Refrat Tumor Mediastinum
Post on 19-Dec-2015
125 Views
Preview:
DESCRIPTION
Transcript
BAB I
PENDAHULUAN
Latar Belakang
Lebih dari 1,3 juta kasus baru kanker paru yaitu stadium lanjutan dari tumor
paru dan bronkus di seluruh dunia, menyebabkan 1,1 juta kematian tiap tahunnya.
Dari jumlah insiden dan prevalensi di dunia, kawasan Asia, Australia, dan Timur Jauh
berada pada tingkat pertama dengan estimasi kasus lebih dari 670 ribu dengan angka
kematian mencapai lebih dari 580 ribu orang. Sampai saat ini kanker paru masih
menjadi masalah besar di dunia kedokteran. Kanker paru sulit terdeteksi dan tanpa
gejala pada tahap awal. Sel kanker yang tidak terkendali dalam jaringan paru
melakukan reproduksi liar sehingga menyebabkan tumbuhnya tumor yang
menghambat dan menghentikan fungsi paru-paru sebagaimana mestinya. Besarnya
ukuran paru-paru menyebabkan kanker tumbuh bertahun-tahun tak terdeteksi dan
tanpa gejala. Penyakit ini baru bisa dideteksi setelah kanker mencapai stadium lanjut. 3
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu
rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung,
pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan
ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Secara garis besar mediastinum dibagi atas
4 bagian penting yaitu mediastinum superior, anterior, posterior dan mediastinum
medial. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran
tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang
mengancam jiwa. 1
Adapun frekuensi tumor mediastinum dikepustakaan luar berdasarkan
penelitian retrospektif dari tahun 1973 sampai dengan 1995 di New Mexico, USA
didapatkan 219 pasien tumor mediastinum ganas yang diidentifikasi dari 110.284
pasien penyakit keganasan primer, jenis terbanyak adalah limfoma 55%, sel germinal
16%, timoma 14%, sarkoma 5%, neurogenik 3% dan jenis lainnya 7%. 2
Sedangkan data frekuensi tumor mediastinum di Indonesia antara lain didapat
dari SMF bedah Thorak RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya.
1
TUMOR MEDIASTINUM
Pada tahun1970 - 1990 di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus,
jenis tumor yang ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma,8% tumor syaraf,
4,3% limfoma. Data RSUD Dr. Soetomo menjelaskan lokasi tumor pada mediastinum
anterior 67% kasus, mediastinum medial 29% dan mediastinum posterior 25,5%. 3
Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat
dilakukan foto toraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan
dengan ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas
berat, sindrom vena kava superior (SVKS) dan gangguan menelan. 3
Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah
dimungkinkan dengan penggunaan peningkatan foto rontgen dada, CT-Scan, MRI,
serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi mediastinum. Bersama
dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan dalam anestesi, kemoterapi,
immunoterapi dan terapi radiasi telah meningkatkan kelangsungan hidup dan
memperbaiki kualitas hidup.
2
TUMOR MEDIASTINUM
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
ANATOMI
Mediastinum
kompartemen utama dari rongga dada yang dikelilingi oleh jaringan ikat longgar ,
yang berisi sekelompok struktur dalam thorax . Mediastinum berisi jantung dan
pembuluh nya , kerongkongan , trakea , saraf frenikus dan jantung , saluran , timus
dan kelenjar getah bening dada dada tengah
3
TUMOR MEDIASTINUM
1.Mediastinum Superior
Dibatasi :
• superior oleh cekukan dada , pembukaan atas thorax
• inferior oleh potongan dada melintang , potongan agak miring lewat posterior dari
persimpangan manubrium dan tubuh sternum ( sudut sternal dari Louis ) ke
persimpangan 4 dan 5 vertebra toraks
• lateral oleh pleura
• anterior oleh manubrium sternum
• posterior oleh vertebra thorakal 4
2.Mediastinum anterior
Dibatasi :
– Lateral oleh pleura
– Posterior oleh pericardium
– Anterior oleh sternum
Isi :
– Sebuah jumlah jaringan areolar longgar
– Beberapa pembuluh limfatik yang berasal dari permukaan hati
– Dua atau tiga kelenjar getah bening mediastinum anterior
– Cabang-cabang mediastinum kecil dari arteri torakalis interna Timus
( involuted pada orang dewasa )
4
TUMOR MEDIASTINUM
3.Mediastinum media
Dibatasi :
• kantong pericardial
Isi :
• jantung tertutup oleh pericardium
• aorta asenden
• bagian bawah vena kava superior dengan pembukaan azygos vena ke dalamnya
• bifurkasi trakea dan dua bronkus
• arteri paru-paru terbagi menjadi dua cabang
• Vena pulmo kanan dan kiri
• saraf frenikus
• beberapa kelenjar getah bening bronkial
• pembuluh pericardiocophrenic
5
TUMOR MEDIASTINUM
4.Mediastinum posterior
Dibatasi :
• anterior oleh pericardium
• inferior oleh permukaan toraks dari diafragma
• superior oleh potongan dada melintang, yang ditandai dengan garis imajiner melalui
sendi manubriosternal ke garis pemisah antara vertebra toraks keempat dan kelima
• posterior oleh ditandai dari kolom tulang belakang dari batas bawah vertebra toraks
kelima sampai kedua belas
• lateral oleh pleura mediastinal ( di kedua sisi
Isi :
• Arteri
• Aorta desenden dari bagian thorax
• Vena
• Vena azygos
• vena hemiazygos dan vena aksesori hemiazygos
• Saraf
• vagus
• splanknikus
• rantai simpatis
• Esofagus
• Ductus thoracicus
• Beberapa kelenjar getah bening
6
TUMOR MEDIASTINUM
Tumor Mediastinum
Jenis tumor mediastinum sulit ditentukan secara radiologic. Tumor-tumor yang sering
dijumpai pada:
Mediastinum superior: struma, kista bronkogenik, adenoma paratiroid dan
limfoma
Mediastinum anterior: struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid, limfoma,
lipoma, fibroma, limfangioma, hemangioma.
Mediastinum medius: kista bronkogenik, limfoma, kista perikardium,
aneurisma, dan hernia
Mediastinum posterior: tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma, aneurisma,
kondroma, menigokel dan hernia Bochdalek
Jenis tumor berdasarkan lokasinya
7
TUMOR MEDIASTINUM
Tumor Mediastinum Superior : KISTA BRONKHOGENIK
• Kista Bronkogenik à mempunyai dinding cukup tipis, yang terdiri dari
jaringan ikat, jaringan otot dan kadang-kadang tulang rawan.
