BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar BelakangHischsprung Disease (HD)
adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach
dan pleksus meisneri pada kolon. sembilan puluh persen (90%)
terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh
kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA)). Tidak
adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan
peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi
hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih
proksimal.Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali
dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru
mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan
megakolon kongenital pada tahun 1886. Namun patofisiologi
terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun
1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang
dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik
dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.HD terjadi pada
satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi penyakit Hirschsprung di
Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara
5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan
tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan
lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat
20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke
RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta.Mortalitas dari kondisi ini dalam
beberapa decade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam
diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan
diagnosis dan penatalaksanaan HD dengan enterokolitis.
1.2 Rumusan MasalahRumusan masalah yang terdapat dalam makalah
ini diantaranya :a. Apa pengertian hirschsprung desease ?b. Apa
etiologi hirschsprung desease ?c. Bagaimana patofisologi
hirschsprung desease ?d. Bagimana manifestasi klinis hirschsprung
desease ?e. Bagaimana klasifikasi hirschsprung desease ?f.
Bagaimana komplikasi dari hirschsprung desease ?g. Bagaimana
penatalaksanaan pada hirschsprung desease ?h. Bagimana pemeriksaan
penunjang pada hirschsprung desease ?i. Bagaimana prognosis dari
hirschsprung desease ?j. Bagimana cara memberikan asuhan
keperawatan pada klien dengan gangguan system pencernaan
hirschsprung deseases ?
1.3 Tujuan PenulisanA. Tujuan umum Tujuan Umum dari penulisan
makalah ini diharapkan mahasiswa dapat menganalisa dan memberikan
asuhan keperawatan pada klien dengan gangguan system pencernaan
hirschsprung deseases.B. Tujuan khusus Tujuan khusus dari penulisan
makalah diharapkan mahasiswa mampu :1. Mengetahui pengertian
hirschsprung desease.2. Mengetahui etiologi hirschsprung desease.3.
Mengetahui patofisologi hirschsprung desease.4. Mengetahui
manifestasi klinis hirschsprung desease.5. Mengetahui klasifikasi
hirschsprung desease.6. Mengetahui komplikasi dari hirschsprung
desease.7. Mengetahui pemeriksaan penunjang pada hirschsprung
desease.8. Mengetahui tentang penatalaksanaan pada hirschsprung
desease.9. Mengetahui prognosis dari hirschsprung desease.10.
Memberikan asuhan keperawatan pada klien dengan gangguan system
pencernaan hirschsprung desease.
1.4 Manfaat Penulisan Manfaat yang dapat kita ambil dari makalah
ini diantaranya :a. Bagi Mahasiswa Dapat memahami hal-hal yang
berkaitan dengan hirschsprung deseases.b. Bagi Perawat atau Tenaga
Kesehatan Dapat mengetahui pengetahuan yang lebih luas tentang
hirschsprung deseases sehingga dapat melakukan asuhan keperawatan
dengan baik dan benar.
1.5 Sistematika Penulisan Sistematika penulisan yang ditulis
dalam makalah ini diantaranya :a. Kaverb. Kata Pengantarc. Daftar
Isid. BAB I Pendahuluan yang berisi tentang latar belakang, rumusan
masalah, tujuan penulisan, manfaat, dan sitematika penulisan dari
makalah.e. BAB II Tinjauan Teori yang berisi tentang definisi,
etiologi, fatofisiologi, manifestasi klinis, klasifikasi,
komplikasi, penatalaksanaan, pemeriksaan penunjang dan prognosis
dari hirschsprung deseases.f. BAB III Asuhan Keperawatan pada klien
dengan hirschprung desease dimulai dari pengkajian, diagnose, dan
intervensi keperawatan.g. BAB IV Penutup yang berisi tentang
kesimpulan dan saran.h. Daftar Pustaka
BAB IITINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Penyakit Hirschsprung Penyakit hirschsprung
merupakan suatu anomali kongenital dengan karakteristik tidak
adanya saraf-saraf pada suatu bagian intestinal. Hal ini
menyebabkan adanya obstruksi intestin mekanis akibat dari motilitas
yang tidak adekuat. (Marry. E. Muscari, 2005). Hirschsprung atau
Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion dalam
rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta
tidakadanya evakuasi usus spontan (Cecily Betz & Sowden :
2002). Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan
bawaanpenyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan
kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 Kg, lebih
banyak laki lakidari pada perempuan.(Arief Mansjoeer : 2000
)PenyakitHisprungdisebut juga kongenital aganglionik megakolon.
Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak
mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari
usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai
persarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam
menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon).
Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap
individu.Penyakit ini sedikitnya empat kali lebih banyak
terjadipada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan serta lebih
umum terjadi pada anak-anak yang mengalami down syndrome
(abnormalitas kromosom). Penyakit hirschsprung dapat bersifat akut
dan mengancam keselamatan atau bahkan kronis.
2.2 Etiologi Penyakit HirschprungPenyakit Hirschprung terjadi
saat perkembangan fetus dimana terjadi kegagalan perkembangan
serabut saraf, kegagalan migrasi serabut saraf, atau terhentinya
perkembangan serabut saraf pada segmen usus. Faktor genetik juga
berperan dalam menyebabkan penyakit Hirschprung. 10% anak dengan
Down syndrome (abnormalitas kromosom) menderita penyakit
Hirschprung. Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan
Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani
internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid,
10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh
usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik sering
terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada
masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal
pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
2.3 Patofisiologi Penyakit HirscprungIstilah congenital
aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan
tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal.
Segmen aganglionik hampir selalu ada dalam rektum dan bagian
proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (
peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter
rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses
secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan
distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian
yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden,
2002:197).Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna
untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.Isi
usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah
tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal
terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan
dibagian Colon tersebut melebar (Price, S & Wilson,1995 :
141).Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena
tidakadanya ganglion parasimpatik di submukosa (meissher) dan
mienterik (aurbach) tidak ditemukan pada satu atau lebih bagian
dari kolon menyebabkan peristaltik usus abnormal. Peristaltik usus
abnormal menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di
kolon yangberakibat timbulnya dilatasi usus sehingga terjadi
megakolon dan pasien mengalami distensi abdomen. Aganglionosis
mempengaruhi dilatasi sfingterani interna menjadi tidak berfungsi
lagi, mengakibatkan pengeluaran feses,gas dan cairan terhambat.
Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyakmerupakan media utama
berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cernaberhubungan dengan
peristaltik yang abnormal mempermudah infeksi kumanke lumen usus
dan terjadilah enterocolitis. Apabila tidak segera ditangani
anakyang mengalami hal tersebut dapat mengalami kematian (kirscher
dikutip oleh Dona L.Wong,1999:2000)
2.4 Manifestasi KlinisBayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan
Meconium dalam 24 28 jampertama setelah lahir. Tampak malas
mengkonsumsi cairan, muntahbercampur dengan cairan empedu dan
distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).Gejala Penyakit Hirshsprung
adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit
Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagaiberikut.
Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan
ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi mekonium
diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan
berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti
dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan
diare, distensi abdomen dan demam.Adanya feses yang menyemprot pas
pada colok dubur merupakan tanda yangkhas. Bila telah timbul
enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomenhebat dan diare
berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).
2.5 Klasifikasi Penyakit HirschsprungKlasifikasi penyakit
Hirschsprumg adalah sebagai berikut: a. Hirschsprung segmen pendek
Pada morbus hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik meliputi
rektum sampai sigmoid, ini disebut penyakit hirschsprung klasik.
Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu
lima kali lebih banyak daripada perempuan. b. Hirschsprung segmen
panjang Pada hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik
meluas lebih tinggi dari sigmoid.c. Hirschsprung kolon aganglionik
totalDikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah
aganglionik mengenai seluruh kolon.d. Hirschsprung kolon
aganglionik universalDikatakan Hirschsprung aganglionosis universal
bila daerah aganglionik meliputi seluruhkolon dan hampir seluruh
usus halus.
2.6 Komplikasi Penyakit HirschprungKomplikasi dari penyakit
hirschprung diantaranya sebagai berikut :a. Obstruksi ususAdalah
suatu penyakit Obstruksi usus sendiri dapat diartikan sebagai
adanya sumbatan mekanik yang terjadi di usus, baik yang sifatnya
parsial maupun total.b. KontipasiAdalah suatu keadaan yang ditandai
dengan susahnya keluar fesesc. Ketidakseimbangan cairan dan
elektrolitKetidak seimbangan cairan disini diakibatkan karena tubuh
tidak dapat mengeluarkan zat sisa dengan baik sehingga dapat
mengakibatkan fungsi keseimbangan cairan dalam tubuh.d.
