PPT-BLOK-19-TOF

Beberapa pertanyaan yang perlu diketahui dari anamnesis:1. Kesulitan menyusu dan minum susu dari botol2. Bayi/anak sesak napas dan berkeringat berlebihan saat

menyusu3. Riwayat batuk dan pilek berulang 4. Sianosis. Kapan? Faktor pencetus? Berapa lama?5. Anak sering berjongkok atau tidak?6. Pola aktivitas fisik anak 7. Nyeri dada dan palpitasi pada anak8. Riwayat penyakit keluarga, terutama peny. Jantung9. Riwayat pra-natal ibu 10. Riwayat mengandung ibu11. Riwayat konsumsi obat ibu

Pemeriksaan fisik yang dilakukan mencakup:1. Pemeriksaan tanda vital (RR, HR, suhu, TD)

2. Pemeriksaan antropometri anak3. Keadaan umum anak4. Kesadaran anak5. Pemeriksaan jantung

Inspeksi

Palpasi

Perkusi

Auskultasi

Diagnosis kerja saya untuk kasus ini ialah: -Tetralogy of Fallot-

Diagnosis banding saya untuk kasus ini, antara lain:

1. Atresia Pulmonal Dengan/Tanpa VSD2. Double Outlet Right Ventricle3. Transposition of Great Arteries4. Total Anomalous Pulmonary Venous

Returns5. Persistent Truncus Arteriosus6. Single Ventricle

Pemeriksaan penunjang yang digunakan untuk kasus ini, antara lain:1. Pemeriksaan laboratorium (Hb, Ht, hitung eritrosit)2. Pemeriksaan radiografi (coeur en sabot)3. Pemeriksaan EKG (RAD, T+, P tinggi)4. Pemeriksaan Ekokardiograf (pertanda diagnostik yang baik)5. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi

MultifaktorialPolimorfisme genetik dari methylene

tetrahydrofolat reductase, rentan untuk ToFFaktor pre-natal (infeksi Rubella, nutrisi,

alkohol, usia ibu, PKU, diabetes)

Setidaknya 10% dari kasus PJB pada 3-6 bayi setiap 10.000 kelahiran

Penyebab tersering dari PJB sianotikSporadik dan non-familialPria lebih umum dibanding wanitaDiasosiakan dengan sumbing bibir, palatum

dan abnorm tl.kraniofasialDelesi 22q11.2

Dasar patofisiologi:1. Stenosis infundibular2. VSD non-restriktif dan besar3. Dekstroposisi aorta4. RVH5. Desaturasi atrial dan sianosis menetap

Farmakologi1. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg IM atau SK

mengurangi aliran balik vena sistemik2. Fenilefrin (agonis alfa-adrenergik) 0,02 mg/kg

IV, mengurangi shunt, memperbaiki aliran keluar ventrikel kanan, tahanan perifer naik

3. Prostaglandin E1, relaksan otot polos duktus4. Natrium bikarbonat

Non-farmakologi1. Anjuran knee-chest position2. Shunt Blalock-Taussig3. Operasi Korektif Total

Hypoxic Spells/Cyanotic SpellsTrombosis otakAbses OtakEndokarditis infektif

Menjalani proses partus steril dengan prosedur yang benar

Melakukan monitoring selama masa pre-natal dan kehamilan untuk mencegah TORCH

Menjaga kesehatan tubuh ibu selama mengandung

Menghindari rokok dan alkoholMenghindari penggunaan obat-obatan yang

berpotensi menganggu janin

Perbaikan komplit sebelum 2 tahun, hasilnya baik

Risiko besar ToF ialah disritmia ventrikularTanpa surgery, mortalitas 30% di usia 2 tahun

sampai 50% di usia 6 tahun<20% pasien diharapkan dapat mencapai usia

10 tahunDi atas umur 30 tahun, risiko CHFAtresia pulmonal dan ToF, prognosis terburuk,

50% hidup sampai 1 tahun, 8% sampai 10 tahun

Kesimpulan dari kasus kali ini ialah, anak tersebut menderita penyakit jantung bawaan sianotik, dilihat dari keadaan anak yang membiru bila

menangis atau sehabis BAB. Untuk memastikan apa jenis penyakit jantung bawaan sianotiknya,

maka diperlukan pemeriksaan penunjang seperti ekokardiografi yang memiliki nilai diagnostik

tinggi.