• Kista ini dilapisi epitel rambut getar atau planoselular dan terisi lendir
putih susu atau jernih. Kista bronkus terletak menempel pada trakea atau
bronkus utama, kebanyakan dorsal dan selalu dekat dengan bifurkatio.
• dapat juga menimbulkan keluhan karena kompresi trakea, bronki utama
atau esophagus. Gejala dari kista ini adalah batuk, sesak napas s/d
sianosis.
Tumor Mediastinum Anterior :• Terdiri dari :
Tumor tiroid retrosternal
Thymoma
8
TUMOR MEDIASTINUM
Teratoma
1.Tumor Mediastinum Anterior :
Tumor Tiroid retrosternal
• Tumor Tiroid retrosternal: massa berbatas tegas dan mungkin berlobul. Perluasan ke
mediastinum terjadi dalam berbagai derajat hingga mencapai karina
2.Tumor Mediastinum Anterior : THYMOMA
• Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor yang
banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas.
• Gambaran histologiknya dapat sangat bervariasi dan dapat terjadi komponen
limfositik atau tidak. Malignitas ditentukan oleh pertumbuhan infiltrate di dalam
organ-organ sekelilingnya dan tidak dalam bentuk histologiknya.
• Pada 50% kasus terdapat keluhan lokal. Thymoma juga dapat berhubungan dengan
myasthenia gravis, pure red cell aplasia dan hipogama globulinemia.
• Stage dari Thymoma:
• 1. Stage I : belum invasi ke sekitar
• 2. Stage II : invasi s/d pleura mediastinalis
• 3. Stage III : invasi s/d pericardium
• 4. Stage IV : Limphogen / hematogen
3.Tumor Mediastinum Anterior : TERATOMA
• Teratoma à neoplasma yang terdiri dari beberapa unsur jaringan yang asing pada
daerah dimana tumor tersebut muncul. Teratoma paling sering ditemukan pada
mediastinum anterior. Teratoma yang histologik benigna mengandung terutama
derivate ectoderm (kulit) dan entoderm (usus).
9
TUMOR MEDIASTINUM
• Pada teratoma maligna dan tumor sel benih seminoma, tumor teratokarsinoma dan
karsinoma embrional atau kombinasi dari tumor itu menduduki tempat yang
terpenting.
• Mengenai teratoma benigna, dahulu disebut kista dermoid, prognosisnya cukup baik.
Tumor mediastinum medial
Kebanyakan massa pada mediastinum bagian medial adalah ganas, hal ini
dikarenakan adanya metastasis dari karsinoma bronkogenik, keganasan extrathoracic, atau
limfoma. Sedangkan yang jinak sendiri termasuk sarcoidosis, mycobacterial and fungal
infection, angiofollicular lymph node hyperplasia (Castleman disease), dan
angioimmunoblastic lymphadenopathy. Pada radiografi polos, beberapa temuan mengatakan
bahwa suatu massa mediastinum bagian medial menunjukan adanya pembesaran kelenjar
getah bening. Adanya massa multiple bilateral pada mediastinum yang mendistorsi
paru/mediastinum, akan memperlihatkan suatu pembesaran kelenjar getah bening. Massa
soliter akibat pembesaran kelenjar getah bening cenderung akan terlihat memanjang dan
berbentuk lobuar, karena biasanya nodulnya lebih dari satu dalam rantai vertikal node yang
terlibat.
10
TUMOR MEDIASTINUM
11
TUMOR MEDIASTINUM
Kadang-kadang, kalsifikasi dapat terdeteksi didalam pembesaran kelenjar getah
bening pada radiografi polos; CT lebih sensitif dalam mendeteksi kalsifikasi nodul dan
distribusinya di dalam kelenjar getah bening. Salah satu indikasi utama untuk melakukan CT
toraks adalah untuk mendeteksi adanya pembesaran kelenjar getah bening pada mediastinum.
CT sangat sering memperlihatkan gambaran yang abnormal pada hasil temuan radiografi
untuk mengevaluasi pasien dengan dugaan mengalami penyakit mediastinum meskipun
radiografi normal (pasien dengan
nodul paru soliter yang mencurigakan atau dengan penyakit Hodgkin cervicalis).
Limfonodi yang abnormal akan terlihat dengan bentuk yang bulat atau berbentuk oval
dengan diameter >1.0 cm. Walaupun CT tidak mampu untuk membedakan antara proses
12
TUMOR MEDIASTINUM
peradangan jinak dan ganas berdasarkan ukurannya, CT dapat memberikan informasi yang
berguna mengenai densitas dari nodul tersebut.
Kesensitifisasi dari MR sama dengan CT dalam hal mendeteksi pembesaran kelenjar
getah bening mediastinal. Keuntungan dari MR adalah dengan adanya kontras iodine, akan
mudah untuk membedakan antara struktur vaksular dengan jaringan lunak. Selain itu MR
memiliki kelebihan dalam memberikan gambaran secara langsung pada potongan coronal
atau sagital.. Kerugian dalam penggunaan MR adalah ketidak mampuan untuk mendeteksi
nodul kalsifikasi dan resolusianya terbatas , sehingga pada akhirnya tidak dapat membedakan
antara sekelompok nodul ukuran normal dan nodul dengan ukuran yang membesar, hal ini
sering menyebabkan hasil positif palsu.
Untuk mendeteksi adanya pembesaran kelenjar getah bening mediatinal, CT dapat
membantu dala m mendiagnostik jaringan nodul. CT biasanya paling membantu dalam kasus
dimana dicurigai adanya karsinoma bronkogenik, di mana untuk menentukan staging nodul
mediastinum secara akurat diperlukan untuk menentukan prognosa dan rencana perawatan.
Pembesaran kelenjar getah bening mediastinal biasanya didapatkan pada penyakit
hodkin dan limfoma non hodkin. Limfoma memberikan catatan 20% dari semua neoplasma
mediastinal pada orang dewasa, dan kebanyakan dari pasien dengan intrathoracic limfoma
secara bersamaan juga mengalami extrathoracic limfoma. Sklerosis nodular Hodgkin
umumnya merupakan hasil dari pembesaran kelenjar getah bening, terutama dalam
mediastinum anterior dan timus. Pembesaran nodul posterior yang terisolasi biasanya hanya
terlihat pada pasien dengan NHL.
Leukemia, utamanya pada jenis T-limfosit, dapat menyebabkan pembesaran kelenjar
getah bening intratoraks. Pembesaran kelenjar getah bening biasanya terbatas pada bagian
tengah mediastinum dan hilus. Sumber yang paling umum dari metastasis ke kelenjar
mediastinum bagian tengah adalah karsinoma bronkogenik. Pada sebagian pasien, gejala atau
temuan foto polos akan menunjukkan adanya tumor primer di paru-paru.