Entrokilitis NeukrotisMerupakan komplikasi yang paling berbahaya
dan dapat berakibat kematian. Mekanisme timbulnya enterokolitis
karena adanya obstruksi parsial. Obstruksi usus pasca bedah
disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon
aganglionik yang tersisa masih spastic. Manifestasi klinik dari
enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obstruksi
seperti; muntah hijau, feses keluar secara eksplosif cair dan
berbau busuk. Enterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi parah
yang dapat menyebabkan nekrosis dan perforasi kebocoran anastomose.
Kebocoran dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada
garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi
sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta
trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan
terlalu dini dan tidak hati-hati. Terjadi peningkatan suhu tubuh
terdapat infiltrat atau abses rongga pelvis
2.7 Penatalaksanaan A. Penatalaksanaan Medik1. Tindakan pertama
pada neonates Dibuat kolostomi sementara pada bagian usus yang
sudah mengandung ganglion; biasanya dibuat sigmoidostomi one loop,
yaitu anus dan ujung paling proksimal dari bagian usus yang
aganglioner dijahit rapat / ditutup kemudian bagian sigmoid yang
mengandung ganglion ini dimuarakan pada kulit.2. Tindakan
definitive Adalah oprasi membuang bagian yang aganglioner, tapi
tetap mempertahankan anus.bermacam-macam teknik operasi, yaitu:a.
Metode Swenson Dibuang bagian yang aganglioner dan bagian sisa di
rektum dibalikkan keluar, kemudian bagian yang sehat ditarik dan
ditembuskan keluar anus dan dilakukan anastomosis di luar. Setelah
selesai kembali didorong ke dalam. Cara ini disebut juga metode
pull through Swenson. Operasi ini memerlukan waktu lama dan dapat
dilakukan setelah anak berusia 2-3 tahun dengan berat badan 12-13
kg. Sekarang ternyata banyak anak laki-laki yang menjalani opersi
dengan teknik ini mengalami impoten karena operasi ini merusak
saraf-saraf yang menuju genital, terutama yang melekat pada
prostat.b. Metode Rehbein / State Anastomosis tetap dilakukan
dengan rektum sisa berada di dalam; ini berarti bagian yang
ditinggalkan itu harus lebih panjang untuk memungkinkan penjahitan
yang berarti pula bahwa ada bagian aganglioner yang ditinggalkan.
Menurut Rehbein walaupun cara ini tidak sehebat Swenson tapi cukup
memadai karena anak dapat defekasi 2-3 hari sekali dan tidak timbul
kelainan impotensi, akan tetapi cara ini mudah terjadi residif.c.
Metode Duhamel Bagian yang aganglioner tidak dibuang, hanya pada
bagian proksimal dari bagian ini dijahit. Bagian yang hipertrofi
dibuang sampai pada bagian yang berdiameter normal dan ini kemudian
ditarik ke arah anal disambungkan tepat di atas muskulus sfingter
ani eksternus pada sisi belakang dari rektum. Jadi dilakukan colo
rectostomy end to side, dengan ini sfingter ani eksternus tetap
dipakai, sedangkan bagian yang aganglioner tidak dipakai. Menurut
metode Duhamel ini, saraf-saraf yang melekat pada prostat tidak
diganggu gugat, trauma operasi kecil sehingga dapat dilakukan pada
bayi-bayi usia 8-9 bulan, bahkan ada yang berani pada bayi usia 4
bulan. Malah pada bayi-bayi yang datang terlambat, misalnya telah
berusia 3-4 bulan dapat langsung dikerjakan metode Duhamel tanpa
mengadakan kolostomi dahulu.d. Metode Soave Prosedur ini sebenarnya
pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan
bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun oleh Soave
tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif
Hirschsprung. Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang
mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon
proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah
dikupas tersebut.3. Terapi medikamentosa Digunakan antibiotik yang
potensial yang dapat membunuh berbagai jenis bakteri seperti
bakteri gram positif dan negatif serta bakteri anaerob. Sebaiknya
sebelum menentukan jenis antibiotik yang dipilih dilakukan kultur
sensitivitas sehingga terapi yang diberikan efektif. - Ampicilin
inj 25mg / kg BB 4 x 1 untuk membunuh bakteri gram positif. -
Gentamicin inj 2,5mg / kg BB 3 x 1 untuk membunuh bakteri gram
negative. - Metronidazole inj 7,5mg / kg BB 4 x 1 untuk membunuh
bakteri anaerob.4. Terapi non medikamentosa- Diet : sebelum operasi
pasien dinjurkan untuk puasa, setelah dilakukan operasi dan fungsi
usus dapat bekerja optimal dapat diberikan ASI atau susu formula
melalui NGT, dan untuk beberapa pasien dapat diberikan diet tinggi
serat seperti buah dan sayuran.- Selama 6 minggu pasien dianjurkan
untuk membatasi aktivitas agar luka operasi dapat sembuh baik.
