Transcript
PEMFIGUS
Opšte shvatanje
-Pemphigus nije često oboljenje kože -nepoznate etiologije -Fatalno u toku 2 meseca do 5 godina ako se ne leči. Bule se javljaju spontano i relativno su asimptomatične ali komplikacije vode u izraženu intoksikaciju i iznurenost-Skora ispitivanja su pokazala prisustvo autoantitela.
Klinički nalazi
A. Simptomi i znaci: karakteriše se iznenadnom pojavom bula u talasima Promene se prvo javljaju na mukoznoj membrani i brzo
postaju erozivne Uskoro se javlja i toksemija.
B. Laboratorijski nalazi: Postoji i leukocitoza kako bolest progredira sve više je izražena
hipoproteinemija i promene elektrolita u serumu,povećana je i sedimentacija eritrocita, a prisutna je i anemija
Diferencijalna dijagnoza
Acantholvsis se ne sreće u drugim buloznim erupcijama kao na pr. u erthema multiforme
Sva ova oboljenja imaju jasnu kliničku sliku koja ih razlikuje od pemphigusa
Komplikacije
Često postoji sekundarna infekcija koja dovodi do ekstremne iscrpljenosti U krajnjoj fazi može se razviti šok,poremećaj elektrolitskog balansa,
toksemija i pneumonija.
Lečenje
A. Opšte mere: bolesnike treba hospitalizovati, dati antibiotike, transfuziju krvi iako je potrebno ordinirati intravenske infuzije
B. Posebne mere: lečenje se otpočinje velikim dozama kortikosteroida, npr. 120—150mg kako bi se suzbili plikovi u toku 3—4 dana
C. Lokalne mere: promene na koži i mukoznim membranama lece se kao i vezikularne, bulozne i ulcerativne promene nastale iz bilo kojih razloga
Prognoza
Nekada bio fatalan, ali se danas u puno slučajeva može lečiti
Terapija steroidima dovodi do kompletne i stalne remisije
Jedna polovina svih smrtnih slučajeva pemphigusa danas se pripisuje komplikacijama koje nastaju zbog terapije steroidima.
Vrste: 1. Pemhigus vulgaris
Teška hronična, recidivirajuća dermatoza čije promene mogu biti lokalizovane na koži ili na sluzokoži.
Uzrok nastanka
Nepoznat, prema savremenim saznanjima svrstava se u autoimuna oboljenja.
Klinička slika
Nastaje erupcija krupnih, mlitavih bula Erozije se šire i prekrivaju krustama Kod recidiva je cesci osecaj svraba
Dijagnoza
Dijagnostički je važan citološki test Metodom indirektne fluorescence u serumu bolesnika se dokazuju cirkulišuća
antitela. Direktnom imunoflorescencom u isečku bolesne kože dokazuje se fluoresciranje
interćelijske supstance.
Lečenje
Lečenje je simptomatsko Lokalno se primenjuje terapija s ciljem sprečavanja sekundarne infekcije i
potpomaganja epitelizacije U opštoj terapiji su najvažniji kortikosteroidi, početne doze su visoke a zatim se
postepeno smanjuju. Od opšte terapije ordiniraju se još antibiotici, vitamini, gamaglobulin,
transfuzija krvi
2. Pemphigus vegetans
Karakteriše se ispoljavanje proliferativnih promena na mestima erozija lokalizovanih na intertriginiznim delovima kože
Na drugim delovima kože nalaze se i tipične bulozne promene što sliku bolesti čini polimorfnom
3. Pemphigus foliaceus
Ređi oblik bolesti,koji može da se razvije iz vulgarnog pemfigusa
Bolest može da evoluira u eritrodermiju sa intenzivnom deskvamacijom
Pemphigus novorodjencetajavlja se epidemicno u porododilistima i odeljenjima za novorodjencad
Izaziva je Staphilococcus pyogenesLako se siriKrajem prve sedmice zivota se javlja
Klinicka slika-plikovi velicine zrna graska ,ispunjeni bistrom seroznom tecnoscu-javljaju se u talasima-lokalizovano po celom telu,izuzev tabana i dlanova-traje 2-3 sedmice
Prognoza:-dobra, ako se ne jave mastitis, potkozni apscesi,osteomijelitis, sepsa
Lecenje:izolacija, ne kupati detelokalna nega antisepticimaAntibioticizastitna mast
Profilaksa pravilna nega i higijena
top related