REFERAT TUMOR PALPEBRA BAB I PENDAHULUAN Tumor jinak dan tumor ganas kulit kebanyakan dapat berkembang menuju kulit periokular, timbul mulai dari lapisan epidermis dermis atau struktur adneksa palpebra. 1 Tumor ganas palpebra (kelopak mata) merupakan tumor ganas yang sering dijumpai dan dilaporkan sekitar 5-10% dari tumor kulit. 2 Tumor ganas yang paling sering mengenai palpebra adalah karsinoma sel basal, karsinoma sel squamous, karsinoma sel sebasea dan melanoma. Sedangkan tumor jinak palpebraseperti hemangioma dan xanthalesma bertambah banyak dengan meningkatnya usia. 3 Karsinoma sel basal merupakan tumor ganas palpebra yang sering ditemukan. 4 Sembilan puluh lima persen karsinoma palpebra berjenis sel basal dan sisa lima persen terdiri atas karsinoma sel squamosa, karsinoma kelenjar meibom, dan tumor – tumor lain yang jarang seperti karsinoma sel Merkel dan karsinoma kelenjar keringat. 3 Melanoma maligna merupakan tumor ganas palpebra yang paling jarang tetapi paling ganas dan banyak menimbulkan kematian. 2,4 0
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
REFERAT
TUMOR PALPEBRA
BAB I
PENDAHULUAN
Tumor jinak dan tumor ganas kulit kebanyakan dapat berkembang menuju kulit
periokular, timbul mulai dari lapisan epidermis dermis atau struktur adneksa palpebra.1
Tumor ganas palpebra (kelopak mata) merupakan tumor ganas yang sering dijumpai dan
dilaporkan sekitar 5-10% dari tumor kulit.2 Tumor ganas yang paling sering mengenai
palpebra adalah karsinoma sel basal, karsinoma sel squamous, karsinoma sel sebasea dan
melanoma. Sedangkan tumor jinak palpebraseperti hemangioma dan xanthalesma
bertambah banyak dengan meningkatnya usia.3
Karsinoma sel basal merupakan tumor ganas palpebra yang sering ditemukan.4
Sembilan puluh lima persen karsinoma palpebra berjenis sel basal dan sisa lima persen
terdiri atas karsinoma sel squamosa, karsinoma kelenjar meibom, dan tumor – tumor lain
yang jarang seperti karsinoma sel Merkel dan karsinoma kelenjar keringat.3
Melanoma maligna merupakan tumor ganas palpebra yang paling jarang tetapi
paling ganas dan banyak menimbulkan kematian.2,4
Hemangioma kapiler merupakan tumor palpebra yang paling sering ditemukan pada
anak. Hemangioma kapiler atau hemangioma strawberry dapat mengenai kulit pada 10%
bayi dan tampaknya lebih sering pada bayi prematur dan anak kembar. Tumor ini
biasanya muncul pada waktu lahir atau segera sesudah lahir sebagai lesi yang berwarna
merah terang, bertambah besar dalam beberapa minggu hingga bulanan, dan mengalami
involusi pada usia sekolah.1,5
Tumor palpebra kebanyakan mudah dikenali secara klinis, dan eksisi dilakukan
dengan alasan kosmetik.Meskipun begitu lesi ganas sering kali sulit dikenali secara klinis
dan biopsy harus selalu dilakukan pada kecurigaan keganasan.3
0
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi Palpebra
Palpebra superior dan inferior adalah modifikasi lipatan kulit yang dapat menutup dan
melindungi bola mata bagian anterior.Berkedip melindungi kornea dan konjungtiva dari
dehidrasi. Palpebra superior berakhir pada alis mata; palpebra inferior menyatu dengan pipi.3
Palpebra terdiri atas lima bidang jaringan utama. Dari superfisial ke dalam terdapat
lapiskulit, lapis otot rangka (orbikularis okuli), jaringan areolar, jaringan fibrosa (tarsus), dan
lapis membran mukosa (konjungtiva pelpebrae).3
1. Kulit
Kulit pada palpebra berbeda dari kulit bagian lain tubuh karena tipis, longgar, dan
elastis,dengan sedikit folikel rambut, tanpa lemak subkutan.
