BAB 2

BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA2.1. Anatomi dan Fisiologi Saraf OptikNervus optikus adalah saraf yang membawa rangsang dan retina menujuotak.Saraf optik terdiri dari 1 juta lebih akson-akson yang berasal dari lapisan selganglionretinayangmemanjangkearahkorteksoksipital. Panjangsarafoptikberkisar antara 35-55 mm rata-rata !" mm# dan se$ara anatomis terbagi menjadisegmenintaokular% intraorbital% intrakanalikular danintakranial yangberakhirsebagai kiasma optik.!Gamar 1. Nervus &ptik!Segmen intraokularsaraf optik sepanjang 1 mmterbagi menjadi lapisanserabut-serabut saraf superfisial%bagian prelaminar% laminarlaminakribosa# dan retrolaminar.Papil sarafoptik diskusoptik# merupakan bagianprelaminar saraf optikberbentuk oval%1%5 mmhori'ontal dan 1%(5 mmvertikaldengan$ekungancupshapeddepression)agakketemporal. Papil sarafoptikmerupakandaerahkeluarnyaakson-aksonsel ganglionterletaksekitar3-!mmsebelah nasal fovea. )agian prelaminar dan laminar terdiri dari akson-akson selganglion retina tak bermielin% astrosit dan arteri-vena retina sentralis yang keluardaribagiantengahpapil sarafoptik.*kson-aksonbergabung menjadifasikulusdanmenembussklera+""-3""lubangpadalaminakribosa. Setelahmelewatilamina kribosa bagian retrolaminar# diameter saraf optik bertambah menjadi 3-!mm akibat pembentukan mielin akson-akson sel ganglion retina% adanyaoligodendrogliayangmembentukmielinakson#danselubungmeningeal yangterdiri dari piamater% arakhnoiddanduramater.)agianprelaminardanlaminardiperdarahi terutama oleharteri siliaris posterior brevis yangberanastomosisdenganpleksuspial danpembuluhdarahkoroidperipapilarmembentuksiklus,inn--aller.!%./ambar +. 0askularisasi nervus optikus!Segmen intraorbita saraf optik berukuran panjang +5-3"mm% lebihpanjangdari jarakantarabelakangbolamatadanapeksorbitasehinggadapatbebas bergerak pada pergerakan bola mata. Pada apeks orbita segmen saraf optikdikelilingi oleh anulus ,inn sebelum berlanjut ke kanal optik. Saraf optik berjalankearah porteromedial dan meninggalkan orbita melalui foramen optik optic ring)menujukanal optik. Nervus optikus pars intraorbitadiperdarahi oleh$abang-$abang intraneural dan $abang-$abang pial dari arteri retina sentral.!%.Segmenintrakanalikularyangterdapat di dalamkanalisoptikmemilikipanjang!-1"mm. 1analis optikdibentukolehtulangsphenoidparvaminor.)agian ini diperdarahi oleh $abang pial arteri oftalmika.!%.Segmen 2ntrakranial memiliki panjang sekitar 1" mm% antara kanalis optiksampai kiasma optikum. )agianini berjalandi atas arteri oftalmika% sebelah3superomedial arteri karotisinternasehinggadiperdarahi langsungoleh$abang-$abang arteri tersebut.!%.3ikasatuataupunsemuaserabut saraf mengalami peradangandantakberfungsi sebagaimana mestinya maka penglihatan akan menjadi kabur. 3ikaterjadi inflamasi ataupun demielinisasi nervus optikus% keadaan ini disebut denganneuritisoptikus. Padaneuritisoptikus% serabut saraf menjadi bengkakdantakberfungsi sebagaimana mestinya. Penglihatan dapat saja normal atau berkurang%tergantung pada jumlah saraf yang mengalami peradangan.!%.2.2. Anatomi dan Fisiologi Jaras !is"al Se$ara fungsional rangsang visual ditangkap oleh retina sebagai stasiun2#. kemudian diteruskan melalui serabut saraf otak kedua saraf optik#. Saraf optikyang berasal dan sisi nasal kedua mata akan menyilang di daerah kiasma opikumsedangkan yang berasal dari sisi temporal tidak bersilangan di daerah kiasmaini.Selanjutnya serabut saraf ini akanmelanjutkanperjalanannya sebagai traktusoptikum. 