PEMFIGUS VULGARIS WAHYU

8/6/2019 PEMFIGUS VULGARIS WAHYU

1/21

PEMFIGUS VULGARIS


2/21

IDENTITAS

Nama : Tn. N

Umur : 50 tahun Jenis kelamin : Pria

Suku : Jawa

Agama : Islam Pekerjaan : sudah menikah

Alamat : Sadengan RT Rowotengah


3/21

Keluhanutama :

Timbul lepuhan yang mudah pecah hampir seluruhtubuh.

Riwayat penyakit sekarang:

Sejak 5 hari sebelum MRS, timbul banyak lepuhan

berisi cairan jernih pada badan, punggung, tangan ,dankaki . Lepuhan mudah pecah , terjadi luka basah danyang nyeri tapi tidak gatal dan terdapat luka yang agakmengering.

1 bulan sebelum muncul lepuhan pasien menderitasariawan yang tidak sembuh-sembuh sampai sekarang.

Penderita pernah mengalami keluhan seperti yangdiderita sekarang satu tahun yang lalu.


4/21

RPD RPK RPO

Pernah menderita

keluhan yang sama

Dx Pemfigus.

Riwayat alergi (-).

Riwayat atopi (-).

Riwayat penyakit

serupa (-). Riwayat

atopi (-)

Disangkal


5/21

Status dermatologi

Regio Efloresensi

Facialis Tampak beberapa bula kendur diatas kuliteritematous, berbentuk bulat sampai tidakteratur, isi cairan jernih, ukuran bervariasi 2-3cm batas tegas. Sebagian tampak erosi pada

bula yang pecah dan ada yang berbentukkrusta

Seluruh tubuhkecuali keduatelapak tangandan kaki

Tampak bula berbentuk bulat sampai tidakteratur, diameter 2 cm sampai 6 cm batas

tegas, isi cairan jernih,sebagian telah pecahdan menjadi erosi. Sebagian ada yangterbentuk krusta

tanda Nikolsky (+) dan Asboe Hansen (+).


6/21

pemeriksaan penunjang..

Tzanktes

Biopsi

Immunoflourosensi


7/21

KLINIS PEMFIGUS VULGARIS


8/21

Resume

Pasien laki-laki, usia 50 tahun mengeluh timbul lepuhan yang

mudah pecah di hampir seluruh tubuh. timbul banyak

lepuhan berisi cairan jernih pada badan, punggung, tangan

,dan kaki . Lepuhan mudah pecah , terjadi luka basah danyang nyeri tapi tidak gatal dan terdapat luka yang agak

mengering.

Pasien pernah menderita keluhan yang sama

Status dermatologitampak bula-bula berdinding kendor danmudah pecah, erosis dan berkrusta sebagian. Tanda Nikolsky

dan Asboe-Hansen (+).


9/21

RPODIAGNOSA

KLINIS

DIAGNOSA

BANDING

Pemfigoid Bulosa

Dermatitis

Herpetiformis

PEMFIGUS

VULGARIS


10/21

TERAPI

PrednisonPrednison11--1,5 mg/kg/1,5 mg/kg/hrhr

MTXMTX11--2 mg/kg/2 mg/kg/hrhr

22--3 x 13 x 1

UTAMA ADJUVANS EDUKASI

InformasiInformasiPenyakitPenyakit

&&PerawatanPerawatan


11/21

prognosis

Dubia ad bonam jika diterapi dengan baik


12/21

PEMFIGUS VULGARIS

Definisi

Salah satu bentuk bulos dermatosa yang bersifat

kronis akibat autoimun, disertai dengan adanyaproses akantolisis.

Epidemiologi

Insidens 0,5-3,2 kasus per 100.000 penduduk.

Umur 40-50

Pria=Wanita


13/21

Patofisiologi..

Autoimun

Ab Ig G terhadap

desmoglein Ikatan antara Ab Ig G dan

desmoglein

Akantolisis


14/21

GAMBARANGAMBARAN

KLINISKLINIS

Bulayangkendur berisi cairan

Bula pecahErosi,EkskoriasiNyeri

Nikolsky (+) Asboe-Hansen (+)

Lesi oralMembranmukosa


15/21


16/21

Diagnosis

Gambaran Klinis

Nikolsky (+) Asboe-Hansen (+)

Histopatologik : bula suprabasal dan

akantolisis

Tes imunofloresensi langsung didapatkan

antibodi interselular tipe IgG. Pada tes

imunofloresensi tidak langsung didapatkan

(antibodi pemfigus tipe IgG)


17/21

Diagnosis Banding

Dermatitis Herpetiformis

Pemfigoid Bulosa


18/21

Penatalaksanaan

Kortikosteroid Sistemik

Biasanya perawatan dilakukan dengan

pemberian steroid dalam bentuk tablet

seperti prednison. Steroid mengurangi

inflamasi dengan cara menekan sistem

kekebalan tubuh.


19/21

Prognosis

Dubia ad bonam


20/21


21/21

OSCE Pasien datang dengan

keluhan timbul banyak

lepuhan berisi cairan jernih

pada badan, punggung,

tangan ,dan kaki . Lepuhanmudah pecah , terjadi luka

basah dan yang nyeri tapi

tidak gatal.

Diagnosa anda?

Diagnosa banding?

Terapi yang anda berikan?

PEMFIGUS VULGARIS WAHYU

Documents