Dalam persentase kecil dari jumlah pasien, khususnya mereka yang terdiagnosis
small cell carcinoma, karsinoma primer mungkin terlihat pada radiografi polos, dengan
metastasis nodul yang merupakan satu-satunya kelainan yang dapat terlihat. Pembesaran
kelenjar getah bening sering terlihat unilateral pada sisi paru atau hilus yang abnormal.
Paratrakeal dan aorticopulmonary node paling sering terlibat. Karena akurasi CT dalam
13
TUMOR MEDIASTINUM
memprediksi ada atau tidaknya metastasis kelenjar getah bening mediastinum sekitar 60%
sampai 70%, CT / PET harus dilakukan pada pasien dengan karsinoma bronkogenik.
Metastasis kelenjar limfe yang berasal dari keganasan ekstratorakal dapat
menghasilkan suatu pembesaran kelenjar mediastinal dengan atau tanpa disertai dengan
metastasis pulmonal. Metastasis kelenjar mediastinal ini dapat berasal dari perluasan dari
massa dari leher inferior (karsinoma thyroid, tumor kepala dan leher); perluasan sepanjang
kanal limfatikus yang berasal dari bawah diafragma (testikular atau karsinoma cel renal,
keganasan GI); atau perluasan secara hematogen (carsinoma mammae, melanoma, kaposi
sarkoma)
Pembesaran kelenjar limfe mediastinal sangan umum pada pasien sarcoidosis. Hal ini
biasanya harus dapat di bedakan pembesaran dari sarcoidosis limfoma atau dari sebuah
metastasis. Pada sarcoidosis, pembesaran kelenjar memberikan gambaran lobulated
appearance pada foto thorax dan CT, karena pembesaran kelenjarnya tidak menyatu. Hal ini
membedakan antara limfoma dan nodul metastasis. Pada metastasis terlihat perluasan tumor
intra nodul sepanjang kapsul nodul dan bergabung membentuk suatu massa nodul. Sisi kanan
dan kiri paratrkaeal umumnya terlibat; hal ini dapat di deteksi dengan CT.
14
TUMOR MEDIASTINUM
Berbagai jenis infeksi, umumnya histoplasmosis, coccidioidomycosis, cryptococcosis,
tuberculosis, dan infeksi bakteri dapat menyebabkan pembesaran kelenjar limfe mediastinal.
Umumnya, pasien memperlihatkan gambaran opaq di prenkim paru pada gambaran foto
thorax. Pembesaran kelenjar limfe yang terisolasi dapat terlihat pada pasien tua dan muda.
Umumnya selain adanya bukti pada gambaran pada foto thorax, hal ini juga disertai dengan
tanda dan gejala dari infeksi akut.
15
TUMOR MEDIASTINUM
16
TUMOR MEDIASTINUM
Hiperplasia kelenjar limfe angiofollicular (Castleman disease) di tandai denga
pembesaran hilar dan kelenjar limfe mediastinal, predominan terdapat di bagian medial dan
posterior dari mediastinal. Pada umunya tipe vascular hialin , penyakit ini terlokalisasi pada
satu kelenjar getah bening dan terlihat sebagai massa jaringan lunak mediastinal yang
asimptomatik. Secara histologis, terdapat pergantian nodul yang normal dengan multiple
germinal center dan beberapa
pembuluh darah kecil dengan dinding yang terhyalinisasi yang tegak lurus
menuju pusat-pusat germinal dan memberikan gambaran lollipop appearance pada
mikroskop cahaya.Sifat dari vaskularisasi massa ini ternilai dari peningkatan secara intens
yang terlihat pada CT kontas atau angiography. Pengapuran dalam massa ini telah
dijelaskan. Lesi ini diobati dengan cara reseksi.
Angioommunoblastic limfadenopati jarang terlihat pada dewasa tua; penyakit ini di
karakteristikan dengan simpton yang constitusional, limfadenopati, hepatosplenomegali, dan
skin rash. Anemia hemolitik dan hipergammaglobulinemia mungkin dapat terlihat. Secara
histologi, pembesaran kelenjar disertai dengan infiltrat inflamasi kronik dan jarang yang
hipervaskular. Pada foto thorax dan CT memperlihatkan hilar dan kelenjar mediastinal yang
membesar dan tidak dapat dibedakan dari etiologi yang lainnya. Sama seperti Castleman
disease, sifat vaskularisasi dari kelenjar limfe yang terlibat ini dapat dinilai dari peningkatan
kontras yang terlihat pada CT. Pada pasien ini akan menunjukan tanda dan gejala yang sama
dengan AIDS.
Foregut dan kista mesotelial adalah suatu lessi mediastinal yang pada umumnya
terlihat sebagai massa yang asimptomatik pada pemeriksaan foto thorax rutin pada orang
dewasa muda. CT dan MR memperlihatkan suatu temuan yang berkarakteristik kista dari
suatu lesi.
17
TUMOR MEDIASTINUM
Kista bronkogenic congenital merupakan suatu dampak dari perkembangan tunas
yang anomali dari cabang thoracobronchial. Untuk dapat di kenali sebagai sesuatu yang
berasal dari bronkogenic, dinding kista harus di kelilingi oleh epitel respitatori dengan sel-sel
kolumnar semu dan harus mengandung kelenjar seromukus; beberapa dapat mengandung
kartilago dan otot-otot polos didalam dindingnya. Sangan sulit dibedakan antara bronkogenic
dengan kista enterik bila hanya berdasarkan dari lokasi dan penampakan patologiknya.
Mayoritas dari kista bronkogenic (80%-90%) tumbuh didalam mediastinum di sekitar carina
thraceal.
Kebanyakan lesi mediastinal asimptomatik; Kompresi pada cabang thoracobronchial
akan menyebabkan dsypnea, wheezing atau dysphagia. Sangat jarang suatu kista mediastinal
yang menjadi infeksi sekunder setelah berhubungan dengan saluran nafas atau esofagus, atau
menyebabkan kompresi simpomatik setelah terjadi pembesaran yang sangat besar diikuti
dengan perdarahan.kista bronkogenik terlihat seperti suatu massa jaringan lunak di dalam
subcranial atau pada ruang paratrachela kanan pada pemeriksaan foto thorax; sedikitnya
tempat yang terlibat termasuk hilum, mediastinum posterior dan regio periesophangeal. Hal
ini akan memberikan gambaran massa bulat atau elips, licin, single; Cuma sedikit yang
memberikan contur berlobus.