2. Muskulus Orbikularis okuli
Fungsi muskulus orbikularis okuli adalah menutup palpebra.Serat-serat ototnya
mengelilingi fissura palpebra secara konsentris dan meluas sedikit melewati tepian
orbita.Sebagian serat berjalan ke pipi dan dahi.Bagian otot yang terdapat di dalam palpebral
dikenal sebagai bagian pratarsal; bagian diatas septum orbitae adalah bagian
praseptal.Segmen luar palpebra disebut bagian orbita.Orbikularis okuli dipersarafi oleh
nervus facialis.
3. Jaringan Areolar
1
Terdapat di bawah muskulus orbikularis okuli, berhubungan degan lapis
subaponeurotik dari kulit kepala.
4. Tarsus
Struktur penyokong utama dari palpebra adalah lapis jaringan fibrosa padat yang
disebuttarsus superior dan inferior.Tarsus terdiri atas jaringan penyokong kelopak mata
dengan kelenjar Meibom.
5. Konjungtiva Palpebra
Bagian posterior palpebra dilapisi selapis membran mukosa, konjungtiva palpebra,
yangmelekat erat pada tarsus.
Panjang tepian bebas palpebra adalah 25-30mm dan lebar 2 mm. Ia dipisahkan oleh
gariskelabu (batas mukokutan) menjadi tepian anterior dan posterior. Tepian anterior terdiri
dari bulumata, glandula Zeiss dan Moll.3
Bulu mata muncul dari tepian palpebra dan tersusun teratur.Bulu mata atas lebih
panjang dan lebih banyak dari yang di bawah dan melengkung ke atas; bulu mata bawah
melengkung ke bawah.Glandula Zeiss adalah modifikasi kelenjar sebasea kecil yang
bermuara dalam folikel rambut pada dasar bulu mata. Glandula Moll adalah modifikasi
kelenjar keringat yang bermuara ke dalam satu baris dekat bulu mata.3
Tepian palpebra posterior berkontak dengan bola mata, dan sepanjang tepian ini
terdapatmuara-muara kecil dari kelenjar sebasesa yang telah dimodifikasi (glandula Meibom
atau tarsal).1
Punktum lakrimalis terletak pada ujung medial dari tepian posterior palpebra, berupa
elevasi kecil dengan lubang kecil di pusat yang terlihat pada palpebra superior dan inferior.
Punktum ini berfungsi menghantarkan air mata ke bawah melalui kanalikulus terkait ke sakus
lakrimalis.3
Fisura palpebrae adalah ruang elips di antara kedua palpebra yang dibuka.Fisura ini
berakhir di kanthus medialis dan lateralis. Kanthus lateralis kira-kira 0,5 cm dari tepian
lateral orbita dan membentuk sudut tajam.6
Septum orbitale adalah fascia di belakang bagian muskularis orbikularis yang terletak
di antara tepian orbita dan tarsus dan berfungsi sebagai sawar antara palpebra orbita. Septum
orbitale superius menyatu dengan tendo dari levator palpebra superior dan tarsus superior;
septum orbitale inferius menyatu dengan tarsus inferior.3
2
Retraktor palpebrae berfungsi membuka palpebra. Di palpebra superior, bagian otot
rangka adalah levator palpebra superioris, yang berasal dari apeks orbita dan berjalan ke
depan dan bercabang menjadi sebuah aponeurosis dan bagian yang lebih dalam yang
mengandung serat-serat otot polos dari muskulus Muller (tarsalis superior). Di palpebra
inferior, retractor utama adalah muskulus rektus inferior, yang menjulurkan jaringan fibrosa
untuk membungkus meuskulus obliqus inferior dan berinsersio ke dalam batas bawah tarsus
inferior dan orbicularis okuli.Otot polos dari retraktor palpebrae disarafi oleh nervus simpatis.
