Top Banner

of 46

Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

Jun 02, 2018

Download

Documents

Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    1/46

    LAPORAN TUTORIAL

    MODUL II

    PERDARAHAN

    Kelompok 2

    Anggun Fatmasari Yekti 2013730124

    Dias Rahmawati Wijaya 2013730134

    Dikara Novirman P 2013730136

    Fahmi Fil Ardli 2013730141

    Fitria Dwi Ambarini 2013730145

    Rani Rahmadiyanti 2013730168

    Reza Achmad Prasetyo 2013730169

    Rifky Fadila Naratama 2013730171

    Shella Arditha 2013730178

    Vanessa Ully Rakhma 2013730185

    Tutor:dr. Prabowo Soemarto, SpPA

    PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

    FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN

    UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA

    TAHUN AJARAN 2014-2015

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    2/46

    KATA PENGANTAR

    Assalamualaikum Wr.WbPuji syukur kita panjatkan kehadirat Allah SWT, karena atas rahmat dan karuniaNya buku peganganModul Tutorial untuk mahasiswa ini dapat disusun. Tidak lupa pula kita sampaikan shalawat sertasalam bagi junjungan kita nabi Muhammad SAW.

    Buku pegangan Modul tutorial Sistem hematologi untuk mahasiswa ini dibuat untuk memudahkanmahasiswa Program Studi Kedokteran dalam cara berpikir ilmiah dan sistematis dalam menghadapi

    kasus- kasus yang berkaitan dengan bidang hematologi. Di dalamnya terdapat tiga modul tutorialdengan judul ANEMIA, PERDARAHAN, dan KEGANASAN DARAH. Di dalam modul ini juga

    dilengkapi dengan lembar kerja untuk mahasiswa serta tatacara pelaksanaan tutorial.Terima kasih kepada Tim pengampu sistem hematologi yang telah memberikan kontribusi sehinggabuku ini dapat disusun, semoga bermanfaat untuk kita semua. Amin.

    Wassalamualaikum Wr.Wb.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    3/46

    Skenario

    Wanita, umur 5 tahun, dibawa ke Puskesmas karena ada bintik bintik merah di lengan, tungkai dan

    badan, dan keluar darah dari anusnya. Penderita tidak demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut

    baru sembuh dari batuk pilek.

    Kata sulit : -

    Kata/kalimat kunci : 1. Wanita umur 5 tahun

    2. Bintik-bintik merah di lengan, tungkai, badan

    3. Keluar darah dari anus

    4. Penderita tidak demam

    5. Enam hari sebelumnya batuk pilek

    TIUMampu menjelaskan dan memahami segala aspek yang berhubungan dengan darah

    normal yang meliputi fisiologi, metabolisme, dan biokimia serta penyakit anemia,

    meliputi :

    1. Definisi

    2. Klasifikasi

    3. Etiologi & epidemiologi

    4. Patofisiologi

    5. Gejala klinis

    6.

    Tindakan preventif7. Penatalaksanaan

    8. Prognosis & komplikasi

    Pertanyaan

    1. Jelaskan definisi dan mekanisme fisiologi dari hemostasis?

    2. Jelaskan mekanisme perdarahan?

    3. Jelaskan mekanisem penggumpalan darah?

    4. Jelaskan factor penyebab terjadinya perdarahan?

    5. Jelaskan dari gangguan vaskuler (SS)?

    6. Jelaskan dari gangguan trombosit (ITP)?

    7. Jelaskan gangguan pembekuan darah (DIC dan Hemofilia)?

    8. Jelaskan WD & DD terkait scenario?

    9. Jelaskan kemungkinan bintik-bintik merah, keluar darah dari anus pada scenario?

    10.Jelaskan adakah hubungan penyakit dengan riwayat sebelumnya?

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    4/46

    MIND MAP

    Hemostasis

    PatologiFisiologi

    PerdarahanGangguan Vaskular(SS)

    Gangguan Trombosit

    (ITP)

    Gangguan Pembekuan

    (DIC, Hemofilia)

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    5/46

    Nama: Fahmi Fil Ardli

    NIM: 2013730141

    1. Jelaskan definisi dan mekanisme fisiologi dari hemostasis?

    Hemostasis adalah suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga

    darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah pada saat

    terjadinya kerusakan pembuluh darah.

    Mekanisme Hemostasis

    Terdiri dari : - respon vaskular

    -

    perlekatan platelet

    - pembentukan bekuan

    - stabilisasi bekuan

    - pembatasan bekuan hanya pada tempat jejas oleh regulator antikoagulan

    - pengembalian lumen pembuluh darah oleh fibriolisis

    - penyembuhan

    Trombosit merupakan sel kecil yang berinti, berbentuk diskoid dengan diameter rata-rata 1,5-3 m.

    Trombosit dihasilkan dan dilepas dari megakariosit yang ada disumsum tulang dengan waktu

    maturasi 4-5 hari, dan masa hidup didalam sirkulasi kira-kira 9-10 hari. Jumlah trombosit dalam

    darah vena orang dewasa normal rata-rata 250.000/ L ( 140-440.000/ L ).

    Hemostasis melibatkan 3 langkah utama yaitu:

    1. Spasme Vaskuler

    Pembuluh darah yang terpotong atau robek akan segera berkontraksi akibat resfon

    vaskuler inheren terhadap cedera dan vasokontriksi yang di induksi oleh rangsang

    sistemik. Kontraksi ini akan memperlambat aliran darah melalui defek, sehingga

    pengeluaran darah dapat di perkecil. Karena permukaan endotel (bagian dalam)

    pembuluh sering menekan satu sama lain akibat spasme vaskuler awal ini, endotel ini

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    6/46

    akan menjadi lengket satu sama lainnya, kemudian menutup pembuluh yang rusak.

    Tindakan ini saja tidak cukupuntuk secara total mencegah pengeluaran darah selanjutnya,

    tetapi penting untuk memperkecil pengeluaran darah dari pembuluh yang rusak sampai

    tindakantindakan hemostasis lainnya mampu menyumbat defek tersebut.

    2. Pembentukan sumbat trombosit

    Trombosit dalam keadaan normal tidak melekat ke permukaan endotel pembuluh darah,

    tetapi apabila lapisan dalam itu rusak akibat cedera pembuluh, trombosit akan melekat ke kolagen

    yang terpajan, yaitu protein fibrosa yang terdapat di jaringan ikat di bawahnya. Setelah

    berkumpul di tempat cedera tersebut, trombosit mengeluarkan zak kimia penting dari granula

    simpanan mereka. Di antara zat kimia tersebut adalah adenosis defosfat (ADP), yang

    menyebabkan permukaan trombosit dalam sirkulasi yang lewat menjadi lengket dan melekat ke

    lapisan trombosit yang pertama. Trombosit yang baru melekat ini mengeluarkan banyak ADP

    sehingga lebih banyak lagi trombosit yang melekat, demikian seterusnya dengan demikian

    sumbatannya cepat terbentuk di tempat cedera melelui unpan balik positif.

    Proses penumpukan ini diperlukan untuk pembentukan suatu zat kimia pelantara,

    tromboksan A2 dari komponen membrane plasma trombosit yang terkontak dengan kolagen.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    7/46

    Trombosan A2 berkaitan erat dengan prostaglandin, sekelompok zat pertama kimiawi yang

    bekerja local yang di temukan luas tubuh. Zat pelantara local ini adalah turunan asam lemak yang

    di temukan fosfolifid membran. Tromboksan A2secara langsung mendorong agresi trombosit dan

    secara tidak langsung meningkatkan proses tersebut dengan mencetuskan pengeluaran lebih

    banyak ADP dari granula trombosit.

    Dengan melihat sifat agregasi tombosist yang terus menerus, mengapa setelah di mulai

    sumbat trombosit hanya terbatas pada tempat cedera? (dengan kata lain kenapa sumbat

    thrombosis tidak berkembang dan menutupi lapisan dalam pembuluh normal?) alasan kunci

    mengapa hal ini tidak terjadi adalah bahwa endotel normal mengeluarkan prostaglandin, adalah

    suatu zat kimia yang menghambat agregasi trombosit. Dengan demikian sumbat thrombosis

    terbatas pada defek tidak menyebar ke vaskuler normal.

    Sumbat trombosit tidak hanya secara fisik menebal di pembluh, tetapi juga melakukan

    tiga fungsi penting lain:

    1. Kompleks protein aktin myosin di dalam trombosit yang membentuk

    agregat tersebut berkontraksi untuk memperkuat sumbat yang semula

    longgar.

    2. Zatzat kimia yang di keluarkan dari sumbat trombosit mencakup beberapa

    vasokonstriktor kuat (serotonin, evinefrin, dan tromboksan A2) yang

    menyebabkan kontaksi pembuluh yang terkena untuk memperkuat spasme

    vaskuler yang sudah terjadi.

    3. Sumbat trombosit mengeluarkan zat zat kimia lain yang meningkatkan

    koagulasi darah.

