Guillain Barre

GUILLAIN- BARRE

Guillermo Enriquez CoronelClinica de Neuromuscular IMSS HE Puebla 2013

Guillain- Barre

El SGB es un tipo de neuropatia periferica aguda , la mas frecuente, en donde se presenta una degeneración de nervios que se extiende de cabeza , cuerpo y extremidades. Post infecciosa en muchos casos

Frecuentemente llamada P.D.I.A. Fue descrita hace casi 100 años en dos soldados

Se presenta en todas las edades y lugares del mundo , predomina en hombres 1.5 veces

Guillain- Barre

Landry, 1859, describio paralisis ascendente

Guillain , Barre y Strohl , arreflexia y disociacion albumino-citologica

Haymaker y Kernohan, histopatologia en 50 casos fatales

Guillain- Barre

Polineuroaptia desmielinizante inflamatoria aguda

Polineuroaptia axonal senosorial-motora aguda

Polineuropatia axonal motora aguda

Sindrome de Miller-Fisher

Neuropatía autonómica aguda

Guilain-Barre

Polineuroaptia craneal idiopatica

Forma faringea – cervical- braquial

SGB paraparetico

Ganglionopatia / neuropatia sensorial aguda

Neuroaptia de fibras pequeñas agudas

PDIA

Es la forma mas comun con una incidencia anual de 1 -4 por 100 000.

Ocurre a cualquier edad, con pico entre los 30-40 años.

70 % tiene infección previa . Campylobacter jejuni 32%, citomegalovirus 13 % Epstein Barr 10 % Mycoplasma pneumoniae 5 %

PDIA

Otras causas: Influenza Hepatitis A, B,C. VIH Vacunas LES Linfoma Trasplante de medula osea Inmunomoduladores : factor de necrosis T.

PDIA, Cuadro Clínico

Adormecimiento en pies que progresa a piernas y brazos , dolor

Afectacion : tacto, vibracion, posicion Debilidad muscular generalizada,

distal Puede comprometer la ventilacion. Debilidad facial, oftalmoparesia ,

ptosis Sin afectacion intestinal o en vejiga

PDIA

Arreflexia MIOTATICA Afectacion autonomica Progreso 2-4- semanas. El 50 % alcanza el nadir a las 2 semanas ,

80% a las 3 semanas y el 90 % a las 4 semanas.

Solo el 30 % de esta forma tiene falla respiratoria

Del 50 % al 85 % queda con algún grado déficit residual

El 5%- 10 % queda con incapacidad motora.

PDIA

La mortalidad es del 5%

Embolismo Neumonia Sindrome de distress respiratorio Arritmias cardiacas Sepsis

PDIA, Laboratorio

Disociacion albumino-citologicae, LCR

Dentro de la primera semana , No hay ningun cambio en los resultados de LCR en un tercio de los pacientes.

En pleocitosis: Lyme, VIH , sarcoidosis. Determinacion de Ac. Contra citomegalovirus ,

Esptein-Barr, campylobacter Jejuni Resonancia Magnetica ?????????

PDIA

En LCR se ha encontrado: A) incremento de haptoglobina B) incremento de alfa antitripsina C) apolipoproteina D) neurofilamentos

SE DESCONOCE EL PORQUE ESTE INCREMENTO

PDIA, electrodiagnostico

Durante la primera semana , los estudios pueden ser normales.

El maximo grado de anormalidad ocurre dentro de la 3- 8 semana.

Anormalidad en la latencia CMAP

Latencia de la onda F

Velocidad de conduccion, bloqueos de conduccion

PDIA

Estudios de conducción sensorial EMG. Reducción en el reclutamiento

del potencial de acción de unidad motora .

Ondas agudas positivas Potenciales de fibrilacion Descargas mioquimicas en cara. Pruebas autonómicas : maniobra de

valsalva y respiración, respuesta simpática en piel.

PDIA, PATOGENESIS

Proceso mediado por células T.

Parecido al de la neuritis alérgica experimental.

Anticuerpos anti-gangliosido LM1, GM1, GM1b, GM2, GD1a,GalNAc,GD1b,GD2,GD3, GT1a, GQ1b

Guillain Barre

SGB, catalogado como simulador en esta unidad.