CT merupakan metode pilihan untuk mendiagnosis kista mediastinal. Jika dapat
digunakan dengan baik, massa dengan densitas cair yang berdinding tipis (0-10H) yang
terlihat tidak dapat membesar setelah pemberian kontras secara intravena, dapat di asumsikan
sebagai kista jinak. Pada CT dengan densitas yang lebih tinggi (>40H) mengacu pada massa
yang solid dapat terlihat ketika kista tersebut terisi oleh material mukoid, kalsium dari susu
atau darah. Kalsifikasi dari dinding kista telah dapat di deskripsikan tetapi masih tidak umum.
18
TUMOR MEDIASTINUM
Kista pericardial berkembang dari parietal perikardium dan berisi cairan serosa pada
lapisan-lapisan sel mesotelial. Kebanyakan dari kista ini berkembang di bagian anterior sudut
cardiophrenic, dengan bagian kanan yang lebih banyak terkena dibandingkan yang sebelah
kiri. Lesi ini biasanya timbul sebagai suatu massa episodik asimptomatik yang bulat atau
oval pada sudut cardiophrenic. Pada CT akan tampak massa kista unilocular yang berbatasan
dengan jantung.
19
TUMOR MEDIASTINUM
Trachea dan massa central bronchial pada umumnya memperlihatkan gejala-gejala
pada saluran pernafasan bagian atas, pneumonitis obstruktif, atelektasis dan jarang muncul
sebagai massa mediastinal yang asimptomatik. Kelainan hasil radiografi pada massa saluran
pernafasan central akan terlihat ketika telah mendistorsi saluran udara trakea atau kontur
mediastinal
Hernia diafragma, dapat terlihat pada massa perikardial
20
TUMOR MEDIASTINUM
Tumor Mediastinum Posterior
Mediastinum posterior juga disebut sebagai ruang postvascular, mediastinum
posterior terletak di belakang jantung dan pericardium dan berisi aorta decenden thoracica,
esofagus, duktus thoracicus, azygos dan vena hemiazygos, kelenjar getah bening, rantai
simpatik, dan nervus vagus inferior.
TABLE 6-3 POSTERIOR MEDIASTINAL MASSES
Common
Neural tumors
Neurogenic (neuroblastoma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma)
Nerve root tumors (schwannoma, neurofibroma, malignant schwannoma)
Less common
Paraganglionic cell tumors (chemodectoma, pheochromocytoma)
Spinal tumor (metastases, primary bone tumor)
Lymphoma
Invasive thymoma
Mesenchymal tumor (fibroma, lipoma, leiomyoma, hemangioma, lymphangioma)
Abscess
Pancreatic pseudocyst
Esophageal varices
Hematoma
Traumatic pseudomeningocele
Bochdalek hernia
Extramedullary hematopoiesis
Descending thoracic aortic aneurysm
21
TUMOR MEDIASTINUM
The differential diagnosis for a posterior mediastinal mass includes:
neurogenic tumours
o schwannoma
o neurofibroma
o malignant peripheral nerve sheath tumour
neuroblastic tumours
o neuroblastoma
o ganglioneuroma
non-neurogenic tumours
o chordoma 2
o phaeochromocytoma 3
paraspinal abscess
descending aortic aneurysm
oesophageal neoplasm
hernias
o hiatus hernia
o Bochdalek hernia
lymphadenopathy or lymphoma 1
extramedullary haematopoiesis
foregut duplication cysts
o neurenteric cyst
o oesophageal duplication cyst
thoracic meningocoele
Tumor neural adalah tumor yang paling umum yang berkembang di mediastinum
posterior. Tumor neural dapat di bedakan menjadi tumor selubung saraf dan tumor sel
ganglion. Tumor selubung saraf terdiri dari schwanomma,neurofibroma, dan keganasan
22
TUMOR MEDIASTINUM
masing-masing. Manifestasinya sebagai tumor bulat atau oval, berbatas licin, terletak jauh di
mediastinum belakang. Tumor ini dapat berasal dari saraf intercostalis, ganglia simpatis, dan
dari sel-sel yang mempunyai ciri kemoreseptor. Tumor ini dapat terjadi pada semua umur,
tetapi relative pada umur anak
Tumor sel ganglion termasuk neuroblastoma (ganas),ganglioneuroma (jinak) dan
ganglioneuroblastoma (antara jinak dan ganas). Kelenjar adrenal adalah tempat utama paling
banyak dari tumor ini,dengan mediastinum sebagai tempat kedua paling banyak.
Selubung saraf dan sel ganglion tumor terlihat massa juga dengan garis halus atau
lobulated pada studi pencitraan. Beberapa sangat besar dan menempati hampir sebagian
hemithorax. Kalsifikasi dapat terlihat pada semua jenis. Dalam neuroblastoma, kalsifikasi
biasanya halus berbintik, sedangkan di ganglioneuroblastoma dan ganglioneuroma itu lebih
padat dan kasar. Tulang yang berdekatan dengan tumor menunjukkan tepi bergigi,dengan
penebalan pada korteks tulang. Tulang rusuk dapat menipis dan terentang terpisah,dan
foramen intervertebra dapat melebar. Pada CT Scan,banyak tumor telah dicampur
redaman,termasuk daerah rendah redaman,yang meningkatkan gambar yang diambil setelah
pemberian bahan kontras intravaskular.
Paragangliomas adalah tumor dari sel paraganglion dan dapat jinak ataupun ganas
kemodektoma atau feokromositoma. Paragangliomas mediastinum jarang terjadi,hanya terdiri
dari 2% dari tumor saraf toraks. Paragangliomas terjadi di daerah arkus aorta dan
diklasifikasikan sebagai tumor badan aorta. Mereka membentuk massa bulat jaringan lunak
yang sangat vaskular dan lebih cerah pada CT Scan setelah pemberian kontras.
23
TUMOR MEDIASTINUM
Schwanoma
Schwanoma adalah tumor selubung saraf yang paling sering pada intra thorak. Baik
schwanoma ataupun neurofibroma berasal dari sel schwan dan hampir sering terjadi pada
pasien berusia 30 dan 40 tahun. Hampir semua tumor selubung saraf intra thorax berkembang
dari intercostal ataupun nervus simpatik. Timbul sebagai lesi benign tunggal di sulcus
costovertebral,dan jarang sebagai lesi multiple. Biasa sampai ke cervical. Gejalanya adalah
dada tidak nyaman,batuk dan kelemahan. Diagnosis jaringan dan imunohistokimia untuk
mendiagnosis lesi.
Posterior Mediastinal Schwanomma
24
TUMOR MEDIASTINUM
CT CORONA
CT AXIAL
25
TUMOR MEDIASTINUM
MRI
Neurofibroma
Neurofibroma merupakan tumor jinak bisa unilateral atau bilateral. Mempengaruhi
segment tulang belakang. Bisa menyebabkan pergeseran mediastinal dan sindrom vena kava
superior, serta mempengaruhi nervus vagus. Berbentuk bulat dan encapsulated di regio
paravertebra (intercostal,larynx,vagus dan phrenicus). Paling banyak tumbuh di nervus
intercostal atau dari simpatis.
