Enf. Metabolicas Adquiridas

Enfermedades metabólicasadquiridas del sistema nervioso

Encefalopatías

• Trastorno funcional del SNC• Frecuentemente reversible => Tratable• Etiología muy variada: trastornos

metabólicos, tóxicos, enfermedades deotros órganos

• Fisiopatología variada

Causas de encefalopatías metabólicas

Falta oxígeno, sustrato o factores metabólicosEncefalopatía anóxico-isquémicaEncefalopatía hipoglucémica Enfermedades de otros órganosEncefalopatía por insuficiencia respiratoria, hepática aguda o crónica, insuficienciarenal o diálisis, endocrino: hipófisis, tiroides, paratiroides, suprarrenal o pancreática Trastornos del equilibrio hidroelectrolítico o equilibrio ácido-baseSodio y agua: hiper/hiponatremia, hiperosmolaridad, deshidrataciónCalcioAcidosis y Alcalosis Causas exógenas (intoxicaciones)Barbitúricos, hipnóticos, tranquilizantes, alcohol, anticolinérgicos, opiáceos

Trastornos de la regulación de la temperatura corporalHipotermiaHipertermia 

Clínica Encefalopática

• Síndrome confusional• confusión=>estupor=>coma• Fluctuante• Delirio agudo: agitación psicomotriz,

alucinaciones sensoriales• Motor:

– asterixis (flapping): hepática e hipercápnica(urémica)

– Mioclonías: anóxica y urémica

• Otros: alteraciones pupilares, alteracionesrespiratorias

• Crónico: Demencia

Diagnóstico• Sospecha ante alteración aguda del nivel de

conciencia, sin focalidad ni fiebre• Las pruebas de imagen son normales• Analítica: glucemia, ionograma, creatinina, BUN,

amonio, osmolaridad, gasometría, hormonas,tóxicos

La normalidad de la analítica no descarta el Dx!!• PL para descartar HSA o meningitis• EEG: enlentecimiento generalizado, difuso, ondas

trifásicasEl paciente no puede estar agitado para hacer EEG

EEG: enlentecimiento difuso leve

Fp1-AV

F3-AV

C3 -AV

O1 -AV

Fp2 -AV

F4 -AV

C4 -AV

O2 -AV

F7 -AV

T3 -AV

T5 -AV

F8 -AV

T4 -AV

T6 -AV

EEG: enlentecimiento grave

EEG: enlentecimiento con ondas trifásicas

Encefalopatía anóxico-isquémica: Etiología

• Cardiaca• Insuficiencia respiratoria (IR) grave (ahogo)• Intoxicación monóxido carbono !!• Enfermedad neurológica con IR: SGB, ELA,

MG, ictus• Problemas anestésicos• Parálisis Cerebral Infantil

AP

• Anóxica: necrosis laminar (RM)• Isquémica: infartos territorios frontera• Encefalomalacia• Neuronas más susceptibles:

hipocampo, Purkinje, III capa (laminar),ganglios basales

RM: necrosis laminar

Clínica• Leve:

– crónica: bien tolerada– Brusca: síncope

• Prolongada (> 5 min.)– Infartos en territorios frontera. Suele aparecer coma, con

convulsiones, mioclonías, signos de descerebración, signospiramidales.

– Secuelas tras el coma (síndrome posthipóxico): agnosiavisual, síndrome extrapiramidal, ataxia, coreoatetosis,demencia y sd. Mioclonías postanóxicas

– El síndrome posthipóxico puede aparecer de formaretardada (desmielinización)

• Grave:– Lesión cortical difusa e irreversible– Exitus, estado vegetativo

Tratamiento

• Restauración urgente cardiorespiratoria• Intoxicación por CO: oxígeno hiperbárico• Control síntomas: crisis, parkinsonismo,• Medidas antiedema: Manitol• Mioclonías: clonazepam, valproico,

piracetam, levetiracetam, primidona...

Encefalopatía de la Insuficiencia Respiratoria

• Debida a hipoxemia, hipercapnia y acidosis(elevado grado de tolerancia)

• Clínica:– Cefalea por vasodilatación por hipercapnia (hipertensión

intracraneal),– Encefalopatía: síndrome confusional=> estupor, coma.– Asterixis, temblor, papiledema– Coma hipercapnico: reversible sin lesiones

• Dx: clínica + EEG• TTO: enfermedad base + oxígeno

Encefalopatía Hipoglucémica• Glucosa único sustrato=>lesión si déficit >90 min.• Clínica:

– <30mg/ml: sd. confusional+alteraciones vegetativas(adrenérgicas). Si persiste: crisis, mioclonias, focalidadtransitoria (puede simular un ictus)

– <10mg/ml: coma profundo

• Hipoglucemias repetidas:– Hipoglucemia subaguda (síndrome confusional)– Hipoglucemia crónica (demencia) (insulinoma)

• Hipoglucemia reactiva (inicio DM)• TTO: glucosa ¡rápido!

Encefalopatía hepática aguda

• Etiología: insuficiencia hepática, anastomosis porto-sistémica

• Clínica:– Cuadro confusional que puede progresar a estupor o coma– Asterixis (flapping tremor), mioclonías– Signos neurológicos varios sin clara focalidad

• Diagnóstico:– clínica, fetor hepático– EEG: ondas lentas trifásicas– Alcalosis respiratoria– ↑amonio

Encefalopatía hepática aguda

• Factores presdiponentes en cirróticos:hipoxia, hipocaliemia, alcalosis metabólica,pérdidas electrolitos, diuresis cuantiosas

• Factores desencadenantes: dietahiperproteica, hemorragia digestiva,estreñimiento, insuficiencia renal, diuréticos,sedantes.