Levator dan muskulus rektus inferior dipasok oleh nervus okulomotoris.3
Pembuluh darah yang memperdarahi palpebrae adalah a. Palpebra. Persarafan
sensorik kelopak mata atas didapatkan dari ramus frontal nervus V, sedang kelopak mata
bawah oleh cabang kedua nervus V.3
2.2. TUMOR JINAK
2.2.1 HEMANGIOMA
Hemangioma kapiler merupakan tumor palpebra yang paling sering ditemukan pada
anak.Hemangioma kapiler atau hemangioma strawberry dapat mengenai kulit pada 10% bayi
dan tampaknya lebih sering pada bayi prematur dan anak kembar. Tumor ini biasanya muncul
pada waktu lahir atau segera sesudah lahir sebagai lesi yang berwarna merah terang,
bertambah besar dalam beberapa minggu hingga bulanan, dan mengalami involusi pada usia
sekolah.1
Hemangioma merupakan pertumbuhan hamartomatous yang terdiri dari sel-sel
endotel kapiler yang berproliferasi. Hemangioma ditemukan pada fase awal pertumbuhan
aktif pada bayi dengan periode selanjutnya berupa regresi dan involusi.5
2.2.1.1 Klasifikasi
Secara histologik hemangioma dibedakan berdasarkan besarnya pembuluh darah yang
terlibat, menjadi 3 jenis, yaitu:7
1. Hemangioma kapiler yang terdiri atas:
a. hemangioma kapiler pada anak (nevus vasculosus, strawberry nevus)
b. granuloma piogenik
c. cherry-spot (ruby-spot), angioma senilis
2. Hemangioma kavernosum
a. hemangioma kavernosum (hemangioma matang)
b. hemangioma keratotik
3
c. hamartoma vaskular.
3. Telangiektasis
a. nevus flameus
b. angiokeratoma
c. spider angioma
Dari segi praktisnya, umumnya para ahli memakai sistem pembagian sebagai berikut:7
1. Hemangioma kapiler
2. Hemangioma kavernosum
3. Hemangioma campuran
Perkembangan dalam karakteristik biologi dari lesi vaskuler telah merevisi klasifikasi
dari hemangioma.Klasifikasi lesi vaskuler yang digunakan saat ini mampu membedakan
dengan jelas gambaran klinis, histopatologi, dan prognosis antara hemangioma dan
malformasi vaskuler.Istilah lama hemangioma kapiler dan hemangioma strawberry diubah
menjadi satu istilah saja yaitu hemangioma. Sebaliknya, hemangioma kavernosa, port-wine
stains, dan limfangioma merupakan bagian dari malformasi vaskuler. Penamaan ini telah
dimasukkan ke dalam literatur kedokteran tetapi belum digunakan secara konsisten pada
literature mata.2
2.2.1.2 Etiologi4
Sampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma masih belum diketahui.Meskipun
growth factor, hormonal, dan pengaruh mekanik di perkirakan menjadi penyebab proliferasi
abnormal pada jaringan hemangioma, tapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada
hemangiogenesis masih belum jelas.Dan belum terbukti sampai saat ini tentang pengaruh
genetik.
4
Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut sampai
beberapa bulan setelah lahir.Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan ke-4 setelah
lahir.Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan
involusi hemangioma.Pertumbuhan endotel yang cepat pada hemangioma mempunyai
kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor.
Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui dua
cara:
1. Secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah,
2. Secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, mast cell, dan sel T helper.
Heparin yang dilepaskan makrofag menstimuli migrasi sel endotel dan pertumbuhan
kapiler.Di samping heparin sendiri berperan sebagai agen angiogenesis.Efek angiogenesis ini
dihambat oleh adanya protamin, kartilago, dan beberapa kortikosteroid.Konsep inhibisi
kortikosteroid ini diterapkan untuk terapi pada beberapa jenis hemangioma pada fase
involusi.
Angioplastin, salah fragmen internal dari plasminogen merupakan inhibitor potent dan
spesifik untuk proliferasi endotel.Makrofag meghasilkan stimulator ataupun inhibitor
angiogenesis.Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma di infiltrasi oleh makrofag dan mast
cell, sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit.
Diperkirakan infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh Monocyte chemoattractant protein-
1 (MCP-1), suatu glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator.Zat ini dihasilkan
oleh sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh
hemangioma pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler.Keberadaan MCP-1 dapat di-
down-regulasi oleh deksametason dan interferon alfa.Interferon alfa terbukti menghambat
migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis.Hal ini memberikan efek
tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan aktifitas makrofag.Bukti-bukti di
atas menjelaskan efek deksametason dan interferon alfa pada hemangioma pada fase
proliferasi.
