Bab 131 KEMBAR SIAM Kembar siam dapat dibagi menjadi bayi kembar siam simetri, yang merupakan topic utama bab ini, dan kembar siam heterofagus atau parasitik Bayi Kembar Siam Simetri Sejarah Walaupun ada banyak contoh yang menggambarkan kembar siam berasal dari zaman lampau, secara khusus di dalam kebudayaan Aztec dan Turki, diragukan apakah hal ini merupakan representasi yang faktual. Contoh yang paling awal adalah patung marmer berukuran 17cm menggambarkan kembar parapagus “dewa- dewi ganda”, dari tahun 6.000 sebelum masehi. Patung saudari Catalhoyuk ditempatkan dalam Museum Anatolian Civilization di Ankara, Turki 1 . Contoh lainnya adalah muncul lebih otentik dari ukiran batu kembar pyopagus dari 80 tahun sebelum masehi, ditemukan di Fiesole dan disimpan dalam Museum San Marco di Florence, Italia. DA 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Bab 131
KEMBAR SIAM
Kembar siam dapat dibagi menjadi bayi kembar siam simetri, yang
merupakan topic utama bab ini, dan kembar siam heterofagus atau
parasitik
Bayi Kembar Siam Simetri
Sejarah
Walaupun ada banyak contoh yang menggambarkan kembar siam
berasal dari zaman lampau, secara khusus di dalam kebudayaan Aztec
dan Turki, diragukan apakah hal ini merupakan representasi yang faktual.
Contoh yang paling awal adalah patung marmer berukuran 17cm
menggambarkan kembar parapagus “dewa-dewi ganda”, dari tahun 6.000
sebelum masehi. Patung saudari Catalhoyuk ditempatkan dalam Museum
Anatolian Civilization di Ankara, Turki 1. Contoh lainnya adalah muncul
lebih otentik dari ukiran batu kembar pyopagus dari 80 tahun sebelum
masehi, ditemukan di Fiesole dan disimpan dalam Museum San Marco di
Florence, Italia.
Usaha paling lampau dari pemisahan kembar siam berada di
Kapadokia, Armenia, sekitar 945 masehi. Ketika satu dari kembar
iskiofagus lelaki meninggal di umur 30, sebuah usaha dilakukan untuk
menolong kembar yang masih bertahan dengan memisahkannya dari
saudaranya yang meninggal, namun kembar tersebut meninggal juga 3
hari setelah prosedur tersebut.
DA 1
Kasus paling awal yang didokumentasikan adalah pembantu
Biddenden yang lahir di Kent pada 1100 masehi dan “bergabung di
pinggul dan bahu”. Mereka tinggal bersama selama 34 tahun. Ketika Mary
jatuh sakit dan meninggal, Eliza dianjurkan untuk dipisahkan namun dia
menolak dan berkata “karena kami datang bersama, kami akan pergi
bersama”. Dia meninggal enam jam setelahnya. Mereka mendapatkan
sebuah keberuntungan besar dan mendonasikan pada komunitas tanah
Biddenden seluas 20 akre dengan harapan bahwa dari sewa tersebut
harus dinafkahkan untuk distribusi kue, diberikan pada setiap orang
miskin. Easter Sunday – sebuah praktek bahwa ketahanan hingga saat
ini. Tidak mungkin bahwa mereka bergabung dalam ilustrasi yang
digambarkan dalam pinggul dan bahu. Penjelasan yang lebih masuk akal
adalah mereka merupakan kembar iskiofagus atau parapagus.
Saudara Scottish yang lahir di dekat Glasgow di tahun 1490 3.
Mereka berdua adalah individu lengkap di atas pinggul, namun ke bawah,
tubuh mereka menyatu – satu set genitalia dan dua kaki. Mereka dibawa
pada pengadilan King James IV, yang meminta bahwa mereka harus
secara hati-hati dibawa dan diedukasi di pengadilan. Mereka belajar
menyanyi, satu tenor satu bass treble, memainkan beberapa instrument
music, dan menguasai beberapa bahasa asing. Mereka memiliki opini
yang berbeda dan kadang hingga berargumentasi. Mereka meninggal
pada tahun 1518 di usia 28 tahun.
DA 2
Geoffrey-Saint-Hilaire mengutip sebuah contoh kembar
perempuan, lahir di 1495, bergabung di dahi, menyebabkan mereka
berdiri berhadapan muka dengan muka: “ketika satu berjalan maju,
satunya dipaksa untuk berjalan mundur”. Mereka hidup hingga umur 10
tahun, dan ketika salah satu meninggal ketika usaha yang kurang sukses,
dilakukan pada pemisahan. 4,5
Pada abad ke 16, Ambroise Pare mengumpulkan contoh dari enam
set kembar siam dan salah satu untuk mengklasifikasi varietas berbeda
dari kembar siam 6.