• Hiponatremia=>convulsiones. Riesgo demielinolisis osmótica si corrección rápida

• AP: hipertrofia astrocitos tipo II

Tratamiento

• Restricción proteica, antibióticos,lactulosa, enemas

• Corregir factores desencadenantes• Trasplante hepático• Otros: antagonista R-BZD (flumacenilo),

ceto-análogos, aa ramificados

RM Encefalopatía Hepática

Degeneración Hepatocerebral Adquirida

• Secuela de encefalopatías repetidas• Clínica: parkinsonismo + sd. cerebeloso +

cortical– asterixis, temblor, ataxia, coreoateatosis facio-

cervical, disartria, alteraciones cognitivas(demencia), paraplejía espástica.

– Clínica hepática

• AP: astrocitosis tipo II, necrosis cortical ymicrocavitación corteza y ganglios basales.

• Dx: clínica, EEG, RM: hiperseñal T1 en gg.basales

Encefalopatía Urémica

• Poco frecuente desde que se realiza diálisis

• Clínica: confusión, irritabilidad, psicosis

• Neuropatía periférica urémica

• Riesgo hemorragias cerebrales (AlteraciónCoagulación + HTA)

• AP: astrocitosis

• TTO: corrección o diálisis.

Encefalopatía en pacientes en diálisis

• Sd. Desequilibrio Hidroelectrolítico:– Clínica (inicio 4 h postdiálisis y dura 8-48h):

cefalea, nauseas, estado confusional, crisis– TTO: diálisis más frecuentes y menos intensas

• Encefalopatía (demencia) Dialítica:– mioclonías, crisis, parkinsonismo, disartria,

demencia– EEG: paroxismos ondas agudas y lentas

bifrontales– Probablemente debida a toxicidad por aluminio– Muy rara en la actualidad

Hiponatremia - Hiposmolaridad

• Depende de la rapidez, no del grado (<128mEq/L en <24h)

• Clínica de edema cerebral (cefalea, crisis,estupor y coma)

• Causas más frecuentes:– Iatrogénico: aportes agua libre e.v.– SIADH (TCE, meningitis, encefalitis, HSA,

metástasis)

• TTO: corrección hipoNa=>riesgo de mielinolisisosmótica si la corrección es muy rápida

Hiperosmolaridad

• Hipernatremia:– La causa más frecuente es la deshidratación

(niños con gastroenteritis o ancianos!!)– Depende de la rapidez– Clínica: confusión, estupor, coma, calambres,

crisis– TTO: solución isotónica =>hipotónica

• Hiperglucemia (>500 mg/ml)– Clinica: estupor que progresa a coma, crisis

(25%), puede haber déficits focales– TTO: corrección con insulina

Encefalopatía Hipercalcémica

• Etiología: tumores (destrucción ósea o PTH-like): Mieloma múltiple.

• Clínica:– Clínica psiquiátrica: ideas delirantes y cambios

afectivos. Con concentraciones altas (>15 mg/dL),sd. confusional que progresa a coma.

– Debilidad muscular y fatigabilidad– Poliuria, polidipsia, nauseas y vómitos

• TTO: corrección tumor

Hipocalcemia

•Hiperexcitabilidad neuronal y muscular•Clínica neurológica más frecuente:

•Tetania•Convulsiones

•En ocasiones, puede dar lugar a unaencefalopatía aguda o simular un cuadro dedemencia.

Encefalopatía en la diabetes mellitus

• Encefalopatía Hiperglucémica

• Cetoacidosis Diabética

– Clínica: confusión, estupor (coma)

– Riesgo de edema cerebral si corrección brusca– TTO: preventivo, normalización lenta glucemia

Encefalopatía Hipotiroidea

• Clínica típica: bradipsiquia, somnolencia,

letargia=>coma

• Coma mixedematoso: hipotermia,

hipotensión, alte. respiratoria, mixedema.

• TTO urgente: hidratación, hormonas

tiroideas, glucocorticoides

Encefalopatía Hipertiroidea

• Clínica típica: Nerviosismo, agitación,

hipercinesia, taquilalia, insomnio, psicosis,

intolerancia al calor.

• Poco frecuente

• TTO: quirúrgico, radioyodo

• Hipoparatiroidismo (hipocalcemia)– Clínica de hipocalcemia– Calcificación G. Base: parkinsonismo,

coreoatetosis• Hiperparatiroidismo (hipercalcemia)

– Clínica de hipercalcemia: estado confusional,cefalea, coma

• Cushing, hipercortisolismo iatrogénico– nerviosismo, insomnio, hiperactividad, labilidad

emocional. 10% manía, depresión o alucinaciones• Addison

– poco frecuente afección SNC– confusional

Intoxicaciones por fármacos

Barbitúricos•Depresión de la función del SNC•Depresión de la función respiratoria y cardiaca•Hipotermia, hipotensión•Tratamiento: lavado, carbón activado, diuresisalcalina forzada, hemodiálisis

Benzodiacepinas•Somnolencia, disartria, ataxia•Hipotensión, depresión respiratoria y coma encasos graves•Tratamiento: lavado, carbón activado yflumacenilo