    Walaupun mekanisme pembentukan sumbat trombosit saja sering cukup untuk menambal

    sedemikian banayk robekan halus di kapiler dan dinding pembuluh lainnya yang sering terjadi

    tiap hari, lubang yang lebih besar di pembuluh ini memerlukan bekuan darah agar secara total

    menghentikan pendarahan.

    3.

    Mekanisme Koagulasi

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    8/46

    Dalam proses koagulasi, beberapa faktor pembekuan tergantung pada vitamin K. Mekanisme

    koagulasi ini terdiri dari dua jalur, yaitu jalur Ekstrinsik dan jalur Intrinsik seperti pada gambar

    1.1.

    Gambar 1.1.Jalur Hemostasis ( jalur ekstrinsik dan ekstrinsik )

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    9/46

    Jalur Ekstrinsik

    Jalur ini teraktivasi dimulai pada saat jaringan mengalami cidera, sehingga menyebabkan

    terpaparnya faktor jaringan ( tissue factor/ TF) yang terdapat pada membran sel. Jalur ini adalah

    jalur utama yang mengawali proses homeostasis in vivo. TF kemudian diekspresikan secara terus-

    menerus oleh sel-sel endotelia. TF ini akan diekspresikan oleh sel endotelia dan makrofag setelah

    diaktivasi oleh jejas langsung, oleh sitokin, kompleks imun atau produk bakteri. TF kemudian

    akan berinteraksi dengan faktor VII yang kemudian teraktivasi menjadi faktor VIIa ( lihat gambar

    1.1 ).

    Jalur Intrinsik

    Dimulai dengan teraktivasinya faktor XII akibat kontak dengan permukaan bermuatan negatif.

    Kemudian dengan adanya prekallikreindan HMWK( high molecular weight kininogen), faktor

    XIIa kemudian mengaktivasi faktor XI menjadi XIa yang kemudian mengaktivasi faktor IX dan

    seterusnya ( lihat gambar 1.1 ).

    Secara in vivo, faktor-faktor ini berkumpul dan teraktivasi pada membran fosfolipid. Walaupun

    aktivasi pembekuan melalui jalur intrinsik tidak sering terjadi in vivo, jalur intrinsik penting untuk

    menjaga konsentrasi faktor Xa oleh karena ikatan TF/ VIIa akan dihambat oleh TFPI ( tissue

    factor pathway inhibitor).

    Pada pasien dengan Hemofilia A dan Hemofilia B, proses pembekuan menjadi tidak efektif

    karena tidak tersedianya cukup faktor IX atau VIII untuk mempertahankan konsentrasi faktor Xa.

    Inhibitor Dan Promotor Koagulasi

    Bertujuan untuk : membatasi aktivitas koagulasi hanya pada tempat cidera.

    Terdiri dari :

    Inhibitor Fisiologis

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    10/46

    o TFPI

    Target : kompleks faktor VIIa/ TF dan faktor Xa

    Inhibitor ini dilepaskan dari sel endotelia dan dari trombosit dengan

    stimulasi trombin.

    o Antitrombin III ( AT III )

    Target : trombin dan faktor Xa

    Berfungsi menghambat IXa, XIa, XIIa, kompleks VIIa/ TF

    Kecepatan inhibisi meningkat bila berikatan dengan heparin.

    o Trombomodulin, Protein C dan Protein S

    Trombin sisa dari daerah cidera mengikuti aliran darah kemudian berikatan dengan

    trombomodulin pada membran endotel. Trombomodulin kemudian mengikat dan

    mengaktivasi protein C yang membentuk kompleks dengan kofaktor protein S. Kemudian

    fungsi prokoagulan trombin serta kemampuan mengaktivasi trombosit akan terhambat.

    Fibrinolisis

    Bertugas melarutkan fibrin pada pembuluh darah untuk mempertahankan patensi lumen dan

    membantu penyembuhan luka. Fibrin dilarutkan oleh plasmin menjadi FDP ( fibrin degradation

    products ), fragmen E dan D-dimer.

    Plasminogen diaktifkan menjadi plasmin oleh tissue type plasminogen activator ( t-PA ) atau

    urokinase type plasminogen activator ( u-PA ) atau disebut juga urokinase. t-PA yang tidak

    terikat membentuk kompleks dengan plasminogen activator inhibitor 1 ( PAI-1 ) dan dibersikan

    di dalam sirkulasi darah.

    Inhibitor Patologis

    Disebut juga inhibitor yang didapat, bertindak sebagai antibodi terhadap faktor koagulasi tertentu.

    Inhibitor ini dapat terbentuk pada penderita defisiensi faktor koagulasi yang mendapat tranfusi

    faktor koagulasi. Kelainan ini didapatkan pada 20% penderita Hemofilia A dan 5 % pada pasien

    Hemofilia B.

    Autoantibodi terhadap faktor VIII dapat terbentuk pada penderita penyakit kolagen-vaskular,

    wanita postpartum, orang tua yang sehat.

    Inhibitor Farmakologis

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    11/46

    Antitrombin ( Heparin )

    Defibrinogenating agent ( Sejumlah bisa ular )

    Antagonis Vitamin K ( Dikumarol dan wafarin

    Faktor-faktor pembekuan darah :

    Faktor I

    Fibrinogen: sebuah faktor koagulasi yang tinggi berat molekul protein plasma dan diubah

    menjadi fibrin melalui aksi trombin. Kekurangan faktor ini menyebabkan masalah pembekuan

    darah afibrinogenemia atau hypofibrinogenemia.

    Faktor II

    Prothrombin: sebuah faktor koagulasi yang merupakan protein plasma dan diubah

    menjadi bentuk aktif trombin (faktor IIa) oleh pembelahan dengan mengaktifkan faktor X (Xa)

    di jalur umum dari pembekuan. Fibrinogen trombin kemudian memotong ke bentuk aktif fibrin.

    Kekurangan faktor menyebabkan hypoprothrombinemia.

    Faktor III

    Jaringan Tromboplastin: koagulasi faktor yang berasal dari beberapa sumber yang

    berbeda dalam tubuh, seperti otak dan paru-paru; Jaringan Tromboplastin penting dalampembentukan prothrombin ekstrinsik yang mengkonversi prinsip di Jalur koagulasi ekstrinsik.

    Disebut juga faktor jaringan.

    Faktor IV

    Kalsium: sebuah faktor koagulasi diperlukan dalam berbagai fase pembekuan darah.

    Faktor V

    Proaccelerin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif labil dan panas, yang

    hadir dalam plasma, tetapi tidak dalam serum, dan fungsi baik di intrinsik dan ekstrinsik

    koagulasi jalur. Proaccelerin mengkatalisis pembelahan prothrombin trombin yang aktif.

    Kekurangan faktor ini, sifat resesif autosomal, mengarah pada kecenderungan berdarah yang

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    12/46

    langka yang disebut parahemophilia, dengan berbagai derajat keparahan. Disebut juga

    akselerator globulin.

    Faktor VI

    Sebuah faktor koagulasi sebelumnya dianggap suatu bentuk aktif faktor V, tetapi tidak

    lagi dianggap dalam skema hemostasis.

    Faktor VII

    Proconvertin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabildan panas dan

    berpartisipasi dalam Jalur koagulasi ekstrinsik. Hal ini diaktifkan oleh kontak dengan kalsium,

    dan bersama dengan mengaktifkan faktor III itu faktor X. Defisiensi faktor Proconvertin, yang

    mungkin herediter (autosomal resesif) atau diperoleh (yang berhubungan dengan kekurangan

    vitamin K), hasil dalam kecenderungan perdarahan. Disebut juga serum prothrombin konversi

    faktor akselerator dan stabil.

    Faktor VIII

    Antihemophilic faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif labil dan

    berpartisipasi dalam jalur intrinsik dari koagulasi, bertindak (dalam konser dengan faktor von

    Willebrand) sebagai kofaktor dalam aktivasi faktor X. Defisiensi, sebuah resesif terkait-X sifat,

    penyebab hemofilia A. Disebut juga antihemophilic globulin dan faktor antihemophilic A.

    Faktor IX

    Tromboplastin Plasma komponen, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif

    stabil dan terlibat dalam jalur intrinsik dari pembekuan. Setelah aktivasi, diaktifkan Defisiensi

    faktor X. hasil di hemofilia B. Disebut juga faktor Natal dan faktor antihemophilic B.

    Faktor X

    Stuart faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabil dan berpartisipasi

    dalam baik intrinsik dan ekstrinsik jalur koagulasi, menyatukan mereka untuk memulai jalur

    umum dari pembekuan. Setelah diaktifkan, membentuk kompleks dengan kalsium, fosfolipid,

    dan faktor V, yang disebut prothrombinase; hal ini dapat membelah dan mengaktifkan

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    13/46

    prothrombin untuk trombin. Kekurangan faktor ini dapat menyebabkan gangguan koagulasi

    sistemik. Disebut juga Prower Stuart-faktor. Bentuk yang diaktifkan disebut juga thrombokinase.