Guillain-Barre axonal

SGB

Lidia, AMSAN Duro 8 meses en el

hospital intubada Al final se recupero

de un 90 %. Le sucedió de

todo: sepsias, depresión, desnutrición, hasta falla en la corriente eléctrica

Miller Fisher

Masculino de 70 años con : ataxia truncal

Oftamoparesia

arrelfexia

Miller Fisher, recuperado

Miller Fisher

Miller Fisher

Miller Fisher

Miller Fisher

Miller –Fisher

Miller Fisher

Salida de Aristegui

Neuropatia axonal sensorial y motora aguda AMSAN

Feasby describió por primera ocasión esta forma en 1986 en 5 pacientes

Es mas rápida esta forma, y severa en pocos dias .

Oftalmoplejia, disfagia y falla respiratoria.

Inestabilidad en presion arterial Arritmias Recuperacion , lenta e incompleta

AMSAN

Un paciente murio Otro estuvo con ventilador por 11

meses y aun no podia deambular despues de 16 meses.

Los otros 3 pacientes , despues de un año , solo podian deambular con apoyo de un baston o de ortesis.

Representa solo el 10 % de todos los casos

Diagnostico diferencial

Poliomielitis West Nile virus Tick paralisis Enfermedad de Lyme Neuropatias toxicas : arsenico y talio PDIC Mielitis Transversa Histeria

WEST NILE VIRUS

Enfermedad de Lyme

TICK PARALISIS

Tick paralisis

Intoxicacion por Arsenico

Polio

Intoxicacion por Talio

Recordando a Litvinenko en el aniversario de su muerte por intoxicación criminal con talio

Intoxicacion por Talio

Litvinenko, el ex espía ruso envenenado. lavanguardia.es,  23/11/10. Un ex espía de la KGB intoxicado con una taza de té. Podría ser el argumento de alguna película protagonizada por el agente 007 pero es realidad. El 23 de noviembre de 2006 el ex espía ruso Alexander Litvinenko fallecía en un hospital londinense 20 días después de ser envenenado con talio.  Había perdido el pelo y se había quedado sin defensas.Todo había empezado el 1 de noviembre cuando Litvinenko, que llevaba años afincado en Londres y que investigaba la muerte de Politkovskaya, mantuvo una cita con un contacto italiano. Tras el encuentro se empezó a encontrar mal y unos días más tarde fue ingresado en el hospital.  Sigue...

Intoxicacion por Talio

Allí se descubrió que había sido envenenado con talio, una sustancia capaz de matar a un elefante. Tres semanas después de la cita, el ex espía ruso se había quedado sin pelo, sin defensas y varios órganos vitales no le funcionaban.En el momento en que se conoció el suceso, el estado de Litvinenko ya era crítico y constatábamos los terribles efectos que el talio había causado en el ex agente de la KGB comparando una foto suya del antes y el después del envenenamiento. El caso amenazaba seriamente las relaciones entre Londres y Moscú. Era larga la lista de damnificados enemigos de Putin.

Apenas un mes después de la muerte del ex espía ruso, otro antiguo agente de la KGB achacaba el asesinato a una persona “muy cercana” al presidente Putin. Moscú se negó a extraditar al presunto asesino de Litvinenko y la negativa causó un conflicto diplomático entre Rusia y el Reino Unido.

Mielitis Transversa

Mielopatia

Citopatia Mitocondrial

Distrofia oculofaringea

Distrofia de Steiner

Polimiositis

Miastenia Gravis

Miastenia Gravis

Miastenia Gravis

Miastenia Gravis

Miastenia Gravis

Histeria

PDIA, Tratamiento.

Plasmaferesis

Aplicación de inmunoglobulinas

PDIA, Plasmaferesis, IgG

Plasmaferesis 4 a 6 sesiones en días alternos entre 10 y 14 dia

Inmunoglobulinas : efectivo dentro de los primeros 15 dias . 2 gramos por kilo , en 2-5 dias , o 400 mgs por kilo en 5 dias .

No aplicar ambas La mejoria , no se ve de manera

inmediata

Conclusiones SGB

El SGB , hay que pensar en el siempre No ayuda para nada durante los primeros 10

días la electro diagnosis o la P.L. El diagnostico al inicio , solo es con ayuda del

martillo de reflejos . No siempre ascendente Ofrecer IV lgG , ya. Puede morir por DISAUTONOMIA Ma vale en UCI,sin tubo…. que muerto

en piso no aceptado en la UCI por no hacer el ingreso

La histeria es el ultimo diagnostico.

Gracias por su atencionwww.drguillermoenriquezcoronel.org