Guillain barre sindrom

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SUMATERA

UTARA T.A. 2012-2013

GUILLAIN BARRE

SYNDROME

SKENARIO

Lembar 1Seorang perempuan,18 tahun dibawa ke Unit Gawat DaruratRSUP H.Adam Malik Medan oleh karena lemah anggota gerakatas dan bawah.Hal ini dialami penderita sejak 1 minggu yang lalu, perlahan-lahandiawali dengan rasa kebas pada kedua tungkai dan kemudiankedua lengan dan daerah wajah. Kemudian penderita merasasulit menggerakkan tungkai bawahnya sebelumnya, 2 mingguyang lalu pasien mengalami demam disertai batuk

Lembar 2Tidak dijumpai riwayat muntah, kejang atau benturan tulang belakangRiwayat buang air kecil dan BAB (+) NormalDari pemeriksaan klinis dijumpai sensorium compos mentis,TD 120/80 mmHg,nadi 88 x/menit reguler, pernapasan abdominal 30x/menit, suhu 37,50C.Pemeriksaan neurologis : kaku kuduk (-), sakit kepala (-), muntah (-), kejang (-).Sistem motorik : tetraparase, refleks fisiologi kanan dan kiri menurun. Reflekspatologis (-).Sistem sensorik hipotesi setinggi dermatom servikal.

Lembar 3Hasil pemeriksaan darah dijumpai:Hb :13,5 gr%,Ht 41%,leukosit:9400/mm3,trombosit 241000/mm3, LED 20mm/jam, KGD ad Random 109 mg/dl, ureum 21 mg/dl, kreatinin 1,2 mg/dlAGDA pH: 7,210; PaO2: 70; paCO2:60; BE +2, SaO2: 94%Elektrolit Na 138 mEq/L,K 3,9 mEq/L dan Cl 101 mEq/LPemeriksaan lumbal pungsi dijumpai warna jernih, Nonne (-),Pandy (+),hitung jenis: jumlah sel 5 limfosit/mm3, kadar protein LCS 0,68 gr/L dan kadarglukosa 119 mg/dl

PEMERIKSAAN LAB NILAI PADA SKENARIO NILAI NORMAL

HB 13,5 gr/dl Pria :13,5-18,0 gr/dlWanita :12,0-16,0 gr/dl

Ht 41% Pria : 40%-52%Wanita : 38%-48%

Leukosit 9400/mm3 4500-11000/mm3

Trombosit 241000/mm3 150000-450000/mm3

LED 20 mm/jam Pria 0-15 mm/jamWanita 0-15 mm/jam

Elektrolit 138 mEq/L 130-200 mEq/L

Kalium 3,9 mEq/L 25-100 mEq/24 jam

Chlorida 101 mEq/L 120-240 mEq/24 jam

KGD ad Random 109 mg/dl 100-140 mg/dl

Ureum 21 mg/dl 15-40 mg/dl

WE DON’T KNOW

Kreatinin 1,2 mg/dl 1,0-1,6 gr/24 jam15-25 mg/Kg bb/24 jam

AGDA pH 7,210 7,35-7,45

paO2 10 Arterial 80-105 mmHgAlveolar 90-115 mmHg

paCO2 60 Arterial 38-44 mmHgAlveolar 38-44 mmHg

Be +2 -2,5 - +2,5

Jumlah sel 5 limfosit/mm3 0-5 SEL/mm3

Kadar protein LCS 0,68 mg/dl 15-43 mg/dl atau 0,15-0,45 gr/dl

Kadar glukosa 119 mg/dl 48-86 mg/dl

Nonne (-) Negatif

Pandy (+) Negatif

HIPOTESAGuillain

BarreSyndrome

LEARNING ISSUE

DEFINISI DAN

ETIOLOGI

EPIDEMIOLOGI

PATOFISIOLOGI

FAKTOR RESIKO

CMD DAN DD

PENATALAKSANAAN

KOMPLIKASI DAN

PROGNOSA

Definisi

Sindrom Guillain-Barre (polineuritis infeksiosa, sindromLandry-guillain-barre, polineuritis idiopatik akut) Adalahpenyakit sistem saraf perifer yang ditandai dengan seranganmendadak paralisis atau paresis otot. Sindrom ini terjadiakibat serangan otoimun pada mielin yang membungkus sarafperifer.

DEFINISI,EPIDEMIOLOGI DANETIOLOGI

Etiologi

Penyebab Sindrom Guillain-Barre yang tepat belum diketahui,tetapi penyakit ini bisa merupakan respon imun yang diantaraisel terhadap suatu virus Sekitar 50% pasien ini memilikiriwayat demam ringan yang baru saja terjadi dan biasanyaberupa infeksi saluran nafas atas atau yang lebih jarang lagi,gastroenteritis. Kalau infeksinya mendahului serangansindrom Guillain-Barre, tanda-tanda infeksi sudah meredasebelum gambaran neurologi muncul.