26
TUMOR MEDIASTINUM
Ganglioneuroma
Ganglioneuroma dapat terjadi antara umur 1 sampai 50 tahun,sedangkan
neuroblastoma terjadi pada anak-anak,biasanya dibawah umur 20 tahun. Ganglioneuroma
tumbuh dari sel neural crest,atau dapat juga berasal dari ganglia simpatik,dan adrenal.
Kadang gejala disertai hipertensi dan flushing, memproduksi katekolamin berlebih. Tumor
bentuk ovoid dan encapsulated. Histogenik mirip dengan neuroblastoma dan
ganglioneuroblastoma. Biasa dihubungkan dengan sindrom kronik diarrhea.
27
TUMOR MEDIASTINUM
Neuroblastoma
Neuroblastoma adalah neoplasma yang berasal dari neural crest cell. Neuroblastoma
merupakan tumor extracranial yang paling sering terjadi pada anak-anak, sekitar 95%
terjadi pasien anak-anak < 5 tahun. Neuroblastoma adalah tumor yang agresif dan dengan
cepat mengalami metastasis. Massa ini tidak berkaspul dan biasa menunjukkan degenerasi
kistik, perdarahan, dan nekrosis. Manifestasi klinis yang dialami antara lain nyeri, deficit
neurologis, sindrom horner, respiratory distress, dan ataksia. Pada CT-scan 80% tumor ini
tampak kasifikasi. Jika tumor masih dalam tahap limited, maka reseksi cukup, namun jika
telah meluas, maka perlu dilakukan postoperative chemotherapy dan radiasi.
28
TUMOR MEDIASTINUM
Gambaran Radiologis
Foto x-ray thoraks
Tampak massa di dada, bisa juga terlihat kalsifikasi, dan erosi tulang.
a. b.
(a) Foto x-ray thoraks lateral menunjukkan massa di mediastinum posterior; (b) Foto x-ray thoraks
PA menunjukkan massa di kanan atas rongga dada.
CT-Scan
Terlihat massa yang berbatas tegas, invasive, dapat terlihat gambaran nekrosis, kalsifikasi, atau
hemorrhage.
a. b.
c. d.
29
TUMOR MEDIASTINUM
Potongan aksial pada CT-scan thoraks (a), (b), (c) dan potongan coronal (d) menunjukkan massa
yang melewati beberapa interspaces. Tampak kalsifikasi massa di mediastinum posterior yang sudah
menginvasi kanal vertebrae.
MRI
Gambar 84. Gambaran MRI pada pasien yang sama menunjukkan invasi
neuroblastoma ke dalam kanan vertebra.
Kista Neuroenterik
Kista neuroenterik adalah cairan berisi lined massa oleh epitel enterik. Tipe foregut
duplication cyst,disertai abnormalitas vertebrae atau susunan saraf pusat. Klasifikasi spinal
atau intracranial.
30
TUMOR MEDIASTINUM
Lateral Thoraic Meningocele
Anomali herniasi dari meningen spinal melewati foramen intervertebra. Hasilnya
massa jaringan lunak paravertebra. Banyak meningocele ditemukan pada usia pertengahan
sebagai massa yang asimptomatik. Massa lebih banyak berada di kanan dan multiple pada
10% kasus.
Lateral Meningocele pada neurofibromatosis
31
TUMOR MEDIASTINUM
Extramedullary hematopoiesis
Respon kegagalan eritropoesis di sumsum tulang. Proses dimana tubuh
mempertahankan eritrogenesis dalam menanggapi perubahan dalam produksi normal sel
darah merah. Hal ini teramati pada hemoglobinopati,gangguan mieloproliferatif,neoplasma
yang melibatkan sumsum tulang dan kondisi lainnya. Pasien dengan hemoglobinopati lebih
mungkin memiliki extramedullary hematopoesis di lokasi paraoseus,sedangkan pasien
dengan gangguan mieloproliferatif lebih cenderung memiliki massa extraosseus. Paling
sering terjadi pada lien dan liver.
Gambaran radiografi
Biasa berupa pembesaran organ yang dipengaruhi,contoh hepatomegali dan splenomegali.
Dapat mempengaruhi jaringan di thorax sebagai massa mediastinum posterior. Ini adalah
massa paraspinal yang mungkin unilateral atau bilateral digambarkan tajam,halus dan batas
berlobus.
Pada thalasemia
32
TUMOR MEDIASTINUM
Limfoma
Secara keseluruhan, limfoma merupakan keganasan yang paling sering pada
mediastinum. Limfoma adalah tipe kanker yang terjadi pada limfosit (tipe sel darah putih
pada sistem kekebalan tubuh vertebrata). Terdapat banyak tipe limfoma. Limfoma adalah
bagian dari grup penyakit yang disebut kanker Hematological. Pada abad ke-19 dan abad ke-
20, penyakit ini disebut penyakit Hodgkin karena ditemukan oleh Thomas Hodgkin tahun
1832. Limfoma dikategorikan sebagai limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin.
GEJALA KLINIS
Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat dilakukan
foto toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan
ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum, sedangkan
tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekatan atau invasi ke struktur mediastinum.
Sebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan gejala pada waktu
presentasi awal. Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 dan 65 % pasien
menderita gejala pada waktu penyajian, dan penderita dengan lesi ganas jauh lebih mungkin
menunjukkan gejala pada waktu presentasi. Tetapi, dengan peningkatan penggunaan
rontgenografi dada rutin, sebagian besar massa mediastinum terlihat pada pasien yang
asimtomatik. Adanya gejala pada pasien dengan massa mediastinum mempunyai kepentingan
prognosis dan menggambarkan lebih tingginya kemungkinan neoplasma ganas. Massa
mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik, pada foto thorax rutin atau bisa
menyebabkan gejala karena efek mekanik local sekunder terhadap kompresi tumor atau
invasi struktur mediastinum. Gejala sistemik bisa non spesifik atau bisa membentuk
kompleks gejala yang sebenarnya patogmonik untuk neoplasma spesifik.
Keluhan yang biasanya dirasakan adalah :
a. Batuk atau stridor karena tekanan pada trachea atau bronchi utama.
b. Gangguan menelan karena kompresi esophagus.
c. Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.
d. Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.
e. Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus
vagus.
33
TUMOR MEDIASTINUM
Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat badan
dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang disajikan oleh pasien dengan
massa mediastinum, namun lebih lazim gejala disebabkan oleh kompresi local atau invasi
oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang berdekatan.