Kembar xiphofagus Isle-Brewer, Alicia dan Aquila, lahir di tahun
1680 bergabung “dari naval hingga titik di bawah puting”7. Pendeta dalam
pembaptisan mereka percaya bahwa kelahiran yang mirip monster ini
merupakan sebuah tanda iblis. Mereka dikunjungi setiap hari oleh ratusan
orang yang ingin melihat “kerja monster dari alam dan mengagumi sebuah
karya keingintahuan”. Mereka diculik oleh Henry Walrond dan
dipamerkan, namun meninggal pada tahun 1683.
Pemisahan sukses pertama di tahun 1689. Ahli bedah Johannes
Fatio memisahkan kembar omfalofagus di Basel, Swiss, dengan
“menelusuri pembuluh darah umbilical pada navel, dimana dia terikat
secara terpisah. Dia lalu ditetapkan dan diikat di jembatan di antara dua
bayi dengan pita kecil dan dipotong pada ismusnya”. Ligature jatuh pada
hari ke Sembilan pascaoperasi, dan kedua bayi selamat. Koenig8,
observer dalam prosedur ini, mempublikasikan kasus ini sebagai
DA 3
kasusnya dan untuknya ditulis sebagai pemisahan pertama yang berhasil
9,10.
Tabel 131-1 mengulas sejarah awal kembar siam dari pertengaah
abad 19.
Pasangan yang paling tenar dari kembar siam adalah Chang dan
Eng Bunker, lahir di sebuah kapal sungai di Thailand pada 1911. Mereka
bergabung dari xiphisternum dengan sebuah pita pendek yang
memanjang sehingga mereka dapat berdiri berdampingan. Ayahnya
adalah nelayan, dan keluarganya hidup dalam sebuah rumah kapal
terapung di sungai Mekong. Mereka menjadi perenang handal, dan
gerakannya menarik atensi Robert Hunter, seorang pengelana dari
Skotlandia, yang membujuk ibu mereka untuk membawa mereka ke
Amerika Serikat untuk menampilkan mereka, dengan Captain Coffin dan
seterusnya oleh Phineas Barnum. Mereka menikahi saudari, hidup di
rumah terpisah di North Carolina menghabiskan 3 hari di masing-masing
rumah secara bergantian dan mempunyai anak 21 orang di antara
mereka. Secara fisiologis dan psikologis, mereka sangat berbeda- Chang
lebih kecil dan pemalu, hobinya adalah makan, Eng membenci makan;
Eng memiliki kepribadian yang baik, sedangkan Chang menyimpang dan
gampang tersinggung; Chang minum bir, namun Eng tidak terpengaruh
hal tersebut. Mereka berharap untuk dipisahkan, namun tidak dapat
membujuk ahli bedah untuk melakukan operasi, karena dianggap terlalu
beresiko pada saat itu. Dalam retrospeksi, berdasarkan temuan otopsi,
DA 4
prosedur sesungguhnya lancar saja bila dikerjakan karena jembatan
penyambung adalah hanya mengandung sedikit jaringan hepar 11-13.
Mereka hidup bersama hingga 63 tahun dan meninggal di tahun 1874 14,15.
Di tahun 1840, sebuah desa Afrika dirampok, dan banyak
penduduknya dijual pada pencari budak dan dikirim dengan kapal ke
Amerika. Selama perjalanan ini, seorang wanita melahirkan kembar siam
xiphophagus dengan bedah sesar oleh seorang ahli bedah mariner Brito y
Boin. Ibunya meninggal keesokan harinya, dan salah satu kembar siam
meninggal 2 hari setelahnya. Seorang budak wanita mengambil seorang
yang masih hidup dan membesarkannya. Bayi tersebut memiliki luka
keloid yang dibuang pada umur 8 tahun dan dilaporkan masih hidup pada
usia 66 tahun 16.
Di tahun 1860, seorang dokter memisahkan anak perempuan
kembar omfalofagusnya. Insisi ditutup dengan tiga jahitan. Satu kembar
meninggal dan lainnya hidup baik hingga umur 5 tahun17.
Pemisahan sukses pertama dari kembar siam dilakukan oleh The
Military Families Hospital di Portsmouth, Inggris ditahun 1912. Satu dari
kembar hidup, namun lainnya meninggal karena pneumonia di umur 4
bulan 18.