    Faktor XI

    Tromboplastin plasma yg di atas, faktor koagulasi yang stabil yang terlibat dalam jalur

    intrinsik dari koagulasi; sekali diaktifkan, itu mengaktifkan faktor IX. Lihat juga kekurangan

    faktor XI. Disebut juga faktor antihemophilic C.

    Faktor XII

    Hageman faktor: faktor koagulasi yang stabil yang diaktifkan oleh kontak dengan kaca

    atau permukaan asing lainnya dan memulai jalur intrinsik dari koagulasi dengan mengaktifkan

    faktor XI. Kekurangan faktor ini menghasilkan kecenderungan trombosis.

    Faktor XIII

    Fibrin-faktor yang menstabilkan, sebuah faktor koagulasi yang merubah fibrin monomer

    untuk polimer sehingga mereka menjadi stabil dan tidak larut dalam urea, fibrin yang

    memungkinkan untuk membentuk pembekuan darah. Kekurangan faktor ini memberikan

    kecenderungan seseorang hemorrhagic. Disebut juga fibrinase dan protransglutaminase. Bentuk

    yang diaktifkan juga disebut transglutaminase.

    Referensi:

    Fisiologi Manusia Sherwood Edisi 6

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    14/46

    Nama: Dikara Novirman P

    NIM: 2013730136

    2. Jelaskan mekanisme perdarahan !

    Berdasarkan letak keluarnya darah, perdarahan dibagi menjadi 2 macam, yaitu

    perdarahan terbuka dan perdarahan tertutup. Pada perdarahan terbuka, darah keluar dari dalam

    tubuh. Tekanan dan warna darah pada saat keluar tergantung dari jenis pembuluh darah yang

    rusak. Jika yang rusak adalah pembuluh arteri (pembuluh nadi), maka darah memancar dan

    berwarna merah terang. Jika yang rusak adalah pembuluh vena (pembuluh balik), maka darah

    mengalir dan berwarna merah tua. Jika yang rusak adalah pembuluh kapiler maka darah

    merembes seperti titik embun dan berwarna merah terang. Pengendalian perdarahan bisabermacam-macam, tergantung pada jenis dan tingkat perdarahannya.

    Mekanisme Perdarahan

    Pendarahan bisa terjadi apabila kerusakan pembuluh darah terbuka dan tekanan di dalam

    pembuluh darah harus lebih besar dari tekanan luar pembuluh darah untuk mendorong darah

    keluar dari kerusakan tersebut.

    Kemungkinan perdarahan bisa dibagi 2:

    1. Perdarahan luar

    Pendarahan luar terjadi akibat kerusakan dinding pembuluh darah disertai dengan

    kerusakan kulit, yang memungkinkan darah keluar dari tubuh.

    Perdarahan diluar sangat mudah dikenali. Jika kulit rusak oleh pencabikan, tusukan, atau

    luka lecet, darah dapat disaksikan ketika ia mengalir keluar dari tubuh. Kulit kepala, dengan

    suplai yang kaya darahnya, terkenal untuk penunjukan kehilangan darah yang secara besar-

    besaran.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    15/46

    Berdasarkan pembuluh darah yang mengalami gangguan pendarahan luar dibedakan

    menjadi:

    1. Pendarahan Arteri

    Darah yang keluar dari pembuluh nadi keluar menyembur sesuai dengan denyut nadi dan

    berwarna merah terang karena masih kaya dengan oksigen.

    2. Pendarahan Vena

    Darah yang keluar dari pembuluh vena mengalir lambat, berwarna merah gelap Karena

    mengandung karbon dioksida.

    3. Pendarahan Kapiler

    Berasal dari pembuluh darah kapiler, darah yang keluar merembes. Pendarahan ini sangat

    kecil sehingga hampir tidak memiliki tekanan/semburan. Warnanya bervariasi antara

    merah terang dan merah gelap.

    2. Perdarahan dalam

    Perdarahan dalam berarti perdarahan yang tidak dapat dilihat pada bagian luar tubuh,

    personel medis cenderung menggunakan istilah-istilah yang menggambarkan secara tepat

    dimana didalam tubuh perdarahan ditemukan. Perdarahan internal mungkin terjadi didalam

    jaringan-jaringan, organ-organ, atau di rongga-rongga tubuh termasuk kepala, dada, dan perut.

    Contoh-contoh dari tempat-tempat perdarahan yang potensial termasuk mata, jaringan-jaringan

    pelapis dari jantung, otot-otot, dan sendi-sendi.

    Perdarahan internal dapat menjadi jauh lebih sulit untuk diidentifikasi. Ia mungkin tidak

    menjadi bukti untuk berjam-jam setelah ia mulai, dan gejala-gejala terjadi ketika ada kehilangan

    darah yang signifikan atau jika gumpalan darah cukup besar untuk menekan organ dan

    mencegahnya berfungsi secara benar.

    Perdarahan internal terjadi ketika kerusakan pada arteri atau vena mengizinkan darah

    terlepas dari sistim sirkulasi dan terkumpul didalam tubuh. Jumlah perdarahan tergantung pada

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    16/46

    jumlah kerusakan pada organ dan pembuluh-pembuluh darah yang mensuplainya, serta

    kemampuan tubuh untuk memperbaiki pecahan-pecahan pada dinding-dinding dari pembuluh-

    pembuluh darah. Mekanisme-mekanisme perbaikan yang tersedia termasuk keduanya sistim

    pembekuan/penggumpalan darah dan kemampuan pembuluh-pembuluh darah untuk mengejang

    (spasme) untuk mengurangi aliran darah ke area yang terluka.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    17/46

    Nama: Dias Rahmawati Wijaya

    NIM: 2013730134

    3. Jelaskan mekanisme penggumpalan darah!

    Faktor Pembekuan Darah

    Di awal abad 20, Howell mengatakan bahwa ada 4 faktor penggumpal darah, yaitu

    tromboblastin, protrombin, Ca2+

    dan fibrinogen.

    Saat ini telah diketahui ada 12 faktor yang diperlukan dalam penggumpalan darah, yaitu:

    Faktor Nama

    I

    II

    III

    IV

    V

    VII

    VIII

    IX

    IX

    X

    XII

    XIII

    Fibrinogen

    Protrombin

    Tromboplastin ( faktor jaringan)

    Ca2+

    Proakselerin = globulin akselerator (Ac-glob)

    Prokonvertin

    Faktor antihemofilia, globulin antihemofilia (AHG)

    Komponen Tromboplastin plasma (faktor christmas)

    Faktor stuart-power

    Anteseden tromboplastin plasma (PTA)

    Faktor hageman

    Faktor Laki-Lorand

    Tabel 1.1 faktor pembekuan darah.2

    Proses Penggumpalan Darah ( Koagulasi )

    Mekanisme pembekuan darah merupakan hal yang kompleks. Mekanisme ini dimulai bila terjadi

    trauma pada dinding pembuluh darah dan jaringan yang

    berdekatan, pada darah, atau berkontaknya darah dengan sel edotel yang rusak atau dengan

    kolagen atau unsur jaringan lainnya di luar sel endotel pembuluh darah. Pada setiap kejadian

    tersebut, mekanisme ini menyebabkan pembentukan activator protrombin, yang selanjutnya akan

    mengubah protrombin menjadi thrombin dan menimbulkan seluruh langkah berikutnya.1

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    18/46

    Mekanisme secara umum, pembekuan terjadi melalui tiga langkah utama:

    1. Sebagai respon terhadap rupturnya pembuluh darah yang ruak, maka rangkaian reaksi

    kimiawi yang kompleks terjadi dalam darah yang melibatkan lebih dari selusin factor pembekuan

    dara. Hasil akhirnya adalah terbentuknya suatu kompleks substansi teraktivasi yang disebut

    activator protrombin.

    2. Aktivator protrombin mengkatalisis pengubahan protrombin menjadi thrombin.

    3. Trombin bekerja sebagai enzim untuk mengubah fibrinogen menjadi benang fibrin yang

    merangkai trombosit, sel darah, dan plasma untuk membentuk bekuan.

    Mekanisme Koagulasi, terdiri dari dua jalur yaitu :

    1. Melalui jalur Ekstrinsik yang dimulai dengan terjadinya trauma pada dinding pembuluh dan

    jaringan sekitarnya

    2. Melalui jalur Instrinsik yang berawal di dalam darah itu sendiri.

    Pada kedua jalur ini, baik Ekstrinsik maupun Instrinsik, berbagai protein plasma, terutama

    betaglobulin, memegang peranan utama. Bersama dengan factor-faktor lain yang telah diuraikan

    dan terlibat dalam proses pembekuan, semuanya disebut factor-faktor pembekuan darah, dan

    pada umumnya, semua itu dalam bentuk enzim-enzim proteolitik yang inaktif. Bila berubah

    menjadi aktif, kerja enzimmatiknya akan menimbulkan proses pembekuan berupa reaksi-reaksi

    yang beruntun dan bertingkat.1

    Gambar mekanisme pembekuan darah3

    Sebagian besar

    factorpembekuanditandai

    dengan angka Romawi. Bila

    kita ingin mengatakan bentuk

    factor yang telah

    teraktivasi,maka kita harus

    menambah huruf a setelah

    angka romawi.