Nyeri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau nervus
interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum anterosuperior. Nyeri
dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau invasi dinding dada posterior dan
nervus interkostalis. Kompresi batang trakhebronkhus biasanya memberikan gejala seperti
dispneu, batuk, pneumonitis berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor.
Keterlibatan esophagus bisa menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi. Keterlibatan nervus
laringeus rekuren, rantai simpatis atau plekus brakhialis masing-masing menimbulkan
paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan sindrom Pancoast. Tumor mediastinum yang
meyebabkan gejala ini paling sering berlokalisasi pada mediastinum superior. Keterlibatan
nervus frenikus bisa menyebabkan paralisis diafragma. Harus ditekankan bahwa walaupun
lesi ganas lebih sering terlibat dalam menyebabkan gejala yang berhubungan dengan
keterlibatan local, namun tumor jinak bisa juga menyebabkan simtomatologi serupa.
DIAGNOSIS
Untuk melakukan prosedur diagnostik tumor mediastinum perlu dilihat apakah
pasien datang dengan kegawatan (napas, kardiovaskular atau saluran cerna). Pasien yang
datang dengan kegawatan napas sering membutuhkan tindakan emergensi atau
semiemergensi untuk mengatasi kegawatannya. Akibatnya prosedur diagnostik harus ditunda
dahulu sampai masalah kegawatan teratasi. Hal penting yang harus diingat adalah jangan
sampai tindakan emergensi tersebut menghilangkan kesempatan untuk mendapatkan jenis sel
tumor yang dibutuhkan untuk memutuskan terapi yang tepat. Lihat alur prosedur diagnosis
dengan kegawatan dan tanpa kegawatan atau kegawatan telah dapat diatasi.
Secara umum diagnosis tumor mediastinum ditegakkan sebagai berikut:
Gambaran Klinis
1. Anamnesis
Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat dilakukan foto
toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan ukuran
tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum, sedangkan tumor
ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekatan atau invasi ke struktur mediastinum.
34
TUMOR MEDIASTINUM
Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat, - batuk, sesak atau stridor
muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea dan/atau bronkus utama, - disfagia
muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esofagus - sindrom vena kava superior (SVKS)
lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak, -
suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma timbul
apabila penekanan nervus frenikus - nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau
pada penekanan sistem syaraf.
2. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi, ukuran dan
keterbatasan organ lain, misalnya telah terjadi penekanan ke organ sekitarnya. Kemungkinan
tumor mediastinum dapat dipikirkan atau dikaitkan dengan beberapa keadaan klinis lain,
misalnya: - miastenia gravis mungkin menandakan timoma - limfadenopati mungkin
menandakan limfoma
Prosedur Radiologi
1. Foto toraks Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor, anterior,
medial atau posterior, tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar sulit
ditentukan lokasi yang pasti.
2. Tomografi Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi klasifikasi
pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor tiroid dan kadang-kadang
timoma. Tehnik ini semakin jarang digunakan.
3. CT-Scan toraks dengan kontras Selain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat
mendeskripsi kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk
menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT-Scan juga
dapat menentukan stage pada kasus timoma dengan cara mencari apakah telah terjadi
invasi atau belum. Perkembangan alat bantu ini mempermudah pelaksanaan
pengambilan bahan untuk pemeriksaan sitologi. Untuk menentukan luas radiasi
beberapa jenis tumor mediastinum sebaiknya dilakukan CT-Scan toraks dan CTScan
abdomen.
4. Flouroskopi Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma aorta.
5. Ekokardiografi Pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi pada tumor yang
diduga aneurisma.
35
TUMOR MEDIASTINUM
6. Angiografi Teknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma dibandingkan
flouroskopi dan ekokardiogram.
7. Esofagografi Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau penekanan ke
esofagus.
8. USG, MRI dan Kedokteran Nuklir Meski jarang dilakukan, pemeriksaan-pemeriksaan
terkadang harus dilakukan untuk beberapa kasus tumor mediastinum.
Prosedur Endoskopi
1. Bronkoskopi harus dilakukan bila ada indikasi operasi. Tindakan bronkoskopi dapat
memberikan informasi tentang pendorongan atau penekanan tumor terhadap saluran
napas dan lokasinya. Di samping itu melalui bronkoskopi juga dapat dilihat apakah
telah terjadi invasi tumor ke saluran napas. Bronkoskopi sering dapat membedakan
tumor mediastinum dari kanker paru primer.
2. Mediastinokopi. TIndakan ini lebih dipilih untuk tumor yang berlokasi di
mediastinum anterior.
3. Esofagoskopi
4. Torakoskopi diagnostic
5.
Prosedur Patologi Anatomik
Beberapa tindakan, dari yang sederhana sampai yang kompleks perlu dilakukan untuk
mendapatkan jenis tumor.
1. Pemeriksaan sitologi Prosedur diagnostik untuk memperoleh bahan pemeriksaan
untuk pemeriksaan sitologi ialah: - biopsi, jarum halus (BJH atau fine needle
aspiration biopsy, FNAB), dilakukan bila ditemukan pembesaran KGB atau tumor
supervisial. - punksi pleura bila ada efusi pleura - bilasan atau sikatan bronkus pada
saat bronkoskopi - biopsi aspirasi jarum, yaitu pengambilan bahan dengan jarum yang
dilakukan bila terlihat masa intrabronkial pada saat prosedur bronkoskopi yang amat
mudah berdarah, sehingga biopsi amat berbahaya - biopsi transtorakal atau
transthoracal biopsy (TTB) dilakukan bila massa dapat dicapai dengan jarum yang
ditusukkan di dinding dada dan lokasi tumor tidak dekat pembuluh darah atau tidak
ada kecurigaan aneurisma. Untuk tumor yang kecil (, memiliki banyak pembuluh
darah dan dekat organ yang berisiko dapat dilakukan TTB dengan tuntunan
flouroskopi atau USG atau CT Scan.