Saudara Tocci, lahir di tahun 1877, adalah kembar siam
parapagus. Mereka juga berharap dipisahkan, namun ekstensi dari
gabungan mereka dengan prosedur bedah saat itu tidak memungkinkan
dilaksanakan. Mereka hidup bersama selama 63 tahun dan meninggal di
DA 5
tahun 1940 19,20. Kembar siam lain telah menolak beberapa saran
pemisahan, Lori dan Reba Schappell, kembar kraniofagus yang lahir di
tahun 1961, tidak pernah berharap untuk dipisahkan, mengatakan bahwa
“Tuhan membuat kami seperti ini dan Tuhan memiliki tujuan untuk kita.
Anda jangan mengacaukan apa yang Tuhan telah buat” 15
Di tahun 1990, Hoyle 21 mengkaji ulang semua usaha dalam
pemisahan bedah kembar siam yang dilakukan sukses maupun tidak
sukses dari tahun 1987. Total lebih dari 600 publikasi, pemisahan
dilakukan dalam 167 kasus. Laju ketahanan hidup meningkat secara
dramatis dalam decade terbaru sebelum 1987. Dia menyimpulkan bahwa
“kecemerlangan hasil bedah pemisahan kembar siam saat ini
mengusulkan bahwa pemisahan sebaiknya selalu dipertimbangkan
dengan harapan yang jarang”
Etiologi dan Embriologi
Tidak adanya model eksperimental, etiologi dari kembar siam tidak
diketahui. Teori fisi dan fusi yang tidak jelas, masih terjadi. Karena tampak
bahwa fisi dari sebuah ovum yang dibuahi terjadi di dalam kejadian yang
sama tiap waktunya, varietas lebar dari kembar siam membuat fusi adalah
mekanisme yang lebih masuk akal. Tidak seperti kembar identik
monoovular, kembar siam sering memiliki kepribadian yang berbeda.
Perbedaan ini jelas dari mulai bulan-bulan pertama kehidupan dan tidak
dapat dijelaskan. Pengaruhnya mungkin bahwa kembar siam ini tidak
selalu berasal dari kehamilan monoovular, tidak memandang
DA 6
mekanismenya, kembar siam selalu bergabung secara homolog – dada ke
dada, pelvis, dll- dan selalu dalam jenis kelamin yang sama. Spencer telah
mengusulkan bahwa union terjadi dalam situs dimana ektodermal tidak
ada atau deprogram untuk mengganggu fusinya. Teori fusi menunjukkan
bahwa dua diskus embrionik berbeda dari kehamilan monoovular ada
dalam satu kantong amnion saja. Sekitar tiga minggu kehamilan, fusi
terjadi di situs yang tidak ada ektodermalnya. Ektodermal tidak ada
setelah precursor dari septum transversum dan jantung. Fusi tingkat ini
menghasilkan kembar torakofagus dan omfalofagus. Ectoderm
mengganggu situs di mana otofaring dan membran kloaka dan berfusi
pada ujung dari diskus embrionik. Union di situs ini menghasilkan kembar
sefalofagus, iskiofagus, dan parapagus. Union dorsal – kraniofagus,
rachifagus, pygopagus – berasal dari tiap kembar memiliki umbilicus
tersendiri dan abdomen yang terpisah. Tipe lain dari union dianggap
ventral dan biasanya mempunyai korda tunggal dan kavitas peritoneal.
Korda ini akan sering memiliki lebih dari tiga pembuluh darah. Anomaly
yang berkaitan sering terjadi, dan melibatkan struktur yang bergabung.
Pola dari abnormalitas yang terjadi bergantung pada tipe union, dan tiap
dari delapan tipe kembaran mempunyai rentangan defek anatomi terkait.
Abnormalitas ini mungkin termasuk ketahanan hidup ekstrauterin
dan mungkin pemisahan dianggap tidak mungkin. Menurut Spencer,
kembar torakofagus mungkin selalu memiliki satu jantung dengan bilik
yang banyak dan pemisahan jarang menjadi sebuah opsi. Lainnya kaku
DA 7
mengenai pendapat torakofagus, dam ada kasus yang didokumentasikan
secara baik di mana pemisahan torakofagus dengan jantung terpisah
berhasil.