    A. Mekanisme Ekstrinsik

    Mekanisme ekstrinsik sebagai

    awal pembentukan activator

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    19/46

    protrombin dimulai dengan dinding pembuluh luar yang rusak, dan berlangsung melalui langkah-

    langkah, yaitu :

    1. Pelepasan factor jaringan. Jaringan yang luka melepaskan beberapa factor yang disebut factor

    jaringanatau tromboblastin jaringan. Faktor ini terutama terdiri dari fosfolipid dari membrane

    jaringan dan kompleks lipoprotein yang mengandung enzim preteolitik yang tinggi.

    2. Aktivasi Faktor X- peranan factor VII dan factor jaringan. Kompleks lipoprotein dari factor

    jaringan selanjutnya bergabung dengan factor VII dan bersamaan dengan hadirnya ion kalsium,

    factor ini bekerja sebagai enzim terhadap factor X untuk membentuk factor X yang teraktivasi.

    3. Efek dari factor X yang teraktivasi dalam membantu aktifator protrombin-peranan factor V.

    Faktor X yang teraktivasi segera berikatan dengan fosfolipid jaringan, atau dengan

    fosfolipidtambahan yang dilepaskan dari trombosi, juga dengan factor V, yang membentuk

    senyawa yang disebut activator protrombin. Kemudian senyawa ini memecah protrombin

    menjadi trombin, dan berlangsunglah proses pembekuan darah. Pada tahap permulaan, factor V

    yang terdapat dalam kompleks activator protrombin bersifat inaktif, tetapi sekali proses

    pembekuan darah ini dimulai dan thrombin mulai terbentuk, kerja proteolitik dari thrombin akan

    mengaktifkan akselerator tambahan yang kuat dalam mengaktifkan protrombin. Pada akhirnya,

    factor X yang teaktivasilah yang menyebabkan pemecahan protrombin menjadi thrombin.

    B. Mekanisme Instrinsik

    Mekanisme kedua untuk pembentukan activator protrombin, dan dengan demikian juga

    merupakan awal dari proses pembekuan, dimulai denganterjadinya trauma terhadap darah itu

    sendiri atau berkontak dengan kolagen pada dinding pembuluh darahyang rusak, dan kemudian

    berlangsunglah serangkaian reaksi yang bertingkat.

    1. Pengaktifan factor XII dan pelepasan fosfolipid trombosit oleh darah yang terkena trauma.

    Trauma terhadap darah atau berkontaknya darah dengan kolagen pembuluh darahakan mengubah

    dua factor pembekuan penting dalam darah: Faktor XII dan Trombosit. Bila factor XII

    terganggu, misalnya karena berkontak dengan kolagen atau dengan permukaan yang basah

    seperti gelas, ia akan berubah menjadi bentuk baru yaitu sebagai enzim proteolitik yang disebut

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    20/46

    factor XII yang teraktivasi. Pada saat bersamaan,trauma terhadap darah juga akan merusak

    trombosit akibat bersentuhan dengan kolagen atau dengan permukaan basah,dan ini akan

    melepaskan fosfolipid trombosit yang mengandung lipoprotein, yang disebut 3 faktor

    pembekuan selanjutnya.

    2. Pengaktifan factor XI, Faktor XII yang teraktivasi bekerja secara enzimatik terhadap factor

    XI dan juga mengaktifkannya, ini merupakan langkah kedua dalam jalur Instrinsik. Reaksi ini

    memerlukan Kininogen HMW( berat molekul tinggi), dan dipercepat oleh prekalikrein.

    3. Pengaktifan factor IX oleh factor XI yang teraktivasi bekerja secara enzimatik terhadap

    factor XI dan mengaktifkannya.

    4. Pengaktifan factor X-peranan Faktor VIII. Faktor IX yang teraktivasi, yang bekerja sama

    dengan factor VIII teraktivasi dan dengan Fosfolipid trombosit dan factor 3 dari trombosit yang

    rusak, mengaktifkan factor X.

    5. Kerja factor X teraktivasi dalam pembentukan aktivastor protrombin-peranan factor V.

    Langkah dalam jalur instrinsik ini pada prinsipnya sama dengan langkah pada jalur ekstrinsik.

    Artinya, Faktor X yang teraktivasi berbentuk suatu kompleks yang disebut activator protrombin.

    Referensi:

    1. Guyton, Arthur C., dan John E Hall.1997.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC.

    2. Murray Robert K., dkk. 2009.Biokimia Harper Edisi 27. Jakarta: EGC.

    3. Price, Sylvia Anderson dan Lorraine M.Wilson. 2005.Patofisologi Konsep Klinis Proses-

    proses Penyakit Edisi6. Jakarta:EGC

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    21/46

    4. jelaskan faktor penyebab terjadinya perdarahan

    Perdarahan adalah ... berbeda dengan pendarahan, pendarahan adalah

    Terjadinya perdarahan bila adanya gangguan pada komponen-komponen berikut ini:

    1. PEMBEKUAN

    Faktor-faktor yang mempengruhi:

    Nama Internasional SinonimI Fibrinogen

    II Protrombin

    III Faktor jaringan,

    Tromboplastin jaringanIV Kalsium (Ca)

    V Proakselerin, Faktor Labil

    VII Prokonvertin, Faktor Stabil

    VIII Antihemophilic Factor, AHF-A

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    22/46

    Bila terjadi gangguan pada 12 faktor diatas, maka bisa terjadi perdarahan. Misal, gangguan pada

    faktor VIII menyebabkan penyakit Hemofilia A. Sedangkan pada pasien hemofili bila terjadi

    robekan pembuluh darah maka darah sukar menggumpal karena tidak ada faktor penggumpalan

    sehingga terjadi perdarahan.

    2. Vaskuler

    Jika terjadi kerusakan maka akan terjadi perdarahan. Misal, permeabilitas yang

    meningkat sehingga menyebabkan perdarahan. Contohnya pada Sindroma Schnlein-

    Henoch.

    Dan juga apabila terjadi robekan pada pembuluh darah.

    3. Trombosit

    Jika terjadi gangguan pada trombosit akan terjadi perdarahan. Misal, pada penyakit ITP.

    Pada pasien ITP terjadi trombositopenia sehingga tidak dapat menggumpalkan darah,

    bisa terjadi melena.

    IX Plasma Thromboplastin Component(PTC), Christmas Factor, AHF-B

    X Stuart Prower Factor

    XI Plasma Thromboplastin Antecedent(PTA), AHF-C

    XII Hageman Factor, AHF-D

    XIII Fibrin Stabilizing factor (FSF)

    Prekalikrein Fletcher Factor

    Kininogen Fitzgerald factor

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    23/46

    Nama: Shella Arditha

    NIM: 2013730178

    5. Jelaskan dari gangguan vaskuler (SS)?

    SINDROM HENOCH-SCHOENLEIN ( HENOCH SCHONLEIN PURPURA)

    DEFINISI

    Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang

    ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri

    abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadangkadang nefritis atau hematuria. Nama

    lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis alergik.

    EPIDEMIOLOGI

    Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia anak sekolah)dengan

    puncaknya pada umur 4 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki laki dibanding anak

    perempuan (2 : 1).

    ETIOLOGI

    Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegangperanan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan

    serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis a dan b,

    paratifoid, a dan b, tifoid, kolera) dan obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina).

    Infeksi bisa berasal dari bakteri ( spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, legionella,

    yersinia, Shigella, dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus

    Epstein-Barr)

    Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat

    dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun IgA jelas mempunyai peranan penting,

    ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding

    pembuluh darah.

    HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1daripada IgA2.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    24/46

    Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:

    Infeksi : Mononukleosis, Infeksi parvovirus B19, Infeksi Streptokokus grup A, Infeksi

    Yersinia, Sirosis karena Hepatitis-C, Hepatitis, Infeksi Mikoplasma, Infeksi Shigella-

    Virus Epstein-Barr, Infeksi Salmonella, Infeksi viral Varizella-zoster,

    Enteritis Campylobacter

    Vaksin : Tifoid, Kolera, Campak, Demam, kuning

    Alergen : Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin), Makanan, Gigitan

    serangga, Paparan terhadap dingin

    Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

    PATOFISIOLOGI

    Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang

    mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks

    imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk

    prostaglandin vascular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil

    di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, arthritis dan perdarahan

    gastrointestinal.

    Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis HSP,

    seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam

    mediator inflamasi.TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.

    Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat menunjukkan

    adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel.