4raktus optikus ini selanjutnya menuju ke thalamus sebagai kumpulansel-sel saraf yang mengolah dan bertindak sebagai stasiun informasi ke 22. )agianthalamus yangberhubungan denganfungsivisual disebutCorpus GeniculaturnLaterale5/6#. Stasiun ke 22 ini bertugas menyampaikan informasi ke korteksserebri bagian oksipital. 7engan sampainya informasi ke korteks penglihatan akanhal-hal yangterlihat olehmatadapat disadari. 7ari stasiunke22ini informasivisual juga disebarkan ke seluruh SSP yang mempunvai hubungan dengan inderapenglihatan. ke pusat keseimbangan motorik% medulla spinalis% pendengaran% dansebagainya.3Corpusgeniculatumlaterale 5/6# merupakanterminal danseluruhserabut saraf aferen jaras visual. 5/6 merupakan bagian dari thalamus. Pada 5/6terjadi rotasi 8"9 dari serabut saraf% sehingga serabut saraf yang berasal dari retinabagian superior akan berada di bagian medial 5/6% sedangkan yang berasal danbagian inferior retina akan berada di bagian lateral. Perputaran akan terjadi lagiserabut meninggalkan 5/6 sehingga retina bagian superior dan inferior terletaksuperior dan inferior dalam radiasio optika dan korteks serebri.34:adiasio optika mengandung 3 kelompok besar serabut yaitu 1# bagiansuperior berisi serabut yangmenguruslapanganpandanginferior#% +#bagianinferior berisi serabut yangmengurus lapangpandangsuperior#% 3# bagiansentral berisi serabut makula#.33adi padaradiasiooptikatraktusgenikulo-kalkarina#terjadipemutaran%sehingga posisi serabut penglihatan kembali seperti sebelum memasuki 5/6 yaitubagian atas retina berjalan dan diproyeksikan di bagian atas korteks serebri dansebaliknya.1orteks proyeksipenglihatan disebutjugakorteksstriataarea1(#%berada di sepanjang bibir superior dan fissure kalkarina. 1etika impuls sampai diarea 1(% maka akan terbentuk sensasi visual sederhana. 2mpuls ini akanrnempunyai arti dan bentuk dengan perantaraan korteks asosiasi area 1; dan 18.3Gamar #. Perjalanan Serabut Saraf Nervus &ptikus tampak basal# 3:etina merupakan reseptor permukaan untuk informasi visual.Sebagaimana halnya nervus optikus% retina merupakan bagian dari otak meskipunse$arafisikterletakdi perifer dari sistemsaraf pusat SSP#. 1omponenyangpalingutamadari retinaadalahsel-sel reseptor sensorisataufotoreseptor danbeberapa jenis neuron dari jaras penglihatan. 6apisan terdalamneuron pertama#retina mengandung fotoreseptor sel batang dan sel keru$ut# dan dua lapisan yanglebih superfisial mengandung neuron bipolar lapisan neuron kedua# serta sel-selganglion lapisan neuron ketiga#. Sekitar satu juta akson dari sel-sel ganglion ini5berjalan pada lapisan serat retina ke papila atau kaput nervus optikus. Pada bagiantengahkaput nervusoptikustersebut keluar$abang-$abangdari arteri $entralisretina yang merupakan $abang dari arteri oftalmika.(Gamar $. 6apisan Neuron pada :etina(Nervus optikus memasuki ruang intrakranial melalui foramen optikum. 7idepan tuber sinerium tangkai hipofisis# nervus optikus kiri dan kanan bergabungmenjadi satu berkas membentuk kiasma optikum. 7i depan tuber sinerium nervusoptikus kanan dan kiri bergabung menjadi satu berkas membentuk kiasmaoptikum% dimana serabut bagian nasal dari masing-masing mata akan bersilangandankemudianmenyatudenganserabut temporal mata yanglainmembentuktraktus optikus dan melanjutkan perjalanan untuk ke korpus genikulatum lateraldan kolikulus superior. 1iasma optikum terletak di tengah anterior dari sirkulus 3%1+1. FsiaNeuritis optikus sering mengenai dewasa muda usia +" sampai !" tahunH usia rata-rata terkena sekitar 3" tahun.Fsia lebih tua atau anak-anak dapat terkena jugatetapi frekuensinya lebih sedikit.+. 3enis kelamin