Insiden
Frekuensi kembar siam diperkirakan 1:50.000 kehamilan, namun
karena 60% kembar ini meninggal in utero, insiden sesungguhnya adalah
1:250.000 kelahiran hidup. Dengan kecanggihan ultrasonografi prenatal
rutin, diagnosis awal dari sifat masalah akan menjadi bukti lebih awal
dalam gestasi dan terminasi elektif akan menjadi pilihan
Klasifikasi
Kembar siam diklasifikasikan menurut dasar situs union. Dengan
suffix pagus yang berarti terfiksasi. Kembar dapat mempunyai empat
(tetrapus), tiga (tripus), atau dua (bipus) kaki. Klasifikasi dari kembar siam
terbatas pada delapan tipe dengan presentasi distribusi diringkas dalam
tabel 131-2
1. Torakofagus. Kembar berhadapan muka dan berbagi sternum,
diafragma, dinding abdomen atas, dan hepar, dan mempunyai
exomphalos. Kebanyakan kasus mereka berbagi pericardium
(90%) dan jantung (85%). Mereka mungkin mempunyai usus yang
pendek (50%), bergabung di duodenum dan memisah di ileum,
traktus bilier dapat bergabung dalam 25% pasien. Ada asosiasi
anomaly jantung seperti defek septum ventrikel, defek septum
atrial, dan tetralogi Fallot
DA 8
2. Omfalofagus, jantung tidak pernah berfusi, hepar bergabung dalam
80% kasus, dan ada exomfalos. Perut dan traktus gastrointestinal
proximal biasanya terpisah, dan tiap kembar mempunyai rectum.
Hampir sepertiga kembar omfalofagus, ileum terminal dan kolon
menyatu, dan suplai ganda pembuluh darah mungkin ada.
Biasanya tidak ada union dari traktus genitourinaria.
3. Pygopagus. Kembar bergabung di sisi dorsal, berbagi region
sakrokoksigis dan perineal. Mereka membelakangi satu sama lain –
berbagi sacrum, koksigis, dan bagian tulang panggul. Korda
spinalis biasanya terpisah 26. 25% berbagi traktus gastrointestinal
bagian bawah dan mempunyai anus tunggal dan satu atau dua
rectum. Dalam 15% kasus, hanya ada satu kandung kemih. Ada
insiden meningkat dari anomaly vertebra termasuk hemivertebra,
agenesis hemisakral,dan anomaly torakal 27. Walaupun gabungan
pelvis secara fundamental berbeda dengan kembar iskiofagus,
tipenya mirip dan sejauh ini banyak dihubungkan dengan kelainan
ortopedi seperti subluksasi panggul atau dislokasi, CTEV, bahu
Sprengel dan skoliosis. Ada berbagai derajat berbeda dari fusi
spinal dan kordanya. Walaupun hanya ada satu anus dan rectum,
intestine sisanya tetap terpisah, bagian tubuh atas tidak terfusi, dan
ada empat tangan dan empat kaki
4. Iskiofagus, kembar mungkin berhadapan atau membelakangi.
Mempunyai dua sacrum atau simfisis pubis. Mereka mungkin
DA 9
berbagi traktus gastrointestinal bawah (70%) dan / traktus
genitourinaria (50%) dan mungkin memiliki ureter yang menyilang.
Kembar dapat tetrapus, tripus, atau bipus, walaupun umumnya
adalah adanya empat kaki. Panggul bergabung mengarah pada
anatomi urogenital dan ortopedik yang kompleks. Ginjal biasanya
berfungsi normal tetapi mungkin mengalami malrotasi atau ektopik.
Ketika ada dua buah kandung kemih, mereka berlokasi
berdampingan dalam posisi kolateral atau mereka mungkin dalam
midline sagital dengan satu kandung kemih berdrainase ke
kandung kemih lain. Ureter sering menyilang dan masuk ke
kandung kemih kontralateral sehingga perlu dialihkan jalurnya
selama pemisahan. Duplikasi uretra parsial mungkin terjadi, namun
sebuah orifisium uretra tunggal adalah tipikal. Traktus
gastrointestinal distal sering berbagi, dengan agenesis anorektal
dan fistula rektovesikal. Studi kontras dibutuhkan untuk mengetahui
anatomi bowel distal. Sinus urogenital atau kloaka mungkin ada. Di
laki-laki, terdapat insiden meningkat dari undesensus testis.
5. Kraniopagus, kembar siam berbagi tengkorak, meninges, dan sinus
venosus. Otak biasanya terpisah, walaupun ada fusi kortikal dalam
33% kasus.
6. Sefalofagus, kembar siam mungkin memiliki toraks berfusi dengan
tambahan kepala yang berfusi juga. Kepala tunggal yang berfusi
mungkin memiliki dua muka (janiceps) berjauhan satu sama lain,
DA 10
satu muka mungkin rudimenter. Kembar siam ini diterminasi atau
meninggal di utero, mereka tidak mampu hidup.
7. Rachipagus, kembar siam umumnya memiliki anomaly vertebra
dan defek neural tube
8. Parapagus, merupakan istilah relatif baru yang mengatakan fusi