    MANIFESTASI KLINIS

    HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah,nyeri abdomen

    atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehinggaseringkali mengarahkan

    kepada diagnosis yang tidak tepat. Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa

    pada kulit ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura

    tanpa adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya

    kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    25/46

    24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki

    diameter 0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai

    echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi. Purpura terutama terdapat pada kulit yang

    sering terkena tekanan. Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50%

    keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan

    tubuh.Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit

    yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit

    ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, Gejala prodromal dapat terdiri dari

    demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia.

    Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis bisa didominasi oleh edema

    kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki.Gambaran ini disebut AHEI (Acute Hemorrhagic

    Edema of Infancy).

    Selain purpura, ditemukan pula gejala artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai

    sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai

    pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2

    hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat

    menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun

    panas. Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri abdomen

    atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan

    pada kulit (14 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan

    usus halus. Perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan

    perdarahan submukosa dan intramural. Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai

    perforasi maupun tidak.

    Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria,sindrom nefrotik

    atau nefritis. Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya

    kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau

    penyakit ginjal yang berat. Udem ini tergantung pada derajat proteinuria

    namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi.

    Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala gejala gangguan sistem saraf pusat,

    terutama sakit kepala. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan

    serius seperti kejang, paresis atau koma.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    26/46

    Gejala gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan

    tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas,ketidakstabilan emosi, kejang.

    PEMERIKSAAN PENUNJANG

    Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah trombosit normal

    atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia. Laju endap darah

    dapat meningkat maupun normal. Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal

    maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula

    limfosit yang mengandung IgA. Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun

    penurunan kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi,

    demikian pula pada feses dapat ditemukan darah. Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif,

    faktor VII dan XIII dapat menurun.

    Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik. Imunofluorosensi

    menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah.

    DIAGNOSIS

    Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik dengan bantuan

    pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam

    purpurik pada kulit terutama di bokong dan ektremitas bagian bawah dengan satu atau

    lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan

    hematuria atau nefritis.

    PENGOBATAN

    Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatannya suportif dan simtomatis,

    meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan

    analgesik.Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakanOAINS seperti ibuprofen. Dosis

    ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam.

    Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut,

    diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan,

    karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu peteki dan perdarahan saluran cerna.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    27/46

    Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal

    progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon

    IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Dosis yang

    dapat digunakan adalah metilprednisolon 250750mg/hr selama 37 hari dikombinasi dengan

    siklofosfamid 100200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian

    kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200 mg/hr

    selama 30 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-

    off steroid hingga 6 bulan.

    Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 12 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi dalam 34

    dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat

    berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri

    abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini

    pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.

    PROGNOSIS

    Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau

    minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada

    beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi

    awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal

    setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.

    Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,intususepsi, perforasi,

    gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada

    fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.

    Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,eksaserbasi yang

    dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi,adanya gagal ginjal dan

    pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit

    tubulointerstisial.

    REFERENSI

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    28/46

    Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir

    Z,Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta:

    IkatanDokter Anak Indonesia, 2007;373-7.2.

    Bossart P.HenochSchnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dariwww.emdecine.co

    m/emerg/topic84.htm.

    Scheinfeld NS.Henoch Schonlein Purpura. eMedicine,2008. Dari

    www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview.

    DAlessandro DM.Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric Education,2009.

    Diakses darihttp://www.pediatriceducation.org/2009/02 /.

    Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review.

    AmericanFamily Physician,1998. Diakses dari

    http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html.

    http://www.emdecine.com/emerg/topic84.htmhttp://www.emdecine.com/emerg/topic84.htmhttp://www.emedicine.medscape.com/article/984105-overviewhttp://www.pediatriceducation.org/2009/02/http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.htmlhttp://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.htmlhttp://www.pediatriceducation.org/2009/02/http://www.emedicine.medscape.com/article/984105-overviewhttp://www.emdecine.com/emerg/topic84.htmhttp://www.emdecine.com/emerg/topic84.htm
  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    29/46

    Nama : Reza Achmad Prasetyo

    NIM : 2013 730 169

    6. Jelaskan mengenai gangguan trombosit (ITP) !

    A. Gangguan Kuantitatif

    Berdasarkan kualifikasi dan penggolongan nya, gangguan trombosit kuantitafif

    (berdasarkan masalah jumlah trombosit yang di atas maupun dibawah nilai normal) di bagi

    menjadi dua klasifikasi. Yaitu :

    1. Trombositopeni

    Yang di maksud dengan trombositopeni yaitu permasalah perdarahan yang

    mengakibatkan keluarnya pasokan trombosit dari tubuh manusia melalui proses

    perdarahan itu sendiri dan menyebabkan turunnya kadar atau jumlah trombosit dari

    ambang normalnya

    2. Trombositosis

    Sedangkan yang dimaksud dengan trombositotsis yaitu permasalah perdarahan

    yang dimana terjadi sintesis atau pembentukan thrombus yang berlebihan, dan hal

    tersebut kemudian menyebabkan meningkatnya kadar atau jumlah trombosit dari ambang

    normalnya.

    Trombosit memiliki fungsi fisiologis dalam tubuh manusia, oleh karena itu fluktuasi atau

    perubahan pada kuantitas (jumlah / kadar) dan kualitas (fungsi) dari trombosit sangat

    berpengaruh dalam status kesehatan seseorang dan dapat berarti mengarahkan ke suatu kelainan

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    30/46

    bila nilai-nilai trombosit tidak pada nilai normalnya. Oleh karena itu telah ditentukan nilai

    normal trombosit, sebagai berikut :

    Normal = 150.000 sampai dengan 400.000 /mm3

    Kelainan ( bila terjadi perdarahan spontan ) = < 50.000/mm3.

    TROMBOSITOPENI

    a) Gangguan Produksi

    Gangguan pada trombosit pada klasifikasi trombositopeni (menurunnya jumlah

    trombosit) yang pertama yaitu permasalah pada produksi (sintesis) trombosit tersebut. Gangguan

    tersebut memiliki patologi berupa hipoproliferasi yang menyebabkan anemia aplastic dan

    gangguan pada produksi ATP. Dan juga terjadi pada proses trombopoiesis (pembentukan

    trombosit). Proses trombopiesis yang tidak efektif dapat menyebabkan anemia megaloblastik

    dan ANLL M7.

    b)

    Gangguan Distribusi

    Pada gangguan distribusi (pemasokan) trombosit akan terjadi manifestasi trombosit

    berupasplenomegali (pooling trombosit), dan juga akan terjadi limfoma.

    c) Gangguan Pengenceran / Pencarian

    Normal nya trombosit mempunyai peran dalam mengatur kadar keenceran dan

    kekentalan darah dalam tubuh manusia. Pada gangguan ini terjadi gangguan fungsi trombosit

    pada menjada keenceran darah pada keadaan normalnya. Hal tersebut bisa disebabkan oleh

    karena tranfusi darah massif atau besar-besaran.

    d) Pengrusakan Abnormal

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    31/46

    Pada pengrusakan abnormal dibagi lagi menjadi 2 klasifikasi yaitu dikarenakan hal selain

    imun dan dikarenakan oleh factor imunitas.

    # Non-Imun : dikarenakan oleh infeksi DHF dan sepsis

    # Imun : manifestasi berupa ITP (idiopathic thrombocytopenic purpura

    Trombositopeni neonatal

    Purpura post-transfusi

    #obat : kinidin, sulfafinadzin, Dilantin, kinadzin

    e) Konsumsi Abnormal

    DIC dan DHF

    B. Gangguan Kualitatif

    Gangguan Kualitatif dapat berupa gangguan dimana fungsi fisiologis trombosit dalam

    tubuh tidak lagi sebagaimana mestinya, atau bisa dikatakan kualitas trombosit yang menurun

    atau bahkan rusak dan tidak berkerja normal lagi.

    Gangguan tersebut dapat berupa trombastenia atau trombopati. Gangguan tersebutkhusus nya terjadi pada proses trombopoiesis utama yaitu :

    1. Gangguan Adhesi

    2. Gangguan Agregasi : Diphenydramin dapat mencegah agregasi trombosit

    3. Gangguan Reaksi pelepasan Platelet : Asam Asetil Salisilik dapat mengganggu pelepasan

    ADP pada proses reaksi pelepasan platelet yang menyebabkan asetilasi pada membrane

    trombosit.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    32/46

    Idiopathic / Immune Thrombocytopenic Purpura ( ITP )

    Idiopathic (Autoimmune) Thrombocytopenic Purpura (ITP / ATP) merupakan kelainan

    autoimun dimana autoantibodi IgG dibentuk untuk mengikat trombosit. Tidak jelas apakah

    antigen pada permukaan trombosit dibentuk. Meskipun antibody antitrombosit dapat mengikat

    komplemen, trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insidens tersering pada usia 20-50 dan

    lebih sering pada wanita disbanding laki-laki (2:1).