1. Papilitis Papilitis adalahpembengkakan diskus yang disebabkan oleh peradangan lokal dinervus saraf optik dan dapat terlihat dengan pemeriksaan funduskopi.+ Gamar ,. /ambaran Gunduskopi pada Papilitis+Patog'n'sis13Nervus optikus mengandungserabut-serabut syaraf yangmengantarkaninformasi visual dari sel-sel nervus retina ke dalam sel-sel nervus di otak. :etinamengandungselfotoreseptor%merupakansuatuselyangdiaktivasi oleh$ahayadan menghubungkan ke sel-sel retina lain disebut sel ganglion. 1emudianmengirimkan sinyal proyeksi yang disebut akson ke dalam otak. ?elalui rute ini%nervus optikus mengirimkan impuls visual ke otak. 2nflamasi yang terjadi padaneuritisoptikyangakanmenyebabkansinyal visual terganggudanpandanganmenjadi lemah.+G'-ala dan Tanda7alamwaktuyang $epat visus akan sangat menurun% kadang-kadangsampai buta. 1eluhan ini disertai dengan rasa sakit dimata terutama saatpenekanan. 1adang-kadangdisertai demamatausetelahdemambiasanyapadaanak yang menderita infeksi virus atau infeksi saluran napas bagian atas.3%.Pada pemeriksaan pupil ditemui adanya :*P7 yaitu kelainan pupil yangseringdijumpai denganadanyatandapupil ?ar$us/unn.35arapemerikasaan%mata pasien se$ara bergantian diberi sinar% pada sisi mata yang sakit pupil tidakmenge$il tetapi malah membesar. 1elainan ini menunjukan adanya lesi N.22 padasisi tersebut.!Gamar 1.. 4anda pupil ?ar$us /unn!14Padapemeriksaanfundusditemukanhiperemi papil saraf optikdenganbatas yang kabur% pelebaran vena retina sentralis dan edema papil. 1adang-kadangsekitar papil terlihat bergaris-garis disebabkanedema% sehingga serabut sarafmenjadi renggang. . /angguan lapang pandangdapat terjadi pada penglihatan perifer danmenyempit se$ara konsentris% didapatkan juga skotoma sentral% sekosentral ataupara sentral.2. N'"ritis +'tro"lar Neuritis retrobulbarmerupakan peradangan saraf optik yang terdapat dibelakangbola mata sehingga tidak menimbulkan kelainan fundus mata.1%+G'-ala dan Tanda0isus sangat terganggu dan disertai dengan amaurosis fugax pasien jugamengeluhkan bola mata bila digerakkan akan terasa berat dibagian belakang bolamata. :asa sakit akan bertambah bila bola mata ditekan yang disertai dengan sakitkepala.+ Pada neuritis gambaran fundus normal pada awal% namun lama kelamaanakan terlihat kekaburan batas papil saraf optik dan degenerasi saraf optik akibatdegenerasi serabut saraf% disertai atrofi desenden akan terlihat papil pu$at denganbatas tegas.+/angguan lapang pandang pada neuritis retrobulbar dapat terjadisepanjang segmen intraorbita sampai segmen intra$ranial dan sesuai denganlokasinya. /angguan tersebut dapat berupa skotoma sentral% skotoma sentralunilateral% skotoma sentral bilateral% skotoma sentral pada mata homolateral dandefek superior temporal pada kampus kontralateral dan hemiopia bitemporal bilamengenai kiasma optika.3%!2.$.$/iagnosis7iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis% tanda dan gejala klinis%namun pada neuritis retrobulbar yang kelainannya $ukup jauh di belakang diskusoptik dan pada pemeriksaan oftalmoskopi tidak ditemukan apa-apa% maka perlu15dilakukan pemeriksaan penunjang seperti ?:2% analisis $airan serebrospinal%&isually 'oked (otensials Test 0=P# dan serologi. 