Epidemiologi

Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semuamusim. Dowling dkk mendapatkan frekwensi tersering padaakhir musism panas dan musim gugur dimana terjadipeningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao Baoxundidapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saatdari setiap bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampakbahwa 60% kasus terjadi antara bulan Juli s/d Oktober yaitupada akhir musim panas dan musim gugur. Insidensi sindromaGuillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per100.000 orang pertahun.

• Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinicmelakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per100.000 orang. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulandan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita samajumlahnya.

Tidak ada yang mengetahui dengan pasti bagaimana GBSterjadi dan dapat menyerang sejumlah orang. Yang diketahuiilmuwan sampai saat ini adalah bahwa sistem imunmenyerang tubuhnya sendiri, dan menyebabkan suatupenyakit yang disebut sebagai penyakit autoimun. Umumnyasel-sel imunitas ini menyerang benda asing dan organismepengganggu; namun pada GBS, sistem imun mulaimenghancurkan selubung myelin yang mengelilingi aksonsaraf perifer, atau bahkan akson itu sendiri.

PATOFISIOLOGI

Terdapat sejumlah teori mengenai bagaimana sistem imun initiba-tiba menyerang saraf, namun teori yang dikenal adalahsuatu teori yang menyebutkan bahwa organisme (misalnyainfeksi virus ataupun bakteri) telah mengubah keadaanalamiah sel-sel sistem saraf, sehingga sistem imunmengenalinya sebagai sel-sel asing. Organisme tersebutkemudian menyebabkan sel-sel imun, seperti halnya limfositdan makrofag, untuk menyerang myelin. Limfosit T yangtersensitisasi bersama dengan limfosit B akan memproduksiantibodi melawan komponen-komponen selubung myelin danmenyebabkan destruksi dari myelin.

FAKTOR RESIKO

dewasa muda

dewasa yang lebih tua

GBS dapat mempengaruhi semua kelompok usia, tetapi risiko yang lebihbesar jika:

Guillain-Barre mungkin dipicu oleh

:• Penyakit Hodgkin

• HIV, virus penyebab AIDS

• Mononucleosis

• Virus Epstein-Barr

• Jarang, rabies atau imunisasi influenza

• Paling sering, infeksi dengan campylobacter, jenis bakteri yang sering ditemukan dalam makanan matang, khususnya unggas

• Operasi

• Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dariNational Institute of Neurological and CommunicativeDisorder and Stroke (NINCDS), yaitu:

Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksi

GEJALA KLINIS & CARA MENEGAKKAN DIAGNOSA

Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

Ciri-ciri klinis:

Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat,maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.

Relatif simetris

Gejala gangguan sensibilitas ringan

Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan seringbilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yangmempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5%kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otaklain

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti,dapat memanjang sampai beberapa bulan.

Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,hipertensi dangejala vasomotor.

Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokongdiagnosa:

Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadipeningkatan pada LP serial

Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3

Varian:

o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala

o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.

Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

PEMERIKSAAN FISIK :

Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanyakelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis

Refleks tendon akan menurun atau bahkanmenghilang

Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikanadanya kelemahan pada otot-otot intercostal

Afleks patologi sapeti barbin sky tidak ditemukan

PEMERIKSAAN PENUNJANG :

SPINAL TAP (TUSUK LUMBALIS/LUMBAR PUNCTIRE)

Prosedur ini melibatkan menarik sejumlah kecilcairan dai kanal tulang nelakang di daerah lumbal.Caian cerebrspinal kemudian diuji untuk jenistertentu . Perubahan yang biasanya tejadi padaorang yang memiliki sindrom Guilain barre tes inidapat menunjukkan peningkatan jumlah proteindalam cairan tulang belakang tanpa tanda infeksilain.

ELECTROMIOGAFI (EMG)

Membaca aktivitas listrik dalam otot untuk menentukanapakah kelemahan disebabkan oleh kerusakan otot ataukerusakan saraf.

STUDI KONDUKSI SARAF

Menilai bagaimana saaf dan otot menanggapi rangsanganlistik kecil. Jika seseorang menderita GBS, hasilnya mungkinmenunjukkan melambatnya fungsi saraf, yang biasanyamenunjukkan bahwa kerusakan selubung mielin dari saraftepi telah terjadi.

