis• Indomethacin

• Prednison pada kasus berat sekali: nyeri abdomen, otot, & persendian

Gangguan Proses Pembekuan

Penyakit Haemorrhagica Neonatus

Etiologi:

• Kekurangan Vitamin K pada Neonatus

• Bayi neonatus biasanya kekurangan faktor

II, VII, IX & X yg tergantung vitamin K

untuk diproduksi.

• ASI juga kekurangan Vitamin K.

Vitamin K dihasilkan dari flora usus biasa

11/18/2008

15



Gambaran Klinis:

• Perdarahan dari pusat, tempat injeksi, kemudian dari selaput lendir: umur 2 - 5 hari

• Ubun-ubun menonjol menandai perdarahan inkrakranial. Tanda gangguan neurologis pos?

• Tidak ada gejala lain. (Kalau ada kelemahan, kurang sadar, hipotermia dll, ingat SEPSIS!)



• Laboratorium:

• Hemoglobin & Hemokrit , PT & PTT lebih panjang dari pada bayi seumur gestasinya.

• Darah Lengkap normal kecuali HGL/HCT.

Pengobatan:

• Vitamin K1 1 mg IM satu kali.

• Pencegahan: Vitamin K1 1 mg IM dianjurkanAAP untuk semua neonatus pada hari kelahiran.

11/18/2008

16

Gangguan Proses PembekuanHemofilia A (Kekurangan Faktor VIII)Hemofilia B (Kekurangan Faktor IX)

Etiologi:

• Kelainan pembekuan keturunan yang paling banyak adalah kekurangan F VIII & F IX.

• Kekurangan F VIII 1:10.000 ♂ yang lahir hidup, Kekurangan F IX 1:40.000 ♂ yang lahir hidup di AS

• Keturunan: X-linked Recessive, maka hampir semua kasus hemofilia anak laki-laki.

Gangguan Proses PembekuanHemofilia A (Kekurangan Faktor VIII)Hemofilia B (Kekurangan Faktor IX)

• Evaluasi:

Anamnesa keluarga/famili biasanya positif (pd paman, sepupu ♂ di keluarga ibu), tetapi . . .

30% kasus hemofilia muncul secara spontan tanpa anamnesa famili

• Laborat

• Masa Protrombin Partial (PTT) memanjang, tetapi Masa Protrombin (PT) normal

• Masa Pembekuan (Clotting Time) memanjang tetapi Masa Perdarahan (Bleeding Time) normal

• Diagnosa dikonfirmasi dgn F VIII-C assay atau F IX assay

11/18/2008

17

Gambaran Klinis Hemofilia A & Hemofilia B

Neonatus: Perdarahan banyak sesudah sirkumsisi/sunat dan sesudah diinjeksi.

Anak: i. Mudah memar walaupun tramanya ringan saja,

ii. Kalau kena trauma mudah terjadinya:• Hematoma• Hemarthrosis Sendi bengkak, panas, nyeri, merah• Perdarahan intramuskular Otot nyeri & bengkak.

Pucat, Lemah• Perdarahan intrakranial status mental turun,

tanda nurologik iii. Perdarahan spontan di sendi & otot pada kasus berat

(jarang spontan pada kasus moderat)

Hematoma dalam

Anak berumur 2 tahun, trauma & bengkak right thigh

11/18/2008

18

Hemarthrosis

• Hemarthrosis pada

lutut pasien Hemofilia

yang berumur 12

tahun. Dulu juga

begitu berkali kali.

Hemofilia A & Hemofilia B

• Obat-obat yang mengandung Faktor VIII:

• Konsentrat F VIII & F IX murni: obat pilihan utama, bebas virus (HIV ect), rekombinant atau monoklonal

• F VIII Pasturized: tidak semurni Konsentrat, namun dianggap aman kini karena dites dulu.

• Kriopresipitat: dari plasma segar yang dibekukan (Fresh Frozen Plasma) jarang dipakai untuk hemofilia

• Deamino-D-arginine Vasopressin (DDAVP) dpt menolong pada kasus hemofilia ringan saja & pada PvW.

11/18/2008

19

Penatalaksanaan untuk Hemofilia

Tes PTT menjadi normal kalau Aktifitas F VIII > 40%

• Perdarahan intrakranial (paling bahaya): Koreksi Faktor 100% langsung & opname, Skan CT,

• Perdarahan intramuskular (dapat syok kalau di paha)

Parestesia, anestesia &/atau nadi distal lemah bahaya penyempitan arteri-arteri! Perlu operasi?

Kalau ada tanda-tanda nurologis pasien akan perlu koreksi 100% & evaluasi ortopedis

Tindakan kompres dgn kantung es & anggotanya diangkat (elevation) dapat menolong

Penatalaksanaan untuk Hemofilia

Perdarahan kesendian (Hemartrosis)

• Aspirasi sendi harus dihindari!

• Imobilisasi (splint), kompres es, istirahat, elevation

• Koreksi kekurangan Faktornya

• Pada kasus berat yang sering kena hemarthrosis, profilaksis dengan Faktor QOD (IV dirumah)

11/18/2008

20

Komplikasi Hemofilia

• Kontraksi & Angkilosis pd sendi yg sering kena hemartrosis

• Zat Inhibisi krn Antibodi terhadap Faktor VIII atau IX sangat menyulitkan pengobatan

• Infeksi dari HIV, Hepatitis B & Hepatitis C dari obat yg terkontaminasi. Sangat tragedis. PMI testing?

Website yang Menolong

• Immune Thrombocytopenc Purpura: http://www.emedicine.com/med/topic1151.htm

• Purpura Henock-Schonlein: http://www.emedicine.com/ped/topic3020.htm

• Von Willibrand Disease: http://www.emedicine.com/ped/topic2419.htm

• Hemophilia A & B: http://www.emedicine.com/ped/topic962.htm

Hematologi Anak Perdarahan

Documents