1+7asar perlunya dilakukan pemeriksaan penunjang diatas pada kasus neuritis optikadalah> 1. Fntuk menentukan penyebabnya apakah suatuproses inflamasi atau non inflamasi% idiopatik% dan infeksi.+. Fntuk menentukan prognosisnya% apakah akanberkembang se$ara klinis menjadi multipel sklerosis.a. Magnetic )esonance *maging ?:2#?:2 penting untuk memutuskan apakah daerah di otak telah terjadikerusakan myelin% yang mengindikasikan resiko tinggi berkembangnya sklerosismultipel. ?:2 jugadapat membantumenyingkirkankemungkinantumor ataukondisi lain. Pada pasien yang di$urigai menderita neuritis optikus% pemeriksaan?:2 otak dan orbita dengan fat suppression dan gadolinium sebaiknya dilakukandengantujuanuntukkonfirmasi diagnosisdanmenilai lesi+hitematter. ?:2dilakukan dalam dua minggu setelah gejala timbul. Pada pemeriksaan ?:2 otakdan orbita dengan fat suppression dan gadolinium menunjukkan peningkatan danpelebaran nervus optikus. 6ebih penting lagi% ?:2 dipakai dengan tujuan untukmemutuskan apakah terdapat lesi ke arah sklerosis multipel. 5iri-$iri resiko tinggimengarah ke sklerosis multipel adalah terdapat lesi +hite matter dengan diameter3ataulebih% bulat% lokasinyadi areaperiventrikulardanmenyebarkeruanganventrikular.16Gamar 11. 6esi +hite matter pada ?:213b. Pemeriksaan $airan serebrospinalProteinologinal bandingpada$airanserebrospinal merupakanpenentusklerosis multipel. 4erutama dilakukan terhadap pasien-pasien denganpemeriksaan ?:2 normal.c$ Test &isually 'oked (otentialsTest &isuallyeokedpotentialsadalahsuatutest yangmerekamsistemvisual% auditoriusdansensorisyangdapat mengidentifikasi lesi subklinis.Test&isuallyeokedpotentialsmenstimulasi retinadenganpolapapan$atur% dapatmendeteksi konduksi sinyal elektrikyanglambat sebagai hasil dari kerusakandaerah nervus. d. Pemeriksaan darahPemeriksaan tes darah N?&-2g/ untuk memeriksa antibodi neuromyelitisoptica. Pasien dengan neuritis optikus berat sebaiknya menjalani pemeriksan iniuntuk mendeteksi apakah berkembang menjadi neuromyelitis opti$a. Pemeriksaantingkat sedimeneritrosit erythrocytesedimentationrate=S:## dipakai untukmendeteksi inflamasi pada tubuh% tes ini dapat menentukan apakah neuritisoptikus disebabkan oleh inflamasi arteri kranialis.2.$.% /iagnosis Banding 177iagnosis banding mata tenang visus turun mendadak% adalah>+%3#$ Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy4erdapatnya nyeri terutama pada pergerakan mata meskipun tidak mutlak#se$araklinis dapat membedakanneuritis optikus dengannonarteriticanteriorischemic optic neuropathy.,$ -yndrom iral dan post iral(arainfectious optic neuritisumumnya mengikuti onset infeksi virusselama 1-3 minggu% tetapi dapat juga sebagai fenomena post vaksinasi. Fmumnyamengenai anak-anak daripada dewasa dan terjadi karena proses imunologi yangmenghasilkan demielinisasi nervus optikus.(ost iralatau parainfeksius neuritisoptikus dapat terjadi unilateral tetapi sering bilateral. 7iskus optikus dapat normalatau terjadi pembengkakan.5. *blasio :etina1eadaan dimana terpisahnya sel keru$ut dan batang retina dari sel epitelpigmenretina. *blasioretinaakanmemeberikangejalaterdapatnyagangguanpenglihatanyangkadang-kadangterlihat sebagai tabiryangmenutup. 