Kriteria diagnosa klinik SGB menurut Asbury

Kriteria yang harus ada

-Kelemahan progresif lebih dari satu anggota gerak

-Hiporefleksia atau arefleksia

Menunjang diagnose

-Progresivitas sampai 4 minggu

-Relative simetris

-Gangguan sensoris ringan

-Keterlibatan saraf cranial (paling sering N VII)

-Perbaikan dalam 4 minggu

-Disfungsi autonom ringan

-Tanpa demam

-Protein LCS meningkat setelah 1 minggu

-Leukosit LCS <10/mm3

-Perlambatan hantar saraf

Meragukan diagnose

-Asimetris

-Disfungsi BAB dan BAK

-Leukosit LCS >50/mm3

-Gangguan sensoris berbatas nyata

Mengeksklusikan diagnose

-Gangguan sensoris saja

-Terdiagnosa sebagai polineuropati lain

MIELITIS AKUTA

PORPHYRIA INTERMITTEN

AKUTA

POLINEUROPATI POST DIFTERI

POLIOMYELITIS ANTERIOR

AKUTA

DIAGNOSA BANDING

Perlakuan utama GBS adalah mencegah dan mengelolakomplikasi (seperti masalah pernapasan atau infeksi) danmemberikan perawatan suportif sampai gejala mulaimembaik. Ini mungkin termasuk:

• Mengurangi masalah pernapasan melalui penggunaan mesinpernapasan (ventilator).

• Monitoring tekanan darah dan denyut jantung. Menyediakancukup gizi jika pasien memiliki masalah mengunyah danmenelan.

PENATALAKSANAAN

• Mengelola kandung kemih dan masalah usus.

• Menggunakan terapi fisik untuk membantu mempertahankankekuatan otot dan fleksibilitas.

• Mencegah dan mengobati komplikasi seperti radang paru-paru , atau infeksi saluran kemih .

• Pengobatan lain dari sindrom Guillain-Barre (GBS) tergantungpada seberapa parah gejala nya. Pada kasus lebih parah GBSdiperlakukan dengan immunotherapy , yang mencakuppertukaran plasma atau immunoglobulin intravena (IVIG) .Perawatan diberikan di rumah sakit. Hal ini dimulai segerasetelah pasien didiagnosa dengan GBS yang semakin buruk.Intervensi dini dengan salah satu perawatan ini tampaknyaefektif dan dapat mengurangi waktu pemulihan. Pemantauanyang hati-hati sangat penting selama tahap awal GBS karenamasalah pernapasan dan komplikasi yang mengancam jiwalainnya dapat terjadi dalam waktu 24 jam setelah gejala mulaipertama.

• Masuk ke rumah sakit atau unit perawatan intensif seringdibutuhkan ketika kelemahan otot berlangsung cepat.Kelemahan otot dengan cepat dapat mempengaruhi otot-ototyang mengendalikan pernapasan. Dalam kasus tersebut,sementara menggunakan ventilator mekanis mungkindiperlukan untuk membantu bernapas sampai bisa bernapassendiri lagi.

• Pemantauan pasien rawat jalan mungkin cukup hati-hatidalam kasus-kasus di mana kelemahan otot yang signifikanbelum nampak.

Pasien mungkin perlu dirawat di rumah sakit jika:

• Tidak dapat bergerak sendiri.

• Ada kelumpuhan .

• Memiliki masalah pernapasan.

• Memiliki masalah tekanan darah atau tidak normal , sangatcepat, atau detak jantung yang sangat lambat.

• Plasmaparesis

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untukmengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakainplasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik,berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alatbantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebihpendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 mlplasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebihbermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggupertama).

Pengobatan imunosupresan:

1. Imunoglobulin IV

Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebihmenguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efeksamping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kgBB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh

2. Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:

• 6 merkaptopurin (6-MP)

• azathioprine

• cyclophosphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah,mual dan sakit kepala.

• Pemulihan

Pemulihan memerlukan waktu 3-6 bulan, kadang-kadanglebih lama-dalam beberapa kasus, sampai 18 bulan. Orang-orang yang memiliki kelemahan otot yang parah mungkinharus tinggal di sebuah rumah sakit rehabilitasi untukmenerima terapi fisik berkesinambungan dan terapi pekerjaanagar fungsi motorik kembali normal.

Terapi fisik dan latihan yang teratur diperlukan selamaperiode pemulihan untuk memperkuat otot-ototmelemah.Meskipun pemulihan bisa lambat, kebanyakanorang yang telah GBS akhirnya sembuh.

KOMPLIKASI

GAGAL NAFAS

ASPIRASI MAKANAN / CAIRAN KE DALAM PARU

PNEUMONIA

TROMBOSIS VENA DALAM

Pada umunya penderita mempunyai prgnosa yang baik tetapisebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyaigejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalamwaktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain :

Pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal

Mendapat terapi plasmaparesis 4 minggu mulai saat onset

Progresifitas penyakit lambat dan pendek

Pada penderita berusia 30-60

PROGNOSA

• Dr ISKANDAR JAPARDI. Guillain Barre Syndrome. FakultasKedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara.

• NEFRIDA NAMIRA MAARUF. TEXT BOOK READING GUILLAIN

BARRE SYNDROME.

• BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN .ReferatGUILLAIN BARRE SYNDROME.UNIVERSITAS HASANUDDIN JANUARI 2012.

• Inawati. SINDROM GUILLAIN BARRE (GBS).DepartemenPatologi Anatomi Dosen Fakultas Kedokteran UniversitasWijaya Kusuma Surabaya.

REFERENSI