2.2.1.3 Epidemiologi 4
Prevalensi hemangioma infantil ± 1- 3% pada neonatus dan ± 10% pada bayi sampai
dengan umur 1 tahun.Lokasi tersering yaitu pada kepala dan leher (60%), dan faktor resiko
yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500
gram.Rasio kejadian perempuan disbanding laki-laki 3:1.Hemangioma infantil lebih sering
terjadi di ras kaukasia daripada ras di Afrika maupun Amerika.
5
Lesi hemangioma infantil tidak ada pada saat kelahiran. Seiring dengan bertambahnya
usia, resiko hemangioma infantil, pada usia 5 tahun meningkat 50%, pada usia 7
meningkatkan 70%, dan 90% pada usia 9 tahun. Mereka bermanifestasi pada bulan pertama
kehidupan, menunjukkan fase proliferasi yang cepat dan perlahan-lahan berinvolusi menuju
bentuk lesi yang sempurna.
2.2.1.4 Gambaran Klinis
Gambaran klinis hemangioma berbeda-beda sesuai dengan jenisnya.Hemangioma
kapiler tampak beberapa hari sesudah lahir.Strawberry nevus terlihat sebagai bercak merah
yang makin lama makin besar.Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk
lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan.Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada
yang superfisial berwarna merah terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiru-biruan.
Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang
tegang dan lebih mendatar.8
Hemangioma kavernosa tidak berbatas tegas, dapat berupa macula eritematosa atau
nodus yang berwarna merah sampai ungu. Biasanya merupakan tonjolan yang timbul dari
permukaan, bila ditekan mengempis dan pucat lalu akan cepat menggembung lagi apabila
dilepas dan kembali berwarna merah keunguan. Lesi terdiri atas elemen vaskular yang
matang. Lesi ini jarang mengadakan involusi spontan, kadang-kadang bersifat permanen.8
Gambaran klinis hemangioma campuran merupakan gabungan dari jenis kapiler dan
jenis kavernosum.Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang pada
perkembangannya dapat memberikan gambaran keratotik dan verukosa. Sebagian besar
ditemukan pada ekstremitas inferior dan biasanya unilateral.8
2.2.1.5 Pemeriksaan Penunjang
Ketersediaan alat-alat canggih saat ini memungkinkan pencitraan massa orbita untuk
dibedakan secara non-invasif dalam banyak kasus. Untuk evaluasi diagnostik pada orbita,
CT-Scan memiliki sensitivitas yang tinggi terhadap tulang, sedangkan MRI terutama untuk
jaringan lemak. Selain itu, di tangan yang berpengalaman, USG juga dapat memberikan
informasi penting dalam diagnosis massa orbita.2
Jika diagnosis hemangioma belum jelas secara klinis, MRI sangat berguna untuk
membedakan hemangioma dari neurofibroma pleksiformis, malformasi limfatik, dan
rhabdomiosarkoma, dimana masing-masing berhubungan dengan pertumbuhan dan
proliferasi yang cepat atau proptosis yang progresif. MRI atau USG Doppler dapat
menggambarkan perluasan tumor ke posterior apabila tidak dapat dipastikan secara klinis.2
6
Gambaran histopatologi tergantung dari stadium perkembangan hemangioma.Lesi
awal tampak banyak sel dengan sarang-sarang padat sel endotel dan selalu berhubungan
dengan pembentukan lumen vaskuler yang kecil.Lesi yang terbentuk secara khas
menunjukkan saluran kapiler yang berkembang dengan baik, rata, dan mengandung endotel
dengan konfigurasi lobuler. Lesi involusi menunjukkan peningkatan fibrosis dan hyalinisasi
dinding kapiler dengan oklusi lumen.2
2.2.1.6 Penatalaksanaan
Observasi dilakukan apabila hemangioma berukuran kecil dan tidak ada risiko
terjadinya ambliopia, baik akibat obstruksi aksis visual maupun astigmat terinduksi.2
Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat terapi
konservatif, baik hemangioma kapiler, kavernosa maupun campuran. Hal ini disebabkan lesi
ini kebanyakan akan mengalami involusi spontan. Pada banyak kasus hemangioma yang
mendapatkan terapi konservatif mempunyai hasil yang lebih baik daripada terapi
pembedahan baik secara fungsional maupun kosmetik. Terdapat dua cara pengobatan pada
hemangioma, yaitu:3
Terapi konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-
bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan
sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. Hemangioma
superfisial atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi. Apabila hemangioma ini
dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal.5
Terapi aktif
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang
tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang
mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami
infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan.3
Terapi kompresi
Terdapat dua macam terapi kompresi yang dapat digunakan yaitu continous
compression dengan menggunakan bebat elastik dan intermittentpneumatic compression
dengan menggunakan pompa Wright Linear.Diduga dengan penekanan yang diberikan, akan
terjadi pengosongan pembuluh darah yang akan menyebabkan rusaknya sel-sel endothelial
yang akan menyebabkan involusi dini dari hemangioma.