B. Penatalaksanaan KeperawatanPenatalaksanaan keperawatan yang
dapat dilakukan pada penyakit hirschprung diantaranya :1.
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe
pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode
neonatal, perhatikan utama antara lain Membantu orang tua untuk
mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini.2.
Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak3.
Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan
).4. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana
pulang.Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi
klinis anak anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam
pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali
melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga
adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta
situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total.
2.8 Pemeriksaan DiagnostikPemeriksaan diagnostic yang dibutuhkan
pada penyakit hirschprung diantaranya :a. Rontgen abdomen
(menunjukan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja).b.
Barium enema, yaitu dengan memasukan suatu cairan zat zat
radioaktif melalui anus, sehingga nantinya dapat terlihat jelas di
rontgen sampai sejauh manakah usus besar yang terkena penyakit
ini.c. Biopsi (pengambilan contoh jaringan usus besar dengan jarum)
melalui anus dapat menunjukkan secara pasti tidak adanya persarafan
pada usus besar. Biopsi ini biasanya dilakukan jika usus besar yang
terkena penyakit ini cukup panjang atau pemeriksaan barium enema
kurang dapat menggambarkan sejauh mana usus besar yang terkena.d.
Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara
mengembangkan balon di dalam rectum).e. Pemeriksaan colok
anusPemeriksaan ini sangat penting, karena dengan pemeriksaan
tersebut jari akan merasakan jepitan, dan pada waktu ditarik akan
diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang
menyemprot.
2.9 PrognosisSecara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan
penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami
penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai
masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi
permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan
pada bayi sekitar 20%.
BAB IIIASUHAN KEPERAWATAN
3.1 Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Hirschprung DeseaseA.
Pengkajian1. Identitas a. KlienBerisi nama lengkap klien, umur,
agama, jenis kelamin, pendidikan, pekerjaan, alamat, no register
RS, dan tanggal masuk rumah sakit.c. Penanggung jawabBerisi nama
penanggung jawab, umur, alamat, dan hubungan dengan klien2. Riwayat
Penyakit.a. Keluhan utama.Obstipasi merupakan tanda utama dan pada
bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang
lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan
muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.b.
Riwayat penyakit sekarang.Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi
usus fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi
abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami
konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi
usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis
dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat
terjadi.c. Riwayat penyakit dahulu.Tidak ada penyakit terdahulu
yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung.d. Riwayat
kesehatan keluarga.Tidak ada keluarga yang menderita penyakit
seperti klien3. Pemeriksaan Fisik.Pemeriksaan yang didapatkan
sesuai dengan manifestasi klinis. Pada survey umum terlihat lemah
atau gelisah. TTV biasa didapatkan hipertermi dan takikardi dimana
menandakan terjadinya iskemia usus dan gejala terjadinya perforasi.
Tanda dehidrasi dan demam bisa didapatkan pada kondisi syok atau
sepsis.Pada pemeriksaan fisik focus pada area abdomen, lipatan
paha, dan rectum akan didapatkan : Inspeksi: Tanda khas didapatkan
adanya distensi abnormal.Pemeriksaan rectum dan fese akan
didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan berbau busuk.
Auskultasi : pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan
berlanjut dengan hilangnya bisng usus. Perkusi: Timpani akibat
abdominal mengalami kembung. Palpasi: Teraba dilatasi kolon
abdominal.a. Sistem kardiovaskuler. Biasanya terdapat takikardi b.
Sistem pernapasan. Sesak napas, distres pernapasan.c. Sistem
pencernaan. Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah
berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik.
Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik
akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang
menyemprot.d. Sistem genitourinarius. Tidak ada kelainane. Sistem
saraf. Tidak ada kelainan.f. Sistem muskuloskeletal. Kaku (ada
gangguan rasa nyaman)g. Sistem endokrin. Tidak ada kelainan.h.
Sistem integumen. Akral hangat.4. Pemeriksaan diagnostik a.