    Destruksi trombosit meningkat dan umur trombosit lebih pendek.

    Klasifikasi

    Akut : terjadi sebanyak 85% - 95% , dan berakhir secara self limiting, terjadi pada anak-

    anak.

    Kronik : 1015% : terjadi pada orang dewasa.

    Akut

    Terjadi pada anak 28 tahun. Pada 50% kasus 16 minggu sebelumnya terinfeksi virusISPA, hepatitis, mumps, mononucleus infectiosa, sitomegalovirus, dll.

    Gejala klinis nya berupa perdarahan pada kulit dan selaput lender. Petekie & ekimosis.

    Melena, hematuria. Jarang terjadi perdarahan alat dalam. Trombositopeni berat dan terjadi

    perdarahan otak. Uji turniket positif.

    Pemeriksaan laboratorium darah menandakan adanya trombositopeni. Pada hapusan

    darah bentuk trombosit abnormal, ukuran abnormal, dan bersegmen atau terpisah pisah. Retraksi

    bekuan berkurang, waktu perdarahan memanjang. PT dan APTT normal.

    Biopsi Sum-sum Tulang untuk menyingkirkan diagnosis banding anemia aplastic dan

    leukemia. Pada hasil biopsy terdapat megakariosit jumlah normal atau meningkat. Morfologi

    sitoplasma lebih basophil dan kurang granulasi.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    33/46

    Pengobatan ITP Akut istirahat dan hindari trauma. Kasus ringan tidak perlu

    pengobatan. Pada kasus berat seperti perdarahan luas atau berat dapat diberikan kortikosterioid

    Prognosis8595% sembuh dan 10-15% menjadi kronis.

    Kronis

    Terjadi nya trombositopeni (

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    34/46

    Penatalaksanaan

    beberapa pasien ITP mengalami remisi spontan dan sebagian besar akan memerlukan

    pengobatan, pengobatan inisial dengan prednisone 1-2mg/kg BB. Prednisone berkerja

    pertamakali dengan menurunkan afinitas makrofag dari limfa untuk antibodyCOATED

    trombosit. Terapi dosis tinggi prednioson juga dapat menurunkan ikatan antibody pada

    permukaan trombosit dan terapi jangka panjang dapat menurunkan produksi antibody.

    Perdarahan sering kali dapat berkurang dalam satu hari setelah awal penggunaan

    prednisone. Efek ini berperan dalam mempertahankan stabilitas vascular. Hitung

    trombosit biasanya akan meningkat dalam 1 minggu. Dan respon pengobatan sebagian

    besar selalu tampak dalam tiga minggu. Sekitar 80% dari pasien yang berrespon terhadap

    pengobatan dan hitung trombosit biasanya akan kembali normal, terapi dosis tinggi harus

    perlahan-lahan diturunkan (taperingoff). Dosis pemeliharaan prednisone ditujukan untuk

    tetap mempertahankan hitung thrombosis yang stabil. Resiko perdarahan kecil dengan

    hitung trombosit > 50.000 / ml.

    splenektomi merupakan terapi definitive bagi pasien ITP dewasa. Splenektomi di

    indikasikan bila pasien tidak berrespon pada pemberian prednisone dosis awal atau dosis

    tinggi untuk mempertahankan hitung trombosit yang adekuat. Splenektomi dapat tetap

    aman meskipun hitung trombosit kurang dari 10.000/ml. sekitar 80% dari pasien

    splenektomi akan mengalami remisi baik parsial atau sempurna.

    Imunoglobulin dosis tinggi iv (400mg/Kg BB) selama 3-5 hari, mempunyai efektifitas

    tinggi (90%) dalam meningkatkan hitung trombosit dengan cepat, yaitu 1-5 hari. Namun

    pengoabtan ini sangat mahal dan efeknya berakhir hanya 1-2 minggu. Terapi

    immunoglobulin harus diberikan pada situasi gawat darurat seperti persiapan operasi

    pada pasien dengan trombositopenia berat.

    Pada pasien yang gagal, baik pada terapi perednison/splenektomi, dapat digunakan

    danazol 600mg/hari yang telah berespons terhadap 50% kasus.

    Imunosupresif sepert vinkristiln, infus vinblastine, azathioprine, dan cyclofosfamide,

    dapat digunakan pada kasus-kasus refrakter.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    35/46

    Transfuse trombosit, jarang diberikan pada pengobatan ITP. Transfuse ahanya diberikan

    pada kasus kasus perdarahan berat yang mengancam jiwa untuk mempertahankan

    kemantapan hemostasis.

    Prognosis

    Prognosis untuk remisi baik. Perhatian utama selama fase initial adalah dapat terjadinya

    hemoragic serebral, yang berisiko bilamana hitung trombosit < 5.000/mL pada penyakit yang

    kronik, dimana tidak berespon kepada prednisone dan splenektomi, biasanya, pasien

    memerlukan penatalaksanaan lanjutan.

    Referensi

    Mansjoer, Arif. 2001.Kapita Selekta Kedokteran, Edisi ke-tiga Jilid 1.Jakarta ;

    Media Aesclapius

    Dorland, W. A. Newman. 2011.Kamus Saku Kedokteran Dorland, edisi 28. Jakarta ;

    Penerbit Buku Kedokteran EGC

    Markam, Soemarno. 2011.Kamus Kedokteran Edisi Keenam. Jakarta ;

    Badan Penerbit FKUI

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    36/46

    Nama: Anggun Fatmasari Yekti

    NIM: 2013730124

    7. Jelaskan gangguan penggumpalan darah?

    Hemofilia

    Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor

    pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya

    faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan, hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuanIX (FIX). Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang

    mirip dan pola pewarisan gen yang serupa.

    Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat. Kelainan perdarahanyang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud pada Abad

    Kedua. Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh John Otto yangmenerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. Pada tahun 1820,untuk pertama kalinyadilakukan ulasan tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktian adanya kecacatan pada proses

    pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wrightpada tahun 1893.Namun, faktor VIII

    (FVIII) belum teridentifikasi hingga tahun 1937 ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasifaktor pembekuan dari darah, yang saat itu disebut sebagai faktor antihemofilia (AHF).

    Suatubioasai dari faktor VIII diperkenalkan pada tahun1950.Walaupun hubungan antara FVIIIdanfaktor von Willbrad (vWF) telah diketahui, namun hal ini tidak disadari saat itu. Pada tahun

    1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan defisiensi vWF pertama kali dijelaskan.

    Penelitian berikutnya olehNilson dan kawan-kawan mengindikasikan adanya interaksi antara 2

    faktor pembekuan sebelumnya.

    Pada tahun 1952,penyakit christmas pertama kali dideskripsikan dan nama penyakit tersebutdiambil dari nama keluarga pasien pertama yang diteliti secara menyeluruh. Penyakit ini sangat

    berbeda dari hemofilia karena pencampuran plasma pasien penyakit christmas dengan plasma

    pasien hemofilia menormalkanmasa pembekuan (clotting time/CT) karena itu hemofilia A dan B

    kemudian dibedakan.

    Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat adalah konsentrat yang pertama kali ada untuk terapihemofilia. Pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates atau konsentrat

    murni liofil menengah pertama kali dibuat dari kumpulan darah donor. Sejak saat itu terapi

    hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapan hidup penderitanya dan dapatmemfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumah

    Pada tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat FVII pertama kali

    diketahui. Kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh penyakit hepatitis B danhepatitis C.Pada akhir tahun 1980an hampir semua pasien hemofilia berat terinfeksihepatitis A,

    hepatitis B, hepatitis C, dan HIV. Teknik virisidal terbaru kemudian ditemukan dan efektif

    http://id.wikipedia.org/wiki/Darahhttp://id.wikipedia.org/wiki/Talmudhttp://id.wikipedia.org/wiki/1803http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=John_Otto&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1820http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Nasse&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Wright&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1893http://id.wikipedia.org/wiki/1937http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Patek&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Taylor&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Bioasai&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1950http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Faktor_von_Willbrad&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1953http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Nilson&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1952http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Penyakit_christmas&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Masa_pembekuan&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kriopresipitat&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Lyophilized_intermediate-purity_concentrates&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Bhttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Chttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Ahttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Bhttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Chttp://id.wikipedia.org/wiki/HIVhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Virisidal&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Virisidal&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/HIVhttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Chttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Bhttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Ahttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Chttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Bhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Lyophilized_intermediate-purity_concentrates&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kriopresipitat&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Masa_pembekuan&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Penyakit_christmas&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1952http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Nilson&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1953http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Faktor_von_Willbrad&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1950http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Bioasai&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Taylor&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Patek&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1937http://id.wikipedia.org/wiki/1893http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Wright&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Nasse&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1820http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=John_Otto&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1803http://id.wikipedia.org/wiki/Talmudhttp://id.wikipedia.org/wiki/Darah
  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    37/46

    membunuh virus-virus tersebut. Standar terbaru tatalaksana hemofilia sekarang menggunakan

    konsentrat FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan risiko tertular virus.