36
TUMOR MEDIASTINUM
2. Pemeriksaan histologi Bila BJH tidak berhasil menetapkan jenis histologis, perlu
dilakukan prosedur di bawah ini: - biopsi KGB yang teraba di leher atau
supraklavikula. Bila tidak ada KGB yang teraba, dapat dilakukan pengangkatan
jaringan KGB yang mungkin ada di sana. Prosedur ini disebut biopsi Daniels. - biopsi
mediastinal, dilakukan bila dengan tindakan di atas hasil belum didapat. - biopsi
eksisional pada massa tumor yang besar - torakoskopi diagnostik - Video-assisted
thoracic surgery (VATS), dilakukan untuk tumor di semua lokasi, terutama tumor di
bagian posterior. E. Pemeriksaan Laboratorium · Hasil pemeriksaan laboratorium
rutin sering tidak memberikan informasi yang berkaitan dengan tumor. LED kadang
meningkatkan pada limfoma dan TB mediastinum. · Uji tuberkulin dibutuhkan bila
ada kecurigaan limfadenitis TB · Pemeriksaan kadar T3 dan T4 dibutuhkan untuk
tumor tiroid. · Pemeriksaan a-fetoprotein dan b-HCG dilakukan untuk tumor
mediastinum yang termasuk kelompok tumor sel germinal, yakni jika ada keraguan
antara seminoma atau nonseminoma. Kadar a-fetoprotein dan b-HCG tinggi pada
golongan nonseminoma.
3. Tindakan Bedah Torakotomi eksplorasi untuk diagnostik bila semua upaya diagnostik
tidak berhasil memberikan diagnosis histologis. G. Pemeriksaan Lain EMG adalah
pemeriksaan penunjang untuk tumor mediastinum jenis timoma atau tumortumor
lainnya. Kegunaan pemeriksaan ini adalah mencari kemungkinan miestenia gravis
atau myesthenic reaction.
37
TUMOR MEDIASTINUM
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan untuk tumor mediastinum yang jinak adalah pembedahan sedangkan
untuk tumor ganas, tindakan berdasarkan jenis sel kanker. Tumor mediastinum jenis limfoma
Hodgkin's maupun non Hondgkin's diobati sesuai dengan protokol untuk limfoma dengan
memperhatikan masalah respirasi selama dan setelah pengobatan.
Penatalaksanaan tumor mediastinum nonlimfoma secara umu adalah multimodality
meski sebagian besar membutuhkan tindakan bedah saja, karena resisten terhadap radiasi dan
kemoterapi tetapi banyak tumor jenis lain membutuhkan tindakan bedah, radiasi dan
kemoterapi, sebagai terapi adjuvant atau neoadjuvan.
Syarat untuk tindakan bedah elektif adalah syarat umum, yaitu pengukuran toleransi
berdasarkan fungsi paru, yang diukur dengan spirometri dan jika mungkin dengan body box.
Bila nilai spirometri tidak sesuai dengan klinis maka harus dikonfirmasi dengan analis gas
darah. Tekanan O2 arteri dan Saturasi O2 darah arteri harus >90%.
Syarat untuk radioterapi dan kemoterapi adalah:
· Hb > 10 gr%
· leukosit > 4.000/dl
· trombosit > 100.000/dl
· tampilan (performance status) > 70 Karnofsky
Jika digunakan obat antikanker yang bersifat radiosensitaizer maka radio kemoterapi
dapat diberikan secara berbarengan (konkuren). Jika keadaan tidak mengizinkan, maka
kombinasi radiasi dan kemoterapi diberikan secara bergantian (alternating: radiasi diberikan
di antara siklus kemoterapi) atau sekuensial (kemoterapi > 2 siklus, lalu dilanjutkan dengan
radiasi, atau radiasi lalu dilanjutkan dengan kemoterapi). Selama pemberian kemoterapi atau
radiasi perlu diawasi terjadinya melosupresi dan efek samping obat atau toksisiti akibat
tindakan lainnya.
A. Tumor Tinus
1. Klasifikasi histologis
a. Timoma (klasifikasi Muller Hermelink)
· Tipe medular
· Tipe campuran
· Tipe kortikal predominan
· Tipe kortikal
38
TUMOR MEDIASTINUM
Karsinoma timik
· Derajat rendah (Low grade)
· Derajat tinggi (High grade)
b. Karsinoma timik dan Oat Cell Carcinoma
2. Staging berdasarkan sistem Masanoka
Stage 1 : Makroskopik berkapsul, secara Mikroskopik tidak tampak invasi ke kapsul
Stage II : Invasi secara makroskopik ke jaringan lemak sekitar pleura mediastinal atau
invasi ke kapsul secara mikroskopik
Stage III : Invasi secara makroskopik ke organ sekitarnya
Stage IV.A : Penyebaran ke pleura atau perikard
Stage IV.B : Metastasis limfogen atau hematogen
3. Penatalaksanaan Timoma
Stage 1 : Extended thymo thymecthomy (ETT) saja
Stage II : ETT, dilanjutkan dengan radiasi, untuk radiasi harus diperhatikan batas-
batas tumor seperti terlihat pada CT sebelum pembedahan
Stage III : ETT dan extended resection dilanjutkan radioterapi dan kemoterapi
Stage IV.A : Debulking dilanjutkan dengan kemoterapi dan radioterapi
Stage IV.B : kemoterapi dan radioterapi dilanjutkan dengan debulking
Penatalaksanaan timoma tipe medular stage IV.A dapat diberikan kemoradioterapi
adjuvant 2 siklus dilanjutkan radiasi 4000 cGy, diikuti debulking dan kemoterapi
siklus berikutnya.
Penatalaksanaan timoma tipe medular stage IV.B bersifat paliatif, yaitu kemoterapi
dan radioterapi paliatif.
Penatalaksanaan timoma tipe medular stage I - II lebih dahulu dibedah, selanjutnya
kemoterapi. Pada stage III diberikan kemo/radioterapi neoadjuvant.
39
TUMOR MEDIASTINUM
Pada timoma tipe campuran, penatalaksanaan disesuaikan dengan tipe histologik yang
dominan.
4. Penatalaksanaan karsinoma timik Penatalaksanaan untuk tumor ini adalah multi-modaliti
sama dengan penatalaksanaan untuk kanker di paru.
5. Penatalaksanaan karsinoid timik dan oat cell carcinoma
Penatalaksaan untuk tumor ini adalah pembedahan dan karena sering invasif maka
direkomendasikan radiasi pascabedah untuk kontrol lokal, tetapi karena tingginya kekerapan
metastasis maka kemoterapi diharapkan dapat meningkatkan angka ketahanan hidup.
Kemoterapi yang diberikan hampir sama dengan kemoterapi untuk kanker paru jenis
karsinoma sel kecil (KPKSK), yakni antara lain sisplatin + etoposid sebanyak 6 siklus. Oat
cell carcinoma di mediastinum mempunyai prognosis lebih baik dibandingkan dengan oat
cell carcinoma di paru.
Pada setiap kasus timoma, sebelum bedah harus terlebih dahulu dicari tanda miestenia gravis
atau myestenic reaction. Apabila sebelum tindakan bedah ditemukan maka dilakukan terlebih
dahulu plasmaferesis dengan tujuan mencuci antibody pada plasma darah penderita, paling
cepat seminggu sebelum operasi. Kesan yang menampakkan myesthenic reaction sebelum
pembedahan harus terlebih dahulu diobati sebagai miestenia gravis.