4erdapatriwayat adanyapijarapi fotopsia#padalapangpenglihatan. Padapemeriksaanfunduskopi akan terlihat retina yang terangkat berwarna pu$at dengan pembuluhdarah di atasnya dan terlihat adanya robekan retina berwarna merah... &klusi *rteri 0ena Sentralis/angguan vaskular retina dengan potensial menimbulkan kebutaan yangsering terjadi dan mudah didiagnosis. Pasien datang dengan penurunanpenglihatan mendadak yang tidak nyeri. )iasanya pada usia lebih dari 5" tahundan mengidap penyakit kardiovaskular terkait lainnya. (. Papil =dema1ongesti non inflamasi diskus optik yang berkaitan dengan peningkatantekanan intrakranium. 1eluhan yang dirasakan pasien biasanya nyeri kepala hebat%mual% muntahnamun ketajaman penglihatan masihnormal. Pada funduskopididapatkan papil sembab% batas kabur% kapiler dan vena retina melebar danberkelok% terdapat perdarahan% eksudat dan terdapat penonjolan papil yang18melebihi 3 dioptri. 4idak terdapat gangguan pada lapang pandang.1eadaan inibiasanya ditemukan bilateral.2.$.&P'natalaksanaan 1. 4erapi jangka pendek The Optic Neuritis Treatment Trial&N44# telah meneliti se$arakomprehensif tentang penatalaksanaan neuritis optikus dengan menggunakansteroid. 7alam penelitiannya &N44 melibatkan sebanyak !5( pasien% usia 1;-!.tahundenganneuritis optikus akut unilateral. 7atafollowupdidapatkandarikohort &N44 Longitudinal Optic Neuritis -tudy6&NS## menghasilkaninformasi penting tentang gejala klinis% penglihatan jangka panjang% penglihatanyang berkaitan dengan kualitas hidup dan peranan ?:2 otak dalam memutuskanresiko berkembang menjadi Clinically Definite Multiple -clerosis 57?S#.1+Pasien yang terlibat pada penelitian ini dia$ak menjadi 3 kelompokperlakuan terapi% yaitu>1+a. ?endapatkan terapi prednison oral 1 mg@ kg ))@ hari# selama 1! hari dengan! hari tappering off+" mg hari l% 1" mg hari ke + dan !# kelompok terapioral#.b. ?endapatkan terapi dengan metilprednisolon sodium suksinat 20 +5" mg tiap. jam selama 3 hari% diikuti dengan prednison oral 1 mg@kg ))@ hari# selama11 hari dengan ! hari tappering off kelompok terapi dengan metilprednisolon20#.$. ?endapatkan terapi dengan pla$ebo selama 1! hari.7alam penelitian ini yang dinilai terutama tajam penglihatan dansensitifitasterhadapkontrassedangkanberkembangnyamenjadi 57?Sadalahhal kedua yang dinilai.?:2otakdanorbitadenganmenggunakangadoliniumtelahdilakukanuntuk semua pasien. -asil yang didapatkan dari penelitian ini adalah> 1+a. 4erapi dengan menggunakan metilprednisolon 20memper$epatpulihnya penglihatan tetapi tidak untuk jangka panjang setelah . bulan sampaidengan 5 tahun bila dibandingkan dengan terapi menggunakan pla$ebo atau19prednison oral. 1euntungan terapi dengan menggunakan metilprednisolon 20ini baik dalam 15 hari pertama saja.b. Pasienyangmendapatkanterapidenganmenggunakanprednisonoral saja didapatkan terjadi resiko rekurensi neuritis optiknya 3"D setelah +tahun dibandingkan dengan kelompok pla$ebo 1.Ddan kelompok yangmendapatkan steroid 20 13D# sampai dengan follo+ up 5 tahun.$. Pasien dengan monosymptomatik yang mendapatkan terapi denganmenggunakan metilprednisolon intra vena didapatkan penurunan tingkatperkembangan ke arah 57?S selama + tahun pertama follo+ up% tetapi tidakbermanfaat setelah + tahun karena persentase perkembangan menjadi 57?Shampir sama dengan kelompok prednison oral dan pla$ebo.+. 