    Dalamanamnesabiasanya akan didapatkan riwayat adanya salah seorang anggota keluarga laki-

    laki yang menderita penyakit yang sama yaitu adanya perdarahan abnormal. Beratnya perdarahan

    bervariasi akan tetapi biasanya beratnya perdarahan itu sama dalam satu keluarga. Seringperdarahan akibat sirkulasi adalah manifestasi pertama pada seseorang menderita hemofili. Oleh

    karena perdarahan dimulai sejak kecil sehingga haemarhtros ( sebagai akibat jatuh pada saat

    kelenjar berjalan yang menyebabkan perdarahan sendi ) merupakan gejala yang paling seringdijumpai dari penderita hemofili ini.

    Epidemiologi

    1. Mengenai 1 dari 10.000 laki-laki di dunia.

    2. Hemofilia A mendominasi 80% kasus dari keseluruhan3. Laki-laki terdiagnosa secara klinis, perempuan apabila karier bersifat asimtomatik

    Kelainan fisik

    Kelainan fisik tergantung dari perdarahan yang sedang terjadi yang dapat berupa hematom di

    kepala atauekstremitas,dan juga sering dijumpaihemartrasi.Tentu didaerah hematom akan adaperasaan nyeri. Jarang terjadi gangren. Perdarahan interstial akan menyebabkan atrofi otot,

    pergerakan akan terganggu, dan kadang-kadang menyebabkanneuritis perifer.

    Perdarahan dapat terjadi semenjak lahir atau neonatus. Gejala lain yang sering timbul

    diantaranya mudah memar, perdarahan intramuskular, danhemartrosis.Gangguan yang

    mengancam jiwa terjadi bila perdarahan terjadi di organ yang vital seperti sistem saraf,sistem

    pernafasan, dan sistem pencernaan.

    Pemeriksaan hematologis

    Pemeriksaan yang dilakukan untuk pasien yang dicurigai hemofili diantaranya :

    1. Jumlahtrombosit normal2. Waktu perdarahan normal

    3. Waktu pembekuan normal

    4.Protrombin Time5.Trombin time

    6. Pemeriksaan spesifik untuk faktor VII, IX

    Diagnosa

    Diagnosa pasti hemofilia atas dasar pemeriksaan generasi tromboplastin.

    Komplikasi

    http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Anamnesa&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hematom&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Ekstremitas&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemartrasi&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Gangrenhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Atrofi_otot&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Neuritis_perifer&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemartrosis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Trombosithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Protrombin_Time&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Trombin_time&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Trombin_time&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Protrombin_Time&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Trombosithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemartrosis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Neuritis_perifer&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Atrofi_otot&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Gangrenhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemartrasi&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Ekstremitas&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hematom&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Anamnesa&action=edit&redlink=1
  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    38/46

    Komplikasi yang dapat timbul diantaranya :

    1. Akibat dari perdarahan atau transfusi darah. Komplikasi akibat perdarahan adalahanemia,

    ambulasis ataudeformitas sendi,atrofi otot atau neuritis.2. Kerusakan sendi dan otot

    3. Hematuria, bila gumpalan darah terjadi di uretra, dapat menyebabkan nyeri yang tajam.

    4. Perdarahan sistem pencernaan, kelainan yang timbul dapat berupa adanya darah pada fesesdan muntah. Kehilangan darah secara kronis akibat ini dapat menyebabkan anemia pada pasien.5. Perdarahan intrakranial

    6. Sindroma kompartmen.

    Terapi

    Terapi akibat perdarahan akut adalah pemberian F VIII. Sekarang sudah ada F VIII yang dapat di

    berikan secara intra vena, dan apabila tidak mempunyai F VIII maka dapat diberikan

    kriopresipitat (plasma yang didinginkan) atau diberikan transfusi darah segar.

    Menghindari obat-obatan yang dapat mengganggu fungsi trombosit seperti aspirin dan ibuprofen.

    Prognosis

    1. Prognosis baik bila diterapi dengan benar, pasien akan dapat hidup secara normal.2. Pasien harus secara rutin berkonsultasi dengan dokter spesialisnya untuk menentukanmanajemen.

    Referensi

    1. Guyton and Hall.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran : edisi 9. Jakarta : EGC.

    2.

    Hemophilia A and B. Adonis Lorenzana, MD Hadi Sawaf,Lawrence F Jardine, MD,FRCPC.

    3. Fauci, Anthony S. (2008).principles of Internal medicine. McGraw-Hill's company.

    http://id.wikipedia.org/wiki/Anemiahttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Ambulasis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Deformitas_sendi&action=edit&redlink=1http://emedicine.medscape.com/article/955590-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/955590-overviewhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Deformitas_sendi&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Ambulasis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Anemia
  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    39/46

    Nama: Rani Rahmadiyanti

    NIM: 2013730168

    7. Jelaskan penyakit dari gangguan pembekuan

    b. DIC

    Koagulasi Intravaskular Diseminta

    Definisi

    Koagulasi Intravaskular Diseminta atau Diseminata (KID) atau Dissemined Intravascular

    Coagulation (DIC) merupakan suatau keadaan di mana system koagulasi dan?atau fibrinolitik

    teraktivasi secara sistemik, menyebabkan koagulasi intravascular luas dan melebihi mekanisme

    antikoagulan alamiah.

    Istilah dekompensata atau KID akut/fulminant menggambarkan keadaan di manakecepatan konsumsi factor koagulan atau trombosit melebihi kemampuan tubuh mensintesis

    factor tersebut.

    Penyebab

    KID merupakan kejadian anatara yang disebabkan oleh kelainan yang jelas dengan patofisiologi

    dan manifestasi klinis yang bervariasi.

    Patofisiologi Koagulasi Intravaskular Diseminata

    Seperti telah disebutkan di atas, KID berhubungan dengan kondisi klinis yang jelas yangmendasari terjadinya KID tersebut. Beberapa keadaan berikut ini berhubungan dengan KID

    Kelainan obstetri: emboli air ketuban, solusio plasenta, retained fetus syndrome,

    eklamsia, abortus

    Hemolisi intravaskularz; reaksi hemolisi transfuse, hemolysis minor, transfuse masif

    Sepsis: Gram ngatif (endotoksin) atau positif (mukopolisakarida)

    Viremia: HIV, hepatitis, varisela, sitomegalovirus

    Metastasis kanker

    Leukemia: leukemia promielositik akaut (APL/M3)

    , mielomonositil (M4)

    Luka bakar

    Cedera karena trauma (crush injuries) dan nekrosis jaringan

    Trauma

    Penyakit hati akut: icterus obstruktif, gagal hati akut

    Kelainan vascular

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    40/46

    Penyakit autoimun

    Pada solusio plasenta, jaringan atau enzim dan plasenta dilepaskan ke dalam uterus dan

    sirkulasisistemik menyebabkan aktivasi system koagulasi. Pada hemolysis adenosine difosfat

    (ADP) atau fosfolipoprotein membrane eritrosit mengaktivasi system koagulasi. Pada sepsia,

    endotoksin mengaktivasi system koagulasi, merangsang penglepasan sitokin tumor necrosis

    alpha (TNF-) , interleukin (IL)-1 dan komplemen yang menyebabkan gangguan/kerusakan

    endotel. Pada viremia, mekanisme yang berkaitan dengan KID adalah reaksi antigen-antibodi,

    sedsngkan hepatitis virus yang berat dan gagal hati akut dapat menyebabkan KID.

    KID juga sering terjadi pada keganasan terutama tumor padat. Keadaan ini dapat

    disebabkan oleh penekanan oleh tumor tersebut, factor jaringan (tissue factor) dan prokoagulan

    yang dilepaskan oleh sel tumor tersebut, atau melalui aktivasi sel endotel oleh sitokin (IL-1,

    vascular endhotelial growth factor/VEGF, TNF)

    Pada luka bakar, jaringan yang nekrotik dan mikrohemolisis merupakan pencetus KID.

    Sedangkan pada pasien dengan luka terbuka pada kepala atau menjalani kraniotomi dapat terjadiKID yang dicetuskan oleh fosfolipid fari otak.

    Beberapa penyakit autoimun, kardiovaskular (termasuk pemakaian protesa/katup jantung

    buatan), pembuluh darah ginjal dan inflamasi berkaitan dengan KID kompensata. Hal ini

    berkaitan dengan gangguan endotel dan aktivasi factor pembekuan.

    Gambaran Klinis

    Manifestasi klinis KID dapat berkaitan dengan peristiwa KID itu sendiri, dengan penyakit yang

    mendasari, atau keduanya. Perdarahan pada kulit seperti petekie, ekimosis, dari bekas suntikan

    atau tempat infus atau pada mukosa, sering ditemuakn pada KID akut. Perdarahan ini juga bisa

    masif dan membahayakan , misalnya pada traktusb gastrointestinal, paru, susunan saraf putas

    atau mata. Pasien dengan KID kronik umunya hanya disertai sedikit perdarahan pada kulit dan

    mukosa.