Pemeriksaan ronksen dengan foto polos abdomen tegak akan terlihat
usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.b.
Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran
kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit,
enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium
setelah 24-48 jam.c. Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah
sub mukosa.d. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot
rektum.e. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana
terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase.5.
Analisa DataNoData SenjangEtiologiMasalah
1.- Adanya aganglion di usus yang menyebebkan obstruksi di usus.
Konstipasi
Absensi ganglion maissner and auerbachUsus spastis dan daya
dorong tidak adaObstipasi dan tidak ada mekonium
Gangguan eliminasi BAB (buang air besar)
2.- Bayi tidak mau nete.- Sering muntah.- Feses yang menyemprot
dan bau busuk.Absensi ganglion maissner and auerbachMual,
muntah,diareAnoreksia
Nutrisi kurang dari kebutuhan
3.- Bayi mengalami diare.- Dehidrasi.- Sering muntah yang
berwarna hijau.
Absensi ganglion maissner and auerbachMual,
muntah,diareAnoreksiaInput berkurang
Volum cairan tubuh kurang dari kebutuhan
4.- Adanya ostruksi.- Distensi abdomen pada bayi.- Perut
kembung.- Perut tegang.Absensi ganglion maissner and auerbachUsus
spastis dan daya dorong tidak adaObstipasi dan tidak ada
mekoniumDistensi abdomen hebat
Gangguan rasa nyaman nyeri
5.- terlihat cepas nafasnya- ada cuping hidungAbsensi ganglion
maissner and auerbachUsus spastis dan daya dorong tidak
adaObstipasi dan tidak ada mekoniumDilatasi usus(penumpukan
peses)Menekan diafraghmaMenekan paru-paruKebutuhan oksigen tifak
adekuat
Sesak / gangguan pola nafas
6.- kluarga klien terlihat panic- bertanya Tanya mengenai
penyakit anaknyaAkibat kurang pengetahuan pasien dan keluarga
tentang penyakit, penatalaksanaan perawatan, dan obat- obatan.
ankhietas
B. Diagnosa Keperawatan 1. Gangguan eliminasi (BAB) : obstipasi
berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong karena
aganglion pada colon.2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.3. Kekurangan cairan
tubuh berhubungan muntah dan diare.4. Gangguan rasa nyaman nyeri
berhubungan dengan adanya distensi abdomen.5. Gangguan pola
nafas/sesak berhubungan dengan tertekannya paru-paru oleh diafragma
membuat kebutuhan oksigen tidak adekuat6. Ankhietas berhubungan
dengan kurang pengetahuan pasien dan keluarga tentang penyakit,
penatalaksanaan perawatan, dan obat- obatan.
C. Intervensi KeperawatanNoDiagnosaIntervensi
Tujuan PerencanaanRasional
1.Dx 1Anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi
sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukanKriteria
Hasil1. Pasien dapat melakukan eliminasi dengan beberapa
adapatasi2. Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih baik1.
Berikan bantuan enema dengan cairan Fisiologis NaCl 0,9 %2.
Observasi tanda vital dan bising usus setiap 2 jam sekali3.
Observasi pengeluaran feces per rektal bentuk, konsistensi, dan
jumlah.4. Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi
feses.5. Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan
Untuk mempermudah keluarnya peses.
Untuk memantau status kesehatan klien dan rencana tidakan
Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana
selanjutnya.
Untuk mengetahui apakah intek dan outpunya seimbang Dengan diet
yang sesuai dapat meringankan beban usus tetapi absorpsinya
bagus
2.Dx 2Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan
diet yang dianjurkanKriteria Hasil1.Berat badan pasien sesuai
dengan umurnya2.Turgor kulit pasien lembab3.Orang tua bisa memilih
makanan yang di anjurkan
1. Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang
dianjurkan2. Ukur berat badan anak tiap hari3. Gunakan rute
alternatif pemberian nutrisi ( seperti NGT dan parenteral ) untuk
mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah .
Untuk meningkatkan status kesehatan klien. Mengetahui keseimbangan
nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori. Supaya asupan nutrisi
klien tetap adekuat
3.Dx 3Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan
tubuhKriteria Hasil1. Turgor kulit lembab. 2. Keseimbangan
cairan.
1. Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien
2. Pantau tanda tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake
output3. Observasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi
devisit cairan tubuh dengan segera
Dengan diberi cairan yang adekuat dapat memperbaiki status
krsehatan klien Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh
Mencegah terjadinya dehidrasi dan dapat mencegah hal-hal yang
dapat memperburuk keadaan klien
4.Dx 4Kebutuhan rasa nyaman nyeri terpenuhi dengan kriteria
tenang, tidak menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur.1. Kaji
terhadap tanda nyeri dan skala nyeri
2. Berikan tindakan kenyamanan pada klien (menggendong, suara
halus, ketenangan)3. Berikan obat analgesik sesuai program
Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya Upaya
dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri
Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem
saraf pusat
5.Dx 4Kebutuhan akan oksigen klien adukuat dengan criteria :1.
Penapasan klien tidak cepat2. Tidak terlihat cuping hidung1. Kasih
oksigen sesuai kebutuhan klien
2. Posisikan klien semifoler
3. Pantau apakah ada hipoksia jaringan Untuk memenuhi kebutuhan
oksigen klien Supaya volume oksigen di paru adekuat Untuk
menghindari adanya injuri akibat kekurangan oksigen
6.Dx 5pengetahuan pasien tentang penyakitnyaa menjadi lebih
adekuat Kriteria hasil :Pengetahuan pasien dan keluarga tentang
penyakitnyaa, perawatan dan obat obatan.Bagi penderita Mega Colon
meningkat daan pasien atau keluarga mampu menceritakanya
kembali
1. Beri kesempatan pada keluarga untuk menanyakan hal hal yang
ingn diketahui sehubunagndengan penyaakit yang dialami pasien2.
Kaji pengetahuan keluarga tentang Mega Colon3. Jelaskan tentang
proses penyakit, diet, perawatan serta obat obatan pada keluarga
pasien4. Jelaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan dan
manfaatnya bagi pasien
Supaya kluarga mengerti hal-hal yang tidak dipahami
Supaya mengetahui mengenai penyakit anaknya Supaya kluarga klien
lebih paham
Supaya kluarga klien lebih paham dan mengerti tentang semua hal
mengenai status anaknya
BAB IVPENUTUP
4.1 KesimpulanPenyakit hirschsprung merupakan suatu anomali
kongenital dengan karakteristik tidak adanya saraf-saraf pada suatu
bagian intestinal. Hal ini menyebabkan adanya obstruksi i ntestin
mekanis akibat dari motilitas yang tidak adekuat. (Marry. E.
Muscari, 2005).Penyakit Hirschprung terjadi saat perkembangan fetus
dimana terjadi kegagalan perkembangan serabut saraf, kegagalan
migrasi serabut saraf, atau terhentinya perkembangan serabut saraf
pada segmen usus.Faktor genetik juga berperan dalam menyebabkan
penyakit Hirschprung. 10% anak dengan Down syndrome (abnormalitas
kromosom) menderita penyakit Hirschprung. Penyakit ini disebabkan
aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus,
mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas
di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5
% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena
faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom,
kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding
plexus.
4.2 SaranPHirschprung adalah sebuah penyakit yang dapat
mengancam penderita kalau penanganannya kurang baik oleh karena itu
kepada para tenaga medis yang melakukan perawatan pada klien dengan
Hirschprung tolong perhaatikan prinsip dan kode etik dalam
melakukan asuhan keperawatan.Penulis berharap kepada Bapak/Ibu
Dosen yang menganalisis makalah ini dapat mengkoreksi kesalahan dan
kekurangn dalam makalah supaya penulis dapat menintrofeksi diri dan
memperbaiki makalah menjadi lebih baik lagi.
DAFTAR PUSTAKA
Betz, Cecily, dkk. 2002.Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Edisi
3. Jakarta EGC.Hidayat, Alimul Aziz. 2006.Pengantar Ilmu
Keperawatan Anak, buku 2. Jakarta : Salemba MedikaHolschneider A.,
Ure B.M., 2000.Chapter 34 Hirschsprungs Diseasein: Ashcraft
Pediatric Surgery 3rdedition W.B. Saunders Company.Philadelphia.
page 453-468Kuzemko, Jan, 1995,Pemeriksaan Klinis Anak,alih bahasa
Petrus Andrianto, cetakan III, EGC, Jakarta.Lyke, Merchant Evelyn,
1992,Assesing for Nursing Diagnosis ; A Human Needs Approach,J.B.
Lippincott Company, London.Marry. E. Muscari, 2005, Pedoman Klinis
Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGCWong, Donna L. 2003.Pedoman
Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4. Jakarta : EGC
17