B. Tumor Sel Germinal
1. Klasifikasi histologi
· Seminoma
· Nonseminoma - Karsinoma embrional - Koriokarsinoma - Yolk sac carcinoma
· Teratoma - Jinak (benign) - Ganas (malignant)
* Dengan unsur sel germinal
* Dengan unsur nongerminal
* Imatur
2. Penatalaksanaan seminoma
40
TUMOR MEDIASTINUM
Seminoma adalah tumor yang sensitif terhadap radiasi dan kemoterapi. Tidak ada indikasi
bedah untuk tumor jenis ini. Kemoterapi diberikan setelah radiasi selesai tetapi respons terapi
akan lebih baik dengan cara kombinasi radio-kemoterapi. Bila ada kegawatan napas, radiasi
diberikan secara cito, dilanjutkan dengan kemoterapi sisplatin based.
3. Penatalaksanaan Tumor Medistinum Nonseminoma
Tumor-tumor yang termasuk kedalam kelompok nonseminoma bersifat radioresisten,
sehingga tidak direkomendasikan untuk radiasi. Pilihan terapi adalah kemoterapi 6 siklus.
Evaluasi dilakukan setelah 3 - 4 siklus menggunakan petanda tumor b-HCG dan a-fetoprotein
serta foto toraks PA dan lateral, selanjutnya menurut algoritma
4. Penatalaksanaan Teratoma jinak
Penatalaksanaan teratoma jinak adalah pembedahan, tanpa adjuvant. Pemeriksaan batas
reseksi harus menyeluruh, agar tidak ada tumor yang tertinggal dan kemungkinan akan
berkembang menjadi ganas.
5. Penatalaksanaan Teratoma Ganas
Karena teratoma ganas terkadang mengandung unsur lain maka terapi multimodaliti (bedah +
kemoterapi + radioterapi) memberikan hasil yang lebih baik. Pemilihan terapi didasarkan
pada unsur yang terkandung di dalamnya dan kondisi penderita. Penatalaksanaan teratoma
ganas dengan unsur germinal sama dengan penatalaksanaan seminoma.
Pada teratoma, perlu diingat beberapa hal penting:
1. Teratoma matur pada orang tua tidak selalu berarti jinak
2. Teratoma immatur pada anak-anak tidak selalu ganas
3. Teratoma matur pada anak-anak sudah pasti jinak
4. Teratoma imatur pada orang tua sudah pasti ganas
Penatalaksanaan Tumor Sel Germinal Nonseminoma Mediastinum
41
TUMOR MEDIASTINUM
C. Tumor Neurogenik
1. Klasifikasi Histologik Berasal dari saraf tepi (peripheral nerves)
· Neurofibroma
· Neurilemoma (Schwannoma)
· Neurosarkoma Berasal dari ganglion simpatik (symphatetic ganglia)
· Ganglioneuroma
· Ganglioneuroblastoma
· Neuroblastoma Berasal dari jaringan paraganglionik
· Fakreomasitoma
· Kemodektoma (paraganglioma)
2. Penatalaksanaan untuk semua tumor neurogenik adalah pembedahan, kecuali
neuroblastoma. Tumor ini radisensitif sehingga pemberian kombinasi radio kemoterapi akan
42
TUMOR MEDIASTINUM
memberikan hasil yang baik. Pada neurilemona (Schwannoma), mungkin perlu diberikan
kemoterapi adjuvan, untuk mencegah rekurensi.
D. Tumor Mesensimal dan Tumor Endokrin
Tumor jenis ini jarang ditemukan sehingga penatalaksanaannya sangat spesifik.
Catatan :
Pada semua tindakan debulking, tumor mediastinum harus disiapkan pemasangan
stent trakeobronkial, untuk mencegah terjadinya kolaps bronkus setelah pembedah selesai.
IV. EVALUASI PENGOBATAN TUMOR MEDIATINUM
Evaluasi efek samping kemoterapi dilakukan setiap akan memberikan siklus kemoterapi
berikut dan/atau setiap 5 fraksi radiasi (1000 cGy). Evaluasi untuk respons terapi dilakukan
setelah pemberian 2 siklus kemoterapi pada hari pertama siklus ke-3 atau setelah radiasi 10
fraksi (200 cGy) dengan atau foto toraks. Jika ada respons sebagian (partial respons atau PR)
atau stable disease (SD), kemoterapi dan radiasi masih dapat dilanjutkan. Pengobatan
dihentikan bila terjadi progressive disease (PD)
PROGNOSIS
Prognosis tumor mediastinum tergantung pada jenis tumor dan tata laksana yang
diberikan. Secara umum, tumor jinak mediastinum memiliki prognosis yang cukup baik
terutama pada pasien tanpa gejala. Prognosis tumor ganas mediastinum bervariasi tergantung
dari hasil diagnostik spesifik, derajat keparahan penyakit dan faktor komorbid lain pada
pasien. Namun umumnya tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ sel, timoma
memberi respon yang baik terhadap terapi agresif yang meliputi pembedahan, radioterapi dan
kemoterapi.
KOMPLIKASI
43
TUMOR MEDIASTINUM
Komplikasi dari kelainan mediastinum mereflekikan patologi primer yang utama dan
hubungan antara struktur anatomic dalam mediastinum. Tumor atau infeksi dalam
mediastinum dapat menyebabkan timbulnya komplikasi melalui : perluasan dan penyebaran
secara langsung, dengan melibatkan struktur-struktur (sel-sel) bersebelahan, dengan tekanan
sel bersebelahan, dengan menyebabkan sindrom paraneoplastik, atau melalui metastatic di
tempat lain. Empat komplikasi terberat dari penyakit mediastinum adalah:
a. Obstruksi trachea
b. Sindrom Vena Cava Superior
c. Invasi vascular dan catastrophic hemorrhage, dan
d. Rupture esofagus
DAFTAR PUSTAKA- Collins J, Stern EJ. Upper Lung Disease, Infection and Immunity, In : Chest
Radiology The Essentials, 2nd edition. Wisconsin : Lippincott Williams &
Wilkins, 2008 : 173-177
- Dr Ayush Goel and Dr Yuranga Weerakkody et al. Differential for a
posterior mediastinal mass [Internet].[Updated 2013; cited 2013].
44
TUMOR MEDIASTINUM
Available from : http://radiopaedia.org/articles/differential-for-a-posterior-
mediastinal-mass
- Aru W, Sudoyo, et al, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi
IV. Penerbit Buku Kedokteran IPD FK UI.
- . www.emedicine.com
45
TUMOR MEDIASTINUM
top related