Terapi kortikosteroid
7
Steroid digunakan selama fase proliferatif tumor untuk menghentikan pertumbuhan
dan mempercepat involusi lesi.Steroid dapat digunakan secara topikal, intralesi, atau
sistemik. Krim clobetasol propionate 0,05% topikal dapat digunakan pada lesi superfisial
yang kecil. Injeksi intralesi kombinasi antara steroid kerja panjang dan kerja singkat sering
digunakan pada hemangioma periorbita terlokalisir (sebaiknya digunakan sediaan steroid
yang terbukti dapat digunakan untuk suntikan intralesi).Jika hemangioma difus atau meluas
ke posterior orbita, digunakan steroid sistemik dengan dosis anjuran prednison atau
prednisolon 2-5 mg/kg BB/hari. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-
kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat.2
Steroid dihubungkan dengan banyak komplikasi sehingga perlu dipertimbangkan
keuntungan dan kerugiannya. Supresi adrenal dan retardasi pertumbuhan dapat terjadi pada
semua cara penggunaan, termasuk krim topikal. Injeksi intralesi berisiko menyebabkan
emboli arteri retinalis bilateral, atrofi lemak subkutan linier, dan depigmentasi
palpebra.Imunisasi perlu ditunda pada anak-anak yang mendapat terapi steroid dosis tinggi.
Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter spesialis anak.2
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah:
1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital,
2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik,
3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium,
4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia,
5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.7
Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu
penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi untuk mengurangi ukuran lesi secara
cepat, sehingga penglihatan bisa pulih.Hemangioma kavernosum atau hemangioma campuran
dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma.
Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat meningkatkan infeksi
sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat.7
Terapi pembedahan
Indikasi pembedahan tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang akan
dieksisi. Karena itu pemeriksaan radiologi dan penunjang lainnya sangat diperlukan untuk
menegakkan diagnosa secara akurat. Adapun indikasi dilakukannya terapi pembedahan pada
hemangioma adalah:
1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa
minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar,
8
2. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia,
3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.6
Eksisi hemangioma periorbita dapat dilakukan dengan mudah pada beberapa lesi yang
terlokalisir dengan baik. Pada kasus lain, pembedahan rekonstruksi dapat dilakukan bertahun-
tahun setelah terapi medis.2
Embolisasi sebelum pembedahan dapat sangat berguna apabila hemangioma yang
akan dieksisi mempunyai ukuran yang besar dan lokasi yang sulit dijangkau dengan
pembedahan. Embolisasi akan mengecilkan ukuran hemangioma dan mengurangi resiko
perdarahan pada saat pembedahan.6
Terapi radiasi
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena:
1. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya
masih sangat aktif,
2. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka panjang,
3. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila
diperlukan suatu tindakan.3
Terapi sklerotik
Terapi ini diberikan dengan cara menyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma,
misalnya dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl
hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan
sikatriks.3
Terapi pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair. Dianggap cukup efektif diberikan
pada hemangioma tipe superfisial, akan tetapi terapi ini jarang dilakukan karena dilaporkan
menyebakan sikatrik paska terapi.6
Terapi embolisasi
Embolisasi merupakan tehnik memposisikan bahan yang bersifat trombus kedalam
lumen pembuluh darah melalui kateter arteri dengan panduan fluoroskopi. Embolisasi
dilakukan apabila modalitas terapi yang lain tidak dapat dilakukan atau sebagai persiapan
pembedahan. Pembuntuan pembuluh darah ini dapat bersifat permanen, semi permanen atau
sementara, tergantung jenis bahan yang digunakan. Banyak bahan embolisasi yang