    Trombisis mikrovaskular dapat menyebabkan disfungsi organ yang luas. Pada kulit dapat

    berupa bula hemoragik, nekrosis akral dan gangrene. Thrombosis vena dan arteri besar dapat

    terjadi, tetapi relative jarang. Disfungsi organ akibat mikrotrombosis yang luas ini dapat berupa

    iskemia korteks ginjal, hipoksemia hingga perdarahan dan acute respiratory distress syndrome

    (ARDS) pada paru serta penurunan kesadara. Disfungsi hati dengan icterus dilaporkan terdapat

    pada 22-57% pasien dengan KID.

    Alur Diagnosis

    Bick membuat kriteria diagnosis berdasarkan kriteria klinis dan laboratorik. Kriteria klinis

    minimal adalah:

    1. Bukti klinis adanya perdarahan, thrombosis, atau keduanya

    2. Gejala tersebut harus terjadi pada setting klinis tertentu

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    41/46

    Kriteria laboratorik untuk DIC adalah:

    1. Tes grup I (bukti adanya aktivasi prokoagulasi)

    a. Peningkatan fragmen prothrombin 1+2

    b. Pwningakatan fibrinopeptida A

    c.

    Peningkatan fibrinopeptida Bd. Peningkatan kompleks TAT (thrombin-antithrombin)

    e. Peningkatan D-dimer

    2. Tes grup II (bukti adanya aktivasi system fibriolitik)

    a. peningkatan D-dimer

    b. peningkatan FDP

    c. peningkatan plasmin

    d. peningkatan kompleks plasmin-antiplasmin

    3. tes grup III (bukti adanya konsumsi inhibitor)

    a. penurunan AT-III

    b.penurunan alpha-2-antiplasmin

    c. penurunan heparin kofaktor II

    d. penurunan protein C san S

    e. peningkatan kompleks TAT

    4. tes grup IV (bukti adanya kerusakan atau gagal end-organ)

    a. peningkatan LDH

    b. peningkatan kreatinin serum

    c. penurunan pH

    d. penurunan pAO2

    untuk menegakan diagnostic laboratorik DIC hanya diperlukan satu dari masing-masing grup I,

    II dan III paling sedikit dua dari grup IV. D-dimer yang paling reliaabel untuk pemeriksaan tes

    grup I dan II jika diperiksa dengan cara yang benar.

    Penatalaksanaan

    1. Obat

    a. Obati penyebab, misalnya antibiotic untuk septicemia, penghilangan stimulus

    prokoagulan (misalnya janin yang mati)

    b. Protein C dan antitrombin pada pasien tertentu.

    2.

    TerapiTerapi DIC bersifat saat kompleks, tetapi pada prinsipnya dapat berupa berikut:

    a. Terapi terhadap penyakit dasar merupakan tindakan yang paling penting

    b. Terapi suportif dengan darah segar, fresh frozen plasma, fibrinogen, atau platelet

    concentrate

    c. Pemberian heparin. Sampai saat ini pemberian heparin masih kontroversial kerana

    dapat menimbulkan/menambah perdarahan.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    42/46

    Komplikasi

    Bekuan yang banyak terbentuk akan menyebabkan hembatan aliran darah di semua organ

    tubuh.Dapat terjadi kegagalan organ yang luas.Angka kematian lebih dari 50%.

    1. Solusio placenta

    2. Preklamsia dan eklamsia

    3. Emboli cairan amniotik

    4. Perdarahan obstrektif masif

    Prognosis

    Tergantung dari hebatnya reaksi koagulasi, jumlah perdarahan , dan etiologi.

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    43/46

    Nama: Rifky Fadila Naratama

    NIM: 2013730171

    8.

    ITP AKUT Sindrom Henoch DIC

    Definisi Gangguan auto imunyang ditandai dengan

    trombositopenia yang

    menetap akibatautoantibodi yang

    mengikat antigen

    trombosit

    Salah satu kelainan vaskulardidapat berupa vaskulitis

    yang diperantarai

    imunoglobulin A (IgA).

    keadaan dimanasistem koagulasi

    dan/atau

    fibrinolitikteraktivasi secara

    sistemik,

    menyebabkan

    koagulasiintravaskular luas

    dan melebihimekanismeantikoagulan

    alamiah.

    Insidens : = 1 :1, 2-6 thn : = 2 : 3, 3 -7 thn Anak anak, Ibuhamil

    Etiologi - Primer

    (Idiopatik)

    - Sekunder

    (berkaitandengan

    penyakit

    penyebab :limfoma /

    penyakit

    kolagen

    vaskuler (SLE))

    Reaksi imunologis:

    - Infeksi: Streptokokus beta

    hemolitik, Virus

    - Makanan: susu, telur,

    tomat, ikan dll.

    - Obat-obat: eritromisin,

    sulfa, penisilin dll.

    - Gigitan insekta

    DIC muncul

    sebagai akibatdari penyakit

    berat, misalnya :

    - Kelainan

    obstetri

    - Hemolisis

    intravascular

    - Sepsis

    - Viremia

    - Metastasis

    kanker

    - Leukemia

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    44/46

    Gambaran

    KlinisTrombositopenia

    berat

    Bintik-bintik merah

    dikulit

    Memar tanpapenyebab yang pasti

    Perdarahan gusi dan

    hidung

    Melena, hematuri

    (trombosit

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    45/46

    Penyakit

    Gambaran

    Klinis

    ITP AKUT Sindrom Henoch DIC

    , 5 tahun

    __

    Bintik merah dilengan, tungkai,

    badan

    Keluar darah

    dari anus

    __

    Tidak demam

    6 harisebelumnya

    sembuh batuk

    pilek

    __

    __

  • 8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ

    46/46

    NAMA : Fitria Dwi Ambarini

    NIM : 2013730145

    9. Jelaskan mekanisme timbulnya bintik-bintik merah pada kulit dan keluarnya darah dari anus dari

    kasus pada skenario !

    Mekanisme Timbulnya Bintik-Bintik Merah Pada Kulit

    Pada skenario tidak dijelaskan luas dari bintik merah yang timbul,.jenis peteki,purpura,atau ekimosis.

    Namun menurut kelompok kami bintik merah yang dimaksud dalam skenario adalah jenis peteki.

    Penyebab ruam peteki antara lain karena koagulasi intravaskuler diseminata yang terjadi pada berbagai

    jenis infeksi berat1 . bila peteki yang timbul karena adanya DIC yang disebabkan oleh infeksi maka seperti

    yang telah kita ketahui bahwa infeksi bakteri/virus yang tidak bisa di hancurkan oleh imunitas selular

    akan mengaktifkan imunitas humoral yaitu pembentukan IgG untuk mengahancurkan bakter/virus

    tersebut. IgG yang ditemukan pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit

    dan meningkatkan pembuangan dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag yang membawareseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati. Hal tersebut dapat mengakibatkan berkurangnya

    jumlah trombosit sehingga terjadi trombositopenia. hilangnya trombosit dengan cepat dari sistem

    retikuloendotelial menimbulkan gejala perdarahan2.Perdarahan yang terjadi tidak sampai lapisan

    epidermis karena epidermisnya tidak mengalami luka sehingga titik-titik darah tidak keluar dari epidermis

    dan hanya terlihat peteki di epidermis.

    Mekanisme Keluarnya Darah Dari Anus

    Pada skenario tidak dijelaskan warna darah yang keluar dan banyaknya darah. Menurut kelompok kami

    Darah yang keluar lewat anus pada skenario ini termasuk melena.Melena adalah keluarnya feses disertai

    darah berwarna gelap(sering berwarna gelap),berbau busuk melalui rectum

    3

    . Melena disebabkan olehperdarahan saluran cerna bagian atas. Sering sulit dibedakan secara klinis antara melena dan darah yang

    berubah pada feses akibat perdarahan kolorektal. Sebab melena disebabkan perdarahan saluran cerna

    bagian atas dan pada kasus diskenario menurut kelompok kami terjadi trombositopenia, jadi ada

    hubungannya antara kekurangan keping darah dan perdarahan pada lambung (saluran cerna bagian atas)

    dimana mekanisme yang terjadi adalah hilangnya atau berkurangnya trombosit dengan cepat dari sistem

    retikuloendotelial menimbulkan gejala perdarahan.perdarahan yang terjadi lokasinya pada gastrointestinal

    lalu darah keluar lewat rectum.

    Referensi:

    1: Davey,patrick.2005.At a Glance Medicine.Jakarta :EMS2:cotran & Robbins.2006.Buku Saku Dasar Patologis Penyakit Edisi Ke -7.Jakarta

    : EGC.

    3 : Britto,J.A.2005.Kisi-Kis iMenembus Masalah Bedah.Jakarta : EGC