4erapi jangka panjang7iantara pasien dengan resiko tinggi berkembang menjadi 57?S yangditetapkandengankriteria?:2oleh&N44 duaataulebihlesi+hitematter#%telah dilakukan penelitian 3;3 pasien oleh The Controlled .igh/)isk Aonex M-(reention -tudy5-*?PS## menunjukkan terapi dengan interferon I 1a padapasienacute monosymptomatic demyelinating opticneuritis berkurangse$arasignifikan dalam 3 tahun dibandingkan dengan kelompok pla$ebo% juga terdapatpengurangan tingkat lesi baru pada ?:2 otak. -asil yang sama juga didapatkanpada pasien dengan neuritis optikus. Semua pasien kelompok terapi denganinterferon I-1a dan kelompok pla$ebo juga mendapatkan terapi denganmetilprednisolon 20 selama 3 hari diikuti dengan prednison oral selama 11 harisesuai denganprotokol &N44. ?eskipunterapi denganinterferonI-1a padapasien neuritis optikus dan pada pasien yang beresiko menurut pemeriksaan ?:2manfaat jangka panjangnya tidak diketahui% tetapi hasil dari 5-*?PSmemberikan suatu terapi awal yang rasional. 2ni didukung oleh hasil penelitiandari'arly Treatment of Multiple -clerosis -tudy% =4&?S## yang menghasilkanselama + tahun follo+ upterjadi penurunan yang signifikan jumlah pasien yangberkembangmenjadi 57?Sdenganterapi awal interferon13-1a 3!D# biladibandingkan dengan kelompok pla$ebo !5D#.320Padamodel eksperimensklerosismultipel% denganmenggunakanterapiimmunoglobulin intravena telah menunjukan terjadinya remielinisasi pada sistemsyaraf sentral. Penelitian lain 188+# menyarankan bahwa terapi denganimmunoglobulin bermanfaat pada pasien neuritis optikus dengan penurunanpenglihatan yang bermakna. *kan tetapi dalampenelitian terbaru tentangimmunoglobulinintravena denganpla$ebopada 55pasiensklerosis multipeldengan kehilanganpenglihatan tetap+"@!"ataulebihrendah# yang disertaineuritis optikus tidakmenunjukkanpemulihanyangsignifikanterhadaptajampenglihatan.3ika pada pemeriksaan dengan ?:2 ditemukan lesi +hite matter dua ataulebih diameter 3 atau lebih# diterapi berdasarkan rekomendasi dari &N44%5-*?PS% dan =4&?S% yaitu>31. ?etilprednisolon 20 1 g per hari% dosis tunggal atau dosis terbagi selama3 hari# diikuti dengan prednison oral 1 mg@ kg ))@ hari selama 11 harikemudian ! hari tappering off#.+. 2nterferon I-1a intramuskular satu kali seminggu.Pada pasien monosymptomatik dengan lesi +hite matter pada ?:2 kurangdari +% danyangtelah didiagnosis 57?S% diberikanterapi metilprednisolondiikuti prednisonoral#dapat dipertimbangkanuntukmemulihkanpenglihatan%tetapi ini tidak memperbaiki untuk jangka panjang. )erdasarkan hasil penelitiandari&N44%penggunaanprednisonoralsajasebelumnyatidakditerapidenganmetilprednisolon 20 # dapat meningkatkan resiko rekurensi.2.$.)PrognosisSebagian besar pasien sembuh sempurna atau mendekati sempurna setelah.-1+minggu. Sembilanpuluhlimapersenpenglihatanpasienpulihmen$apaivisus +"@!"ataulebihbaik. 7ansebagianbesar pasien men$apai perbaikanmaksimal dalam 1-+ bulan% meskipun pemulihan dalam 1 tahun jugamemungkinan. 7erajat keparahan kehilangan penglihatan awal menjadi penentuterhadap prognosis penglihatan. ?eskipun penglihatan dapat pulih menjadi +"@+"atau bahkan lebih baik% banyak pasien dengan acute demyelinating opticneuritisberlanjutmenjadi kelainanpadapenglihatanyangmempengaruhi fungsi harian21dan kualitas hidupnya. 1elainan tajam penglihatan 15-3"D#% sensitivitas kontras.3-1""D#% penglihatan warna 33-1""D#% lapang pandang .+-1""D#% stereopsis;8D#% teranggelap;8-1""D#% reaksi pupilafferent55-8+D#% diskusoptikus."-;"D#% dan isual/eoked potensial .3-1""D#.1+22